北京安贞医院风湿免疫科科普号

什么是脊柱关节炎？并不是所有的脊柱疼痛都是 “脊柱关节炎”，我们今天谈的脊柱关节炎指的事一大类疾病，它包括：强直性脊柱炎、银屑病关节炎、反应性关节炎、炎症性肠病关节炎以及未分化脊柱关节炎等。以中轴关节慢性炎症为主，可伴有关节外表现的慢性自身免疫性疾病。多见于青壮年男性。脊柱关节炎有哪些表现？脊柱关节炎作为一大类病，它的共同特点有：①类风湿因子正常；②不同程度的骶髂关节炎；③常累及下肢关节，非对称性；④与HLA-B27有不同程度的相关；⑤不同程度的家族聚集倾向；⑥肌腱端炎；⑦临床表现常相互重叠，有些患者有关节外表现如葡萄膜炎、心脏瓣膜病等。典型骶髂关节X线可表现为，骶髂关节破坏，后期脊柱程“竹节样”改变。脊柱关节炎有其特征性的临床表现—炎性腰背痛：①腰背痛发生在40岁以前；②隐匿发作；③运动后可改善；④休息后无缓解；⑤夜间痛，活动后可缓解；上述满足4条即可认为是炎性腰背痛。炎性腰背痛对“脊柱关节炎”有重要的提示意义，也有助于和其他腰背痛相鉴别。脊柱关节炎的治疗目前， “脊柱关节炎”的治疗主要有非甾体抗炎药、免疫抑制剂和肿瘤坏死因子拮抗剂。运动对于保持脊柱的姿势，预防脊柱僵直和变型非常重要。急性期患者，运动量宜少及轻柔，每天保持身体正常姿势，做深呼吸，以能耐受的疼痛为度。慢性期，每天坚持脊柱四肢的伸展运动，应做扩胸运动及深呼吸，以保持脊柱及胸廓的正常活动度。适合脊柱关节炎患者的运动方式有慢跑、游泳和太极拳等。本文系潘丽丽医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

关节痛是中老年人比较常见的症状，关节痛最容易让人联想到的就是类风湿关节炎，其实，中老年人关节痛的最常见原因是骨关节炎。那么，类风湿关节炎和骨关节炎到底有哪些不同？我们如何进行简单的判断？首先，类风湿关节炎是一种慢性自身免疫性疾病，好发人群为中年女性，男性发病约为女性的三分之一，有类风湿关节炎家族史者，发病几率明显高于一般人群；骨关节炎，目前认为是一种与年龄有关的退行性改变，一般好发于老年人，尤其是肥胖者。从疼痛部位上来说：类风湿关节炎主要表现为对称性小关节肿痛，伴有晨僵。最常见的关节是近端指间关节、掌指关节和腕关节，晨僵一般持续1小时以上；而骨关节炎好发的主要部位是大关节，尤其是负重关节，比如膝关节、腰椎，手部最常见的是远端指间关节，可伴有指端的骨性膨大。骨关节炎也可以有晨僵的表现，一般时间比较短，活动后可以缓解。从其他表现上来讲，由于类风湿关节炎是全身性自身免疫病，一般可伴有乏力、发热、皮疹等全身表现，内脏器官有不同程度的影响。而骨关节炎一般只有局部关节的表现，也不影响内脏器官。从化验指标上看，类风湿关节炎会出现类风湿因子阳性，抗环瓜氨酸肽抗体阳性、血沉增快，CRP升高；而骨关节炎一般不会出现上述炎症指标的升高。从X线表现上看，由于类风湿关节炎可以导致骨侵蚀，最终导致关节破坏、融合、关节畸形，X线可以看到骨侵蚀，关节间隙变窄、关节脱位等；骨关节炎则表现为骨质增生、骨赘形成。口服氨基葡萄糖可以改善关节软骨代谢，对骨关节炎有一定的帮助，也外用膏药，口服止痛药缓解骨关节炎的症状；类风湿关节炎则需要到正规医院的风湿免疫科就诊，由专业医生对病情进行全面评估，指导治疗。本文系潘丽丽医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

一 什么是白塞病？早在1937年，土耳其皮肤科医生Hulusi Behet对3名以口腔溃疡、外阴溃疡及虹膜睫状体炎前房积脓为主要临床表现的患者进行了报道，随后逐渐引起了医学界对这一临床综合征的关注和认可，并用Hulusi Behet医生的名字命名——白塞病（Behet’s Disease）。由于该病在亚洲国家，尤其是沿古代丝绸之路分布的土耳其、伊朗、中国及日本的发病率显著高于西方国家，故又被称为“丝绸之路病”。白塞病发病的总体性别差异不显著，发病年龄以中青年多见。2012年Chapel Hill系统性血管炎分类标准将白塞病定义为变应性血管炎范畴，病变以全层血管炎为主要特征，大、中、小血管及动脉、静脉、毛细血管均可累及。二 白塞病有哪些临床表现？典型的白塞病表现为：口—眼—生殖器三联征1.反复口腔溃疡：好发于口唇、颊部黏膜及舌面。溃疡初起为红色略高起的斑点，1～2天内变成圆形或类圆形浅溃疡，有清楚的红色边缘，表面有白色或黄白色假膜覆盖，每年发作至少3次。2.外阴溃疡：好发于阴囊、阴茎、阴唇，亦可发生于阴道及肛门周围。3.眼部表现：反复发生的前房积脓性虹膜睫状体炎及(或)脉络膜视网膜炎。4.皮肤病变：痤疮样皮疹，假性毛囊炎，静脉注射部位出现毛囊炎样的病变（针刺反应阳性），下肢结节红斑。5.全身表现：发热，乏力，关节疼痛等。三 如何诊断白塞病？白塞病的诊断目前主要采用国际白塞病研究组于1989年制定的诊断标准：反复口腔溃疡为必备条件，并有反复外阴溃疡、眼部病变、皮肤病变及针刺反应阳性4项中的任意2项及以上者，可诊断白塞病。2014年学界又提出了新的白塞病国际标准评分系统。该系统采用计分方法：口腔溃疡、外阴溃疡及眼部病变各计2分，皮肤病变、神经系统受累、血管受累及针刺反应阳性（非必需）各计1分。累计大于等于4分可诊断白塞病。新标准与1989年诊断标准不同的是将神经系统病变和血管病变也纳入了新的计分标准。这在一定程度体现了学界对白塞病神经系统和血管系统受累的关注。四 白塞病心脏受累的主要表现有哪些？白塞病心脏受累占1%-29%，男性多见，男女比例为14:1左右。白塞病可以累及心脏的各个部分。表现为心内膜、心肌、心外膜病变，也可以影响传导系统、冠状动脉以及主动脉。白塞病心内膜病变通常表现为心内膜心肌纤维化、无菌性赘生物和心腔内血栓形成。约25%有心脏受累的白塞病患者存在不同程度的心瓣膜病变，其中最常受累的瓣膜为主动脉瓣，常常预示死亡的高风险；其次为二尖瓣。超声表现为主动脉根部扩张、主动脉瓣关闭不全、主动脉瓣及二尖瓣赘生物。这些表现类似于感染性心内膜炎，容易误诊。主动脉根部或主动脉瓣可出现无回声结构，似瓣周脓肿的超声特征，而实为无菌性心内膜炎。心腔内血栓是白塞病的严重并发症，青年患者更为常见，可以是白塞病的首发表现，易被误诊为心脏肿瘤。白塞病心腔内血栓常累及右心室，左心室血栓也有报道。白塞病的心肌受累可以是缺血性、非缺血性以及炎症性病变，临床上表现为收缩性或舒张性的心力衰竭，可以通过心脏超声、放射性核素心室造影和心电图等辅助检查以明确。白塞病心外膜受累亦比较常见，患者可出现急性心包炎、出血性心包填塞，也可表现为无症状心包积液；心外膜受累可单独出现，也可以和其他心血管表现同时出现。白塞病还可影响到心脏的传导系统，导致各种类型心律失常的发生。患者可出现Ⅰo房室传导阻滞、束支传导阻滞、QT间期延长、室性早搏、室性心动过速；有的患者可出现完全性房室传导阻滞而导致晕厥，需要植入永久性心脏起搏器。心脏传导系统病变可能是由于传导系统本身的炎症以及心室腔的扩大所导致。白塞病冠状动脉病变在临床上也不少见，主要表现为冠状动脉瘤，动脉瘤可以单发也可以多发，也可以与冠状动脉狭窄并存。有时可合并附壁血栓，部分患者可无症状，或表现为急性冠脉综合征，有的可以出现由于白塞病冠状动脉炎性病变所导致的心肌梗死，值得注意的是，冠脉正常的白塞病患者也可出现心肌梗死。五 白塞病大血管受累有哪些表现？白塞病大血管受累的发生率约14.3%-30%，动脉和静脉均可受累。静脉受累较动脉受累常见。静脉受累病变的90%以血栓性静脉炎为主要表现。下肢深静脉血栓、上腔静脉阻塞、下腔静脉阻塞、布-加综合征（肝静脉阻塞）以及硬脑膜静脉窦血栓形成均可发生。我国学者研究表明，约13%的白塞病患者有大血管受累，其中静脉受累及70.6%，男性多见。白塞病动脉受累表现为真性或假性动脉瘤。由于其破裂出血的风险，被认为是白塞病最为严重的并发症。其次也可表现为动脉狭窄和闭塞，累及部位主要有颈动脉、肺动脉、主动脉、髂动脉、股动脉和腘动脉，肾动脉也可受累，但不常见。咯血是白塞病肺动脉受累最常见的临床表现，也是导致患者死亡的重要原因之一。六 白塞病的心脏及大血管损害的诊断注意事项以心血管症状起病的白塞病在临床上应予以高度重视。有以下征象者应高度注意该病的存在：1. 中青年患者，尤其是男性患者，出现不明原因的动脉瘤、动脉狭窄或闭塞、静脉血栓，需在排除其他病因的同时排除白塞病。2. 病史询问中患者有无反复口腔溃疡、外阴溃疡及眼部病变；3. 查体注意有无皮肤病变如痤疮样皮疹、毛囊炎及结节红斑，静脉穿刺部位是否有针刺反应阳性等体征；4. 实验室检查注意有C反应蛋白升高、红细胞沉降率增快及免疫球蛋白的升高者。5. 有主动脉根部扩张及主动脉瓣返流的患者，尤其是心脏彩超提示瓣周脓肿或瓣膜赘生物时，应在排除感染性心内膜炎的同时考虑到白塞病的可能。6. 以心腔内血栓为表现的患者，如果有免疫学指标的异常，又不能以其他原因解释的，应积极排除白塞病。7. 对于已行心脏大血管手术后的患者，如果出现瓣周漏、吻合口瘘、移植物闭塞、手术部位假性动脉瘤形成等术后并发症，亦应积极排除白塞病。白塞病早期识别对于患者的治疗方案的选择、避免或减少手术并发症及患者的长期预后至关重要。七 白塞病心脏及大血管受累的治疗心脏及大血管受累是白塞病患者死亡的首要原因。因此，这些患者的治疗通常需要给予积极的方案。白塞病的药物治疗包括糖皮质激素、环磷酰胺、硫唑嘌呤、秋水仙碱以及肿瘤坏死因子（tumor necrosis factor，TNF）-α抑制剂。大剂量激素和免疫抑制剂的应用可改善此类患者的总体预后。有冠状动脉病变的患者除了接受免疫抑制治疗外，一些患者需要接受经皮介入治疗和冠状动脉搭桥术。由于白塞病可导致严重的主动脉瓣返流合并主动脉根部扩张，白塞病患者需要接受Bentall手术(主动脉瓣置换 + 升主动脉置换)治疗的比例高于非白塞病患者，并且经常出现术后瓣周漏、移植物闭塞、吻合口漏等手术并发症，严重影响预后。很多接受单纯主动脉瓣膜置换术的白塞病患者，由于术后发生瓣周漏而需要接受第二次或第三次瓣膜置换术，甚至心脏移植。然而，术前和术后积极应用糖皮质激素和免疫抑制剂有助于降低手术并发症的发生，提高患者的5年生存率。生物制剂的应用可改善白塞病患者的总体预后。临床上应用最多的是TNF-α抑制剂，尤其是对病情较重、复发或不能耐受其他免疫抑制剂的患者。一些小规模的临床研究也证实了白细胞介素（interleukin，IL）-6受体拮抗剂、IL-1β抑制剂以及CD20单克隆抗体对有血管受累的白塞病患者的肯定疗效，但该方面的临床研究十分有限，尚需进一步大规模研究。

临床工作当中经常会遇到有些患者出现关节疼痛，但不知道是该看风湿科还是看骨科，这里为大家简单总结一下：一、何种情况看骨科？(1)有明确外伤史（如扭伤，跌倒），疼痛剧烈，需排除骨折或挫伤；(2)腰痛，活动后加重，伴有明显的下肢放射痛，需注意是否有椎间盘突出或严重的脊柱骨质增生或肿瘤；(3)疼痛部位活动后疼痛加重的，尤其是单关节；(4)非关节部位的疼痛,如骨痛；(5)骨或骨周围出现肿块的应看骨科或外科，排除骨肿瘤。二、何种情况看风湿免疫科？(1)无明确外伤史；(2)关节疼痛之前曾经出现过咽部疼痛、泌尿系感染以及腹泻，之后出现关节肿痛；(3)多关节肿痛，常呈对称性，伴晨僵,尤其是小关节,手和足；(4)腰背部位疼痛，休息后不能缓解，活动后缓解，夜间睡眠后加重，起床活动后缓解；(5)伴随全身变现的：乏力，发热，皮疹等。

强直性脊柱炎的病理基础是肌腱附着点炎，长期慢性炎症导致纤维化和骨化，可出现记住强直，严重影响患者的生存质量。对于强直性脊柱炎患者来说，运动与药物治疗同等重要。一， 疾病不同阶段的运动形式及强度急性期患者，运动量宜少及轻柔，每天保持身体正常姿势，做深呼吸，以能耐受的疼痛为度。亚急性期，坚持脊柱四肢的伸展运动，做深呼吸，逐渐增加运动次数、持续时间及强度。慢性期，每天坚持脊柱四肢的伸展运动， 应做扩胸运动及深呼吸，以保持脊柱及胸廓的正常活动度。二，适合强直性脊柱炎患者的运动形式慢跑、游泳、瑜伽和太极拳等均适合强直性脊柱炎患者。游泳是最好的运动方式，游泳有助于身体正常姿势的保持，减少关节磨损，增加肺活量，避免胸廓活动度减低。三，强直性脊柱炎患者锻炼应达到的目标（1）维持胸廓的正常活动度。（2）保持脊柱的正常形态及灵活性。（3）维持肢体的运动功能，防止或减轻肢体肌肉萎缩，增加骨密度，预防骨质疏松。

免疫抑制剂是对机体的免疫反应具有抑制作用的药物。由于许多风湿性疾病的产生是由于人体的免疫功能亢进所引起，故免疫抑制剂可以控制许多风湿性疾病的发展过程，从而起到治疗作用。目前常用的免疫抑制剂有烷化剂，如