四川省人民医院小儿外科科普号

儿童夜遗尿是一种常见疾病，若得不到积极和及时治疗讲对患儿身心健康及家庭生活造成严重危害。目前，国际上对于该疾病的管理有了较为成熟的经验，但我国起步相对较晚。为此我国特别成立了“中国儿童遗尿疾病管理协作组”，并于2013年11月17日和2014年4月26日分别在上海和北京召开了2次“儿童遗尿疾病管理专家研讨会”。小儿肾内科、泌尿外科、儿童保健科、心理科、中医科等各领域的专家对国外儿童遗尿疾病管理指南和共识进行了解读和分析，最终初步达成了《中国儿童单症状性夜遗尿疾病管理专家共识》，为将来《中国儿童遗尿疾病管理指南》的出台打下坚实基础。 1，疾病概况。 据统计大约有16%的5岁儿童、10%的7岁儿童和5%的11-12岁儿童患有夜遗尿。其发病机制十分复杂，涉及中枢神经系统、生理节律（睡眠和排尿）、膀胱功能紊乱以及遗传等多种因素。儿童夜遗尿虽不会对患儿造成急性伤害，但长期夜间遗尿常常给患儿及其家庭带来较大的疾病负担和心理压力，对其生活质量及身心成长造成严重不利影响。此外，儿童夜遗尿虽然每年有15%的患儿可以自然痊愈，但约0.5%-2%的患儿遗尿症状可持续至成年期。鉴于此种情况，儿童夜遗尿一经确诊需尽早进行治疗，临床医师和家长切勿采取“观望”态度。 2，儿童夜遗尿的诊断。 儿童夜遗尿是指年龄≥5岁儿童平均每周至少2次夜间不自主排尿，并持续3个月以上。诊断要点包括:（1）患儿年龄≥5岁（5岁作为判断儿童夜遗尿的年龄标准虽带有一定主观性，但其确反应了儿童排尿控制能力的发育程度）；（2）患儿睡眠中不自主排尿，每周≥2次，并持续3个月以上（疲劳或临睡前饮水过多而偶发遗尿的儿童不作病态）；（3）对于大年龄儿童诊断标准可适当放宽夜遗尿的次数。 临床上，需对患儿进行详细的病史采集，体格检查和必要的辅助检查，进一步明确诊断，以除外非单症状性夜遗尿以及其他潜在疾病引起的夜遗尿，如泌尿系统疾病，神经系统疾病，内分泌疾病等，并指导临床治疗。 2.1病史采集。需要填写病史采集表。 2.2体格检查。需要填写体格检查表。 2.3辅助检查。 2.4排尿日记。排尿日记是评估儿童膀胱容量和是否存在夜间多尿的主要依据，同时也是单症状性夜遗尿具体治疗策略选择的基础，有条件的家庭均应积极记录。需要填写排尿日记表格。排尿日记应在做到睡前2小时限水，睡前排空膀胱之后进行评价，需详细记录至少3-4个白天（儿童上学期间可于周末记录）和连续7个夜晚儿童饮水，遗尿，尿量等情况。 3，儿童夜遗尿的治疗 3.1基础治疗。积极的生活方式指导是儿童夜遗尿治疗的基础，某些夜遗尿儿童仅经生活方式，生活习惯的调整，夜遗尿症状便可消失。对于小年龄儿，遗尿对生活影响小的儿童可首先进行基础治疗，且基础治疗贯穿夜遗尿治疗的全过程。主要包括:调整作息习惯，奖励机制，养成良好的排尿，排便习惯，记录排尿日记。 3.2一线治疗去氨加压素和遗尿报警器是目前多个国际儿童夜遗尿指南中的一线治疗方法，可有效治愈大部分的儿童单症状性夜遗尿。 3.3其他治疗。抗胆碱药物，三环类抗抑郁药物，中医药疗法，膀胱功能训练，心理治疗。 3.4，5岁以下遗尿儿童的治疗。 鉴于＜5岁儿童排尿中枢可能尚未发育完全，目前临床建议可首先对其进行生活方式和生活习惯的调整以及排尿习惯的引导，其次可采用较安全的治疗方法如中药，推拿等。有强烈治疗意愿的遗尿儿童也可使用遗尿报警器等治疗。 4 结语 夜遗尿是儿童常见疾病，可能危害患儿及家长的生活和心理健康。详尽的病史采集，体格检查和相关辅助检查是儿童夜遗尿必需的诊断和评估流程，同时也是具体治疗策略选择的依据。积极的临床教育和生活方式指导是儿童夜遗尿的治疗基础，个体化的治疗策略是治疗成功的关键。

是一种慢性复发性疾病，伴有皮肤萎缩纤维化，病程较长，并逐渐加重，好发于青春期前儿童和40岁以后成人。主要发生在包皮，阴茎头，尿道外口，表现为粘膜皮肤肥厚，较脆，淡白色或象牙白色的萎缩性硬化性斑片，易导致皮肤皲裂，病情严重者，尿道外口和龟头表现为瓷白色，病变累及尿道时可引发尿道狭窄，排尿困难。 因此，该类患者强调早期诊断，即刻治疗，长期随访。该病能够自然缓解的概率很小，但一般通过皮质类固醇激素的治疗可以控制，有效阻断远期后遗症的发生。

发育性髋关节发育不良（Developmental Dysplasia of the Hip，DDH）旧称先天性髋关节脱位（Congenital Dislocation of the Hip，CDH），是髋关节在发育过程中以空间和时间上的不稳定为特征的一组病变的总称，包括髋关节脱位、半脱位和髋臼发育不良。DDH可造成患儿的步态异常、相邻关节发育异常、脊柱继发畸形，导致成年后下腰痛和髋关节退行性变引起的疼痛。由于该病与髋关节发育过程紧密相关，不同年龄组的表现和相应的治疗各不相同。DDH治疗的目的是取得稳定的同心圆复位，避免股骨头缺血性坏死（AVN）。早诊断、早治疗是提高疗效的关键。（一） 出生～6个月此阶段为DDH治疗的黄金时段，方法简便易行，依从性好，疗效可靠，并发症少。1、 临床表现与体征：大腿皮纹和臀纹不对称，关节弹响和下肢不等长等。脱位侧髋关节外展试验阳性。 Ortolani/Balow征阳性。肢体不等长，Allis(Galleazzi)征阳性等。2、 影像学检查： ≤4个月患儿首选髋关节B超检查，Graf法；>4个月患儿可拍X线双髋正位片，常用指标为Perkin方格、髋臼指数(AL)、中心边缘角(CEA)、Shenton线、泪滴(Teradrop)征。3、 治疗：首选Pavlik 吊带，维持髋关节屈曲100°～110°，外展20°～50°。24小时维持。禁脱位动作（包括检查和更换衣服）。定期B超检查，1次/1~2 周。若3周后B超提示取得同心圆复位，则继续维持2～4个月。然后使用外展支具直至髋臼指数(AL)<25°，中心边缘角(cea)>20°。如果3周后B超及临床检查提示未取得复位，则停用 Pavik 吊带，改用其他治疗方法。否则后脱位的股骨头持续压迫髋臼壁可致吊带病（髋臼后壁发育不良）。其他治疗方法包括支具（固定体位同吊带）或直接采用闭合石膏固定，禁忌非麻醉下复位、穿戴极度（蛙式）外展支具，以避免损伤股骨头软骨和AVN。（二）7个月～18个月随年龄的增加，体重与活动量加大，使用吊带的依从性和疗效下降。1、 临床表现和体征：除上述表现外，查体可见双臀外观不对称，会阴宽，大转子高位，望远镜征（telescope 征）、Allis征阳性。2、 治疗：首选麻醉下闭合复位、人类位石膏管型固定。复位应在全麻下施行，闭合复位前，应切开或经皮切断内收长肌，必要时同时切断髂腰肌肌腱，以轻柔的Ortolani手法复位。观察指标为安全区（safe zone）>20°。建议使用欧乃佩克行关节造影。若造影显示股骨头软骨缘于髋臼内壁间隙>4mm，提示头臼间有软组织嵌顿，阻碍复位。放弃闭合复位，改用经内侧入路（Ludolff、Ferguson）或前外侧入路（Bikini、S-P）行切开复位。术前可行皮牵引1-2周，或持续数周达到复位。 复位后人类位石膏管型固定髋关节屈曲100°、外展40-50°、旋转中立位共3个月，然后更换石膏，继续外展位石膏管型或支具固定3-6个月。以上治疗结束后，病儿有以下几种情况：①头臼同心圆复位，观察；每半年拍片一次； ②头臼复位，但残余髋臼发育不良，表现在髋臼陡直，AI>24°，但Shenton线连续，穿戴外展支具，尤其是夜间佩戴；每4个月拍片一次，观察髋臼包容（AI、CEA）改善情况，或是否有半脱位出现； ③残余半脱位，表现在Shenton氏线不连续，通常伴有髋臼发育不良。可穿戴外展支具，每3个月复查一次，共观察6～12个月。拍片尤其是站立位负重下的骨盆正位，如显示有持续存在的半脱位（Shenton氏线中断），手术矫正；若持续改进，处理同②； ④残余AVN，应使受累的股骨头置于髋臼的包容下，使其修复和塑形。具体的处理方法同②、③。（三）18个月～8岁（行走年龄）1、临床表现与体征：跛行、鸭步；下肢不等长、腰椎前凸增大、髋外展受限、Allis征阳性、Trendelenburg征阳性等。2、影像学检查：X线双髋关节正位片，评估指标同前。CT三维重建是观察股骨前倾角和后脱位的有效手段。3、治疗：2岁以内仍有可能试行闭合复位，但多数患儿需切开复位及截骨术。骨盆及股骨近端截骨，不仅矫正了髋臼、股骨近端本身的畸形，而且提供了复位后的稳定性。目前，国际通用的一期手术治疗；切开复位、骨盆截骨、股骨近端截骨术。术前不需要牵引。（1） 切开复位：前外侧S-P或Bikini入路。要点是：充分显露、松解，T型切开关节囊，清除髋臼内容物（圆韧带、孟横韧带，忌切除孟唇），股骨头还纳入真髋臼内达到同心圆复位，V型关节囊紧缩成型术。（2） 骨盆截骨术式选择：任何一种骨盆截骨术不能治疗DDH，其术前基本要求是已取得了同心圆复位。应首选重建型骨盆截骨术，主要有：a改变髋臼方向：Salter、三联（Triple）截骨术；b改变髋臼形态：适用于髋臼大而股骨头相对较小，髋臼陡直，真假髋臼延续者，常用的是Pemberton截骨术、Dega截骨术。（3） 股骨近端（转子间、转子下）短缩截骨是减低头臼间压力，避免AVN；旋转内翻截骨是纠正过大前倾角和颈干角。术后采用髋人字石膏管型固定6周，5岁以上患儿为防止关节坚硬，可行石膏固定3周继双下肢外展皮牵引3周。继避免负重关节活动训练至术后3～6个月。X线检查确认截骨愈合、无AVN，恢复行走。每年拍片复查髋关节发育情况至骨成熟。(四)8岁以上（大龄DDH）1、临床表现与体征：除上述表现外，应注意有无疲劳性疼痛和（半脱位患儿）关节运动终末挤压痛等。2、影像学检查：X线双髋关节正位片，评估指标同前，并应注意半脱位关节有无骨性关节炎表现。CT三维重建除观察前倾角和后脱位外，还可评估头臼形态适应情况。3.治疗：存在建议。单侧脱位的治疗目的是最大限度的恢复解剖和功能，为关节置换创造条件。均衡下肢长度预防继发脊柱畸形。双侧脱位无假臼形成者手术并发症预后劣于自然预后，可放弃治疗。双侧脱位有假髋臼形成者易早发性关节炎，可行姑息治疗。姑息治疗（放弃复位）常用术式为骨盆内移截骨（Chiari手术）术、髋臼扩大（槽式延伸，Staheli）术、Shanz截骨（转子下外展截骨）术。大龄DDH的手术治疗。适应症欠明确，手术操作困难，手术并发症多，疗效不确定，故应谨慎采用，并有经验丰富的专职医生参与。（五）髋臼发育不良的诊断与治疗可见于各年龄组，可为原发或继发（闭合/切开复位后）。1、 临床表现与体征：多无症状，晚期可有髋部疲劳感或疼痛。少有阳性体征，但应注意运动终末疼痛，提示孟唇损伤。2、 影像学检查：X线双髋关节正位片CEA>20°、头臼覆盖<80% 。Faux体位（假侧位）片，了解髋臼前缘发育情况。CT三维重建。3、 治疗：髋臼发育不良有随发育而改善的可能。如无早期骨性关节炎和/或半脱位的影像学改变，可密切随访观察。每半年到一年拍片，如有无改善且出现早期骨性关节炎改变，应行关节囊外截骨术。如出现半脱位（Shenton氏线中断），应加拍双髋外展（≥20°）正位片，如能中心复位，则行关节囊外截骨术；如不能中立复位，则应切开复位加截骨术。截骨部位和术式的选择根据是否中心复位、头臼适应情况和发育潜力决定。头臼明显不适应，臼大头小：髋臼成形术。头臼基本适应：改变髋臼方向的手术；如：Salter截骨术、三联截骨术、髋臼周围截骨术（PAO,Ganz）、髋臼旋转截骨术（RAO）等。头臼非球形适应：髋臼扩大（延伸）术（Staheli手术）、骨盆内移截骨术。股骨近端畸形为主：股骨近端截骨术（内翻、去旋转）。或联合手术。术后酌情制动或免负重关节活动训练，至截骨愈合，恢复行步。继续观察至骨成熟。

为方便成都以外西南地区患者就诊，本专业组特开设网络门诊，以方便外地患者初诊就诊。网络门诊需提供患者照片信息，一般需采用微距相机拍摄阴茎近景照片，正位，侧位，尿道开口位置，阴茎腹侧情况，阴茎头情况。旁边辅以标尺作为基本参照，可同时提出家长希望了解的相关问题。以下为本组拍摄的照片示例，患者家属可据此作为拍摄样板进行拍摄。拍摄后资料发送至本组邮箱：hypospadias@126.com 一般一周内回复。

小儿遗尿是比较常见的问题。多数是随年龄增大神经发育成熟后好转。但最好学龄前解决。常见处理需行尿常规检查排除泌尿系感染，行泌尿系超声检查排除泌尿系畸形。然后行为控制治疗，如睡前排尿，晚间控制饮水，晚间小闹钟叫醒排尿等。如实在效果不好可以考虑药物治疗。不过药物治疗一般是没有办法时采用。另外有些中医治疗也有一定效果。

患者：病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：陈医生, 您好! 我现在怀孕36周,为胎儿肾积水做了BC复查，结果如下： 左肾大小42*28mm, 肾盂内径宽19mm, PS 32cm/s, RI0.75, 肾实质厚约2.9mm;右肾大小45*31mm, 肾盂内径宽21mm, PS 35cm/s, RIo.81, 肾实质厚约2.9mm。双肾肾盂向外呈囊状突出，以右侧为著。胎儿膀胱无回声区显示欠清，大小约30*21mm。现在看起来宝宝的积水很大了,关键是皮质很薄了,不知道孩子的肾是不是已经受到了不可逆转的损伤. 您觉得孩子的双肾在做手术后会好吗? 我宝宝马上就足月了, 还有产科医生让我引产不要这个孩子,我心急如焚, 跪求陈医生给我指点一下, 万分感谢!四川省人民医院小儿外科陈绍基：如果双侧输尿管没有扩张，还是考虑单纯的肾积水，是可以治疗的，建议出生后严密监测上尿路情况，如果积水发展比较重，可考虑手术，重庆患者建议去重庆儿童医院泌尿外科，找李旭良，何大维，林涛等医生治疗，都比较有经验。即使是新生儿期手术，手术的危险也不是特别大。小鸡爱美丽——唐耘熳陈绍基尿道下裂专网：http://www.xjaml.com/患者：非常感谢您耐心又全面的回答, 之前真的是吓坏了, 现在听了您的专业建议心里感觉放心了很多, 问了很多医生都是一句话:"不好说". 把患者的心弄得更加痛苦, 象您这样耐心的医生不多了, 非常感谢您!祝好人一生平安!患者：陈医生，您好！ 我现在怀孕36+4天，复查了BC, 产科医生说积水越来越严重，而且皮质也越来越薄了，建议孩子不要了， 麻烦您看一看BC结果。 肾皮质还存在吗？ 肾还有治疗的希望吗？四川省人民医院小儿外科陈绍基：与你9月2日所说的超声对比来看，左肾积水数值似乎是增加的，但肾的大小增加也很明显，右肾数值似乎完全没变。只是这次没有提供肾实质厚度的数据。这样来看，并没有证据说明积水是明显加重的。从小儿泌外角度来看，并没有新的依据推翻双肾积水诊断。换一个角度来讲，如果真的是双肾损害都非常严重了，那么患儿出生后自然存活会受到明显的威胁。但他也很可能是可治的单纯肾积水。现在引产，孩子生存当然是完全失去希望，此外还应向产科医生咨询由此带来的母体损害。患者：谢谢您耐心的回答, 陈医生, 上次BC后，我听从您的意见，到重庆儿童医院小儿秘尿科找到何大维医生作了咨询，他和您第一次给的回答基本是一样的。 昨天我给您上传的这个BC单子，做这个BC的医生我明显感觉他这方面经验要少一些，我提出过要测量皮质厚度，可他拒绝。 我已经决定在本月17号把孩子生下来，就象您所说，生下来才有希望。 真的非常谢谢您，祝您健康，顺利！患者：陈医生, 您好, 再次麻烦您,这是宝宝出生3天的B超结果，麻烦您看一下。患者：谢谢！四川省人民医院小儿外科陈绍基：实质厚度是可以的，可以每月打一次超声监测积水变化情况。患者：谢谢,祝您中秋快乐,好人一生平安患者：陈医生： 您好！ 我宝宝今天已出生28天，我带她去重庆儿童医院做了BC,情况好象有所好转，麻烦您看一下，我们接下来还应该做些什么？多久复查一次稳妥？ 非常感谢！四川省人民医院小儿外科陈绍基：可以继续观察，三个月打一次超声，不放心就每月打一次监测积水变化情况。患者：好的，谢谢您！

徐冰 综述 刘文英 审校漏斗胸(pectus excavatum、funnel chest)是小儿最常见的先天性胸廓畸形，约占小儿胸壁畸形的90％以上。文献报道统计其发病率为0.1%~0.3%，甚至可高达0.4％~0.79%，男女之比约为4:1[1, 2]。漏斗胸因其解剖外形的原因，对心肺功能有不良影响。大多数研究表明手术矫治可明显改善漏斗胸患者心脏功能, 但有关漏斗胸及其矫治手术对患者肺功能的影响认识还不完全统一，尤其是过去的资料均是微创（NUSS）手术开展之前的研究，自1998年开始Nuss手术矫治漏斗胸以来，目前国内尚无与Nuss手术相关的肺功能研究报道，而国外已有部分作者对此进行探讨，引起较多讨论。现结合国内外文献对该病肺功能研究进展做一简要综述。漏斗胸患者的肺功能是否受到了影响以及漏斗胸矫形手术对肺功能的影响，文献看法不一。多数研究显示漏斗胸患者,特别是重度漏斗胸患者的肺功能低于正常值 [3,4]。1982年，Castile等[1]对8例漏斗胸患者的研究显示5例有症状的病人在做运动负荷实验至接近最大值时，测到的氧耗量增加超过预计值，当达到最大负荷时的氧耗量超过预计值的25.4%。相反，3例无症状的病人其运动负荷实验中的氧耗量值正常。作者认为，传统的肺通气功能的正常值范围较宽，难以明确鉴别有无异常，进行运动实验时氧摄入的增高是所发现的唯一持续存在的异常。虽然这种异常被假定为由于呼吸功增加所致，但测量气道功能和顺应性却是正常的，表明这种差别是由于胸壁畸形造成的肺顺应性降低所致。1985年，Mead等[5]提出，可用测量腹腔压力来显示胸廓动度的变化，如果胸壁动度降低，则胸廓到下腹的压力所产生的吸气作用的能力也将降低。他们将气囊导管放入胃内，用所测得的压力代表腹压，分别测定安静时、运动后和分级自主吸气时的压力，再与正常人相比较，所得结果并无差异，他们据此推论，胸壁动度受限并非如某些研究所说是漏斗胸产生症状或肺容量降低的原因。1985年,Blickman等[6]指出，与传统测肺功能方法相比，放射性核素检测肺功能对各年龄组的小儿都是极有用的非侵入性的方法，同时还可测定分侧肺功能。他们测定17例严重漏斗胸患儿，发现大多数术前有肺功能障碍的患儿术后均有不同程度的改善，因而认为肺功能障碍是由于畸形胸壁加上向左转位的心脏压迫肺实质所致。由于文献中漏斗胸肺功能测定的结果不一致，部分学者提出出现这些矛盾的原因可能是缺乏对胸壁畸形和心肺功能的准确检测指标及二者之间关系的研究。关于1989年Derveaux等[7]对88例胸壁畸形作了放射学检查和肺功能实验，其中漏斗胸54例，另有8例漏斗胸合并脊柱侧弯，根据胸部X线正侧位片拟定几项指数，再联系指数测量术前术后肺功能的变化，结果提示除了合并脊柱侧弯的漏斗胸患者肺功能有中度损害外，其余病例术前肺功能均值在正常范围内，但明显低于正常预计值，术后肺功能绝对值有改善，但预计百分值却降低。特别是术前肺功能高于75%者，术后肺功能更差，表明了患者少年期肺容量的增加低于健康人。他们他们认为可能是由于胸骨区的广泛手术影响了与呼吸有关的几种重要吸气肌肉功能所致，但研究尚未发现放射学指数、手术年龄与肺功能损害之间存在相关关系。1994年Morshuis等[8]长期随访152例年龄在9.8－20.8岁的漏斗胸，发现术前肺总量(total lung capacity ，TLC)、肺活量(vital capacity ，VC)减低，残气量(residual volume ，RV)增加，术后除残气量减低外，其他不但术后无改善，反而肺总量从术前的83.7%下降到73.8%，肺活量从78.3%下降到70.7%，作者认为肺功能障碍也是手术造成呼吸肌的功能受损所致。但1992年，Kaguraoka等[9]对138例平均年龄在19.6岁的漏斗胸行肺功能检查，结果提示：术后2个月的肺功能测值较术前减少10%，术后1年恢复至术前水平，术后42个月可以维持在1年水平，作者认为手术对肺功能影响不大。1992年，国内刘文英等[10]对13例5岁半~16岁，平均10.2岁，漏斗胸患儿的肺功能检测结果表明，患儿的呼吸功能大多有不同程度损害(主要是小气道损害)，术后3个月复查时，肺功能损害尚未恢复。1996年Quigley等[11]对36例平均年龄16岁的漏斗胸患者及10名同样年龄的健康人进行了肺功能检查，测定了患者手术前和术后的肺功能指标，其结果显示漏斗胸患者肺功能低于正常人，术后短期内患者肺功能有下降，作者认为漏斗胸患者术后肺功能的下降与其手术的创伤程度范围相关，手术创伤越小，术后肺功能下降越小。1999年，蒋小平等[12]对27例年龄3~16岁，平均8.67岁，漏斗胸矫正术后肺功能远期随访的结果提示：肺总量（TLC）、功能残气量（FRC）、最大通气量(MVV)、最大呼气中段流量(MMEF)、呼出肺活量的75%时的气体流量(V75)、呼出肺活量的50%时的气体流量(V50)与正常值相比无显著性差异，但肺活量（VC）、用力肺活量（FVC）、第1秒用力呼气量（FEV1）和呼出肺活量的25%时的气体流量(V25)与正常值比较有显著性差异。虽然术后患儿的症状明显地改善或消失，从肺功能可看出术前的限制性通气障碍已消失，但检测小气道功能的公认指标之一V25任然低于正常，可见小气道气流受阻仍然存在，小气道功能反映了肺组织局部通气状况，如果小气道气流受阻，则反映了该处肺受压，局部容易反复感染，进而影响整个肺的功能。为防止小气道发生不可逆的改变，建议该病患儿应尽早行手术治疗。Nuss手术相关肺功能研究过去有关的手术矫治漏斗胸对患者肺功能影响的报道均是传统手术基础上得到的结果，自1998年开始微创的Nuss手术矫治漏斗胸以来[13]，由于手术方法的根本改变，过去的结论均需重新调查，因此国外也开始了关于Nuss手术矫治漏斗胸对患者肺功能影响的研究，但国内目前尚无与Nuss手术相关的肺功能研究报道。多数研究显示Nuss手术后肺功能没有明显的改善甚至有下降[14]。2003年Sigalet等[15] 测定了11例Nuss手术矫治漏斗胸患者术前及术后3个月的肺功能，显示Nuss手术矫治漏斗胸术后，短时间内患者肺功能有轻度下降，其中VC和FVC有明显的降低，FEV1变化不明显。2003年Borowitz等[16]对10例平均年龄13.4岁的漏斗胸患者进行了肺功能检查，比较其术前及术后6－12个月的肺功能结果，研究认为Nuss手术矫治漏斗胸术前后患者肺功能无明显改变。2005年Bawazir等[17]对48例患者进行了研究，比较了患者术前、术后3月、术后21月和钢板拔除后3个月的肺功能，结果仍显示肺功能没有明显改善，但其认为钢板拔除后患者的肺功能需要进一步的观察其变化。2005年Lawson等[18]研究了408例漏斗胸 患者修补术前的肺功能结果和45 例行Nuss修补术以及拔除钢板条后肺功能结果。用t检验(参数的）或符号检验（非参数的）得出的百分比来预测两者是否有显著性差异。预先将用力肺活量（FVC）、第1秒用力呼气量（FEV1）和最大呼气中期流速的中位数为100%被定义为正常。统计学分析表明术后患者群的所有参数都有明显的改善。手术时年龄大于11岁的患者，其手术前的测定值较低，但是拔除钢板条后的许多均数比年轻患者改善得更大。这些结果证明术前漏斗胸患者组与正常患者相比肺功能低下。Nuss修补术和拔除钢板条后肺功能只有一小部分但却是显著的改善。这些结果和患者临床改善的报道相符，并且表明需要在运动的情况下进一步深入测试患者的心肺功能来阐明这一机制。2007年，Aronson等[19]研究了1999-2007年203例患者，其中男104例，女41例，平均年龄14.9岁。比较了其术前，术后6个月，拔除钢板前，拔除钢板后6个月4个时间点的肺功能指标，其结果显示钢板置入后6个月TLC, FRC,VC, FEV1, 和 MEF50等指标相比术前有明显的改善，而钢板移除后6个月，患者的肺功能指标与术前则无明显的变化，作者认为手术对肺功能无明显的改善作用但也没有明显的损害。2008年Johnson等[20]回顾分析了近年来关于漏斗胸手术前后肺功能的研究，包括传统的Ravitch手术和Nuss手术，作者认为患者在Ravitch手术后总体肺功能下降，Nuss手术患者在钢板移除后FEV1有改善，患者的运动耐量在各类漏斗胸手术后（包括Nuss手术）均没有统计学意义上的改善。当然，也有研究结果显示Nuss手术肺功能有一定程度的改善。2007年Sigalet等[21]测定了26例漏斗胸患者的肺功能，其平均年龄13.2岁，研究比较了患者Nuss手术前、术后3个月及钢板拔除后3个月的肺功能，结果显示Nuss手术矫治漏斗胸术后，短时间内患者肺功能有轻度下降，其中VC和FVC有明显的降低，FEV1变化不明显，但钢板拔除后上述各项指标相比手术前均有明显的改善，患者活动能力有明显的改善。2007年Kubiak等[22]研究了2000年至2006年间15例漏斗胸患者，将他们按漏斗胸严重程度分层，分别测定其术前术后和钢板拔除前后的肺功能，结果显示，肺功能有了显著的改善，术前漏斗胸越严重，其改善越明显。随着Nuss手术矫治漏斗胸的广泛开展，基于Nuss手术的肺功能研究逐渐增多，国外已有几篇大宗报道，其研究认为术前漏斗胸患者与正常患者相比肺功能低下，并且观察到部分病例术后肺功能有改善，但也有不少病例的近期随访尚未发现肺功能有明显改善的证据，但也无明显的损害。但一般认为，中度以上的漏斗胸心肺功能存在损害，手术后部分得到改善，部分甚至有加重的趋势。上述针对漏斗胸患者心肺功能研究文献的结论不完全一致，甚至产生矛盾。现在一部分学者[23]认为，出现这些矛盾的结果有相当大的一部分原因是目前的肺功能检查没有标准化的方法，由于检查方法、患者的严重程度、受试者的年龄等不一致造成结果的矛盾。只有对影响肺功能检查的因素进行综合考虑，如受试者的合作程度、漏斗胸的严重程度、年龄因素，术后的随访应有一定的时间控制，对照组比较应作年龄身高的配对，统一标准，另外还应有较长期的观察随访，比较的结果才有科学性，才能得到客观的结论。国外有学者[24]通过增强ct扫描，比较漏斗胸患者双肺容量的改变来预计其肺功能的损害程度，ct相比传统的肺功能测量方法，其测量指标种类虽然有限，但数据更加客观。目前有关的研究大多数集中于成人和较大年龄组儿童，随着漏斗胸手术技术的改进，微创技术的广泛使用，漏斗胸的手术年龄逐渐小龄化，而对于小年龄儿童，尤其是婴幼儿的心肺功能情况，国内外几乎未见研究报道，基于Nuss手术的肺功能研究在国内仍是空白，国外的相关研究仍存在较大争议。因此，对Nuss手术小年龄漏斗胸的心肺功能方面的研究尚需进一步开展，以判定是否存在继发性损害及其严重程度，并协助制定手术年龄,判定手术后效果。参考文献1. 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徐冰 刘文英* 李福玉 钟麟 唐耘熳（四川大学华西医院小儿外科，成都 610041）*通讯作者（correspondence author）, e-mail: wenyingl@126.com【摘要】 目的 探讨儿童大网膜囊性淋巴管瘤的诊断和治疗。方法 结合文献，分析总结2002年8月～2006年8月收治的6例大网膜囊性淋巴管瘤患儿的临床表现、诊断、鉴别诊断误诊原因以及治疗的资料。结果 6例均经手术完整切除，痊愈出院。随访6月～4年无复发。结论 儿童大网膜囊性淋巴管瘤容易误诊，巨大大网膜囊性淋巴管瘤需与腹水相鉴别。手术完整切除预后良好。【关键词】 儿童；大网膜；囊性淋巴管瘤；诊断Diagnosis and treatment of omental cystic lymphangioma in children. XU Bing，LIU Wen-ying. Department of Pediatric Surgery, West China Hospital of Sichuan University. Chengdu 610041,China【Abstract】 Objective To report 6 pediatric cases of omental cystic lymphangioma and discuss the diagnosis and treatment. Methods The records of 6 children with Omental cystic lymphangioma managed in our institution from August 2002 to August 2006 were analyzed and literature reviewed. Results Complete excision of the cyst and uneventful recovery was achieved and in all the cases. Excellent outcome was obtained within the follow-up of 6 months to 4 years. Conclusion A tendency of misdiagnosis exists in clinical management of omental lymphangioma, ascites should be distinguished especially when the cyst is huge. Good prognosis is expected with complete excision of the cyst.【key words】 Child; Omentum; Cystic lymphangioma;Diagnosis大网膜囊性淋巴管瘤(Omental cystic lymphangioma)临床上罕见,尽管近年来对本病的认识有所提高,但临床上仍常误诊误治。我科近年来收治患儿6例，现就本病的诊治报告如下。资料与方法一、临床资料2002年8月～2006年8月，我科收治大网膜囊性淋巴管瘤患儿6例，均经病理证实，其中男4例，女2例，年龄4~7岁，平均4.8岁，病程1周～4年，平均16个月。本组5例表现为进行性腹部膨隆，其中1例伴腹痛，1例表现为反复腹痛。贫血2例。3例因“腹水待诊”于当地医院反复住院治疗多次行腹腔穿刺检查，未能明确诊断，症状体征无明显缓解。查体本组6例发育均基本正常，4例腹部膨隆呈蛙腹，叩诊浊音，液波震颤（＋），移浊（＋），2例可扪及腹部囊性包块，包块无明确压痛，可推动。常规实验室检查除2例有囊内出血者血红蛋白水平降低外，未见明显异常。超声检查2例示腹腔内大量积液，1例示腹腔内包裹性分隔积液，3例示腹腔内囊性占位，其中2例可见囊性分隔。CT检查2例报告腹腔内大量积液，4例腹腔内巨大囊性占位，其中3例可见明确囊性分隔，2例考虑肠系膜来源囊肿。术前诊断“腹水待诊”1例，“肠系膜囊肿”1例，“腹腔囊性占位”2例，“大网膜囊肿”2例。二、术中所见本组6例全部行手术治疗，术中见6例均为单发多房性大网膜囊肿，可见囊内分隔，囊腔大小差异极大，本组6例囊肿大小由直径10cm至充满腹盆腔不等，3例囊壁菲薄，3例囊壁增厚，囊液最少800ml，最多3500ml，3例为淡黄色清亮液，2例为棕褐色，1例为淡血性，2例与腹壁及周围肠管粘连，可能与多次腹腔穿刺及慢性炎症有关。结果本组6例均经手术完整切除囊肿，术后病理诊断均为大网膜囊性淋巴管瘤，其中3例伴陈旧性出血，1例伴囊壁慢性炎及胆固醇结晶体肉芽肿形成，2例伴囊壁肉芽肿反应。本组6例均痊愈出院，伤口愈合良好。随访6月～4年未见并发症及复发。讨论囊性淋巴管瘤又称为囊状水瘤(Cystic hygroma)，是由于淋巴管先天发育畸形，静脉丛中的中胚层裂隙融合形成原始淋巴囊，未能连接静脉系统，分泌液逐渐积聚 ，囊腔扩大而形成大小不等的囊肿，或由于炎症、寄生虫等原因引起发病部位淋巴液流出受阻，淋巴管扩张而成。淋巴管瘤90％发生于小儿，其中95％发生于颈部和腋下，亦可见于纵隔、肠系膜、腹膜后间隙等，发生于大网膜者少见。本组6例均为大网膜囊性淋巴管瘤。大网膜囊性淋巴管瘤可发生于大、小网膜之间 ,也可位于周围脏器的韧带 ,多为单发多房性 ,少数为多发性。囊肿大小不等 ,大者可占据全腹 ,小者仅米粒大小。巨大囊肿容量数千毫升 ,小者可不足 1毫升或数毫升。囊壁菲薄 ,内附单层扁平上皮或柱状内皮细胞 ,并有淋巴细胞和白细胞侵润 ,囊液黄色透明 ,由于网膜血运丰富易受损出血 ,若合并出血或感染则为鲜血、血性或草绿色、咖啡色等 ,且囊壁增厚、充血、水肿、内膜消失 ,囊肿与周围组织粘连[1,2,3]。大网膜囊性淋巴管瘤多在5-6岁以内发现 ,男女发病比例未见大宗统计报道 , 生长缓慢，故病史较长。其临床症状按有无并发症表现不同。无并发症的大网膜囊性淋巴管瘤主要表现为无明显症状的腹部肿物或腹部进行性膨大[3,4]。肿物位居腹前部 ,中小囊肿界限较清楚 ,并且常有较明显的活动度，本组2例可扪及包块，其中1例包块活动度大。而巨大大网膜囊性淋巴管瘤患者除进行性腹部膨大之外 ,可以无明显其他阳性病史，囊肿可占据全腹 , 表现为蛙腹, 患儿腹部的外形随体位更动而变换,平卧时腹部向两侧或一侧凸出 ,侧卧时向前腹膨出 ,站立时腹部下垂， 一般不能触及肿物边界 ,叩诊呈浊音，液波震颤（＋），可以出现移动性浊音,本组4例为巨大囊肿。部分大网膜囊性淋巴管瘤患者可以出现腹胀下坠感或阵发性腹痛，个别患者肠管受瘤体压迫引起呕吐，腹泻等症状，但一般不影响胃肠道功能及生长发育，本组2例出现阵发性腹痛，其中1例因腹痛入院，6例患儿生长发育基本正常。大网膜囊性淋巴管瘤常见的并发症为囊肿内出血、感染、囊蒂扭转、囊肿破裂，偶尔会出现因瘤体压迫导致肠梗阻、胆道梗阻和泌尿系梗阻[5]。本组3例伴有囊内陈旧性出血，其原因可能由于大网膜血管丰富 ,囊壁菲薄，轻微的外伤甚至体格检查或穿刺抽液使囊壁血管破裂，出血多时可导致贫血、腹痛和腹胀加剧。 实验室检查除合并囊内出血的病例血红蛋白水平低于正常,合并感染者可有白细胞升高等 ,一般无明显异常发现。根据腹部触及囊性肿物和腹部进行性膨隆的病史及体征,应考虑本病 ,但明确诊断需进一步影像学检查。腹部超声、Ｘ线、ＣＴ、钡餐造影等检查有助于诊断。腹部超声检查 : 囊性淋巴管瘤超声典型表现为边界清楚的囊性肿物，囊内无回声，可见条带状分隔[6],巨大大网膜囊肿可充满全腹 ,常与腹水难以区分。Ｘ线检查 :腹部正侧位片可显示前腹有密度均匀增高的阴影 ,肠气堆积在后腹部脊柱前方，肠道钡餐检查可显示下列征象 : 胃向后上方推移 ,在大弯侧可见压迹；小肠被挤向脊柱前方或一侧，小肠与前腹壁距离增宽； 横桔肠上移 ,升、降结肠向后外侧推移[7]。CT检查结果与上述相同，但对囊肿结构显示更为精确。大网膜囊性淋巴管瘤需与肠系膜囊肿、腹水、结核性腹膜炎、巨大卵巢囊肿、巨大腹腔包虫囊肿等鉴别，由于其发病率极低，临床上少见，表现缺乏特异性，无特殊的检查诊断手段，手术前很难明确诊断。大网膜囊肿发生并发症时特别是扭转外伤破裂出血时有急腹症表现 ,术前确诊更加不易，临床上常误诊为阑尾炎穿孔、腹膜炎、腹内出血及卵巢囊肿扭转等。需特别注意的是因为临床症状和体征的类似，巨大大网膜囊性淋巴管瘤常误诊为腹水[8,9]，导致治疗延误和采用错误的治疗方案。本组有3例就因误诊为腹水，于当地医院反复住院治疗，其中1例我科在手术前仍诊断“腹水待诊”。综合分析本组病例及相关文献，二者可以考虑从以下几方面相鉴别：1、巨大囊性淋巴管瘤患者发育基本正常，病史中除腹部进行性膨隆少数患儿出现纳差外，多数无其他异常临床症状。2、查体无腹壁静脉曲张，腹部无揉面感，肝界不大甚至可能上移，虽然液波震颤（＋），移动性浊音（＋），但上腹部特别是胃区一般无振水声。3、实验室检查除个别贫血外，多数无异常发现，肿瘤标志物检查，结核菌素实验，腹腔穿刺腹水检查无阳性发现，但腹腔穿刺有导致囊肿破裂的风险。4、各类影像学检查显示肠管被挤至脊柱前方或一侧而腹水患者肠管则应漂浮在腹水之中，腹水呈特殊穹隆状[9]，横结肠以上或者部分腹腔低处腹水缺失，多数囊性淋巴管瘤可见囊内分隔而各类腹水分隔者相对少见，其中CT比超声和X线钡餐检查定位更准却，对囊肿范围，内部分隔组成及其与周围器官腔隙关系显示更为清晰，在鉴别巨大网膜囊性淋巴管瘤和腹水时具有更大的价值 [8,9] ，但需指出，个别巨大的薄壁囊肿，即使作B超或CT扫描也难以发现而确诊，本组即有1例患儿，反复经B超及CT检查，仍诊断为“大量腹水”，反复经内科治疗不能彻底缓解，最后经外科剖腹探查，才得以确诊而治愈，因此对长期不明原因腹水，无特殊临床症状的患者，应考虑到本病的可能，必要时应及时外科探查，以防漏误处理。如果因外伤炎症导致囊肿粘连破裂，则会使二者鉴别更加困难，本组3例于外院曾行多次腹腔穿刺检查，2例产生了腹腔内粘连，增加了诊断难度。 大网膜囊性淋巴管瘤是一种罕见的良性病变, 但少数可以恶变,手术切除囊肿是本病唯一的治疗方法 ,应争取完整切除以防复发[5,10] 。大网膜囊性淋巴管瘤少数为多发，术中应仔细检查小网膜、胃结肠韧带、肝胃韧带乃至小肠、结肠系膜 ,以免遗漏小囊肿。囊肿与周围组织粘连紧密时 ,不强求完全切除 ,残留于脏器表面的囊壁用3%～5%的碘酊涂擦可获满意疗效。如术前诊断明确，囊肿体积不大，无明显粘连，腹腔镜手术切除是最佳选择[11,12]。本病预后良好，完整切除后一般不复发[10].参考文献 1 Levine C. 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