山东省耳鼻喉医院(山东省立医...科普号

44年前，26岁的乔彬被分配到原沈阳军区总医院心外科工作，看到了时任科主任、我国著名心外科专家汪曾炜教授从事复杂先心病外科治疗探索。汪教授的精湛医术和严谨的学术素养让众多患者起死回生，“一定要掌握先心病手术技术”的想法在年轻的乔彬心中逐渐扎根，开启了他“承师愿”为中国心外科事业发展奋斗的征程。10年前，乔彬主编专著《功能性单心室与左心发育不全综合征》（Springer出版社SurgicalAtlasofFunctionalSingleVentricleandHypoplasticLeftHeartSyndrome）出版前夕，邀请恩师汪曾炜教授撰写序言时，曾问道“如果有一天，我完善了功能性单心室手术方法，如何为该术式命名？”一生致力于我国复杂先心病外科事业的汪曾炜教授听后，坚定地回答：“乔氏改良心外管道方坦（Fontan）手术。”而今，现任山东省第二人民医院心血管外科首席专家的乔彬带领团队对传统方坦手术进行了多项技术改良和创新，在手术生理性根治功能性单心室领域取得了突破性进展，也完成了曾经对恩师的承诺。拜师名家只要提及我国复杂先心病外科治疗和心律失常外科治疗，许多人都会说到原沈阳军区总医院（现北部战区总医院）心血管外科，更会想到我国心血管外科领域的一面旗帜——汪曾炜教授。20世纪80年代初，刚刚大学毕业被分配到心血管外科工作的乔彬，对心外科专业的认识其实还十分青涩懵懂，只是看到不少先天性心脏病患者手术后脸色即由青紫转为红润，而这系列手术的主刀医师正是汪曾炜教授。“我的恩师汪曾炜教授是我国复杂先心病外科治疗的奠基人与开拓者，可以说，闯出了复杂先心病外科治疗的一条新路子。”虽已年过古稀的乔彬教授回忆起跟随汪曾炜教授学习的时光，语气中尽是敬重，老师的“严”是出了名的，他的“教”也是出了名的。“我在心外科当住院医生时，每周都要进行考试。除了心外科，还有心内科、麻醉科、体外循环、监护、影像等各专业。每次考试内容，多数我都不知道。3个月以后，老师就找我谈话了，他告诉我，认为我不适合做一名心外科医生。”乔彬教授说起初到现北部战区总医院心外科的日子，他表示，那次谈话，汪曾炜教授说自己都不能称之为从“零”开始，那他便从“零下”开始吧。在此后的三年里，病房——学习室——食堂，几乎成了他一成不变的生活轨迹。每次周末回家也只是匆匆吃一顿饭，就返回科里。通过这样日复一日的不懈努力，他才算赢得了汪曾炜教授的认可，也真正成为汪曾炜教授的弟子之一。“恩师常说‘从医先做人’，好的品质永远是一名医者的首要条件；第二是不断提高悟性。这是一种理论联系实际的能力，是需要不断学习的。”于乔彬而言，汪曾炜教授最好的教导是通过言传身教、耳提面命，“做医生很容易，做一名好医生不容易”成为他的从医信条，让他对心外科事业产生了发自内心的热爱，并把这一热爱变成人生自觉。承师医志据《中国出生缺陷防治报告》统计，我国婴儿出生缺陷发生率约5.6%，先天性心脏病是最高发的一类疾病。其中，功能性单心室又以其复杂性、手术效果不佳及术后并发症多等特性，成为埋在患儿体内的一颗“定时炸弹”，也是复杂先心病外科治疗领域一项世界性难题。记者了解到，方坦手术是此类复杂心内畸形的常用手术方式。该术式有着十分严格的手术适应症。“汪曾炜教授正是我国第一个开展心外管道方坦手术的医生，并从未停止过对功能性单心室外科治疗的研究。衍变至今，全世界范围内已有十几种改良方坦术。”乔彬教授表示，虽然功能性单心室患病人群不多，但在功能性单心室外科治疗领域，仍有一群人坚持扎根临床、研究探索。诚然，汪曾炜教授与乔彬教授都是这一群人中的一员。“由于特殊原因，1990年，我离开沈阳来济南前，老师就叮嘱我，婴幼儿复杂先心病领域在我国刚刚起步，尽管前行之路艰难坎坷，但仍希望我继续沿着这条路走。所以，我也就一直走、一直走，在这条路上花费了很大的精力。”采访中，乔彬教授多次提及恩师亲自来济南上台指导手术的经历，恩师对科学的严谨态度与作风影响了他一生，也成为他能坚持一路走来的重要原因，“多少次我想放弃、在失败的痛苦中挣扎的时候，都能想起我的恩师，关键的时候这种榜样的力量让我能重新开始。”“心”路风采成功从来不是一蹴而就，每一种手术方式的改良，都会经历许多次的失败，而教训也伴随着新的经验和积累。40多年来，乔彬教授在功能性单心室外科治疗领域的探索完善，并取得突破性进展的征途上也不例外。“为什么死亡率高？术后并发症多？曾是困扰我多年的问题，有过长时间的停滞，甚至想过放弃研究。”乔彬告诉记者，经过一段时间的沉淀、思索和总结，他认为，大家被框在了原有的标准里，没有跳出这些规则，或许是改良方法没有达到良好效果的原因之一。变换思路后，乔彬教授团队有了一些新的启示，从手术适应症、手术方法、吻合技术、材料学等方面对方坦手术进行改进探索，并运用计算血流动力学数值方法对手术方案模拟和仿真。2012年，在多方面条件成熟后，乔彬教授团队开始将自己改良后的方坦手术方法运用于患者临床治疗。可以说，到目前为止，乔彬教授团队已成功实施了33例功能性单心室生理性根治手术，术后十年随访NYHA心功能分级I级，心脏功能恢复良好，在日常生活、运动锻炼及整体生活质量方面都与健康人保持一致。多年临床研究证实，乔彬教授在功能性单心室外科治疗领域已取得突破性进展。“我的老师已经102岁高龄，毕生致力于我国心外科事业发展。我告诉老师，我们看到治疗功能性单心室有了好的方法和结果，我终于完成了当初的承诺。”乔彬教授说，下一步，他将在全国性会议上，乃至国际同行面前，用当年与恩师汪曾炜教授谈及日后完善功能性单心室手术方法该如何命名时，他曾提及的“乔氏改良心外管道方坦手术”这一手术名称，介绍生理性根治功能性单心室的成功经验。

近日，山东省第二人民医院心血管外科中心完成国内首例低龄、低体重患儿的严重心脏畸形疾病的一期手术矫正，现患儿已康复出院。来自山东枣庄的患儿航航，出生不到24小时就被当地医院确诊患有先天性心脏病，病情十分危急，需要立即转院送至山东省第二人民医院抢救。当天晚上十点，山东省第二人民医院接到紧急抢救电话，心外科专家团队严阵以待，做好患儿的抢救准备。在转院途中，新生儿出现严重缺氧，呼吸衰竭，当地医生对患儿进行了紧急抢救。晚上11点，患儿到达山东省第二人民医院通过绿色通道急诊入院。心血管外科中心主任乔彬介绍，患儿在入院后1个半小时，就被确诊为患有复杂先天性心脏病，永存动脉干、右心室双出口、肺动脉闭锁、动脉导管未闭、室间隔缺损、卵圆孔未闭等多处畸形，心功能Ⅲ级。患儿病情极其复杂，手术空前困难。当夜凌晨，患儿进入手术室。在患儿抵达医院之前，专家团队就已做过术前模拟预案，但手术难度比想象的还要困难和复杂。在重建主动脉时，患儿必须要处于18度深低温停止循环的状态，这一阶段要在规定的30分钟内完成，时间的紧迫性不言而喻。在乔彬教授的带领下,心外科团队历时7个小时，一次性根治了所有心脏和血管畸形，孩子被成功救活，重获“心”生!术后患儿被送至ICU，乔彬教授整整24小时没有合眼，在婴儿病床前守候近6小时，不敢离开半步。医院同时安排有经验的值班护士、值班大夫为小宝宝进行24小时监护。40天后，孩子平安出院。乔彬教授说，这么小的患儿，病情如此严重，国内还没有报道有存活的，也没有治疗成功案例可参考。但是患儿来到你这，是抱着满心的希望。作为医生，只要生命有一线希望，也要尽力去挑战一下，也是在挑战自我，也可能失败，也可能成功。幸运的是成功了，完成了国内首例低龄、低体重患儿的严重心脏畸形一期手术矫正所有心脏问题。手术的成功离不开山东省第二人民医院院党委这些年对重点学科发展的大力支持，以及心血管外科中心专家团队在乔彬教授的带领下勇于创新研究，在困难面前敢于挑战，用精湛的医疗技术拯救患者的生命，以崇高的医德为患者的健康保驾护航！

“从小患有先心病，病情反复发作，一直在保守治疗。来到省立医院西院见到乔彬主任，我看到了希望。这些年来，真不敢相信自己的病情能够矫治成功，千万言语也无法表达对乔彬主任和专家团队的感激之情，真的非常感谢。”采访时刘先生激动的说道。 近日，记者来到山东省耳鼻喉医院(山东省立医院西院)心血管外科中心病房见到了刘先生，心血管外科中心主任宁岩松也来到病房。刘先生恢复良好，可以正常进食、下地走路等等。宁岩松介绍，病人手术非常成功，心功能有了明显改善。据检索，在国际上还没有对43岁咳血心衰的单心室病人进行手术矫正的先例。 刘先生和家属赠送锦旗表示感谢患先心病40余年，一直保守治疗 今年43岁的刘先生，出生时就患有先天性心脏病。得病后，刘先生平时不能干重体力活。结婚后，偶然的一次体力活，刘先生的病情复发了，出现了大咳血、呼吸困难等症状。 “当时县医院不敢接收，我们实在没办法，只有死马当活马医，到镇上医院采取保守治疗，咳血得以控制。”刘先生介绍，年复一年只能保守治疗，就这样挺过了这二十来年。 后来，由于病情反复发作，刘先生家人的心始终揪着，四处打听，寻找治疗方法。今年2月18日，刘先生病情复发。22日，家人和他来到山东省立医院西院。据宁岩松回忆，当时的刘先生病情很重，伴有严重心衰、咳血厉害、呼吸困难、无法平卧，而且双下肢水肿。这些症状的出现，都是长期心脏病累积导致的心功能不全。 之前的保守治疗，无疑加重了刘先生的病情，耽误了治疗时机。病情就是命令。入院后，经过全面检查诊断功能性单心室、肺栓塞、心力衰竭，心功能IV级。 随后，乔彬专家团队为刘先生开始调整心功能，改善内环境。经过四周的精心调理，病人的心功能得到改善，停止咳血、症状缓解。经心导管造影检查发现，病人肺动脉压力并不高，而且肺血管发育也达到了手术标准。 宁岩松介绍，虽然心内畸形是复杂先心病，但是他的房间隔是完整的，综合考虑还是有救治的希望，具备手术条件。经过专家团队详细讨论后，决定实施房间隔造口加一期的Glenn矫治手术，对于刘先生的心功能能够有一定的缓解。 今年43岁的刘先生接受采访终于等到这一刻，矫治手术重获“心”生 “功能性单心室是复杂先心病的一种，小时候就会出现手指、嘴唇发紫等症状，需要及时规范就医。”宁岩松介绍，由于之前从来没有治疗过，所以该病人已经到了单心室、心衰的晚期。 经过术前严密的治疗以及制定严密的手术方案，这个手术是可行的，对于刘先生来说必须要做，而且术后能得到满意的效果。 3月19日，心血管外科中心首席专家乔彬主任和宁岩松主任亲自主刀，在全麻体外循环下，刘先生接受了功能性单心室心内一期矫治手术——改良Glenn术，同时还进行房内隔造口术，手术非常成功。 “术后，经过治疗，该病人症状改善非常明显，血氧饱和度从60%升到了80%，达到手术最好标准。经超声评估，心功能EF值已经接近正常的高限，并且房间隔留口减压的效果也很明显。”宁岩松自豪地说道。 作为较少见的先天性畸形，单心室约占先天性心脏病的1.5%。单心室分为A、B、C、D四种亚型，该病人为C型的心室包括左、右室两者的主体部分，无室间隔或仅有其残迹，其占单心室的7%。 说到手术治疗，目前单心室的治疗分以下几期手术。第一期先做上腔静脉到肺动脉的连接，这种叫Glenn手术;第二期再把下腔接到肺动脉，这种叫fontan类手术。宁岩松表示，对于复杂类型单心室的治疗，山东省立医院西院乔彬主任设计了他特定的乔式glenn和乔式改良fontan，专门治疗该类型的单心室病人。 据检索，在国际上还没有对43岁咳血心衰的单心室病人进行手术矫正的先例。目前，山东省立医院西院心血管外科中心乔彬团队治疗功能性单心室疾病已有30余年的临床研究和经验。 据悉，乔彬团队自行设计的治疗功能性单心室手术，对于大多数单心室患者实现了生理性矫治，体循环和肺循环之间没有任何分流，血氧饱和度等同健康人，生活质量与正常人无明显差异，解决了单心室难以治愈这一国际难题，开启了我国单心室治疗的新篇章。

近日，山东省立医院西院心血管外科中心成功实施了左室室壁瘤合并冠状动脉搭桥手术，这标志着我院在冠心病的外科治疗技术居全国领先水平。患者任某某，年近七旬，7天前前胸剧烈疼痛，于当地医院就诊，急症行冠状动脉造影，前降支闭塞，左冠状动脉主干狭窄90%以上，病情危重，转入我院治疗。心脏彩超示左室室壁瘤形成，心功能III级，同时冠状动脉严重狭窄，病情非常危重，随时有急性心肌梗死猝死风险，已经不能通过内科介入治疗改善病情，需尽早做外科手术治疗。3月23日，由心血管外科中心首席专家乔彬主任和宁岩松主任主刀为其手术。在体外循环的辅助下，首先切除坏死的室壁瘤；然后采用最新技术，进行左心室成形；最后又实施了冠状动脉搭桥手术，解除了患者因冠状血管狭窄造成的心肌缺血。手术获得成功，术后48小时拔出气管插管，心率血压稳定，心功能好转。现患者已下地行走，可自主进食。

肺动脉高压（简称肺高压），这个词对于部分先心患者或家属来说并不陌生，它是包括先心病在内的心血管疾病的一种常见并发症，即疾病导致的肺动脉压力进行性增加，最终引起右心衰竭。早期可能并无明显症状，但随着病情发展，可出现呼吸困难、咳嗽、胸痛、咯血等一系列症状。 哪些先心病会引起肺动脉高压?理论上讲，所有左向右分流的先心病都可能导致肺高压。即体循环血液经过先天性异常通道分流至肺循环，引起肺血流增加；肺血流一旦增加，肺血管就会反应性的收缩，引起肺动脉压力增高。此时如果不及时进行干预，任由肺动脉压力长年累月地增高，肺血管的结构就会发生不可逆改变。 小知识：左向右分流的先心病包括最常见的室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等，在所有先心病中占比超过2/3。 肺动脉高压的发展进程? 肺血流增加后、肺血管床处于充血状态时的肺高压我们称为动力性肺高压。在这个时期，如果及时对心脏畸形进行矫治，阻止血液从左向右分流，那么肺循环血量将恢复正常，肺高压也会随之降低。 但如果肺高压问题得不到及时解决，肺血管在长期充血的影响下，内膜会逐渐增生、变厚、变硬，失去原有的弹性，即肺血管结构发生改变，肺高压也将由动力性转变为器质性阶段。发展到器质性阶段，有的先心病已经无法矫治；有的即使能手术，手术的效果也会大打折扣。 器质性肺高压发展到一定程度，会演变为艾森门格尔综合症。孩子出现全身发紫，没有力气，走一小段路就走不动了，生活质量非常差。这个时候，基本上只能通过服用药物来改善症状、延长寿命，但肺血管病变已经很难消除。 如何判断是否已发展成器质性肺高压？? 肺高压的发展，是渐进性的、动态演变的过程。在动力性阶段尚能通过手术扭转，但一旦发展成器质性阶段，相当于肺血管结构已经发生了质的变化，手术可能就失去了意义。那么如何判断是否已发展成器质性肺高压呢？ 1. 心脏超声检查：是目前做得最多的一种诊断方法。通过彩超可以计算出肺动脉压力，但无法准确评估肺血管阻力及其可恢复性，而这正是决定手术是否可行的重要依据。 2. 右心导管检查：通过测量肺动脉压力，计算肺阻力和缺损的分流量，以此来评估手术的可行性。 3. 肺组织病理检查：从肺上取出一块组织来进行病理切片。但由于操作难度较大，加上病变的不均质性导致难以界定全肺血管的病变状态，所以一般做得比较少。 以上是医院常用的判断器质性肺高压的三种方法。有的医生会根据他们多年的临床经验，通过简单查体，对肺高压的发展程度做初步判断。 1. 紫绀：原本左向右分流的患儿如果出现了口唇和甲床的青紫，往往意味着肺高压已变得严重。如果只是在剧烈哭闹或运动时才有紫绀，则可以进一步评估；但若是在安静状态下就有明显紫绀，手术可能就无法实施了。 2. 杵状指：指/趾末端出现膨大，甲床凸起。杵状指意味着患者缺氧严重，并常与紫绀合并存在。疾病发展至后期出现杵状指，其实已经暗示了大部分患者的手术机会变得渺茫。 3. 咯血：这是肺高压发展至晚期的常见症状。如果患者出现咯血，手术的几率也很小了。 不能手术的患者该怎么办？ 当肺高压发展至非常严重的阶段，已经没有手术指征时，可以通过保守治疗来缓解症状。 适当休息，不做重体力活，避免过于劳累。 吸氧。在家添置吸氧设备，每天规律吸氧，缓解症状，提高自主生活的能力。 药物治疗。降低肺高压的药物，如波生坦、安立生坦、万安可、前列尼尔等，可以改善症状、提高运动耐量，但是要长期服药，不能中断。

先天性主动脉瓣下狭窄如不及时接受手术，会影响患儿一生的健康。因为左心室的血液供应全身的通道上发生梗阻，左心室（发动机）就要超负荷工作，心室增厚、扩大、功能衰退。目前该手术只能正中开刀锯胸骨进行，乔彬团队自主设计了右前胸3.5厘米切口即能完成该项手术，并成功的在临床上应用3年。患儿长大后以一个健康人的心理走进社会，更阳光、自信。划线处为主动脉瓣下狭窄手术切口手术中暴露主动脉瓣下狭窄的纤维环完整切除主动脉瓣下纤维狭窄组织圆圈处为主动脉瓣下狭窄术后切口愈合情况

先天性心脏病-双腔右心室的病理改变，健康人的心室分为两部分、左心室和右心室，左心室的血液进入体循环，右心室进入肺循环，如果右心室被纤维增生分割成两部分，血液只能通过中央的小孔流动，使心室收缩功能受到影响，临床医生将此改变诊断为双腔右心室。乔彬团队采用微创技术即能顺利、安全的完成该手术，不需要正中开胸锯胸骨，手术中在右心室切一2.0厘米切口，切除右室腔内隔膜，解除对心室的限制，收缩功能恢复正常，如合并其他畸形同时矫治。划线处为双腔右心室手术切口手术中暴露双腔右心室纤维增生组织和狭窄口完整切除纤维增生组织解除了狭窄连续缝合右心室切口圆圈处为双腔右心室术后切口愈合情况

干下型室间隔缺损，由于室间隔缺损位置高，只能采用正中锯胸骨开胸手术。乔彬团队采用左前胸3.0-4.0cm微型切口即可完成此类手术，手术切口经过肋间隙进行，不破坏胸部任何肌肉和骨性结构，手术时间短、创伤小。划线处为干下型室间隔缺损手术切口手术中暴露干下型室间隔缺损进口4mm补片修补干下型室间隔缺损标尺处为干下型室间隔缺损术后切口愈合情况

心脏外科技术不断发展促使临床医生们思考如何去改进手术方法，来满足患者及家长的需求。乔彬团队自主设计了微创切口手术根治法洛四联症，3年来共完成法洛四联症手术100余例，接受手术的最小年龄是6个月。每当我们看到孩子家长脸上的笑容，也让我们发自内心的满足。我们体会到，只有用心去手术，把每一例手术的全过程像完成艺术品一样，才是一名职业心脏外科医生的品德。划线处为法络四联症手术切口部位——年龄6个月进口补片修补室间隔缺损自体心包片扩大右心室流出道圆圈处为法络四联症术后切口愈合情况