狄广福,江晓春,刘银华,戴易,徐善水,陈建民,纪政伟【摘要】目的:分析颅内孤立性纤维性肿瘤的影像学及临床病理特点,提高对该病的认识。方法:报道一例孤立性纤维性肿瘤的临床病理、影像资料并复习文献。结果:在MRI上,肿瘤在T1WI上呈等、低混杂信号,T2WI上呈低或者等、低混杂信号,增强病变示明显不均匀强化,周围伴有水肿,相邻侧脑池受压,中线结构移位。镜检:肿瘤有交替分布的细胞丰富区及细胞疏松区组成,细胞排列呈条束状,席纹装状或者无结构样。免疫组化:CD34+,AE1/AE3(-),EMA(-),S-100(-),DES(-),SMA(-),Ki-67:5%(+),ER(-)。病理结果:左中颅窝底孤立性纤维性肿瘤。结论:颅内孤立性纤维性肿瘤是一种少见疾病,仅靠影像学表现作出诊断较为困难,需结合临床症状和病理综合分析,作出准确的诊断,治疗以手术全切为主,可预防性放疗并密切随访。【关键词】孤立性纤维性肿瘤;磁共振成像;免疫组织化学【文献标识码】A【中文图书资料分类号】R739.41;R445.2孤立性纤维性肿瘤(solitaryfibroustumors,SFTs)是一种少见的间叶来源性梭形细胞肿,最初由Klemperer和Rabin于1931年报道[1]了5例发生在胸膜的SFTs后,它作为一个独立的实体肿瘤逐渐被认识。此瘤好发于胸腹腔,胸膜外其他组织也可发生,其发生在中枢神经系统较少,最早在1996年由Carneiro等报道[2]。颅内SFTs多源于脑膜,2007年世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类将其列入脑膜肿瘤中间叶肿瘤中的一类[3]。在临床病理学上,因其与某些常见中枢神经系统肿瘤组织学表现相似,容易造成误诊,及时准确的诊断对SFTs的作者单位:241001芜湖,皖南医学院弋矶山医院神经外科(狄广福,江晓春,戴易,徐善水,陈建民);241001芜湖,皖南医学院弋矶山医院病理科(刘银华,纪政伟)通讯作者,江晓春,Email:jiangxiaochun2001@yahoo.com.cn治疗和预后评估具有重要意义。收集我院临床病理诊断中发现的1例颅内SFTs,并结合从2003年至2011年从中文期刊全文数据库报到的25例SFTs,分析颅内SFTs的影像学及临床病理特点,提高对该病的认识。1材料与方法1.1临床资料患者男性,59岁,患者四月前无明显诱因下出现头昏,无呕吐及抽搐,无眩晕及视物模糊,无大小便失禁。否认高血压及糖尿病等疾病史。查体:神志清楚,精神一般,颅神经检查未见异常,颈软,四肢肌力、肌张力正常,生理反射存在,Humberg征(±),babinski征(-)。头MRI平扫+增强示:如图1(①、②、③)。MRI诊断为左侧颞叶脑膜瘤。手术所见:左颞叶皮层下肿物,质地较硬,色灰黄,血供丰富,瘤内有钙化、囊变、坏死,肿瘤与颞骨和小脑幕相贴,易分离。术后随访三个月复查头颅MRI平扫+增强示:图1(④):左侧颞叶孤立性纤维性肿瘤未见复发。 图1头MRI平扫示(①、②、③):左侧颞部见6.0cm×5.0cm×4.0cm不规则团块状,呈稍短T1,等T2混杂信号,病灶周围少许水肿信号影;增强后明显不均匀强化,占位效应明显,左侧脑室、左侧海马、脑干左侧受压,中线结构右移,脑膜尾征不明显;术后3月复查头MRI增强示(④):左侧颞叶术后改变,未见肿瘤复发1.2方法:标本用10%中性福尔马林固定,石蜡包埋,常规切片,HE染色,光镜检查。选取有代表性的蜡块进行免疫组织化学(S-P)法。AE1/AE3、EMA、CD34、平滑肌肌动蛋白(SMA)、结蛋白(Desmin)、S-100蛋白、ER等抗体及试剂盒均购自北京中杉金桥生物技术有限公司。2结果2.1肉眼所见灰白、红结节状肿物,大小约7cm×5.5cm×4.5cm,切面实性、灰白色,质地硬、脆,有灶状出血。2.2镜检及免疫组化镜检:肿瘤由梭形细胞及不同比例的胶原纤维组成,肿瘤细胞富于细胞区与疏松区交替排列,富于细胞区,瘤细胞多呈肥胖型组成,核大,染色质呈点彩状均匀分布或边集核膜,核仁可见,细胞异性不明显,无核分裂;疏松区域细胞呈卵圆形,星形或多角形,分布于水肿样胶质中。肿瘤组织中血管丰富,可见扩张的血管,构成外皮瘤样、血管纤维瘤样和血窦样结构。免疫组化肿瘤细胞:CD34(+)、AEI/AE3(-)、EMA(-)、S-100(-)、DES(-)、SMA(-)、Ki-67:5%(+),ER(-)。图2:a:富于细胞区,瘤细胞多呈肥胖型组成,核大,染色质呈点彩状均匀分布或边集核膜,核仁可见,细胞异性不明显(HE×100);b:疏松区域细胞呈卵圆形,星形或多角形,分布于水肿样胶质中(HE×100);c:瘤组织中血管扩张,构成外皮瘤样结构(HE×100);d:肿瘤细胞表达CD34(IHC×400)。2.3病理诊断左中颅窝底孤立性纤维性肿瘤(中间型)。3讨论3.1临床特点颅内SFTs多以后颅窝多见[4-5],男女无性别差异,多见于成年人。临床症状依肿瘤的病程和肿瘤发生的部位不同表现各异,发生在大脑半球的肿瘤常发生头痛、恶心、呕吐、抽搐等症状,发生在桥小脑角(CPA)区的肿瘤临床症状早期常为听力下降,随着肿瘤的增大,可出现脑干受压症状或行走不稳等症状。3.2影像学特征因颅内SFTs组织学形态多样,生物行为难以预测,其临床影像表现也呈多样化而缺乏特异性,术前影像学检查可明确肿瘤大小与周边组织的关系,却难以定性诊断。CT上表现为边缘清楚的孤立性肿块,可见浅小分叶,其实性部分密度一般较均匀,呈较致密软组织密度,囊变坏死区可为低密度。CT增强扫描实质一般呈轻到中度强化,实质部分净增CT值约40-85HU,囊变坏死区不强化。MRI上表现为T1WI上以低信号为主,T2WI上为低或中低混杂信号为主,增强后不均匀强化,且典型的脑膜尾征并不呈现[6]。Weon等[7]认为磁共振检查中T2像的“黑白相间征”及显著不均匀强化的特点有助于SFTs的诊断。3.3病理学特征原先认为颅内SFTs起源于间皮细胞,但近年来的免疫组织化学和电镜观察发现,SFTs的瘤细胞并不具有间皮的特征,如不表达间皮细胞的标记,电镜下也不见微绒毛结构,提示SFTs是一种间叶性肿瘤。目前考虑大多数人认为其来源于硬膜的CD34阳性的成纤维细胞或树突细胞。大体检查见肿瘤通常呈结节状或分叶状,与周围界限清楚,质地稍硬,切面呈鱼肉状,颜色灰白或灰红色。显微镜下其组织学特点和身体其他部位的SFT相似:肿瘤主要由梭形细胞构成,瘤细胞分布疏密相间"“无特殊组织构型”。在细胞稀疏的区域“胶原物质沉积增加”,在细胞密集区肿瘤间质有较丰富的裂隙状或鹿角状血管,形成所谓“血管外皮瘤”样的组织学构象。瘤细胞一般无明显的异型性,核分裂罕见。免疫表型特征:SFTs通常表达CD34(80%-90%),CD99(70%),Bcl-2(30%),EMA(30%),Actin(20%),但不表达Desmin,CK和S-100。目前认为绝大多数SFTs都表达CD34、CD99、Bcl-2,其中CD34是公认的比较特异和准确的免疫标记物[8],研究显示,CD34的阳性表达率与肿瘤的分化有关,一般情况下,在形态学良性的区域CD34表达率较高;而在明显间变的区域,CD34的阳性表达率往往下降或缺失[9]。Bcl-2是一个细胞凋亡抑制基因家族,研究发现Bcl-2在原始间充质细胞中表达,并且是SFTs比较特异的标记物,Bcl-2与Ki-67阳性表达分布特点相似,即良性区域低表达,间变区域高表达。部分病例可检测到激素受体ER和PR,阳性表达者提示肿瘤有复发可能。3.4诊断及鉴别诊断结合本组病例及相关文献复习,认为以下的表现有助于颅内SFTs的诊断:①肿瘤部位常较浅。②肿瘤T1WI呈等、低混杂信号或为高信号,常伴囊变,T2WI上为低或中低混杂信号为主,增强后不均匀强化,且典型的脑膜尾征并不呈现。③瘤周水肿明显。此病确诊仍需病理组织学检查。颅内SFTs需与下列肿瘤鉴别:(1)纤维型脑膜瘤:影像学上由于纤维型脑膜瘤往往包膜完整,瘤体内胶原纤维玻璃样变及钙化的出现使其自由水含量减少,间质成分增多,因此造成其T2WI信号较低,这种表现是纤维型脑膜瘤常见的表现。病理学上梭型瘤细胞束中可见小岛状脑膜瘤细胞和沙粒体,瘤细胞间嗜伊红染胶原纤维不如SFTs丰富。瘤细胞呈EMA、细胞角蛋白和S-100蛋白阳性,CD34阴性或呈灶性阳性。(2)血管外皮细胞瘤在MRI上,T1WI多为低到等信号,瘤内可见血管流空影,T2WI呈高信号。由于瘤内囊变坏死及钙化常不均匀,在T1WI及T2WI为混杂信号,肿瘤边界清楚,周围水肿轻,增强后明显强化。瘤细胞呈圆形、椭圆形或短梭形,其间少见或灶性可见嗜伊红染胶原纤维。瘤组织内血管更为丰富,血管腔大小不一呈分枝状或鹿角状。瘤细胞呈波形蛋白阳性,CD34呈灶性或小片状弱阳性。(3)神经鞘瘤主要是位于桥小脑区的听神经鞘瘤,以内听道为中心生长,可见患侧内听道的扩大,在MRI上,T1WI呈低、稍低或低等混杂信号,T2WI高信号或以高信号为主混杂信号。增强后肿瘤实质部分均匀性或不均匀性强化,囊性部环形或分格状强化,肿瘤包膜强化与周围组织分界清楚,瘤侧Ⅶ、Ⅷ神经束增粗,与肿块相连。梭型瘤细胞核常排列成栅栏状或形成verocay小体,瘤细胞间无嗜伊红染胶原纤维,可见增厚玻璃样变血管。瘤细胞呈S-100蛋白阳性,Leu-7和髓鞘碱性蛋白也可呈阳性。除此以外,还需与少见的脑膜肉瘤、脑膜肌纤维母细胞瘤和脑膜纤维瘤相鉴别,根据镜下形态学改变并辅以免疫组织化学染色可帮助区别。3.5治疗手段及预后Fkg影像园XCTMR.comFkg影像园XCTMR.com以手术完整切除为主要治疗手段,必要时辅以放疗、化疗。手术方式依据肿瘤发生部位、肿瘤大小、边界情况而定,推荐使用根治性切除以防止肿瘤复发和转移。如果部分病例发现时已经广泛浸润,无法根治,迫于选择姑息性手术切除,此时需采取辅助性放化疗,以减少术后复发和转移率,改善长期生活质量。迄今研究多认为SFTs的形态学并不能完全提示预后,一些形态学看似良性者常复发或发生转移;而形态学看似恶性者,其生物学可表现良性,因而需综合评估肿瘤的预后。肿瘤广泛浸润、或有卫星灶者,易发生播散和转移,均提示预后不良,因此有必要长期随访。Fkg影像园XCTMR.com[1]KlempererP,RabinC.Primaryneoplasmsofthepleura:areportoffivecases[J].ArchPathol,1931,l1:385-412.[2]CameiroSS,SeheithauerBW,NascimentoAG,eta1.Solitaryfibroustumourofthemeninges:Alesiondistinctfromfibrousmeningioma.Aclinicopathologicandimmunohistochemicalstudy[J].AmJClinPathol,1996,106:217-224.[3]LouisDN,OhgakiH,WieslerOD,etal.The2007WHOClassificationofTumoursoftheCentralNervousSystem[J].ActaNeuropathol,2007,114:97-109.[4]HongC,XianweiZ,Jingsongw,etal.Solitaryfibroustumorofthecentralnervoussystem:aclinicopathologicstudyof24cases[J].ActaNeurochir,2012,154:237–248.[5]李小辉,黄权,李智等.中枢神经系统孤立性纤维性肿瘤2例临床病理分析[J].中国神经精神疾病杂志,2011,37(3):181-183.[6]VassalF,ManetR,ForestF,etal.Solitaryfibroustumorsofthecentralnervoussystem:reportoffivecaseswithunusualclinicopathologicalandoutcomepatterns[J].ActaNeurochir,2011,153:377–384.[7]WeonYC,KimEY,KimHJ,eta1.Intracranialsolitaryfibroustumors:imagingfindingsin6consecutivepatients[J].AJNRAmJNeuroradiol,2007,28(8):1466-1469.[8]黄海建,曲利娟,郑智勇.孤立性纤维性肿瘤研究进展[J].现代肿瘤医学,2011,19(6):1255-1258.[9]MosqueraJM,FletcherCD.Expandingthespectrumofmalignantprogressioninsolitaryfibroustumors:astudyof8caseswithadiscreteanaplasticconxponent:isthisdedifferentiatedSFT[J].AmJSurgPathol,2009,33(9):1314-1321.
中脑周围非动脉瘤性蛛网膜下腔出血的诊治体会狄广福方兴根李真保徐善水陈建民武银刚吴德刚陈三送皖南医学院第一附属医弋矶山医院神经外科【摘要】目的进一步了解中脑周围非动脉瘤性蛛网膜下腔出血(PNSAH)的临床影像学特点及预后。方法对我院诊治的28例PNSAH患者观察其临床经过,来院48h内行头CT检查,入院后3d内行数字减影造影(DSA)检查,阴性时行头颅及颈椎MRI并2w后复查DSA或CTA。结果患者Hunt-Hess分级Ⅰ~Ⅱ级25例,Ⅲ级3例,CT显示出血位于脑干周围脑池内,CTA或DSA检查未见颅内动脉瘤和脑血管畸形,头颅及颈椎MRI检查未见其他病变。所有患者均治愈出院,出院时GOS评分均为优。28例PNSAH患者的随访期为3-24个月,平均随访18个月。患者均无再出血、脑缺血和脑积水等。结论PNSAH为一种临床症状较轻,预后良好的特殊类型蛛网膜下腔出血,首次造影阴性后需结合头颅及颈椎MRI检查以排除其他病变,必要时复查DSA或CTA。【关键词】中脑周围非动脉瘤性蛛网膜下腔出血;数字减影血管造影术;影像学诊断【中图分类号】R743.35【文献标识码】A【文章编号】TheclinicalknowofperimesencephalicnonaneurysmalsubamchnoidhemorrageDiGuangfu,FangXinggen,LiZhenbao,XuShanshui,ChenJianmin,WuYingang,WuDegang,ChenSansong.DepartmentofNeurosurgery,theFirstAffiliatedHospitalofWannanMedicalCollege,Wuhu241000,Anhui,China【Abstract】ObjectiveFurthertoinvestigatetheclinicalandimagingfeatures,prognosisofperimesencephalicnonaneurysmalsubamchnoidhemorrage.Methods28patientswereretrospectivelyinvestigated,allpatientsinthegroupwereexaminedbyCTscanin48hoursfromonset,allpatientstheDigitalsubtractionangiography(DSA)weretakenin3days,whoinitiallypresentwithanegativeangiogramwasreceivedbyheadandcervicalspineMRI.ForangiographynegativeSAHpatientsweregivenDSAorCTAre-examinationagainafter2weekslater.ResultsTheHunt-Hessscalesof25patientswereGradeⅠorⅡ,3ofthemwereGradeⅢ.AlltheCTscanrevealedSAHlocatedintheperimesencephliccistern.TheCTAandDSAdidnotshowanypositivefindingofaneurysmorbrainvascularmalformations.HeadandcervicalspineMRIwasnotfoundotherlesions.Allpatientswerefullyrecoveredwhentheydischarged.Thefollow-upperiodwasrangedfrom3to24months(mean18months).Therewasnorebleeding,Cerebralischemiaorhydrocephalus.ConclusionThePNSAHwasadistinctclinicalentity,withaslightclinicalsymptoms,hadagoodprognosis.TheprimarynegativepatientswererecommendedtodoheadandcervicalspineMRI.AsecondDSAorCTAshouldbeconsidered.【Keyswords】perimesencephalicnonaneurysmalsubamchnoidhemorrage;Digitalsubtractionangiography;imagingdiagnosis自发性蛛网膜下腔出血(subarachnoidhemorrage,SAH)的诊断金标准是DSA,主要原因为颅内动脉瘤破裂出血或者血管畸形,然而临床上约有15%的患者在初次行DSA检查后未发现出血原因[1-2]。其中,中脑周围非动脉瘤性蛛网膜下腔出血[(pefimesencephlicnonaneurysmalsubarachnoidhemorrhage,PNSAH)约占所有脑血管造影阴性SAH的21%~68%,其临床症状、影像学特点及预后较动脉瘤性蛛网膜下腔出血(ASAH)都有其特异性[3]。现将对我院收治28例PNSAN诊治体会,结合文献复习报告如下。基金项目:皖南医学院第一附属医院弋矶山医院人才引进基金(YR201105)通讯作者:李真保,男,副教授,硕士生导师,E-mail:lizhenbao-86@163.com1临床资料1.1一般资料男9例,女19例,年龄37~71岁,平均52.4±11.0岁。临床表现:明显诱因下发病7例。均有头痛、恶心、呕吐症状。头痛为胀痛,呕吐为非喷射性。较ASAH症状轻,无昏迷史,既往有高血压史4人。Hunt-Hess分级Ⅰ~Ⅱ级25例,Ⅲ级3例。所有患者均行血常规、血凝常规等相关的血液学检查,以排除血液系统疾病。1.2影像学资料28例患者均48h内行头颅CT检查(如图1A、2A):均符合Rinkel诊断标准,出血中心位于大脑脚池12例,环池8例,脚间池6例,四叠体池2例。其中4例扩张到测裂池基底部,2例伴有侧脑室枕角少量积血。1.3治疗方法治疗上给镇静、抗脑血管痉挛、抗纤溶、补液等,腰椎穿刺术以加快蛛网膜下腔出血吸收等。2结果2.1影像学资料28例患者入院3d内首次DSA阴性后,行头颅及颈椎MRI检查未发现隐匿性血管畸形、海绵状血管瘤、肿瘤性卒中等病变(如图),并2w后再行CTA或DSA仍是阴性。2.2预后及随访28例患者均治愈出院,出院时GOS评分均为优。28例PNSAH患者的随访期为3-24个月,平均随访18个月。患者均无再出血、脑缺血和脑积水等。图1A、2APNSAH患者头颅CT平扫(可见出血集中在中脑周围池)图1B、1C、2B、2CPNSAH患者头颅及颈椎T2WI排除血管畸形、海绵状血管瘤、肿瘤卒中等3讨论3.1定义及病因PNSAH定义尚未规范,但多数人接受的定义为1991Rinkel描述的PNSAH定义:即“出血的中心紧邻中脑的前方,可影响到脑桥前部,后者甚至可为惟一的出血部位,环池前部及外侧裂基底部可有极少量血液,但出血不会扩展到外侧裂的外侧部,大脑纵裂绝对不会充满血液,一般无明显的脑室内积血。PNSAH患者血液之所以主要集中于中脑周围池,不向其他脑池扩散,考虑与中脑周围池的解剖结构尤其足脚间池的前上界有关[3-4]。PNSAH的病因至今未明,可能的原因包括深部大脑静脉(包括大脑内静脉、大脑大静脉、基底静脉及其他分支所组成)回流变异、静脉窦狭窄、动脉穿通支破裂和基底动脉壁内血肿的低压力下出血[5-7]。由于动脉造影阴性,且症状轻、一般不复发,因此推测其与静脉或毛细血管出血有关。3.2诊断及鉴别诊断PNSAH是一个排除性的诊断,主要依据临床表现、早期头颅CT检查和DSA。PNSAH的临床表现与ASAH相比较主要有以下特点是:①头痛多表现为轻、中度胀痛,呈渐进性,在几分钟内逐渐增强而不是几秒钟,以颞部或后枕部多见;②无意识丧失及局灶性神经功能缺失症状,不以癫痫发作为起病方式,可无脑膜刺激征或仅有后颈部僵硬感;③绝大多数患者Hunt-Hess分级为Ⅰ~Ⅱ级。头颅CT检查是PNSAH的首选检查方法。但出血后CT检查的时间对于结果的判定有重要的影响,3d内CT对出血类型是否属于PNSAH较为可靠,3d后因侧裂、纵裂脑室处少量出血已吸收,只在脚间池、环池等处残留血,此时CT表现很似PNSAH[8]。有调查显示[9],有近7.1%~16.6%的椎-基底动脉瘤破裂后所导致的SAH,10d后复查头颅CT,表现与PNSAH类似。因此,早期(3d内)行头颅CT检查对于PNSAH的诊断十分必要。MRI检查对PNSAH不敏感,主要用于对SAH其他病因进行排除,如脑肿瘤、动静脉畸形等。本组28例患者均首次DSA阴性后行头颅及颈椎MRI未发现隐匿性血管畸形、海绵状血管瘤、肿瘤性卒中等病变。DSA阴性是PNSAH的诊断前提,也是PNSAH与ASAH的主要鉴别要点。3.3治疗及预后PNSAH的治疗原则与ASAH无显著差异,一般治疗上给予镇静、抗脑血管痉挛、抗纤溶、补液等,腰椎穿刺术以加快蛛网膜下腔出血吸收等,但不必过分强调绝对卧床和限制活动。首次DSA阴性的SAH患者应常规行MRI检查明确是否存在隐匿性血管畸形、海绵状血管瘤、肿瘤性卒中等。对于PNSAH患者是否有必要行DSA二次复查目前尚有争议[10],本组28例经二次复查DSA仍是阴性。因PNSAH目前病因未明确,确诊有难度,仅是从临床症状及影像学上推断而来,而且临床上很多ASAH也具有PNSH的特点,故首次DSA检查阴性且临床特征及影像学符合PNSH的患者也不能完全排除动脉瘤的可能,特别是SAH集中于桥前池的后循环动脉瘤及高颈段脊髓血管畸形的出血患者。所以,二次复查是必要的。复查时可以选择DSA或CTA。需注意的是:DSA价格偏高,检查时间较长,作为有创检查,它有l%~2%的近期和远期并发症,虽然这些因素不足以抵消DSA所带来的阳性发现率,但DSA不应滥用。复查时间一般选择在2周左右,因这时患者脑血管痉挛多已减轻或消失,动脉瘤内临时形成的小血栓亦已溶解,这时复查阳性率往往较高,过早阳性率低,过晚患者面临出血风险加大。相比其他原因导致的SAH,PNSAN患者总体预后较好[3,11],但也文献个案报道PNSH后出现脑梗塞[12]、动眼神经麻痹等[13],笔者28例患者经平均随访18个月,无再出血、脑缺血及脑积水,无局灶神经功能缺损,生活均能自理。综上所述,PNSAH是一种特殊类型的SAH,与ASAH相比较,具有特有的良性经过,并发症及后遗症少。但对于不典型的后颅窝出血,要考虑到颈部病变的可能,特别要考虑到颈段的脊髓血管畸形。对于此类患者,建议行头颅及颈椎MRI检查,以排除其他病变,必要时复查DSA或CTA。4参考文献[1]PyysaloLM,NiskakangasTT,Keski-NisulaLH,etal.Longtermoutcomeaftersubarachnoidhaemorrhageofunknownaetiology[J].JournalofNeurology,NeurosurgeryandPsychiatry,2011,82(11):1264–12666.[2]SarabiaR,LagaresA,Fernandez-AlenJA,etal.Idiopathicsubarachnoidhemorrhage:Amulticentreseriesof220patients[J].Neurocirugia(Astur)2010,21:441-451.[3]麦麦提力·米吉提,周凯,成晓江等.中脑周围池非动脉瘤性蛛网膜下腔出血37例临床分析[J].中华神经外科杂志,2011,27(12):1227-1229.[4]尹琳,宋竹茵.重视中脑周围非动脉瘤性蛛网膜下腔出血的临床研究[J].中华老年心脑血管病杂志,2012,14(1):2-4.[5]成晓江,麦麦提力·米吉提,麦麦提力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患者:检查及化验:核磁共振为1.5cm脑膜瘤。治疗情况:只是检查出了结果,没有进行治疗。能够不做手术吗?皖南医学院弋矶山医院神经外科江晓春:脑膜瘤是颅内最常见的良性肿瘤,一般情况下生长缓慢,由于颅内不同部位肿瘤对脑功能影响不一样,所以引起的症状也不一样。您母亲今年76岁,加上肿瘤很小,建议定期观察随诊,带瘤生存的人很多。如果复查显示肿瘤有增大的现象,可以考虑手术。因为只要您母亲身体状况好,年龄并不是手术禁忌症
上图为一男性31岁患者,行去骨瓣减压术后,后行抽搐跌倒致伤头部再次出血!颅骨缺损修补术 有时为了暂时缓解颅内高压,或在开放性颅脑损伤的清创术中,或是为了治疗某些颅骨骨折和颅骨骨髓炎时,往往需要切除大块的颅骨,从而引起患儿的颅骨缺损。当颅骨缺损发生在有厚实肌肉庇护下的颞部和枕下部时,一般不会引起不良反应;但如果发生在颅盖骨的其他部位,则将引起下列两种极端的情况。1.脑膨出 这种情况往往发生在去骨瓣或骨切除减压术后。脑膨出的肿块中,有时含有变性的脑组织,大量的脑脊液和扩大、变形以及向着颅骨缺损处移位的脑室。局部的头皮亦随其鼓胀而变薄。这种情况形成以后,用多次局部穿刺放液的方法是不能治愈的。尽可能修补硬脑膜和颅骨缺损。 2.颅骨缺损综合征 这种情况也常常发生在去骨瓣或骨切除减压术及开放性颅脑损伤清创术后,少数发生在颅骨骨髓手术之后,常可见到两种现象,一种可能与原来发生过严重的脑实质损害有关,因此局部产生一个十分明显的凹陷,部分患者感到凹陷边缘头皮异常疼痛,甚至就医时拒绝医生触摸检查;另一种可能原来的脑损伤较轻,局部凹陷程度不明显。但是由于颅骨缺损的范围过大,使那种合乎生理需要的颅内压不能保持以应有的稳定性;因此,在头低位时局部即鼓胀起来,反之局部则塌陷。剧烈的体力活动后即会使人感到颅内长时动荡不已、脑组织在颅内摇摆、脑的供血亦随之波动、头皮与组织之间的粘连处受到牵拉,从而引起头痛、头晕、不能持久活动,甚至可能因此发生恶心、呕吐。上述两种极端情况的治疗原则,就是尽早进行颅骨缺损修补。除此以外,修补颅骨缺损还具有以下几个作用。①脑保护作用。一般而言,直径超过3cm的颅骨缺损,只要不是位于颞肌下或枕肌下者,均因将其进行修补。②美容作用,额眶部的颅骨缺损,即使范围很小、没有症状,为了美容外形亦应将其修补。③预防及治疗癫痫,颅骨修补能否改善存在的癫痫,④可能有防止脑萎缩作用。对于颅脑创伤或高血压性脑出血去骨瓣减压术后遗留颅骨缺损, 既往的经验多认为于手术后 3~6 个月进行修补为宜, 既可减少手术后的感染率又使患者有一个相对长的恢复期。但早期(4~6 周) 施行颅骨缺损修补具有以下优点: (1) 尽快恢复颅腔的原有形态, 有利于恢复正常的颅内压及脑生理功能。 (2) 防止脑组织移位对脑血管的牵拉、扭曲, 引起脑组织缺血、坏死, 从而降低脑血管供血区脑神经功能障碍的进一步加重。 (3) 防止脑组织移位而导致脑脊液循环障碍, 诱发缺损对侧或纵裂硬脑膜下积液。 (4) 尽早恢复颅骨外形, 既可缓解或消除因颅骨缺损而引起的头痛、头晕、记忆力减退等并发症, 亦可及时解除患者的不安或恐惧心理。 (5) 对于颅骨修补与脑室- 腹腔分流术同时完成者而言, 可降低因手术及麻醉次数增加所带来的风险及手术损伤、并发症和后遗症发生率, 以及减轻患者及其家庭的精神和经济负担。 (6) 手术时间越早, 切口处瘢痕形成的范围越小, 粘连亦越轻, 手术中越容易分离, 从而达到手术中出血少、手术时间短、费用低廉之目的。 (7) 早期进行颅骨缺损修补术有利于交通事故的一次性处理。交通事故不仅给患者带来身心伤害, 也给双方家庭带来许多麻烦, 一般多因治疗费用难以达成一致协议而牵涉较大精力。若一次住院完成两次手术, 对事故的双方都具有积极的意义。 (8) 假如将去骨瓣减压术时取下的骨瓣完整地保存在腹部皮下用作早期修补的材料, 对杜绝排异反应、降低手术费用有着非常重要的意义, 可惜本组未行尝试。 然而, 并非所有颅骨缺损患者均适宜早期手术, 应该严格遵循其手术适应证及禁忌证的选择原则: (1) 颅骨缺损面积 >3 cm 者。 (2) 意识清楚、无并发症者。 (3) 意识清楚、存在一定并发症, 但不影响手术者, 如合并偏瘫、失语等。(4) 早期合并脑积水患者, 在条件允许的情况下, 尽可能与脑室- 腹腔分流术同时完成。(5) 开放性损伤或污染严重的粉碎性骨折遗留的颅骨缺损, 尽管术中处理十分彻底, 亦不主张早期手术。(6) 切口愈合差或发生感染者为绝对禁忌证。 (7) 对昏迷, 气管切开, 有肺、消化道并发症的患者, 须待病情稳定后再决定是否施行手术。 颅骨缺损的治疗是施行颅骨修补成形术,但对手术的时机、方法和选用的材料以及适应证与禁忌证均须认真考虑,特别是病人要求修补颅骨缺损的目的,希望解决什么问题。因为单纯的颅骨成形术对脑外伤后功能性症状、精神障碍和外伤性癫痫等表现的治疗效果是难以预测的。颅骨缺损成形术的修补材料: 理想的颅骨修补材料必须具备以下条件(1)塑型和固定简便;(2)组织反应小、无毒性;(3)化学性质稳定,在组织内不被腐蚀、吸收、老化;(4)能透过X线;(5)不传热、不导电;(6)质地轻,并有足够的机械强度。目前所应用的颅骨修补材料可归纳为四种: (一)自体骨移植:一般多应用髂骨、肋骨和颅骨外板等,因这类自体骨无异物刺激,反应小,术后愈合过程良好,而且有一定弧度,合乎生理要求,但其缺点是增加一次手术,塑形不很理想,外观欠佳。(二)同种异体骨移植术:常采用骨库储存的其他人或尸体的骨质,异物刺激轻微,愈合过程尚好,但因储存关系,可增加感染机会。以上两种方法,目前很少有人应用 [医学教育网整理发布]。在移植术后6个月后都有移植骨被吸收,而逐渐被新生骨所代替,因此有人认为以代用品为优(三)异种异体骨移植:即选用动物骨骼、兽角、象牙等,但此种材料常常由于吸收或感染而招致失败。故目前已被废弃不用。(四)异物移植术:异物移植可分为两类,即金属异物和非金属异物,常用的金属有钽(tantalum)、钛(titanium)合金板或不锈钢丝网,国内外均有采用,其塑型方便,组织反应轻,外观佳,是颅骨修补的好材料。但金属材料具有导热性,病人不适宜在太阳光下工作,同时还有导电和不透X线,妨碍病人日后的检查。非金属材料:常用的有聚甲基丙烯酸甲脂(即有机玻璃),是一种普遍使用的材料,其特点是轻而坚韧度较强,不易破碎,化学性能稳定,不易腐蚀,无毒性,在摄氏-183°至+60°间机械强度非但不减低,相反其抗冲击性和抗拉强度还有提高,在摄氏70~90°间可变软,较易塑型,冷却后准确保持塑制性状,为电热的不良导体,可透过X线,便于术后检查,塑制手续简单,取材方便,缺损大小性状在选用时不受限制,术后组织反应轻。硅橡胶和陶瓷材料是比较理想的新型颅骨缺损修补代用品,工厂生产时已经制成颅骨性状,根据缺损的部位的性状和大小来裁剪,目前已有很多单位用于临床。
脑转移肿瘤主要来源于肺癌,乳腺癌,胃肠道肿瘤,泌尿生殖系肿瘤等,其中50%来源于肺癌,腺癌和未分化癌比鳞癌更易发生颅内转移;乳腺癌的脑转移广泛分布于颅内且易形成囊性分隔;消化道肿瘤和泌尿生殖系肿瘤易发生单发脑转移。此外,胃肠道和盆腔肿瘤易转移至小脑。 脑转移瘤生长快,反应严重,病程一般较短,部分病人可有卒中样改变,病程发展更快。如转移瘤多发,早期即出现严重症状,约50%病史在半年之内。通常病人全身情况较差,明显消瘦,大多数病人先出现脑部症状,部分病人确诊为转移瘤后,但原发灶仍不能确定。约15-20%的病人原发病灶确诊后出现脑部症状。 临床常见的症状是颅内压增高和神经功能障碍,约50%的病人头痛为首发症状,伴有恶心呕吐。10%病人有视乳头水肿。偏瘫为常见的体征,约有40%出现。皮层下转移常发生癫痫,多为局限发作,约15-20%为首发症状。多发脑转移癫痫的发生率高,其它症状有偏身感觉障碍,失语,偏盲。转移瘤位于小脑者可有眼球震颤,共济障碍,后组颅神经麻痹症状。转移瘤的影像学有一定特点。CT非增强多呈类圆形等或低密度病变,也可略高密度,肿瘤出血可出现液面,为高密度区。多位于大脑半球皮质或皮质下,也可见于大脑深部,丘脑,小脑,脑干,脑水肿明显,60-70%为大小不一的多发灶。增强后脑转移瘤多呈均一或环壮强化,环内低密度区为坏死组织,不强化。如多发病灶,可同时存在均一和环状强化。MRI优于CT,特别是分辨后颅凹肿瘤 脑转移瘤的治疗困难,疗效较差,目前多主张综合治疗,包括手术治疗,放射治疗和化学治疗。但是对脑转移来说,最为重要的是治疗时机的选择,要对全身各系统情况有充分的认识和评估,而不是仅了解局部的变化。尤其是在确定病人手术治疗能否带来好处时,这一点特别重要。不仅要考虑到颅内转移瘤的大小,位置,组织学特点,年龄,神经功能情况和一般情况,而且要考虑到隐匿颅内转移的可能性,癌症发展的程度,对治疗的反应,及其它脏器的损害。 影响脑转移瘤手术病人生存率的因素诸多,包括术前神经功能的分级,原发癌的确诊和脑转移的间隔时间,最重要的是原发病变的发展程度,因为转移瘤的主要致死原因与原发癌的进行性发展有关。目前主要的治疗包括: 手术治疗:手术切除转移瘤可以消除脑水肿的根源。对颅内压增高症状明显者,手术切除肿瘤可迅速降低颅压缓解症状。对于诊断不清者可以明确组织学诊断。手术切除是对放射治疗不敏感肿瘤治疗的唯一方法。 化学治疗:目前化疗在治疗脑转移瘤方面的作用有限,尽管可以缩小肿瘤的体积。文献报道20-50%经静脉和动脉化疗的病人肿瘤完全消失的极少。无效的原因可能是药物很难透过血脑屏障。但对于颅内多发转移瘤,不失为一种治疗方法。常用的化疗药物有氮芥,环已亚硝脲等。根据原发肿瘤的组织学类型选用适宜的抗癌药物。 激素治疗:激素对大多数脑转移瘤治疗有效,它在减轻肿瘤介导白质周围水肿,减轻手术创伤性水肿以及放射治疗所致水肿有一定效果。单独应用激素治疗能明显减轻转移瘤特别是多发脑转移瘤的神经系统症状和体征,因此激素治疗可短期缓解临床症状。 放射治疗:放射治疗与激素联合应用能明显延长一些转移瘤病人的生存率和维持病变的相对稳定。转移瘤对放射治疗的发应取决于原发瘤对电离辐射的敏感性。对于高度敏感的肿瘤如淋巴瘤,生殖细胞肿瘤,燕麦细胞癌首选放射治疗。中度敏感的肿瘤包括乳腺癌,小细胞肺癌,不能手术,生存超过三个月以上的应给予放疗。来自黑色素瘤或肠道,肾脏,甲状腺的肉瘤脑转移者放射治疗无明显效果。 立体定向外科治疗:随着立体定向放射外科的发展,γ-刀和X-刀已广泛应用于颅内肿瘤的确治疗。其定位准确,放射剂量小,对周围正常脑组织损伤小,是一种方便安全的治疗方法,但它不能替代全脑放射治疗。转移瘤作为一种全身性疾病,其微小转移灶常不为人所发现,因此全脑放射治疗是必要的。临床治疗已证实,单一病灶切除加全脑放射治疗优于全脑放射治疗。目前,手术切除加全脑放射治疗对单发转移瘤仍然是首选治疗方法。对深部及多发转移瘤立体定向放射治疗为首选方法。
患者提问:疾病:三叉神经痛经常好犯病情描述:2014年7月份经常出现三叉神经痛,开了药,一直服用到现在。治疗过程:口腔神经划破;用药情况:药物名称:卡马西平,服用说明:一天两次早晨3粒晚上两粒服用两年经常好犯希望提供的帮助:请问,怎么治疗?皖南医学院弋矶山医院神经外科江晓春回复:原发性三叉神经痛的病因目前大多数学者认为系三叉神经根脑桥入口处(REZ)受压迫及神经根脱髓鞘病变引起。对于初发的原发性三叉神经痛, 仍以药物治疗为首选, 其中最有效的药物是卡马西平, 但部分患者应用效果不佳, 或需长期大剂量运用而副作用不断增加, 此时需考虑手术治疗, 常见手术如下:经皮穿刺三叉神经半月节射频毁损术、立体定向放射外科治疗、酒精或甘油注射、三叉神经周围支切断术和三叉神经微血管减压术等,以去除致痛原因为最佳方法。三叉神经微血管减压术是直接针对压迫三叉神经的责任血管, 消除压迫因素, 解除疼痛, 效果好、复发率低、并发症少,做到了病因治疗。随着手术显微镜和神经内镜的广泛临床应用, 手术向微创方向发展, 能够保持三叉神经及其周围结构功能不受损, 微血管减压术已成为原发性三叉神经痛的首选治疗方法。建议做三叉神经MRI检查确诊,寻找责任血管。
狄广福朱明峰徐善水颅内血肿、脑炎、脑水肿以及脑积水和脑肿瘤等都是引起颅内压(intracranialpressure,ICP)增高的重要原因,及时准确判断ICP的改变,采取合理的用药和及时手术,是改善患者预后的重要保障,如不能及时发现并采取有效的治疗护理措施,可导致脑疝形成,在短时间内危及患者生命,因此ICP监测是颅脑疾病治疗的重要前提之一。近年来,随着现代影像及生物医学工程设备的发展,出现了许多新的监测仪器和方法,尤其是无创监测技术发展迅速,闪光视觉诱发电位(flashvisualevokedpotential,FVEP)技术是无创ICP监测的研究方向之一,现将其在ICP监测中的作用作如下综述。1历史与现状York等分别于1981年[1]、1984年[2]发现重型脑外伤、脑积水病人FVEP的N2波潜伏期延长,N2波潜伏期同ICP之间存在线性相关。2001年Desch[3]认为在行脑室分流术的患者定期监测FVEP,通过观察N2波潜伏期可以早于临床症状出现之前发现ICP增高,为脑室分流术的患者临床ICP监测提供帮助。Liasis等[4]也证明FVEP的变化在时相上与ICP变化有高度的一致性。近年,国内学者[5-8]进行了大量的FVEP无创ICP与有创ICP的对比性研究,表明两者之间无差异,证明FVEP无创ICP监测具有可靠性。2基本原理FVEP是目前临床理论研究最早、最完善的一种皮层诱发电位,是指由非弥散的、非模式的光刺激后所引起的大脑皮层(枕叶)电位变化,反映了从视网膜到枕叶皮层视通路的完整性。视觉传导通路位于大脑底部,行程较长。ICP增高可对脑干产生机械压迫,使脑干血管受压变形,脑血液循环发生障碍,神经元及神经纤维缺血、缺氧,脑组织代谢障碍,神经元电信号传导阻滞,FVEP波峰潜伏期延长,波幅下降,波宽加大。当脑疝形成时,上述改变更加明显。这样就可建立FVEP与ICP之间的回归方程,从而通过检测FVEP来推算ICP。基金项目:皖南医学院弋矶山医院“三新”项目(Y2011045)作者单位:241001芜湖,皖南医学院弋矶山医院神经外科(狄广福、朱明峰、徐善水)3临床应用3.1有助于早期判断病情变化颅脑损伤患者病情多变,甚至因脑水肿加重或颅内出血增加而出现脑疝。ICP是较为敏感的指标,比一般生命体征和意识状态能更早地发现颅内情况变化[9-10],仅表现为嗜睡的患者,但ICP可能已经升高。当通过FVEP发现ICP升高之后,马上作CT检查,则可缩短明确诊断的时间,能及早地对患者进行救治。另外,无创ICP监测的同时输入血压参数,机器可计算出脑灌注压(cerebralperfusionpressure,CPP)。保证脑组织得到适当的血流灌注是颅脑损伤治疗中的关键[11]。在正常生理状态下CPP为80-100mmHg,当ICP正常,平均动脉压为60-140mmHg时,脑血管可通过自身调节机制使脑血流量保持恒定。然而,颅脑创伤后CPP维持在怎样的水平,一直存在争议。尽管美国颅脑创伤基金会(theBrainTranmaFoundation,BTF)在2007年发布了新的指南[12],建议CPP的目标值控制在50-70mmHg,但随着颅脑创伤会导致脑血管自动调节机制受损的证据出现,表明统一的CPP标准并不适合所有的患者,因此一些学者提出了"脑灌注压导向性治疗策略(CPP-orientedtherapy)"的观点,这一观点的根本是保护或维持颅脑创伤后脑血管自动调节的能力,保证脑血流量的稳定。由于判断脑血管自动调节障碍的时机非常困难,因此早期根据CPP的变化实施这一治疗策略对预后的影响十分重要。通过FVEP监测,可以实时获得ICP、CPP参数,有利于控制ICP、脑血液灌流量和防治继发性脑损害,对指导临床护理和预后有重要意义。3.2指导脱水剂的使用20%甘露醇是目前临床上应用最为广泛的降颅压药物,临床医生大多是凭借临床经验用药,但其最佳使用剂量能够获得最好的降颅压效果尚无共识,易导致甘露醇的滥用:往往造成使用量偏大,时间偏长,甚至正常颅压或低颅压患者也使用。使用甘露醇应用无创ICP监测,可以根据ICP的变化,决定用法用量[13]。已有研究显示[14],FVRP的N2波潜伏期延长与ICP升高呈正相关。甘露醇可缩短FVEPN2波的潜伏期,也就是说FVEP能观察到甘露醇使用之后ICP的变化。ICP在180mmH20以下,不主张脱水,ICP大于200mmH20才考虑用药[13,15]。ICP接近正常时,及时停用。所以FVEP能够帮助观察脱水剂疗效,有利于调整药物及剂量。根据ICP的监测结果,掌握应用脱水剂的时间,避免脱水治疗的盲目性,降低甘露醇的用量,减少电解质紊乱,肾功能衰竭等并发症。3.3脑疝的预警FVEP能够同时分别监测两侧ICP的特点,是有创ICP监测所不具备的。因FVEP能分别测量两侧ICP,从而可以反映出颅内分腔压力梯度,当一侧有脑挫伤、颅内血肿等占位效应时,其电位传导减慢,N2波潜伏期延长,ICP值高于对侧,两侧之间存在压力差。当压力差达到超过180mmH2O时,由于较大的压力梯度,高压力侧部分脑组织向低压力侧移位,形成脑疝危险性大大增加[16]。通过多次、间断的监测,便可了解两侧ICP和压力差的值,作出曲线趋势图,以判断颅内占位是否发展,可以及时发现脑疝出现之前的短暂阶段,即脑疝前驱期。当监测到ICP或压力差逐渐增大时,应复查CT,一有手术指征,尽快开颅。在此阶段采取积极的干预治疗措施,能够提高治愈率,减少致残率和病死率。3.4预后的判断ICP增高是导致急性颅脑损伤患者病情恶化、预后不良甚至死亡的最常见原因之一。施栋良等[17]对58例重型TBI患者的ICP监测中发现:其中8例初始ICP大于70mmHg的患者全部死亡。因为初始ICP大于70mmHg,多提示患者存在弥漫性脑肿胀或血肿量较大,脑组织受压明显,此时患者多为单纯或双侧瞳孔散大,即使开颅血肿减压,术中也易出现急性脑膨出或术后出现大面积脑梗死,预后极差。ICP监测对提示颅脑创伤预后有重要的意义。袁强等[18]对535例重型颅脑损伤按是否行ICP监测分为ICP组和非ICP组,结果显示ICP组的住院病死率为16.7%,显著低于非ICP组患者的住院病死率32.2%。尽管ICP监测本身不能提高患者的预后,但国内外TBI救治指南均强烈推荐对重型TBI患者实施ICP监测[10,19]。而且已经证明必须在ICP监测的前提下根据ICP的变化实行规范化救治才能提高患者的预后。4N2波的定位FVEP对ICP的判定是以N2波的潜伏期为标准。但迄今为止对N2波的识别以及N2波潜伏期的判定还没有一个统一的标准。由于FVEP波形、波幅变异较大,N2波的识别往往很困难,在无创ICP监测中如何正确识别N2波及N2波潜伏期的选择是关系到无创ICP监测精确性最关键的因素。已知N2波潜伏期有4种:起始潜伏期、峰潜伏期、中点潜伏期、延长线潜伏期,目前多以峰潜伏期作为ICP监测的指标[5],其优点是便于定位。但另有学者认为潜伏期的测量关系到ICP测量的精确性,因而潜伏期的测量点应该在同一患者的连续测量中数值最稳定,而不是最方便测量,4种潜伏期测量方法中峰潜伏期在同一患者的3次连续测量中潜伏期变化差值最大,中点潜伏期变化差值最小,显然用一个变异很大的参考值作为ICP测量的标准会得出一个变化很大的ICP值。因而他们[20-22]认为在无创ICP监测中不宜选用峰潜伏期,而应该选择差值变化最小的中点潜伏期作为ICP监测时的标准潜伏期。5优缺点5.1FVEP的优点(1)可以避免有创方法所带来的机体创伤,以及由此引起的难以控制的感染,而且可防止因手术诱发的脑疝、低颅压等严重并发症。(2)可在床旁操作,且具有安全简便、及时有效、可控性好、适用范围广等优点。(3)FVEP反映的是从视网膜到枕叶皮质视通路的完整性,受视敏度影响较小,不论患者合作与否,均能完成检查,因此适合重症,特别是昏迷患者的监测[23]。5.2FVEP的缺点(1)FVEP主要通过N2波潜伏期的长短来计算ICP值,但脑水肿、血肿、局部缺氧缺血、乳酸堆积等多种因素均可引起N2波潜伏期延长,故FVEP不能区分颅内高压的原因;(2)FVEP监测仪操作者选择N2波潜伏期的准确程度直接影响测量结果,而目前对N2波潜伏期的选择还没有统一的科学标准;(3)严重视力障碍和眼底出血等眼部疾病对闪光视觉诱发电位存在影响;颅内占位性病灶压迫和破坏视觉通路时,闪光视觉诱发电位对颅内压的反映将受影响。(4)年龄对神经传导速度也有影响,60岁以上患者随着年龄的增高潜伏期会延长;FVEP也不适用于监测儿童ICP增高患者。目前,ICP的检测中,有创监测技术(包括如腰椎穿刺法、硬脑外膜测压、脑室测压等)仍是目前公认的“金”指标,但是其共同缺点是有导致颅内感染、出血甚至死亡的危险,另外操作技术上的要求较高。而无创监测技术具有风险小、操作相对简单等特点,且能够较为客观和准确低反映出ICP的变化,近年来受到人们的关注,但无创监测的结果大多不是直接测得的,而是间接反映ICP、脑血氧及血流动力学变化,易受许多颅外因素的影响,目前仍处于研究和临床试用阶段,更广泛的应用尚需更多、更详尽的研究资料。[1]YorkDH,PulliamMW,RosenfeldJG,eta1.Relationshipbetweenvisualevokedpotentialsandintracranialpressure[J].Neurosurgery,1981,55:909.[2]YorkD,LeganM,BennerS,eta1.Furtherstudieswithanoninvasivemethodofintracranialpressureestimation[J].Neurosurgery,1984,14:456.[3]DeschLW.Longitudinalstabilityofvisualevokedpotentialsinchildrenandadolescentswithhydrocephalus[J].DevMedChildNeurol,2001,43:113-117.[4]LiasisA,ThompsonDA,HaywardR,eta1.Sustainedraisedintracranialpressureimplicatedonlybypatternreversalvisualevokedpotentialsaftercranialvaultexpansionsurgery[J].PediatrNeurosurg,2003,39(2):75-80.[5]周青,徐如祥,刘策,等.无创颅内压监测仪在颅脑损伤中的应用[J].中华神经医学杂志,2007,6(6):634-637[6]叶珩,霍家聪,陈纯波,等.闪光视觉诱发电位无创颅内压监测可行性研究[J].广东医学,2011,32(14):1877-1879.[7]王志利,侯林生.无创颅内压检测技术在神经外科临床的应用[J].吉林医学,2012,33(14):3009-3010.[8]WuX,JiZ.Non-invasivedetectionforintracranialhighpressurewithFVEPpicked-upbyindependentcomponentanalysis[J].ShengWuYiXueGongChengXueZaZhi,2007,24(5):1015-1018.[9]群亮,张赛.4050例颅脑创伤患者颅内压动态监护的临床报告[J].中国急救复苏与灾害医学杂志,2008,3(2):76-78.[10]中国医师协会神经外科医师分会、中国神经创伤专家委员会、中国颅脑创伤颅内压监测专家共识[J].中华神经外科杂志,2011,27:1073-1074.[11]陈克非,董吉荣,蔡学见,等.重型颅内损伤术中持续脑灌注压监测的意义[J].中华神经外科杂志,2013,29:153-156.[12]BrainTranmaFoundation,American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中华医学会神经外科分会肿瘤专业组一、前言“中国中枢神经系统恶性胶质瘤诊断和治疗”专家共识于2009年10月公布以来,深受欢迎。为满足广大临床医务工作者和患者之需,2011年9月编写组经协商,除更新“共识”外,还增加以下内容:毛细胞型星形胶质瘤、胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNET)、节细胞瘤、节细胞胶质瘤、WHO II级胶质瘤(如弥漫性星形胶质瘤、少突胶质瘤和室管膜瘤等)、WHO III级、IV级中的脑胶质瘤病、髓母细胞瘤和幕上神经外胚叶瘤等。本次编写者还包括神经病理专家、神经影像学专家和康复专家。编写仍保持编写“共识”的程序,即按循证医学五级分类,随机对照试验报告统一标准(CONSORT)以及临床指南评估系统(AGREE)程序,多人针对某一问题进行磋商,评估文献的证据质量,达成推荐级别。编写组经反复讨论和修改,制定《中国中枢神经系统胶质瘤诊断和治疗指南》,供临床医生和有关部门参考应用。北京天坛医院神经外科邱晓光二、概述胶质瘤是最常见的原发性颅内肿瘤,主要有4种病理类型:星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、室管膜瘤和混合性胶质瘤。WHO中枢神经系统肿瘤分类中将胶质瘤分为I ~IV级。低级别胶质瘤(LGG,WHO I~ II级)常见的有毛细胞型星形细胞瘤、多形性黄色星形细胞瘤和室管膜巨细胞星形细胞瘤等。此外还包括混合型胶质神经元肿瘤,如节细胞胶质瘤、胚胎发育不良性神经上皮肿瘤等。近30年来,原发性恶性脑肿瘤发生率逐年递增。根据美国脑肿瘤注册中心统计,恶性胶质瘤约占原发性恶性脑肿瘤的70%。在恶性胶质瘤中,间变性星形细胞瘤(AA,WHO III级)和多形性胶质母细胞瘤(GBM,WHO IV级)最常见,其中GBM约占所有胶质瘤的50%。胶质瘤的具体发病机制尚不明了,目前确定的两个危险因素为暴露于高剂量电离辐射和与罕见综合症相关的高外显率基因遗传突变。近年来,对TP53基因突变、P53蛋白表达和肿瘤干细胞的研究,是恶性胶质瘤发病机制研究的热点。目前,胶质瘤诊断主要依靠CT及MRI,一些新的MRI,如DTI、DWI、PWI、MRS、fMRI有助于提高诊断水平和判断预后。PET、SPECT有助于鉴别肿瘤复发与放射性坏死。而最终,需通过肿瘤切除术或活检术明确病理学诊断。形态观察仍是病理诊断的基础,一些分子生物学标记物对确定分子亚型、个体化治疗及临床预后判断具有重要意义,如胶质纤维酸性蛋白(GFAP)、异柠檬酸脱氢酶1(IDH1)基因、Ki-67抗原等(I级证据)。胶质瘤的治疗以手术切除为主,并结合放疗和化疗等。功能MRI、术中MRI、神经导航、皮层电刺激、术中唤醒麻醉等技术的应用有助于安全地、最大范围地切除肿瘤。放疗可杀灭或抑制残余瘤细胞,延长生存期;分割外放射治疗已成为恶性胶质瘤的标准疗法。近年来多种剂量分割方法、多种放疗方式[三维适形放疗(3D-CRT)、调强放疗(IMRT)、间质内近距离放疗和立体定向外科等]以及新放疗设备的应用提高了放疗效果。替莫唑胺(TMZ)同步放疗联合辅助化疗已成为新诊断GBM的标准治疗方案。如何预知恶性胶质瘤对化疗药物的反应性,降低化疗抗性是化疗的治疗焦点。内源性O6-甲基鸟嘌呤-DNA甲基转移酶(MGMT)甲基化水平及染色体1p/19q杂合性缺失可分别作为GBM和少突胶质细胞瘤化疗反应及预后的预测因素。现今,神经影像学及胶质瘤的治疗均取得了一定的进展,但胶质瘤的预后仍无显著改善。胶质瘤的治疗需要神经外科、放射治疗科、神经肿瘤科、病理科和神经康复科等多学科合作,采取个体化综合治疗,遵循循证医学证据(尽可能基于I级证据),优化和规范治疗方案,以期达到最大治疗效益,尽可能地延长患者无进展生存期,提高生存质量。三、影像学诊断强烈推荐胶质瘤的影像学诊断以MRI平扫加增强为主,CT为辅。MRI平扫加增强检查不仅可鉴别胶质瘤与部分非肿瘤病变,避免不必要的手术,而且有助于胶质瘤分级、实时发现肿瘤术中移位,明确胶质瘤侵犯范围,帮助肿瘤立体定向活检区域选择,有利于胶质瘤的切除和预后评估。推荐MRI特殊功能检查、PET和SPECT用于鉴别诊断、术前评估、疗效评价和术后随访。不同胶质瘤的MRI平扫及增强扫描结果见表1。表1. 不同胶质瘤的MRI平扫及增强扫描结果。胶质瘤类型MRI平扫MRI增强毛细胞型星形细胞瘤肿瘤实性部分呈T1WI稍低信号、T2WI稍高信号;囊性部分呈T1WI低信号、T2WI及水抑制T2WI均为高信号。肿瘤实性部分呈明显不均匀强化;囊性部分无强化或延迟强化。毛细胞粘液型星形细胞瘤通常边界清楚,囊变少见,呈T1WI稍低信号或等信号、T2WI高信号。明显均匀强化。多形性黄色星形细胞瘤实性部分呈T1WI稍低信号、T2WI稍高信号;囊性部分呈T1WI低信号、T2WI高信号,水抑制T2WI呈低信号。实性部分及壁结节呈明显强化;囊性部分无强化,肿瘤邻近脑膜常可受累并明显强化,约70%可呈现“硬膜尾征”。星形细胞瘤WHO II级肿瘤呈边界不清的均匀信号肿块,有时甚至呈弥漫性浸润分布的异常信号,而无具体肿块,也可既有肿块又有弥漫性异常信号;T1WI稍低信号或等信号,T2WI稍高信号;囊变呈T1WI低信号、T2WI高信号。通常无增强或仅有轻微不均匀增强。少突胶质细胞瘤WHO II级肿瘤信号常不均匀,实性肿瘤部分呈T1WI稍低信号、T2WI稍高信号,钙化在梯度回波T2WI呈明显不均匀低信号。约50%的肿瘤呈不均匀强化。室管膜瘤肿瘤信号欠均匀,呈T1WI等或稍低信号、T2WI稍高信号,囊变呈T1WI低信号、T2WI高信号,钙化在梯度回波T2WI呈明显不均匀低信号。呈中等度不均匀强化。血管中心型胶质瘤边界清楚,呈T1WI稍低信号、T2WI稍高信号,并可见肿瘤延伸至邻近侧脑室旁。无强化。胚胎发育不良型神经上皮瘤肿瘤肿瘤呈T1WI稍低信号、T2WI稍高信号,肿瘤内常可见“小泡征”,呈多发T1WI低信号、T2WI高信号。通常无强化或轻微强化。节细胞胶质瘤囊实性节细胞胶质瘤表现为囊性病灶内见实性壁结节,囊性成分呈T1WI低信号、T2WI高信号,水抑制T2WI多为低信号,实性节细胞胶质瘤表现为T1WI稍低信号、T2WI稍高信号。可呈现不同程度强化。中央神经细胞瘤实性部分呈T1WI等信号、T2WI稍高信号,囊变呈T1WI低信号、T2WI高信号,钙化呈T2WI低信号,梯度回波序列T2WI呈明显低信号呈中等度至明显强化。高级别胶质瘤通常为混杂信号病灶,T1WI为等信号或低信号,T2WI为不均匀高信号,肿瘤常沿白质纤维束扩散。呈结节状或不规则环状强化。肿瘤血管生成明显。胶质瘤病多无强化或轻微斑块样强化。髓母细胞瘤T1WI多为较均匀的低信号、T2WI为等信号或略高信号,边缘清晰,可有小部分囊变。大多数为明显均匀的强化,少数呈中等强化。PNETT1WI呈稍低信号,T2WI呈稍高信号,或T1WI、T2WI均呈混杂信号强度。可见肿瘤沿脑脊液扩散。不均一强化、不规则“印戒”样强化,偶见沿室管膜播散。四、病理诊断及分子生物学标记强烈推荐严格按照2007年第四版《WHO中枢神经系统肿瘤分类》蓝皮书,对胶质瘤进行病理诊断和分级;为配合胶质瘤患者的治疗、疗效观察及判断预后,根据各级医院的实际情况,对胶质瘤进行选择性的分子生物学标记。LGG检测IDH1基因突变和染色体1p/19q杂合性缺失对临床预后判断具有重要意义。具有向星形胶质细胞分化特征的胶质瘤及60%~70%少突胶质细胞瘤对GFAP呈阳性表达(I级证据)。少突胶质细胞特异性核转录因子(Olig2)对鉴别少突胶质细胞瘤及星形细胞来源的胶质瘤具有一定的参考价值。Ki-67增殖指数与肿瘤的分化程度、浸润或转移及预后有密切关系,是判断肿瘤预后的重要参考指标之一(I级证据)。神经元特异核蛋白(NeuN)对判断肿瘤中的神经元成份具有重要意义,主要用于胶质神经元肿瘤及神经细胞瘤的诊断及鉴别诊断。根据信号转导通路相关的分子生物学标记,可将髓母细胞瘤分成若干种分子亚型,如Wnt型、Shh型和非Wnt/Shh型。这种分类对于临床制定更优化的治疗方案及准确判断预后有重要意义(II级证据),但还有待于临床病理大样本量的进一步验证。强烈推荐胶质瘤分级的基本原则为以下已被广大神经病理医师所接受的7项(I级证据):瘤细胞密度;瘤细胞的多形性或非典型性,包括低分化和未分化成分;瘤细胞核的高度异形性或非典型性,出现多核和巨核;高度的核分裂活性;血管内皮细胞增生(出现肾小球样血管增生);坏死(假栅状坏死)和Ki-67增殖指数升高。胶质瘤的病理诊断中,应获取最大程度的肿瘤组织标本,并由神经病理专科医师参与复检,有条件的医院可开展分子病理学检查,流程详见图1。五、手术治疗手术切除是胶质瘤首选治疗策略。强烈推荐以最大范围安全切除肿瘤为手术基本原则。推荐不能安全全切肿瘤者,可酌情采用肿瘤部分切除术、开颅活检术或立体定向(或导航下)穿刺活检术,以明确肿瘤的组织病理学诊断。强烈推荐对于局限于脑叶的原发性高级别(WHO III~IV级)或低级别(WHO II级)恶性胶质瘤应争取最大范围安全切除肿瘤。基于胶质瘤膨胀性浸润性的生长方式及血供特点,推荐采用显微神经外科技术,以脑沟、脑回为边界,沿肿瘤边缘白质纤维束走向作解剖性切除,以最小程度的组织和神经功能损伤获得最大程度的肿瘤切除,并明确组织病理学诊断。对于优势半球弥漫浸润性生长;病灶侵及双侧半球;老年患者(>65岁);术前神经功能状况较差(KPS<70),脑内深部或脑干部位的恶性脑胶质瘤,脑胶质瘤病,推荐酌情采用肿瘤部分切除术、开颅活检术或立体定向(或导航下)穿刺活检。肿瘤部分切除术具有比单纯活检术更高的生存优势。活检主要适用于邻近功能区皮质或位置深在而临床无法手术切除的病灶。活检主要包括立体定向(或导航下)活检和开颅手术活检。立体定向(或导航下)活检适用于位置更加深在的病灶,而开颅活检适用于位置浅表或接近功能区皮质的病灶。< p="">强烈推荐于手术后早期(<72 h)复查MRI,以手术前和手术后影像学检查的容积定量分析为标准,评估胶质瘤切除范围。高级别恶性胶质瘤的MRI的T1WI增强扫描是目前公认的影像学诊断“金标准”;低级别恶性胶质瘤宜采用MRI的T2WI或FLAIR序列影像。在不具备复查MRI条件的单位,推荐于术后早期(<72 h)复查CT。影像导引外科新技术有助于实现最大范围安全切除恶性脑胶质瘤。推荐常规神经导航、功能神经导航、术中神经电生理监测技术(例如皮层功能定位和皮层下刺激神经传导束定位)、术中MRI实时影像神经导航。可推荐荧光引导显微手术、术中B超影像实时定位、术前及术中DTI以明确肿瘤与周围神经束的空间解剖关系、术前及术中BOLD-fMRI判断肿瘤与功能皮层的关系。六、放射治疗强烈推荐采用6-10MV X线常规分割(1.8~2.0 Gy/次,5次/周)外照射;不推荐SRT和SBT作为术后初始的治疗方式;推荐3D-CRT或IMRT技术的应用;靶区勾画时需参考术前和术后的影像资料,以MR为主要依据,辅以fMRI、PET-CT等检查有助于靶区的确定,推荐有条件的单位开展CT/MR图像融合进行治疗计划设计。胶质瘤经放疗后,可能出现假性进展,特别是TMZ同步放化疗后假性进展的发生率增加,出现假性进展的时间提前,与复发、放射性坏死等鉴别困难,需特别关注。高级别胶质瘤[HGG,包括GBM、AA、间变少突细胞瘤(AO)和间变少突星形细胞瘤(AOA)]推荐术后尽早开始放疗。推荐肿瘤局部照射,标准剂量为60 Gy。GTV为MRI T1增强图像显示的术后残留肿瘤和(或)术腔。CTV1为GTV外扩2 cm,剂量46~50 Gy。CTV2为GTV外扩1 cm,剂量10~14 Gy。强烈推荐TMZ 75 mg/m2同步放化疗,并随后行6个周期的TMZ辅助化疗(参见GBM化疗)。大脑胶质瘤病推荐肿瘤局部照射,剂量50~60 Gy;或全脑照射,剂量40~45 Gy。GTV为MRI FLAIR/T2加权像上的异常信号区域。CTV为MRI FLAIR/T2加权像上的异常信号区域+外放2~3 cm。对于LGG,推荐对肿瘤完全切除者,若预后因素属低危者可定期观察;若预后因素属高危者应予早期放疗。推荐对术后有肿瘤残留者进行早期放疗。GTV为MRI FLAIR/T2加权像上的异常信号区域。CTV为GTV或/和术腔边缘外扩1~2 cm。强烈推荐LGG放疗的总剂量为45~54 Gy,分次剂量为1.8~2.0 Gy。 对于室管膜瘤,推荐对手术全切者进行早期局部放疗或观察,部分切除或间变性室管膜瘤者术后需放疗;若脊髓MRI和CFS脱落细胞检查均阴性,应行肿瘤局部照射;若上述检查有一项阳性,应全脑全脊髓照射(CSI)。预防性CSI无显著获益。使用术前和术后影像来确定局部靶区,通常使用MRI的T1增强像或T2/FLAIR像。GTV为术前肿瘤侵犯的解剖区域和术后MRI信号异常区域。CTV为GTV外扩1~2 cm。推荐颅内肿瘤局部剂量54~59.4 Gy,全脑全脊髓剂量30~36 Gy,脊髓肿瘤局部剂量45 Gy,分次剂量均为1.8~2 Gy。髓母细胞瘤建议术后24~72 h做脑增强MRI,术后2~3周做脊髓增强MRI,脑积液细胞学检查应在术后2周以后。强烈推荐CSI+后颅凹加量照射(PF),照射分割剂量1.8 Gy/次。推荐3D-CRT、IMRT技术照射。小于3岁的幼儿,化疗占重要地位。七、化学治疗新诊断的GBM(WHO IV级):强烈推荐TMZ同步放疗联合辅助化疗:放疗的整个疗程应同步化疗,口服TMZ 75 mg/m2,疗程42天。放疗结束后4 周,辅助TMZ治疗,150 mg/m2,连续用药5天,28天为一个疗程,若耐受良好,则在以后化疗疗程中增至200 mg/m2,推荐辅助TMZ化疗6个疗程。根据中国实际国情,亦可使用ACNU(或其他烷化剂BCNU、CCNU)联合VM26:ACNU(或其他烷化剂BCNU、CCNU)90 mg/m2,D1,VM-26 60 mg/m2,D1-3,4~6 周1 周期,4~6 个疗程。新诊断的间变性胶质瘤(WHO III级):推荐放疗联合TMZ(同GBM)或亚硝脲类:PCV方案(洛莫司汀+甲基苄肼+长春新碱);亚硝脲类方案,如ACNU方案。儿童胶质瘤:LGG患儿推荐术后化疗,尤其是不能放疗的婴幼儿。长春新碱+卡铂、6-硫鸟嘌呤+丙卡巴肼+洛莫司汀+长春新碱(TPCV方案)、低剂量顺铂+依托泊苷和TMZ用于儿童LGG;推荐PCV(长春新碱,CCNU,泼尼松龙)用于儿童HGG;推荐有条件的单位在儿童胶质瘤化疗前检测MGMT启动子区甲基化。髓母细胞瘤:一般风险(年龄>3岁;术后肿瘤残留<1.5 cm3;肿瘤局限在后颅凹而无远处转移;蛛网膜下腔无播散,无中枢外血源性转移及蛛网膜下腔转移者)儿童髓母细胞瘤推荐术后化疗,但不能替代放疗,不推荐放疗前后进行夹心法化疗;高风险(年龄≤3岁;术后肿瘤残留:≥1.5 cm3;有肿瘤远处播散和转移者)儿童髓母细胞瘤的化疗疗效尚不理想,没有证据支持夹心法化疗能能提高总体疗效;成人髓母细胞瘤推荐术后化疗,夹心法化疗能够提高总体治疗效果。<3岁髓母细胞瘤推荐术后单独化疗,大剂量冲击化疗可延缓或避免婴幼儿术后的放疗,手术全切且无转移的婴幼儿,单纯大剂量化疗可替代放疗并获得满意疗效。< p="">LGG:对全切者,无高危因素的可以观察;有高危因素的建议放疗或化疗。有残留者推荐放疗或化疗。推荐有条件的单位对LGG患者检测1p19q缺失,若联合缺失者可先化疗;推荐TMZ作为LGG辅助治疗的首选化疗药物。八、成人高级别复发胶质瘤与小儿髓母细胞瘤、室管膜瘤、星形细胞瘤复发的治疗与随访复发肿瘤出现明显占位效应且一般状态良好的患者,首选手术,同时结合其他治疗;首次治疗中未行TMZ联合放化疗的患者,采用标准化的TMZ联合放化疗及辅助化疗方案(Stupp方案);放疗和TMZ均失败后,采用临床试验性治疗,即剂量-强度TMZ疗法、靶向分子抑制剂疗法、抗血管生成疗法、基因疗法、免疫疗法和脑内注射靶向免疫毒素等;不适合进行临床试验治疗或没有条件、途径接受临床试验治疗者,可采用贝伐珠单抗单药治疗或贝伐珠单抗联合另外第二种药物(如依立替康)。已放疗但仍进展的间变型少突胶质细胞瘤患者,选用PCV方案或TMZ;1p/19q位点缺失的少突细胞肿瘤对治疗的反应比较明显,提示此类患者治疗之前应明确1p/19q位点的缺失情况。不推荐卡氯芥为首选化疗方案。骨髓储备功能差或者对化疗耐受性差的患者,选择高精度放疗(如立体定向放射外科治疗)或贝伐珠单抗单药治疗。强烈推荐复查临床基本情况,包括全身情况、认知和精神心理状况、神经系统体征及体格检查、必要的辅助检查以及影像学复查。建议多领域专家参与,包括神经外科学、放疗和化疗、神经病学、影像学、精神心理学、护理学与康复治疗学等。评估肿瘤的控制情况首选MRI平扫(T1、T2(Flair)、DWI)及T1增强扫描,除非有禁忌(I级证据)。目前无高级别证据来确定随访的时间及间隔。高级别星形细胞瘤,常规随访间隔为1~3个月;低级别星形细胞瘤为3~6个月。应根据肿瘤的组织病理、切除程度和肿瘤残余情况、是否出现新症状、是否参加了临床试验、依从性和健康状态来个体化确定随访间隔。九、中枢神经系统胶质瘤的康复治疗中枢神经系统胶质瘤是恶性肿瘤,但早期发现并经临床处理的患者,也可回归家庭,延长寿命。康复治疗可有效地改善患者的生存质量,是非常必要和重要的。中枢神经系统胶质瘤所致中枢神经受损引起的功能障碍,建议采用国际上常用的功能评定手段、量表与技术进行评定。中枢神经系统胶质瘤所致中枢神经受损引起的功能障碍的康复治疗的方法为个体化方案的综合治疗,包括物理治疗、作业治疗、言语治疗、康复工程、抗痉挛治疗、康复护理、营养支持、娱乐治疗、镇痛、心理治疗和中国传统医学治疗,并可配合相关的药物治疗等。
(现将5年前写的文章与大家分享)几个月前,通过省卫生厅的选拔考试,我的德国交流之旅终于成行。同行的其他9人也都来自省直医院各科室,作为安徽省首批被派往德国参加德中医疗交流项目的医生,我们这群早已年逾而立之年的“中年”人恍若重获青春,肩负着各自医院的重托,怀揣理想,远渡重洋。陌生-好奇-收获-喜悦结束了十几个小时的长途飞行,我们的飞机降落在法兰克福国际机场,也就在匆匆的几个小时后,我们被分派到不同的城市,在约定好的接收医院开始为期3个月的实习交流。我与同修神经外科的钱若兵医生一同奔赴格莱夫斯瓦尔德(Greifswald),尽管一路“机车劳顿”,我们还是对这个陌生国度的一切充满好奇。由于临近圣诞节,11月底的德国街道上已显现出些许节日的气象——只是在一片金融危机的阴霾笼罩当中,我们很难从一张张闪现而过的德国人脸上读到节日时应有的欢愉。只有街边橱窗里早早挂出来的红色圣诞帽和大幅的折扣海报在若有似无地提醒着人们:新年的脚步临近了。根据以往的经验,中国医生赴外交流的形式基本上只有座谈、报告,要是偶尔能被允许隔着观察窗观摩手术过程,已算是很大的收获了。而此次由德中科技交流协会组织的德中医疗交流项目则更偏重临床实践。我和钱医生一同被分在了格莱夫斯瓦尔德大学临床医学院,师从神经外科主任施罗德(Schroeder)教授,进行临床医疗实践交流。在深入了解了我们各自的专长之后,我们被允许进入手术室,直接目睹并参与难得一见的手术全程,这让我们有着莫大的收获和喜悦!尽管近年来国内不少医院的医疗器械、技术水平都随着对外交流的深入而有所发展,但技术培训与科学管理制度的引入还做得不够。因此,在此行赴德学习交流的医生中,有不少人都把这些列为主要的交流学习内容。比别人多走一小步的德国教授格莱夫斯瓦尔德大学临床医学院是德国历史最悠久、最负盛名的医学院之一,也是德国最先开展神经内窥镜手术的医院。医院分为老区和在建新区两部分,2010年新区建成后将成为德国最现代化的综合性医院。据说,建成的新区将高度信息化——患者数据信息共享程度以及计算机查阅终端的密集程度都将大幅提高,一些危重或外地病人可以通过直升机运送来医院,这在国内几乎是难以想象的。我们的导师、46岁的施罗德教授是这所医院神经外科最年轻的主任,他技术全面、知识渊博,精通各种神经外科手术,尤其擅长神经内窥镜手术和显微神经外科手术。这位留着墨西哥式大胡子的老兄为人十分热情,对我们也非常友好,他常常主动为我们预约一些“有意思的”手术让我们参观,甚至允许我们在手术过程中摄录影像资料,让我们十分感动。参观施罗德教授的手术,完全是一种艺术的享受,也再次见证了他严谨认真的工作态度以及娴熟的显微手术技巧。在一台内窥镜辅助显微外科切除听神经瘤的手术上,他成功地切除了肿瘤,并完好保留了面神经,但没能保住与瘤体粘连紧密的听神经。倘在国内,这样的结果已经堪称完美,而施罗德教授不仅没有居功,反而十分懊恼:“最大限度地为患者保留健全的感官与运动机能,是我们神经外科医生永恒的追求。”这让我不禁汗颜。这是一种基于对患者健康最大限度关爱的职业道德,这种职业道德建立在不断发展提高的手术技术技巧上,只有在这种职业道德的指引下,医生的手术治疗水平才有可能得到不断的提高,而不是满足于在有限范围内取得的一点点所谓功绩。岩斜区脑膜瘤切除极具挑战性,尤其是肿瘤巨大并包裹了多条动脉血管的病例,手术极其艰难!施罗德教授采用了国内医生难以想象的“枕下乙状窦后入路”,在患者左耳后枕骨下方开启一个很小的骨窗,经过近15个小时的鏖战,通过狭长的手术通道,将我们认为只有通过乙状窦前入路才能取出的肿瘤完全取出,而且只有很小的并发症,手术取得圆满成功。乙状窦前入路改为枕下乙状窦后入路,表面上看只是手术入路的选择发生了改变,其实它体现了手术者过人的胆识和高超的显微手术技巧,真正受益的还是患者,因为它减少了手术副损伤而减轻患者的痛苦、加快术后恢复和提高患者的生存质量。鞍区蛛网膜囊肿是一种常见病,通常手术也很简单。像这种手术能写成文章发表在神经外科顶级杂志上,大家可能很难相信,但施罗德教授仅仅靠一个病例就写了一篇文章发表在《Neurosurgery》上,并得到很多专家的好评。为什么?和我们的区别是:原来每个病例他都要用内窥镜仔细探查和观察,“无意中”他发现了鞍区蛛网膜囊肿形成的可能机制,为治疗鞍区蛛网膜囊肿提出了新的理念。另外,他通过内窥镜观察发现了鞍区蛛网膜囊肿和大脑前动脉的相互作用而损伤视交叉的病例,这又对手术时机提出了新的要求。如果我们也有这个习惯,将会怎样?他的所有成功,都是因为他比别人往前多走了一小步!这是一种基于对患者健康最大限度关爱的职业道德,这种职业道德建立在不断发展提高的手术技术技巧上,只有在这种职业道德的指引下,医生的手术治疗水平才有可能得到不断的提高,而不是满足于在有限范围内取得的一点点所谓功绩。【后记】由于交流活动的时间安排,我们的牛年春节只能在德国度过。庆幸的是我们受到了施罗德教授的邀请去他家做客,并在格莱夫斯瓦尔德最古老的一家餐厅共进晚餐,在一片来自北方波罗的海的湿冷空气中,领略了这座古老城市的陌生文明。这座孕育了两位诺贝尔奖获得者、两位德国首相(其中一位是有“铁血首相”之称的俾斯麦)以及众多政治家、作家和诗人的城市,让我们在离开时对这个国度感到些许留恋。然而我们时刻铭记此行的目的和意义所在,在这里,我们感受到了德国社会融洽的医患关系和高度的社会文明,从医院里每位医生身上散发出来的敬业精神、协作精神和对工作计划性的精确掌控,无不让我们感到身上责任的重大。作为一名医务工作者,我们有责任让国内的患者尽快享受到最先进的医疗卫生科技,为此,我们还将付出更多的努力。
原发性三叉神经痛的病因目前大多数学者认为系三叉神经根脑桥入口处(REZ)受压迫及神经根脱髓鞘病变引起。对于初发的原发性三叉神经痛, 仍以药物治疗为首选, 其中最有效的药物是卡马西平, 但部分患者应用效果不佳, 或需长期大剂量运用而副作用不断增加, 此时需考虑手术治疗, 常见手术如下:经皮穿刺三叉神经半月节射频毁损术、立体定向放射外科治疗、酒精或甘油注射、三叉神经周围支切断术和三叉神经微血管减压术等,以去除致痛原因为最佳方法。三叉神经微血管减压术是直接针对压迫三叉神经的责任血管, 消除压迫因素, 解除疼痛, 效果好、复发率低、并发症少,做到了病因治疗。随着手术显微镜和神经内镜的广泛临床应用, 手术向微创方向发展, 能够保持三叉神经及其周围结构功能不受损, 微血管减压术已成为原发性三叉神经痛的首选治疗方法。术前影像学检查明确责任血管是关键,最常见的压迫血管是迂曲的小脑上动脉尾袢, 它即可压迫神经近端, 也可压迫其远端。术中仔细探查三叉神经根脑桥入口处, 有时虽有血管压迫但压迹并不明显。由于血管压迫神经的长度很不一致, 处理时必须暴露自神经根始端至硬膜之间的全部神经段和血管, 目的在于操做时保证减压顺利。减压材料, 目前常用的有涤纶片和Tefflon棉。手术方式通常采用枕下乙状窦后入路,减压方法有两种,1)隔开减压法: 将涤纶片剪成长方形, 置入在神经与血管之间间隙内。2)围套式减压法: 围套式减压是指将压迫神经的血管移开, 在神经血管间隙内置入减压材料并包绕神经固定。使神经不再遭受血管搏动性刺激, 术后可停止疼痛。本术式的主要优点是: 保留三叉神经功能, 较少导致永久性神经功能障碍; 手术损伤少; 可以发现其它可能的致病因,手术有效率为98.2% ,术后疼痛完全缓解率为84.1%。但存在开颅及开颅并发症是这一术式的相对缺点,少数患者术后出现暂时性面瘫或听力下降或脑脊液漏、气颅等并发症,永久性神经功能障碍少见报道。