梅杰综合征(Meige综合征)是锥体运动障碍疾病的一种,主要表现为双眼睑痉挛、面部肌张力障碍样不自主运动,又称眼睑痉挛—口—下颌肌张力障碍。本病是肌张力障碍,受累肌群阵发性强直收缩,呈数秒至数分钟痉挛,然后向其它部位扩展。可能与大脑基底核功能性或器质性障碍有关。主要症状为:通常老年期起病,平均年龄约60岁,男女比例为1:(2-3),发病有前单眼或双眼刺激感或不舒服感,羞明及眨眼频度增加,眼干,以后发展为眼睑痉挛。76%—80%的病例以双侧眼睑痉挛起病,部分病例以一侧眼睑痉挛起病,眼睑痉挛伴眼裂变小,影响读书、行走、甚至视物,精神紧张、强光照射、疲劳、咀嚼、阅读或注视时加重,讲话、步行、精神集中、触摸下巴及压迫颏下部位可减轻症状,吹口琴、唱歌、打哈欠、进食和弹琴等可明显改善症状,睡眠时消失。面部肌张力障碍表现面、下颏、舌肌反复非节律性强直性痉挛,口角抽动、张口噘嘴,缩唇龇牙等异常下颏运动,严重者损坏牙齿,甚至下颌关节脱臼、撕裂牙龈及下唇咬伤等,痉挛发作时可伴发音障碍。临床类型:1、 眼睑痉挛型2、 眼睑痉挛—口—下颏肌张力障碍型3、 口—下颏肌张力障碍型4、 混合型:上述三型合并颈、躯干或肢体肌张力障碍药物治疗主要以氟哌啶醇,安坦,氯硝西泮,卡马西平为主,治疗效果欠佳;肉毒素局部注射短期内有效,但容易复发。对于药物治疗效果无效或疗效较差,或者药物副作用明显,患者症状明显严重影响生活的,神经外科手术干预也是一种较为有效的治疗选择。外科手术治疗:如面神经撕脱术、眼轮匝肌撕脱术以及面神经眼轮匝肌分支热毁损术,脑深部核团立体定向毁损术,这些手术为毁损性手术,创伤较大。目前国际上最先进的梅杰综合征治疗方法是脑深部核团刺激手术(DBS),是一种先进的神经调控治疗技术,它具有微创、可调控、可逆、个性化等特征,是比较安全、副作用较少的有效的疗法。
癫痫是一种由多种病因引起的慢性脑部疾病,以脑神经元过度放电导致反复性、发作性和短暂性的中枢神经系统功能失常为特征,是临床表现复杂的慢性脑功能障碍疾病。癫痫治疗主要是以控制癫痫发作为首要目标。尽管有多种治疗方法和多种抗癫痫药物应用于临床,但仍有30%患者的癫痫发作并不能得到有效的控制,这部分患者被定义为药物难治性癫痫。这部分患者希望能够通过手术治疗来改善日常生活质量,经过反复多样的各种检查和严格的术前评估,而并不是所有的药物难治性癫痫患者都可以进行癫痫病灶切除术达到控制癫痫发作的目的。 虽然神经外科通过癫痫病灶切除手术多数能有效控制癫痫发作,但因其创伤大且通常伴有严重的并发症,患者及其家属不易接受。因此医疗界在寻找和开发新的、更安全有效的治疗手段。随着脑深部核团刺激术DBS治疗功能性神经外科疾病中的广泛应用,其在治疗药物难治性癫痫中的作用也日益受到人们的重视,DBS治疗能有效控制难治性癫痫发作次数及严重程度,且无需切除脑组织,已成为现代手术前沿“高新技术”,被众多医疗界人士高度认同,被广大患者所接受。脑深部核团刺激术DBS与癫痫传统外科手术治疗的最大不同是:外科手术的方法是切除癫痫起源区,通过过反复多样的各种检查,术前严格评估明确癫痫的起源区,但不是所有难治性癫痫均能够准确定位,或者说能够明确定位区,大部分难治性癫痫的起源区不明确,或者是多灶起源,无论外科手术如何努力也不可能达到完全切除,因此治疗效果难以确定。选择脑深部核团刺激术DBS治疗难治性癫痫,该技术主要是干扰癫痫波成形、阻断癫痫波传导路径和提高癫痫发作阈值达到治疗目的,手术更精确、安全可靠,手术疗效更加明显。因大脑神经组织有很多目前未知的功能,而DBS治疗只是植入微电极,不须手术切除脑组织。DBS治疗没有神经功能缺失和损伤后遗症,因此让更多患者及家属乐于接受。脑深部刺激器DBS技术跟以往的手术方法相比较有其明显的特点。首先,DBS是可逆的和可调节的。手术不毁损神经核团,通过调节脑神经核团的电活动,改善其神经功能,脑神经核团生物电的改善程度、范围可通过DBS设定的电流、电压、频率及电极位置等多个因素来参与调节。在术后漫长日子里,还可根据病情变化来调节DBS参数达到控制癫痫发作临床症状。其次,DBS是可体验的。手术植入电极后,可通过临时预刺激的方法,给病人有一段时间的适应、体验和观察,再决定最终和最佳的刺激方案。减少以往手术由于患者紧张等因素造成疗效判断不准确的现象。再次,DBS是可发展的、可调节的。手术保留脑组织的神经功能,为以后可能出现的新方法创造条件,也就保留了患者获得新生的权利和希望。第四点:最新研制出的DBS是可无线充电,可保证电池无限使用,使用、调节更方便。避免电池耗尽需再次手术更换电源的风险。第五点:最新研制出的DBS可实时监测、记录脑深部异常癫痫活动,可随时干扰异常脑电活动,抑制癫痫发作。第六点:DBS很少出现副作用、后遗症,这是患者及其家属乐于接受的重要原因。正由于上述优点,在美国、加拿大和欧洲等发达国家,接受脑深部刺激术DBS的难治性癫痫患者越来越多。
世界上公认的帕金森病的最佳治疗原则是药物治疗加手术治疗。原发性帕金森病确诊后首先采用的是药物治疗,只有当药物效果下降,病人出现了药物的副作用时,也就是明显的“开/关”现象和异动症,是最佳的手术时机。在临床上常用的hoehn-Yahr分级:Ⅱ期 至Ⅲ期 ,病史3--5年,药物作用减退或出现副作用的患者考虑手术治疗。
国外大部分病例报道,患者早期埋藏脑深部电刺激器,能及早获得良好的治疗效果。但是国内的患者,由于经济条件或医保政策的限制,以及患者对疾病的认识程度,很难早期行立体定向导向脑深部电刺激器治疗(或说安装脑起搏器)。往往有些病人出现药物效果下降,联合用药也不起作用,药物的副作用也越来越大,却还迟迟不愿意手术,想着吃药能撑一段是一段,以至于病情变得越来越重,症状越来越没法用药物控制,这个时候可能已经是病程4期了。手术虽然能改善一些症状,但效果不如及时手术时的效果好,只能是事倍功半。病程到了3、4年,病期在Ⅱ期、Ⅲ期,患者出现症状加重,服用抗帕金森药物效果不好,可考虑行脑深部电刺激器治疗(或说安装脑起搏器),会获得较好的治疗效果。
来源:广州日报2008-4-7发布时间:2008-4-7 看着手脚瘫痪了11年的儿子终于可以手捧杯子喝水,母亲激动得眼角湿润。 1997年5月6日,安徽省南陵县三里镇峨岭中学。初中二年级的彭超群与隔壁班一名姓赵的同学发生争执。赵某拿起板凳,追打着彭超群,一直被追赶到教室上了锁的后门处,板凳狠狠地敲在了彭超群的后脑勺上。彭超群当场昏迷,满头大汗,而头部没有出血的伤口,后脑处却突起了一个小包,后检查是脑灌血。彭超群从此瘫痪在床,手脚不能活动。 2008年4月,广州。 彭超群的父母彭松华和江学美抱着“死马当作活马医”的念头在彭超群手术通知单上签字。开颅手术结束后,儿子僵硬了11年的右手可以自如动作,也可以自己吃饭了。11年,奇迹就这样发生了。“广州就是我们一家人的福地。”彭松华夫妇激动得再次流下泪水。 厄运: 45天后醒来成瘫痪母亲江学美还记得,1997年5月6日的那一天,是一个晴朗的早晨,15岁的儿子彭超群如同往常一样踏着轻快的脚步回到峨岭中学。而得知自己的儿子受伤的消息已是下午的事了,儿子被送到县医院开刀,手术后,超群没有醒来。“我记不起那时候的心情了,只是想儿子会不会永远睁不开眼。”江学美在床前守候着,直到手术后的第45天,儿子终于醒来了。儿子睁开了眼睛,但眼里已经失去了往日的神气。而且,能够如常活动的就剩下一双眼睑了。无法讲话,四肢不能活动,大小便失禁,超群每天需要不间断地吊点滴,以维持生命。让父母亲更为心碎的是,这样残缺的躯体下却有着一个清醒的意识。儿子的意外瘫痪改变了这个小康家庭的未来。“一定要治好儿子的病的信念一直都没有改变过。”父亲对记者说。从此,夫妇二人开始了漫长的求医之路。求医:瘫痪没治好又多了癫痫在县医院住院半年后,儿子的病情没有好转。夫妇二人带着儿子走遍了本省和上海、南京的大医院,甚至三年中的三个春节都是在医院里度过。为了让儿子重新站起,他们也用尽了亲戚介绍的各种土方疗法。很快,夫妇俩就用尽了20多万元的积蓄,但儿子的病情依然不见起色。瘫痪的问题没有得到一点解决,反而增加了新的并发症:癫痫。眼看着儿子将要如此度过余生,绝望的夫妇俩却始终不忍心放弃超群,“他有着清醒的神智。看着他眼泪汪汪的眼睛,作为父母就算再辛苦,又怎么会舍得离弃呢!”超群的求生意志一直传递给旁边的人,“他自己想好,想像正常人一样站起来。他无时无刻不在用劲,直至满头大汗。”说起儿子的艰辛,江学美很心疼。 11年来,江学美没有完整地睡过一晚。超群痉挛的双手会间断地僵硬或弯曲。为了不让他着凉,母亲每晚会起来两次,使劲地将他的双臂压下去,为他重新盖上被子。现在,每当到了晚上12时多,江学美就会习惯性地起来…… 希望:儿子可以自己进食了。 3月6日,早已失去期盼动力的夫妇俩陪同儿子来到了广州。“我们会尽全力救治你儿子的。”医院的刘伟钦主任动情的神态还印在彭松华的脑海里。看到他们一家人这些年来承受的痛苦,医生们研究和商量了整整三四天。爱子最深的母亲江学美坚强地说:“他的一生都会是痛苦的,这次,就让老天决定吧!”记者到达病房的当天,彭超群用失控十余年的右手夹起了一块瘦肉,放进了自己的口中,父亲彭松华激动得眼角湿润。夫妇两人念念不忘儿子推出手术室的那一瞬间,刘伟钦主任对他们说:“手术成功了。”现在,彭超群的右臂和右腿恢复了知觉,并能做出轻微的动作。一个星期后,医院将要为他进行第二次手术,到那时,11年的痛苦与绝望也许会迎来更明朗的曙光。因为医生说,如果治疗顺利的话,儿子有望生活自理。
Ⅰ期:单侧身体受影响,功能减退很小或没有减退。Ⅱ期:身体双侧或中线受影响,但没有平衡功能障碍。Ⅲ期:受损害的第一个症状是直立位反射,当转动身体时出现明显的站立不稳或当患者于两脚并立,身体被推动时不能保持平衡。功能方面,患者的活动稍受影响,有某些工作能力的损害,但患者能完全过独立生活。Ⅳ期:严重的无活动能力,但患者仍可自己走路和站立。Ⅴ期:除非得到帮助外,只能卧床或坐轮椅。
帕金森病是中老年人缓慢进展性退行性疾病,是由脑内神经细胞退行性变性,神经递质多巴胺减少所引起的一系列帕金森病症状。患者早期可服用药物美多巴或息宁单方治疗,以补充体内多巴胺神经递质,增加体内多巴胺的含量,达到治疗效果。但服用2—3年后,药物疗效逐渐下降,须加大剂量才能达到效果。甚至会出现剂末现象,开关现象,异动症等药物并发症,这时就需要联合使用其它药物,增加药物协同作用,减少副作用。如联合服用金刚烷胺、泰舒达、森福罗是为了刺激多巴胺受体激动剂的活性,促进多巴胺释放,达到治疗效果。安坦如联合服用安坦(盐酸苯海索)、苯扎托品等抗胆碱能药物,可减少乙酰胆碱的释放,使多巴胺——乙酰胆碱系统达到平衡。因此患者得了帕金森病后必须定期看医生,在专科医生的指导下进行用药,增加药物间有协同作用,让药物发挥它最大的效果,减少用药,增加患者服药的依从性,达到更好、更长久的治疗效果。本文系刘伟钦医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
帕金森病是中老年人缓慢进展性退行性疾病,是由脑内神经细胞退行性变性,神经介质多巴胺减少所引起的一系列帕金森病症状。由于患者长期服药,久病成医,不少患者认为可自己调整药物。但患者医学知识不够,自己调整药物剂量,有时会出现一些不良症状,降低药物的依从性,使患者对治疗本病失去信心。如:服用美多巴、息宁药物是为了增加体内多巴胺的含量,服用金刚烷胺、泰舒达、森福罗是为了刺激多巴胺受体激动剂的活性,促进多巴胺神经递质的释放。服用安坦(盐酸苯海索)、苯扎托品等抗胆碱能药物,可减少乙酰胆碱的释放,使多巴胺——乙酰胆碱系统达到平衡。患了帕金森病后需长期坚持服药,药物间有协同作用。本人认为患者必须定期看医生,最好在专科医生的指导下进行用药。另外药物还有一些副作用,比如:1、美多巴、息宁等药物可能会出现异动症,或者恶心呕吐、便秘等胃肠道等副作用。大剂量美多巴、息宁还会出现舞蹈症等。2、如安坦可能会出现幻觉、加重便秘等。本文系刘伟钦医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
帕金森病的病因至今尚未清楚,发病机制十分复杂。目前的研究认为,帕金森病的发病与年龄老化、遗传、环境因素,氧化应激、兴奋性神经毒素、钙的细胞毒作用、自身免疫异常等因素有密切关系。
帕金森病多见于中老年,50岁以上的患者占总患病人数的90%以上,共同特点是:它们隐匿起病并不断加重,震颤在静止时最明显;肢体僵硬,引起运动减少 (或运动不能),逐渐丧失正常工作和生活能力;面部表情改变,表现为面具样脸,而不能表示表情反应;讲话慢、声音低、音色单调;流涏;躯体俯曲姿势,不易维持直立姿势;油脂溢出皮肤伴有脂溢性皮炎倾向。1.静止性震颤:一般多自一侧上肢远端开始,逐渐扩展到同侧下肢及对侧上下肢。下颌、口唇、舌及头部一般均最后受累。上肢的震颤常比下肢重。手指的节律性震颤形成所谓“搓丸样动作”。在本病早期,震颤仅于肢体处于静止状态时出现,做随意运动时可减轻或暂时停止,情绪激动使之加重,睡眠时完全停止。强烈的意志和主观努力可暂时抑制震颤,但过后有加剧趋势。震颤是因肢体的促动肌与拮抗肌节律性(4~6Hz)交替收缩而引起。2.强直(僵硬):促动肌和拮抗肌的肌张力都增高。当关节做被动运动时,增高的肌张力始终保持一致,而感均匀的阻力,称为“铅管样强直”。如病人合并有震颤,则在伸屈肢体时感到在均匀的阻力上出现断续的停顿,如齿轮在转动一样,称为“齿轮样强直”。以颈肌、肘、腕、肩和膝、踝关节活动时肌强直更显著。注意让患者放松,克服其不自觉的“协助”。由于肌肉强直,病人出现特殊姿势。头部前倾,躯干俯屈,上臂内收,肘关节屈曲,腕关节伸直,手指内收,拇指对掌,指间关节伸直,髋、膝关节均略为弯曲。疾病进展时,这些姿势障碍逐渐加重。严重者腰部前弯几乎可成为直角;头部前倾严重时,下颌几乎可触胸。肌强直严重者可引起肢体的疼痛。3.运动障碍(运动不能或运动减少):是帕金森病致残的主要原因。既往认为运动不能系肌强直所致。自手术治疗帕金森病后发现,手术可减轻甚至消除肌强直,但对运动减少或少动影响不大。临床上肌强直、少动之间表现程度也不平行。目前认为运动减少与DA缺乏有关。运动障碍表现为:运动启动困难和速度减慢,运动变换困难。4.姿势保持与平衡障碍:最初帕金森报道时就提出姿势与步态异常为本病的主要表现。Martin(1967)认为姿势与步态的异常是由于伴随主动运动的反射性姿势调节障碍所致,可出现于帕金森病的早期。起步困难、步行慢、前冲步态、步距小,行走时,启步困难,但一迈步后,即以极小的步伐向前冲去,越走越快,不能即时停步或转弯,称慌张步态。转弯困难,因躯干僵硬加上平衡障碍,故当病人企图转弯时,乃采取连续小步使躯干和头部一起转向,由于姿势反射调节障碍,患者行走常发生不稳、跌倒,尤其在转弯,上下楼梯更易发生,立位时轻推(拉)患者有明显不稳。因平衡与姿势调节障碍患者头前屈、前倾,躯干前曲、屈膝、屈肘,双手置于躯干前,手指弯曲,构成本病特有的姿态。5.面具脸:面部表情改变,表现为面具样脸,而不能表示表情反应。6.病言语障碍:患者讲话慢,语音变低,音色单调,发音呈暴发性,咬音不准,使旁人难于听懂。7.小写症:病人上肢不能作精细动作,书写困难,所写的字弯曲不正,越写越小。8. 植物神经功能紊乱:病人可出现顽固性便秘、大量出汗、皮脂溢出增多等。9.相当一部分病人有认知障碍。晚期可有痴呆、忧郁症。