郴州市儿童医院儿童保健科科普号

哮喘是一种以嗜酸粒细胞、肥大细胞和Ｔ淋巴细胞等反应为主的慢性气道炎症性疾病，当受到刺激时由于气道内壁肿胀，粘液分泌增加平滑肌收缩等使管腔狭窄，发生胸闷、气短、呼吸费力及喘息等症状。 主要由家族遗传性因素、运动过激、某些非抗原性物质、呼吸道感染等其他因素引起。在临床症状表现为常有喷嚏、流鼻水、鼻痒（过敏性鼻炎） 、喉痒、咳嗽（过敏性咳嗽）等先兆症状。可有刺激性咳嗽及白色泡沫痰，多次屡发的呼吸困难，伴有喘鸣音并以夜间为重，严重者可有肺气肿或肺功能不全。 有关专家指出，防治儿童哮喘病，主要是抓住“四早”，即早发现、早诊断、早治疗、早预防。哮喘儿童中约有７０％在３岁以前起病，其中的５０％在出生后第一年内出现症状。 成人哮喘大多数是起病于儿童期，因未得到合理治疗，使病情反复发作，迁延不愈造成的。 哮喘病的防治重在早发现，早治疗。一旦诊断为哮喘，就要找专科医生进行正规的治疗。 在日常护理中，专家主张提倡母乳喂养。消化道粘膜分泌的免疫球蛋白Ａ能阻断变态反应物质的吸收。母乳的喂养能够补充分泌型免疫球蛋白Ａ。在添加辅助食品时应减少容易导致过敏的食物。室内要清洁、通风，严禁吸烟，家具不要摆得太满。 同时，在花粉飞扬的季节，要减少户外活动，家中最好不要养宠物。 养成良好的生活习惯，限制运动量，避免过度劳累和精神紧张、刺激。 注意饮食“六不过”原则：进食不宜过咸、过甜、过腻、过多辛辣食品、过多食用易过敏的蛋白质事物、过饱。 专家提醒：对反复发作的哮喘患儿，家中应有必备药物，如喘乐宁、氨茶碱等。对于重度发作的哮喘，应在家中用药后立即送医院处理。 应用吸入疗法的小儿，应熟练掌握正确的雾化吸入技术。

有数据显示，在婴儿只有6个月大的时候就能找到孤独症的症状。当孩子成长到1岁时，这些症状会变得越来越明显 目前，专家最令人期待的工作是致力于在婴儿只有6个月大的时候找到孤独症的症状。在对付复杂的孤独症世界时，一个新的战斗口号越来越响亮：早期诊断！美国疾病控制和预防中心（CDC）发起一场“了解250万孤独症患儿”运动，目标是：教育保健人员和父母识别危险信号，尽早尽快干预孤独症。 今天，许多孩子是过了2岁生日甚至3岁才得到专家的诊断，而有的孤独症儿童进入小学都没有被注意。美国精神健康研究院院长托马斯·因瑟尔说：“如果有办法在孩子出生不久就能诊断孤独症，我们就可以对大脑进行训练，孤独症研究就有了真正突破。” 科学家正在这样努力，由美国孤独症研究联盟、美国儿童健康与人类发展研究院的专家——从哈佛到华盛顿大学的14个研究所——都在着手研究孤独症患儿刚出生的同胞弟妹，他们在基因上有着共性。通过对这些婴儿的视觉、发音和对外界反应的数据测量，科学家希望能在婴儿1岁前识别出是否患有孤独症。 加拿大研究人员罗尼·茨瓦珍巴博士和苏珊·布莱森已经登记了200个孤独症患儿刚出生的同胞弟妹，一半多都是在2岁前就进行观察，接近10％的人已被诊断有孤独症。茨瓦珍巴博士说，尽管早期的症候不明显，但仍然可以被诊断。初步数据显示，6个月左右可以确诊，患儿通常比同龄者更安静更被动，运动机能发育缓慢，包括坐和伸手触摸物体的能力都比较差。 当孩子成长到1岁时，这些症候会变得越来越明显。一个正常孩子玩躲躲猫（一种把脸一隐一现以逗小孩的游戏），她的表情会很生动，她会看着自己的玩伴，发出声音或者去触摸躲躲猫。孤独症患儿的反应相反，他们没有面部表情，不会看自己的玩伴。茨瓦珍巴博士说：“孤独症患儿最显著的特征是缺乏表情。” 2003年，研究人员一项标志性研究是发现孤独症患儿在6到14个月的时候头部的发育比健康儿童要快。科学家不清楚什么原因导致这一过度发育，在从神经学方面寻找线索的过程中，科学家发现了孤独症患儿大脑内部的工作机理。耶鲁大学儿童研究中心的科学家艾米·克林通过眼球跟踪技术发现，孤独症婴儿在观看对象时，总是聚焦对方的嘴唇而不是眼睛。科学家还通过核磁共振成像扫描发现孤独症孩子的大脑的特殊性，包括他们大脑中辨认面部的控制区不活跃。 从孤独症被诊断以来的60年，这一严重的发育障碍性疾病对现代医学界一直是个谜。专家至今不能确认发病原因，也没有找到有效的治疗方法。每一天，全球都会出现新的治疗方法，有些治疗方法引起颇多争议 孤独症儿童面临的是一个窃取智力的贼。 从孤独症被诊断以来的60年，这一严重的发育障碍性疾病对现代医学界一直是个谜。专家至今不能确认发病原因，也没有找到有效的治疗方法。 每一天，我们都在向这样的窃贼挑战。每一天，全球都会出现新的治疗方法。许多患儿目前采用药物治疗，用抗惊厥药或利他林等平衡过度兴奋，低剂量的抗抑郁药可以减少患儿刻板机械的重复动作，治疗精神病药物可以减轻狂躁和攻击性。但是，药物并不能帮助他们说话。一种相对得到大家公认的方法是重复的语言教育，玩游戏和专门练习去发展孩子的语言和社交能力。 在洛杉矶洛瓦斯研究所，高级训练师索娜·古丽安正在帮助亚当·艾利斯进行语言训练，最后成功时，亚当获得了一个橙色气球。洛瓦斯研究所的创办者伊瓦尔·洛瓦斯报告说，孤独症儿童在这里每周接受40小时一对一的强化训练，IQ能增加30。 有些治疗方法引起颇多争议。卡西·多尔西和丈夫带着4岁的孩子汉克去看玛丽·安·布洛克，布洛克是德克萨斯一个整骨疗法专家。她开出的处方包括维生素、矿物质，和没有小麦牛奶的食谱。而最有争议的方法是“螯合作用”，就是从身体中去除像水银这样的金属，布洛克认为这些毒素来自疫苗，而它们正是导致孤独症的关键。主流的医生认为“螯合作用”可能带给孩子严重的后果，比如损害肝和肾。尽管会给孩子带来危险的副作用，多尔西仍然不会说不，她说：“我们必须为孩子做任何事。” 没有确定的原因，没有确定的指导，孤独症儿童的父母必须独自航行在黑暗的大海上，而每次的航行都代价昂贵。 而在6个月还是1岁时确诊孤独症，孩子的命运可能截然不同。科学家说，也许有一天，我们可以在产房诊断和对付孤独症。无论孤独症儿童的家长还是社会大众，都在焦急等待这一天。 什么是孤独症 孤独症的主要特征为社会交往功能和交流游戏技巧的障碍、异常动作和兴趣以及复杂多样化的重复刻板行为。其发现最早可追溯到1938年，美国精神科医生凯纳观察到一个5岁的男孩唐纳德表现出一些奇特的症状。后来又陆续观察到10例与唐纳德类似的孩子，1943年他报道了这11名儿童，并把这11名孩子诊断为早发性婴儿孤独症——这就是我们今天所说的儿童孤独症，又叫自闭症。 儿童孤独症的表现 目前，孤独症的诊断方法有三种标准：世界卫生组织标准、中国标准和美国标准。虽然三种标准不完全相同，但都是依照儿童孤独症的具体表现来判定。 拒绝拥抱、亲吻，奇怪的玩耍方式，缺乏目光对视，喜欢独处， 用动作表达需求，喜欢摆弄物品，拒绝接受变化，鹦鹉学舌， 对声音没有反应，特别依赖某一物品，难于介入同龄人， 莫名其妙地发笑，对真正的危险不惧怕，对疼痛不敏感。 ——摘自深圳商报（记者蒋荣耀编译)

儿童孤独症(childhood autism)作为一种儿童精神疾病严重影响患儿的社会功能，给患儿家庭和社会带来沉重负担。2006年第二次全国残疾人抽样调查残疾标准中将儿童孤独症纳入精神残疾范畴。为及时发现、规范诊断儿童孤独症，为其治疗和康复赢得时间，卫生部委托中华医学会制定了《儿童孤独症诊疗康复指南》，并在全国征求了部分医学专家的意见，以使医务人员掌握科学、规范的诊断方法和康复治疗原则，并能指导相关康复机构、学校和家庭对患儿进行正确干预，改善患儿预后，促进患儿康复。 一、概述 (一)概念。儿童孤独症也称儿童自闭症，是一类起病于3岁前，以社会交往障碍、沟通障碍和局限性、刻板性、重复性行为为主要特征的心理发育障碍，是广泛性发育障碍中最有代表性的疾病。 广泛性发育障碍包括儿童孤独症、Asperge氏综合征、Rett氏综合征、童年瓦解性障碍、非典型孤独症以及其他未特定性的广泛性发育障碍。目前，国际上有将儿童孤独症、Asperge氏综合征和非典型孤独症统称为孤独谱系障碍的趋向，其诊疗和康复原则基本相同。 (二)流行病学。儿童孤独症是一种日益常见的心理发育障碍性疾病。第二次全国残疾人抽样调查结果显示，我国0-6岁精神残疾(含多重)儿童占0-6岁儿童总数的1.10‰ ，约为11.1万人，其中孤独症导致的精神残疾儿童占到36.9%，约为4.1万人。儿童孤独症以男孩多见，其患病率与种族、地域、文化和社会经济发展水平无关。 (三)病因。儿童孤独症是由多种因素导致的、具有生物学基础的心理发育性障碍，是带有遗传易感性的个体在特定环境因素作用下发生的疾病。遗传因素是儿童孤独症的主要病因。环境因素，特别是在胎儿大脑发育关键期接触的环境因素也会导致发病可能性增加。 二、临床表现 (一)起病年龄。儿童孤独症起病于3岁前，其中约2/3的患儿出生后逐渐起病，约1/3的患儿经历了1～2年正常发育后退行性起病。 (二)临床表现。儿童孤独症症状复杂，但主要表现为以下3个核心症状。 1.社会交往障碍。 儿童孤独症患儿在社会交往方面存在质的缺陷，他们不同程度地缺乏与人交往的兴趣，也缺乏正常的交往方式和技巧。具体表现随年龄和疾病严重程度的不同而有所不同，以与同龄儿童的交往障碍最为突出。 (1)婴儿期。患儿回避目光接触，对他人的呼唤及逗弄缺少兴趣和反应，没有期待被抱起的姿势或抱起时身体僵硬、不愿与人贴近，缺少社交性微笑，不观察和模仿他人的简单动作。 (2)幼儿期。患儿仍然回避目光接触，呼之常常不理，对主要抚养者常不产生依恋，对陌生人缺少应有的恐惧，缺乏与同龄儿童交往和玩耍的兴趣，交往方式和技巧也存在问题。患儿不会通过目光和声音引起他人对其所指事物的注意，不会与他人分享快乐，不会寻求安慰，不会对他人的身体不适或不愉快表示安慰和关心，常常不会玩想象性和角色扮演性游戏。 (3)学龄期。随着年龄增长和病情的改善，患儿对父母、同胞可能变得友好而有感情，但仍然不同程度地缺乏与他人主动交往的兴趣和行为。虽然部分患儿愿意与人交往，但交往方式和技巧依然存在问题。他们常常自娱自乐，独来独往，我行我素，不理解也很难学会和遵循一般的社会规则。 (4)成年期。患者仍然缺乏社会交往的兴趣和技能，虽然部分患者渴望结交朋友，对异性也可能产生兴趣，但是因为对社交情景缺乏应有的理解，对他人的兴趣、情感等缺乏适当的反应，难以理解幽默和隐喻等，较难建立友谊、恋爱和婚姻关系。 2.交流障碍。 儿童孤独症患儿在言语交流和非言语交流方面均存在障碍。其中以言语交流障碍最为突出，通常是患儿就诊的最主要原因。 (1)言语交流障碍。 1)言语发育迟缓或缺如。患儿说话常常较晚，会说话后言语进步也很慢。起病较晚的患儿可有相对正常的言语发育阶段，但起病后言语逐渐减少甚至完全消失。部分患儿终生无言语。 2)言语理解能力受损。患儿言语理解能力不同程度受损，病情轻者也多无法理解幽默、成语、隐喻等。 3)言语形式及内容异常。对于有言语的患儿，其言语形式和内容常存在明显异常。患儿常存在即刻模仿言语，即重复说他人方才说过的话;延迟模仿言语，即重复说既往听到的言语或广告语;刻板重复言语，即反复重复一些词句、述说一件事情或询问一个问题。患儿可能用特殊、固定的言语形式与他人交流，并存在答非所问、语句缺乏联系、语法结构错误、人称代词分辨不清等表现。 4)语调、语速、节律、重音等异常。患儿语调常比较平淡，缺少抑扬顿挫，不能运用语调、语气的变化来辅助交流，常存在语速和节律的问题。 5)言语运用能力受损。患儿言语组织和运用能力明显受损。患儿主动言语少，多不会用已经学到的言语表达愿望或描述事件，不会主动提出话题、维持话题，或仅靠其感兴趣的刻板言语进行交流，反复诉说同一件事或纠缠于同一话题。部分患儿会用特定的自创短语来表达固定的含义。 (2)非言语交流障碍。 儿童孤独症患儿常拉着别人的手伸向他想要的物品，但是其他用于沟通和交流的表情、动作及姿势却很少。他们多不会用点头、摇头以及手势、动作表达想法，与人交往时表情常缺少变化。 3.兴趣狭窄和刻板重复的行为方式。 儿童孤独症患儿倾向于使用僵化刻板、墨守成规的方式应付日常生活。具体表现如下： (1)兴趣范围狭窄。患儿兴趣较少，感兴趣的事物常与众不同。患儿通常对玩具、动画片等正常儿童感兴趣的事物不感兴趣，却迷恋于看电视广告、天气预报、旋转物品、排列物品或听某段音乐、某种单调重复的声音等。部分患儿可专注于文字、数字、日期、时间表的推算、地图、绘画、乐器演奏等，并可表现出独特的能力。 (2)行为方式刻板重复。患儿常坚持用同一种方式做事，拒绝日常生活规律或环境的变化。如果日常生活规律或环境发生改变，患儿会烦躁不安。患儿会反复用同一种方式玩玩具，反复画一幅画或写几个字，坚持走一条固定路线，坚持把物品放在固定位置，拒绝换其他衣服或只吃少数几种食物等。 (3)对非生命物体的特殊依恋。患儿对人或动物通常缺乏兴趣，但对一些非生命物品可能产生强烈依恋，如瓶、盒、绳等都有可能让患儿爱不释手，随时携带。如果被拿走，则会烦躁哭闹、焦虑不安。 (4)刻板重复的怪异行为。患儿常会出现刻板重复、怪异的动作，如重复蹦跳、拍手、将手放在眼前扑动和凝视、用脚尖走路等。还可能对物体的一些非主要、无功能特性(气味、质感)产生特殊兴趣和行为，如反复闻物品或摸光滑的表面等。 4.其他表现。 除以上核心症状外，儿童孤独症患儿还常存在自笑、情绪不稳定、冲动攻击、自伤等行为。认知发展多不平衡，音乐、机械记忆(尤其文字记忆)、计算能力相对较好甚至超常。多数患儿在8岁前存在睡眠障碍，约75%的患儿伴有精神发育迟滞，64%的患儿存在注意障碍，36%～48%的患儿存在过度活动，6.5%～8.1%的患儿伴有抽动秽语综合征，4%～42%的患儿伴有癫痫，2.9%的患儿伴有脑瘫，4.6% 的患儿存在感觉系统的损害，17.3%的患儿存在巨头症。以上症状和伴随疾病使患儿病情复杂，增加了确诊的难度，并需要更多的治疗和干预。 三、诊断及鉴别诊断 (一)诊断。 儿童孤独症主要通过询问病史、精神检查、体格检查、心理评估和其他辅助检查，并依据诊断标准作出诊断。 1.询问病史。 首先要详细了解患儿的生长发育过程，包括运动、言语、认知能力等的发育。然后针对发育落后的领域和让家长感到异常的行为进行询问，注意异常行为出现的年龄、持续时间、频率及对日常生活的影响程度。同时，也要收集孕产史、家族史、既往疾病史和就诊史等资料。问诊要点如下： (1)目前孩子最主要的问题是什么?何时开始的? (2)言语发育史：何时对叫他/她名字有反应?何时开始呀呀学语，如发单音“dada，mama”?何时能听懂简单的指令?何时能讲词组?何时能讲句子?有无言语功能的倒退?有无语音语调上的异常? (3)言语交流能力：是否会回答他人提出的问题?是否会与他人主动交流?交流是否存在困难?有无自言自语、重复模仿性言语?有无叽叽咕咕等无意义的发音? (4)非言语交流能力：是否会用手势、姿势表达自己的需要?何时会用手指指物品、图片?是否有用非言语交流替代言语交流的倾向?面部表情是否与同龄儿童一样丰富? (5)社会交往能力：何时能区分亲人和陌生人?何时开始怕生?对主要抚养人是否产生依恋?何时会用手指点东西以引起他人关注?是否对呼唤有反应?是否回避与人目光对视?会不会玩过家家等想象性游戏?能不能与别的小朋友一起玩及如何与小朋友玩?会不会安慰别人或主动寻求别人的帮助? (6)认知能力：有无认知能力的倒退?有无超常的能力?生活自理能力如何?有无生活自理能力的倒退? (7)兴趣行为：游戏能力如何?是否与年龄相当?是否有特殊的兴趣或怪癖?是否有活动过多或过少?有无重复怪异的手动作或身体动作?有无反复旋转物体?有无对某种物品的特殊依恋? (8)运动能力：何时能抬头、独坐、爬、走路?运动协调性如何?有无运动技能的退化或共济失调? (9)家族史：父母或其他亲属中有无性格怪僻、冷淡、刻板、敏感、焦虑、固执、缺乏言语交流、社会交往障碍或言语发育障碍者?有无精神疾病史? (10)其他：家庭养育环境如何?是否有过重大心理创伤或惊吓?是否上学或幼儿园?在校适应情况?是否有过严重躯体疾病?是否有因躯体疾病导致营养不良、住院或与亲人分离的经历?有无癫痫发作?有无使用特殊药物?是否偏食?睡眠如何? 2.精神检查。 主要采用观察法，有言语能力的患儿应结合交谈。检查要点如下： (1)患儿对陌生环境、陌生人和父母离开时是什么反应? (2)患儿的言语理解及表达的发育水平是否与年龄相当?有无刻板重复言语、即时或延迟模仿性言语以及自我刺激式言语?是否能围绕一个话题进行交谈以及遵从指令情况? (3)患儿是否回避与人目光对视?是否会利用手势动作、点摇头或其他动作、姿势及面部表情进行交流? (4)患儿是否有同理心?如父母或检查者假装受伤痛苦时患儿是否有反应?是什么反应? (5)患儿是否对玩具及周围物品感兴趣?玩具使用的方式以及游戏能力如何? (6)患儿是否有刻板动作、强迫性仪式性行为以及自伤行为? (7)患儿智能发育的水平是否与年龄相当?是否有相对较好或特殊的能力? 3.体格检查。 主要是躯体发育情况，如头围、面部特征、身高、体重、有无先天畸形、视听觉有无障碍、神经系统是否有阳性体征等。 4.心理评估。 (1)常用筛查量表。 1)孤独症行为量表(ABC)：共57 个项目，每个项目4 级评分，总分≥31分提示存在可疑孤独症样症状,总分≥67 分提示存在孤独症样症状，适用于8个月～28岁的人群。 2)克氏孤独症行为量表(CABS)：共14个项目，每个项目采用2级或3级评分。2级评分总分≥7分或3级评分总分≥14分，提示存在可疑孤独症问题。该量表针对2～15岁的人群，适用于儿保门诊、幼儿园、学校等对儿童进行快速筛查。 当上述筛查量表结果异常时，应及时将儿童转介到专业机构进一步确诊。 (2)常用诊断量表。 儿童孤独症评定量表(CARS)是常用的诊断工具。该量表共15个项目，每个项目4级评分。总分药。 包括肠胃道不适、厌食、恶心、腹泻、头痛、焦虑、神经质、失眠、倦怠、流汗、颤抖、目眩或头重脚轻。肝肾功能不良者慎用或禁用。 (3)多动、注意缺陷治疗药物。 包括上腹部不适、恶心、乏力、心慌及血压升高等。 3.中医药治疗。 近年来有运用针灸、汤剂等中医方法治疗儿童孤独症的个案报告，但治疗效果有待验证。 五、预后及其影响因素 儿童孤独症一般预后较差。近年来，随着诊断能力、早期干预、康复训练质量的提高，儿童孤独症的预后正在逐步改善。部分儿童孤独症患儿的认知水平、社会适应能力和社交技巧可以达到正常水平。 儿童孤独症的预后受到多种因素的影响，包括： (一)诊断和干预的时间。早期诊断并在发育可塑性最强的时期(一般为6岁以前)对患儿进行长期系统的干预，可最大程度改善患儿预后。对于轻度、智力正常或接近正常的儿童孤独症患儿，早期诊断和早期干预尤为重要。 (二)早期言语交流能力。早期言语交流能力与儿童孤独 症预后密切相关，早期(5岁前)或在确诊为儿童孤独症之前已有较好言语功能者，预后一般较好。 (三)病情严重程度及智力水平。儿童孤独症患儿的预后受病情严重程度和智力水平影响很大。病情越重，智力越低，预后越差;反之，患儿病情越轻，智力越高，预后越好。 (四)有无伴发疾病。儿童孤独症患儿的预后还与伴发疾病相关。若患儿伴发脆性X染色体综合征、结节性硬化、精神发育迟滞、癫痫等疾病，预后较差。 充分了解影响患儿预后的因素，积极采取治疗措施，对改善患儿病情，促进患儿发展具有重要的意义。

亲爱的崽崽： 宝贝，你好！ 你亲爱的老妈突发奇想在你出生以前的不确定的某一天给你写封信，它绝对对你、对我、对我们未来的那个家是份很特别的礼物！对你，我也很是期待。你亲爱的老妈一直是一个后知后觉的人，是个随性不想刻意改变一些东西的人，也是个常常“慢半拍”的人。老妈不知道要什么时候才能拥有可爱的你？人生就是这个样子，有时需要水到渠成，有时则需要去刻意追求。你老妈是个生性自然的人，不仅崇尚自然，更相信感情是不能强求的。一直默默等待着你老爸的出现，然后在给你一个幸福的家。不论什么时候你才来到老妈身边，妈妈相信，你在我的眼中永远是最可爱，最可心的人。 崽崽，你知道吗？其实你是个相对很幸运的人。你老妈是名儿科大夫，具体从事的是儿童保健专业，“空有一身理论”只有等到你的出现，老妈才有理论联系实际的可能，亲身体验并去实践；也许在实施过程中会碰到很多意想不到的困难和疑惑，妈妈会用心去解决，同时把经验又反馈到我的工作当中。总之让你健康而又快乐的成长是我追求的目标，我要用我的专业为你的成长保驾护航。 老妈是这样想的：我一定要有所准备才孕育你，放松心情、状态良好时才“建设”属于你的“希望工程”，同时绝对严格要求你亲爱的老爸。孕前准备充分，孕时定期产检，胎教老妈也很认同，一句话说老妈呢要尽量不让你输在起跑线上。如果能自然分娩，我就绝不会选择剖腹产，让你一开始就和老妈一起努力，迎来你人生的第一次畅快呼吸，妈妈会用心一笑倾听你的哭声或者说是呐喊，更有甚者从某种程度上说是你的第一次宣誓吧。我和你老爸满心欢喜！ 也不知道崽崽想成为一个怎样的人？不过我们会尽而偶们所能将你培养成一个讲道理、懂礼仪、有学识、会生活的人。当然我们不会给你太大压力。别忘了，老妈自己就是个随性、自然地人。教育，是个大的问题。妈妈的计划是这样的：首先在你婴儿时期，坚持母乳喂养，为了你我是打算豁出我本来就不咋的的身材。“唯有牺牲多壮志”，如果哪一天我的身材到了惊天地泣鬼神，或者说到了无法挽回的地步，你第一个不准叫我“肥妈”哦，否则我会大义灭亲，让你的屁屁开花。作子女的，感恩的心是决不能忘记的。另外，老妈要天天给你游泳，做抚触和被动操，通过妈妈爸爸的手给你传递更多一些的爱，也给你多一些的良性刺激以促进你大脑的发育。适时添加辅食，合理喂养，养成良好的生活规律，让你拥有健康的体魄和良好的情商。我们也会注重你的早期教育，培养你高的智商。“3岁看小，7岁看老”3岁左右就让你开始上幼儿园，让你学会与别的小朋友交往并懂得分享；4岁左右老妈想送你去学一门乐器和书画，这对你未来气质和思维方式的养成都有一定得作用。其实妈妈自己很遗憾，虽然拥有了快乐的童年，但也失去了在童年时期学习特长的机会。苦一点没关系，妈妈会引导你快乐学习。在我的领导下，我和你老爸、外公、外婆、爷爷、奶奶以及众多三姑六婆将统一对你的教育意见，决不能一方溺爱，一方又严厉要求。“望子成龙，望女成凤”是每一个父母在所难免的心愿，等你为人父母的时候你也一定会有，老妈只是希望你能早早地理解这种心情，我会把今天的这封信作为未来教育的“警言”，时刻提醒自己只能引导你，不能强迫你。爸爸妈妈希望对你而言，我们不仅仅是父母，更是朋友！ 至于其他对你要说的话，至于你7岁以后的教育，老妈我将在未来的某一天中不确定的时间再给你构思下，妈妈希望能养成这样的一个好习惯，就是记录下你的成长日记，记录下我的教育日记，包括这封写在你出生前的信，让它成为一个美丽的序曲！ 爱你的老妈 2009.07.18

脊髓位于脊椎管中，人在生长发育过程中，脊椎管的生长速度大于脊髓，因此脊髓下端相对于椎管下端逐渐升高。脊髓栓系即脊髓下端因各种原因受制于于椎管的末端不能正常上升，使其位置低于正常。它是多种先天性发育异常导致神经症状的主要病理机制之一，由此而导致的一系列临床表现即称为脊髓栓系综合征，又称脊髓拴系综合征。【病因】脊髓和脊柱末端的各种先天性发育异常均可导致脊髓栓系，如隐性脊柱裂、脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊髓终丝紧张、腰骶椎管内脂肪瘤、先天性囊肿及潜毛窦等。除了前述各种先天性因素外，腰骶部脊膜膨出术后粘连亦可导致脊髓再栓系。一般认为，脊髓栓系使脊髓末端发生血液循环障碍，从而导致的相应的神经症状。【临床表现】脊髓栓系综合征（脊髓拴系综合征）的临床表现与脊柱裂有相似性，主要有以下几方面：腰骶部皮肤改变 腰骶部皮肤隆突或凹陷，可能伴有分泌物或感染；多毛；隆起的大包块……。这些预示存在隐性脊柱裂、潜毛窦、脊膜膨出等，可能合并脊髓栓系。下肢的运动障碍 表现为行走异常，下肢力弱、变形和疼痛，还可合并脊柱侧弯。下肢的感觉障碍 表现为下肢、会阴部和腰背部的感觉异常和疼痛。大小便功能障碍 常见表现为尿潴留，排尿困难，尿失禁，小便次多，每次量较正常少等等；大便秘结、便秘，或失禁。【诊断与检查】磁共振（MRI）是诊断脊髓栓系的主要方法，它不仅可以明确有无脊髓栓系，还可以了解并存的其它病理改变，如脂肪瘤、脊髓纵裂等。X线平片可以确定有无脊柱裂。结合大小便功能情况行泌尿系B超和尿流动力学检查，以评价泌尿系受累程度和脊髓神经功能受损情况。【治疗】手术松解栓系，切除脂肪瘤等病灶。

【手术治疗】 一、手术适应证 目前大多认为在 1 岁内甚至新生儿时即行根治术以防止发生肺动脉阻塞性病变过去提倡在新生儿时行肺动脉环缩术但此手术死亡率达 50 %存活者 10% ～ 15 %不能避免产生肺血管阻塞性病变仍有发生肺动脉高压的可能而且该手术为后期行根治术带来了很大的困难伴有严重心力衰竭的病人可经内科治疗后再手术内科治疗无效的严重心力衰竭病人也应手术治疗Ⅳ型永存动脉干也可行根治术但常因肺血管严重病变手术效果不好再次手术的指征是移植的管道发生梗阻;瓣膜衰败导致心力衰竭;第次移植的管道直径小不适应病人生长发育的需要 不可逆性肺血管阻塞性病变是根治术的禁忌证年龄较大出现紫绀动脉血氧饱和度小于 83 %肺血管阻力大于8 woodU 者手术危险性很大肺血管阻力大于 12wood U 者为根治术的禁忌证 二、手术方法 胸骨正中切口显露永存动脉干于肺动脉发出处的上方游离动脉干以备阻断游离出肺动脉主干及左右分支并在左右分支套带升主动脉插管尽量远离肺动脉起始部如果升主动脉干很短可行股动脉插管逆行灌注上下腔静脉插引流管右肺上静脉根部置左房引流管(如有动脉干瓣膜关闭不全左房引流很重要)体外循环开始就阻断左右肺动脉防止大量的血液灌入肺内造成灌注肺全身降温至 22 ～ 25 ℃以 4 ℃冷停跳液 20ml/kg 每 20 分钟灌注 1 次对于婴幼儿 深低温停循环更有利于操作 ( 一 ) Ⅰ型永存动脉干 较短的主肺动脉干起自动脉干的左后壁般左冠状动脉开口位置较高因此先在主肺动脉起始部前壁切小口看清切口下方的解剖结构后再将切口向下向后延伸将肺动脉自动脉干上切下来注意避免损伤左冠状动脉开口及动脉干的瓣膜动脉干的切口可直接缝合如果有张力则以补片修补 ( 二 ) Ⅱ型永存动脉干 如果左右肺动脉个开口从永存动脉干的左后壁发出而主肺动脉缺如将左右肺动脉开口连同相连的动脉干壁并切下来动脉干留下的缺损可直接缝合但以补片修补为好闭合此切口定要严密旦开放主动脉阻断钳后发现漏血再显露此处止血相当困难如果动脉干前壁带瓣管道与肺动脉吻合则可将动脉干横断用 4-0 聚丙烯线将带瓣管道与肺动脉先行吻合待肺动脉与带瓣管道的远端吻合完毕后再用 4-0 的聚丙烯线将横断的动脉干端 - 端吻合若左右肺动脉共同开口于动脉干的左后壁可经动脉干的前壁切口用补片修补肺动脉在动脉干内的开口带瓣管道远端可与左肺动脉端 - 侧吻合 ( 三 ) Ⅲ型永存动脉干 左右肺动脉分别发自动脉干两侧壁可将与肺动脉相连接的段动脉干切下来将切下并连于左右肺动脉的管壁上方切口作连续缝合下方切口与带瓣管道远端吻合动脉干断端可直接吻合也可用段人造血管来吻合连接起来带瓣人造血管婴幼儿长度为 12 ～ 16mm 较大的儿童为 20 ～ 25mm 最好用冷冻保存的带瓣同种异体的主动脉或肺动脉 ( 四 )VSD 修补 在右室流出道作纵形切口上端近动脉干瓣环下端至右室中部即可显露 VSD 大部分是漏斗部室间隔缺如种 VSD 为漏斗部干下型半月瓣构成 VSD 顶前缘为间隔边缘束前支后缘为间隔边缘束后支与室上嵴融合形成的肌束此束将 VSD 与尖瓣前瓣分开 VSD 边缘远离传导束另种 VSD 为膜周漏斗型室上嵴缺如动脉干和尖瓣前瓣呈纤维性连接 VSD 后缘靠近尖瓣前瓣距传导束很近 VSD 修补方法：如为干下型 VSD 远离希氏束其后下缘可用带垫片褥式缝合或双层连续缝合上缘用带垫片褥式缝合于右前缘心室切口上方的深部穿过垫片打结使动脉干瓣膜完全位于左室侧扩大左室流出道上缘最后针不打结待带瓣管道远端与肺动脉吻合完毕后再打结对于膜周型 VSD 后下缘带垫片缝线要穿过尖瓣根部避免损伤希氏束上端补片要足够大缝在右室前壁以便扩大左室流出道 ( 五 ) 右室流出道与肺动脉连接 将带瓣的管道先与左心缘平行放入心包腔内其远端以 4-0 聚丙烯线先与肺动脉端吻合用连续缝合先缝后壁再缝前壁带瓣管道剪成斜面如为同种主动脉尖瓣要修整好以备与右室切口吻合般后侧即足跟部修整保留 2 ～ 3mm 最佳用 4-0 聚丙烯线从足跟部连续缝合要将补片上端连续缝合在内婴幼儿缝合完毕将胸腺切除于左侧膈神经后方将胸膜切开关胸时心脏向左后旋转以免关胸后心外管道受压如果关胸困难可分期关胸

永存动脉干 【概述】 永存动脉干是指左、右心室均向一根共同的动脉干射血，动脉干的半月瓣骑跨于高位室间隔缺损之上，解剖上仅见总干，未见闭锁的主、肺动脉的遗迹，体循环、肺循环和冠循环血供均直接来自动脉千。永存动脉干是极为罕见的复杂先天性心血管畸形。发病率约0.5％左右，在先天性心血管的尸解中约占1～3％。 【治疗措施】 经胸骨正中切口，体外循环下进行，但在体外转流阻断主动脉前，先要钳夹左、右肺动脉，以免发生急性肺水肿，然后从动脉干上切断肺动脉。如肺动脉有两个分开的开口，则将两个开口连同一片主动脉壁一起切下，动脉干后壁的缺损和室间隔缺损用补片修补，使动脉干只与左心室相通。应用带瓣外导管建立右心室与肺动脉连接。 【病理改变】 在胚胎发育的第3及第4周，在正常情况下动脉干间隔的发育将总动脉干分隔成升主动脉及主肺动脉，动脉干间隔由圆锥部向头端方向呈螺旋形生长，使升主动脉位于左后方，主肺动脉位于右前方，动脉干间隔与圆锥部的圆锥间隔相连，参与膜部室间隔的形成，关闭室间孔。如心球纵隔缺如或发育不全则形成室间隔的高位缺损，动脉干即骑跨在室间隔缺损之上。动脉干的半月瓣常为3瓣，可有2～6个瓣叶畸形，动脉导管经常缺如，即使存在而功能上也不重要。肺动脉可从动脉干根部、主干部或弓部分出，甚至肺动脉不发育，肺循环的血液仅来自扩大的支气管动脉，故永存动脉干可有各种不同的类型，但不论何种类型，体循环、肺循环、冠状动脉的血液来自心室和动脉干。 血流动力学：永存动脉干病例，来自左、右心室的血液全部进入动脉干。静脉血液和左心室喷射的来自肺循环的氧合血和右心室喷射的来自体循环的血液混同进入动脉干，因此而产生的血氧饱和度降低的程度取决于肺循环血流量的多少肺血流量多临床上紫绀不明显或程度轻，但心脏负荷加重伴有动脉干瓣膜关闭不合者易造成心力衰竭，左心房压力升高可发生肺水肿、肺血流量少侧紫绀明显，引致肺血流量减少。最常见原因是肺血管床承受体循环高压的大量血流逐渐产生肺小血管阻塞性病变，致肺循环阻力升高，血流量减少，肺动脉狭窄亦可造成肺血流量减少但较为少见。 【临床表现】 根据肺动脉起源部位的不同，永存动脉干有数种分型方法。目前临床上常用的是按Collect和Edwards法分为四型。 Ｉ型 动脉干部分分隔，肺动脉主干起源于动脉干的近端，居左侧与右侧的升主动脉处于同一平面，接受两侧心室的血液。此型常见，约占48％。 Ⅱ型 左、右肺动脉共同开口或相互靠近，起源于动脉干中部的后壁，约占29％。 Ⅲ型 左、右肺动脉分别起源于动脉干的两侧，约占11％。 Ⅳ型肺动脉起源于胸段降主动脉或肺动脉缺失，肺动脉血供来自支气管动脉，约占12％。 Van Praagh根据主动脉-肺动脉间隔形成的程度和肺动脉及主动脉弓的解剖形态将共同动脉干分为四类： A1型 约占50％，动脉干间隔部分形成，但在干瓣上方有巨大缺损。短的肺动脉主干起自动脉干的左背侧并分为左右两支肺动脉，动脉干自成为升主动脉，约７％病例在肺动脉主干的起点有狭窄。 A1-A2过渡型 约占9％，在心血管造影和手术中均不能区别。 A2型 约占21％，主动脉-肺动脉间隔和肺总动脉干缺如，两支肺动脉直接起自动脉干背侧或侧面行向肺部，其开口可分开也可靠得很近，由于肺动脉分支的起点狭窄或发育不全，肺灌注量少。 A3型 约占8％，仅有单一肺动脉分支起自动脉干佛氏窦上方，供应同侧肺叶，而另一侧肺叶由主肺侧支或起自主动脉弓或降主动脉的肺动脉供应，通常缺如的肺动脉与主动脉弓同侧，较少在对侧。 A4型 约12％，动脉干直接在干瓣上方分为一狭窄或发育不全的升主动脉和显著扩大的肺动脉主干，大的动脉导管连接肺动脉分支和降主动脉，而发育不全的主动脉弓在峡部还有狭窄，甚至完全断离。 临床表现：婴儿出生后数周内由于肺血管床阻力高，肺血流量少，临床症状不明显，随着肺血管床阻力降低后即可出现心力衰竭和肺部感染症状。肺血流量增多者常呈现呼吸困难、心力衰竭和心动过速。肺血流量减少则出现紫绀，同时伴红细胞增多和杵状指（趾）。体格检查：患者全身情况较弱，体重不增，心率增快，心脏扩大，肝脏肿大，在肺动脉瓣区闻及单一的第2心音，胸骨左缘第3、4肋间有响亮、粗糙的收缩期杂音和震颤。伴有瓣膜关闭不全者侧心尖区有舒张早期或中期杂音，动脉干瓣膜关闭不全常有水冲脉。胸片示心影增大，肺血管纹理增多，以心室增大为主，升主动脉明显增宽，搏动强烈而不见肺动脉，约25％病例为右位主动脉。肺动脉起源部位较正常高，若见动脉分支影高达主动脉弓水平时，则有诊断价值。心电图检查：肺血增多时为左、右心室肥大、肺血管阻力增高，肺血少时为右心室肥大。超声心动图：见动脉干骑跨在室间隔缺损之上，常见左心房，左心室大，动脉干瓣膜可增厚。心导管检查：右心室压力增高，左、右心室收缩压相近，肺动脉与动脉干压力亦相近。心导管可从右心室进入主动脉弓头臂分支。心血管造影见单一动脉干骑跨在室间隔缺损之上，仅有一组半月瓣。冠状动脉及肺动脉均起源于动脉干。 【鉴别诊断】 （一）肺动脉闭锁型的严重法乐四联症 生后即现紫绀和心力衰竭，Ｘ线检查示肺部缺血，右房、室增大。心电图示右心房、室肥大。右心导管检查可得右心房、室压力增高。多普勒超声心动图和心血管造影可明确诊断。 （二）主、肺动脉间隔缺损 类似永存动脉干的Ｉ型，超声心动图可见到两组大动脉的瓣膜，主动脉造影可显示两个大动脉和间隔缺损的部位。 （三）大动脉错位 生后即现紫绀和心力衰竭，若伴大型房间隔缺损或室间隔缺损时紫绀较轻，症状出现较迟。Ｘ线检查示心脏增大呈蛋形，心血管造影显示主动脉起源于右心室，主肺动脉起源于左心室。 （四）三尖瓣闭锁 右心房扩大，左心室肥大，心电图示轴心偏左，而永存动脉干常见右心室肥大。多普勒超声心动图及心血管造影可见三尖瓣闭锁。 【预后】 大多数患儿均在婴儿期死亡。死亡原因主要为心力衰竭，其他如脑脓肿，心内膜炎。手术死亡率高，预后不良。

钙是人体重要的常量元素之一，是儿童生长发育过程中必不可少的营养素。在体内99%的钙集中在骨骼和牙齿中，其余的1%，一半与柠檬酸螯合或与蛋白质结合，另一半则以离子状态存在于血液、细胞外液和软组织中，这部分钙含量虽少，但在体内与骨骼钙之间保持着动态平衡。 人体内的钙并不是一成不变的，而是处于不断更新状态中，只不过我们肉眼看不见而已。婴幼儿生长速度快，体内的钙实际上每天都处于部分更新状态中，因此婴幼儿补钙显得尤为重要。一般婴幼儿期骨骼中的钙每1～2年就全部更新一次，以后随年龄增长更新速度逐渐变慢，成人更新一次约10～12年。 一、哪些症状表明宝宝缺钙？ 儿童期尤其是婴幼儿正处于生长发育的快速阶段，对钙的需求也相应较大，因此，自宝宝出生后就需要不断提供充足的钙，才能保证正常的生长发育，并使骨骼和牙齿长得坚固结实。如果怀疑自己的宝宝缺钙，你可去医院检查一下，尽快加以纠正。因为缺钙不仅可影响儿童的生长发育尤其是身高的增长，也会引发一些其它问题。 宝宝轻度缺钙可表现出以下一些症状，如烦躁、好哭、睡眠不安或易醒、易惊跳、多汗、枕部脱发圈、出牙落后等，缺钙严重者可引起佝偻病，甚至引起各种骨骼畸形，如方颅、乒乓头、手镯或脚镯、肋骨外翻、鸡胸或漏斗胸、O型腿或X型腿等。此外，还可出现肌张力低下、运动机能发育落后，大脑皮层功能异常、表情淡漠、语言发育迟缓、免疫力低下等。这些症状也可出现于维生素D缺乏的孩子。宝宝缺不缺钙，你首先要分析宝宝的膳食，看看从宝宝的膳食质量中获取钙的量是否充足，其次要了解宝宝的表现。 二、如何预防宝宝出现抽筋现象？ 阳光充足的季节，人体皮肤经阳光照射可以产生较多的维生素D，维生素D可以帮助人体吸收食物中的钙，而且也有助于钙在骨骼中的沉积。如果在春天给孩子提供含钙的食品较少，而维生素D较多时，孩子血中的钙会向骨骼沉积，而引起血液中钙的浓度下降，从而导致孩子手足搐搦，也就是通常所说的 “抽筋”，这种情况也可见于服用较多的维生素D而钙摄入较少的孩子。 要预防抽筋的发生，一定要在补充维生素D的同时提供充足的钙。一般来说，每天摄入400～450毫升配方奶或牛奶的孩子，钙的摄入量是充足的。给孩子的食谱中还应包括其他富含钙的食品，如豆制品、虾皮等。喝足配方奶的孩子，可以隔天补充维生素D。 三、专家都说要在日常膳食中多给宝宝提供含钙丰富的食品，请问哪些食品含钙丰富同时也适合宝宝食用？ 人体对钙的需求是随年龄、性别、生理状况的不同而有所差异的。根据中国营养学会1988年修订的推荐每日膳食中钙的供给量是：1～6个月，母乳喂养儿300毫克/日，人工喂养儿400毫克/日；6～12月，400毫克/日；1～4岁，600毫克/日；4～11岁，800毫克/日；11～18岁，1000毫克/日。在日常生活中，钙的主要来源还是通过食补，即多摄取富钙食物，如牛奶及奶制品，大豆及大豆制品，虾皮、虾米、芝麻酱等。对所有的孩子而言，每天都要食用奶类食品，因为奶类和奶制品含钙量丰富，而且吸收利用好，如1瓶牛奶(220毫升)的含钙量约200毫克左右，要是每天能喝上1～2瓶鲜牛奶，就可得到200～400毫克的钙，再加上其它食物中的钙，合起来就能满足孩子1天的需要量。值得一提的是：奶酪含钙量也很高，家长可以自制蔬菜奶酪汉堡包，以增加钙的摄取。不爱喝奶的孩子，可以改喝酸奶。另外，豆类及豆制品的含钙量也较高，最好能每天食用25～50克。 给小宝宝补钙还要注意哪些问题？ 给小宝宝补钙首先要明确是否需要补钙，并不是所有宝宝都需要补钙。如果人工喂养的宝宝每天摄取700～750毫升的配方奶，钙的摄取量就是充足的。一般母乳喂养的婴儿可以补钙。配方奶喝得较少的大龄婴儿，如8～12月龄的宝宝也可以考虑补钙。此外，经医生诊断缺钙的小宝宝应该补钙。 此外，父母还应该了解一些有关补钙的基本知识： 1、鱼肝油和钙粉不一定要同时服用，一般鱼肝油可以在吃早点时服用，钙制剂一般在临睡前服用，也可在午餐和晚餐之间服用，以减少食物中影响钙吸收的因素。 2、年轻父母不要自己购买钙制品，因为有些钙制品含钙量很低，如葡萄糖酸钙；有的含重金属较多一些，如海洋牡蛎壳锻制的产品；有的对胃刺激性大一点，如碳酸钙。建议向有关专科医生咨询，并且要听清医生讲的道理，然后才购买。 3、熟悉促进钙吸收和抑制钙吸收的某些因素。 1）促进钙吸收的因素：维生素D可以促进小肠对钙的吸收，并促进钙在骨骼的沉积。如糖对钙的吸收也有促进作用。饮食中蛋白质供应充足有利于钙的吸收，这可能是由于蛋白质消化产生的氨基酸可以与钙结合，形成可溶性的钙盐，因而促进钙的吸收。机体对钙的需要量增多时，食物钙的吸收率会有所提高，例如成人仅能吸收膳食中钙的20%，而婴儿和孕妇对膳食钙的吸收率可高达50%左右。此外，机体对钙的需要量增加时，膳食钙的贮留也会增多。 2）抑制钙吸收的因素：食物中含草酸或植酸过多时，不仅食品本身所含钙不易被吸收，而且还会影响其他食品中钙的吸收，如菠菜、竹笋、苋菜、蓊菜、毛豆、茭白、洋葱、草头等。因此在烹调这些蔬菜之前，可先将这些菜在沸水中烫一下，可去除其中的草酸和植酸。脂肪进食过多时，消化后产生的游离脂肪酸在肠道来不及吸收，也容易与钙结合而随粪便排出，使钙的吸收减少。膳食蛋白质摄入过多时，会增加尿中钙的排出量。因此要注意合理的膳食结构，避免摄入过多的脂肪和蛋白质。此外，膳食纤维摄入过多时，其中的成分与钙结合也会降低钙的吸收，因此不提倡小孩吃过多的粗杂粮。