静脉畸形既往又称海绵状血管瘤,是最常见的低流速血管畸形,主要由异常扩张的静脉成分组成的先天性血管畸形。 静脉畸形出生时即有,病变与身体成比例生长,随年龄会逐渐增长扩大,不会自行消退。 畸形可局限或弥散地发生于身体任何部位,以头颈部和四肢多见。头颈部静脉畸形可能引起明显的外观畸形、反复出血,甚至有影响语言、呼吸等功能问题。发生在四肢的病灶,常见的症状是疼痛、肿胀、质地柔软、可压缩,病灶区皮温不高、无震颤,压之可缩小,体位试验阳性。关节局部的病变可引起运动障碍。 病灶表浅时多数可根据临床表现诊断,但如果病灶深在,则需要通过穿刺检查或影像学检查诊断。MRI是确诊静脉畸形范围和辅助制定治疗方案的首选影像学检查手段。
婴幼儿型血管瘤就是传统意义上的草莓状血管瘤。对于草莓状血管瘤,很多人印象中是需要手术切除、冷冻或者是核素敷贴治疗。但这几种治疗方式会不同程度的造成损伤或者不可逆的结果。但是随着对“血管瘤”认识的不断加深和提高,根据病变的病理改变不同,将草莓状血管瘤定义为婴幼儿型血管瘤。又根据病变深浅不同,将其分为浅表性血管瘤、深部血管瘤和混合型血管瘤。在治疗方式上,根据病变部位、大小、深度等多方面考虑,可以采用外敷药物、激光、口服、局部注射硬化剂、介入治疗、保守观察等等。大多数的病变经过上述无创或者微创的治疗方式都可以达到一个良好的效果,只有很少数的患儿因为未经治疗或者治疗方式选择不当,贻误了治疗时机并造成明显的不可逆的改变,最终需要选择手术做整形修复。所以我们建议一经发现,就要及早的进行专业的判断,采取正确的治疗方式。
肋骨外翻是最下缘的肋骨超出身体的外缘的现象,是小儿常见的一种胸壁畸形。肋骨外翻大概有以下三个原因:1、基因遗传影响,导致先天性身体结构变形。2、正常的生理发育过程,由于大多数孩子的肚子都较大,加之肋骨偏软、张力的关系,慢慢就会出现肋骨外翻的症状,以左侧多见。随着孩子的生长,胸廓展开后症状即会消失。3、肋骨外翻是缺钙的表现。孩子在小的时候由于钙和维生素D的补充不足,可能会出现一些骨骼改变,比较常见的就是肋骨外翻、鸡胸、漏斗胸、O型腿、X型腿等。肋骨外翻不等于佝偻病,维生素D和钙的缺乏只是形成肋骨外翻的一个原因。同时一些不良习惯为了引起肋骨外翻,比如过度挺胸抬头等。
叉状肋畸形是肋骨的一种常见的先天性变异或畸形。多发生在身体的一侧,以3、4肋骨叉状肋多见。单纯的叉状肋一般没有临床症状,多是在常规体检时发现,有时可表现为胸壁的骨性包块,通过影像学检查确诊。X线可初步确诊,但组织分辨率低,对肋软骨及软组织密度显示不清。多层螺旋CT并胸廓三维重建可显示叉状肋与胸廓的关系,能更清晰的评估患者的畸形状况。虽然多数叉状肋只是单纯的肋骨发育时期的变异,没有病理意义,但如果有下述的情况,则可能需要干预:1、胸廓局部隆起明显,且有逐渐加重的趋势,严重影响外观甚至影响患者心理状态;2、合并明显的先天性脊柱侧弯或者胸廓出口综合征等情况。
漏斗胸是常见的先天性胸壁畸形,占小儿胸壁畸形的90%。长期以来关于其病因有两个误区:缺钙和佝偻病。 第一,很多人认为漏斗胸是因为缺钙引起的,以至于盲目地补钙来纠正畸形。现多数学者认为其是骨性胸廓发育畸形,是由于下部肋软骨发育过快,胸骨慢而被向下挤压形成的,而不是缺钙导致的。并且每天大量补钙还会造成一些不良后果,包括钙质的浪费、形成结石、神经肌肉活力减弱导致肌肉发软、便秘、影响锌铁镁等微量元素吸收和利用等。 第二,漏斗胸就是佝偻病。事实上佝偻病是由于维生素D缺乏引起的一系列疾病的简称。它有很多症状和表现,包括多汗、夜惊、枕秃或者环形脱发、颅骨软化、小头或者方颅、前囟闭合延迟、出牙晚、肋骨串珠、鸡胸或者漏斗胸、下肢O型腿或者X型腿及脊柱弯曲等等。漏斗胸分为先天性和后天性。其中后天性漏斗胸多是佝偻病全身症状的其中一个表现。 只有真正认识这两个误区,才能更准确的认识漏斗胸,避免延误患儿的治疗,增加患儿及家庭的生理、精神和经济负担。
虽然在患儿就诊之初,我们会比较详细的说明有关婴幼儿型血管瘤的相关知识,但仍有些家长朋友会提出来这样的问题:我的小孩已经治疗了一个月了,为什么血管瘤不见小,有的还会增大? 婴幼儿型血管瘤通常有它的自然病程:快去生长期,缓慢生长期,稳定期,消退期。 在患儿生后发现血管瘤到患儿三、四个月大的时候,是属于快速生长期。四个月左右到八九个月大的时候属于缓慢生长期。无论是口服药物、外敷药物还是局部注射硬化剂治疗,治疗初期通常都会表现为延缓瘤体的增长速度,逐渐作用为缩短瘤体的增长期,尽早进入稳定期,进而达到缩小并最终让瘤体消失的作用。 很多患儿就诊的时候还很小,尤其是一两个月大的小婴儿,还处于瘤体的快速生长期,所以就有可能会出现治疗一段时间后没见到瘤体明显减小,甚至还有些许的增大。我们建议家长朋友们,一定要遵从医嘱坚持治疗,定期复查,根据情况调整药量或治疗方案,不要轻易放弃,这样才能取得最终满意的结果。
静脉畸形是由异常扩张的静脉成分组成的先天性血管畸形。 静脉畸形出生时即有,病变随年龄会逐渐进展,不会自行消退。发生在头颈部的静脉畸形可能引起明显的外观畸形、反复出血,甚至有影响语言、呼吸等功能问题。发生在四肢的静脉畸形,除可有疼痛症状外,关节局部的病变可引起运动障碍。因此有静脉畸形的患儿,应积极治疗,避免病灶增长引起不良后果。 既往静脉畸形的治疗方法有手术切除、激光、冷冻及电化学治疗,其中手术切除是常用的方法。通常情况下,静脉畸形选用外科手术彻底切除非常困难,术后也会造成损毁性的不良后果,并极易复发。外科手术切除的最大风险是出血,除了四肢的静脉畸形出血风险较少外,其余部位均很难止血。 根据国际静脉协会的推荐,硬化治疗是静脉畸形目前最主要的治疗方法。硬化治疗的原理是将硬化剂直接注入病变血管内,通过其化学刺激作用造成局部血管内皮损伤,进而发生血栓、内膜剥脱和胶原纤维皱缩,使血管闭塞最终转化为纤维条索,从而达到祛除病变血管的治疗过程。 硬化剂治疗已经取代手术治疗,成为当今静脉畸形的主流治疗手段,可做为单一的治疗方法,也可与手术、激光等联合应用。 本文系陶永欣医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
根据病灶内有无血管内皮细胞的异常增生,传统意义上的“血管瘤”分为血管瘤和脉管畸形。其中血管瘤又进一步分类为婴幼儿血管瘤、先天性血管瘤、丛状血管瘤、卡波西血管内皮瘤、疣状血管瘤、肉芽肿形血管瘤、蜘蛛状血管瘤。 婴幼儿血管瘤是发病率最高的血管瘤,是发生在皮肤和软组织的良性肿瘤。多在新生儿期发现,早期可表现为白色、红色或青紫色的点状或小片状斑片。按自然病程,婴幼儿血管瘤可分为快去生长期、缓慢生长期、稳定期和消退期。生后发现到三个月为快去生长期,表现为瘤体迅速增殖,明显隆起皮肤表面,大小可达最终面积的80%左右。三个月到八个月为缓慢生长期。八个月到一岁,是血管瘤的稳定期。此后,血管瘤进入消退期,此期可延续数年,一般在八岁到十岁,血管瘤可逐渐消退。 虽然婴幼儿血管瘤可最终逐渐自行消退,但未经治疗的瘤体消退完成后有很多患儿残存皮肤或皮下组织的退行性改变,包括瘢痕、萎缩、色素减退、色素沉着、皮肤松弛等。 婴幼儿血管瘤在早期有明确的快去生长期,此期瘤体在病灶大小及厚度都有明显的增长。在发育过程中还有可能出现瘤体破溃、出血等并发症。如果不经治疗,则会在自行消退时出现更大范围的退行性改变。尤其是发生在重要部位的病灶,会对外观造成严重影响。所以,婴幼儿血管瘤还是应该在新生儿期发现的时候,尽早采取措施干预其生长,缩短快去生长期,尽快进入稳定期及消退期。 本文系陶永欣医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。