山东省立医院小儿血液内分泌科科普号

小儿鼻出血是个常见的现象。在气候炎热和室内干燥的时候，小儿鼻出血的现象随之更多，特别是有的小儿会经常在夜间流鼻血，不少家长为此担忧。孩子鼻出血往往有以下几类原因1.孩子可能存在发热性疾病，常见如上呼吸道感染。高热可能导致孩子鼻腔黏膜急性充血肿胀，容易发生血管破裂出血等。2.外伤也可能导致鼻出血，当孩子出现撞击、跌伤时，鼻子首当其冲，在剧烈的冲击下，鼻腔黏膜血管就可能发生破裂或者出血。3.有鼻炎、鼻窦炎、过敏性鼻炎等疾病的孩子，因为鼻痒鼻塞等症状，往往会忍不住用手去挖鼻，这种方式既不卫生，又易致鼻出血。4.还有的孩子误将电池、塑料玩具等“小物件”放进鼻腔，我们将之称为“鼻腔异物”，特别是电池，其中有毒物质会腐蚀鼻腔黏膜导致出血，异物继发鼻腔感染也会发生出血。5.特别需要警惕的是：如果孩子反复或大量鼻出血，要当心是否存在血液系统疾病，如白血病、血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血等疾病。1）仰头止血和塞纸巾的方法都是错误的，一般塞棉花或者纸巾进行止血常常因为压力不够或者部位不对，并不能止血，反而可能越流越多。（2）平躺止血也是错误的，身体一趟下来，原本外流的鼻血就会向后流入口腔，流向喉咙等部位。尤其小孩平躺后导致鼻血逆流，导致呼吸困难或者吞入大量血液刺激胃粘膜而发生呕吐等情况。3）“举胳膊止血法”也是误区，鼻腔黏膜的血管收缩受交感神经支配，而上肢的动作受手臂丛神经的控制，前者属于内脏神经系统，而后者属于脊神经系统，单纯对运动神经进行刺激并不能引起交感神经的变化。1.大人首先要尽力镇定自己的情绪，切勿慌乱，才能安抚被出血惊吓的小孩。2.头部应该保持正常直立或稍向前倾的姿势。切勿躺下，防止血液经咽部吞下。3.用手指由鼻子外面压迫出血侧的鼻前部(软鼻子处)，似一般以手夹鼻子的做法，直接压迫约五至十分钟。大部份病人都可以此种方法简单地来止血。4.如果压迫超过了十分钟后血仍未止，则可能代表着严重的出血，或有其它问题存在着，此时就须要送医做进一步的处置。防范孩子鼻出血，5点要牢记！1.在夏天炎热季节，长期使用空调容易空气干燥，可使用加湿器保持室内空气湿润，或者用石蜡油等药物滴鼻保持湿润，预防鼻出血；2.纠正孩子挑食的习惯，一定要让孩子多喝水，多吃水果蔬菜；3.纠正孩子挖鼻、揉鼻、放置异物等易导致黏膜损伤的不良习惯；4.控制孩子剧烈活动，尽量避免鼻外伤；5.预防呼吸道疾病，避免疾病致使鼻腔黏膜血管充血肿胀。 

早在2018年中国健康促进与教育协会公布的调查数据就显示:我国儿童性早熟患病率逐年飙升，全国约有53万名孩子确诊性早熟。而如今“性早熟”也屡见不鲜……哪些激素产品是谣言？怎样避免购买到激素产品？所有带“激素”两字的都不能用吗？

https://mp.weixin.qq.com/s/XMx7MwIRgQKFovHNLWXVpA谈及儿童白血病，家长们无一不闻之色变……那么，对于儿童来说，罹患白血病真的就无法治愈，只能眼睁睁陷入绝望吗？答案是No！！儿童白血病还是有很大概率可以治愈的，我们要相信医学的力量，相信孩子顽强的生命力！！！

“储存一份脐带血，万一孩子将来不幸得了白血病，到时候能够救命。”这是脐带血储存机构拓展业务的招牌宣传语，也是众多新晋父母不惜花费1万～2万元储存脐带血的主要原因有专家接受《新华每日电讯》记者采访时指出，储存自体脐带血不可能自救白血病，且过量抽取脐带血会对婴儿健康造成一定程度的损害。储存自体脐带血究竟是为生命“保险”，还是“商业骗局”？公众呼吁国家权威部门加强针对性研究，厘清脐带血市场迷雾，及时发声，引导和规范脐带血储存的市场行为。“我没有查到用脐带血自救白血病的成功案例”保存脐带血自救白血病是违背科学常识的，“有基因缺陷保存了也不能用，没有缺陷根本就用不着”。记者在北京、天津、南京等地对数十名市民随机采访发现，“保存自体脐带血，万一孩子以后患上白血病可以救命”已成为大众普遍接受的观点。几年前，南京市民韩先生为孩子保存了脐带血。他回忆说，当时工作人员推荐说脐带血是残血、废血，储存起来等于给孩子开设一个“生命银行”。“白血病确实可怕，当时想，如果脐带血真的能发挥作用，花点钱也是值得的。”韩先生说。2016年初，国家基因库细胞中心江苏运营中心主任王德明面临一个选择——是否保存即将出生孩子的脐带血？“从怀孕后在医院建档开始，就不断有人动员我们保存脐带血。”王德明说，出于对白血病的恐惧，他当时非常希望能给孩子预存一份“生命保险”。不过，王德明最终没有盲目相信脐带血公司工作人员的解释。有着医学背景的他开始大量查阅相关资料，结果令他大吃一惊。“我没有查到用脐带血自救白血病的成功案例，反倒是查到了自体脐带血无法自救的报道。”王德明介绍，通过大量国内外文献研究和与业内专家交流，他发现，保存脐带血能自救白血病的理论不成立。根据目前的科学认知，白血病是单基因的基因病，没有先天性基因缺陷一般是不会得白血病的。“如果有先天性基因缺陷，得了白血病，那保存的脐带血同样有缺陷，也是不能用的。”王德明说，化学物质、核辐射等诱发健康人基因突变也可能导致白血病，但这些情况发生的概率比较低。“有基因缺陷保存了也不能用，没有缺陷根本就用不着，那我还保存脐带血干什么？”王德明最终放弃了储存脐带血。2013年，东方卫视报道了上海市民李先生的宝宝康康患了白血病，却没能用上此前保存的脐带血的案例。报道中，上海儿童医学中心血液肿瘤科主任、国内知名小儿干细胞移植专家陈静介绍，这种造血干细胞移植是无效的，因为他本身基因里面就存在问题，“要纠正这种遗传缺陷，自己的细胞是解决不了问题的”。无奈之下，李先生还是选择了另外的干细胞。海南医学院张宏玉教授介绍，脐带血不能纠正自身的基因缺陷，保存脐带血自救白血病是违背科学常识的。“况且，通常脐带血公司会要求保存20年左右，而脐带血储存的量一般只能够供给体重二、三十公斤以下的儿童使用，自用根本不需要保存那么久，不能因为商业利益欺瞒公众。”据介绍，目前美国妇产科学会(ACOG)、美国儿科学会(AAP)和美国血液与骨髓移植机构(ASBMT)不支持采集和储存脐带血，除非这个家庭中有正在生病并需要移植的患者。“多采了本属于婴儿的血液，既有违伦理更损害健康”脐带血储存机构的平均采血量超过100毫升，占初生婴儿全身血量的1/3到1/2，危害显而易见“采集新生儿的脐带血，既有违伦理，更损害新生儿健康。”张宏玉说。2016版世界卫生组织指南要求，产后1到3分钟，等脐带的搏动消失以后才能断脐。然而，为了获得更多脐带血，采集机构往往要求尽量早断脐，甚至有的采脐带血行为发生在产后数秒之内。宏玉从2012年开始进行断脐研究，在对脐带搏动完全消失以后断脐的201例胎盘血量测量时发现，平均剩余血量仅14.12毫升。“这才是真正意义上的残血，而脐带血储存机构的平均采血量超过100毫升，也就是说多采了本该属于婴儿的85毫升以上的血液，占初生婴儿全身血量的1/3到1/2，危害显而易见。”张宏玉说，从生物学上来说，新生儿娩出母体后分娩过程并未完成，胎盘与新生儿间的血液循环仍然存在，要经过一个短暂的时间(一般3～5分钟)胎盘向新生儿的输血才停止。胎盘继续向新生儿输血的过程称为第三产程，这是分娩过程的一部分，不能进行人为干预，更不应该人工阻断。“脐带血是胎儿从母体获取营养的介质，脐带血的成分中除了造血干细胞，还有红细胞、白细胞、血浆蛋白、血红蛋白以及血红蛋白携带的氧气，铁、钙、钾、钠、锌、硒、碘等无机盐离子、免疫蛋白、内皮祖细胞、胚胎样干细胞、间充质干细胞、激素、酶、糖、蛋白质、脂肪酸等，这些都是婴儿需要的营养物质，延迟断脐可以让新生儿获得更多营养物质，能够让婴儿更加健康和强壮。”王德明说，他了解到一些自体脐带血治脑瘫的案例，“是不是因为过量抽取了脐带血而导致的脑瘫呢？应该加强这种关联性研究。”2016年10月到2017年6月，北京大学第一医院妇产科护士长刘军主持的一项研究在北京三所医院同时开展，303例(总320例，实验组失访15例，对照组失访2例)足月自然分娩新生儿随机分组后，分别采用胎盘停止搏动断脐和60秒内断脐，结果表明，出生后5到7天的新生儿血红蛋白值实验组明显高于对照组，实验组6个月内没有发生缺铁性贫血，对照组有多名出现贫血，可见等待胎盘停止搏动再断脐的重要性。脐带血储存“商业化”倾向严重脐带血公司的业务员直接在医院走廊里“坐诊”，专挑辨别能力偏弱的老年人下手，而国家对脐带血自体库(即私库)的监管还是空白。我国现有北京、广东、天津、四川、上海、浙江、山东7家经过批准设立的脐带血造血干细胞库，国家卫生行政主管部门对脐带血的采集和储存有严格的规范和要求，未经批准任何机构一律不得开展脐带血造血干细胞采集工作。《新华每日电讯》记者在天津、南京等地调查发现，一些脐带血公司的业务员直接在医院走廊里“坐诊”。天津市某妇幼保健院，患者和家属出入的走廊里，咨询台上整整齐齐摆放着关于脐带血储存的宣传册。在咨询台旁“坐诊”的业务员热情地给孕妇和家属宣传储存脐带血的好处。这一幕每天都在上演，而医生、护士早已熟视无睹。“宣传册上有成功自救白血病的例子。”天津市民张小姐告诉《新华每日电讯》记者，建档后就有人鼓动她保存脐带血，她一直以为这些人是医院的，比较信任。“现在知道她们原来是脐带血公司的营销人员，有点懵。”据业内知情人介绍，不仅在天津，全国很多城市的医院都是如此。南京、无锡、连云港等地医院甚至有业务员穿着白大褂在医院“招揽业务”，很多人都以为他们是医院的医生，根本无法辨别。而江苏省卫生行政主管部门2011年就明确，全省没有一家机构获准开设脐带血造血干细胞库，并要求各医疗机构不得进行脐带血采集。《新华每日电讯》记者在调查中了解到，很多孕妇及家属在医院做检查的时候，都曾遇到脐带血公司业务员询问是否需要给孩子储存脐带血。“存脐带血相当于给孩子上了份保险，脐带血可以治疗80多种疾病，包括白血病。可以不用等待其他人的配型，只用自己的脐带血造血干细胞即可。”这是业务员最惯用的说辞，在脐带血的诸多宣传广告中，可以治疗白血病，是击中很多父母的最大卖点。近日，南京市民刘先生因为储存脐带血的事和岳母闹了矛盾。“这些推销人员专挑辨别能力偏弱的老年人下手。丈母娘陪我爱人做产检的时候，偶然得知了储存脐带血的种种‘好处’，便打算为宝宝储存脐带血。”刘先生说:“我经过多方了解发现，南京市并没有正规的脐带血储存机构，开展这些业务的都是些‘私库’，并不够专业。而且我的医生朋友告诉我，单独为孩子储存脐带血是没有必要的，早断脐取血对宝宝也不好。”刘先生面对岳母的不理解，也只能在朋友圈发发牢骚。一位不愿意透露姓名的业内人士告诉《新华每日电讯》记者，国家对脐带血自体库(即私库)的监管现在还是空白。“卫生部门颁行的所有监管法规，都是针对公共库而言的。”他说，目前全国市场上做“私库”的公司有很多家，一些公司选择性忽视了国家关于脐带血造血干细胞库设置的禁令条款，打着“××生物公司”的旗号开展脐带血储存业务。公众期待“权威声音”应严格规范储存机构在各医疗单位的活动，准确核查其宣称的“成功案例”，避免过度宣传和不当引导。某脐血库的价格表显示，一份脐血储存20年左右的价格在1.8万元到2.2万元人民币。这虽然并不是一笔小钱，但是受访市民普遍表示，他们最关心的是“有没有实际利用价值和对孩子身体是不是有伤害”。“花钱真的能买份安心也行，每家公司都宣称有很多成功案例，也搞不清真假。”江苏徐州市民杨女士说。受访专家表示，干细胞的分类和来源其实有很多，脐带血只是其中的一种种类和来源，整个围产期间胎盘、脐带组织，甚至羊水都是丰富的干细胞来源，而且除了孕妇以外普通人的牙髓、脂肪、骨髓、滑膜、骨膜、尿液中也可以提取干细胞。“这些间充质干细胞具有更高的医学价值和保存意义，虽然成本和技术难度等都更大。”王德明说。王德明、张宏玉等建议，国家卫生健康委员会应组织专门人员进行研究，就自体脐带血能否自救白血病、采集100毫升左右脐带血对婴儿健康的影响等公众最为关注的问题发布权威信息。同时，当前应严格规范储存机构在各医疗单位的活动，准确核查其宣称的“成功案例”，避免过度宣传和不当引导。“脐带血对异体患者疾病有很好的治疗价值，可以鼓励对晚断脐后剩下的脐血加以研究利用，实现变废为宝。”张宏玉建议，“对于已经储存的脐带血，因其对储存者没有意义，宜根据检测结果，动员所有者捐赠，以发挥其真正的价值。”

理想的血铅水平应是零，但由于环境污染体内血铅常常并不为零。美国国家疾病控制中心(CDC)1991年将血铅质量浓度≥100mg／L定义为儿童铅中毒 (childhood leadpoisoning)。近来开始重视血铅≥100mg／L是一个群体流行病学的概念，而并非临床医学上的诊断标准。2006年我国调整了儿童铅中毒的诊断标准，提出了高铅血症概念，制定了铅中毒的干预和治疗方案.1.铅中毒的危害与现状铅中毒对儿童的危害是一个剂量-效应连续的过程，累及神经、血液、消化、泌尿、免疫、内分泌等全身多系统并影响生长发育。Miranda等的研究提示：儿童血铅质量浓度为20一50mg／L时，就可以影响儿童阅读与计算能力，以阅读更明显。chen等对血铅质量浓度为200～440mg/L 780例12—33月龄的儿童驱铅治疗后随访到7岁，观察到铅中毒可损伤儿童认知力。Nevin证实美国等9国犯罪率与学龄前儿童血铅水平成正相关。Ronchetti等认为孕母血铅(出生前)比婴儿出生后血铅更影响婴儿一生的智力。FLeece等报道了1例产前铅暴露所致新生儿铅中毒脑病。低收入者、儿童玩具和旧城改造等增加了儿童铅中毒机会。但随着各国对环境保护的重视，除少数工业污染区外，儿童平均血铅水平已出现明显的下降趋势。目前我国多数城市儿童的平均血铅质量浓度在50～90mg／L，其中>100mg/L的比例在10％~40％，而≥200mg／L的比例小于2％，需要用药物进行驱铅治疗的比例则更低。2.铅中毒的表现2．1 急性或亚急性中毒临床表现为口内有金属味，流涎，呕吐(呕吐物为白色奶块状)，剧烈腹痛。四肢末端感觉减退，可出现铅麻痹。铅中毒性脑病时出现剧烈头痛、惊厥甚至昏迷。2．2慢性中毒儿童对铅暴露的反应与血铅水平无线性关系，多为非特异性表现。多见于3岁以后的患儿。一般从铅暴露到出现症状时间为3～6个月。可影响儿童的心理、行为和免疫力，以头昏、全身无力最为明显。可出现纳差、腹痛、腹泻或便秘。矮小，多动与学习障碍。齿龈边缘有黑色铅线，面容为灰色(铅容)，低色素正常红细胞型贫血3.铅中毒的诊断3．1 诊断标准 CDC将血铅质量浓度≥100mg／L定义为儿童铅中毒，目前国外仍以此为干预标准。2006年我国高铅血症标准：连续2次静脉血铅质量浓度≥100mg／L且<200mg/L；铅中毒标准：连续2次静脉血铅质量浓度≥200mg／L，并依据血铅水平分为轻、中、重度铅中毒。3．2 分级诊断 我国的分级为≥100ug/L且<200mg/L为高铅血症；≥200mg/L且<250mg< span="">／L为轻度铅中毒；≥250mg/L且<450mg/L为中度铅中毒；≥450mg/L为重度铅中毒。美国CDC将血铅水平分为5级：I级<100mg/L；II-A≥100mg／L且<150mg< span="">／L；II-B级≥150ug/L且<200ug/L；III级≥200ug/L且<450ug< span="">／L；IV级≥450ug/L且<700ug< span="">／L；V级≥700ug／L。其中，I级是目前认为相对安全的血铅水平，而II～V级属于不同程度的铅中毒。3．3 测定方法与标本的选择 血铅的测定方法有核素稀释质谱法、原子吸收光谱法和电化学法等。前者最为精确，但设备要求高，费用昂贵，通常只用于研究工作；而后两者没有优劣之分，关键是测定过程的质量控制。根据标本采集方法的不同，有静脉血铅、外周毛细血管血铅和纸片法血铅之分，后两者只能作为筛查的方法，不能作为诊断和治疗的依据。齿铅和发铅由于测定的技术要求高，只有研究的价值而没有实际应用价值。原卟啉、锌卟啉不再作为儿童铅中毒的筛查指标。4.铅中毒的处理4．1 治疗原则 依据文献 高铅血症和轻度铅中毒的治疗为脱离铅污染源，卫生指导并给予营养干预，一般不需要驱铅药物治疗，或适当给予杞枣口服液、智杞颗粒、千果花等中成药。中、重度铅中毒需要用螯合剂驱铅治疗。4．2 驱铅治疗 治疗首选二巯丁二酸(DMSA)。用法：每次350mg／m2(体表面积)或10mg／(kg·d)，每日3次口服，连续5d，继而改为每日2次给药，每次药量不变，连续14d。每个疗程共计19d。对无法完全脱离铅污染环境的儿童则应采用依地酸钙钠进行治疗，用量为1000(中度)一1500(重度)mg／m2(体表面积)，静脉或肌内注射，5d为1疗程。停药2～6周后复查血铅，如≥450ug／L可重复上述治疗方案；如连续2次复查血铅<450ug/L且≥250ug／L，按中度铅中毒处理。血铅质量浓度≥700ug／L，应即复查静脉血铅，确认后立即在有能力治疗的医院住院治疗。根据患儿病史，经口摄入的要排除消化道内大量铅污染物巯丁残留，必要时给予灌肠、洗胃等办法。采用DMSA和依地酸钙钠联合治疗。联合治疗应先用DMSA治疗4h，当患儿出现排尿后，方可使用依地酸钙钠，否则易导致铅中毒性脑病。治疗期间应检测肝肾功能、水电解质等指标。联合治疗结束后复查血铅，如≥700ug/L可立即重复联合治疗方案，如≥450ug／L，按重度铅中毒治疗。连续驱铅治疗3个疗程后，应检侧血中铁、锌、钙等微量元素水平，及时予以补充。并严密观察治疗效果。对于新生儿铅中毒目前治疗经验不多。笔者所在科室曾用二巯丙磺钠(Na—DMPS)治疗1例新生儿重症铅中毒(血铅质量浓度600ug／L)，疗效满意，未见明显副反应。5.铅中毒的预防儿童高铅血症和铅中毒是完全可以预防的。环境中的铅尘是儿童铅中毒的主要来源。儿童食品及餐具应加罩防尘。保证儿童膳食平衡及各种营养素的供给，教育儿童养成良好的饮食习惯。现在我国城乡儿童血铅质量浓度≥200ug／L的比例很低，一般不需要做血铅普查。1-2岁的儿童与有铅中毒高危因素的儿童为筛查重点。通过环境干预、开展健康教育、有重点的筛查和监测可以达到预防和早发现、早干预儿童铅中毒的目的。

嗜酸性粒细胞增多与相关疾病嗜酸性粒细胞增多(eosinophilia)是指外周血液中嗜酸性粒细胞绝对值大于0. 4 x 109/L (400/mm' )，常伴有嗜酸性粒细胞生成和组织内堆积过多。临床上嗜酸性粒细胞增多可见于多种疾病，统称为嗜酸性粒细胞增多综合征(eosinophilic syndrome)，其中以寄生虫感染和变态反应性疾病为最常见。随病因不同临床表现多样。 嗜酸性粒细胞在骨髓中生成，受IL-5、GM-CSF、IL-3的调控，一旦缺乏这些嗜酸性粒细胞生长因子，嗜酸性粒细胞将迅速凋亡。其中IL-5能特异性地促进其分化、发育、成熟和释放，在嗜酸性粒细胞生成增多中最为重要。正常情况下嗜酸性粒细胞主要驻留于组织中，特别是呼吸道、胃肠道和泌尿生殖道的上皮细胞和深层组织之间，在组织内其生存时间可达数周。嗜酸性粒细胞的形态学特征是核分两叶和胞质内有大量特殊的嗜酸性颗粒，决定了细胞的染色特性和功能特征。嗜酸性粒细胞的确切功能尚不明了，它参与免疫反应，能抵御大的不能被吞噬的病原体。利用其基础蛋白和嗜酸性阳离子蛋白的细胞毒作用杀伤多细胞病原体，如蠕虫类幼体。这些蛋白也可中和肝素的抗凝活性。嗜酸性粒细胞也能吞噬杀灭细菌和其他微生物，但在人体内并不起主要作用。嗜酸性粒细胞能合成多种细胞因子行使其功能，如：血小板活化因子，能促进创口愈合和纤维化的转化生长因子（TGF）a和β，与成人呼吸窘迫综合征和哮喘发病有关的巨噬细胞移动抑制因子（MIF ），可能与Th2介导炎症反应有关的IL-12等。嗜酸性粒细胞也能生成和释放多种炎症介质。因此，嗜酸性粒细胞在参与正常免疫防御反应的同时，也能造成组织细胞的损伤。嗜酸性粒细胞中另一种主要的蛋白质成分（磷酸醋酶B）可形成夏一莱（ Charcot-Leyden）结晶，见于与嗜酸性粒细胞增多有关疾病患者的痰、粪和组织内，常作为嗜酸性粒细胞相关疾病的标志。血中嗜酸性粒细胞计数并不总能反映组织受侵犯及损伤的程度。[1]相关疾病（一）寄生虫感染是嗜酸性粒细胞增多最常见的原因。单细胞的原虫感染一般不引起嗜酸性粒细胞增高，而多细胞的蠕虫、吸虫感染可引起嗜酸性粒细胞增多，其增多的程度与虫体特别是幼虫侵人组织的数量和范围相平行。在组织内被包裹的或仅限于肠道腔内的感染（蛔虫、绦虫），一般不引起嗜酸性粒细胞增多。但能破坏肠粘膜的寄生虫（钩虫）可使嗜酸性粒细胞增多。临床上对原因不明的嗜酸性粒细胞增多者必须仔细了解其生活环境和饮食史，检查粪便以发现虫卵和幼虫。但有的寄生虫如旋毛虫、丝虫并不能从粪便中检出，因而，有寄生虫接触可能者、有哮喘发作、移位性肺炎、肝大等坳虫移行征可疑者，必须进行有关的血液和组织学检查，以明确病因。（二）变态反应性疾病包括过敏性鼻炎、支气管哮喘、荨麻疹、血管神经性水肿和药物过敏反应等，均可出现嗜酸性粒细胞增多。药物过敏反应可仅表现为嗜酸性粒细胞增多，亦可引起间质性肾炎、血清病、胆汁淤积性黄疽、过敏性血管炎和免疫母细胞性淋巴腺病等。一旦出现药物热和器官受累时应立即停药。药物引起的间质性肾炎嗜酸性粒细胞不但在血液内增多，而且在尿液中亦可检出。（三）感染性疾病某些急性细菌和病毒感染可引起嗜酸性粒细胞增高，在恢复期大多恢复正常，唯有猩红热恢复期嗜酸性粒细胞仍常增高。有的真菌（曲菌、球抱子菌）感染和个别的慢性分枝杆菌病者，可有嗜酸性粒细胞增多。（四）特发性高嗜酸性粒细胞综合征（idiopathichypereosinophilic syndrome）本征是以嗜酸性粒细胞持续、过量生成为特征的一种骨髓增生性疾病。其诊断标准为:①血液中嗜酸性粒细胞绝对计数>1. 5 x 109/L（1500/mm3 ），持续半年以上;②缺乏明确的引起嗜酸性粒细胞增多的病因;③有器官受累的症状和体征。最严重和常见的并发症是心脏病变，心肌内膜下血栓形成和纤维化、腿索纤维化导致房室瓣反流，最终发生进行性充血性心力衰竭，超声心动图可用于诊断和监测。神经系统受累于来自心脏的栓子、弥漫性脑病和周围性神经炎（多发性单神经炎）等。皮肤、肝、脾、呼吸和消化系统也常受累。随其受侵犯的器官不同，损伤的程度轻重不一，特发性高嗜酸性粒细胞综合征的症状和体征呈多样性。常见的有发热、咳嗽、胸痛、心悸、气短、神经精神症状、皮肤疹痒、皮疹、血管神经性水肿、肝、脾和淋巴结肿大、心脏杂音等。主要器官严重受累者，预后亦差。但也有患者无明显的器官损害，呈良性病程。在本征中出现血管神经性水肿、IgE增高的超敏型患者预后良好，即使反复发作也很少累及心脏。

儿童便秘治疗指南 便秘是儿童时期最常见的胃肠道功能不良的病症之一，可始于新生儿期，约有1/3患儿的症状可持续至成人期。其中部分患儿通过常规添加膳食纤维和缓泻剂治疗疗效不显著，表现为慢性、顽固性临床过程。 近年来创立的神经胃肠病学和胃肠动力学，及对功能性胃肠病的生物一心理一社会医学模式认知的提高，不仅进一步揭示了功能性便秘的发病机制，同时开拓了临床诊治的新视野。依据这些新概念，目前在临床开展的心理行为和生物反馈治疗已经获得了显著的疗效。 儿童功能性便秘的心理行为治疗 1功能性便秘心理行为治疗的理论基础 依据现代生物一心理一社会医学模式，功能性胃肠病的病理生理机制涉及胃肠动力异常、胃肠高敏感性、脑肠轴互动功能异常及精神心理异常。脑肠轴是指中枢神经系统、肠神经系统对肠道功能调控的双向通路。外在刺激与内在信息通过神经连接与高级中枢相连，影响胃肠感觉、动力和内分泌；反之内脏活动也作用于中枢感觉、情绪和行为，即脑一肠和肠一脑的相互作用。这些调控通过血管活性肠肽、5-羟色胺等多种脑肠肽和调节因子完成。动物模型显示，心理行为在大鼠胃肠道平滑肌、脊髓背角、大脑皮质及海马等不同层面对内脏感觉和(或)动力产生影响。 2 心理行为因素与排便功能 心理行为与便秘互为因果各种心理行为因素可影响胃肠功能。在有特殊行为表现(女玎孤独症和肥胖的儿童中，便秘发生率更高，功能性便秘患儿行为异常发生率较普通儿童高3-4倍，大便失禁频率与违法、好斗行为相。精神状态，如短期焦虑和紧张同样影响排便习惯。周惠清等对城市中小学生功能性便秘危险因素的全国多中心调查结果显示，在5万多名研究对象中功能性便秘占25.92％，失眠、疲劳、心情焦虑烦躁等9种因素为最具可能性的危险因素。斯里兰卡的一项研究认为，各种应激事件如与好友分开、考试失败、受到恐吓、家长失业、频繁被体罚及生活在战争影响区等因素均与便秘的高发病率有关。 人为粪便控制可导致排便功能障碍粪便控制行为，经常由避免排便疼痛而本能触发，是儿童排便功能不良的主要原因之一。研究显示，97%便秘患儿有控便行为，此时患儿保持直立体位，用力收缩臀部和盆底肌肉，直至排便刺激消失，造成直肠适应，使粪便在直肠中变得更坚硬、排出更困难，从而形成恶性循环，最后导致慢性直肠扩张。患儿有意识或潜意识地习惯性忽略排便刺激，也可改变或降低大脑对直肠刺激感觉的反馈作用，形成直肠高顺应性，在充盈充分时仍缺乏便意，不能及时启动排便程序而导致便秘。Klauser等通过随机安排健康志愿者正常排便或故意抑制排便，观察2周的结果显示，故意抑制排便可使排便频率降低、排便量减少，同时延长粪便在全结肠、直乙结肠传输时间，提示便秘是可以“学习”的。 如厕行为训练不当造成儿童便秘国内研究显示，42.1%便秘患儿是由于未经过排便训练或训练不规范。土耳其一项研究报道，儿童便秘的主要危险因素是始终不在学校如厕(OR=5.9)及2岁后排便控制有问题(08=3.1)。 3 功能性便秘的心理行为治疗策略 功能性便秘患者中少数与心理疾病共病，症状顽固。心理因素明显者应由心理医师制定完整的心理治疗方案，选择适当药物等作为辅助治疗。大多数症状较轻而心理应激源不明显患者的心理行为问题的干预包括教育、排便训练、生物反馈治疗等内容 4 功能性便秘的心理行为教育 教育首先要建立一种治疗性医患关系，作为纠正疾病行为的基础，认同患儿和家长对疾病的关注和痛苦的精神体验，帮助减轻焦虑，增强信心，配合治疗，强化健康行为。教育内容包括，解释便秘的病理生理机制和长期治疗的目的、措施和必要性。徐辉等按罗马Ⅲ的纳入和排除标准，将学龄期患儿随机分为一般治疗组和健康教育组，除药物、行为干预和生物反馈治疗外，健康教育组加强KAP(Knowledge-Attitude-Practice)模式健康教育，内容包括解释便秘的病理生理机制、指导各项治疗措施、鼓励家长和患儿，每2周进行1次15 min以上的交谈，共8次，结果显示健康教育组的服药依从性和行为依从性明显高于一般治疗组，症状评分显著降低。 5 功能性便秘的排便训练 排便训练的必要性排便训练是维持通便效果、建立正常排便习惯的必要措施。国内彭亚梅研究80例托幼机构中3-5岁符合罗马Ⅱ标准便秘的患儿，干预组患儿在常规应用缓泻剂基础上，每天进行2次规律的坐便10-15 min的训练，4周后干预组粪便性状Bristo分类、排便频率和伴随症状积分等均显著优于对照组，显示了排便习惯训练的效果。 排便训练的注意事项在进行排便训练前首先要清除粪便嵌塞、消除排便疼痛，以免患儿因疼痛而有意和(或)潜意识控便而影响效果；其次应进行方法和技巧指导；最后，必须长期坚持，以恢复直肠的正常感觉，才能保证成功建立正常排便习惯。 方法和技巧指导①婴幼儿：应指导家长如何教育患儿建立健康的排便习惯，即在适当时间、采用适当方法，如使用色彩鲜艳、外观吸引儿童(小动物形象)的坐便器，晚餐后进行训练较合适，既可利用胃结肠反射，家长精神情绪也比较放松，每天1次，逐渐形成习惯，并可采用奖励的方式以提高效果。②较大儿童：指导在适当时间(一般在晚餐后，可避免因时间紧迫而精神紧张)选用适当坐便器，采取适当的排便姿势，放松腿和脚，双膝稍高于臀部，深呼吸屏气同时向下推进，反复训练，直至正常如厕。儿童功能性便秘的生物反馈治疗 1 生物反馈治疗的病理生理基础 根据结肠传输功能和肛门直肠功能，功能性便秘可分为慢传输型(STC)和出口梗阻型(OOC)两型。对成人的研究显示，OOC约占慢性便秘的40％，主要是排便时腹肌、盆底肌及括约肌协调和协同功能不良。在正常排便过程中，当腹内压和直肠内压增加，耻骨直肠肌和肛门外括约肌松弛，肛管直肠角变钝，粪便排出。而盆底协调不良患儿排便时盆底肌反常收缩，耻骨直肠肌和肛门外括约肌不出现松弛，即腹肌与盆底肌矛盾运动，使肛管直肠角变锐，导致粪便不能排出旧。张树成等研究96例3-14岁便秘患儿的排便造影，显示功能性OOC占60．4％，包括耻骨直肠肌痉挛综合征、肛门外括约肌痉挛、盆底痉挛综合征等。近年研究显示，生物反馈治疗对OOC有确切疗效 2 生物反馈治疗的机制 生物反馈治疗实质上是一种心理行为治疗方法。利用仪器将正常情况下人体意识不到的与心理生理过程有关的生物信息(肌电、脑电、皮温、心率、血压等)予以描记，并转换成视觉、听觉等反馈信号，让患者能认识自身的生理活动状况，并在师指导下，有意识地调节和控制自身异常的生理活动，通过多次反复训练，使下丘脑和大脑皮层产生神经和体液变化，形成反馈通路，控制并改正不良心理生理活动，并建立正常生理活动。 3 功能性便秘的生物反馈治疗 目前儿童便秘的生物反馈治疗主要是局部肠管压力和肌电测定的反馈治疗。江米足等研究纳入47例4～12岁符合罗马Ⅲ标准、肛管直肠测压有盆底肌协调障碍的便秘患儿，每周2次行生物反馈治疗，每次20-30 min，并在家中自我训练早晚各15-20 min。治疗>3次患儿，其直肠排便压升高、肛门外括约肌肌电值下降。随访3个月～1年，解除便秘总有效率88．9％，证实生物反馈治疗在OOC型便秘患儿中的治疗作用。 治疗前准备应确定治疗适应证，必须符合功能性便秘OOC型的诊断；治疗前向患儿充分解释治疗全过程，争取配合并清除宿便。 治疗仪生物反馈治疗仪包括治疗主机、肛门栓肌电感受器、体表电极、肌电图传感器、测压导管、生物反馈应用软件及电脑。电脑屏幕可显示直肠内压、模拟排便时直肠收缩压及耻骨直肠肌和肛门外括约肌的肌电活动。 治疗方法：患儿左Nl~t"位，将测压导管、肛门栓电极按要求纳入肛门内；让患儿模拟排便动作，观察压力和肌电图。在治疗中患儿可以通过视频看到自己排便时肛门直肠肌肉的活动情况，同时教导患儿根据信号自我调节，放松盆底肌和肛门外括约肌，感受直肠压上升、肛管压下降的正确排便感觉。疗程每周2次，每次30 min，持续1个月；并配合在家脱机训练。建议每3个月加强治疗。辅助治疗生物反馈治疗同时增加膳食纤维、补充水分、增加运动、养成定时排便习惯等。

新诊疗建议的制定再障的病因，发病机制，尤其是临床表现都有很大的异质性，因此诊断标准的制定存在一定的难度，国内多年来一直应用着1976年制定的再障诊断和分型标准。中华儿科学分会血液学组组织有关专家在Camitta标准基础上，根据我国国情与长期经验。参考2009年英国血液学标准委员会发布的《再生障碍性贫血诊断与治疗指南》及我国在2001年和制定的《儿童再生障碍性贫血诊疗建议》，并根据骨髓衰竭研究的循证医学证据，2013年科学的制定了具有相当可操作性的儿童再障诊疗建议，是临床规范诊断的主要依据（一） 分 类1 先天性再障主要包括：Fanconi贫血(FA) 、先天性角化不良(DC) 、Shwachman-Diamond综合征（SD）和无巨核细胞性血小板减少症(CAMT) 等2；；获得性再障包括继发性和特发性。继发性再障有明确病因，如药物、放射损伤、病毒感染等所致；获得性无明确致病因。本建议主要适用于特发性获得性再生障碍性贫血，其目前发病机制尚不完全清楚，但由免疫介导的造血功能衰竭目前已得到广泛的证明。(二 ) 临床表现： 主要表现为血细胞减少的相应临床表现如：贫血、出血、感染，一般无肝、脾、淋巴结肿大（三 ） 诊断和分型标准实验室检查；血常规；红细胞、粒细胞和血小板减少，至少符合以下三项中的两项①血红蛋白<100g/L；②血小板<100×109/L；③中性粒细胞绝对值<1.5×109/L （如为两系减少则必需包含血小板减少）。骨髓穿刺检查：骨髓有核细胞增生程度活跃或减低，骨髓小粒造血细胞减少，非造血细胞（淋巴细胞、网状细胞、浆细胞、肥大细胞等）比例增高；巨核细胞明显减少或缺如，红系、粒系可明显减少。由于儿童不同部位造血程度存在较大差异，推荐骨髓穿刺部位选择髂骨或胫骨（年龄小于1岁者骨髓活检；骨髓有核细胞增生减低，巨核细胞减少或缺如，造血组织减少，脂肪和/或非造血细胞增多，无纤维组织增生，网状纤维染色阴性，无异常细胞浸润。如骨髓活检困难可行骨髓凝块（骨髓clot）检测除外可致全血细胞减少的其他疾病，如IBMF、骨髓增生异常综合征、低增生白血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。1.重型再生障碍性贫血（SAA外周血象至少符合以下三项中的两项：①中性粒细胞绝对值<0.5×109/L；②血小板计数<20×109/L；网织红细胞绝对值<20×109/L骨髓病理有核细胞增生程度25%~50%、残余造血细胞少于30%或有核细胞增生程度低于25%2、极重型再生障碍性贫血（very severe aplastic anemia，VSAA）：除满足SAA条件外，中性粒细胞绝对值<0.2×109/L。3、非重型再生障碍性贫血（non-severe aplastic anemia，NSAA）：未达到SAA和VSAA诊断标准者。（四）鉴 别 诊 断获得性再障应与导致全血细胞减少的其他疾病相鉴别，如先天性骨髓衰竭性疾病，肿瘤性疾病（低增生性白血病、淋巴瘤、转移瘤等），骨髓增生异常综合征，原发性骨髓纤维化，溶血相关疾病（遗传性溶血性贫血、自身免疫性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等）及其他疾病（肝病、营养性贫血、病毒感染、结缔组织病等）。对拟诊再障的患儿，推荐进行下述实验室和辅助检查项目，以排除继发性再障。1. 血液常规和涂片检查（包括网织红细胞计数） 2. 骨髓穿刺涂片和骨髓活检，有条件可行免疫病理学检查3. 骨髓细胞遗传学检查 (1) 外周血淋巴细胞染色体断裂(丝裂霉素C诱导)分析 (2) 骨髓染色体检查，荧光原位杂交(FISH)检查异常染色体(特别是5号、7号染色体) 4. 基因学检查：根据条件可进行先天性骨髓衰竭性疾病相关的基因检查5. 酸溶血试验和PNH克隆检测6. 尿含铁血黄素试验7. HbF含量测定8. 淋巴细胞亚群检测9. 肝肾功能检查10. 病毒学检查: 肝炎病毒，EBV、 CMV、HPV、HPV-B19等11. 自身免疫性疾病相关抗体检测12. 胸部/骨骼X线检查13. 心脏/腹部B超检查 （五）治 疗1：对症治疗：①一般措施：避免出血，防止外伤及剧烈活动，尽量避免接触对骨髓有损伤作用的药物；注意饮食卫生，定期口腔护理包括应用消毒剂（如西吡氯漱口水，盐水等）清洁口腔。②感染防治：患儿发热应按“中性粒细胞减少伴发热”的治疗原则处理。广谱抗菌素无效时及时加用抗真菌药，住院病例ANC <0.5×109/L者，需预防性口服抗生素和抗真菌药③成分血输注：根据卫生部2000年6月颁布的《临床输血技术规范》内科输血指南，红细胞输注指征为Hb<60g/L，在需氧量增加（如感染、发热、疼痛等）时可放宽红细胞输注阈值。预防性血小板输注指征为Plt<10×109/L ，存在血小板消耗危险因素者可放宽输注阈值。发生严重出血者应积极成分血输注，使其达到相对安全水平。血小板无效输注者推荐HLA配型相合血小板输注。在一切输血支持中应尽量采用成分血输注，建议有条件者采用过滤/照射后输注。④造血生长因子的应用：对于粒细胞极度缺乏伴严重感染者可应用粒细胞集落刺激因子（G-CSF）。⑤铁过载的治疗：对于反复输血所致的铁过载，当血清铁蛋白>1000μg/L时可考虑祛铁治疗。⑥疫苗接种：推荐免疫抑制治疗期间及停药半年内避免接种一切疫苗。停用免疫抑制治疗半年后经检查免疫功能大部分恢复者可接种必要的灭活或减毒疫苗 2 造血干细胞移植治疗1、适应症: SAA、VSAA或长期IST治疗无效的输血依赖的NSAA。2、选择时机：首选移植：指患儿一经确诊SAA随即接受同胞相合供体的造血干细胞移植治疗。次选移植：指SAA患儿接受了包括ATG在内的IST治疗3-6月无效后再接受造血干细胞移治辽供体为尽可能相合度高的非血缘或亲缘相关供体。 ① 供者来源：同胞相合、亲缘不相合及非血缘相合供体。②干细胞来源：骨髓是最理想的造血干细胞来源，外周血干细胞次之，脐血移植治疗AA失败率较高，应慎重选择。③注意事项： SAA、VSAA患儿一经确诊应尽早进行HLA配型。 输血依赖的NSAA的移植策略同SAA。 预估在短期（1-2月）内能找到9-10/10位点相合的非血缘相关供体可直接进行造血干细胞移植。 持续的粒细胞缺乏常使SAA，尤其是VSAA患儿面临难以控制的感染。活动性感染并非移植绝对反指证，由于移植后粒细胞重建较快，通过移植重建的中性粒细胞来控制感染可能已成为这些患者生存的唯一希望。但因这类移植的高风险性，需在有相当移植经验的医院、严格评估患儿的疾病状态并取得家长积极配合的前提下进行。移植前患者需避免输注亲缘血液、尽量输注去除白细胞的血制品以减少移植失败的几率。免疫抑制治疗（IST）IST是无合适供者获得性再生障碍性贫血的有效治疗方法。目前常用方案包括抗胸腺/淋巴细胞球蛋白（TG/ALG）和环孢菌素（CsA）。1、ATG/ALG，（1）适应症：①无HLA相合同胞供者的SAA、VSAA者②；部分较为严重的无HLA相合同胞供者的NSAA患者（依赖输血的NSAA或NSAA血象指标中有一项达SAA标准③一次ATG/ALG治疗3-6月后无效，且无合适供者行造血干细胞移植的患儿。ATG/ALG治疗应在无感染或感染控制后、血红蛋白80g/L以上和血小板20×109/L以上时进行。（2）药物剂量：与ALG相比ATG应用相对较广，但是动物来源不同ATG制剂的生物学效能存在差异。药物剂量参照相应产品说明书。（3）不良反应和注意事项：①急性期不良反应：超敏反应、发热、僵直、皮疹、高血压或低血压及液体潴留等，应给予泼尼松1~2 mg.kg-1.d-1或相应剂量其他类型糖皮质激素进行预防。②血清病反应：关节痛、肌痛、皮疹、轻度蛋白尿和血小板减少等。一般发生在治疗后的1周左右，糖皮质激素应足量应用至治疗后15天，随后减量，一般2周减完（总疗程4周）。若血清病严重，糖皮质激素剂量根据患者情况进行调整。2、CsA（1）适应症：① ATG/ALG治疗的SAA/VSAA患者； ②NSAA患者。（2）使用方法：应尽早治疗。口服起始剂量为5mg.kg-1.d-1。2周后监测CsA血药浓度，建议全血（3）不良反应与处理：主要为消化道症状、齿龈增生、色素沉着、肌肉震颤、肝肾功能损害，极少数发生头痛和血压增高，多数患儿症状轻微或对症处理后减轻，必要时可调换CsA剂型或选择其他免疫抑制剂。服药期间应定期监测血药浓度、肝、肾功能和血压等。谷浓度维持在100~200ug/L，疗效达平台期后1月，方可进行CsA减量，应以原剂量的10~20%递减，每3个月减量一次，减量期间需要密切观察血象如有波动需慎重减量。一般CsA的总体用药疗程应在2~3年，减量过快可能增加复发风险。3． 其他免疫抑制剂大剂量环磷酰胺（HD-CTX）普乐可复（FK506）抗CD52单抗对于难治、复发的SAA患者可能有效，应用经验多来源于成人SAA，且仍为探讨性治疗手段其他药物治疗 雄激素有促造血作用，主要副反应为男性化，如此副反应可以被患儿和家属接受则推荐全程应用。用药期间应定期复查肝肾功能。疗效标准1 完全缓解（CR）：中性粒细胞绝对值>1.5×109/L，血红蛋白>110g/L，血小板>100×109/L，脱离红细胞及血小板输注，并维持3个月以上。 2部分缓解（PR）：中性粒细胞绝对值>0.5×109/L，血红蛋白>80g/L，血小板>20×109/L，脱离红细胞及血小板输注，并维持3个月以上。3未缓解（NR）：未达到PR或CR标准随 访 建议随访观察点为：免疫抑制治疗开始治疗后3个月、6个月、9个月、1年、1.5年、2年、3年、4年、5年、10年。治疗后6个月内血常规至少每1~2周检查一次、治疗6个月后血常规至少每月检查一次，肝肾功能至少每月1次。血红蛋白>120g/L后转入维持治疗。建议患者每年进行PNH克隆筛查。增生-

儿童免疫性血小板减少症专家共识 免疫性血小板减少症是儿童最常见的出血性疾病，过去也称“特发性血小板减少性紫癜,或“免疫性血小板减少性紫癜。目前，更倾向于命名为“免疫性血小板减少症”，避免使用“特发性”，而选择“免疫性”，以强调其免疫相关的疾病机制，仍保留ITP的缩写。多数学者认为此病是由于机体产生血小板自身抗体，导致血小板破坏过多，从而出现皮肤粘膜、脏器出血。其发病机制涉及多种免疫细胞和细胞因子。此病临床表现差异较大，轻症者仅有外周血血小板下降而无出血表现，重症者可出现明显的出血表现甚至危及生命。随着对此病的认识的加深、各种治疗方案疗效的观察以及对其产生的副作用的认识。ITP治疗指征及各种治疗观点也得到不断的修正，目前普遍认为：急性期儿童ITP患者部分有自限性，多数患者仅一线药物有效；而慢性期治疗的目的为防止出血而不是提高血小板计数。治疗手段包括：糖皮质激素、静脉输注免疫球蛋白、抗D免疫球蛋白、达那唑、免疫抑制剂的使用（如环磷酰胺、长春新碱、环孢霉素、骁悉、硫唑嘌呤等）、脾切除，近期新增两类生物制剂：抗CD20抗体和血小板生成素（TPO）。根据这些进展及以往积累的经验，儿科血液学组特组织相关专家就儿童免疫性血小板减少症诊疗方面达成以下共识。一、ITP的诊断1外周血至少两次检测仅血小板计数< 100 ×109/ L。2皮肤出血点、瘀斑和(或) 粘膜出血等临床表现。3一般无脾脏肿大。4骨髓巨核细胞增多或正常,伴成熟障碍，并排除了其它造血系统疾病。5 婴幼儿尤其注意排除先天性血小板减少症。6 排除其他免疫性疾病以及药物因素等。7 特殊的实验室检查（有条件单位可进行）：（1）. 血小板膜抗原特异性自身抗体：单克隆抗体特异性俘获血小板抗原试验法，特异性高，可鉴别免疫性与非免疫性血小板减少，但不能鉴别原发性与继发性ITP。（2. 血小板生成素（TPO）：不作为常规检查，可鉴别血小板生成减少（TPO升高）和血小板破坏增加（TPO正常），有助于鉴别ITP与再生障碍性贫血或骨髓增生异常综合征。二、ITP的分型1.急性ITP（Acute ITP）：病程小于12个月2. 慢性ITP（Chronic ITP）：病程大于12个月3. 难治性ITP（Refractory ITP） ：脾切除无效或复发者。所有难治性ITP必须通过广泛的临床检查排除血小板减少的其他原因。4. 重型ITP（Severe ITP）：血小板计数小于10 ×l09/ L，且就诊时存在需要治疗的出血症状，或常规治疗中发生新的出血症状，需要加用其他升高血小板的药物，或增加现有治疗的药物剂量。三、ITP的治疗1.一般疗法：(1)适当限制活动，避免外伤；(2)有或疑有细菌感染者，酌情使用抗生素；(3)避免应用影响血小板功能的药物，如阿司匹林等。（4）暂停预防接种。2.ITP的一线治疗（1）医学观察：血小板计数≥20×109/L，无出血表现，可先观察随访，不予治疗。在此期间，观察血小板计数的变化；作必要检查；如有感染需治疗。（2）血小板计数<20×109/L和/或出血用以下治疗：① 肾上腺糖皮质激素：常用泼尼松 剂量从1.5～2 mg/(kg.d)，开始，分次口服，血小板计数≥100×109/L后稳定1～2周，逐渐减量直至停药，一般疗程4～6周。泼尼松治疗4周，仍无反应，说明泼尼松治疗无效，应迅速减量至停用。应用时，注意监测血压、血糖的变化，防治感染，保护胃粘膜。② 静脉输注免疫球蛋白（IVIg）治疗：能迅速提高血小板计数。应用指征：重型/或伴有严重皮肤黏膜瘀点、瘀斑/或伴活动性出血者。常用剂量400mg/（kg.d）×3～5天；或1.0g/（kg.d），用1天或连用2天，必要时可以重复。如出血停止、血小板上升，则改为常规剂量的糖皮质激素使用，③ 静脉输注抗-D免疫球蛋白：用于Rh（D）阳性的ITP患儿，提升血小板计数作用明显。用药后可见轻度血管外溶血，血管内溶血少见。常用剂量75ug/kg.d，×1～3天。对以上治疗无效病例首先需对诊断再评估，重复骨髓检查、单克隆抗体俘获血小板抗原技术（MAIPA）法检测抗原特异性自身抗体、进一步除外其它疾病。然后进行以下二线治疗：3.ITP的二线治疗：（1）药物治疗①Rituximab抗CD20单克隆抗体（利妥昔单抗）：标准剂量方案375mg/m2，静脉滴注，每周一次，共四次；小剂量方案100mg/ m2每周一次，共四次。一般在首次注射4~8周内起效。②TPO和TPO受体激动剂血小板生成素拟肽romiplostim（Nplate，AMG531）：首次应用从1μg/kg每周一次皮下注射开始，若血小板计数<50×109/L则每周增加1μg/kg，最大剂量10μg/kg。若持续2周血小板计数≥200×109/L，开始每周减量1μg/kg。血小板计数≥400×109/L时停药。若最大剂量应用4周，血小板计数不升，视为无效，停药。 重组TPO：国内应用重组TPO治疗难治性ITP患者，剂量1.0mg/（kg.d）×14天，副作用轻微，患者可耐受。③免疫抑制剂： 免疫抑制剂毒副作用较多，应慎重选择且密切观察。常用的免疫抑制剂包括以下几种。长春新碱环磷酰胺硫唑嘌呤,环抱素A -（2）脾切除术在脾切除前，必须对ITP的诊断作出重新评价。脾切除指征：①经以上正规治疗，仍有危及生命的严重出血或急需外科手术者，血小板计数<10×l09/L。②病程>1年，年龄>5岁，且有反复严重出血，药物治疗无效或依赖大剂量糖皮质激素维持(大于30mg/d). ③病程>3年，血小板计数持续<30×l09/L，有活动性出血，年龄>10岁，药物治疗无效者。④有使用糖皮质激素的禁忌症。 鉴于儿童患者的特殊性，仍应严格掌握适应症，尽可能地推迟切脾时间。4.ITP的紧急治疗：若发生显著的皮肤黏膜多部位出血和(或)内脏出血。应迅速提高患儿血小板计数至安全水平（血小板数≥30×109/L）。可选用甲基强的松龙冲击治疗15-30mg/kg/day共用3天，同时静脉输注丙种球蛋白1g/kg.day用2天，并可输注浓缩血小板制剂。3天后改泼尼松1-2mg/kg.day，视病情加用二线药物联合治疗。对于贫血症状明显的急性失血性贫血者可输注浓缩红细胞。停用抑制血小板功能的药物、局部加压止血、以及应用纤溶抑制剂（如止血环酸、6-氨基已酸）等。四、ITP的疗效判断①完全反应：治疗后血小板计数≥100×l09／L且没有出血表现。②有效：治疗后血小板计数>30×l09／L，并且至少比基础血小板数增加2倍，且没有出血表现。③激素依赖：需要持续使用皮质激素，使血小板计数> 30 ×109/ L或避免出血。④无效：治疗后血小板计数<30×l09／L或者血小板数增加不到基础值的2倍或者有出血表现。在ITP的疗效判断时，应至少检测两次血小板计数，两次检测之间间隔7 天以上。五、预后儿童急性ITP预后良好，80%~90%的病例在6个月内血小板计数恢复正常， 10%~20%发展为慢性ITP，约30%的慢性ITP患儿仍可在确诊后数月或数年自行恢复。3%的儿童慢性ITP为自身免疫性疾病的前驱症状，经数月或年发展为系统性红斑狼疮类风湿病或Evans综合征等。

人的平均身长有增高趋势，人们对身高的要求也越来越高。常常有些父母觉得自己的孩子长得比别的孩子矮，但是医生却说孩子的身高在正常范围内。那什么是矮小症呢？如果孩子的身高和同地区、同年龄、同性别健康孩子的身高比较低2个标准差，或孩子的身高在健康儿童生长曲线的第三个百分数以下，即称矮小症。有的家长按广告宣传买来“增高素”，钱花的不少，却没有成效。家长发现孩子矮小不要惊慌，更不要乱投医、乱用药，而要到正规医院专业的儿科内分泌门诊、儿科矮小门诊进行诊疗。经过专科医生询问详细的病史、全面的体格检查及必需的化验检查后，才能进一步明确孩子是否患矮小症。，治疗矮小症要针对病因，生长激素缺乏引起的矮小应该使用生长激素替代治疗。专家认为，人的身高是由多种因素决定的，许多内分泌激素对身高发育有重要影响，其中生长激素对身高发育起着至关重要的重要的作用。生长激素是垂体分泌的一种分子多肽，生长激素主要生理作用是对人体各种组织尤其是蛋白质有促进合成作用，刺激骨关节软骨和骨骺软骨生长，因而能增高。生长激素是否缺乏，需经过专科医生严格内分泌检查，如垂体刺激试验，经过多次抽血观察生长激素域值的变化，方可确诊。孩子身高继续增长的前提是骨骺未闭合，对垂体性侏儒，越早治疗，骨骺的软骨层增生及分化越活跃，，孩子生长的潜力和空间就越大，对治疗的反应越敏感，生长效果也就越好。使用生长激素治疗应该在医生指导下进行。另外，保证小儿适当锻炼和休息、愉快的心情、合理的营养等也很重要，而且应定期到医院随访、观察。