哮喘是一种以嗜酸粒细胞、肥大细胞和T淋巴细胞等反应为主的慢性气道炎症性疾病,当受到刺激时由于气道内壁肿胀,粘液分泌增加平滑肌收缩等使管腔狭窄,发生胸闷、气短、呼吸费力及喘息等症状。 主要由家族遗传性因素、运动过激、某些非抗原性物质、呼吸道感染等其他因素引起。在临床症状表现为常有喷嚏、流鼻水、鼻痒(过敏性鼻炎) 、喉痒、咳嗽(过敏性咳嗽)等先兆症状。可有刺激性咳嗽及白色泡沫痰,多次屡发的呼吸困难,伴有喘鸣音并以夜间为重,严重者可有肺气肿或肺功能不全。 有关专家指出,防治儿童哮喘病,主要是抓住“四早”,即早发现、早诊断、早治疗、早预防。哮喘儿童中约有70%在3岁以前起病,其中的50%在出生后第一年内出现症状。 成人哮喘大多数是起病于儿童期,因未得到合理治疗,使病情反复发作,迁延不愈造成的。 哮喘病的防治重在早发现,早治疗。一旦诊断为哮喘,就要找专科医生进行正规的治疗。 在日常护理中,专家主张提倡母乳喂养。消化道粘膜分泌的免疫球蛋白A能阻断变态反应物质的吸收。母乳的喂养能够补充分泌型免疫球蛋白A。在添加辅助食品时应减少容易导致过敏的食物。室内要清洁、通风,严禁吸烟,家具不要摆得太满。 同时,在花粉飞扬的季节,要减少户外活动,家中最好不要养宠物。 养成良好的生活习惯,限制运动量,避免过度劳累和精神紧张、刺激。 注意饮食“六不过”原则:进食不宜过咸、过甜、过腻、过多辛辣食品、过多食用易过敏的蛋白质事物、过饱。 专家提醒:对反复发作的哮喘患儿,家中应有必备药物,如喘乐宁、氨茶碱等。对于重度发作的哮喘,应在家中用药后立即送医院处理。 应用吸入疗法的小儿,应熟练掌握正确的雾化吸入技术。
有数据显示,在婴儿只有6个月大的时候就能找到孤独症的症状。当孩子成长到1岁时,这些症状会变得越来越明显 目前,专家最令人期待的工作是致力于在婴儿只有6个月大的时候找到孤独症的症状。在对付复杂的孤独症世界时,一个新的战斗口号越来越响亮:早期诊断!美国疾病控制和预防中心(CDC)发起一场“了解250万孤独症患儿”运动,目标是:教育保健人员和父母识别危险信号,尽早尽快干预孤独症。 今天,许多孩子是过了2岁生日甚至3岁才得到专家的诊断,而有的孤独症儿童进入小学都没有被注意。美国精神健康研究院院长托马斯·因瑟尔说:“如果有办法在孩子出生不久就能诊断孤独症,我们就可以对大脑进行训练,孤独症研究就有了真正突破。” 科学家正在这样努力,由美国孤独症研究联盟、美国儿童健康与人类发展研究院的专家——从哈佛到华盛顿大学的14个研究所——都在着手研究孤独症患儿刚出生的同胞弟妹,他们在基因上有着共性。通过对这些婴儿的视觉、发音和对外界反应的数据测量,科学家希望能在婴儿1岁前识别出是否患有孤独症。 加拿大研究人员罗尼·茨瓦珍巴博士和苏珊·布莱森已经登记了200个孤独症患儿刚出生的同胞弟妹,一半多都是在2岁前就进行观察,接近10%的人已被诊断有孤独症。茨瓦珍巴博士说,尽管早期的症候不明显,但仍然可以被诊断。初步数据显示,6个月左右可以确诊,患儿通常比同龄者更安静更被动,运动机能发育缓慢,包括坐和伸手触摸物体的能力都比较差。 当孩子成长到1岁时,这些症候会变得越来越明显。一个正常孩子玩躲躲猫(一种把脸一隐一现以逗小孩的游戏),她的表情会很生动,她会看着自己的玩伴,发出声音或者去触摸躲躲猫。孤独症患儿的反应相反,他们没有面部表情,不会看自己的玩伴。茨瓦珍巴博士说:“孤独症患儿最显著的特征是缺乏表情。” 2003年,研究人员一项标志性研究是发现孤独症患儿在6到14个月的时候头部的发育比健康儿童要快。科学家不清楚什么原因导致这一过度发育,在从神经学方面寻找线索的过程中,科学家发现了孤独症患儿大脑内部的工作机理。耶鲁大学儿童研究中心的科学家艾米·克林通过眼球跟踪技术发现,孤独症婴儿在观看对象时,总是聚焦对方的嘴唇而不是眼睛。科学家还通过核磁共振成像扫描发现孤独症孩子的大脑的特殊性,包括他们大脑中辨认面部的控制区不活跃。 从孤独症被诊断以来的60年,这一严重的发育障碍性疾病对现代医学界一直是个谜。专家至今不能确认发病原因,也没有找到有效的治疗方法。每一天,全球都会出现新的治疗方法,有些治疗方法引起颇多争议 孤独症儿童面临的是一个窃取智力的贼。 从孤独症被诊断以来的60年,这一严重的发育障碍性疾病对现代医学界一直是个谜。专家至今不能确认发病原因,也没有找到有效的治疗方法。 每一天,我们都在向这样的窃贼挑战。每一天,全球都会出现新的治疗方法。许多患儿目前采用药物治疗,用抗惊厥药或利他林等平衡过度兴奋,低剂量的抗抑郁药可以减少患儿刻板机械的重复动作,治疗精神病药物可以减轻狂躁和攻击性。但是,药物并不能帮助他们说话。一种相对得到大家公认的方法是重复的语言教育,玩游戏和专门练习去发展孩子的语言和社交能力。 在洛杉矶洛瓦斯研究所,高级训练师索娜·古丽安正在帮助亚当·艾利斯进行语言训练,最后成功时,亚当获得了一个橙色气球。洛瓦斯研究所的创办者伊瓦尔·洛瓦斯报告说,孤独症儿童在这里每周接受40小时一对一的强化训练,IQ能增加30。 有些治疗方法引起颇多争议。卡西·多尔西和丈夫带着4岁的孩子汉克去看玛丽·安·布洛克,布洛克是德克萨斯一个整骨疗法专家。她开出的处方包括维生素、矿物质,和没有小麦牛奶的食谱。而最有争议的方法是“螯合作用”,就是从身体中去除像水银这样的金属,布洛克认为这些毒素来自疫苗,而它们正是导致孤独症的关键。主流的医生认为“螯合作用”可能带给孩子严重的后果,比如损害肝和肾。尽管会给孩子带来危险的副作用,多尔西仍然不会说不,她说:“我们必须为孩子做任何事。” 没有确定的原因,没有确定的指导,孤独症儿童的父母必须独自航行在黑暗的大海上,而每次的航行都代价昂贵。 而在6个月还是1岁时确诊孤独症,孩子的命运可能截然不同。科学家说,也许有一天,我们可以在产房诊断和对付孤独症。无论孤独症儿童的家长还是社会大众,都在焦急等待这一天。 什么是孤独症 孤独症的主要特征为社会交往功能和交流游戏技巧的障碍、异常动作和兴趣以及复杂多样化的重复刻板行为。其发现最早可追溯到1938年,美国精神科医生凯纳观察到一个5岁的男孩唐纳德表现出一些奇特的症状。后来又陆续观察到10例与唐纳德类似的孩子,1943年他报道了这11名儿童,并把这11名孩子诊断为早发性婴儿孤独症——这就是我们今天所说的儿童孤独症,又叫自闭症。 儿童孤独症的表现 目前,孤独症的诊断方法有三种标准:世界卫生组织标准、中国标准和美国标准。虽然三种标准不完全相同,但都是依照儿童孤独症的具体表现来判定。 拒绝拥抱、亲吻,奇怪的玩耍方式,缺乏目光对视,喜欢独处, 用动作表达需求,喜欢摆弄物品,拒绝接受变化,鹦鹉学舌, 对声音没有反应,特别依赖某一物品,难于介入同龄人, 莫名其妙地发笑,对真正的危险不惧怕,对疼痛不敏感。 ——摘自深圳商报(记者蒋荣耀编译)
儿童孤独症(childhood autism)作为一种儿童精神疾病严重影响患儿的社会功能,给患儿家庭和社会带来沉重负担。2006年第二次全国残疾人抽样调查残疾标准中将儿童孤独症纳入精神残疾范畴。为及时
亲爱的崽崽: 宝贝,你好! 你亲爱的老妈突发奇想在你出生以前的不确定的某一天给你写封信,它绝对对你、对我、对我们未来的那个家是份很特别的礼物!对你,我也很是期待。你亲爱的老妈一直是一个后知后觉的人
脊髓位于脊椎管中,人在生长发育过程中,脊椎管的生长速度大于脊髓,因此脊髓下端相对于椎管下端逐渐升高。脊髓栓系即脊髓下端因各种原因受制于于椎管的末端不能正常上升,使其位置低于正常。它是多种先天性发育异常导致神经症状的主要病理机制之一,由此而导致的一系列临床表现即称为脊髓栓系综合征,又称脊髓拴系综合征。【病因】脊髓和脊柱末端的各种先天性发育异常均可导致脊髓栓系,如隐性脊柱裂、脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊髓终丝紧张、腰骶椎管内脂肪瘤、先天性囊肿及潜毛窦等。除了前述各种先天性因素外,腰骶部脊膜膨出术后粘连亦可导致脊髓再栓系。一般认为,脊髓栓系使脊髓末端发生血液循环障碍,从而导致的相应的神经症状。【临床表现】脊髓栓系综合征(脊髓拴系综合征)的临床表现与脊柱裂有相似性,主要有以下几方面:腰骶部皮肤改变 腰骶部皮肤隆突或凹陷,可能伴有分泌物或感染;多毛;隆起的大包块……。这些预示存在隐性脊柱裂、潜毛窦、脊膜膨出等,可能合并脊髓栓系。下肢的运动障碍 表现为行走异常,下肢力弱、变形和疼痛,还可合并脊柱侧弯。下肢的感觉障碍 表现为下肢、会阴部和腰背部的感觉异常和疼痛。大小便功能障碍 常见表现为尿潴留,排尿困难,尿失禁,小便次多,每次量较正常少等等;大便秘结、便秘,或失禁。【诊断与检查】磁共振(MRI)是诊断脊髓栓系的主要方法,它不仅可以明确有无脊髓栓系,还可以了解并存的其它病理改变,如脂肪瘤、脊髓纵裂等。X线平片可以确定有无脊柱裂。结合大小便功能情况行泌尿系B超和尿流动力学检查,以评价泌尿系受累程度和脊髓神经功能受损情况。【治疗】手术松解栓系,切除脂肪瘤等病灶。
【手术治疗】 一、手术适应证 目前大多认为在 1 岁内甚至新生儿时即行根治术以防止发生肺动脉阻塞性病变过去提倡在新生儿时行肺动脉环缩术但此手术死亡率达 50 %存活者 10% ~ 15 %不能避免
永存动脉干 【概述】 永存动脉干是指左、右心室均向一根共同的动脉干射血,动脉干的半月瓣骑跨于高位室间隔缺损之上,解剖上仅见总干,未见闭锁的主、肺动脉的遗迹,体循环、肺循环和冠循环血供均直接来自动脉千。永存动脉干是极为罕见的复杂先天性心血管畸形。发病率约0.5%左右,在先天性心血管的尸解中约占1~3%。 【治疗措施】 经胸骨正中切口,体外循环下进行,但在体外转流阻断主动脉前,先要钳夹左、右肺动脉,以免发生急性肺水肿,然后从动脉干上切断肺动脉。如肺动脉有两个分开的开口,则将两个开口连同一片主动脉壁一起切下,动脉干后壁的缺损和室间隔缺损用补片修补,使动脉干只与左心室相通。应用带瓣外导管建立右心室与肺动脉连接。 【病理改变】 在胚胎发育的第3及第4周,在正常情况下动脉干间隔的发育将总动脉干分隔成升主动脉及主肺动脉,动脉干间隔由圆锥部向头端方向呈螺旋形生长,使升主动脉位于左后方,主肺动脉位于右前方,动脉干间隔与圆锥部的圆锥间隔相连,参与膜部室间隔的形成,关闭室间孔。如心球纵隔缺如或发育不全则形成室间隔的高位缺损,动脉干即骑跨在室间隔缺损之上。动脉干的半月瓣常为3瓣,可有2~6个瓣叶畸形,动脉导管经常缺如,即使存在而功能上也不重要。肺动脉可从动脉干根部、主干部或弓部分出,甚至肺动脉不发育,肺循环的血液仅来自扩大的支气管动脉,故永存动脉干可有各种不同的类型,但不论何种类型,体循环、肺循环、冠状动脉的血液来自心室和动脉干。 血流动力学:永存动脉干病例,来自左、右心室的血液全部进入动脉干。静脉血液和左心室喷射的来自肺循环的氧合血和右心室喷射的来自体循环的血液混同进入动脉干,因此而产生的血氧饱和度降低的程度取决于肺循环血流量的多少肺血流量多临床上紫绀不明显或程度轻,但心脏负荷加重伴有动脉干瓣膜关闭不合者易造成心力衰竭,左心房压力升高可发生肺水肿、肺血流量少侧紫绀明显,引致肺血流量减少。最常见原因是肺血管床承受体循环高压的大量血流逐渐产生肺小血管阻塞性病变,致肺循环阻力升高,血流量减少,肺动脉狭窄亦可造成肺血流量减少但较为少见。 【临床表现】 根据肺动脉起源部位的不同,永存动脉干有数种分型方法。目前临床上常用的是按Collect和Edwards法分为四型。 I型 动脉干部分分隔,肺动脉主干起源于动脉干的近端,居左侧与右侧的升主动脉处于同一平面,接受两侧心室的血液。此型常见,约占48%。 Ⅱ型 左、右肺动脉共同开口或相互靠近,起源于动脉干中部的后壁,约占29%。 Ⅲ型 左、右肺动脉分别起源于动脉干的两侧,约占11%。 Ⅳ型肺动脉起源于胸段降主动脉或肺动脉缺失,肺动脉血供来自支气管动脉,约占12%。 Van Praagh根据主动脉-肺动脉间隔形成的程度和肺动脉及主动脉弓的解剖形态将共同动脉干分为四类: A1型 约占50%,动脉干间隔部分形成,但在干瓣上方有巨大缺损。短的肺动脉主干起自动脉干的左背侧并分为左右两支肺动脉,动脉干自成为升主动脉,约7%病例在肺动脉主干的起点有狭窄。 A1-A2过渡型 约占9%,在心血管造影和手术中均不能区别。 A2型 约占21%,主动脉-肺动脉间隔和肺总动脉干缺如,两支肺动脉直接起自动脉干背侧或侧面行向肺部,其开口可分开也可靠得很近,由于肺动脉分支的起点狭窄或发育不全,肺灌注量少。 A3型 约占8%,仅有单一肺动脉分支起自动脉干佛氏窦上方,供应同侧肺叶,而另一侧肺叶由主肺侧支或起自主动脉弓或降主动脉的肺动脉供应,通常缺如的肺动脉与主动脉弓同侧,较少在对侧。 A4型 约12%,动脉干直接在干瓣上方分为一狭窄或发育不全的升主动脉和显著扩大的肺动脉主干,大的动脉导管连接肺动脉分支和降主动脉,而发育不全的主动脉弓在峡部还有狭窄,甚至完全断离。 临床表现:婴儿出生后数周内由于肺血管床阻力高,肺血流量少,临床症状不明显,随着肺血管床阻力降低后即可出现心力衰竭和肺部感染症状。肺血流量增多者常呈现呼吸困难、心力衰竭和心动过速。肺血流量减少则出现紫绀,同时伴红细胞增多和杵状指(趾)。体格检查:患者全身情况较弱,体重不增,心率增快,心脏扩大,肝脏肿大,在肺动脉瓣区闻及单一的第2心音,胸骨左缘第3、4肋间有响亮、粗糙的收缩期杂音和震颤。伴有瓣膜关闭不全者侧心尖区有舒张早期或中期杂音,动脉干瓣膜关闭不全常有水冲脉。胸片示心影增大,肺血管纹理增多,以心室增大为主,升主动脉明显增宽,搏动强烈而不见肺动脉,约25%病例为右位主动脉。肺动脉起源部位较正常高,若见动脉分支影高达主动脉弓水平时,则有诊断价值。心电图检查:肺血增多时为左、右心室肥大、肺血管阻力增高,肺血少时为右心室肥大。超声心动图:见动脉干骑跨在室间隔缺损之上,常见左心房,左心室大,动脉干瓣膜可增厚。心导管检查:右心室压力增高,左、右心室收缩压相近,肺动脉与动脉干压力亦相近。心导管可从右心室进入主动脉弓头臂分支。心血管造影见单一动脉干骑跨在室间隔缺损之上,仅有一组半月瓣。冠状动脉及肺动脉均起源于动脉干。 【鉴别诊断】 (一)肺动脉闭锁型的严重法乐四联症 生后即现紫绀和心力衰竭,X线检查示肺部缺血,右房、室增大。心电图示右心房、室肥大。右心导管检查可得右心房、室压力增高。多普勒超声心动图和心血管造影可明确诊断。 (二)主、肺动脉间隔缺损 类似永存动脉干的I型,超声心动图可见到两组大动脉的瓣膜,主动脉造影可显示两个大动脉和间隔缺损的部位。 (三)大动脉错位 生后即现紫绀和心力衰竭,若伴大型房间隔缺损或室间隔缺损时紫绀较轻,症状出现较迟。X线检查示心脏增大呈蛋形,心血管造影显示主动脉起源于右心室,主肺动脉起源于左心室。 (四)三尖瓣闭锁 右心房扩大,左心室肥大,心电图示轴心偏左,而永存动脉干常见右心室肥大。多普勒超声心动图及心血管造影可见三尖瓣闭锁。 【预后】 大多数患儿均在婴儿期死亡。死亡原因主要为心力衰竭,其他如脑脓肿,心内膜炎。手术死亡率高,预后不良。
钙是人体重要的常量元素之一,是儿童生长发育过程中必不可少的营养素。在体内99%的钙集中在骨骼和牙齿中,其余的1%,一半与柠檬酸螯合或与蛋白质结合,另一半则以离子状态存在于血液、细胞外液和软组织中,这部分钙含量虽少,但在体内与骨骼钙之间保持着动态平衡。 人体内的钙并不是一成不变的,而是处于不断更新状态中,只不过我们肉眼看不见而已。婴幼儿生长速度快,体内的钙实际上每天都处于部分更新状态中,因此婴幼儿补钙显得尤为重要。一般婴幼儿期骨骼中的钙每1~2年就全部更新一次,以后随年龄增长更新速度逐渐变慢,成人更新一次约10~12年。 一、哪些症状表明宝宝缺钙? 儿童期尤其是婴幼儿正处于生长发育的快速阶段,对钙的需求也相应较大,因此,自宝宝出生后就需要不断提供充足的钙,才能保证正常的生长发育,并使骨骼和牙齿长得坚固结实。如果怀疑自己的宝宝缺钙,你可去医院检查一下,尽快加以纠正。因为缺钙不仅可影响儿童的生长发育尤其是身高的增长,也会引发一些其它问题。 宝宝轻度缺钙可表现出以下一些症状,如烦躁、好哭、睡眠不安或易醒、易惊跳、多汗、枕部脱发圈、出牙落后等,缺钙严重者可引起佝偻病,甚至引起各种骨骼畸形,如方颅、乒乓头、手镯或脚镯、肋骨外翻、鸡胸或漏斗胸、O型腿或X型腿等。此外,还可出现肌张力低下、运动机能发育落后,大脑皮层功能异常、表情淡漠、语言发育迟缓、免疫力低下等。这些症状也可出现于维生素D缺乏的孩子。宝宝缺不缺钙,你首先要分析宝宝的膳食,看看从宝宝的膳食质量中获取钙的量是否充足,其次要了解宝宝的表现。 二、如何预防宝宝出现抽筋现象? 阳光充足的季节,人体皮肤经阳光照射可以产生较多的维生素D,维生素D可以帮助人体吸收食物中的钙,而且也有助于钙在骨骼中的沉积。如果在春天给孩子提供含钙的食品较少,而维生素D较多时,孩子血中的钙会向骨骼沉积,而引起血液中钙的浓度下降,从而导致孩子手足搐搦,也就是通常所说的 “抽筋”,这种情况也可见于服用较多的维生素D而钙摄入较少的孩子。 要预防抽筋的发生,一定要在补充维生素D的同时提供充足的钙。一般来说,每天摄入400~450毫升配方奶或牛奶的孩子,钙的摄入量是充足的。给孩子的食谱中还应包括其他富含钙的食品,如豆制品、虾皮等。喝足配方奶的孩子,可以隔天补充维生素D。 三、专家都说要在日常膳食中多给宝宝提供含钙丰富的食品,请问哪些食品含钙丰富同时也适合宝宝食用? 人体对钙的需求是随年龄、性别、生理状况的不同而有所差异的。根据中国营养学会1988年修订的推荐每日膳食中钙的供给量是:1~6个月,母乳喂养儿300毫克/日,人工喂养儿400毫克/日;6~12月,400毫克/日;1~4岁,600毫克/日;4~11岁,800毫克/日;11~18岁,1000毫克/日。在日常生活中,钙的主要来源还是通过食补,即多摄取富钙食物,如牛奶及奶制品,大豆及大豆制品,虾皮、虾米、芝麻酱等。对所有的孩子而言,每天都要食用奶类食品,因为奶类和奶制品含钙量丰富,而且吸收利用好,如1瓶牛奶(220毫升)的含钙量约200毫克左右,要是每天能喝上1~2瓶鲜牛奶,就可得到200~400毫克的钙,再加上其它食物中的钙,合起来就能满足孩子1天的需要量。值得一提的是:奶酪含钙量也很高,家长可以自制蔬菜奶酪汉堡包,以增加钙的摄取。不爱喝奶的孩子,可以改喝酸奶。另外,豆类及豆制品的含钙量也较高,最好能每天食用25~50克。 给小宝宝补钙还要注意哪些问题? 给小宝宝补钙首先要明确是否需要补钙,并不是所有宝宝都需要补钙。如果人工喂养的宝宝每天摄取700~750毫升的配方奶,钙的摄取量就是充足的。一般母乳喂养的婴儿可以补钙。配方奶喝得较少的大龄婴儿,如8~12月龄的宝宝也可以考虑补钙。此外,经医生诊断缺钙的小宝宝应该补钙。 此外,父母还应该了解一些有关补钙的基本知识: 1、鱼肝油和钙粉不一定要同时服用,一般鱼肝油可以在吃早点时服用,钙制剂一般在临睡前服用,也可在午餐和晚餐之间服用,以减少食物中影响钙吸收的因素。 2、年轻父母不要自己购买钙制品,因为有些钙制品含钙量很低,如葡萄糖酸钙;有的含重金属较多一些,如海洋牡蛎壳锻制的产品;有的对胃刺激性大一点,如碳酸钙。建议向有关专科医生咨询,并且要听清医生讲的道理,然后才购买。 3、熟悉促进钙吸收和抑制钙吸收的某些因素。 1)促进钙吸收的因素:维生素D可以促进小肠对钙的吸收,并促进钙在骨骼的沉积。如糖对钙的吸收也有促进作用。饮食中蛋白质供应充足有利于钙的吸收,这可能是由于蛋白质消化产生的氨基酸可以与钙结合,形成可溶性的钙盐,因而促进钙的吸收。机体对钙的需要量增多时,食物钙的吸收率会有所提高,例如成人仅能吸收膳食中钙的20%,而婴儿和孕妇对膳食钙的吸收率可高达50%左右。此外,机体对钙的需要量增加时,膳食钙的贮留也会增多。 2)抑制钙吸收的因素:食物中含草酸或植酸过多时,不仅食品本身所含钙不易被吸收,而且还会影响其他食品中钙的吸收,如菠菜、竹笋、苋菜、蓊菜、毛豆、茭白、洋葱、草头等。因此在烹调这些蔬菜之前,可先将这些菜在沸水中烫一下,可去除其中的草酸和植酸。脂肪进食过多时,消化后产生的游离脂肪酸在肠道来不及吸收,也容易与钙结合而随粪便排出,使钙的吸收减少。膳食蛋白质摄入过多时,会增加尿中钙的排出量。因此要注意合理的膳食结构,避免摄入过多的脂肪和蛋白质。此外,膳食纤维摄入过多时,其中的成分与钙结合也会降低钙的吸收,因此不提倡小孩吃过多的粗杂粮。