纪元医生的科普号

华法林为很多房颤患者服用的抗凝药，使用时应严格按照医师的要求服用，定期测量INR。初期门诊患者每周测量1-2次，稳定后每月需要测量。1、当发生血栓、呕血、鲜血或柏油样大便、牙龈出血、痰中带血、紫癜、胸痛、骨盆痛、头痛、眩晕、轻微创伤后长时间出血或肝炎的任何症状（尿色变深，皮肤瘙痒，黄疸，大便颜色变浅，陶土色）应立即停药与医生联系。2、每天同一时间服药，没有医生的许可不应改变药物的剂量和品牌，如漏服了一次药需尽快补上，但不应为了弥补而加大剂量。3、服药期间没有医生的许可不要擅自服用其他药物，包括阿司匹林和感冒药。这些药物会干扰华法令的作用，对健康造成危害。４、流感疫苗使抗凝的效果增加，在接种疫苗一个月内要检查是否有出血现象。5、发热、气候热、营养不良、腹泻可以使凝血时间延长引起出血。6、保持平衡、相对固定的膳食和好的饮食习惯，并牢记少吃高脂饮食和富含维生素K的食物如：卷心菜、菜花、芦笋、莴苣、绿萝卜、鱼肉，肝等。(见文末）7、避免酗酒。饮酒可以加速华法令的代谢和缩短出血时间。尽可能避免创伤和出血。8、使用柔软的牙刷，使用电剃须刀刮胡子，栽培花草时要带手套，在参加运动前与你的医生一起检查身体状况是否不宜运动。9、戒烟或尽量少抽烟，吸烟可以加快该药的代谢需要调整药量。10、华法令可以引起流产，死胎，胎儿畸形，如患者正在怀孕或准备怀孕请告诉医生。11、患者看其他疾病时请告诉医生，自己正在服华法令，一定得表明自己正在接受华法令治疗。富含维生素K的食物有酸奶酪、猪肝、蛋黄、稞麦、豆类、胡萝卜、西红柿、红花油、大豆油、鱼肝油、海藻类、西兰花、青椒、大蒜、生姜、花菜、绿叶蔬菜（菠菜、油菜、紫花苜蓿、生菜、包心菜）及梨、苹果、桃、桔子等。绿叶蔬菜富含维生素K，每100克蔬菜中维生素K含量为：菠菜380毫克，深绿叶生菜315毫克，包心菜145毫克。 虽然富含维生素K或能干扰维生素K合成的食物，均可影响华法林的疗效，但这并不意味着患者需彻底避免食用这些食物，而是需要在维持饮食相对平衡的前提下，注意适当减少摄入富含维生素K的食物（成人的维生素K每日摄取量为65～80微克），更不必过于限制维生素K含量低的蔬菜的摄入（例如洋葱具纤溶活性，1天不应超过60克）。毕竟蔬菜、水果可以提供其他营养成分，对整个机体的健康是必要的。因此，为了维持华法林抗凝疗效的稳定，患者有必要保持饮食结构的相对平衡，服药期间不要随意调换蔬菜的种类和数量。

有关心房颤动(房颤)新的基础与临床研究结果不断问世，有些刷新了对房颤发生机制的认识，有些新的循证医学证据催生了新的治疗观点，完善了以前的治疗策略。为此中华医学会心电生理和起搏分会、中国医师协会心律学专业委员会心房颤动防治专家工作委员会组织专家对《心房颤动：目前的认识和治疗建议—2012》进行了修订，形成了《心房颤动：目前的认识和治疗建议—2015》。全文发表于《中华心律失常学杂志》。医脉通节选重要内容，摘编如下：背 景2012年中华医学会心电生理和起搏分会(CSPE)发表《心房颤动：目前的认识和治疗建议—2012》以来的3年间，有关心房颤动(房颤)新的基础与临床研究结果不断问世，有些刷新了对房颤发生机制的认识，如转子(Rotor)学说、自主神经调节学说等；有些新的循证医学证据催生了新的治疗观点，完善了以前的治疗策略，如新型口服抗凝药(NOAC)的应用、左心耳干预预防房颤患者血栓栓塞事件等。2014年J Am Coll Cardiol发表了《2014AHA/ACC/HRS Guideline for the Management of Patients with Atrial Fibrillation》，提供了大量新的学术信息和专家们的新认识。与此同时，国内学者们在房颤的基础与临床研究中亦有新发现、新体会、新认识。一、心房颤动的分类房颤是一种以快速、无序心房电活动为特征的室上性快速性心律失常。房颤在心电图上主要表现为：P波消失，代之以不规则的心房颤动波；RR间期绝对不规则(房室传导存在时)。心房因无序电活动而失去有效收缩，且房室结对快速心房激动呈现递减传导，造成极不规则心室律以及快速或缓慢心室率，导致心脏泵血功能下降，心房内附壁血栓形成。根据房颤发作的持续时间可将房颤分为阵发性房颤(paroxysmal AF)、持续性房颤(persistent AF)、长程持续性房颤(long-standing persistent AF)和永久性房颤(permanent AF)。此外，基于临床诊疗的需要，对首诊房颤(first diagnosed AF)和非瓣膜性房颤(non-valvular AF)的定义亦加以介绍(表1)。阵发性房颤：发作后7 d内能够自行或干预后终止的房颤，其发作频率不固定。持续性房颤：持续时间超过7 d的房颤。长程持续性房颤：持续时间超过12个月的房颤。永久性房颤：特指医生和患者共同决定放弃恢复或维持窦性心律(窦律)的一种房颤类型，主要反映了患者和医生对于房颤的一种治疗态度，而不是房颤自身的病理生理特征，可在患者和医生的治疗倾向性、治疗方法的有效性和患者症状发生变化时改变其分类。首诊房颤：首次检测到的房颤，不论其是否首次发作、有无症状、是何种类型、持续多长时间、有无并发症等。非瓣膜性房颤：指无风湿性二尖瓣狭窄、机械/生物瓣膜、二尖瓣修复情况下发生的房颤。二、心房颤动的抗栓治疗1．房颤患者血栓栓塞及出血风险评估：(1)血栓栓塞危险评估(CHADS2和CHA2DS2-VASc评分)：房颤患者的血栓栓塞风险是连续的和不断变化的，对于房颤患者应定期评估其血栓栓塞风险。CHADS2评分法可帮助确定房颤患者的危险分层，CHADS2评分≥2的患者血栓栓塞危险因素较高，应接受抗凝治疗。CHA2DS2-VASc评分≥2者需服抗凝药物；评分为1分者，口服抗凝药物或阿司匹林或不进行抗栓治疗均可；无危险因素，即评分0分者不需抗栓治疗。与CHADS2评分比较，CHA2DS2-VASc评分对脑卒中低危患者具有较好的血栓栓塞预测价值(表3)。国人的数据也提示，与CHADS2评分相比，CHA2DS2-VASc评分可更准确地预测栓塞事件；房颤患者的生存曲线也与CHA2DS2-VASc评分相关，但与CHADS2评分不相关。(2)抗凝出血危险评估(HAS-BLED评分)：在抗凝治疗开始前应对房颤患者抗凝出血的风险进行评估，易引起出血的因素包括高血压、肝肾功能损害、脑卒中、出血史、国际标准化比值(INR)易波动、老年(如年龄>65岁)、药物(如联用抗血小板或非甾体类抗炎药)或嗜酒。HAS-BLED评分≤2分为出血低风险者，评分≥3分时提示出血风险增高。从房颤患者血栓栓塞危险分层和抗凝出血危险评估可以看出，出血和血栓具有很多相同的危险因素，出血风险增高者发生血栓栓塞事件的风险往往也高，这些患者接受抗凝治疗的临床净获益可能更大。因此，只要患者具备抗凝治疗的适应证(CHA2DS2-VASc评分≥2)仍应进行抗凝治疗，而不应将HAS-BLED评分增高视为抗凝治疗的禁忌证。对于HAS-BLED评分≥3的患者，应注意筛查并纠正增加出血风险的可逆因素，并在开始抗凝治疗之后加强监测。若服用华法林，应尽量保证INR在有效治疗窗内的稳定性。2．抗栓药物选择：选择抗凝药物应考虑的事项A．特殊房颤人群的抗凝治疗：在一些特殊房颤患者群中，华法林的应用经验相对较多，具体用法要根据情况确定，而其他NOAC的作用还有待评估。ⅰ.老年房颤患者的抗凝治疗：鉴于老年房颤患者服用华法林获益，不建议将老年人的抗凝强度调整为INR<2.0，亦不建议阿司匹林替代华法林，因在≥75岁的房颤患者，应用阿司匹林带来的风险超过获益。因为缺乏循证医学证据，中国人服用华法林的抗凝强度一直参考欧美国家的建议。但中国人脑卒中的类型与欧美国家有差异，出血性脑卒中的比例较高；有研究提示亚裔人群服用华法林颅内出血的风险可能较白种人高。日本房颤指南靶目标建议为INR 2.0～3.0(Ⅰ，A)，但对于年龄≥70岁的患者建议INR 1.6～2.6(Ⅱa，C)。ⅱ.房颤患者冠状动脉介入治疗(PCI)后的抗栓治疗：为预防支架内血栓形成，双联抗血小板治疗日益受到重视。但是对于冠心病接受PCI术的房颤患者，仅进行双联抗血小板治疗可增加患者死亡率和主要心血管不良事件的发生率。三联抗凝和抗血小板药物[华法林、阿司匹林(75～100 mg)和氯吡格雷(75 mg)]联合应用30 d内的严重出血发生率为2.6%～4.6%，而延长至12个月时则增加至7.4%～10.3%。对于冠心病行PCI术后的房颤患者，应根据患者血栓危险分层、出血危险分层和冠心病的临床类型(稳定型或急性冠脉综合征)决定抗栓治疗的策略和时间，急性冠脉综合征合并房颤时的抗栓治疗(详见特殊类型的心房颤动)。另外，植入支架的类型也影响联合抗栓治疗的时间，在同样情况下植入金属裸支架者三联抗栓时间可少至4周，而植入药物洗脱支架者要联合抗栓治疗3～6个月。因此，对于房颤伴冠心病需接受PCI治疗的患者，应尽量避免应用药物洗脱支架，减少三联抗栓治疗的疗程；亦可优先选用桡动脉途径行PCI治疗，减少围术期的出血并发症。联合抗栓治疗过程中应增加INR监测频度，同时适当降低INR的目标范围(2.0～2.5)；同时可应用质子泵抑制剂，减少消化道出血的并发症发生。在冠心病稳定期(心肌梗死或PCI后1年)若无冠状动脉事件发生，可长期单用口服抗凝治疗(华法林或NOAC)。ⅲ.血栓栓塞患者的抗凝治疗：既往有血栓栓塞史的房颤患者是脑卒中的高危人群，需抗凝治疗。迄今关于缺血性脑卒中急性期抗凝治疗的研究尚少。急性脑卒中常作为房颤患者的首发表现，且心源性脑卒中后的最初2周内脑卒中复发的风险最高，然而在脑卒中急性期进行抗凝治疗会增加颅内出血或梗死后出血的风险，因此不推荐发病2周内的缺血性脑卒中患者进行抗凝治疗。发病2周后若无颅内出血或梗死后出血应开始抗凝治疗，其治疗原则与一般房颤患者相同。对于发生TIA的房颤患者，在排除脑梗死或出血后应尽早开始抗凝治疗。NOAC对脑卒中的二级预防同样有效，其中ROCKET-AF研究入选的脑卒中后患者比例最高。对所有脑卒中或TIA患者在抗凝治疗开始前，均应很好地控制血压。房颤患者在应用华法林抗凝过程中出现中枢性或周围性血栓栓塞事件，如抗凝强度已在治疗范围，增加另外一个抗血小板药物不如提高华法林的抗凝强度，使INR最高达到2.5～3.0；如果服用小剂量的NOAC出现血栓栓塞事件，也可改为大剂量。B．长期抗凝治疗的风险、并发症及其处理：长期抗凝治疗是指抗凝治疗的时间超过4周，在长期用药过程中多种药物和食物会影响华法林的抗凝强度。如果以往INR一直很稳定，偶尔出现INR增高的情况，不超过3.5，可暂时不调整剂量，2 d后复查INR；或把每周华法林剂量减少10%～15%。在抗凝过度(INR>4.0)但不伴有出血的情况下，可停止给药1次或数次，一般在停用华法林3 d INR会下降至治疗范围。如遇到外伤和轻度出血，包扎止血后观察出血情况，有继续出血者除停服华法林外可以口服维生素K1(10～20 mg)，一般在12～24 h后可终止华法林的抗凝作用。需急诊手术或有大出血者，可考虑静脉注射维生素K1(5～10 mg)，在3 h内可以终止华法林的抗凝作用。如疗效不明显，除可追加维生素K1外，尚可输入新鲜冷藏血浆以增加各种凝血因子，应用凝血酶原复合物可以更有效而迅速地逆转抗凝过度引起的出血。过多输入血液制品可促进血栓栓塞的形成，使用大剂量维生素K1也有相同的危险，因此，应根据患者的出血情况和INR值调整血液制品和维生素K1的用量。对非瓣膜性房颤患者，在活动性出血停止后，再根据对患者血栓栓塞和出血风险的评估决定是否重新开始抗凝治疗。发生与华法林相关的颅内出血患者，在随访头颅CT扫描确定颅内血肿逐步吸收后，大多数可在颅内出血后2～4周重新开始抗凝治疗，因NOAC与华法林相比可明显减少颅内出血的风险，这部分患者也可考虑改用NOAC。对于服用NOAC的患者，在出现严重出血并发症时也应首先停用抗凝药物，并根据出血情况对症治疗，必要时可应用凝血酶原复合物，新的特异性止血药也在开发中。静脉应用维生素K1，应注意药物变态反应的风险。在计算华法林抗凝治疗的稳定性TTR时，应选择≥6个月的INR监测值进行计算，并排除最初6周的INR值。TTR<60%、6个月内有2次inr>5.0、有1次INR>8.0或6个月内有2次INR<1.5，均为INR不稳定，对于这部分患者应寻找引起华法林抗凝强度波动的原因，包括是否按要求剂量规律服用华法林、是否有饮食变化或加用其他药物等。多个随机对照研究提示，亚洲人服用华法林抗凝强度的稳定性低于非亚洲人，这部分可以解释亚洲人群服用华法林有相对较高的颅内出血风险。亚洲人华法林抗凝强度稳定性较低的可能原因包括亚洲丰富的饮食文化影响、没有找到和/或很好地遵循调整华法林剂量的经验、患者的教育不到位及人种基因。荟萃分析也发现，亚洲房颤患者应用NOAC尤其是达比加群酯的获益超过非亚洲人。抗凝强度的波动影响华法林预防血栓栓塞事件的疗效，频繁监测凝血功能则影响患者长期治疗的依从性。建立健全房颤门诊或抗凝治疗门诊，由经验丰富的专科医师对接受抗凝治疗的房颤患者进行管理及家庭监测均有助于在一定程度上克服其局限性。建议Ⅰ类推荐：①除存在抗凝禁忌证者外，所有房颤患者应根据脑卒中危险因素和出血风险及风险/效益比选择合适的抗凝治疗，个体化抗凝治疗策略的制定和成功实施均需患者参与(证据级别B)；②CHA2DS2-VASc评分≥2的非瓣膜病房颤患者应长期口服华法林，调整药物剂量使INR维持在2.0～3.0。在抗凝治疗开始阶段，INR应至少每周监测1～2次，抗凝强度稳定后可每月监测1次(证据级别A)；③应用华法林适应证的非瓣膜性房颤患者，也可应用NOAC(证据级别B)；对于应用华法林的患者，如抗凝强度不稳定，在排除可纠正的影响INR波动的原因后，可考虑改用NOAC(证据级别C)；应用NOAC前应评价患者肾功能，并根据患者肾功能情况，至少每年评价一次(证据级别B)；④不同类型房颤的抗凝治疗原则一样(证据级别B)；房扑的抗凝治疗原则与房颤相同(证据级别C)；⑤瓣膜性房颤患者应接受华法林抗凝治疗，抗凝治疗强度为INR在2.0～3.0；已行机械瓣植入的房颤患者也应接受华法林抗凝治疗，抗凝治疗强度取决于机械瓣膜的类型和植入部位(证据级别B)；⑥应定期对房颤患者抗凝治疗的必要性进行评估(证据级别C)。Ⅱa类推荐：①非瓣膜性房颤患者，如CHA2DS2-VASc评分为0可不予抗栓治疗(证据级别B)；②对于CHA2DS2-VASc≥2且合并终末期肾病(CrCl<0.25 ml/s)或在透析的非瓣膜性房颤患者，应用华法林进行抗凝是合理的(INR 2.0～3.0，证据级别B)。Ⅱb类推荐：①非瓣膜性房颤患者，在CHA2DS2-VASc评分为1时，不予抗栓、口服抗凝药物或阿司匹林均可(证据级别C)；②对于合并房颤的冠心病患者，如CHA2DS2-VASc评分≥2，行PCI治疗时应尽量选择金属裸支架，以减少术后联合抗栓治疗的时间(证据级别C)；③接受PCI后，可应用氯吡格雷与华法林联合治疗(证据级别B)；④在冠心病稳定期(心肌梗死或PCI后1年)，可单用华法林(证据级别B)或NOAC治疗(证据级别C)。3．抗栓治疗的中断和桥接：桥接治疗是指在停用华法林期间短期应用普通肝素或低分子肝素替代的抗凝治疗方法。对接受华法林治疗的房颤患者行外科手术或有出血风险的操作时，若非急诊手术，可采取以下治疗方案：①血栓栓塞风险较低或恢复窦律的患者，可不采用桥接治疗，中断华法林1周至INR恢复到正常范围；在止血充分的情况下重新开始华法林治疗；②具有较高血栓栓塞风险的患者(人工机械心脏瓣膜、脑卒中病史、CHA2DS2-VASc积分≥2)通常采用桥接治疗。多数患者术前5 d停用华法林，当INR<2.0时(通常为术前2 6="" 24="" 72="" inr="">1.5但患者需及早手术，可予口服小剂量维生素K(1～2 mg)，使INR尽快恢复正常。BRUISE CONTROL研究显示，对于需植入起搏器或植入型心律转复除颤器(ICD)的患者，与肝素桥接治疗相比，不中断华法林治疗显著降低囊袋血肿的发生率，而两组患者的主要手术和血栓栓塞并发症无明显差异。因此，对中高度血栓栓塞风险的患者植入起搏器或ICD时，建议在围术期持续应用华法林，使INR维持在治疗水平。服用NOAC的房颤患者若需接受外科手术或有创操作，何时停用NOAC应依据患者的临床特点(表6)和手术的性质进行个体化管理。外科手术及干预的出血风险分类：①不需停用抗凝药物的手术及干预：A.口腔科：拨1～3颗牙、牙周手术、脓肿切开、种植体定位；B.眼科：白内障或青光眼手术、无手术的内镜检查；C.浅表手术：如脓肿切开、皮肤科的小切除等；②出血风险低的手术及干预：内镜活检，前列腺或膀胱活检，室上速电生理检查和射频消融(包含需穿间隔途径进行的左侧消融)，血管造影，起搏器或ICD植入(如果不是解剖复杂的情况，如先天性心脏病)等；③出血风险高的手术及干预：复杂的左侧消融(肺静脉隔离、室速消融)、椎管或硬膜外麻醉、诊断性腰穿、胸科手术、腹部手术、骨科大手术、肝脏活检、经尿道前列腺电切术、肾活检等。服用NOAC的患者无需在围术期采用肝素桥接。①择期外科手术：出血低危或易于止血的手术(如口腔科、白内障或青光眼手术)，建议术前停药后12～24 h；出血危险较高的手术，术前需至少停药24 h，还需根据患者的肾功能状态个体化评估停药时间；出血极高危的手术(如脊柱麻醉、硬膜外麻醉和腰椎穿刺等)，建议术前停药48 h以上。术后严密监测出血情况，通常术后止血充分可于6～8 h后重新给药，否则术后48～72 h内需根据患者出血风险、再次手术的可能性等决定恢复用药的最佳时间。②对急诊外科手术患者，应停用NOAC，如果手术可以推迟，至少在末次给药12 h(最好为24 h)后进行手术；如果手术不能推迟，术前需评估出血风险与手术紧急性和必要性。房颤导管消融围术期抗凝传统策略是停用华法林，采取低分子肝素桥接治疗。近年来研究显示不中断华法林维持INR在2.0～3.0较桥接治疗可降低围术期血栓栓塞事件且不增加严重出血事件。一项随机对照试验显示，低分子肝素桥接治疗组围术期血栓栓塞事件显著高于不中断华法林治疗组，两组间严重出血事件差异无统计学意义，不中断华法林组轻微出血发生率更低。房颤导管消融术中应用肝素抗凝，为减少穿刺处出血风险，拔鞘前活化凝血时间(ACT)宜低于250 s，否则可应用鱼精蛋白中和肝素。拔鞘后4～6 h，开始应用华法林并联合低分子肝素桥接治疗至INR达标，或应用NOAC。NOAC在房颤导管消融围术期应用已有较多报道。但是，由于入选患者基线特征不同、用药方案有差异、术者经验不同等多方面原因，结果并不一致。对于房颤导管消融术前未服用抗凝药物需桥接治疗的患者，短半衰期的NOAC可即刻起效，缩短住院时间，可以将其做为华法林的替代治疗。不同抗凝药物转换过程中需在保证抗凝不中断的前提下，尽量减少出血风险。①华法林转换为NOAC：停用华法林检测INR，当INR<2.0时，立即启用NOAC。②NOAC转换为华法林：从NOAC转换为华法林时，两者合用直至INR达到目标范围。合用期间监测INR的时间应该在下一次NOAC给药之前；NOAC停用24 h后检测INR以确保华法林达到目标强度；换药后1个月内密切监测以确保INR稳定(至少3次INR在2～3)。由于达比加群酯主要通过肾脏代谢，应该根据患者肾功能评估给药时间。CrCl≥0.85 ml/s的患者给予华法林3 d后停用达比加群酯；CrCl 0.50～0.85 ml/s的患者给予华法林2 d后停用达比加群酯；CrCl 0.25～0.50 ml/s的患者给予华法林1 d后停用达比加群酯。③NOAC之间转换：从一种NOAC转换为另一种时，在下一次服药时，即可开始服用新的NOAC，肾功能不良的患者可能需延迟给药。④NOAC与肝素之间的转换：从注射用抗凝药物转换为NOAC，普通肝素停药后即可服用NOAC，低分子肝素则在下次注射时服用NOAC。从NOAC转换为注射用抗凝药物时，在下次服药时给予注射用抗凝药物。慢性肾脏疾病患者NOAC半衰期延长，需延迟给药。⑤抗血小板药物转换为NOAC：阿司匹林或氯吡格雷停药后即可服用NOAC。建议①停用华法林后，推荐低分子肝素或普通肝素用于人工机械心脏瓣膜抗凝的桥接治疗，且需平衡脑卒中和出血风险(证据级别C)；②无人工机械心脏瓣膜的房颤患者需中断华法林或新型抗凝药物治疗，有关桥接治疗(低分子肝素或普通肝素)的决策需权衡脑卒中和出血的风险以及患者停用抗凝治疗持续的时间(证据级别C)；③房颤导管消融围术期不中断华法林，术前INR维持2.0～3.0，华法林达标者不需桥接治疗(证据级别A)。Ⅱa类：房颤导管消融围术期可应用NOAC，为华法林替代治疗(证据级别B)。Ⅱb类：为减少穿刺处出血风险，房颤导管消融拔鞘前活化凝血时间(ACT)宜低于250 s，否则可应用鱼精蛋白中和肝素(证据级别C)。4．非药物抗栓治疗(1)经皮左心耳封堵建议Ⅱa类：对于CHA2DS2-VASC评分≥2的非瓣膜性房颤患者，如具有下列情况之一：①不适合长期规范抗凝治疗；②长期规范抗凝治疗的基础上仍发生脑卒中或栓塞事件；③HAS-BLED评分≥3；可行经皮左心耳封堵术预防血栓栓塞事件(证据级别B)。术前应作相关影像学检查以明确左心耳结构特征，以便除外左心耳结构不适宜手术者。考虑到经皮左心耳封堵术的初期学习曲线及风险，建议在心外科条件较好的医院开展此项技术。(2)外科封闭/切除左心耳建议Ⅱa类：对房颤患者行心脏手术时可考虑同期外科封闭/切除左心耳(证据级别C)。

三、控制心室率1．心室率控制目标：最佳的心室率控制目标值目前仍存争议。在进行心室率控制治疗时，除了参考循证证据以外，则更需个体化，根据患者的症状及合并症包括心脏瓣膜病、心功能状态、是否存在预激综合征等情况决定心室率控制目标。对于心功能相对稳定，无明显房颤相关症状者可以采用宽松的心室率控制策略。控制心室率对于持续性房颤患者具有重要意义。房颤的心室率控制应努力达到以下目标：①足够的舒张期以满足心室充盈；②避免心率过快及严重不规整导致心肌缺血和心动过速性心肌病；③尽量避免出现室内差异性传导而影响心室收缩的同步性；④避免药物不良反应，如影响心脏收缩功能、低血压、致心律失常作用、传导阻滞等抵消药物带来的获益甚至加重病情。2．控制心室率的药物：房颤患者控制心室率常用药物和剂量(表7)。总体而言，β受体阻滞剂是最广泛应用的心室率控制药物，非二氢吡啶类钙离子拮抗剂、洋地黄类、胺碘酮次之。在用药前需了解患者合并症情况，避免药物不良反应，例如使心衰失代偿，加重阻塞性肺气肿、伴预激综合征患者房室传导加速等。临床如需紧急控制房颤快心室率，可考虑静脉用药或电复律。心衰失代偿、新发心肌缺血、低血压等情况下首选同步直流电复律。未充分抗凝或持续时间不确定的房颤患者，可能会出现血栓栓塞的潜在风险。血流动力学稳定的快心室率患者，心室率控制可选择口服药物。建议Ⅰ类：①推荐口服β受体阻滞剂或非二氢吡啶类钙离子拮抗剂(维拉帕米、地尔硫)用于阵发性、持续性和永久性房颤心室率控制(证据级别B)；②推荐静脉用β受体阻滞剂(艾司洛尔、美托洛尔)或非二氢吡啶类钙离子拮抗剂(维拉帕米、地尔硫)用于急症但不伴有预激综合征房颤患者的心室率控制。若血流动力学不稳定，直接同步电复律(证据级别B)；③对于活动时症状加剧者，应根据活动时房颤的心室率控制情况来调整药物剂量，使心室率维持在生理范围(证据级别C)。Ⅱa类：①对于症状性房颤患者，心室率控制(静息心率<80次/min)策略是合理、可行的(证据级别B)；②对于不伴预激综合征的急症房颤患者，静脉使用胺碘酮是有效的(证据级别B)；③对于心室率快速、症状明显，且药物治疗效果不佳，同时节律控制策略又不适合的病例可行房室结消融及永久性起搏器植入达到心室率控制(证据级别B)。Ⅱb类：①对于无症状的房颤，且左心室收缩功能正常的患者，宽松心室率控制(静息心室率<110次/min)是合理的(证据级别B)；②在其他药物治疗无效或禁忌的情况下，口服胺碘酮用于心室率控制是合理的(证据级别C)。Ⅲ类：①在未尝试药物控制心室率的房颤患者，不推荐直接行房室结消融＋心脏永久性起搏器植入达到心室率控制目标(证据级别C)；②不推荐非二氢吡啶类钙离子拮抗剂用于失代偿性心衰，因其可恶化血流动力学状态(证据级别C)；③对于伴预激综合征的房颤患者，β受体阻滞剂、洋地黄、非二氢吡啶类钙离子拮抗剂可加重快心室率反应，甚或诱发室颤，不建议使用。(证据级别B)；④不推荐决奈达隆用于永久性房颤患者，因其会增加脑卒中、心肌梗死、体循环栓塞、心血管病死亡风险(证据级别B)。图 控制心室率药物选择方法四、节律控制1．电复律和药物复律：房颤转复为窦律的方式有自动复律、药物复律、电复律及导管消融。在我国，经导管射频消融房颤技术尚未普及，药物复律和电复律则为主要手段。对于血流动力学稳定患者，药物复律可先于电复律。药物复律：与电复律比较，药物复律方法简单，患者易于接受，但复律的成功率低于电复律，对发作持续时间7 d内的房颤较有效，而对持续时间超过7 d的持续性房颤疗效较差。抗心律失常药物有一定的不良反应，偶可导致严重室性心律失常，发生致命的并发症，对于合并心脏明显增大、心衰及血电解质紊乱的患者，应特别警惕。此外，某些抗心律失常药物如胺碘酮有增强口服抗凝剂华法林的作用，应注意药物的相互作用。电复律：复律成功率虽然更高，操作稍复杂，但需镇静或麻醉。电复律可能的并发症包括皮肤灼伤、短暂心律失常、麻醉所致低血压和呼吸抑制、肺水肿、心肌损伤等。两种复律方式均存在发生血栓栓塞的风险，因此，不管采用何种复律方式，复律前都应依据房颤持续时间而采用恰当的抗凝。(1)复律时的抗栓治疗建议Ⅰ类：①对房颤或房扑持续≥48 h或时间不详的患者，无论CHA2DS2-VASC评分或选用何种方法复律(电复律或药物复律)，均建议至少在复律前3周和复律后4周应用华法林抗凝(INR 2.0～3.0，证据级别B)；②对房颤或房扑持续≥48 h或时间不详伴血流动力学不稳定者，需立即复律，同时应尽快启动抗凝(证据级别C)；③对房颤或房扑持续<48 h的患者，若为脑卒中高危，建议在复律前尽快或复律后立即静脉应用肝素或低分子量肝素，或使用NOAC，而后长期抗凝治疗(证据级别C)；④所有房颤患者在复律后是否需长期抗凝治疗，取决于血栓栓塞风险的评估结果(证据级别C)。Ⅱa类：①对房颤或房扑持续≥48 h或时间不详的患者，若抗凝治疗不足3周，可在复律前行食管超声心动图检查，若无左心房血栓且抗凝治疗在经食管超声心动图检查前已达标，则可进行复律，复律后需继续抗凝至少4周(证据级别B)；②对房颤或房扑持续≥48 h或时间不详的患者，应用达比加群酯、利伐沙班或阿哌沙班在复律前抗凝至少3周，复律后抗凝4周(证据级别C)。Ⅱb类：对房颤或房扑持续<48 h的患者，若血栓栓塞风险为低危，也可考虑复律前抗凝或不抗凝治疗，复律后无需口服抗凝药(证据级别C)。(2)电复律建议Ⅰ类：①对房颤或房扑的患者应用电复律是节律控制的方法之一。若复律未成功，可尝试调整电极板位置、对电极板施加一定压力或应用抗心律失常药物后重复电复律(证据级别C)；②当药物治疗不能迅速控制房颤或房扑的心室率而导致心肌缺血、低血压或心衰时，应电复律(证据级别C)；③当房颤或房扑合并预激伴快速心室率导致血流动力学不稳定时，建议电复律(证据级别C)。Ⅱa类：持续房颤患者在复律后能维持较长时间的窦律，如房颤复发可再次复律。当房颤伴随严重症状或患者有复律意愿时，可考虑重复电复律(证据级别C)。(3)药物复律建议Ⅰ类：推荐使用氟卡尼、多非利特、普罗帕酮和伊布利特作为房颤的复律药物(证据级别A)。Ⅱa类：①房颤复律也可选择胺碘酮(证据级别A)；②对在医院内已经证实应用β受体阻滞剂或非二氢吡定类钙离子拮抗剂联用普罗帕酮或氟卡尼可以安全终止房颤的患者，则可在院外联合应用上述两种药物转复房颤(证据级别C)。Ⅲ类：①地高辛和索他洛尔不建议用于药物复律(证据级别A)；②不建议在院外应用奎尼丁、普鲁卡因胺、丙吡胺进行药物复律(证据级别B)；③多非利特有明显延长QT间期导致尖端扭转型室速的风险，因此不应在院外使用(证据级别B)。2．复律后维持窦性心律：图 维持窦性心律的药物选择建议：Ⅰ类：①抗心律失常药物维持窦律主要是改善症状，不能改善远期预后，不主张长期使用(证据级别C)；②使用抗心律失常药物之前应认真寻找并处理房颤的病因和诱因(证据级别C)；③根据患者所合并的基础心脏病、其他疾病及心功能状况，从下列药物中选择恰当的药物：胺腆酮、多非利特、普罗帕酮、索他洛尔、决奈达隆(证据级别A)；④用药前，应充分评估使用抗心律失常药的风险，包括致心律失常作用和其他不良反应(证据级别C)；⑤胺腆酮维持窦律的效果较好，但鉴于胺腆酮有较大的不良反应，只有当其他药物无效或为禁忌时，方应考虑用于维持窦律的治疗，并应评估其风险(证据级别C)。Ⅱa类：对房颤导致的心动过速性心肌病，可采用药物维持窦律(证据级别C)。Ⅱb类：①对已使用抗心律失常药治疗者，如果房颤复发次数减少，症状改善，并且能耐受房颤复发的症状，可继续维持抗心律失常药物治疗(证据级别C)；②对于阵发性房颤，可单独使用中药：参松养心胶囊(证据级别B)或稳心颗粒(证据级别C)维持窦律，也可与传统抗心律失常药物联合使用(证据级别C)。Ⅲ类：①当患者为永久性房颤时，应停止以维持窦律为目的的抗心律失常药物治疗(证据级别：决奈达隆B，其他药物C)；②决奈达隆不能用于心功能Ⅲ或Ⅳ级(NYHA分级)的心衰患者，也不能用于过去4周有心衰失代偿临床事件的患者(证据级别B)；③Ⅰc类抗心律失常药物不能应用于缺血性心脏病、心功能不良和明显左心室肥厚的患者(证据级别C)。3．经导管消融心房颤动(1)导管消融的适应证和禁忌证建议Ⅰ类：对于症状明显、药物治疗无效的阵发性房颤，导管消融可以作为一线治疗(证据级别A)。Ⅱa类：①对于病史较短、药物治疗无效、无明显器质性心脏病的症状性持续性房颤，导管消融可作为合理选择(证据级别A)；②对反复发作的阵发性房颤，权衡药物与导管消融风险及疗效后，导管消融可以作为一线治疗(证据级别B)；③对于存在心衰和/或LVEF减少的症状性房颤患者，导管消融可作为合理选择，但其主要症状和/或心衰应与房颤相关(证据级别B)。Ⅱb类：对于病史较长、不伴有明显器质性心脏病的症状性长程持续性房颤，导管消融可作为维持窦律或预防复发的可选治疗方案之一(证据级别B)。Ⅲ类：存在抗凝药物治疗禁忌的房颤患者，不宜选择导管消融(证据级别C)。执行上述建议时，需充分考虑到术者及所在中心的经验、患者的风险/获益比、影响房颤成功转复和维持窦律的影响因素、患者的意愿。存在左心房/左心耳血栓是房颤导管消融的绝对禁忌证。(2)房颤导管消融的终点建议Ⅰ类：①肺静脉/肺静脉前庭电隔离是房颤消融的基石(证据级别A)；②若消融策略将肺静脉或肺静脉前庭作为消融靶点，则肺静脉电隔离应作为消融终点，至少应证实肺静脉传入阻滞(证据级别B)。初始肺静脉隔离后，应至少监测20 min，再次验证肺静脉电隔离(证据级别B)。消融前应通过肺静脉造影和/或三维解剖模型仔细确认肺静脉口部，避免在肺静脉内消融(证据级别C)；③若存在肺静脉以外的触发灶(如上腔静脉、冠状静脉窦、左心耳等)，则应同时消融(证据级别B)；④对于大多数阵发性房颤，推荐CPVI治疗(证据级别A)。同时，对于大多数阵发性房颤，可采用球囊冷冻消融CPVI治疗(证据级别B)；⑤对于持续性房颤及长程持续性房颤，可在CPVI基础上进行复合式消融，即联合辅助消融策略，包括线性消融、CFAE、转子消融(证据级别B)。若行线性消融，消融线力求连续、完整，彻底实现双向阻滞，可以提高消融成功率(证据级别B)；⑥若合并典型房扑病史或可诱发典型房扑，则术中同时行右心房峡部消融(证据级别B)。Ⅱa类：①肺静脉隔离后，推荐应用隔离后的药物验证(ATP激发试验，证据级别B)；②导管消融时，推荐应用压力监测导管增加消融疗效，同时避免过高压力引起心脏压塞等风险(证据级别B)；③对于持续时间较短的慢性房颤患者，术前应用抗心律失常药物或电复律转复窦律，然后行导管消融即易化消融是合理的，可减少心房不必要的损伤(证据级别B)。(3)非射频能量经导管消融治疗房颤建议Ⅰ类：经冷冻球囊消融可用于阵发性房颤肺静脉隔离(证据级别B)，但术中应注意监测膈神经损伤。(4)随访及复发病例处理建议Ⅰ类：①对所有进行房颤导管消融的患者进行随访(证据级别A)；②术后3个月内为空白期，此期间发生的房颤、房扑、房速不认定为房颤消融复发(证据级别B)；③术后2个月内应进行抗凝治疗(证据级别A)；④术后复发房颤、房扑、房速推荐再次消融(证据级别B)。Ⅱa类：①术后1～3个月内应用抗心律失常药物是合理的(证据级别B)；②术后脑卒中高危风险患者(CHADS2积分≥2分)应无限期进行抗凝治疗，尤其在年龄≥75岁或既往有脑卒中或TIA发作的患者(证据级别B)；③阵发性房颤术后最低限度的随访方案：每次随访时检查12导联体表心电图，症状出现时的心电图检查或心电事件记录，随访期结束时行24 h动态心电图检查(如12个月，证据级别B)；④持续性或长程持续性房颤术后最低限度的随访方案：每次随访时检查12导联体表心电图，症状出现时的心电图检查或心电事件记录，每6个月行24 h动态心电图检查(证据级别B)。Ⅱb类：术后2～6周内应用质子泵抑制剂(PPI)或H2受体阻滞剂预防左心房食管瘘并发症(证据级别C)。4．起搏器植入预防心房颤动建议Ⅱa类：阵发性房颤合并窦房结功能不良的患者植入双腔起搏器后，若房室传导正常者，需程控双腔起搏方式，并达到最小化心室起搏以预防房颤(证据级别B)。Ⅱb类：应根据起搏器存储的资料，分析患者房颤发作的特点、房颤负荷以及持续时间等信息，进行个体化程控抗心动过速起搏功能(证据级别B)。Ⅲ类：对于不伴有心动过缓的房颤患者，不建议植入心脏起搏器预防房颤发作(证据级别B)。5．心房颤动的外科治疗建议Ⅱa类：房颤患者在其他心脏手术同期均应行外科手术治疗(证据级别C)。Ⅱb类：①症状性房颤在其他方法无法治疗时可以选择微创外科房颤消融(证据级别B)；②左心房增大(>45 mm)以及导管消融失败的房颤患者可选择微创外科房颤消融(证据级别C)。

一、食盐的限制：世界卫生组织建议每人每天食盐摄入量以＜6 g为宜。因此，含盐份高的食物应尽量避免如： 1.调味品—食盐、酱油、味精、黑醋、蕃茄酱等。2.盐腌制品—咸肉、咸菜、泡菜、酱菜、豆腐乳、卤味等。3.腊味—香肠、火腿、腊肉等。4.罐头—蔬菜罐、肉罐等，都添加盐制剂。5.其他—方便面、咸面包等。二、一餐之进食量宜少，一天之总热量应限制。每餐求七分饱即可，一天之三餐饮食量，应求平均为宜。 或少量多餐亦可。或少量多餐亦可。 热量之摄取量，应以维持标准体重为准，不宜过量。三、油脂［尤其是动物性脂肪］之限制。肉类尽量用瘦肉部份，肥肉、猪蹄、鸡皮、鸭皮等含胆固醇很高，热量高，造成动脉硬化。 避免麻花、油煎饼或油酥等油炸食物。 烹调宜采用植物油，避免动物油。 四、摄取均衡的饮食。如蔬菜、水果、油脂类［植物油］、五谷类、鱼肉［瘦］、蛋、奶、豆类。五、避免摄取过多的糖类及淀粉预防肥胖。如砂糖、糖果、馒头、面包、蕃薯、芋头、玉米等。六、多摄取含高纤维的食物以防便秘。如新鲜水果、蔬菜、含乳酸菌的食物。七、避免摄取高胆固醇食物。俗称头蹄下水的内脏类［脑、心、肝、肠］、卵黄类［蛋黄、鱼籽］、海产类［牡蛎、龙虾］。八、经常食用降低血脂的食物 如香菇、大蒜、豆角、芸豆、毛豆、黄豆、红小豆、淡菜、核桃仁、大葱、扇贝、对虾、甲鱼、豌豆、花生仁、木耳、洋葱、海带、紫菜、蚕豆等。研究表明，这些食物能降低血脂，改善血管功能。九、多吃鱼、大豆及其制品 鱼类蛋白可使高血压和脑卒中的发生率降低，鱼类油脂所含的多不饱和脂肪酸具有降低胆固醇，改善血液凝固机制和血小板功能的作用，可预防血栓的形成。最近研究还发现，鱼体内（尤其是深海鱼）含有大量ω-3脂肪酸，在不限制脂肪食物时，其可降低低密度脂蛋白，进而降低高血压导致的脑血管意外的发生率。大豆中的谷固醇可抑制胆固醇的吸收，故高血压患者常食有益。10、多食富含钾镁碘锌的食物 这类无机盐具有降低血压和保护心脏的功能。钾含量较高的食物有柑橘、杏子、红枣、无花果、葡萄、花椰菜、大豆、菠菜、草头（金花菜）、马铃薯等；此外，家禽、鱼类、瘦肉钾含量也较高。镁含量较高的食物有各种干豆、鲜豆、香菇、菠菜、桂圆、豆芽等；碘含量较高的食物多见于牡蛎、瘦牛肉、瘦猪肉、黄鱼、海带、紫菜、花生、燕麦、杏仁、荔枝等，故高血压患者可适当摄食上述食物。

随着科学技术的进步，“电子血压计”日益受到人们的重视，并已进入医院和家庭。但经常能听到人们在问：“电子血压计连续几次测量的结果不一样”，“电子血压计与水银柱血压计测量结果不同，电子血压计准吗? ” 要回答这一问题，首先讨论以下几个问题。一、关于“血压”和“血压计” “血压”，是指血液在血管内流动时对血管壁产生的压力。在一个心动周期中，相应有“收缩压”(俗称 “高压”)和“舒张压”(俗称“低压”)。国际上通常采用听诊法(柯氏音法)或有创法(心导管检查法)测量血压，并把听诊法间接测量血压作为“参考标准”，而把有创法测量血压作为“金标准”。1905年俄国科学家柯罗特柯夫发现了在体表对应处能听到动脉内血流冲击血管壁产生的脉动音——为纪念他，把这种声音称为“柯氏音”。人们在体检和平时保健监测中所说的“血压”，通常是指在上臂肱动脉处测得的体表动脉压。用来测量血压的器具称为“血压计”。血压计分为三种：水银柱血压计、气压表血压计、电子血压计。现在常推荐使用水银柱血压计和电子血压计。二、电子血压计的种类 目前市售电子血压计有半自动式和自动式两种，手动充气者为半自动式，不需手动充气者为全自动式。根据袖带充气加压部位，分上臂式、手腕式与指套式。上臂式电子血压计可靠性较好，推荐使用。手腕式因低于心脏水平，而指套式受动脉弹力回波的影响明显，致使血压测量不够准确，其手腕、手指同上臂的血压测量值相差较大(10mmHg)，不适于患高血压、糖尿病、高脂血症等动脉粥样硬化或末稍循环障碍的病人。从严格意义上讲，所谓“指套式血压计”仅能称作为“指端脉搏压力计”，“腕式电子血压计” 称为“腕动脉脉搏压力计”，故后两者不推荐使用。无论国内还是国外，已经进入医疗卫生领域、并得到医学界认同的“电子血压计”，都是采用袖带法，在上臂肱动脉处进行测量的。按照英国高血压协会(BHS)推荐仪器设备评级标准，A级为80%的测量值<5mmHg，90%的测量值<10mmHg，95%的测量值<15 mmHg，目前市售的经过计量部门检测过的上臂式电子血压计都能达到A级标准，并且国际上已有大型临床试验采用电子血压计来测量观察血压的变化。三、影响电子血压计测量准确的因素 1．适用人群 电子血压计多数利用袖带内高灵敏度的传感器，采用示波法进行血压测量，它可以自动记录动脉中的血液流动状态并把其转化成数字形式，测量时不需使用听诊器，非常方便；水银柱血压计测量血压是利用柯氏音方法进行血压测量的，但它的测量值稳定，影响因素小。由于电子血压计采用的原理与水银血压计采用的原理不同，因此，它不适合下例人群使用：(1)过度肥胖者；(2)心律失常者；(3)脉搏极弱，严重呼吸困难和低体温病人；(4)心率低于40次／分和高于240次／分的病人；(5)大出血、低血容量、休克等血压急剧变化的病人；(6)帕金森氏症患者。 2．血压自身变化 人每时每刻的血压都是不一样的，一个健康人在一天内会有15～30 mmHg的变动，高血压病人的波动则更大。它随人的精神状态、时间、季节、体温等的变化而变化。具体表现为：(1)精神状态：生气、紧张、恐惧、害怕、兴奋及疼痛等可使收缩压升高，而舒张压没有变化。(2)时间和睡眠：正常健康人血压的节律呈两峰一谷，长柄勺型，即白天血压波动在较高水平，晚8时起血逐渐下降，至夜里2～3时降至最低谷，凌晨血压急剧上升，至上午6～8时达到最高峰，然后血压持续波动在较高水平，至下午4～6点出现第二个高峰．以后逐渐下降。(3)季节：受寒冷刺激血压会上升，在高温环境中血压可下降。(4)吸烟、饮酒、饮咖啡、洗澡后血压会降低。(5)一般右上肢血压高于左上肢两者相差2～4mmHg，下肢血压比上肢高20～40mmHg。因此，人体的血压总是在不断变化的，每次测量血压的不同属正常现象，两次测量到同一血压值是十分罕见的。 3．“白大衣高血压” 有些患者来医院看病，见到医护人员穿着白色工作服给自己量血压时，会不知不觉的产生不安、紧张，致使“血压”测量结果升高，称为“白大衣高血压”。而在家中，自己用“电子血压计”测量时，由于没有任何心理压力，测出结果偏低。因此，自测血压的正常值为130／85mmHg，而不是140/90mmHg。 4．袖带尺寸 一般情况下，电子血压计的袖带都是标准成人型的，它使用于臂周为22～32cm 的患者。使用者的臂周大于或小于袖带的使用范围，测出的血压值就会出现误差：大于袖带范围时会给出错误的收缩压值，小于袖带范围时会给出错误的舒张压值。 5．袖带位置 测量位置偏低时，测出的血压会偏高；位置偏高时，测出的血压会偏低，高度每相差10cm，血压值就相差8mmHg左右。因此，正确的做法是：充气袖带的位置应与心脏的高度在同一水平上，袖带胶管的末端(内置传感器)应放在肱动脉的搏动点上，袖带的下缘距离肘窝2～3cm，袖带卷扎的松紧以刚好插入一指为宜，袖带过紧，会使血液流动不畅；袖带过松，会使血液振动不能彻底传递到袖带。 6．测量范围 不同类型、不同品牌的电子血压计测量范围是有差异的。如有的电子血压计收缩压的测量上限为200mmHg，舒张压的测量上限为150mmHg，患者的血压值超出这个范围，电子血压计就可能测量不准或测量不出来。 7．环境影响 不要在测血压时使用移动电话，也不要在电子血压计工作的附近使用移动电话。使用环境的电磁干扰，噪音干扰，测量期间病人的肢体移动、颤抖痉挛，袖带的移动和摩擦等，都会影响电子血压计的测量准确。8．其他因素 水银血压计通过医生用听诊器来测量血压，由于每个医生的听力、使用习惯、读数时的视差、观测误差、估读误差等不一样，造成每个医生测量的结果也不一样。另外，电子血压计要定期进行检定校准。四、电子血压计测量时应注意的事项 正确的测量方法是：(1) 先休息15分钟。测量血压时，安静、舒适地坐于有靠背的座椅上。两腿自然分开，全身自然放松。(2)脱去上臂衣袖，气囊袋紧缚于上臂，其△标记应对准肱动脉处；袋的下缘应在肘窝上2～3cm。(3)上臂应与心脏保持同一水平。冬日注意保暖防止颤抖。(4)上臂周经>32cm，应换用16cm×65cm的大号气囊袋。(5)自动测压过程，患者不能有动作，否则因肌肉运动出现的假波，使测压失败。(6)测量2～3次，取平均值。两次测量中间间隔3分钟以上，并且部位、体位要一致。 综上所述，正确使用“袖带式”半自动或全自动“电子血压计”合格产品时，不但测得的“血压”值是准确的，而且与“汞柱式血压计”相比，还具有以下优点：①比办公室偶测血压获得更多的测量数据，能较全面、更准确地反映病人实际血压的波动情况：②可以避免相当一部分(约20%～30%)的“白大衣效应”引起的血压值偏高。③比动态血压监测费用便宜。④能提高病人坚持服药和积极治疗的依从性。⑤可以减少汞柱血压计自测血压观察者偏倚所致误差。⑥仪器轻巧、携带方便、操作简单直观，绿色环保，杜绝汞污染。

五、特殊类型的心房颤动肥厚型心肌病建议Ⅰ类：对于HCM合并房颤患者，均建议抗凝治疗，而不单纯取决于CHA2DS2-VASc评分(证据级别B)。Ⅱa类：①抗心律失常药物可用于预防HCM患者的房颤复发，建议胺碘酮与β受体阻滞剂或非二氢吡啶类钙离子拮抗剂联用(证据级别C)；②如抗心律失常药物无效或不耐受，可考虑导管消融(证据级别B)。急性冠脉综合征建议Ⅰ类：①ACS患者新发房颤合并血流动力学不稳定、持续心肌缺血、心室率控制不佳，推荐紧急电复律(证据级别C)；② ACS合并房颤患者在无心衰、血流动力学不稳定、支气管痉挛情况下，推荐静脉使用β受体阻滞剂控制心室率(证据级别C)；③ACS合并房颤患者，CHA2DS2-VASc评分≥2分，若无禁忌推荐使用华法林抗凝(证据级别C)。Ⅱb类：① ACS合并房颤患者伴严重左心室功能不良或血流动力学不稳定，可使用胺碘酮或地高辛控制心室率(证据级别C)；②ACS合并房颤患者若无显著心衰及血流动力学不稳定，可考虑使用非二氢吡啶类钙离子拮抗剂控制心室率(证据级别C)。甲状腺功能亢进建议Ⅰ类：①合并有甲亢的房颤患者，如无禁忌，建议使用β受体阻滞剂控制心室率(证据级别C)；②患者有β受体阻滞剂使用禁忌时，可使用非二氢吡啶类钙离子拮抗剂控制心室率(证据级别C)。慢性阻塞性肺疾病建议Ⅰ类：①对合并COPD的房颤患者，推荐使用非二氢吡啶类钙离子拮抗剂控制心室率。(证据级别C)；②合并肺部疾病的新发房颤伴血流动力学不稳定，可尝试直流电复律。(证据级别C)。预激综合征建议Ⅰ类：①预激综合征伴房颤，心室率快，血流动力学不稳定，推荐立即直流电复律(证据级别C)；②预激综合征伴房颤，心室率快，血流动力学稳定，推荐静脉应用普鲁卡因胺或依布利特转复窦律或控制心室率(证据级别C)。③预激综合征伴房颤患者，推荐导管消融旁路，特别是旁路不应期短且有快速前传时(证据级别B)。Ⅲ类：静脉应用腺苷、洋地黄(口服或静脉)或非二氢吡啶类钙离子拮抗剂(口服或静脉)对预激综合征伴房颤患者可能有害，因以上药物可能会加快心室率(证据级别B)。心力衰竭建议Ⅰ类：①对于代偿期心衰和LVEF正常的心衰患者，建议使用β受体阻滞剂或非二氢吡啶类钙离子拮抗剂控制房颤时的静息心率(证据级别B)；②对于不合并心室预激的心衰患者，建议静脉使用β受体阻滞剂(或非二氢吡啶类钙离子拮抗剂)控制房颤时的心室率，但对于充血性心衰、低血压、LVEF明显降低的患者要慎用。(证据级别B)；③对于不合并心室预激的心衰患者，建议静脉使用毛花苷丙或胺碘酮控制房颤时的心室率。(证据级别B)；④对于活动时有症状的患者，建议评估活动时房颤心室率情况，并相应调整药物治疗方案。(证据级别C)；⑤对于LVEF降低的心衰患者，建议使用地高辛控制房颤时心室率。(证据级别C)。Ⅱa类：①心衰合并房颤患者，可以联合使用地高辛和β受体阻滞剂(对于LVEF正常心衰患者使用非二氢吡啶类钙离子拮抗剂)控制静息或活动时心室率(证据级别B)；②当药物治疗无效或不能耐受时，可考虑行房室结消融及植入起搏器控制心室率(证据级别B)；③当其他药物控制效果差或存在禁忌时，可静脉应用胺碘酮控制心室率(证据级别C)；④对于疑诊长期快速心室率导致心动过速性心肌病的患者，可考虑行房室结消融或房颤转复，包括药物复律及导管消融(证据级别B)；⑤对于慢性心衰的房颤患者，如果心室率控制不满意，患者仍有房颤相关的症状，可考虑房颤转复，包括药物复律或导管消融(证据级别C)。Ⅱb类：①对于使用β受体阻滞剂(对于LVEF正常心衰患者使用非二氢吡啶类钙离子拮抗剂)或地高辛但静息和活动时心室率控制仍不满意的房颤患者，可单独或联合应用胺碘酮控制心室率(证据级别C)；②由于心室率控制无效，有可能导致心动过速性心肌病，则可以考虑行房室结消融，也可考虑房颤转复，包括药物复律或导管消融(证据级别C)。Ⅲ类：①未尝试使用药物控制房颤心室率之前，不建议行房室结消融(证据级别C)；②对于失代偿心衰患者，不建议静脉使用非二氢吡啶类钙离子拮抗剂、β受体阻滞剂和决奈达隆(证据级别C)。家族性(遗传性)房颤建议Ⅱb类：对于有房颤家族史的房颤患者，可考虑到有条件的医疗中心行相关基因的测序和检测(证据级别C)。阻塞性睡眠呼吸暂停建议对于存在OSA的房颤患者，除常规治疗及治疗可逆性因素外，要考虑对OSA进行针对性的诊治。治疗OSA或能减少房颤的复发。心脏外科围术期房颤建议Ⅰ类：①为减少心脏手术围术期房颤，除非禁忌证，推荐用口服β受体阻滞剂预防术后房颤(证据级别A)；②对于围术期房颤心室率控制，除非禁忌证，推荐使用β受体阻滞剂治疗心脏术后发生的房颤(证据级别A)；③当β受体阻滞剂不能达到对术后房颤患者的心率控制时，推荐非二氢吡啶类钙离子拮抗剂(证据级别B)；④对于心脏瓣膜修补或置换术后合并房颤的患者，建议口服华法林治疗，INR目标值3.0(范围2.5～3.5，证据级别C)。Ⅱa类：①对于可能出现术后房颤的高风险患者，推荐术前使用胺碘酮预防性减少术后的房颤发生率(证据级别A)；②对于心脏手术后的节律控制，建议应用药物伊布利特及直流电转复手术后房颤(证据级别B)；③对于需维持窦律的复发和难治性术后房颤，给予抗心律失常药物治疗维持窦律(证据级别B)；④用心率控制治疗耐受良好的术后新发房颤，随访时房颤不能自发转复窦律时可采用抗凝联合心脏复律(证据级别C)。Ⅱb类：对于存在心脏手术后房颤风险的患者，可以考虑术前给予索他洛尔预防房颤(证据级别B)。六、急性心房颤动发作的急诊处理及治疗1．急性房颤发作的定义：急性房颤发作是指首发房颤、阵发性房颤的发作期或长程持续性房颤的加重期，往往由于心室率过快和不规则，临床上出现症状或房颤症状突然明显加重，如心悸、气短、呼吸困难等。急性房颤发作的常见病因包括瓣膜性心脏病、高血压、冠心病、肥厚型或扩张型心肌病、先天性心脏病、肺心病以及各种原因引起的充血性心衰等。急性房颤发作可与某些急性、暂时性的原因有关，如过量饮酒、外科手术、甲亢、心功能不良的发生或加重，急性心肌缺血、急性心肌梗死、急性心包炎、急性心肌炎、急性肺动脉栓塞、肺部感染和电击等。所以在阵发性房颤急性发作或持续性房颤加重期，房颤本身需积极的控制和处理，但去除诱因及治疗基础疾病对转复和预防房颤的发作是必不可少的。2．急性房颤发作的处理流程：急性房颤发作的处理宜个体化。依据伴发症状的轻重、生命体征的稳定与否、房颤持续的时间及伴发的基础疾病不同而不同。临床上根据不同的处理原则可将房颤分为血流动力学不稳定和血流动力学稳定两类。血流动力学稳定的房颤又根据复律时机和复律前准备的不同分为发作持续时间<48 h和发作持续时间≥48 h者两类处理(图4)。图4 急诊心房颤动(房颤)处理流程图3．血流动力学不稳定性急性房颤发作：对血流动力学不稳定的急性房颤发作患者，或房颤伴快速心室率同时合并严重的心绞痛、心肌梗死、心衰等患者，如无禁忌证，均应即刻予以同步直流电复律；转复前应先给予普通肝素或低分子量肝素，或NOAC进行抗凝，再给予电复律治疗；如需紧急电转复，事先来不及抗凝，则转复后立即给予普通肝素或低分子量肝素，或NOAC抗凝。如果房颤发作持续时间≥48 h，或不知道房颤发作持续多长时间，转复后继续口服抗凝剂治疗4周，然后根据CHA2DS2-VASC风险评估再决定是否长期抗凝治疗。对于持久性房颤或电复律未成功者，需服用有助于转复心律的药物后再进行电转复，或立即控制心室率，稳定血流动力学。如果患者心室率不快，或已控制了心室率仍伴有循环衰竭的表现，应意识到房颤可能不是循环衰竭的主要原因，进行全面的临床评价，并针对病因进行相应治疗。房颤合并预激综合征，如心室率过快(>200次/min)时，应考虑同步直流电复律；当心室率达250次/min，应立即同步直流电复律。4．血流动力学稳定的急性房颤发作：血流动力学稳定的急性房颤发作的治疗策略，亦应首先评价血栓栓塞的风险，在适当抗凝治疗的基础上，再根据患者房颤持续时间选择控制心室率还是转复窦律的策略。急性房颤发作的临床处理原则是评估房颤伴随的风险和缓解症状。临床评价包括询问房颤发作的开始时间及持续时间、EHRA评分症状、CHA2DS2-VASc脑卒中风险评估，寻找房颤诱发因素和有无心律失常并发症，心电图检查了解有无急性或陈旧心肌梗死、左心室肥厚、束支阻滞、心室预激、心肌缺血等情况，评价有无心功能不良、心肌病，必要时CT评价有无脑卒中。(1)急性房颤发作的抗凝治疗：对于血流动力学稳定的房颤，对既往病史中房颤发作持续时间常<24 h的房颤患者，可暂不考虑抗凝，主要控制心室率，减轻症状，根据患者以往房颤发作持续时间等待房颤自行转复。对于既往病史中房颤发作持续时间≥24 h，或首发房颤持续时间≥24 h，无论是考虑暂时控制心室率还是转复窦律，都应尽早给予抗凝治疗，可选择低分子量肝素或普通肝素，或NOAC，为房颤转复做准备，因房颤持续时间一旦≥48 h，心房就有形成血栓的风险，须给予低分子量肝素，或肝素逐渐过渡到口服抗凝药物，或直接开始服用NOAC进行抗凝治疗，在有效抗凝3周后，方可进行转复窦律治疗。若希望尽早转复或病情需尽快转复时，可TEE检查排除心房血栓后，方可进行转复。当房颤转复为窦律后，还需继续口服华法林或其他NOAC治疗至少4周，并进行脑卒中风险评估以决定是否长期抗凝治疗。(2)急性房颤发作的心室率控制：对初发房颤，心室率控制与节律控制孰优孰劣目前尚无对比研究证实。对于房颤发作持续时间<24 h的患者，在急诊时，首先应控制心室率缓解症状，了解以往房颤发作持续时间再决定是否转复，因大部分阵发性房颤可24 h内自行转复为窦律。房颤急性发作时心室率多在110次/min以上，若静息状态下心室率>150次/min，提示存在高肾上腺素水平或房颤合并房室旁路前传。对于血流动力学稳定的急性房颤，如心室率过快，产生明显症状时，均应控制心室率，将较快的心室率减慢至100次/min以下，最好70～90次/min，可缓解症状，保护心功能。房颤急性发作时控制快速心室率，一般需使用经静脉的药物，因其起效快、作用肯定。药物主要包括4大类：β受体阻滞剂、非二氢吡啶类钙离子拮抗剂、洋地黄类和胺碘酮。对大多数急性发作的房颤患者，β受体阻滞剂和非二氢吡啶类钙离子拮抗剂均能较好地减慢心室率，尤其是在患者高肾上腺素水平时，如房颤合并发热、急性胃肠道出血、贫血、甲亢以及围术期的房颤等。常用的β受体阻滞剂的静脉制剂有美托洛尔和艾司洛尔。美托洛尔一般用量为2.5～5.0 mg缓慢静脉注射(2～5 min)，间隔10 min后可重复1～2次。美托洛尔缓慢静脉注射可在较短的时间(5～10 min)内起效，5 mg和15 mg对心率的控制作用可分别维持5 h和8 h，随后可改为口服美托洛尔维持。艾司洛尔的负荷剂量500 μg/kg，2～5 min静脉注射，如无效，可重复负荷剂量，之后继以50～200 μgkg－1min－1，静脉滴注。艾司洛尔半衰期很短(9 min)，用于控制心室率时需持续静脉滴注，停药后30 min作用即可消失。静脉注射非二氢吡啶类钙离子拮抗剂可迅速控制心率，常使用的药物有地尔硫和维拉帕米，一般5～10 min起效，最大起效时间为30～60 min。地尔硫以给予10～20 mg(0.25 mg/kg)缓慢静脉注射(3～5 min)，可15 min后重复给予10 mg，心室率控制后可继以5～15 mg/h(或5 μgkg－1min－1)的速度维持静脉滴注。维拉帕米首次可给予5～10 mg(0.0 375～0.1 500 mg/kg)缓慢静脉注射(3～5 min)，之后以5 mg/h的速度静脉滴注，每日总量不超过50～100 mg，用药期间注意监测心功能。静脉应用维拉帕米对心肌的负性肌力作用较强，可引起低血压，临床上对潜在心功能不良和有器质性心脏病的患者应慎用。β受体阻滞剂禁用于哮喘发作期和喘息性支气管炎发作期的房颤患者，慎用于合并COPD患者，这类患者可选择使用非二氢吡啶类钙离子拮抗剂。非二氢吡啶类钙离子拮抗剂禁用于合并心脏收缩功能不良的患者。但若同时合并二尖瓣狭窄，在使用洋地黄控制心室率效果不佳时，可慎重选用β受体阻滞剂或非二氢吡啶类钙离子拮抗剂地尔硫，因此类患者的心功能不良往往是左心房衰竭引起的肺淤血所致。减慢心室率，延长心室舒张期，增加舒张期心室充盈，对改善肺淤血有重要意义，使用时应严密观察心功能，避免心功能不良加重。对合并有心功能不良的房颤患者，可首选静脉使用洋地黄控制心室率。目前国内可供静脉使用的洋地黄制剂主要为毛花苷丙，首次剂量为0.4 mg缓慢静脉注射(5～10 min)，30～60 min后可再追加0.2～0.4 mg，用药后40～50 min起效，最大起效时间可能在用药后几小时。在高肾上腺素水平情况下，洋地黄制剂控制心室率的效果较差。存在心功能不良时，还可选择静脉注射胺碘酮减慢心室率，尤其是急性心肌梗死合并房颤时。胺碘酮使用剂量为150 mg，稀释在5%葡萄糖中，10～30 min静脉注射或滴注，无效时可追加150 mg；然后可用0.5～1.0 mg/min维持静脉滴注。胺碘酮在减慢心室率时有明确的转复窦律作用，所以对于有血栓栓塞可能或没有充分抗凝的房颤患者，应慎用胺碘酮控制心室率。房颤合并预激综合征时，心室率往往偏快，甚至>200次/min。对这类患者不能使用β受体阻滞剂、钙离子拮抗剂和洋地黄类药物控制心室率；无器质性心脏病，可应用静脉普罗帕酮转复窦律。有心功能不良者，应考虑紧急电复律。急性房颤发作心室率控制后，可改为口服药物控制心室率，剂量及用法见本建议"维持窦律的药物"章节，或考虑复律和维持窦律。(3)急性房颤发作的房颤复律：目前，选择复律的适应证尚无充分的循证医学证据。对于首发或阵发性房颤发作时间≥24 h、或心室率不快的房颤、或快速心室率已经控制的房颤、以及部分持续性房颤，持续时间<1年的患者，可尝试复律并维持窦律治疗，尤其是发作时症状严重、伴有明显心衰、心绞痛、存在长期抗凝禁忌证或控制心室率效果不佳的患者。复律后，若房颤发作持续时间≥48 h，应继续口服抗凝药物4周，然后根据CHA2DS2-VASc评分结果，决定是否需长期口服抗凝药物治疗。临床上房颤发作持续时间常以48 h作为治疗策略选择的节点，因为持续48 h或以上，就有可能在心房形成血栓，使得房颤治疗策略发生改变。但实际上，临床上更应以房颤发作持续24 h作为治疗策略变化的节点，因为持续24 h以上，其自发转复窦律的可能性便会明显下降，持续时间也相对较长(甚至超过1周)，往往需药物转复。此时可继续控制心室率，也可在48 h内转复房颤。所以，对阵发性房颤，应根据以往房颤持续时间决定治疗策略。既往发作时大多可在24 h内自行转复为窦律的阵发性房颤，或初发房颤，仅控制心室率，等待房颤自行转复即可。对于既往房颤发作持续时间≥24 h的阵发性房颤，或房颤发作持续时间>24 h的初发房颤，如无复律禁忌证，则应在立即给予低分子量肝素或普通肝素抗凝后，考虑积极复律。若房颤发作持续时间>48 h，或房颤发作持续时间不明，如无复律禁忌证，常需抗心律失常药物复律，但须在常规有效抗凝3周后，或随时行TEE检查排除心房血栓后进行。对于急性房颤发作患者积极复律将会缩短患者住院时间，复律方法包括药物复律和直流电同步电复律。药物复律的原则：无器质性心脏病或无心功能不良时，可选用普罗帕酮(1.5～2.0 mg/kg)转复房颤为窦律，临床上可先使用普罗帕酮70 mg，缓慢静脉注射(5～10 min)，如无效，10～20 min后可再追加35～70 mg，注意监测心功能。房颤转复也可使用伊布利特1 mg，缓慢静脉注射(5 min)，10～20 min后可再追加1 mg，大约1 h起效，因有4%左右的患者用药后可能发生尖端扭转型室速，初次用药需在院内进行，并应心电监护≥5 h，配备心肺复苏设备，心衰患者避免使用该药。一次性口服普罗帕酮450 mg或600 mg，大约4～6 h部分房颤患者可能转复窦律。无论有无器质性心脏病及心功能不良，均可用胺碘酮复律，按5 mg/kg静脉滴注(30 min～1 h内)或300 mg缓慢静脉注射(10～15 min)，后续按50 mg/h或1 mg/min维持静脉滴注。或口服胺碘酮，1日3次，每次200 mg，7～10 d后改为1日2次，每次200 mg，持续服用7 d，以后1日1次，每次200 mg，长期口服。对心功能不良的房颤患者，只能选择胺碘酮复律。欧洲房颤指南推荐静脉注射维纳卡兰，美国房颤指南推荐氟卡尼以转复房颤，目前我国尚无这些药物。直流电同步电复律的具体方法和注意事项见本文"节律控制"章节。建议Ⅰ类：血流动力学不稳定的急性房颤：①如无禁忌证，应即刻给予同步直流电复律(证据级别C)，在紧急复律前或复律后立即给予普通肝素或低分子量肝素进行抗凝治疗(证据级别C)；②根据房颤持续时间和脑卒中风险评估决定复律后是否继续抗凝：如果房颤发作时间≥48 h，转复后继续抗凝4周(证据级别A)；如果CHA2DS2-VASc评分≥2分者，转复后需长期口服抗凝药物治疗(证据级别A)。血流动力学稳定的急性房颤：急诊房颤的心室率控制：Ⅰ类：①如在房颤伴心室率过快时，产生明显症状，应首先控制心室率，减轻症状(证据级别B)，然后再考虑其他治疗策略及时机；②药物选择：无心功能不良者可选用β受体阻滞剂(美托洛尔、艾司洛尔等)、非二氢吡啶类钙离子拮抗剂(维拉帕米、地尔硫等，证据级别B)；合并心衰者可选用洋地黄制剂(毛花苷丙等，证据级别B)；③急性房颤发作时心室率控制目标：尽量将心室率控制在生理(可承受的)范围内(证据级别B)。Ⅱa类：合并器质性心脏病、心功能不良或心肌梗死时可选择静脉注射胺碘酮(证据级别C)。急诊房颤的抗凝：Ⅰ类：①对于阵发性房颤发作持续时间≥48 h，或房颤发作持续时间不明的患者：可选择有效抗凝治疗3周后，或在抗凝治疗同时TEE检查排除心房血栓后再进行复律，复律后继续抗凝至少4周(证据级别B)；②房颤转复后CHA2DS2-VASc评分≥2者，需长期口服抗凝剂治疗(证据级别C)。Ⅱa类：对于阵发性房颤发作持续时间<48 h的患者：如果平时房颤发作持续时间<24 h，仅需控制心室率，暂不需转复和抗凝；如果平时发作持续时间较长(≥48 h)，或首发房颤，或持续性房颤加重期，应尽早(在48 h内)使用低分子量肝素或普通肝素，也可给予NOAC进行抗凝治疗(证据级别C)，并尽早(在48 h内)复律。急诊房颤的转复：对急诊房颤选择复律的适应证尚无充分的循证医学证据。①对首发房颤，或既往阵发性房颤发作持续时间较短(<24 h)的房颤患者，因房颤发作大多可能在24 h内自行转复为窦律，可暂不转复，仅控制心室率，注意观察，等待房颤自行转复(Ⅱa类推荐)；②既往房颤发作持续时间较长(≥48 h)，本次房颤发作持续时间<48 h者，如无复律禁忌证，应考虑积极复律，并同时行抗凝治疗；③对于阵发性房颤发作持续时间≥48 h，或房颤发作持续时间不明的患者：可考虑在有效抗凝治疗3周(Ⅰ类推荐，证据级别B)或TEE检查排除心房血栓(Ⅱa类推荐，证据级别B)后进行复律；④持续性房颤加重期主要考虑抗凝治疗和控制心室率，然后根据房颤持续时间、心房大小、有无心房血栓和患者意愿决定转复窦律还是控制心室率；⑤对于预激综合征合并房颤快心室率反应患者禁用β受体阻滞剂和非二氢吡啶类钙离子拮抗剂，应选择静脉使用普罗帕酮复律或电复律(Ⅰ类推荐，证据级别C)；⑥复律可采用药物或直流电复律；⑦复律药物的选择：无器质性心脏病患者，可选用普罗帕酮(Ⅰ类推荐，证据级别A)、伊布利特(Ⅰ类推荐，证据级别A)或胺碘酮(Ⅱa类推荐，证据级别A)转复房颤，有器质性心脏病或心功能不良时，可应用胺碘酮转复房颤(Ⅱa类推荐，证据级别A)。对急性房颤复律不成功者，应控制心室率，减轻症状。

长 QT 综合征遗传性长 QT 综合征（longQT syndrome，LQTS）是由于编码心脏离子通道的基因突变导致的一组综合征，表现为心脏结构正常，QT 间期延长和 T 波异常，心律失常发作时呈典型的尖端扭转型室性心动过速（ torsade de pointes，TdP），易发晕厥，抽搐和猝死。（一）临床表现分为心律失常事件和心电图异常。心律失常事件通常表现为 TdP，持续时间长者可引发晕厥、心脏骤停或 VF 而猝死。LQTS 患者可伴有房性心律失常，如心房颤动。心电图改变多样化，QT 间期延长是 LQTS 的特征性改变。（二）诊断（1）具备以下 1 种或多种情况，可明确诊断：①无 QT 间期延长的继发性因素、Schwartz诊断评分 ≥ 3.5分。②存在明确的至少 1 个基因的致病突变。③无 QT 间期延长的继发性原因，12 导联心电图 QTc ≥ 500 ms。（2）以下情况可以诊断：有不明原因晕厥、无 QT 间期延长的继发原因、未发现致病性基因突变、12 导联心电图 QTc 在 480—499 ms。（三）治疗（1） 生活方式改变：包括避免使用可延长 QT 间期的药物；纠正腹泻、呕吐、代谢性疾病及减肥导致饮食失衡，预防和治疗电解质紊乱。（2） 高危患者应避免参加竞技性运动。（3）β 受体阻滞剂：无晕厥但 QTc ≥ 470 ms，有晕厥或有记录到的 VT 或 VF 者，应使用 β 受体阻滞剂。QTc ≤ 470 ms 且无症状者，可以使用。（4）LCSD：存在 ICD 禁忌证或拒绝应用；β 受体阻滞剂无效或不耐受；β受体阻滞剂和（或）ICD 治疗期间仍发生心脏事件。（5）ICD：心脏骤停幸存者；β 受体阻滞剂治疗期间仍有晕厥发作者。（6） 钠通道阻滞剂：LQT3 且 QTc>500 ms，如一次口服可使 QTc 缩短 40 ms 以上者，可选用。（7）无症状的 LQTS 患者在未试用 β 受体阻滞剂前不建议使用 ICD。Brugada 综合征Brugada综合征是以心电图右胸导联 ST 段抬高，常伴有不同程度的心脏传导阻滞，具有潜在恶性心律失常危险和 SCD 家族史为特征的遗传性疾病。（一）临床表现临床表现有 VF 或 SCD 生还（夜间比白天更常发生）、晕厥、夜间濒死呼吸、心悸、胸部不适。这些症状常在休息或睡眠以及发热或其他迷走神经紧张的状态下发生，而很少在运动时出现。主要在成年时期出现症状，平均死亡年龄为（41±15） 岁。（二）诊断诊断标准建议：（1）符合下列心电图特征可以考虑诊断 Brugada 综合征 I 型：位于第 2、3 或 4 肋间的右胸导联，至少有 1 个记录到自发或由 I 类抗心律失常药物诱发的Ⅰ型 ST 段抬高 ≥ 2 mm。（2）符合下列心电图特征可以考虑诊断 Brugada 综合征 Ⅱ 或 Ⅲ 型：位于第 2、3 或 4 肋间的右胸导联，至少有 1 个记录到 Ⅱ 或 Ⅲ 型 ST 段抬高，并且Ⅰ类抗心律失常药物激发试验可诱发 I 型 ST 段抬高。（3）临床确诊 Brugada 综合征：除心电图特征外，需记录到 VF 或多形性 VT 或有猝死家族史。（三）治疗（1）改变生活方式：避免使用可能诱发右胸导联 ST 段抬高或使 ST 段抬高恶化的药物；避免过量饮酒；及时使用退烧药物治疗发热。（2）心脏骤停的生还者和（或）记录到自发性持续性 VT 的患者，伴或不伴晕厥应植入 ICD。（3）有自发性Ⅰ型心电图改变，而且明确有因室性心律失常导致的晕厥史，可植入 ICD。（4）诊断为Brugada 综合征，程序电刺激可诱发 VF，可考虑植入 ICD。（5）仅以猝死家族史和药物激发的 I 型心电图改变的无症状 Brugada 综合征不应植入 ICD。（6）奎尼丁的应用：①确诊为 Brugada 综合征并有心律失常风暴史（24 h 内 VT 或 VF 发作 2 次以上）应使用。②诊断为 Brugada 综合征的患者，并且合并下列情况之一者应使用：满足植入 ICD 指征，但有 ICD 禁忌证或拒绝植入 ICD；需治疗的有明确室上性心律失常史。（7）异丙肾上腺素：用于抑制Brugada 综合征患者的心律失常风暴。（8）导管射频消融：诊断为Brugada 综合征，有心律失常发作史或反复的 ICD 不恰当电击。儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速（CPVT）是心脏结构正常而对儿茶酚胺敏感的遗传性疾病。以双向形室性心动过速（bVT） 为特征，常表现为晕厥、心跳骤停和 SCD，好发于年轻人。（一）临床表现CPVT 患者首次发病通常在 10-20 岁，典型表现为运动或情绪应激诱发的晕厥或猝死，症状多出现在儿童早期。患者晕厥发作常被误诊为癫痫，延误了 CPVT 的诊断。30% 的 CPVT 患者有运动有关的晕厥、抽搐和猝死家族史，家族史有助于诊断 CPVT。（二）诊断1．符合以下任意 1 条，可诊断：（1）年龄<40 岁，心脏结构，静息心电图无异常，不能用其他原因解释的由运动或儿茶酚胺诱发的 bVT 或多形性室性早搏或多形性室性心动过速（pVT）。（2）携带致病性基因突变的患者（先证者或家庭成员）。（3）CPVT 先证者的家族成员在排除器质性心脏疾病，表现有运动诱发的室性期前收缩或 bVT 或 pVT。2．符合以下标准可诊断：年龄> 40 岁，心脏结构和冠状动脉无异常，静息心电图正常，不能用其他原因解释的由运动或儿茶酚胺诱发的 bVT 或多形性室性早搏或 pVT。（三）治疗CPVT 治疗方案的建议1．所有 CPVT 的患者都应遵循下列生活方式：（1）限制或避免竞技性体育运动。（2） 限制或避免强烈活动。（3） 避免精神紧张。2．所有有症状的 CPVT 患者都应使用 β 受体阻滞剂。3．致病基因突变携带者但无临床表现（隐匿性阳性突变患者）可以应用 β 受体阻滞剂。4．β 受体阻滞剂联合氟卡尼：在单独服用 β 受体阻滞剂的情况下，确诊 CPVT 的患者仍反复发生晕厥或 bVT/pVT。5．植入 ICD：已确诊 CPVT 的患者，尽管接受了最佳药物治疗和（或）LCSD，仍有心脏骤停、反复晕厥或 bVT/pVT。6．无症状的 CPVT 患者不推荐 ICD 作为独立治疗方法。7．LSCD：确诊 CPVT，在单独服用β阻滞剂的情况下，仍反复发生晕厥或 bVT/pVT，或有数次 ICD 恰当放电记录；不能耐受 β受体阻滞剂或有 β 受体阻滞剂禁忌证。短 QT 综合征短 QT 综合征（shortQT syndrome，SQTS）是一种少见的离子通道病。QTc < 330 ms，高尖 T 波，T 波波峰到 T 波 末端时限非常短。轻者无临床症状，室性心律失常发作时导致晕厥，重者发生 SCD。SQTS 患者中心房颤动常见。临床首发症状较早，儿童期即可发病，可能是婴儿 SCD 的原因之一。（一）临床诊断1．QTc ≤ 330 ms，则诊断 SQTS。2．QTc<360 ms，且有下述之一或多个情况，可诊断 SQTS：带有致病突变、SQTS 家族史、年龄 ≤ 40 发生猝死的家族史，无器质性心脏病发生过 VT/VF 的幸存者。专家组建议将 QTc ≤ 330 ms 作为诊断标准。（二）治疗持续性 VT/VF 的 SQTS，应植入 ICD。奎尼丁能延长 QT 间期，可能有效。其他抗心律失常药物，包括Ⅲ类抗心律失常药物如索他洛尔，对于 I 型 SQTS 患者 QTc 的延长作用较差，但可能在其他亚型中有效。早复极综合征早复极综合征心电图特征为 2 个或更多相邻导联 J 点和 ST 段抬高。早复极心电图改变亦多见于热爱体育运动的年轻人、运动员和非裔美国人。此外，早复极心电图改变还与高迷走神经张力、低温、高钙血症、心动过缓、QRS 时限延长、短 QT 间期和左心室肥厚等有关。（一）诊断（1） 不明原因的 VF 多形性 VT 复苏后的患者，标准 12 导联心电图上连续 2 个或 2 个以上的下壁和侧壁导联上出现 J 点抬高 ≥ 1 mm。（2） 尸检无阳性发现的 SCD 患者，胸前标准 12 导联心电图上连续 2 个或 2 个以上的下壁和（或）侧壁导联出现 J 点抬高 ≥ 1 mm。（3） 标准 12 导联心电图上连续 2 个或 2 个以上的下壁和（或）侧壁导联上出现 J 点抬高 ≥ 2 mm。（二）治疗1．对于既往有心脏骤停病史的早复极综合征患者推荐植入 ICD。2．异丙肾上腺素对于抑制早复极综合征患者的电风暴有效。3．对于已经植入 ICD 的早复极综合征患者，奎尼丁可作为二级预防措施抑制 VF。4．对于有晕厥的早复极综合征患者的家族成员，如其心电图上有至少 2 个下壁或侧壁导联 ST 段抬高 ≥ 1 mm 可考虑植入 ICD。5．对于有高危心电图表现（J 波振幅高，水平型或下斜型 ST 段抬高），有明确的猝死家族史的无症状患者，无论有无致病基因突变，也可考虑植入 ICD。6．对于只有早复极心电图表现的无症状者不推荐植入 ICD。对于确诊早复极综合征的患者，推荐植入 ICD。如 ICD 无法施行，建议长期口服奎尼丁。对于早复极综合征合并电风暴的患者，静脉应用异丙肾上腺素非常有效。进行性心脏传导障碍性疾病进行性心脏传导障碍性疾病（ PCCD ） 是一种病因不明的以心房和心室内传导系统异常为特征的疾病，心电图表现为房室结及室内传导时间的延长，可致严重的心脏节律异常并危及患者生命。（一）临床表现遗传性 PCCD 以常染色体显性遗传为主。已经出现双束支阻滞及其他心电图异常的患者，可以无任何症状，部分患者而发展为高度及三度房室阻滞并出现明显症状。发病期有 3 个危险阶段：新生儿期、青春期和中年期。发病越早的患者传导功能障碍也较严重，新生儿就已发病者可引起新生儿猝死。本病患者中男性多于女性。（二）诊断诊断标准：年龄< 50 岁者出现无明确原因的进行性心脏传导异常，心脏结构正常且无骨骼肌肌病，有 PCCD 家族史者有助于诊断。（三）治疗 本病的初期或早期，可能仅有右束支阻滞或合并左前分支阻滞，不引起明显的血液动力学异常，无特异性的药物治疗方法，不需治疗。当患者合并其他类型心律失常，需要应用抗心律失常药物时，应注意药物对心脏传导系统的影响，宜从小剂量开始，必要时予起搏保护。病情进展迅速的患者可试用激素治疗。不明原因的心脏骤停：特发性 VF心脏骤停存活者，无明确病因，采用已知的方法又无法查明，称为特发性 VF。（一）诊断特发性 VF 诊断的建议：心脏骤停复苏后，尤其是记录到 VF 的患者，并且通过临床评估排除了心脏、呼吸、代谢及中毒病因。特发性 VF 评估的建议：（1）临床上怀疑患者和（或）家庭成员为某种遗传性疾病时，基因检测有助于特发性 VF 诊断。（2）对于那些临床评估后排除了遗传性心律失常疾病的特发性 VF 患者，无需进行基因筛查。（二）治疗（1） 诊断为特发性 VF 的患者，推荐植入 ICD。（2） 诊断为特发性 VF 的患者，已植入 ICD，或有 ICD 植入禁忌证或拒绝 ICD 植入时，在电生理检查指导下或根据经验，可考虑应用奎尼丁抗心律失常。（3） 诊断为特发性 VF 的患者，并伴有单形性室性早搏，植入 ICD 的同时，可考虑对诱发 VF 的室性早搏进行浦肯野电位消融术。（4） 如果特发性 VF 患者的一级亲属表现为不明原因的晕厥，通过检查未能发现相应疾病，经过与患者充分沟通后可考虑 ICD 植入。不明原因 SCD不明原因 SCD 包括 SUCS 和不明原因婴儿猝死 （SUDI）。SCD 往往由获得性心脏病造成，如急性心肌缺血、扩张性心肌病心力衰竭，这些情况下病因是明确的。不明原因 SCD 是指在排除了一系列可能病因后的 SCD；心律失常猝死综合征（sudden arrhythmic death syndrome，SADS） 是指在进行了尸检和毒理学检查后，排除了非心脏性病因、心脏的形态完全正常的 SCD。（一）诊断1．SUDS 诊断的建议：（1） 将不明原因猝死发生在年龄 >1岁的患者称作 SUDS。（2） 将病理及毒理学评估为阴性的 SUDS 死亡称作为 SADS。2．SUDI 诊断的建议：将不明原因猝死发生在<1 岁的患者，并且病理及毒理学评估为阴性时称作 SUDI。（二）治疗1．SUDS 家族成员治疗干预的建议：（1） 当 SUDS 患者分子尸检中发现有增加猝死风险的致病基因突变时，建议对 SUDS 患者的一级亲属进行基因筛查。（2） 所有与 SUDS 患者有血缘关系的一级亲属应检查静息心电图、高位右心导联心电图、运动负荷试验和超声心动图。基因突变携带者，有心悸、心律失常、晕厥病史的亲属应当优先评估。（3） 年轻 SUDS 患者的家庭成员可能在较年老时才现出症状和（或）体征。因此，对 SUDS 患者的年轻家庭成员进行随访评估，如果再次出现 SUDS 或 SUDI 事件，则对所有家庭人员重新进行临床评估。（4） 对 SUDS 一级亲属应该检查动态心电图、信号平均心电图、心脏 MRI、lc 类抗心律失常药物激发试验。（5） 可以考虑输注肾上腺素 SUDS 患者一级亲属进行评估。2．SUDI 家族成员治疗干预的建议：（1） 当 SUDI 患者分子尸检中发现了致病基因突变时，无论是否与猝死高风险相关，建议对 SUDI 患者的一级亲属进行基因筛查。（2） 对有遗传性心脏病史或 SUDS 或 SUDI 死亡家族史的 SUDI 患者的一级亲属，应采用静息心电图、运动负荷试验等方法评估。有心律失常或晕厥病史的一级亲属应当优先评估。（3） 具有遗传性心脏病或 SUDS 或 SUDI 死亡家族史的 SUDI 患者的年轻家庭成员，可能在年龄较大时才出现疾病的症状和（或）体征。因此，对 SUDS 患者家族中的年轻成员进行随访评估。如果家族中再出现 SUDS 或 SUDI 事件，应对所有家庭人员进行再次评估。（4） 对于 SUDI 患者一级亲属可以作静息心电图和运动负荷试验进行评估。

心力衰竭患者由于存在心脏重塑和神经-体液活化，可导致心律失常的发生率增加或者心律失常病情加重。2015年8月，欧洲心律学会（EHR）/欧洲心力衰竭协会（HFA）联合发布了心力衰竭合并心律失常的共识文件，并得到了美国心律学会（HRS）及亚太心律学会（APHRS）的支持。1. 一般干预（1）尽管心力衰竭患者心律失常的患病率较高，不推荐对无症状心衰患者进行室性心律失常（VA）筛查。但应常规进行心电图检查或至少定期测量脉搏，并在高危人群中管理无症状房颤患者。（2）持续VA无论伴或不伴有症状均应给予治疗。2. 房颤（1）大多数心衰（EF降低或保留）和房颤患者应根据CHAsDSs-VASC评分给予口服抗凝药物（VKA或NOAC）治疗，并考虑其出血风险（HAS-BLED评分）。可以应用SAMe-TT2R2评分帮助决策VKA或NOAC治疗。（2）心衰合并房颤患者中，心率控制不优于节律控制，但有症状性房颤发作患者应尝试节律控制。（3）胺碘酮是节律控制的首选药物，建议使用β受体阻滞剂、地高辛或联合应用控制心室率。需要定期筛查副作用。（4）心率控制似乎是急性心衰患者的首选治疗策略。心衰急性期后，应重新评估节律控制的适应证。（5）不应仅以改善心衰合并房颤患者预后为目的，而使用β受体阻滞剂。药物治疗无效的症状性房颤患者和心房结构良好的患者可考虑导管消融术。治疗有症状或心率未控制的难治性房颤患者，应考虑植入双心室起搏器后行房室结消融术（起搏和烧灼）。持续性房颤而双心室起搏无效（融合搏动）的心脏再同步治疗（CRT）心衰患者也有必要进行房室结消融。3. 心动过缓（1）不可逆且有症状的心动过缓患者，根据心衰患者（NYHA分级I-III）起搏指南应考虑植入CRT装置，避免仅右心室起搏。（2）伴房室传导阻滞的射血分数降低的心衰患者可能从CRT起搏中获益，但要给予推荐还需要比较标准（RV）起搏和植入CRT装置的进一步证据。4. 室性心律失常（1）持续VA的患者在排除潜在的可逆因素后，如明显的电解质紊乱或急性心肌缺血，大多数患者需要ICD治疗。另外，β受体阻滞剂和胺碘酮逐渐加量可能有助于降低心律失常发生率。（2）一般推荐射血分数严重降低的患者应用ICD或ICD-CRT作为一级预防，除非患者心衰症状严重（静息状态），预期没有改善可能或预期寿命低于1年。（3）急性心梗后，需要早期应用优化药物治疗包括β受体阻滞剂，以降低心律失常的风险。（4）高危患者（低EF）应在4-6周（或血运重建后3个月）后重新评估最佳的药物治疗，再考虑ICD作为初级预防。（5）目前在桥接时期可评估选择穿戴式除颤器治疗。5. 心梗后心衰和心律失常（1）左室收缩功能不全和心衰仍然是急性心肌梗死的常见并发症。（2）STEMI患者应尽快接受再灌注治疗，最好是直接PCI或立即溶栓后PCI。经历一次心梗的患者，随后1年的死亡和再梗死风险均有增加，大多数事件发生在出院后数周。（3）所有患者应接受优化药物治疗，以度过最初的4~6周，直到重新评估。射血分数降低（35％）和NYHA II-III级的患者，ICD联合或不联合CRT治疗应酌情予以考虑。（4）伴有心绞痛、心力衰竭或VA的心梗后患者风险极高，需要立即重新评估。应考虑血运重建以防反复缺血，和/或早期植入ICD或应用可穿戴式除颤器。（5）除非有特殊禁忌，所有心梗后患者应使用β受体阻滞剂进行治疗。（6）此外，明显左室功能不全患者应使用ACEI或ARB和MRA治疗。（7）大面积前壁梗死患者有血栓栓塞、VA和心衰风险，应当给予相应治疗。6. 心脏再同步治疗和心衰患者（1）CRT获益证据最强的患者包括：窦性心律QRS间期＞130ms，QRS波呈LBBB形态（I，A）、或QRS间期＞150ms，QRS波无LBBB（IIa，A），同时LVEF＜30%，机体功能状态良好，预期生存时间超过1年。近日，基于最新研究，适应症已扩大到包括心功能II级的患者。（2）患者伴有持续房颤，NYHA III-IV级，且QRS间期＞120ms及LVEF＜35％，机体功能状态良好，预期生存时间超过1年者，可以考虑安装CRT或CRTD，以降低HF恶化的风险，如果：-- 患者因本身心室率缓慢需要起搏治疗-- 患者由于房室结消融导致依赖起搏器治疗-- 患者静息心率＜60次/分，运动心率＜90次/分（3）患者符合常规起搏适应证，预计高频心室起搏，无其他CRT适应证，机体功能状态良好，预期生存时间超过1年，若符合下列条件，可考虑植入CRT装置：-- NYHA III-IV级，LVEF＜35％，不论QRS间期长短，以降低HF恶化的风险-- NYHA II级，LVEF＜35％，不论QRS间期长短，以降低HF恶化的风险。总之，心衰的临床管理需要考虑到这些患者心律失常的高风险。基础结构性心脏病限制了抗心律失常药物应用于有症状的患者。埋藏式复律除颤器治疗可有效降低LVEF严重降低患者的死亡率。只有一小部分植入者会经历临床相关VA，一级预防风险评估的改善值得进一步研究，包括HFpEF的风险分层。

对于非瓣膜性房颤（AF）患者，随着时间的推移， Watchman左心耳封堵术（LAA）和新型口服抗凝药预防卒中的成本效益均堪比华法林。该研究在2015年12月22日发表于Journal of the American College of Cardiology。该研究应用马尔科夫模型（Markov model）对比华法令、口服抗凝药、Watchman LAA封堵术治疗非瓣膜性AF的效果。该研究入组患者≥70岁，出血和卒中风险为中度。结果显示，1年时，LAA封堵术治疗花费高于华法林，但是3年时LAA封堵术改善质量调整寿命年(QALY)高于华法林；7年时，LAA封堵术成本效益堪比华法林($42,994/QALY)；而10年时，LAA封堵术花费少于华法林，且效果更好；20年时，该优势持续存在。与华法林相比，LAA封堵术QALY增加0.638，延长0.506寿命年。1年时，新型口服抗凝药治疗效果优于华法林；16年时，两者成本效益相似($48,446/QALY)；20年时，尽管增量成本效益比持续降低，即$40,602./ QALY，但是新型口服抗凝药的优势并未持续。1年时，LAA封堵术比新型口服抗凝药花费高；但是5年时，LAA封堵术更具成本效益($20,892 vs. $20,924)，也更有效(3.455 QALY vs. 3.448 QALY)。20年期间LAA封堵术这一优势持续存在。与新型口服抗凝药相比，LAA封堵术或增加0.298寿命年和0.349 QALY。此外，尽管LAA封堵术花费较贵，但是与华法林(11年时$41,470/QALY)或新型口服抗凝药(10年时$21,964/QALY)相比，LAA封堵术成本效益持续存在。Vivek Y. Reddy, MD (electrophysiology center at Icahn School of Medicine at Mount Sinai) 表示：“新型口服抗凝药和Watchman LAA封堵术或可改变伴卒中风险的非瓣膜性AF患者的治疗策略。两种新的治疗方法成本效益均优于华法林，而LAA封堵术在10年后成本效益优于华法林，5年后成本效益优于新型口服抗凝药。”然而，该研究作者表示，为了进一步证实LAA封堵术的优势，也为了将该研究结果应用于临床实践指南和报销政策中，仍需开展长期临床试验。”

房颤是临床上最常见的心律失常，抗凝是房颤治疗的核心策略之一，因此房颤患者是使用NOACs的主体。迄今，已有多项大规模前瞻性随机对照试验证实了NOACs在预防非瓣膜性房颤患者卒中或栓塞性事件中的疗效及安全性。2009年，RE-LY试验：入选18 113例，随访中位数2年，结果显示达比加群酯抗凝疗效不劣于、甚至优于华法林，而总出血并发症少于华法林。2010年，ROCKET-AF试验：入选14 264例，随访中位数707天，结果证实利伐沙班预防卒中疗效与华法林相当，且不增加患者出血风险。2011年，ARISTOTLE试验：入选18 201例，随访中位数1.8年，结果表明阿哌沙班预防非瓣膜性房颤患者卒中疗效和安全性优于华法林。2011年，AVERROES试验：入选5 599例，平均随访1.1年，比较服用阿哌沙班与因不能耐受或有华法林禁忌而服用阿司匹林的房颤患者预防卒中的疗效及安全性，因中期随访分析表明阿哌沙班疗效显著优于阿司匹林而提前终止。以上循证医学结果显示，NOACs预防非瓣膜性房颤患者卒中或栓塞性事件的疗效至少不劣于华法林，但安全性更高。最近发表于《Circulation》杂志的RELY-ABLE试验的观察对象来于RE-LY试验结束后继续服用达比加群酯的患者（共5 851例，继续随访中位数为2.3年），该研究结果显示，继续服用达比加群酯患者的缺血性卒中及主要出血事件风险与RE-LY试验结果相仿，首次证实了长期使用达比加群酯的有效性及安全性。此外，更长随访时间的大型注册研究GLORIA和GARFIELD尚在进行中，我们期待着这些研究能提供NOACs用于非瓣膜性房颤血栓栓塞性事件预防的“真实世界”资料。正是基于上述临床试验证据，近年来NOACs在房颤治疗指南中的地位一直在不断提升。2010年欧洲心脏病学会（ESC）房颤治疗指南首次引用了当时已揭晓的RE-LY及AVERROES研究，但对NOACs用于房颤抗凝治疗未做具体推荐。随着ROCKET-AF等试验结果的公布，美国心脏病学会（ACC）/美国心脏协会（AHA）/心律学会（HRS）的2011年房颤治疗指南更新首次推荐：具有卒中或系统性栓塞危险因素的房颤患者，且未植入人工心脏瓣膜或无影响血流动力学的瓣膜病，无严重肾功能不全[肌酐清除率（CrCl）＜15 ml/min]或严重肝脏疾病（影响基线状态的凝血功能），达比加群可以做为华法林的替代治疗预防卒中和系统性栓塞（推荐级别I，证据级别B）。随后，ESC2012年房颤治疗指南更新建议：对有抗凝适应证的非瓣膜性房颤患者，若不宜或不愿使用华法林抗凝且无NOACs禁忌症，则可直接选择任意一种NOACs进行抗凝治疗（推荐级别I，证据级别B）；甚至将NOACs做为首选口服抗凝药（推荐级别IIa，证据级别B）。