阳春市妇幼保健院内儿科科普号

支气管肺炎又称小叶肺炎，是小儿的一种主要常见病，尤多见于婴幼儿，也是婴儿时期主要死亡原因。肺炎多发生于冬春寒冷季节及气候骤变时，但夏季并不例外。甚至有些华南地区反而在夏天发病较多，患病后免疫力不持久，容易再受感染。支气管肺炎由细菌或病毒引起。1病因支气管肺炎多发生于冬春季节及气候骤变时，有些华南地区反而在夏天发病较多。室内居住拥挤、通风不良、空气污浊、致病性微生物较多，容易发生肺炎。支气管肺炎可由细菌或病毒引起。2临床表现起病急骤或迟缓，多数发病前先有轻度上呼吸道感染。轻者先有流涕、轻咳、低热、纳差，1～3日后突然高热，体温38～39℃，咳嗽加剧、气促而发病；也有突然发热、咳嗽、气急、烦躁而发病者。弱小婴儿大多起病迟缓，发热不高，咳嗽和肺部体征均不明显，常见拒食、呛奶、呕吐或呼吸困难。呼吸系统症状和体征：初期为刺激性干咳，极期喘重而咳嗽反稍减轻，恢复期变为湿性咳嗽伴喉中痰鸣。呼吸增快，每分钟可达40次以上，伴鼻翼煽动，甚至三凹征（胸骨上窝、锁骨上窝、肋间隙凹陷）。肺部听诊：早期胸部体征常不明显，或仅有呼吸音变粗或稍减低，进而病灶扩大可有叩浊音，两肺可闻及细小水泡音，尤以两肺底深吸气时为著；恢复期出现粗大的湿啰音。3检查1.血象细菌性肺炎患儿白细胞总数大多增高，一般可达（15～30）×109L，偶可高达50×109L。粒性白细胞达0.60～0.90。但在重症金黄色葡萄球菌或革兰氏阴性杆菌肺炎，白细胞可不高或降低。病毒性肺炎时，白细胞数多数低下或正常。2.细菌检查肺穿刺细菌学检查最可靠而被认为是“黄金标准”，但很难被医师及患儿接受。痰培养，尤其通过纤维支气管镜取分泌物作培养较为可靠，但也可能污染。3.其他病原学检查病毒学检查以病毒分离最为可靠、重复性好、特异性强，但需时间长、操作繁琐，需一定技术和设备条件。血清学检查特异性抗体有诊断意义。血气分析、血乳酸盐和服离子间隙（AG）测定。对重症肺炎有呼吸衰竭者，可以依此了解缺氧与否和严重程度、电解质与酸碱失衡的类型和程度，有助于诊断治疗和判断预后。4诊断据急性起病、呼吸道症状及体征，一般临床诊断不难。必要时可做X线透视、胸片检查，或咽拭子、气管分泌物细菌培养或病毒分离。其他病原学检查包括抗原和抗体检测。白细胞明显升高和粒细胞增多、血清C反应蛋白升高时有助于细菌性肺炎的诊断。白细胞减低或正常，则多属病毒性肺炎。5治疗1.一般治疗（1）护理环境要安静、整洁。要保证休息，避免过多治疗措施。室内要经常通风换气，使空气比较清新，并须保持一定温度、湿度。（2）饮食应维持足够的入量，给以流食如人乳、牛乳、米汤、菜水、果汁等，并可补充维生素C、A、D、复合维生素B等。对病程较长者，要注意加强营养，防止发生营养不良。2.抗生素疗法细菌性肺炎应尽量查清病原菌后，至少要在取过体液标本作相应细菌培养后，开始选择敏感抗生素治疗。3.抗病毒疗法广义的抗生素疗法包括抗病毒治疗。如临床考虑病毒性肺炎，可试用三氮唑核苷雾化吸入。4.对症治疗（1）退热与镇静一般先用物理降温，如头部冷敷、冰枕，或注射安痛定，安乃近等退热，对高热严重的病例可用氯丙嗪与异丙嗪合剂肌注。（2）止咳平喘的治疗应清除鼻内分泌物，有痰时用祛痰剂（如吐根糖浆），痰多时可吸痰。最好提高室内相对湿度65%左右，同时多饮水。咳喘重时可肌注氯丙嗪与异丙嗪合剂（冬眠Ⅱ号）。（3）输氧病情较重者需要输氧。（4）严重肺炎以及合并先天性心脏病的患者，往往发生心力衰竭，出现心率加速、烦躁不安、肝脏在短时间内增大、浮肿、面色苍白发灰，甚至心脏扩大及有奔马律。心力衰竭给氧、祛痰、止咳、镇静等一般处理外，应早用强心药物。5.液体疗法对不能进食者，可进行静滴输液。对高热及喘重或微循环功能障碍的患者，由于不显性失水过多，总液量可偏高。6.激素治疗一般肺炎不需用肾上腺皮质激素。严重的细菌性肺炎，用有效抗生素控制感染的同时，在下列情况下可加用激素：①中毒症状严重，如出现休克、中毒性脑病、超高热（体温在40℃以上持续不退）等。②支气管痉挛明显，或分泌物多。③早期胸腔积液，为了防止胸膜粘连也可局部应用。以短期治疗不超过3～5天为宜。一般静脉滴氢化可的松或口服强的松。用激素超过5～7天者，停药时宜逐渐减量。病毒性肺炎一般不用激素，毛细支气管炎喘憋严重时，也可考虑短期应用。（文章转载自百度百科)

支气管哮喘是由多种细胞和细胞组分参与的气道慢性炎症性疾病，这种慢性炎症与气道高反应性相关，通常出现广泛而多变的可逆性气流受限，导致反复发作的喘息、气促、胸闷和（或）咳嗽等症状，多在夜间和（或）清晨发作、加剧，多数患者可自行缓解或经治疗缓解。病因1.遗传因素哮喘与多基因遗传有关，哮喘患者亲属患病率高于群体患病率，并且亲缘关系越近，患病率越高；患者病情越严重，其亲属患病率也越高。2.变应原（1）室内外变应原尘螨是最常见、危害最大的室内变应原，是哮喘在世界范围内的重要发病原因，尘螨存在于皮毛、唾液、尿液与粪便等分泌物里。真菌亦是存在于室内空气中的变应原之一，特别是在阴暗、潮湿以及通风不良的地方。常见的室外变应原：花粉与草粉是最常见的引起哮喘发作的室外变应原。（2）职业性变应原常见的变应原有谷物粉、面粉、木材、饲料、茶、咖啡豆、家蚕、鸽子、蘑菇、抗生素（青霉素、头孢霉素）、松香、活性染料、过硫酸盐、乙二胺等。（3）药物及食物添加剂阿司匹林、普奈洛尔（心得安）和一些非皮质激素类抗炎药是药物所致哮喘的主要变应原。3.促发因素常见空气污染、吸烟、呼吸道病毒感染、妊娠以及剧烈运动、气候转变；多种非特异性刺激如：吸入冷空气、蒸馏水雾滴等都可诱发哮喘发作。此外，精神因素亦可诱发哮喘。临床表现发作性伴有哮鸣音的呼气性呼吸困难或发作性咳嗽、胸闷。严重者被迫采取坐位或呈端坐呼吸，干咳或咳大量白色泡沫痰，甚至出现发绀等，有时咳嗽可为唯一的症状（咳嗽变异型哮喘）。有的青少年病人则以运动时出现胸闷、咳嗽及呼吸困难为惟一的临床表现（运动性哮喘）。哮喘症状可在数分钟内发作，经数小时至数天，用支气管舒张剂或自行缓解。某些患者在缓解数小时后可再次发作。夜间及凌晨发作和加重常是哮喘的特征之一。检查1.体检发作期胸部呈过度充气状态，胸廓膨隆，叩诊呈过清音，多数有广泛的呼气相为主的哮鸣音，呼气延长。严重哮喘发作时常有呼吸费力、大汗淋漓、发绀、胸腹反常运动、心率增快、奇脉等体征。缓解期可无异常体征。2.实验室和其他检查（1）血液常规检查部分患者发作时可有嗜酸性粒细胞增高，但多数不明显，如并发感染可有白细胞数增高，分类嗜中性粒细胞比例增高。（2）痰液检查涂片可见较多嗜酸性粒细胞，如合并呼吸道细菌感染，痰涂片革兰染色、细胞培养及药物敏感试验有助于病原菌的诊断及指导治疗。（3）肺功能检查缓解期肺通气功能多数在正常范围。在哮喘发作时，由于呼气流速受限，表现为第一秒用力呼气量（FEV1），一秒率（FEV1/FVC%）、最大呼气中期流速（MMER）、呼出50%与75%肺活量时的最大呼气流量（MEF50%与MEF75%）以及呼气峰值流量（PEFR）均减少。可有用力肺活量减少、残气量增加、功能残气量和肺总量增加，残气占肺总量百分比增高。经过治疗后可逐渐恢复。（4）血气分析哮喘严重发作时可有缺氧，PaO2和SaO2降低，由于过度通气可使PaCO2下降，pH值上升，表现呼吸性碱中毒。如重症哮喘，病情进一步发展，气道阻塞严重，可有缺氧及CO2潴留，PaCO2上升，表现呼吸性酸中毒。如缺氧明显，可合并代谢性酸中毒。（5）胸部X线检查早期在哮喘发作时可见两肺透亮度增加，呈过度充气状态；在缓解期多无明显异常。如并发呼吸道感染，可见肺纹理增加及炎症性浸润阴影。同时要注意肺不张、气胸或纵隔气肿等并发症的存在。（6）特异性过敏原的检测哮喘患者大多伴有过敏体质，对众多的变应原和刺激物敏感。测定变应性指标结合病史有助于对患者的病因诊断和脱离致敏因素的接触。但应防止发生过敏反应。诊断对于有典型症状和体征的患者，除外其他疾病引起的喘息、气急、胸闷和咳嗽后，可作出临床诊断；对不典型病例，应作支气管舒张或激发试验，阳性者可确诊。鉴别诊断1.左心衰竭引起的喘息样呼吸困难多见于老年人。原因有：高血压、冠状动脉硬化、二尖瓣狭窄或慢性肾炎等，发作以夜间阵发性多见。症状为胸闷，呼吸急促而困难，有咳嗽及哮鸣音，严重者有发绀，面色灰暗，冷汗，精神紧张而恐惧，与哮喘急性发作相似。患者除有哮鸣音外，常咯大量稀薄水样或泡沫状痰或可能为粉红色泡沫痰，并有典型的肺底湿啰音，心脏向左扩大，心瓣膜杂音，心音可不规律甚至有奔马律。胸部X线示心影可能扩大，二尖瓣狭窄的患者，左心耳经常扩大。肺部有肺水肿征象，血管阴影模糊。由于肺水肿，叶间隔变阔，叶间隔线可下移至基底肺叶，对鉴别有帮助。2.慢性阻塞性肺疾病多见于中老年人，有慢性咳嗽史，喘息常年存在，有加重期。患者多有长期吸烟或接触有害气体的病史，有肺气肿体征，两肺或可闻及湿啰音。但临床上严格将慢性阻塞性肺疾病与哮喘区分有时十分困难，用支气管舒张剂、口服或吸入激素作治疗性诊断可能有所帮助，有时两者可同时存在。3.变态反应性肺浸润这是一组肺嗜酸细胞浸润的疾病，包括单纯性嗜酸细胞性肺炎、迁延性嗜酸细胞肺炎、哮喘性嗜酸细胞肺炎、热带性肺嗜酸细胞增多症及肺坏死性血管炎等病都可列入本组疾病，它们都可能有哮喘症状，特别是哮喘性嗜酸细胞性肺炎尤为明显。该病可见于任何年龄，大多数与下呼吸道细菌感染有关。患者对曲霉菌呈过敏状态，故又名过敏性支气管肺曲菌病。患者常有发热，胸部X线检查可见多发性、此起彼伏的淡薄斑片浸润阴影，可自行消失或反复再发。肺组织活检有助于鉴别。4.气管、主支气管肺癌由于癌肿压迫或侵犯气管或主支气管，使上呼吸道管腔狭窄或不完全阻塞，出现咳嗽或喘息，甚至伴哮鸣音。但病人通常无哮喘发作史，咯痰可带血，喘息症状多呈吸气性呼吸困难，或哮鸣音为局限性，平喘药物治疗无效。只要考虑到本病，进一步做胸部X线检查、CT、痰细胞学及纤维支气管镜检查就不难鉴别。治疗目前尚无特效的治疗办法，但坚持长期规范化治疗可使哮喘症状得到良好控制，减少复发甚至不再发作。1.治疗目标（1）完全控制症状；（2）预防疾病发作或病情加剧；（3）肺功能接近个体最佳值；（4）活动能力正常；（5）提高自我认识和处理急性加重的能力，减少急诊或住院几率；（6）避免药物的不良反应；（7）防止不可逆性气道阻塞；（8）预防哮喘引起死亡。2.哮喘防治基本临床策略（1）长期抗炎治疗是基础的治疗，首选吸入激素。（2）应急缓解症状的首选药物是吸入β2激动剂。（3）规律吸入激素后病情控制不理想者，宜加用吸入长效β2激动剂，或缓释茶碱，或白三烯调节剂（联合用药）；亦可考虑增加吸入激素量。（4）重症哮喘患者，经过上述治疗仍长期反复发作时，可考虑做强化治疗。即按照严重哮喘发作处理（给予大剂量激素等治疗），待症状完全控制、肺功能恢复最佳水平和PEF波动率正常后2至4天后，渐减少激素用量。部分病人经过强化治疗阶段后病情控制理想。3.综合治疗的治疗措施（1）消除病因和诱发原因。（2）防治合并存在的疾病，如：过敏性鼻炎，反流性食管炎等。（3）免疫调节治疗。（4）经常检查吸入药物使用是否正确和对医嘱的依从性。哮喘的教育与管理哮喘患者的教育与管理是提高疗效、减少复发、提高患者生活质量的重要措施，医生应为每位初诊哮喘患者制定防治计划，使患者了解或掌握以下内容：1.相信通过长期、适当、充分的治疗，完全可以有效地控制哮喘发作；2.了解哮喘的激发因素，结合每个人具体情况，找出各自的促激发因素，以及避免诱因的方法；3.简单了解哮喘的本质及发病机制；4.熟悉哮喘发作的先兆表现及相应的处理办法；5.学会在家中自行监测病情变化，并进行评定，重点掌握峰流速仪的使用方法，有条件的可记录哮喘日记；6.学会哮喘发作时进行简单的紧急自我处理办法；7.了解常用平喘药物的作用、正确用量、用法及不良反应；8.掌握不同吸入装置的正确用法；9.知道什么情况下应去医院就诊；10.与医生共同制定出防止哮喘复发，保持长期稳定的方案。（文章转载自百度百科）

轮状病毒（ rotavirus ）肠炎是由轮状病毒所致的急性消化道传染病。病原体主要通过消化道传播，主要发生在婴幼儿，常由A组轮状病毒引起，发病高峰在秋季，故名婴儿秋季腹泻。B组轮状病毒可引起成人腹泻。临床表现潜伏期通常为2～3天。起病急，主要临床表现为腹泻，排黄色水样便，无黏液及脓血，量多，一般5～10次/天，重者超过20次/天。多数伴有发热，体温在37.9～39.5℃。30%～50%病儿早期出现呼吸道症状。成人感染者发热及呼吸道症状较儿童少。其他伴发症状有腹胀、腹鸣、腹痛和恶心、呕吐等。成人轮状病毒感染可有全身乏力、酸痛、头晕、头痛等症状。腹泻重者可发生等渗性脱水、代谢性酸中毒和电解质紊乱。体弱、老年人及接受免疫抑制剂治疗患者的症状较重。轮状病毒感染引起的腹泻病程较短，一般3～5天，多数具有自限性。免疫缺陷患者可发生慢性症状性腹泻。检查1.血常规白细胞总数多数正常，少数略为增多，细胞分类中可有淋巴细胞增加。粪便检查：外观为黄色水样稀便，无黏液脓血，镜检多无异常。2.粪便中病毒、病毒抗原检测（1）电子显微镜检测粪便中的病毒电子显微镜通过典型形态的观察作出特异性诊断，其阳性率可达90%。（2）病毒特异性抗原的检测许多免疫学方法可用于检测轮状病毒特异性抗原。如酶免疫测定（EIA）、补体结合试验（CF）、免疫荧光（IF）方法等。3.粪便中病毒核酸的检测可应用聚丙烯酰胺凝胶电泳法、核酸杂交法及聚合酶链反应（PCR）方法。其中核酸杂交法特异性较高，PCR法敏感性较高，多用于分子流行病学的研究。4.轮状病毒的血清抗体检测采用EIA等免疫学方法检测患者血清中的特异性抗体。如发病急性期与恢复期双份血清的抗体效价呈4倍增高，则具有诊断意义。诊断主要依据流行病学资料及临床表现进行诊断。1.流行病学资料根据流行季节、流行地区，出现相似肠道症状患者，应注意本病。2.临床表现潜伏期较短，起病较急，表现为腹泻，排黄色水样便，部分患儿可伴呼吸道症状。鉴别诊断需与诺氏克病毒、肠腺病毒、嵌杯状病毒、星状病毒引起的急性肠炎相鉴别。并发症少数并发肠套叠、胃肠出血、过敏性紫癜、Reye综合征、脑炎、溶血性尿毒症综合征、DIC（弥漫性血管内凝血）等。治疗目前无特效药物治疗。因本病多为病情轻，病程短，呈自限性，故多可在门诊接受治疗。以饮食疗法和液体疗法等对症治疗为主。对于腹泻者，可口服补液盐溶液（ORS）配方纠正和防止脱水。抗菌治疗无效。预后本病为自限性疾病，多数预后良好。婴幼儿感染者病情一般较重，病死率高。近年口服补液盐（ORS）的使用显著降低了因腹泻所致的死亡。预防1.管理传染源应早期发现患者及隔离患者。对密切接触者及疑诊患者实行严密的观察。2.切断传播途径加强饮食、饮水及个人卫生，做好患者粪便的消毒工作：防止饮用水源和食物被污染。医院要严格做好婴儿区及新生儿室的消毒工作。3.保护易感人群接种免疫轮状病毒的疫苗已可在临床应用。在流行期间，对高危人群和易感人群采用被动免疫的方法也具有一定的预防作用。人乳在一定程度上可以有保护作用。提倡母乳喂养，以减少幼儿患病的严重性。（文章转载自百度百科）

【概述】皮肤粘膜淋巴结综合症（muco-cuta-meous lymph node syndrome，MCLS）又称川崎病（Kawasaki diseaes），是一种以全身血管炎变为主要病理的急性发热性出疹性小儿疾病。1967年日本川崎富作医生首次报道。由于本病可发生严重心血管病变，引起人们重视，近年发病增多，1990年北京儿童医院风湿性疾病住院病例中，川崎病67例，风湿热27例；外省市11所医院相同的资料中，川崎病为风湿的2部。显然川崎病已取代风湿热为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。目前认为川崎病是一种免疫介导的血管炎，暂编入结缔组织疾病篇内。【诊断】日本MCLS研究委员会（1984年）提出此病诊断标准应在下述六条主要临床症状中至少满足五条才能确定：①不明原因的发热，持续5天或更久；②双侧结膜充血；③口腔及咽部粘膜弥漫充血，唇发红及干裂，并呈杨梅舌；④发病初期手足硬肿和掌跖发红，以及恢复斯指趾端出现膜状脱皮；⑤躯干部多形红斑，但无水疱及结痂；⑥颈淋巴结的非化脓性肿胀，其直径达1.5cm或更大。但如二维超声心动图或冠状动脉造影查出冠状动脉瘤或扩张，则四条主要症状阳性即可确诊。近年报道不完全性或不典型病例增多，约为10%～20%。仅具有2～3条主要症状，但有典型的冠状动脉病变。多发生于婴儿。典型病例与不典型病例的冠状动脉瘤发生率相近。一旦疑为川崎病时，应尽早做超声心动图检查。【治疗措施】急性期治疗1.丙种球蛋白 近年研究已证实早期静脉输入丙种球蛋白加口服阿司匹林治疗可降低川崎病冠状动脉瘤的发生率。必须强调在发病后10天之内用药。用法为每日静脉滴注丙种球蛋白400mg/kg，2～4小时输入，连续4天；同时加口服阿司匹林50～100mg/kg·d，分3～4次，连续4天，以后闰至5mg/kg·d，顿服。2.阿司匹林 早期口服阿司匹林可控制急性炎症过程，减轻冠状动脉病变，但尚无对照研究表明阿司匹林治疗能降低冠状动脉瘤的发生率。服用剂量每天30～100mg·kg，分3～4次。日本医生倾向于用小剂量，其依据是在是在川崎病急性期服大剂量者认为急性患者对阿司匹林吸收减低和清除增加，用大剂量才能达到抗炎效果。服用14天，热退后减至每日3～5mg/kg，一次顿服，丰收到抗血小板聚集作用。3.皮质激素 一向认为肾上腺皮质激素有较强的抗炎作用，可缓解症状，但以后发现皮质激素易致血栓形成，并妨碍冠状动脉病变修复，促进动脉瘤形成，故不宜单用强地松等皮质激素治疗。除非并发严重心肌炎或持续高热重症病例，可联合应用强地松和阿司匹林治疗，为控制川崎病的早期炎症反应一般不单用皮质激素。恢复期的治疗和随1.抗凝治疗 恢复期病例用阿司匹林每日3～5mg/kg，1次服用，至血沉、血小板恢复正常，如无冠状动脉异常，一般在发病后6～8周停药。此后6个月、1年复查超声心动图。对遗留冠状动脉慢性期病人，需长期服用抗凝药物并密切随访。有小的单发冠状动脉瘤病人，应长期服用阿司匹林3～5mg/kg·d，直到动脉瘤消退。对阿司匹林不耐受者，可用潘生丁每日3～6mg/kg，分2～3次服。每年心脏情况。如超声心动图，临床资料或运动试验提示心肌缺血，应做冠状动脉造影。患者有多发或较大的冠脉瘤，应长期口服造影。患者有多发或较大的冠脉瘤，应长期口服阿司匹林及潘生丁。有巨瘤的患者易形成血栓、发生冠状动脉狭窄或闭塞，可用口服法华令抗凝剂。这些病人应限制活动，不参加体育运动。每3～6月检查心脏情况，如有心肌缺血表现或运动试验阳性，应作冠状动脉造影，了解狭窄病变进展情况。患有1支或多支主要冠状动脉闭塞的病人，应长期接受抗凝治疗，反复检查心脏情况，包括心肌扫描、运动试验、冠状血管造影等，并考虑外科治疗。2.溶栓治疗 对心有梗塞及血栓形成的病人采用静脉或导管经皮穿刺冠状动脉内给药，促使冠脉再通，心肌再灌注。静脉溶栓1小时内输入尿激酶20000u/kg，继之以每小时3000～4000u/kg输入。冠状动脉给药1小时内输入尿激酶1000u/kg。也可用链激酶，静脉溶栓1小时内输入链激酶10000u/kg，半小时后可再用1次。以上药物快速溶解纤维蛋白，效果较好，无不良反应。3.冠状动脉成形术 近年应用气囊导管对冠状动脉狭窄病例进行扩张，已获成功。4.外科治疗 冠状动脉搭桥术的适应证为：①左主干高度闭塞；②多枝高度闭塞；③左前降支近高度闭塞。对严重二尖瓣关闭不全病例，内科治疗无效，可行瓣膜成形术或瓣膜置换术。日本报道接受冠状动脉分流术的62例川崎病患者，其中7例同时做二尖瓣手术。术前70%病人有心绞痛、心力衰竭或其他症状。术后4年存活率87%，10年存活率45%，大多数死于后期心肌梗塞或猝死。发生心原性休克，心力衰竭及心律失常应予相应治疗。【病因学】病因尚未明确。本病呈一定的流行及地主性，临床表现有发热、皮疹等，推测与感染有关。一般认为可能是多种病原，包括EB病毒、逆转录病毒（retrovirus），或链球菌、丙酸杆菌感染。1986年曾报道患者外周血淋巴细胞培养上清液中逆转录酶活性增高，提示该病可能为逆转录病毒引起。但多数研究未获得一致性结果。以往也曾提出支原体、立克次体、尘螨为本病病原，亦未得到证实。也有人考虑环境污染或化学物品过敏可能是致病原因。【发病机理】近年研究表明本病在急性期存在明显的免疫失调，在发病机理上起重要作用。急性期外周血T细胞亚群失衡，CD4增多，CD8减少，CD4/CD8比值增加。此种改变在病变3～5周最明显，至8周恢复正常。CD4/CD8比值增高，使得机体免疫系统处于活化状态，CD4分泌的淋巴因子增多，促进B细胞多克隆水活化、增殖和分化为浆细胞，导致血清IgM，IgA，IgG，IgE升高，活化T细胞分泌高浓度的白细胞介素（1L-1，4，5，6）、r-干扰素（IFN-r）、肿瘤坏死因子（TNF）。这些淋巴因子、活性介素均可诱导内皮细胞表达和产生新抗原；另一方面又促进B细胞分泌自身抗体，从而导致内皮细胞溶细胞毒性作用，内皮细胞损伤故发生血管炎。1L-11L-6、TNF增高尚可诱导肝细胞合成急性反应性蛋白质，如C反应蛋白、αr-抗胰蛋白酶、结合珠蛋白等，引起本病急性发热反应。本病患者循环免疫复合物（CIC）增高，50～70%病例于病程第1周即可没得，至第3～4周达高峰。CIC在本病的作用机理还不清楚，但本病病变部位无免疫复合物沉积，血清C3不下降反而升高，不符合一般免疫复合物病。上述免疫失调的触发病因不明。现今多认为川崎病是一定易患宿主对多种感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎。【病理改变】根据日本MCLS研究委员会1990年对217例死亡病例的总结，在病理形态学上，本病血管炎变可分为四期：Ⅰ期：约1～2周，其特点为：①小动脉、小静脉和微血管及其周围的发炎；②中等和大动脉及其周围的发炎；③淋巴细胞和其它白细胞的浸润及局部水肿。Ⅱ期：约2～4周，其特点为：①小血管的发炎减轻；②以中等动脉的炎变为主，多见冠状动脉瘤及血栓；③大动脉少见血管性炎变；④单核细胞浸润或坏死性变化较著。Ⅲ期：约4～7周，其特点为：①小血管及微血管炎消退；②中等动脉发生肉芽肿。Ⅳ期：约7周或更久，血管的急性炎变大多都消失，代之以中等动脉的血栓形成、梗阻、内膜增厚而出现动脉瘤以及瘢痕形成。关于动脉病变的分布，可分为：①脏器外的中等或大动脉，多侵犯冠状动脉、腋、髂动脉及颈、胸、腹部其它动脉；②脏器内动脉，涉及心、肾、肺、胃肠、皮、肝、脾、生殖腺、唾液腺和脑等全身器官。血管炎变之外，病理还涉及多种脏器，尤以间质性心肌炎、心包炎及心内膜炎最为显著，可波及传导系统，往往在Ⅰ期病变时引致死亡。到了第Ⅱ、Ⅳ期则常见缺血性心脏病变，心肌梗塞可致死亡。还有动脉瘤破裂及心肌炎也是Ⅱ、Ⅲ期死亡的重要原因。MCLS的血管病理与婴儿型结节性多动脉炎非常相似。除冠状动脉或肺动脉瘤和血栓形成外，主动脉、回肠动脉或肺动脉等血管内膜均有改变。荧光抗体检查可见心肌、脾、淋巴结的动脉壁均有免疫球蛋白IgG沉着。颈淋巴结及皮肤匀可出现血管炎，伴有小血管纤维性坏死。还有胸腺高度萎缩，心脏重量增加，心室肥大性扩张，肝脏轻度脂肪变性以及淋巴结充血和滤泡增大。但肾小球并无显著病变。本病与典型结节性动脉周围炎（Kussmaul-Maier型）区别之点如下：①后者的血管炎显示明显的类纤维样坏死（fibrinoide necrosis），而MCLS则少见这种坏死性变化或仅有轻微变化；②典型的结节性动脉周围炎难得涉及肺动脉。【流行病学】本病的婴儿及儿童均可病，但80～85%患者在5岁以内，好发于6～18个月婴儿。男孩较多，男：女为1.3～1.5∶1。无明显季节性，或谓夏季较多。日本至1990年已有川崎病约10万例。并于1979、1982年已及1986年发生3次流行，流行期间4岁以内儿童发病率为172～194/10万。世界各地虽报告例数不如日本多，但北至瑞典，荷兰，美国，加拿大，英国，南朝鲜；南达希腊，澳大利亚，新加坡等都有发病。我国首先自1978年京、沪、杭、蓉及台湾等地报告少数病例。1989年《实用儿科杂志》综合220例，来源遍及全国各地。1983～1986年全国主要儿童医院及医学院附属医院的通信调查，共有住院病例965例。1987～1991年第二次调查，住院病例增至1969例，并有每年增加趋势。4岁以内患者占78.1%，男：妇女1.6∶1。美国所见病例中以日本裔较多，日本报道同胞发病1～2%，提示有遗传倾向。【临床表现】主要症状 常见持续性发热，5～11天或更久（2周至1个月），体温常达39℃以上，抗生素治疗无效。常见双侧结膜充血，口唇潮红，有皲裂或出血，见杨梅样舌。手中呈硬性水肿，手掌和足底早期出现潮红，10天后出现特征性趾端大片状脱皮，出现于甲床皮肤交界处。还有急性非化脓性一过性颈淋巴结肿胀，以前颈部最为显著，直径约1.5cm以上，大多在单侧出出现，稍有压痛，于发热后3天内发生，数日后自愈。发热不久（约1～4日）即出现斑丘疹或多形红斑样皮疹，偶见痱疹样皮疹，多见于躯干部，但无疱疹及结痂，约一周左右消退。其它症状 往往出现心脏损害，发生心肌炎、心包炎和心内膜炎的症状。患者脉搏加速，听诊时可闻心动过速、奔马律、心音低钝。收缩期杂音也较常有。可发生瓣膜关闭不全及心力衰竭。作超声心动图和冠状动脉造影，可查见多数患者有冠状动脉瘤、心包积液、左室扩大及二尖瓣关闭不全。X线胸片可见心影扩大。偶见关节疼痛或肿胀、咳嗽、流涕、腹痛、轻度黄疸或无菌性脑脊髓膜炎的表现。急性期约20%病例出现会阴部、肛周皮肤潮红和脱屑并于1～3年前接种卡介苗的原部位再现红斑或结痂。恢复期指甲可见横沟纺。长短不一。病程的第一期为急性发热期，一般病程为1～11天，主要症状于发热后即陆续出现，可发生严重心肌炎。进入第二期为亚急性期，一般为病程11～21天，多数体温下降，症状缓解，指趾端出现膜状脱皮。重症病例仍可持续发热。发生冠状动脉瘤，可导致心肌梗塞、动脉瘤破裂。大多数病人在第4周进入第三期即恢复期，一般为病程21～60天，临床症状消退，如无明显冠状动脉病变即逐渐恢复；有冠状动脉瘤则仍可持续发展，可发生心肌梗塞或缺血性心脏病。少数严重冠状动脉瘤患者进入慢性期，可迁延数年，遗留冠状动脉狭窄，发生心绞痛、心功能不全，缺血性心脏病，可因心肌梗塞而危及生命。【并发症】由于心血管的病变，既是本病自身的症状，又是可致死亡的并发症，在此节中将详述其经过情况，以期早期发现，及时适当治疗。1.冠状动脉病变 根据日本1009例川崎病观察结果，提示一过性冠状动脉扩张占46%，冠状动脉瘤占21%。应用二维超声心动图检查发现冠状动脉扩张在发病第3天即可出现，多数于3～6月内消退。发病第6天即可测得冠状动脉瘤，第2～3周检出率最高，第4周之后很少出现新的病变。冠状动脉瘤的发生率为15～30%，临床心肌炎的存在并不预示冠状动脉受累。与冠状动脉瘤有明确相关的一些危险因素包括发病年龄在1岁以内、男孩、持续发热超过14天、贫血、白细胞总数在30×109/L以上、血沉超过100mm/h、C反应蛋白明显升高，血浆白蛋白减低和发生体动脉瘤者。大多数冠状动脉瘤呈自限性经过，多数于1～2年内自行消退。本病的冠状动脉病变以累及其主干近端，左前降支最多见，其次为左回旋支少见。罕见孤立的远端动脉瘤。一般将冠状动脉病变严重的程度分为四度：①正常（0度）：冠状动脉无扩张。②轻度（Ⅰ度）：瘤样扩张明显而局限，内径＜4mm。③中度（Ⅱ度）：可为单发、多发或广泛性，内径为4～7mm。④重度（Ⅲ度）：巨瘤内径≥8mm，多为广泛性，累及1支以上。发生率约为5%，预后不良。故有冠状动脉病变者应密切随访定期复查超声心动图。通常在发病4周内每周检查1次，以后2月、半年复查，然后根据病变程度至少每年复查一次。对有症状的病人及冠状动脉严重受累者应作冠状动脉造影检查。造影检查可准确评估冠状动脉狭窄及闭塞程度及远端病变。因导致端堵塞血管腔可发生一过性心肌缺血，心室颤动等严重并发症。冠状动脉造影的适应证为：①有心肌缺血症状。②持续心脏瓣膜病变。③X-线平片示冠状动脉钙化。④超声心动图显示持久的冠状动脉瘤。2.胆囊积液 多出现于亚急性期，可发生严重腹痛，腹胀及黄疸。在右上腹可摸到肿块，腹部超声检查可以证实。大多自然痊愈，偶可并发麻痹性肠梗阻或肠道出血。3.关节炎或关节痛 发生于急性期或亚急性期，大小关节均可受累，约见于20%病例，随病情好转而痊愈。4.神经系统改变 急性期包括无菌性脑脊髓膜炎、面神经麻痹、听力丧失、急性脑病和高热惊厥等，是由于血管炎引起，临床多见，恢复较快，预后良好。其中无菌性脑脊髓膜炎最常见，发生率约25%。多发生于病初2周内。部分患儿颅压增高，表现前囱隆起。少数患儿颈项强直，可有嗜睡、双眼凝视、昏迷等意识障碍。脑脊液淋巴细胞轻度增多，糖、氯化物正常，蛋白会计师绝大多数正常。临床症状多在数日内消失，面神经麻痹多见于严重患者，常为外周性麻痹，可能是由于血管炎性反应波及面神经，或邻近部位血管病变，如动脉瘤形成、动脉扩张等，一过性压迫面神经所致。恢复期由于大脑中动脉狭窄或闭塞引起的肢体瘫痪，则容易遗留后遗症，较为少见。5.其他并发症 肺血管炎在X线胸片显示肺纹一增多或有片状阴影，偶有发生肺梗塞。急性期可有尿道炎，尿沉渣可见白细胞增多及轻度蛋白尿。虹膜睫状体炎较少见。约2%患者发生体动脉瘤，以腋、髂动脉多见。偶见指趾坏疽。【辅助检查】急性期白细胞总数及粒细胞百分数增高，核左移。过半数病人可见轻度贫血。血沉明显增快，第1小时可达100mm以上。血清蛋白民泳显示球蛋白升高，尤以α2球蛋白增多显著。白蛋白减少。IgG、IgA、IgA增高。血小板在第2周开始增多。血液呈高凝状态。抗链球菌溶血素O滴度正常。类风湿因子和抗核体均为阴性。C反应蛋白增高。血清补体正常或稍高。尿沉渣可见白细胞增多和/或蛋白尿。心电图可见多种改变，以ST段和T波波异常多见，也可显示P-R、Q-R间期延长，异常Q波及心律紊乱。二维超声心动图适用于心脏检查及长期随访在半数病中可发现各种心血管病变如心包积液、左室扩大、二尖瓣关闭不全及冠状动脉扩张或形成动脉瘤。最好能在病程的急性期和亚急性期每周检查1次，是监测冠状动脉瘤的最可靠的无创伤性检查方法。在出现无菌性脑膜炎的病例，脑脊液中淋巴细胞可高达50～70/mm3。有些病例可见血清胆红素或谷丙转氨稍高。细菌培养和病毒分离均为阴性结果。【鉴别诊断】应与各种出疹性传染病、病毒感染、急性淋巴结炎、类风湿病以及其它结缔组织病、病毒性心肌炎、风湿炎心脏炎互相鉴别。本症与猩红热不同之点为：①皮疹在发病后第3天才开始；②皮疹形态接近麻疹和多形红斑；③好发年龄是婴幼儿及较小儿童时期；④青霉素无疗效。本症与幼年类风湿病不同之处为：①发热期较短，皮疹较短暂；②手足硬肿，显示常跖潮红；③类风湿因子阴性。与渗出性多形红斑不同之点为：①眼、唇、无脓性分泌物及假膜形成；②皮疹不包括水疱和结痂。与系统性红斑狼疮不同之处为：①皮疹在面部不显著；②白细胞总数及血小板一般升高；③抗核抗体阴性。④好发年龄是婴幼儿及男孩多见。与婴儿型结节性多动脉类的症状有很多相似之处，但MCLS的发病率较多，病程产短，预后较好。这两种病的相互关系尚待研究。与出疹性病毒感染的不同点为：①唇潮红、干裂、出血，呈杨梅舌；②手足硬肿，常跖潮红及后期出现指趾端膜状脱皮；③眼结膜无水肿或分泌物；④白细胞总数及粒细胞百分数均增高，伴核左移；⑥血沉及C反应蛋白均显著增高。与急性淋巴结炎不同之点为：①颈淋巴结肿大及压痛较轻，局部皮肤及皮下组织无红肿；②无化脓病灶。与病毒性心肌炎不同之处为：①冠状动脉病变突出；②特征性手足改变；③高热持续不退。与风湿性心脏炎不同之处为：①冠状动脉病变突出；②无有意义的心脏杂音；③发病年龄以婴幼儿为主。【预后】绝大多数患儿预后良好，呈自限性经过，适当治疗可以逐渐康复。这一点与婴儿型结节性动脉周围炎相比，差异很大。但15～30%的川崎病患者可发生冠状动脉瘤。由于冠状动脉瘤，血栓闭塞或心肌炎而死亡者占全部病例的1～2%，甚至在恢复期中也可猝死。后遗缺血性心脏病为数甚少。约2%左右出现再发。病死率近年已下降为0.5%～1.0%。日本104例川崎病死因分析，心肌梗塞中57%，心力衰竭12%，心肌梗塞伴心力衰竭6.7%，冠状动脉瘤破裂5%，心律失常1%，其他尚有并发感染等。北京儿童医院自1986年应用二维超声心动图检查川崎病188例，检出冠状动脉病变60例，包括扩张44例，形成动脉瘤16例。经随访3月～5年，平均22.6月。恢复正常前者40例，后者6例。恢复正常时间分别为4.4±2.9月及15.7±17.2月。死亡2例，1例多发中度冠状动脉瘤（内径7mm），因急性前壁心肌梗塞，另1例为多发巨瘤，于病程28天发生右冠状动脉破裂。（文章转载自百度百科）