对于人体的健康,每一种疾病就像是一个敌人,它伺机而动有的譬如感冒,看似来势汹汹,反复发作,但人体强大的免疫功能总是一次次将它击退有的譬如关节炎,它悄悄的来,但却舍不得离开,与“厮守”的关节,相爱相杀有的譬如血管炎,它如同伪装者,换副不同的面孔出现,四处流窜作案。。。。今天,就让我们了解一下,总是不愿意以真面孔示人的——血管炎!血管炎(primary vasculitis),顾名思义,就是以血管壁或血管周围组织为基础,发生慢性炎症及坏死为特征的疾病。往往随着疾病发展,容易造成血管壁结构异常,可造成出血、栓塞、闭塞等,从而引起下游器官供血等改变。大多数血管炎属于病因不明的原发病,少数为感染、肿瘤、药物等原因破坏血管壁,引起血管炎症反应。根据2012年Chapel Hill会议关于系统性血管炎的分类及命名:一、大血管炎范围:主要累及大动脉(主动脉及其主要分支)的血管,也可累及所有血管,常为肉芽肿性动脉炎。大动脉炎:好发<50岁患者。常见表现:四肢脉搏减弱或消失,无脉症,双侧血压差值增大(10mmHg以上),间断偏瘫、跛行;颈、椎动脉受累引致头晕、晕厥、梗死;高血压可见1/3的患者,常见于肾动脉、腹主动脉狭窄所致;巨细胞动脉炎:好发为颈内动脉系统和椎-基底动脉系统,常累及颞动脉,好发>50的患者。常见表现:头痛及头皮触痛是最常见的表现,常见颞部头痛、间歇性下颌运动障碍和失明三联征。二、中血管炎范围:主要累及中等动脉(器官动脉主干及其分支),常并发炎性动脉瘤及动脉狭窄。结节性多动脉炎:为坏死性动脉炎,但不包括肾小球肾炎以及微动脉、毛细血管和小静脉的血管炎,无ANCA相关性。常见表现:小腿、前臂、躯干可见玫瑰红、鲜红、正常皮色,沿浅表动脉的质地坚硬、有压痛结节。肾脏受累可见蛋白尿、血尿,少数呈肾病综合征表现,神内动脉瘤破裂可见肾绞痛,可见高血压。川崎病:与皮肤黏膜淋巴结综合征密切相关的动脉炎,主要累及中、小动脉,尤其冠状动脉,几乎只发生与婴幼儿。三、小血管炎范围:主要累及小血管(小动脉、微动脉、毛细血管、小静脉)的血管炎,也可累及中等动脉、静脉。(一)ANCA相关性血管炎1.显微镜下多血管炎:坏死性血管炎,坏死性肾小球肾炎及出血性肺泡炎最常见,无肉芽肿。2.肉芽肿性多动脉炎:主要累及上、下呼吸道的坏死性肉芽肿性血管炎,累及中、小血管,坏死性肾小球肾炎最常见。3.嗜酸性肉芽肿性多血管炎:主要累及呼吸道的伴嗜酸性粒细胞浸润的坏死性肉芽肿性炎。常见表现:多首诊于五官科、神经内科、呼吸科、肾脏内科。患者常见蛋白尿、血尿、眼球突出、视力障碍、周围神经炎、中耳炎、皮肤紫癜、溃疡等表现。(二)免疫复合物性小血管炎范围:以免疫球蛋白或补体沉积于血管壁为特征的小血管炎,肾小球肾炎常见。1.抗肾小球基底膜病:主要累及肺、肾毛细血管,并有抗肾小球基底膜抗体在肾小球基底膜上沉积的血管炎,肺脏受累可引起出血性肺泡炎。2.冷球蛋白性血管炎:以冷球蛋白在小血管中沉积及血清中出现冷球蛋白为特征的血管炎,主要累及皮肤、肾脏、周围神经。3.LgA性血管炎(过敏性紫癜):以lgA为主的免疫复合物沉积为特征的小血管炎,常累及皮肤、消化道、关节、肾脏。4.低补体血症性荨麻疹性血管炎:以荨麻疹及低补体症为主要特征的小血管炎,血清中出现抗Clq抗体。常见肾脏、关节、阻塞性肺疾病、眼炎。四、变异性血管炎范围:可累及任意大小以及任意种类的血管炎。1.白塞病:以复发性口腔、生殖器溃疡为主要表现,伴皮肤、眼、关节、消化道、中枢神经受累的系统性疾病。2.科根综合征:以眼、内耳受累为主要特征的血管炎,常见间质性角膜炎、葡萄膜炎、巩膜炎、感音神经性耳聋、前庭功能障碍等。除此之外,包含了单器官血管炎、系统性疾病相关血管炎、与可能的病因相关的血管炎。血管炎分门别类种种,但临床表现不尽相同,并且伪装性、隐藏性极高,让患者防不胜防,带来了极大的痛苦。大多数人群对血管炎认知不足、敏感度不高也是使得血管炎难以诊治的重要原因,往往使得患者迁延不愈,错失治疗时机。如何提高对疾病及鉴别以及敏感的把握,是从种种假象中抓住真谛的关键,这不仅需要医务工作者的自我提高,也需要患者提高认知,早发现、早诊疗,避免延误病情。参考文献:1.Keser G,Direskeneli H,Aksu K,Management of Takayasu arteritis:a systematic review,Rheumatology,2014,53(5):793-801.2.Howard T,Ahmad K,Swanson JA,et al.Polyarteritis no-dosa.Tech Vasc Interv Radiol,2014,17(4):247-251.3.中华医学会风湿病学分会.白塞病诊断和治疗指南.中华风湿病学杂志,2011.15(5:):483-486.4.Divi Cornec,Emilie CornecLe Gall,Fernando C.,et al.ANCA-associated vasculitis clinical utility of using ANCA specificity to classify patients.NATURE REVIEWS,2016,12(3):132-136.
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过年啦!过年啦!过年啦!面对春节期间美食,痛风病友很头疼!吃吧,会痛不欲生?不吃,实在是很馋啊!如何做到不错过美食,痛风不发作?过个完美的春节?1、降尿酸药物治疗最关键要想痛风不发作,最关键在于尿酸能够持续达标(没有痛风石者尿酸360umol/L以下,有痛风石者尿酸300umol/L以下)。尿酸来源,分为食物摄入和内源性产生两部分。食物摄入对尿酸的影响仅占20%,内源性产生过多影响80%。因此,最关键在于药物治疗。那么选择哪些药物呢?其实很简单,常见药物是苯溴马隆(请参照:谈谈降尿酸的平民药物:苯溴马隆)、别嘌醇(降尿酸药物别嘌醇:病人担心肝肾毒性,医生担心什么?)和非布司他(送给痛风病人:科学使用非布司他的锦囊!)。2、生活方式调整伴终生很多人认为高嘌呤食物不吃就可以了,其实远远不够。痛风病友大多数体重超标,缺少运动,这是嘌呤代谢异常的重要原因。因此,指南建议控制体重,临床中我们也发现,减肥可以有利于尿酸控制。一定要控制总热量,控制体重。多饮水(每日2000ml以上,肾功能异常者需减少)。大家必须明确,肾脏才是最重要的尿酸排泄器官,尿酸主要经过尿液排出。因此,必须多喝水,保证较多的尿量,您吃进去的嘌呤才能排出体外。此外,戒烟、不熬夜、保暖、避免外伤和剧烈运动也非常重要。3、科学的吃吃喝喝大家都知道,痛风的饮食要求是低嘌呤饮食【参考:痛风病人快速掌握饮食的秘籍(内附嘌呤查询工具)】。但我最想告诉大家的是,关键在于摄入嘌呤的总量。正常人每日嘌呤摄入量600-1000mg/d,痛风病人要求少于150mg/d。也就是说,对于痛风的病人,每日100mg的高嘌呤食物就会超标了。对于没有降尿酸治疗的病友,你只能严格按照上述标准控制了,美食与您缘分已尽!对于已经降尿酸治疗,且尿酸已经达标的病友,饮食当然可以适当放开了。但也需要注意嘌呤不要摄入过多,个人建议:您吃了高嘌呤食物,中嘌呤的就应该少吃。4、避免饮食误区①海鲜并非绝对禁忌:海鲜中嘌呤者居多,海参和海蜇是低嘌呤。【请参照痛风/高尿酸病人真的不能吃海鲜吗?看看科学数据再决定!】②限制酒的摄入量:根据2017年国家卫计委高尿酸血症与痛风患者膳食指导建议,痛风病人总体饮酒量男性不宜超过2个酒精单位/日,女性不宜超过1个酒精单位/日。备注:1个酒精单位约合14g纯酒精。1个酒精单位相当于酒精度12%的红葡萄酒145mL、酒精度3.5%的啤酒497mL或酒精度40%的蒸馏酒43mL。必须强调的是,最好不喝酒,即使喝酒,首选红酒。③区分红肉和白肉:2012年ACR痛风指南指出应限制猪肉、牛肉、羊肉等红肉的摄入(证据等级:B级)。白肉指的是家禽类的肉。每曰摄入适量家禽肉对血尿酸水平影响不大。④限制含有果糖的饮料:近年来,发现了新的引起痛风发病的饮食危险因素,即含果糖饮料和果汁,其引起痛风发病的风险高于烈酒,与啤酒相当。⑤选择摄入果糖含量较低的新鲜水果:含糖量过高的水果容易诱发痛风。目前研究发现,樱桃可以降低尿酸,可以多吃。⑥豆制品可以吃:豆类及豆制品(如豆腐脑、豆腐、豆浆等)是亚洲的传统食物,以往认为属高嘌呤食物,建议痛风患者避免食用。目前研究则发现豆制品对痛风有保护作用。可能因为豆类的促尿酸排泄作用超过其所含嘌呤导致的血尿酸合成增加的作用。⑦高嘌呤的蔬菜可以吃:研究表明,蔬菜中的嘌呤并不增加痛风发作的风险。因此虽然芦笋、菠菜、花椰菜、蘑菇等属于高嘌呤蔬菜,也可以适当摄入。综上所述,正规降尿酸治疗,且尿酸已经达标者,春节期间不必过分限制饮食,可以在多喝水、正常吃药的情况下,适当品尝各种美食,但不要贪吃哦!对于没有降尿酸治疗的病友,还需要严格控制饮食,不然,痛风会在春节偷袭您!
记得(痛风/高尿酸病人真的不能吃海鲜吗?看看科学数据再决定!)发布后,大家非常惊讶,原来很多海鲜痛风病人还是可以吃的。现实中,很多痛风病人不敢吃海鲜,却对河鲜不忌口!今天我们就用数据来说明一下,痛风病人到底能不能吃河鲜?1.海鱼和河鱼嘌呤含量比较您是否认为河鱼嘌呤含量低,都可以吃吗?其实河鱼至少是中嘌呤,很多河鱼也是高嘌呤食物。因此,您一样不能任性的吃河鱼,必须控制一定的量。值得一提的是,很多人推荐的黑鱼、鲢鱼,嘌呤含量很高哦!2.其他海鲜、河鲜嘌呤含量比较比较了海鱼和河鱼之后,我们再比较一下其他海鲜和河鲜嘌呤含量。如下图所示,海鲜和河鲜嘌呤含量几乎一样,并不是河鲜一定比海鲜嘌呤含量低。综上所述,并不是河鲜的嘌呤含量就比海鲜低。还是要看具体的食物,大家可以对常吃的海鲜、河鲜嘌呤含量做个对比,做到心中有数。千万不可人云亦云,笼统的认为河鲜嘌呤含量低,而盲目的多吃河鲜。此外,食物嘌呤含量是指100g食物中嘌呤含量有几毫克,需要乘以食物的量,才是摄入嘌呤的总量。因此,即使某个食物嘌呤含量高,如果吃的量不多,也不是绝对禁忌的。应该控制每日嘌呤摄入总量,而不能仅仅盯着食物嘌呤含量。
在前两天发布的文章(硫酸羟氯喹:治疗风湿免疫病不可或缺的调味剂)中提到硫酸羟氯喹在风湿免疫病的治疗过程中起重要作用。医生耐心解释硫酸羟氯喹的作用和优势后,很多病人愿意接受治疗,但仍担心副作用,尤其担心眼部副作用。硫酸羟氯喹眼部副作用到底多不多?长期每日服用硫酸羟氯喹可能会造成视网膜色素上皮与神经视网膜变性,但引发的概率很低,根据国外近30年的临床实践结论,发生率仅仅0.3‰-0.4 ‰,但年龄越大,发生眼部副反应的可能性越大。羟氯喹极少有视网膜毒性,一般短时间服用不会造成视网膜损害,如果出现视网膜损伤,主要可能是用药剂量超过6.5mg/kg/d,或每日用量超过400mg,并且长期用药达数年以上。—国外风湿免疫性疾病硫酸羟氯喹平均维持用药时间为5-6年。—疗程根据病人的耐受性以及疗效而定,最长可达20年。硫酸羟氯喹眼部副作用的诊断标准双侧牛眼样黄斑病为特征表现。临床症状或眼底变化只出现在单侧时,不足以考虑与药物的毒副作用有关。(Ophthalmology, 109: 2002)如何检查硫酸羟氯喹眼部副作用?有条件者,使用羟氯喹前可行眼底检查。对长期服用羟氯喹的病人建议每半年做一次眼科检查。患者也可以自行应用阿姆斯勒方格表进行眼科自我监测。图片来源于网络,如有侵权,请联系删除。往期精彩回顾↙点击以下链接阅读全文↘1.得了系统性红斑狼疮怎么办?赶快参加医患交流会吧!2.系统性红斑狼疮病人的饮食禁忌2.如何评估系统性红斑狼疮患者的病情严重程度3.手指发白发紫,不仅仅是“冻疮”这么简单!小心风湿病门诊时间:温岭市第一人民医院风湿免疫科(门诊二楼二号间)王文龙主治医师:周三上午