上海儿童医学中心血液肿瘤科科普号

复发难治的急性白血病，目前是全世界的难题。整体预后差，需要骨髓移植的支持。骨髓移植前如果能达到缓解状态，会提升移植的效果。但这部分病人大部分都会出现耐药，可能需要新的药物或新的技术来帮助他们缓解，从而有机会去移植。目前上海儿童医学中心血液科，针对复发难治的白血病，有几项在研的临床研究，可以招募复发难治IMM01治疗难治儿童急性白血病”的探索性临床研究白血病，给这部分患儿更多的希望和可能性

复发难治的急性非淋巴细胞性白血病，目前是全世界的难题。整体预后差，需要骨髓移植的支持。骨髓移植前如果能达到缓解状态，会提升移植的效果。但这部分病人大部分都会出现耐药，可能需要新的药物或新的技术来帮助他们缓解，从而有机会去移植。目前上海儿童医学中心血液科，针对复发难治的急性非淋巴细胞性白血病，有几项在研的临床研究，可以招募复发难治的急性非淋巴细胞性白血病，给这部分患儿更多的希望和可能性NK520细胞注射液治疗儿童复发难治急性髓系白血病（AML）”的探索性临床研究

培门冬过敏是在ALL的治疗过程中，是比较常见的。在此，我们借阅国外文献，整理下了培门冬脱敏疗程，供大家参考。当然，判断培门冬脱敏是否成功，还是依赖于之后的活性检测。我们中心目前可提供门冬酰胺酶活性检测服务。

新的一年开始啦，希望在新的一年里，能给更多需要帮助的小宝宝们提供一点微不足道的帮助。To Cure Sometimes, To Relieve Often, To Comfort Always（有时治愈 常常帮助 总是安慰 ）。多点欢声笑语，少点悲痛流涕。

有统计表明，白血病的发生率为十万分之四左右，加上其它各种类型的血液患者近年来有不断上升的趋势，如何预防白血病的发生，就引起大家的关注。现代医学研究证实，不良的情绪是导致发病原因之一，从中医角度，情绪不稳，烦躁易怒，可使人机体免疫紊乱，气滞可致血淤，气滞血淤形成体内排毒功能降低，继而影响骨髓、造血障碍，形成了血液系统的疾病。白血病的预防可分为内因和外因两个方面内因指自身免疫力、人体免疫力的增强，一靠增强体质，即通过日常的锻炼，活动，使体质、体力健 康旺盛，增强抗病能力，二靠乐观的情绪，积极的生活态度，气生百病，就是指不良情绪是致病的根源，既然如此，就要学会在日常生活中，心情平静，排除烦恼， 避免情绪过度激动变化对人体的伤害。血液病形成的外因，现代医学认为有环境污染，核辐射，用药不当，不明病毒的侵害等，白血病病毒 可能存在多种正常的动物中，并可以一代代传下去，它具有致病的潜能，一旦遇上外在诱发因素就可发病。了解了血液病形成的内外因素，人们就找到了预防血液病的途径，外因要尽力避免，远离污染源，不随意用药，内因方面要调节好自己的情绪，有良好的心态，积极向上的生活态度。现在儿童白血病，2岁-4岁儿童居多，其中城市儿童约占1/3，导致城市白血病患儿增多的原因 不排除家庭装修造成的污染，因为装修中常用粘合剂，涂料，地板砖，夹板等会释放出甲醛，铅、笨等有害物质，对人体造成损害，抵抗力较弱的人就会引起白血 病，据调查，装修热所造成的环境污染可能是导致白血病患儿增多的原因之一。因此，建议装修住宅最好选用符合环保要求的制材，入住前最好开窗通风一周以上，请专业的室内环境检测部门进行检测，合格后再住。其次，注意饮食卫生，因为含有化肥，农药的蔬菜、水果等食物，容易造成对人体的伤害，从而发病，所以蔬菜，水果使用生前要洗干净，把化肥农药等残留量降至最低限度。不要滥用药物，使用氯霉素、细胞毒类抗癌药，免疫抑制等药物要小心谨慎，必须有医生指导，也不要长期用，另外尽量不用染发剂，它引起白血病的危险是普通人的3-4倍。目前认为，灯光对人体的影响，有人甚至提出儿童白血病的发病增多可能与夜晚暴露在灯光下的关系，另外应注意远离高压线，变电站及正使用的微波炉等。预防白血病的另一关键，就是要了解白血病的一些早期症状，以便早发现及时治疗。（一） 不明原因的发热、贫血、出血、肝、脾淋巴结肿大，肌肉、关节痛或胸骨压痛、齿龈肿胀糜烂久治不愈，皮肤紫癫等。（二） 原因不明各种血细胞减少，久治无效，不明原因的白细胞增高。（三） 小儿严重贫血，用皮质激素治疗效果显著。（四） 白细胞增多，特别有不成熟细胞出现凡有以上任何一项症状，及早去医院就诊。家长不方便就诊的也可以先通过电话咨询与我联系沟通孩子现在情况。

儿童急性淋巴细胞白血病根据临床表现，细胞形态特征，免疫学和细胞遗传学的表现，可分为标危和高危。 现代儿童急淋治疗已有了很大的进步，根据多个中心治疗的经验，经积极治疗，儿童ALL长期生存机会已达80%，甚至治愈，要达到此理想目标，必须根据儿童ALL的不同危险程度，采用相应的强烈方案，并遵循早期连续强烈化疗的原则。 儿童ALL的不同危险程度，采用相应的强烈方案，并遵循早期连续强烈化疗的原则。 儿童ALL长期无病生存的措施 。 从目前全世界的多个治疗白血病中心的研究看化疗还是一个主要有效治疗手段。儿童ALL的化疗包括：1、诱导缓解治疗；2、巩固治疗；3、髓外白血病的治疗；4、早期强化治疗；5、维持治疗。 家长如果对儿童急性淋巴细胞白血病的治疗有任何疑问可以通过电话咨询与我联系。

贝林妥欧目前在急性淋巴细胞白血病（B系）取得了非常卓越的成绩。不管是成人还是儿童，贝林妥欧已陆续从复发难治变为初诊的一线治疗了。上海儿童医学中心血液科目前有一项贝林妥欧的临床研究，针对复发难治的急淋患儿免费使用贝林妥欧。希望能帮到部分经济比较困难的患儿贝林妥欧治疗儿童复发或难治性CD19阳性前体B细胞急性淋巴细胞白血病

1.目前流行的奥密克戎株大部分是无症状感染和上呼吸道感染，在免疫力低下人群，部分患者会发展为肺炎，但重症患者仍然非常少，不必恐慌。2.预防措施：a)移植后半年及以上（大流行期，移植后100天可紧急接种），病情缓解且没有移植相关并发症，可以进行新冠疫苗预防接种，紧急接种患者凭移植科医生预防接种证明可在周一、三、五在本院感染科预防接种门诊进行接种；b)个人防护措施：公共场所佩戴口罩（有条件可考虑佩戴N95口罩，注意正确佩戴，保证密闭性，及时更换口罩）、勤洗手（注意正确洗手方法和洗手时间不低于20秒）、保持身体距离（保持1-2米间距）、避免聚集、经常通风、避免与阳性患者密切接触、呼吸道卫生（咳嗽礼仪）等c)环境清洁：紫外线、热（食物烧熟）、75%酒精（注意预防火灾）以及含氯消毒液（具有一定腐蚀性，使用时注意戴手套）可以有效杀灭病毒3.家中备用物品a)口罩b)消毒物品c)抗原检测物品d)血氧仪e)血压计f)药物：可以备一些退热药、感冒咳嗽药、止泻药、维生素C泡腾片等药品，平素易喘的孩子备一些雾化药品，以及移植后目前正在服用的药品也做一些储备4.发热的处理a)可先在家中自行检测抗原b)至发热门诊就诊，如果已经移植后1年以上，无移植并发症，一般情况良好，也可以先在家中进行居家处理c)如果感染新冠，医生判断无需住院，则可以对症用药，注意观察孩子呼吸频率和血氧饱和度（如果有肺部基础疾病如慢性肺排则要每天检测呼吸频率和血氧饱和度）d)3天没有退热，或症状明显加重（反复高热、呼吸频率增快、精神反应差等）需要及时就医e)移植后100天之内或较严重慢性排异免疫力低下或有肺部基础病患者万一感染新冠建议至隔离门诊就诊，医生会根据患者病情酌情考虑是否给予抗新冠病毒特异性药物治疗f）如果医生给予PAXLOVID药物治疗，请注意该药物与环孢素、他克莫司、西罗莫司、伏立康唑、泊沙康唑等药物有明显的药物相互作用，环孢素在使用PAXLOVID期间需要停用，其他药物请联系移植组医生进行药物剂量的调整g)少部分患者在感染后1周左右出现突然的病情加重，所以热退后仍然要保持警觉，监测血氧饱和度，病情变化及时就医祝愿我们的孩子平安健康！

什么是环孢素A（CSA）？CSA是从土壤霉菌中分离出来的一种强效、选择性高的免疫抑制剂。与其他免疫抑制剂相比，CSA的突出优点在于选择性地作用于T淋巴细胞，并不影响骨髓中的粒系和红系细胞。其作用机理是抑制IL-2mRNA的转录，进而减少IL-2的生成，抑制T淋巴细胞的活化。什么情况下使用CSA？主要用于肾、肝、造血干细胞等移植的抗排异反应。也用于自身免疫性肝炎、川崎病、狼疮肾炎、难治性肾病综合征等自身免疫性疾病等以及再生障碍性贫血的治疗。CSA的用法用量在不同疾病及疾病的不同阶段会有所不同，请遵循医生的用药指导。CSA使用中需要注意哪些事项？需由富有经验的医师指导使用如果CSA采用静脉输注，则在第一次输注的头30分钟需要观察是否有过敏反应口服可以和牛奶、巧克力奶、橙汁、苹果汁等混合服用来改善口味不可与葡萄柚汁混合（会增加药物浓度）胶囊应整体吞服（这是因为药物可能会对他人产生危害）治疗4-7天需要检测药物浓度，疾病种类及阶段不同其目标浓度会有不同，请遵循医师指导定期监测血压、肝功能、肾功能和监测血药浓度,以调整用药剂量CSA与非常多的药物有相互影响，联合用药时应遵循医师的医嘱避免减毒活疫苗的预防接种。4.CSA应该如何保存？室温保存。无需放置冰箱，口服液低于20度有一些絮状物，不影响药效，请放置室温以使这些絮状物溶解后服用。另外，开瓶后，应在2个月内使用。5.CSA有哪些副作用？CSA副作用和剂量大小密切相关，最主要的副作用为肾脏损害高血压增加感染风险（细菌、真菌、病毒、原虫等）、增加淋巴瘤和皮肤肿瘤风险（应当避免过多的紫外线照射）等。其他可能发生的副作用还有：多毛、震颤、胃肠道不适（厌食、恶心、呕吐、腹痛和腹泻）、齿龈增生、肝毒性、高钾血症、高尿酸血症、低镁血症、高脂血症、可逆性后枕部脑病、血栓性微血管病等本药物科普系列适用于特定场景下的患者，例如环孢素在儿血液肿瘤科最常用的用法是用在移植后的抗排异和再生障碍性贫血的治疗，为了避免产生混淆，笔者省略了其他如肾移植、肝移植等可能会遇到的情况。因此，本科普系列不是全面的，如果想要获得详细的信息，您应当遵循孩子主管医师的指导并仔细阅读药物说明书。另外，所有药物都有副作用，医生在医疗工作中会衡量药物的正作用和副作用才会作出是否使用以及如何使用药物的决策，家长们不应因惧怕药物副作用而不用药，也不应在不需要药物治疗的时候过度依赖药物。最后，祝您的孩子健康平安：）

各位小朋友和家长，你们好！为了更好的帮助到您，请您务必在咨询前仔细阅读《王坚敏医生的诊前须知》。一、咨询前叮咛复杂或紧急的情况，建议您至医院就诊线上咨询主要是为了给您提供方便，然而，值得注意的是，虽然线上咨询是常规门诊很好的补充，但它却不能替代常规门诊。在医学领域里医生通过望闻问切判断病情，在互联网上，只能通过问诊对病情进行判断，会丧失掉许多重要的信息，导致误诊率增加。因此，如果是复杂或紧急的情况，您应该至医院就诊。慢性病患者请咨询自己的主管医生首先，每个患者都有一些自己的特性，通常一直随访您的医生会最了解您；其次，医学上同一种病症可能有多种治疗方案，不同的医生会有不同的治疗偏好，频繁的更改治疗方案对疾病的诊治不利；最后，不随意改动其他医生的治疗方案是医疗届不成文的职业规范，它体现了医生之间的尊重与信任。出于以上原因，建议慢性病患者尽量在自己的主管医生处咨询，也是出于以上原因，一般我不会解答在其他主管医生处长期随访的慢性病患者的咨询，敬请谅解。提供尽可能详细的病史医生一般都有比较多的患者同时在诊治，因此即使是很熟悉的老患者，医生也不可能记得所有细节。而临床诊治过程有时就像破案一样，需要注意蛛丝马迹，此时，病史提供越详细，越有助于医生判断病情，获得最佳的咨询效果。回复较慢请谅解一方面，线上咨询只是医院内诊治的一个补充，因此，医生会以医院内诊治的患者为最优先，然后再解答线上咨询，所以往往是到下班以后才能给予回复；另一方面，为了给予可靠的建议，医生可能会取阅存在医院中的档案进行病历回顾再予以解答。这样一来，一般回复的时间都比较慢，希望您能理解！不接受新咨询的原因提供线上咨询是为了提升现有患者的医疗质量，移植是一个漫长复杂的过程，移植前后仍然可能会碰到一些状况，但是有时患者会遇到挂号困难或是人不在上海但又吃不准是否要来上海的情况，线上咨询是为了缓解这部分困难而开设的。我的个人精力实在有限，从我个人意愿来讲，希望把有限的精力更多的投入给老患者，因此我关闭了新咨询，是为了保证老患者可以得到更好的照顾，也请希望咨询的新患者予以谅解！二、咨询前准备 1. 移植随访患者咨询请提供以下信息：（1） 年龄，体重（2） 疾病诊断（3） 移植后多久；（4） 供者情况（如骨髓库10个点）（5） 移植后曾经发生过哪些并发症（如曾在移植后1月左右发生皮肤排异，不严重，用药很快就好）（6） 移植前有无特殊情况（如反复肺炎、反复腹泻等）（7） 目前的用药情况（8） 想要咨询问题的尽可能详细的临床症状，如果已在当地医院就诊，请拍照上传医生病历本上写的内容（因为里面含有医生的体格检查、初步考虑），以及相关检查报告。2. 移植前患者 咨询请提供以下信息：（1） 年龄，体重（2） 疾病诊断及疾病确诊的依据（关键的检查报告）（3） 是否在我院就诊咨询过移植，如果就诊过，请拍照上传当时病历本内容（4） 与疾病相关的详细病史，如果在当地医院就诊，请拍照上传医生病历本上写的内容以及相关检查报告。（5） 目前配型情况最后，衷心祝愿孩子平安健康，让我们一起努力(^-^)