青岛市妇女儿童医院儿童心脏中心科普号

婴幼儿血管瘤临床表现婴儿血管瘤是指由胚胎期间的血管组织增生而形成的，以血管皮细胞异常增生为特点，发生在皮肤和软组织的良性肿瘤。最早期的皮损表现为充血性、擦伤样或毛细血管扩张性斑片。出生后6个月为早期增殖期，瘤体迅速增殖，明显隆起皮肤表面，形成草莓样斑块或肿瘤，大小可达最终面积的80%。之后增殖变缓，6~9个月为晚期增殖期。节段型血管瘤和深在型血管瘤增殖期可持续至9~12个月，少数患儿增殖期甚至可持续至出生后24个月。有一小部分瘤体表现为微小增殖或不增殖，主要位于下肢，这部分瘤体应注意与毛细血管畸形区别。瘤体累及越深消退时间越晚。未经治疗的瘤体消退完成后有25%~69％的患儿残存皮肤及皮下组织退行性改变，包括癜痕、萎缩、色素减退、毛细血管扩张和皮肤松弛等。

血管瘤血管畸形发病率高,只要治疗得当,治愈率高达99%。比如血管瘤中血管就像树根一样盘枝错节交结一起,很难切除干净,不适合外科手术治疗。血管瘤专科医生通过微创介入的方法,药物可以顺着血管到达每个治疗部位,更加彻底地治疗。 此外,看病过程中切记以下两个误区:一,不要以为初期的血管瘤不明显或者瘤体小而抱有侥幸心理不重视,应该第一时间咨询专科医生的意见,科学治疗;二,切忌病急乱投医,选择合适的治疗手段,以免造成过度治疗。

引用自《中华实用儿科临床杂志》，作者：李自普、韩玲、王本臻 心力衰竭（简称心衰）是儿科临床最常见的危急重症之一，规范的诊治可显著改善心衰患儿的预后。目前国内外针对小儿心衰的诊疗指南较少，且更新速度慢，很大程度上是由于缺乏小儿心衰诊治相关的循证医学证据。本文简要总结近年来基于循证医学依据的小儿慢性射血分数降低心衰（简称慢性心衰）的治疗进展，以供儿科临床医生参考。 1 儿童心衰的定义及流行病学特点 心衰是一种由于心脏结构和/或功能异常引起的复杂临床综合征，心室的收缩和/或舒张功能受损，心输出量绝对或相对不能满足机体需求而引起一系列症状。心衰可发生于胎儿期或出生后儿童的任何年龄段，其发病率目前尚不确切。Shaddy的一项系统回顾显示全球范围内儿童心衰的发病率差异明显，为0.87/10万～7.4/10万；其中心肌病为主要病因，约占36.1%～79%，先天性心脏病占第二位，约占8%～82.2%；病因的地域分布差异非常明显，高收入国家主要是心肌病和先天性心脏病，而低收入国家则以严重贫血和下呼吸道感染为主。我国儿童慢性心衰主要以心肌病为主，国内一项多中心调查显示心肌病患儿占同期儿科住院患儿的0.1%，其中扩张型心肌病最常见，约占所有心肌病的33.6%。 2 儿童慢性心衰的病因治疗 儿童慢性心衰的病因具有高度异质性，各年龄组的病因也存在较大差异，常见病因包括心肌病、先天性心脏病、心律失常、遗传代谢病、心内膜炎、高血压、甲状腺功能亢进（简称甲亢）等。先天性心脏病、高血压等引发的心衰均可在适当手术或控制原发病的基础上得到有效改善甚至缓解。继发于甲亢的心衰具有可逆性，临床表现及心脏功能可随甲亢的控制而逆转，但需注意存在持续心肌损伤及心功能减低的可能。代谢性心肌病近年来逐步引起大家重视，其在全部儿童心肌病中的比例约为5%，包括糖原、脂肪酸、氨基酸等代谢异常及线粒体病等；其治疗主要是针对疾病所造成的代谢异常进行调整，部分患者通过早期正确干预、针对其病因纠正代谢紊乱后可获得较好的治疗效果，如糖原贮积症Ⅱ型（Pompe病）患儿早期规范应用重组人酸性α葡萄糖苷酶可显著改善心肌肥厚及心功能不全；原发性肉碱缺乏症患儿经足量、规范补充左旋肉碱，大多预后良好。因此，在心衰治疗手段、抗心衰药物不断发展的今天，病因治疗仍应作为儿童心衰治疗的根本。由于儿童心衰病因的多样性，寻找病因具有极大的难度，但随着基因组学、代谢组学和蛋白组学等检测分析技术的不断提高以及儿童心衰诊断流程的逐步规范，儿童心衰的病因诊断率将逐步提高；同时在后续的病因治疗阶段，多学科合作及新型治疗药物的应用也将提高复杂病因所致心衰患儿的预后及生活质量。 3 儿童慢性心衰的药物治疗 药物治疗是近年来成人慢性心衰治疗研究的重点与难点，高质量的随机对照研究对成人心衰指南的更新及新药的临床应用推广产生了巨大影响；相比之下，针对小儿慢性心衰药物治疗的研究仍处于相对缓慢甚至停滞的状态。目前儿童慢性心衰的药物治疗主要包括利尿剂、血管紧张素转换酶抑制剂（Angiotensin-converting enzyme inhibitors，ACEI）、血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂（Angiotensin Ⅱ receptor blockers，ARB）、β肾上腺素能受体（β-adrenergic receptor，β-AR）阻滞剂、醛固酮受体拮抗剂、洋地黄类药物以及免疫调节剂等。 3.1 利尿剂 利尿剂是慢性心衰治疗策略中极其重要的一部分,其促进水钠排出、减轻肺淤血和外周水肿以及改善心功能的作用已非常明确。与急性心衰应用利尿剂是减轻肺水肿、改善循环的目的不同，慢性心衰利尿剂的应用目的主要是减轻心脏容量负荷、预防液体再次潴留。已有的研究及相关心衰指南证实利尿剂可改善成人慢性心衰的临床表现及预后，但关于利尿剂在儿童心衰中有效性及安全性的研究相对较少。国际心肺移植协会推荐有液体潴留证据、心室收缩功能下降的慢性心衰患儿均应给予利尿剂（I 类推荐，C级证据），遵循“以最小有效剂量长期维持、预防再次液体潴留”的原则选用利尿剂，以患儿每日体重的变化作为剂量个体化调整的可靠依据。 袢利尿剂（如呋塞米、托拉塞米及布美他尼）已被证明可增加钠排泄并减轻循环充血。1964年Reimold最先将呋塞米应用于新生儿与儿童的心衰治疗并取得良好效果，1971年Richardson等应用呋塞米治疗婴儿心衰，同样取得了良好的短期及长期结果。到目前为止，虽无大样本对照研究，但呋塞米作为儿童慢性心衰的常用利尿药物已广泛应用于临床且疗效肯定。2014年Senzaki等报道了一项托拉塞米治疗儿童心衰的前瞻性研究，共纳入102例心衰患儿，其中62例自心衰诊断后即应用托拉塞米治疗，40例为呋塞米应用至少3个月，停用呋塞米后换用托拉塞米治疗，结果显示托拉塞米同样可有效改善患儿临床表现、显著降低血脑利钠肽水平。当出现袢利尿剂反应不佳或抵抗时，可联合噻嗪类利尿剂。托伐普坦（tolvaptan）通过阻止血管加压素与集合管 V2 受体的结合可抑制尿液浓缩，具有排水不利钠的作用。一项成人研究显示对托伐普坦有反应的急性心衰患者可能比没有接受托伐普坦治疗的患者有更好的预后，且通过托伐普坦治疗可减少呋塞米的剂量，有可能改善患者的预后。2013年一项纳入了28例心衰患儿的研究显示托伐普坦可安全有效地用于儿童，但需要注意血钠水平的变化。但基于目前少量的研究及应用经验，托伐普坦常规用于慢性心衰患儿尚缺乏充足的循证学证据。利尿剂应用期间需严密监测尿量、血压、电解质水平及肾功能。 3.2 ACEI与ARB ACEI的抗心衰作用在成人群体中已得到充分研究和证实。目前ACEI也作为常规药物在儿童心衰治疗中发挥重要作用。1989年，Frenneaux等率先开展了ACEI对于小样本心衰患儿的治疗研究，取得了良好效果；之后针对不同种类ACEI制剂在儿童心衰治疗作用的研究得到广泛开展，并充分证明了其有效性，特别是长期随访的良好结果。2013年加拿大心血管协会推荐ACEI用于原发心肌疾病所致左室收缩功能障碍的治疗（强烈推荐），2014年国际心肺移植协会推荐对于左心室收缩功能障碍的患儿在无明确禁忌的情况，无论有心衰症状（Ⅰ类推荐，B级证据）或无心衰症状（Ⅱａ类推荐，B级证据）均应常规使用ACEI[2]。近期的一项杜氏肌营养不良合并心衰患儿应用ACEI的随机对照研究显示ACEI可延迟该类患儿心衰以及心肌病的进展。上述证据强烈证实了ACEI在儿童心衰应用中的有效性及普适性。 儿童心衰患儿ACEI的制剂种类的选择、应用时机、剂量滴定方法等处于借鉴成人经验和/或经验性应用的阶段，尚缺乏高级别的临床研究证据。Roche等的一项回顾性研究中，46例心衰合并重症心血管疾病患儿接受卡托普利治疗，其中25例ACEI剂量快速滴定，在出院前达到较高的ACEI应用剂量，与21例剂量缓慢滴定者相比未见明显包括肾功能异常、血钾异常等在内的不良反应，提示ACEI剂量的快速调整是相对安全可靠的。但由于该研究样本量的限制，仍需慎重对待该研究结论；重症心衰患儿ACEI剂量的调整过程中应严密观察血压、肾功能和血钾等指标的变化，个体化调整ACEI剂量。2015年欧洲范围内一项基于网络的ACEI应用调查显示ACEI是儿童心衰的主要治疗药物，但大部分心血管病医生仍无明确的应用标准或流程；ACEI在单心室循环心衰儿童中取得了一定效果；不同年龄组ACEI种类的选择具有明显的差异，其中小婴儿心衰以卡托普利为主，较大年龄儿童以依那普利为主。上述调查结论基本与相关儿童心衰指南一致，即卡托普利作为婴儿心衰治疗ACEI类药物的首选，而依那普利应用于大于2岁的心衰患儿。培哚普利治疗心衰已有多年历史，但目前尚无较大样本研究探索该药对于儿童心衰的治疗作用；培哚普利预防成人杜氏肌营养不良所致心衰已取得了较好效果，有研究指出该药可明显改善心衰症状、提高活动耐力及减少心衰住院次数。因此，较大年龄心衰患儿必要时可尝试应用该药，该类长效ACEI制剂的使用也被认为可提高大龄儿童的用药依从性。 ARB常用于不能耐受或因其他原因而不能使用或接受ACEI的左室收缩功能障碍的慢性心衰患儿（IIa类推荐，C类证据）。但目前尚无ARB治疗儿童心衰的相关研究，需要进一步的循证医学证据支持其应用。 3.3 β-AR阻滞剂 在儿童慢性心衰中应用最常见的是美托洛尔和卡维地洛。多项指南推荐卡维地洛应用于儿童无症状性左心室收缩功能障碍，可有效改善预后、降低远期不良结局的发生率。普萘洛尔是用于治疗小儿心衰的第一代β-AR阻滞剂，在先天性心脏病儿童的前瞻性试验中对神经体液异常激活和心衰评分有改善作用。美托洛尔作为第二代β-AR阻滞剂，在单中心研究以及回顾性多中心儿童扩张型心肌病研究中均证明其可改善心脏功能。卡维地洛作为第三代β-AR阻滞剂近年来在成人及儿童心衰中都得到推广使用。部分回顾性研究显示卡维地洛可改善心衰患儿的射血分数和临床表现。这些结果在扩张型心肌病和先天性心脏病患儿的多中心前瞻性研究中得到了证实，在患有严重心衰和扩张型心肌病的儿童中的前瞻性双盲安慰剂对照研究中也得到了证实。但2007年的一项前瞻性随机空白对照研究提出了不同的观点，该研究纳入了来自26个中心161例心衰患儿，显示卡维地洛无法有效改善心衰患儿的心功能。也应该注意的是，该研究具有明显的局限性，如患儿病因的异质性明显，入组标准不严格等，但也提示可能需要进一步研究评估卡维地洛在儿童心衰治疗的有效性。基于上述临床研究结果，推荐β-AR阻滞剂用于儿童心衰治疗是合理的。需要注意的是，与成人不同，β2受体在心衰患儿心肌细胞中的表达是下降的，而成人心衰患者该受体表达无明显下降，因此选择性β1受体阻滞剂可能更适合应用于儿童心衰，如美托洛尔与比索洛尔可能更优于卡维地洛。卡维地洛在儿童的清除率较成人明显增加，因此可能需要相对于体重更高的剂量或增加给药频次方能达到与成人相当的暴露水平。目前推荐β-AR阻滞剂应从小剂量开始应用，逐渐达到目标剂量或最大可耐受剂量并长期使用，且剂量滴定速度需个体化。 3.4 醛固酮受体拮抗剂 目前醛固酮受体拮抗剂在儿童心衰的应用大多基于成人的成功经验，尚未有该类药物治疗小儿心衰的大样本随机对照试验。2013年加拿大心血管协会指出肾功能正常或轻度损伤的心衰患儿应用醛固酮受体拮抗剂是合理的，2014年国际心肺移植协会推荐心衰患儿应常规使用醛固酮受体拮抗剂（I类推荐，C级证据）。螺内酯是应用最普遍的醛固酮受体拮抗剂，RALES试验是一项纳入了1663例心衰患者的随机、双盲、安慰剂对照试验，证明加用螺内酯可降低重度心衰患者的死亡率和住院率，该试验也成为螺内酯治疗心衰的有力佐证。依普利酮是在螺内酯基础上研发的一种选择性醛固酮受体拮抗剂，对醛固酮受体有高度选择性。成人EMPHASIS-HF试验显示依普利酮可降低轻度心衰患者的死亡率及住院率。2010年一项纳入304例儿童高血压的随机、双盲、剂量反应性研究显示了依普利酮在儿童的良好耐受性，也为研究该药用于儿童心衰提供了很好的铺垫。 3.5 洋地黄类药物 洋地黄类药物在小儿心衰中应用十分广泛，而地高辛是症状性心衰患儿最主要的口服药物。在成人慢性充血性心衰的研究中，地高辛降低了住院率，提高了生活质量，但并未提高生存率。目前的循证医学证据与国外的儿童心衰诊疗指南均未推荐洋地黄类药物作为慢性心衰患儿的一线治疗药物，加拿大儿童心衰指南甚至因缺乏证据而未进行任何相关推荐及评价。毋庸置疑，虽无高质量循证医学证据，大量的临床实践经验表明洋地黄类药物仍是目前儿童心衰可用的少数强心药物之一，特别是地高辛更是儿童可用的唯一一种口服强心药物，不应因当前循证医学证据的缺乏而否定该药物的临床使用价值。相信随着循证医学的不断发展，大样本、高质量的儿童心衰研究将为这个历史悠久的药物提供继续广泛应用的理由。 3.6 免疫调节剂 日益增多的证据发现免疫功能的紊乱在慢性心衰的发生发展过程中扮演重要角色，其中包括免疫细胞的失衡、多种细胞因子的炎性损伤、自身抗体的免疫损伤等；此为慢性心衰的免疫治疗提供了充足的依据，目前代表性的免疫调节剂包括丙种球蛋白、干扰素和干细胞制剂等。 丙种球蛋白治疗慢性心衰的可能机制主要包括阻断补体受体、中和自身抗体、调节细胞因子的活性、激活补体的抑制性受体等。早期的随机对照研究提示丙种球蛋白可明显改善心脏功能，但也有研究得出与之相悖的结果，需注意不同研究间入组标准的差异。近年来，虽丙种球蛋白治疗慢性心衰的研究较少，但其在炎症性扩张型心肌病等免疫损伤机制存在的心衰患儿的应用是具有理论依据的。糖皮质激素作为常见的一种免疫抑制剂，在心肌炎和具有炎症证据的心肌病等心脏疾病中的应用较为广泛，但存在一定争议。2004年Gagliardi等针对小儿心肌炎及扩张型心肌病的研究显示应用泼尼松的免疫抑制剂组心脏功能明显改善；2009年TIMIC研究显示泼尼松与硫唑嘌呤的联合应用可明显改善炎症性心肌病患者的左室射血分数。但部分早期研究显示泼尼松联合硫唑嘌呤或环孢素对扩张型心肌病及心肌炎无明显积极作用甚至可能存在一定副作用。目前对于免疫损伤机制在心衰发病中所起到的作用仍在不断研究中，需要更多临床研究证实糖皮质激素在心衰治疗中的积极作用，同时，在基础研究方面需进一步探索其可能的作用机制。 近年来，干细胞治疗在心血管疾病的应用得到很大发展，多项成人随机对照研究结果证实干细胞治疗可改善成人慢性心衰患者的临床表现及心脏功能，包括缺血性心肌病与非缺血性心肌病合并的心衰[56, 57]。应用的干细胞包括骨髓单个核细胞、间充质细胞、脂肪源性干细胞等。越来越多的研究也证明干细胞治疗在儿童慢性心衰的治疗中存在积极的作用[58-60]。本中心近年来应用脐带间充质干细胞治疗心肌病心衰患儿也取得了良好的效果[61]，但仍需要大样本、高质量的儿童心衰临床研究证实其有效性和安全性。 3.7 其他药物 以沙库巴曲/缬沙坦为代表的血管紧张素受体/脑啡肽酶抑制剂近年来在成人心衰药物治疗领域取得了显著的成就，特别是2020年欧洲心脏病学会发布的纳入9069例心衰患者的ARIADNE前瞻性注册研究，首次在真实世界条件下证实了沙库巴曲/缬沙坦相较ACEI能为射血分数降低心衰带来更多获益，一举奠定了该药在成人心衰治疗中的地位。令人欣慰的是该药也在应用早期就开展了对小儿心衰的前瞻对照研究，2017年PANORAMA-HF研究提示沙库巴曲/缬沙坦在儿童中的应用是安全有效的,该药能够改善儿童心衰患者的心血管结局。2019年FDA批准其可用于≥1岁儿童伴左心室收缩功能障碍的症状性心衰的治疗。预计该药在小儿慢性心衰的治疗中具有广阔前景，但目前仍未被推荐为儿童心衰的一线用药，仍需要更多的循证医学证据以证实其对儿童心衰患儿的有效性和安全性。 伊伐布雷定可选择性抑制慢性心衰患儿窦房结的钠-钾通道，具有减慢心律、改善左室收缩功能和生活质量的作用。基于成人应用的良好效果，近年来也逐步尝试将该药应用于儿童群体。2017年一项纳入116例症状性慢性心衰和扩张型心肌病患儿的随机、双盲、对照研究显示伊伐布雷定可降低慢性心衰患儿的静息心率、改善左心室收缩功能、提高心功能分级。部分研究也提示该药可安全有效的控制儿童顽固快速性心律失常，显著改善血流动力学。但该药目前仍无儿童群体适用症，仅推荐用于β-AR阻滞剂禁忌或不耐受的慢性心衰患儿，且应用时应注意个体化差异。 4 儿童慢性心衰的非药物治疗 4.1 心脏再同步治疗（Cardiac resynchronization therapy，CRT）与植入式心律转复除颤器（implantable cardioverter-defibrillator，ICD) CRT已成为成人慢性心衰器械治疗的重要手段之一，可通过减少心室收缩不同步，提高心室收缩效率，改善心输出量。成人的大型随机研究表明CRT可明显改善心衰患者的心功能并提高其生存率；有关儿童CRT的研究很少，现有研究虽也证明了CRT在儿童心衰治疗中的有效性，但缺乏高质量的随机临床试验证据，因此其临床应用需严把适应症。目前推荐完全性左束支传导阻滞或右束支传导阻滞伴显著左室收缩功能下降者、高度房室传导阻滞导致心室收缩功能下降者、单心室合并完全性束支传导阻滞及心脏收缩功能减低者可考虑CRT。 慢性心衰所致室性心律失常引起的猝死是心衰患者主要死亡原因之一，预防心脏性猝死至关重要，而ICD可显著降低猝死几率。德国一项纳入了58例植入ICD患儿的长期随访研究显示ICD可有效预防心脏性猝死，无明显远期并发症，但误放电情况稍多，但该研究中患儿基础病因复杂，包括扩张型心肌病、肥厚型心肌病、遗传性心律失常等。法国一项回顾性研究纳入380例等待心脏移植的终末期心衰患者，最小年龄13岁，其中122例患者在移植前植入ICD，显示ICD植入可稍改善该部分人群的生存率。儿童心衰ICD植入指征尚无统一标准，其植入指征的把握一方面可借鉴成人经验，另一方面也应综合考虑儿童的年龄及生长发育特点等因素。 CRT和ICD植入后需有丰富电生理经验的儿科心血管医生进行系统随访并动态调整参数，这在目前我国儿童心衰的诊疗现状下存在一定困难，这在一定程度上限制了该类技术在儿童心衰的合理应用。 4.2 心室辅助装置 主要包括主动脉内球囊反搏、体外膜肺氧合（extracorporeal membrane oxygenation，ECMO）及心室辅助装置（ventricular assist device，VAD）。ECMO仍然是儿科患者最主要的机械循环支持方式，但其短期支持方式的目的仅是为心肌功能的恢复或过渡为长期辅助提供时间，不适用于慢性心衰患者的替代治疗。长期VAD一般应用于常规治疗难以救治的严重的终末期慢性心衰患儿或慢性心衰心脏移植等待患儿，以辅助循环和减少心室负荷为目的。Bilume等完成的一项为期10年，纳入了99例患儿的多中心研究，结果显示77%的患儿存活至心脏移植，另有5%的患儿心功能得到恢复。一项纳入48例心脏移植前心衰患儿的前瞻性研究显示，使用VAD的生存率显著高于使用ECMO的患儿，但大多数患儿还是发生了严重的不良事件，包括感染、脑卒中或出血等。对于晚期心衰患者，特别是在无卒中、无更换或移除故障设备生存率方面，全磁悬浮人工心脏使用的全磁悬浮离心泵优于机械轴承轴流泵。基于心脏供体极度缺乏的现状，随着科学技术的进步，相信VAD将成为终末期慢性心衰切实有效的解决方法之一。 4.3 射频消融 长时间快速性心律失常、频发室性期前收缩等均可导致心律失常性心肌病而导致慢性心衰，药物治疗往往作为首选治疗；但对于药物治疗失败或存在如预激综合征等明确传导异常的心衰患儿，建议在抗心衰基础上行射频消融。国内已有多家儿童医学中心顺利开展儿童射频消融手术且整体水平不断提高，目前的经验总结也显示射频消融是安全有效的。 4.4 外科手术 针对心衰的心脏手术主要应用于扩张型心肌病，心脏移植为终末期心衰的明确治疗方案，适用于所有病因所致的终末期心衰以及经积极治疗不能控制症状或病情持续恶化的心衰。截至2019年，国际心脏与肺移植协会统计大约有14000名儿童接受了心脏移植，且移植人数逐年增长，移植后排斥反应、感染、肾功能不全和移植后淋巴增生性疾病是影响移植后患儿长期存活的主要因素，值得注意的是有接近25%的患儿于移植后出现情感调节障碍，而这将会显著影响患儿的生活质量。移植前过渡时期的手术主要包括心脏减容术、动力性心肌成形术、肺动脉环缩术等。关于上述手术的报道尚少，且术后效果无大样本对照研究支持，暂不支持作为心脏移植前的常规准备手段。 总之，儿童慢性心衰的治疗尚有诸多问题亟需解决，且面临巨大挑战，不仅需要提高对该病的认识水平，同时还要解决儿童抗心衰药物及技术的可及性，明确适应证与操作规程，以期形成指南性文件。另外，需结合儿童的疾病的特点，注重心衰儿童接受治疗的安全性，减少药物或技术可能带来的不良反应。相信未来关于小儿心衰的大样本、高质量的研究可为儿童心衰的治疗带来更多的空间与希望。

核酸检测：择期预约住院：患儿需具有本院抗原检测结果。建议住院前至医院血管瘤专科门诊开立抗原检查，持抗原结果办理入院。办理住院时购买病员服一套，手术时使用。医保事项：1）青岛本地医保患儿，需携带医保卡、出生证明（户口本）、父母身份证原件及所有原件的复印件（1份），办理入院时，请将原件出示给工作人员便于联网使用。2）青岛以外的医保，具体办理流程及报销比例详情咨询当地医保部门，并携带出生证明（户口本）、父母身份证原件所有原件的复印件（1份），办理入院时，请将原件出示给住院处的工作人员便于联网使用。住院期间陪护要求：病房陪护：原则上上只允许1人陪床，不允许患儿的兄弟姐妹等其他儿童进入病区。为防止疫情传播，需限制人员流动，保护患儿及家属安全，住院期间病房采取封闭式管理，请按时订餐，不允许至院外购物、逗留。请勿将快递寄送至医院。其他：1）入院时请准备好生活必需品，办理住院时请将所有生活用品（包括衣物毯子等）一次性带至病房，入病房后除检查外不可离开病房。2）停车收费3)请在楼下办理就诊卡，病房无法使用二维码挂号；若有未尽事项，详情咨询心脏中心电话：0532-68661800

先天性心脏病（简称先心病）是最常见的出生缺陷类疾病，是导致新生儿及婴幼儿死亡的头号杀手。随着先心病诊疗技术的不断进步，越来越多的患儿生后早期甚或产前胎儿期即可通过超声心动图（亦称心脏彩超）做出明确诊断。然而，由于种种原因，目前我国还未将新生儿超声心动图筛查作为常规项目进行开展，查体听诊心脏杂音仍是发现先心病的第一线索。当医生告知父母孩子心脏有杂音时，通常意味着心脏有问题，在没有明确诊断之前，这个隐藏在宝宝心脏里的异常声音即刻成为困扰父母的重大问题并给父母造成巨大的心理压力。在安排专业的超声心动图检查明确诊断之前，需要科学而详细的解释以消除困扰，减轻压力。 问题一：到底什么是心脏杂音？答：先看一下心脏杂音的正规定义：心脏杂音是因心血管结构异常或血液动力学改变、血液在心脏或大血管内引起湍流而产生的声音。这个定义对普通老百姓来讲着实晦涩，我们举例解释一下。上次我们在室间隔缺损的科普文章（连接加进去）提到，如果把心脏比喻为一座小房子，那么心脏里面的瓣膜（共四组，主动脉瓣、二尖瓣、肺动脉瓣、三尖瓣）就像房间与房间之间或房间与走廊（大血管）之间的门，血流需要推开一扇门从一个房间进入另一房间或走廊。如果房门开放和闭合都非常正常，也会有一定的声音，我们在医学上称之为正常心音。大家想象一下，如果门退开或闭合过程中出现问题，比如打开的不彻底或闭合不严实，就会造成血流的加速或反向流动，这个异常的血流对房间的墙壁就会造成异常冲击，进而产生房壁或门页的异常震动，医生听诊心脏的时候就会听到与正常心音不同的声音。这就是心脏杂音，当然不同的杂音产生的机理也是不一样的。 先心病种最常见的室间隔缺损，是两个心室之间室间隔上的异常交通。这个异常交通存在的同时，附加上左、右心室之间压力阶差的存在，就会产生异常的血流，这股异常血流对心脏内部的瓣膜和心室壁造成的冲击，引起震动就产生了心脏杂音。 问题二：心脏杂音一定意味着先天性心脏病吗？答：心脏杂音是先心病的一个常见而重要的体征，是临床医生发现先天性心脏病的第一线索，对先心病的诊断和鉴别诊断有较大的价值。许多先心病小宝宝生后早期常规查体既可以发现心脏杂音，另有相当一部分是预防接种常规查体或患呼吸道感染等其他常见疾病就诊时听诊心脏时无意中被发现的。经过专业医生听诊明确的心脏杂音，70%-80%可以通过超声心动图确诊为先心病。 但值得注意的是，有心脏杂音并不一定真的有先心病，这个必须严重解释一下。因为我每次门诊都有查体发现心脏杂音但超声心动图未发现任何心脏畸形的小朋友。但这个没有问题的“心脏杂音”给父母带来的心理压力是巨大的。这里面涉及到一个“生理性心脏杂音”的概念，生理性杂音是指强度较弱，音调较短且不同于正常普通心音的心脏杂音。生理性杂音通常3-5岁出现，但随着年龄的增长，青春期以后多逐渐减轻以至最后消失。因此，当孩子幼儿园入园查体或三岁左右预防接种查体发现心脏杂音的时候，家长大可不必紧张，去专业的医院做专业的心脏听诊基本可以排除是否为病理性杂音，心脏超声检查即可明确是否真有问题。 还有一个问题需要引起高度重视，这一点对专业医务人员尤其重要，那就是不是所有的先心病都有心脏杂音。之前我们讲过，心脏杂音是心脏里的异常血流引起心室壁或瓣膜震动产生的。先天性心脏病分类中心脏内部没有异常，但外部有异常的亦占一大部分，这类疾病往往又极其严重，例如室间隔完整的完全性大动脉错位，完全性肺静脉异位引流，室间隔完整的肺动脉闭锁，等等。这类危重先心病都是心脏大血管连接异常，并不产生异常血流，自然也不会产生心脏杂音。这类先心病通常听诊无异常，需要仔细查体发现其他线索，那就是发绀（紫绀），测量一个经皮血氧饱和度即可明确。“紫绀”这一话题我们下期详细科普。 问题三：心脏杂音越响，心脏问题越严重吗？答：这个问题的答案是否定的。门诊上经常被家长问到：“医生，我的孩子杂音很响，不用听诊器都可以听到，是不是我孩子的病很严重呀？”我的回答往往是：“不要紧，越想越说明问题并没有那么严重”。 我们还是拿室间隔缺损这一最常见的先心病来举例说明。缺损越小异常血液分流越少，杂音也就越弱，这个无需解释大家都可以理解。随着缺损的增大，杂音会越来越响，这个似乎也是合情合理的一件事情。但是不尽然：因为缺损大到一定程度，患儿会继发一种叫做肺动脉高压的并发症，肺动脉高压会随着时间的推移和疾病的发展而逐渐加重，由起初的轻度、发展为中度，进而发展为重度。此时面对肺动脉高压的右心室内部的压力亦会升高，并持续进展，直至左、右心室内的压力相同，此时心脏内就不会有分流。前面讲过，杂音是左、右心室之间的压力阶差造成的异常分流冲击心室壁或瓣膜造成的。重度肺动脉高压，左、右心室压力相当的时候，压力阶差消失，分流也就随之消失，也就不会有杂音了。因此，如果较大的室间隔缺损已经听不到心脏杂音，对于我们专业医生来讲是不乐观的，因为这种情况往往意味着“艾森曼格综合征”的可能，这可是手术禁忌，也就是说已经没有手术机会了。反过来理解，如果缺损较大而有杂音较响，说明肺动脉高压并不严重，此时手术是可以做的，而且术后恢复也多会比较顺利。再次强调：对于较大的室间隔缺损缺损，随着时间的推移，如果杂音逐渐减弱，并不一定是缺损愈合了，有可能是在不断加重并最终失去手术机会。 问题四：先心病术后仍有心脏杂音是手术没有做好吗？答：通过上述的科普相信大家对隐藏于宝宝心脏里的异常声音已经有了充分认识。那么先心病治愈以后杂音是不是就到消失了呢？回答也是不一定。一般来说，绝大多数的先心病比如室间隔缺损，房间隔缺损，动脉导管未闭等经过治疗后，都不会再有杂音。但是一些特殊的心脏问题比如肺动脉瓣狭窄、主动脉狭窄等瓣膜类疾病，术后或轻或重的都会有杂音，但这并不意味着心脏没有治愈，因为此类瓣膜类疾病杂音的产生可能来自于瓣膜发育差、僵硬无弹性，但超声心动图提示的血流速度多是正常或轻微加速的，心脏功能也不会有问题。这类杂音就不用担心，但需要密切随访，因为随着患儿年龄的增加，瓣膜可能出现新的问题，需要再次治疗。此外还有一些其他心脏畸形术后可能残存一些无法彻底矫治的畸形，结构上始终也无法与正常心脏完全一样，如法洛四联症右心室流出道的不顺畅，心室壁内部的不光滑，都可以产生不同响度的心脏杂音，但超声心动图提示的心脏功能多是正常的。因此这类疾病的患儿家长大可不必纠结于心脏杂音，因为心脏杂音只是代表心脏里面血流的轻微加速或通路的不光滑产生的异常湍流，这类问题多不会影像心脏功能，只要密切随访就可以。 再次强调，如上次我们科普（连接加进去）中最后强调的一样：先天性心脏病术后绝大多数心脏功能正常，亦不会有杂音，但并不意味着不需要随访。我们要求我中心所有先心病患儿一般术后第一年随访方案为：术后一个月，三个月，六个月和术后一年，以后无特殊情况每年复查一次，特殊情况可能增加随访频率。目前的医学观点为所有先心病均需要终生随访。

问题一：到底什么是紫绀？ 答：紫绀也称发绀或发紫，是指由于各种原因导致的人体动脉血管内红细胞中氧合血红蛋白减少，还原（去氧）血红蛋白增加且超过50g/L时，皮肤粘膜呈现紫兰色的病理现象。这种紫蓝色在皮肤较薄、色素较少，毛细血管网较丰富的部位，如口唇、甲床、耳垂等处最易被肉眼看到。 以上医学定义对于没有医学背景知识的人理解起来确实有一定难度，要想彻底搞懂需要先普及一下什么是动脉血和静脉血。 动脉血是含氧量比较高的血，血液中的氧气主要与红细胞中的血红蛋白结合，如果百分之百结合（每个血红蛋白都结合了氧分子），那么血氧饱和度就是100%（后面会详细讲经皮血氧饱和度与紫绀的关系）。动脉血颜色鲜红，日常生活中大家遇到的外伤出血（如大家常说的头破血流，不好意思，为了加深大家印象举了一个不恰当的例子）流出来的血绝大多数都是红的血，也就是我们所说的动脉血。动脉血流经身体中的器官组织供应其代谢所需的氧气，并带出走组织代谢产生的二氧化碳（这个知识点好像小学或初中大家都学过），便成为含氧量非常低的静脉血。这个时候红细胞里的血红蛋白大多数已经卸货了（大约只有50%携带氧气，此时经皮血氧饱和度为50%），半数已经不携带氧气了，颜色也就变得发暗变黑（我们去医院抽血做化验抽出来的血就是静脉血，大家是不是都感觉比外伤流的血明显发黑呀）。 此时，我们再看紫绀的定义就好理解了，动脉血管里的血红蛋白如果含氧量降低，没有结合氧分子的血红蛋白（也叫还原血红蛋白）的比例就会升高，如果超过一定程度（50g/L），就会变暗并为肉眼所见，表现在皮肤黏膜（皮肤黏膜里毛细血管丰富，容易被肉眼辨识）上就呈现为紫蓝色（这里还需要解释一下，毛细血管内的血液成分与动脉血管基本一致）。 紫绀的原因有很多，凡是可以导致动脉血管内血红蛋白不能完全结合氧分子的情况均可导致紫绀。根据体内血红蛋白是否正常分为两大类。一类为血红蛋白正常但不能全部与氧分子结合，如：先天性心脏病心脏内有静脉血向动脉血的混合，呼吸系统疾病无法从空气中获得足够多的氧气进而导致红细胞无氧分子可结合，外周血压淤滞导致组织需氧耗氧增加等等。另一类为血红带白出现异常，无法与氧分子结合，如：高铁血红蛋白血症时血红蛋白分子失去与氧结合的能力，服用含硫药物或化学品导致硫化血红蛋白血症使血红蛋白失去结合氧分子能力，还有家族遗传的先天性高铁血红蛋白血症。 问题二：如何批判紫绀，肉眼看到的发紫是否真的是紫绀？有什么检测方法，经皮血氧饱和度又是什么？ 答：目前判断紫绀的主要方法是肉眼看和测量经皮血氧饱和度两种方法。当然最准确的方法还是抽血化验动脉血里的还原血红蛋白含量，但是这一方法只有在特殊情况下使用，并不作为常规判断和检测方法，这里就不做解释。 首先是肉眼看，上面我们已经在紫绀的定义中提到，紫绀所表现出来的紫蓝色在皮肤较薄、色素较少，毛细血管网较丰富的部位，如口唇、甲床、耳垂等处最易被肉眼看到。这里需要强调的是，许多家长还是搞不明白什么是口唇，许多小伙伴就说了，这有什么搞不明白的呀，我给大家展示一下我与家长的对话大家就知道了。家长：“武医生，我的孩子口周，鼻梁，眼眶等部位都发青，是不是发紫呀，是不是有很厉害的先心病呀？”武医生：“嘴唇紫吗？”家长：“嘴唇周围发青，鼻梁根部也青，眼眶也青。”武医生：“我问你嘴唇，口唇，抹口红的那个口唇那里是否发紫？”家长：“奥，我没仔细看，我看看噢，不紫，很红！”武医生：“那一般就没什么事！可以来医院测一个血氧饱和度进一步确认是否真有紫绀”。 其实许多新生儿父母多多少少多有上述感觉，新生儿口唇周围、鼻梁根部甚至眼眶周围都有颜色较深或发青现象，这多数属于正常，只要口唇、指甲是红润的，而且如果没有任何的其他症状大可不必担心，下面介绍的经皮血氧饱和度测量可以彻底排除是否真的有紫绀。 上述我与家长对话中提到的经皮血氧饱和度的测量是一种可以准确简便检测孩子是否有紫绀及紫绀的程度一种方法，这种方法可以测量出手指或脚甲床或耳垂处小动脉搏动时的氧合血红蛋白占血红蛋白的百分数。因为经皮血氧饱和度多经手指测量，所以也称之为指脉氧。至于原理，大家自己百度即可。正常人经皮血氧饱和度为96%-100%。一般低于95%就认为异常，低于90%即可出现肉眼可见的紫绀。一些术前或术后没有彻底治愈的紫绀类先心病往往需要密切监测以判断病情，我多推荐家长自己购置一台便携式经皮血氧饱和度仪，价格也多可以接受，网上商城有售。有的家长买来发现还可以数脉博，呵呵！ 另外还有一个现象需要给大家科普一下。我多次在急诊会诊新生儿口唇发紫，甚至发黑的情况（这次是真的抹口红那个部位的口唇发紫，家长非常紧张，没有经验的门急诊初诊医生也非常紧张，往往叫急会诊），但这种发紫与我们平时见到的紫绀完全不一样，这类小孩往往口唇发干甚至有点皲裂的感觉，而且新生儿除了嘴唇发紫以外没有任何其他复杂先心病多表现出的气促等心衰现象。进一步的仔细查体可以发现其他部位如口唇内测，指甲，耳垂等均红润，测量一个血氧饱和度为100%。很肯定的讲，这里所提到的嘴唇发紫与先心病没有任何关系，后来咨询了新生儿科医生，说是吃奶时裹奶外加体内胎儿血红蛋白较高引起，一般新生儿期会逐渐好转。 问题三：所有先心病都会发紫吗？到底哪些先心病会发紫？为什么先心病起初不紫后来慢慢紫了呢 答：老百姓至今还有一个误区就是先心病的孩子都会发紫，甚至有的家长反问我说：“你说我的孩子有先心病，那为什么不发紫？”这里我郑重向大家说明一下：绝大多数先心病是不发紫的，因为先心病分两大类：非紫绀型和紫绀型。 非紫绀型先心病：心内缺损导致左心系统（动脉血）向右心系统（静脉血）的血液分流，分流的结果就是静脉系统里混进了动脉血，而动脉系统的血管里还是动脉血，血氧饱和度（检测的是动脉血管里的血，这里再次提示一下）并不会下降，因此也不会发紫。这类疾病包括室间隔缺损，房间隔缺损，动脉导管未闭等多种最常见的先心病，占所有先心病的七成以上，所以说绝大多数先心病并不发紫。 紫绀类先心病自身存在右心系统向左心系统的血液分流，动脉血管里的血氧饱和度偏低，就会出现不同程度的紫绀，多数肉眼可见。如最常见的紫绀类先心病如法洛氏四联症，也叫法洛四联症或法乐氏四联症，此外还包括完全性大动脉转位，完全性肺静脉异位引流，肺动脉闭锁等等。好在随着产前诊断技术的不断成熟，目前绝大多数复杂先心病可以做出明确的产前诊断，纳入到“先心病产前产后一体化诊疗”流程，提前做好科学判断，决定先心病的去与留（下期我们可以讨论一下先心病产前产后一体化诊疗，如何做好胎儿先心病的去与留这个话题）。 但值得注意是，非紫绀类先心病如果不经过治疗，会出现肺动脉高压，进而严重到右心系统静脉血通过缺损向动脉系统分流，动脉血管里混合了含氧低的静脉血，就会出现经皮血氧饱和度减低的现象，进而由不发紫的先心病演变为发紫的先心病。但很可惜，此种现象一旦出现就意味着已经失去手术机会，我们称之为艾森曼格综合征（之前两期科普中均已经提到）。 另外也不是所有的紫绀类先心病生后就有发紫，如法洛四联症的患儿生后极少发紫，疾病早期肺动脉狭窄并不严重，通过心内缺损的血液分流多是左心系统至右心系统的分流，不会导致紫绀。但随着年龄的增加，疾病会逐渐进展，肺动脉狭窄愈发严重进而导致右心系统压力升高并高过左心系统，出现右心系统至左心系统的分流进而出现紫绀，这一现象多出现在患儿3个月之六个月之间。目前针对法洛四联症我们多主张紫绀出现之前前，也就是6个月龄之前进行手术治疗。 问题四：孩子发紫是不是一定与心脏有关？ 答：答案显然是否定的，因为上面已经讨论过紫绀的原因很多。但是孩子的紫绀应该说还是多与心脏有关，建议去医院测量一个经皮血氧饱和度，进而去专业的儿童心脏中心做超声心动图检查以尽早明确诊断，以免耽误病情。