北京协和医院神经外科科普号

女性85岁，因为视力下降，视野缺损接近全盲门诊就诊。核磁显示垂体巨大腺瘤，术前经过内分泌科，神经外科，眼科和心脏，麻醉等MDT多学科的会诊。排除了麻醉的禁忌症，行经鼻微创手术治疗，术后恢复良好。总结:垂体腺瘤的手术是一种微创手术，如果患者出现的症状严重，影响了患者的生活质量，可以在多学科严密评估之后行手术治疗。

生命力储备，也即生物体潜在的生存能力。生命力储备的多少，体现了生物体适应生存环境的能力。生命力储备越多，越适应生存环境，越易于生存。 作为自然界中最杰出的生物，人的生命力储备也是强大的，这体现在众多的人体器官和系统的功能储备上。 心力储备心力储备是较早被关注的生命力储备。正常成年人安静状态下每分钟心脏泵出的血液量约4.5升，随着身体的活动量增加，心输出量也相应增加，以满足人体对氧气和营养物质的需要。当进行剧烈的体育运动时，心脏每分钟泵出的血液量可以高达25-35升，是安静状态下的6-8倍！也就是说心脏的泵血能力在安静状态下只用到了总能力的约七分之一左右，或者说人的心脏泵功能储备量是安静状态下的6倍左右。 肾脏储备 肾脏功能储备量也较大，正常成人有2个肾脏，实际上只要一个肾脏就足以完成泌尿系统的功能，因此可以判断肾脏的功能储备也超过了百分之百。这也就是为什么一个健康的成年人可以把自己的一个肾脏捐献给别人的重要生理基础。 肝脏储备 肝脏储备功能非常强大，正常成人的肝脏切除一半后，剩余的半个肝脏仍可以满足人体的需要。更为强大的是肝脏的再生能力，健康成人切除一半肝脏后，被切除的肝脏将在较短的时间内重新长出来！ 肺脏储备 肺脏也具备很强的储备功能，例如肺部肿瘤患者，将一侧肺脏切除后，剩余的一侧肺脏仍可以满足正常的呼吸功能。 脑力储备 脑组织也具有相当的储备功能。 颞叶组织，特别是内侧的海马组织，其功能主要是形成短期记忆，例如别人念给你一个电话号码，你可以短时间内凭记忆把这个号码拨打出去，就是海马的功能。人体的海马结构左右半球各有一个，且均具有记忆功能（不同个体的记忆优势侧别可能略有不同），实际上也是一种记忆力的储备。对于颞叶内侧癫痫患者，主要累及一侧的海马结构，导致患侧海马功能明显下降，但只要对侧海马结构正常，就可以维持基本正常的记忆力，或者仅表现为轻度的记忆力下降。对于颞叶癫痫患者来说，切除一侧海马结构，对记忆力会有一定的影响，但通常是比较轻微的影响。如果两侧海马都有不同程度的硬化，对记忆力影响就比较大。 除了颞叶外，额叶也是左右各有一叶，其功能也有明显的交叉，实际上也代表了脑功能的储备。手术切除一侧额叶前部，通常不引起明显的功能障碍。但是如果一侧额叶功能已经受损，这时切除健侧额叶，就会出现严重的精神状态异常。 关于脑力储备最典型的例子是半球性癫痫患者，此类患者的手术治疗需要切除（或离断）病变一侧的大脑半球，患者术后仍神志清楚，记忆力变化不大或仅有轻度下降，对侧肢体的肌力也变化不大或仅略有下降，仍可以自己行走（此类患者术前已经存在一侧肢体力弱，步履蹒跚的情况）。由此可见人脑功能的巨大储备能力。 窦万臣 20220116

上世纪美国曼彻斯特市和冰岛的统计结果显示：癫痫的发病和年龄明显相关。 发病率按每10万人每年新出现的发病人数来计算。 婴儿和老人期，即在出生后1年以内的婴儿和65岁以后的老人发病率显著升高，高达100-180人。1岁到20岁之前是另外一个小高峰期，约40-60例。20-55岁之间发病率最低，约为30-40人。 中国的癫痫调查结果和上述类似。 （摘自Textbook of Epilepsy Surgery）

有创脑电图主要有两种实现方式：一、开颅手术，将电极头端安放在颅内适当位置，尾线留在颅外，关颅后进行脑电图监测；二、不开颅，仅在颅骨上钻小孔，采用立体定向头架或机器人定位，将深部电极插入脑内的目标位置，即所谓的立体定向脑电图（SEEG）。后者以创伤小，颅内几乎无禁区的优势，近年来已经成为有创脑电图的主要方式。SEEG手术操作过程并不复杂，特别是用神经外科机器人辅助，可以明显简化手术步骤。具体步骤如下：患者全麻后，头部固定并和机器人连接，完成注册。机器人自动将机械臂调整到电极要置入的位置（如图1），通过机械臂的导向器，用电钻在头皮及颅骨上钻一个小孔（直径2.5mm），孔深刚好洞穿颅骨，将固定螺丝沿骨孔拧入固定在颅骨上（图3），然后将深部电极（图2）沿着固定螺丝的中央孔道插入到脑内，旋紧固定螺丝即可将电极固定在颅骨上，单根电极置入即告完成。同法置入其他电极。SEEG置入后实景如图4所示。窦万臣2022011920220531修改

病例一：李某某，女性，56岁，左侧面肌痉挛病程3年，药物治疗无效，肉毒素注射效果也不佳，最终选择做面神经微血管减压手术，术中发现两处责任血管，都分别垫开，术后患者未再发作面经痉挛。采用耳后发际内直切口，长度约4.5cm，骨窗约壹元人民币硬币大小。病例二：李某，女性，28岁，右侧面肌痉挛病程2年余，服用卡马西平副作用较大、并且无效，选择做面神经微血管减压手术，术中发现责任血管为小脑前下动脉（AICA），予以垫开，术后患者面经痉挛消失。同样采用耳后发际内直切口，长度约4.5cm，骨窗约壹元人民币硬币大小，术后患者恢复良好。

癫痫术后要定期复查，一般建议术后半年、一年和二年各复查一次。复查时主要做两项检查：脑电图和磁共振。这两项检查都需要提前预约，有时甚至需要排队等待数周时间才能做上。对于外地患者来说，不仅浪费了大量时间，在京等待时的花销也较大，为了节约复查的等待时间和总体花费，我们尝试做了以下安排：一、先网上挂号，预约检查???先在“北京协和医院APP”上挂号，无需来医院，在好大夫网站里告诉我，待我出诊当天开出检查单后，就可以在手机上交费，然后打电话01069151188/1380预约脑电图（注意：医保患者无法在线交费，否则只能按照自费处理）。根据脑电图预约的时间，来医院做检查即可；???磁共振目前还不支持电话预约，需要到门诊楼地下1层放射科现场预约。???期间可能还要做神经心理学评估检查，注意一定要在APP里准确填写电话号码，并保持手机在可用状态，以便于助手能联系您。二、检查完成后再挂号面诊???根据上述两项检查的预约进度，提前挂我的号，到门诊面诊。（目前我的出诊时间是周二下午、周三下午和周五上午，具体的出诊时间可能有变化，请注意在协和医院APP上查看出诊时间表，以防出差不在岗。窦万臣20210415（20210619更新）

肢端肥大症是一种罕见、难治性内分泌疾病。在大多数情况下,分泌生长激素(GH)的垂体腺瘤所引起的肢端肥大症。是一种罕见的,缓慢进展的内分泌疾病。在世界范围内,肢端肥大症的患病率每百万中28-137,发病率为每年每百万人口2到11例，。GH 过量分泌导致血清胰岛素样生长因子1(IGF - 1)增加 ,两种激素导致的一系列与肢端肥大症相关的症状,例如,面部外观变化;手脚过度生长;头痛;视野缺陷;以及影响心血管系统、呼吸系统、肌肉骨骼器官、内分泌/代谢系统等的并存疾病。由于肢端肥大症的上述临床特征发展缓慢，因此该病的诊断往往会延迟，且长时间诊断延误与生活质量(QoL)降低和肢端肥大症患者的发病率和死亡率升高。主要的治疗目标包括使GH和IGF- 1水平循环正常化,切除垂体肿瘤且不破坏邻近的结构,改善症状和并发症,恢复正常的寿命和生命质量。肢端肥大症的治疗方法包括手术切除垂体腺瘤、药物控制激素分泌和肿瘤的生长,和放疗,经蝶手术作为大多数病人的一线治疗。药物在肢端肥大症也有一个重要的角色管理,要么作为手术风险高的,那些拒绝手术患者的一线治疗，或作为二线治疗。在手术和药物治疗失败后，放射治疗可作为三线治疗。对肢端肥大症患者，治疗后常规随访是必要的。在达到生化控制的患者中，预期寿命可以恢复到一般人群的预期寿命。然而,近一半的患者在治疗后发生肿瘤复发和高激素浓度,导致持续的症状和并发症,从而恶化患者预后及影响这些病人的整体健康。除了负面影响健康外,肢端肥大症也会对病人本身,患者家庭、医疗体系和作为一个整体的社会带来相当大的经济负担。基于国家登记或大规模全国性调查的研究提供了对肢端肥大症患者的流行病学、临床特征、诊断程序、治疗模式和预后的深入了解。特定地区的数据可以极大地帮助一个国家或地区制定与肢端肥大症诊疗相关的医疗政策，从而改善患者的预后。中国肢端肥大症患者协会(CAPA)是2012年由全国各地肢端肥大症患者及其家属自发成立的非营利组织。欢迎任何在过去三十年中在中国被诊断和治疗过肢端肥大症的人加入CAPA。因此，作为具有代表性的全国性组织，CAPA为中国患者的大规模调查提供了一个理想的平台。在此，我们对1996年至2019年通过CAPA在线平台确诊并接受治疗的473名中国肢端肥大症患者进行了首次全国性综合调查。北京协和医院神经外科幸兵教授课题组，在中国第一次针对肢端肥大症的临床特征、诊断、治疗、结局和经济负担进行的全国性综合调查。研究结果发表在内分泌代谢专业期刊：Frontiers inEndocrinology(Lausanne)。基于从全国473例患者的数据,这项研究为从多个角度详细了解中国的肢端肥大症提供了代表，可作为发展和修改与肢端肥大症相关的医疗政策的起始步骤，以及在中国进一步对与健康有关的结果进行纵向研究。研究结果显示：肢端肥大症男女皆会受影响;女性占58.8%，明显高于男性的比例。在随访中，女性与诊断延迟和更多的并存疾病相关。患者的平均年龄为39岁，我们发现年龄越大与更多的并存疾病相关。肢端肥大症患者由于生长激素的过量分泌和IGF-1的过量分泌以及肿瘤的肿块占位效应的慢性影响而表现出广泛的临床症状。在我们的研究中，虽然1.7%的患者无症状，但绝大多数在诊断时至少有一个症状。面部外观改变和手脚过度生长是两种最常见的肢端肥大症相关症状，超过90%的患者检测到这两种症状。三分之二的女性患者出现月经紊乱，因此是女性第三大常见症状。其他常见症状包括中度至重度打鼾、头痛、多汗症、强烈的体臭、多毛、关节疼痛、油性皮肤和痤疮、视力减退、背痛、牙齿稀疏、对性丧失兴趣等。肢端肥大症的症状总是与其他疾病重叠。因此，患者要在不同的科室会诊。在本研究中，近一半的患者在神经外科以垂体亚专科为主的科室诊断为肢端肥大症，30%在内分泌科门诊诊断。其他患者是在其他科室会诊时被诊断为与肢端肥大症相关症状，即神经科的头痛、眼科失明、妇科月经紊乱和耳鼻喉科打鼾。肢端肥大症的诊断并不总是在第一次就诊时就做出，如果医学专家对肢端肥大症有足够的认识，就可以进行早期诊断。从这个角度来看，对可能在诊所就诊时遇到肢端肥大症患者的医疗保健提供者进行再培训，或者在医学院加强患者专家教育，可能有助于减少医疗保健系统中的诊断延误。手术切除垂体腺瘤，主要通过蝶窦入路，是肢端肥大症的首选治疗方法。诊断时年龄较大与生化控制相关，得到控制的患者的结婚率高于未得到控制的患者。我们认为，一方面，配偶和子女会给予已婚患者额外的支持，帮助他们完成治疗，另一方面，治愈的患者更有可能维持健康的婚姻。高血压、睡眠呼吸暂停、高甘油三酯血症、糖尿病、甲状腺结节、结肠息肉、骨质疏松症和骨关节炎是这一人群中最常见的并存疾病，高水平的生长激素和IGF-1会损害心理和认知功能。超过五分之一的患者存在学习能力下降、焦虑和失眠的问题，超过70%的患者在随访中存在记忆衰退。这一结果揭示并证明了即使在治疗后肢端肥大症患者仍有相当大的心理和认知负担。肢端肥大症的治疗给患者带来了巨大的经济负担。在本研究中，中国患者的平均个人治疗费用为11013美元(9333美元)，低于西方国家估计的12000 - 14000美元(1432美元)。我们的研究和之前的研究得出了相同的结论，即治疗药物占比最大(67%)。只有85%的患者能够自己或在家人的帮助下支付报销后的治疗费用。倡导全民医保，提高报销金额，降低失业率增加收入，将有助于患者完成多模式治疗，提高中国的治愈率。

peek修补材料实际上是近几年来比较流行的一种新型的颅骨修补材料。 peek颅骨修补材料使用起来最大的优点是生物相容性好。因为人的头颅相对是一个球形的形状，它安上去以后，能沿着颅骨缺损的缺损部位，边缘感觉是比较平滑的，它也不是扣在颅骨缺损的缺损边缘，所以外表看起来相对的美观，患者隔着头皮去摸这个部位的时候，感觉不到凸起和凹陷的这种感觉。 另外，peek材料需要的固定，相对来说不需要那么多点的固定，一般4~5个点就可以。排异性方面，目前发现它的排异性还是比较低的，很少出现术后排异以及手术后出现修补材料露出来的这种情况。 聚醚醚酮peek材料是一种性能非常优异的新型的特种高分子材料，他很好的克服了钛网材料所可能产生的各种问题，应用在颅骨修补当中可以取得非常优异的修复效果。peek材料各项性能都与人本身的自体颅骨非常接近，在坚硬度、弹性、隔热性、组织相容性、塑形性等方面都非常优异，同时还可以根据患者头颅的形状结构，进行个性化的三维塑形，高度还原头颅外观。

一般在颅骨修补来说，因为它是在硬膜以外做修补，所以一般不影响脑功能。病人有脑积水，比如颅压高，还有因为在修补的时候，没有那层完整的硬膜，可以造成脑子损伤而引起功能影响。最主要的还是颅内压高，脑组织高于骨面以后，要把脑组织给压回到颅腔里头，造成脑组织损伤，可以产生一些肢体障碍比如失语，这是极少数现象。要避免，在手术前可以先做叫分流手术，把颅压降低，把脑积水问题解决了以后再做修补，就会减少这种损伤。

颅骨缺损不单单影响美观，还会给患者带来不安全感、自卑感，严重的情况下，甚至还会引发颅骨缺损综合征、颅内压不稳等相关问题，影响患者的生活与工作。所以建议颅骨缺损的患者，应该要做颅骨修补的手术，早日恢复正常的工作和生活。 进行颅骨修补手术，首先是外形美容的需要，另外也是重建多颅内的保护作用，还有就是神经功能修复和维持的需要，颅骨缺损可能有一系列的危害，面积较大的颅骨缺损，会引起头痛、头晕、恶心、肢体肌力减退、注意力不集中和其他精神症状等。因为缺少了颅骨，颅腔环境发生急剧改变，颅内压不稳定，血液循环、脑脊液循环等，都会受到影响，相应神经功能的运行，也就会受到影响，严重者甚至可能危及生命。所以这些都是需要颅骨修补，来进行弥补和调整的。 不管是因为美观还是因为病痛，颅骨缺损后都应该及时的治疗，通常是在2到3个月内进行修补，颅骨修补是一项比较常规的手术，因此更多考虑的是颅骨修补所使用的材料，市面上常见的修补材料有钛网和聚醚醚酮，是手术效果比较好的材料。