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倪玉苏教授：【典藏病例】侵犯脑膜的外耳道腺样囊性癌的手术治疗-复旦EENT耳科周刊丨第13期【典藏病例】侵犯脑膜的外耳道腺样囊性癌的手术治疗-复旦EENT耳科周刊丨第13期原创复旦EENT耳科周刊耳鼻咽喉资讯2022-04-2907:20发表于上海侵犯脑膜的外耳道腺样囊性癌的手术治疗鲁小玲，赵卫东，倪玉苏?耳鼻咽喉资讯·复旦EENT耳科周刊，第13期2022,(13)全文请看耳鼻喉资讯https://mp.weixin.qq.com/s/Ry2Tkz8orN2wDJuPztidxA

1、儿童耳聋的流行病学现状及为何要早起干预？2001年，我国卫生部、中国残联和国家统计局进行全国首次O～6岁残疾儿童抽样调查，数据显示在这个年龄阶段，中国目前有听力残疾儿童l5.8万，而且，每年还在以2．3万的速度继续增长。人的语言是出生后学得的，1岁以内接受足够的声刺激对于听觉中枢的正常发育至关重要。2岁之前是是儿童智力和情感发育的重要时期，通过听觉系统从环境中获取足够的刺激和信息。语言发育的最重要的时期是3岁之前。由于出生后听觉系统还在继续发育中，如不能从外周获得足够的刺激，不仅不能正常发育，还可能引起听觉通路一系列改变。2、耳聋的分级？临床上常以纯音测听所得言语频率听阈的平均值为标准。耳聋分级以单耳听力损失为准，分为5个级别：(1) 轻度耳聋，听低声谈话有困难，语频平均听阈<40db；(2)>90dB。3、导致新生儿耳聋的高危因素有哪些？ （1）新生儿窒息；（2）遗传性儿童期耳聋家族史；（3）风疹病毒、疱疹病毒、巨细胞病毒等引起的母体宫内感染；（4）先天性耳畸形；（5）高胆红素血症；（7）病毒性或细菌性脑膜炎；（8）早产儿呼吸窘迫综合征；（9）呼吸机机械通气超过48小时；（10）母亲孕期使用过耳毒性药物。4、新生儿听力筛查的时间选择什么时候？ 根据我国卫生部卫妇社发〔2010〕96号文关于新生儿疾病筛查技术规范（2010年版）规定，正常出生新生儿，出生后48小时至出院前完成初筛，对于初筛未通过者，以及漏筛者于42天内均需要双耳复筛。如果复筛仍未通过，则应在出生后3个月龄内至省级听力障碍诊治机构进一步诊断。建议普通新生儿最好在出生后24～48h即进行筛查，此时，外耳道内的胎脂和中耳内的羊水大多已经排出。5、如何降低听力筛查中的假阳性和假阴性情况？（1）新生儿外耳道塌陷、胎脂堵塞耳道或阻塞检查探头可造成假阳性，即患儿原本听力正常，而筛查未通过；（2）另外，我们需要明确耳声发射仅仅可反映耳蜗外毛细胞的功能，不能反映出整个听觉传导通路的功能状态，听神经病、神经传导障碍等因素可能造成假阴性，即筛选通过，却没有正常的听力；（3）还要注意筛查时有可改变的因素，如鼓室积液，可表现为测不出耳声发射，表现筛查结果阳性，复筛时，由于积液已经消退，筛查可以转阴；（4）也有迟发性耳聋患儿，虽然初筛时通过，由于是迟发性病变，随后却发生了耳聋。听力筛查中应该注意以上假阳性和假阴性的情况。6、婴幼儿期间导致暂时性听力下降的主要原因？ 分泌性中耳炎是婴幼儿期间导致暂时性听力下降的主要原因，发病率相当高，而且反复发作，研究显示有50%以上的婴儿在1岁之前患过分泌性中耳炎；30%～40%的患儿反复发作，5%～10%的患儿发病时间可持续一年左右。7、新生儿和婴幼儿听力的早期筛查的意义及注意事项？早期筛查是为了早期诊断，而早期诊断是为了早期干预，以便早期开始听力及言语康复训练。采取针对性的措施，不要等到6个月龄以后再干预。早期干预使患儿得到刺激神经兴奋的足量声信号。值得注意的是，配戴助听器，以及植入人工耳蜗均是重要的干预手段；给患者能够听到的适当强度的声音刺激同样是干预。8、听觉功能障碍的流行病学现状及注意事项？2001年,世界卫生组织统计全世界约2.5亿耳聋患者。对于婴幼儿，每1000人就约有1名先天性耳聋的患儿；而青年人约1%的人患有不同程度的听力障碍；中年人耳聋患病率达14%；65至75岁之间耳聋患病率30%；75岁以后耳聋患病率上升至50%。2006年我国全国调查显示现有听力残疾人口约2780万，每年新生听力残疾儿童2～3万。9、传导性耳聋的主要原因？中耳炎、中耳胆脂瘤是导致传导性耳聋的主要原因。急性中耳炎发生，鼓室腔内有积液，可为浆液、粘液、脓性液体，有急性感染的临床表现，如发烧、耳痛等，听力下降；慢性中耳炎无急性感染症状，但同样有听力下降及耳聋症状。中耳胆脂瘤可因破坏听小骨吸收导致中度以上的耳聋，而且需要及时手术治疗，以避免并发症的发生。10、分泌性中耳炎是常见引起听力障碍的原因，其病因有哪些？（1）咽鼓管功能障碍：咽鼓管通气引流、清洁、防御功能障碍；各种原因导致的咽鼓管机械性和/或非机械性阻塞，如腺样体肥大、腺样体炎、慢性化脓性鼻窦炎、巨大鼻息肉、鼻咽癌等可导致咽鼓管阻塞引起分泌性中耳炎。（2）感染：最常见致病菌为流感嗜血杆菌，肺炎链球菌等。也可合并呼吸道合胞病毒、流感病毒和腺病毒等感染所致。（3）变态反应：变态反应性鼻炎Ⅰ型和Ⅲ型变态反应也是分泌性中耳炎的危险因素之一。11、分泌性中耳炎导致的耳聋有何特点？（1）耳聋的同时伴有耳痛，小儿中耳炎耳痛更加明显。（2）听力下降伴耳闷胀感： 小儿多不会主动表达听力下降，常表现看电视调大音量，对父母呼唤声不回答，学习成绩下降等。（3）耳聋的同时伴有耳鸣。13、儿童分泌性中耳炎的治疗建议？一般情况下，对于儿童分泌性中耳炎先保守治疗，观察治疗3个月，如无改善，可以考虑鼓膜置管术及肥大的增殖体刮出术。美国耳鼻咽喉头颈外科学会在《分泌性中耳炎临床指南》（2004）中建议，对听力正常、鼓室积液持续3个月者，可继续观察、随诊3～6个月，直至患耳痊愈。如果患者双耳听力损失大于40dB，而且已经导致言语或语言发育延迟，或临床检查发现鼓膜结构有异常改变，则应该鼓膜置管手术。14、分泌性中耳炎鼓膜置管后多长时间取出较为合适？对于成年人，不伴有鼻窦炎、鼻息肉等，半年后可以考虑取管。但对于儿童患者，需要放置更长的时间，尤其是患儿伴有过敏性鼻炎、慢性鼻窦炎、腭裂或腭裂修补术后，应及时治疗过敏性鼻炎、慢性鼻窦炎疾病，在置管1年或1年以后取管比较合适。对于鼻咽癌放疗后的中耳炎，由于耳咽管粘连阻塞，可以长期带管，鼓膜置管不取出。15、遗传性耳聋的基因诊断及预防？遗传性耳聋分为非综合征型耳聋和综合征型耳聋两类。后者耳聋同时伴有其他器官功能的病变。人类基因组计划的开展促进了遗传学与临床医学的结合，耳聋基因诊断应运而生，对明确耳聋病因、预防耳聋发生有着重要意义，可以到专科医院进行相关检测，除了常规的耳镜检查和听力学检测外，还要查血，对血液样本进行DNB提取、目的基因片段扩增、基因序列测定等。16、什么是老年性聋，以及临床表现？随年龄增长，听觉器官衰老、退变导致的感音神经性聋属于老年性聋，表现为呈渐进性双侧听力下降，伴有对语言辨别能力下降，听到声音，听不清语言的具体内容。纯音听力检测显示曲线多呈以高频下降为主的曲线，也有呈平坦型的。17、老年性聋的病因有哪些？（1） 长期外部环境噪音和耳毒因子的损伤。 （2） 动脉粥样硬化，耳聋轻重与动脉硬化程度呈正相关。（3）高脂血症也被认为与老年性聋发病有关。（4）神经递质和神经活性物质的改变。（5） Na,K-ATP酶活性改变导致耳蜗内电位下降。（6）听骨链韧带变性，基底膜僵硬，螺旋孔骨质肥大，耳蜗导水管阻塞。（7）听觉系统退变可引起全频听力损失。（8）线粒体基因突变。 18、何谓耳硬化症？耳硬化（otosclerosis）是骨迷路致密板层骨因局灶性骨质吸收并被富含血管和细胞的海绵状新骨所替代，继而血管减少、骨质沉着，形成骨质硬化病灶而产生的疾病。耳硬化病变多发生在前庭窗前部；也可累及环韧带及镫骨时，继而导致镫骨固定，出现听力下降。临床上主要表现为慢性进行性双耳听力下降，可伴耳鸣及眩晕。耳硬化的听力减退为缓慢进行性传导性和混合性耳聋，起病缓慢，呈隐袭型。多为双侧性，亦可双侧先后起病。19、耳硬化导致耳聋的特点？耳硬化耳聋有一个重要的特点为韦氏误听现象，即为患者在闹声环境中听人说话，其听辨能力反而提高。这是由于在过大的环境噪声中，说话者会自动提高嗓音，而患者因为耳聋，噪声对其听觉的掩盖作用减弱，便有听力提高的感觉。20、耳硬化导致的耳聋如何处理？耳硬化导致耳聋目前可以有两种处理方法，一种单纯为提高听力，可以选配助听器；二为手术治疗，镫骨足板小孔技术植入人工镫骨，可明显改善术后听力，手术是治疗耳硬化较好的选择。对于恐惧不愿意手术者则可以选配助听器。21、何谓自身免疫性内耳病？一般认为自身免疫性内耳病是耳蜗和第Ⅷ脑神经发生自身免疫性损害继而引起感音神经性耳聋的疾病。为对糖皮质激素等免疫抑制药治疗敏感。此病中、青年女性多见。其临床症状为是快速进行性，也可为波动性听力下降。可伴有耳鸣、眩晕和耳闷感；部分患者伴有全身其他系统自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎等。22、听神经病的临床特点有哪些？ （1）不明原因的双耳感音神经性听力障碍,患者言语识别能力明显下降，与纯音测听获得的听阈结果不对应。（2）耳声发射正常，而最大声强刺激下ABR缺失或严重异常。本病多发生于小儿及青少年，儿童的感音神经性耳聋中有10%左右为听神经病。23、听神经病怎么处理？1、助听器：选配适当的助听器，可以提高对声音的感知能力，缺点是不能提高言语识别能力，因而部分患者最终放弃助听器的使用。2、人工耳蜗植入： 是治疗的一种选择，但应注意由于某些患儿即使初诊为本病，有可能在一段时期后，听功能自行“恢复”正常，此为“短暂性”听神经病类型。因此，建议将耳蜗植入术的适宜年龄推迟在2岁。24、耳聋、耳鸣合并眩晕最常见的疾病为梅尼埃病，如何确诊？梅尼埃病是一种特发性膜迷路积水为特点的内耳病，表现为反复发作的旋转性眩晕，波动性听力下降，耳鸣、伴有耳闷胀感。根据中华医学会耳鼻咽喉科学分会及中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编委会2006年贵阳会议的标准，我国的梅尼埃病诊断依据为：（1）发作性旋转性眩晕2次或2次以上，每次持续20min以上。常伴自主神经功能紊乱、平衡失调。无意识障碍。（2）波动性听力损失，早期多为低频听力损失，随病情进展，波动性听力下降，听力损失逐渐加重。可伴有听觉重振现象。（3）伴有耳鸣和（或）耳闷胀感。（4）必须排除其他疾病引起的眩晕，如良性阵发性位置性眩晕、迷路炎、前庭神经元炎、药物中毒性眩晕、突发性聋、椎基底动脉供血不足和颅内占位性病变等。25、创伤性耳聋与创伤后耳聋的区别？各种原因导致的外耳、中耳、内耳以及听觉中枢的损伤，均可导致创伤后耳聋。受伤的部位不同，耳聋性质也会不同，可以出现传导性听觉损伤、感音神经性听觉损伤。创伤性耳聋一般是多指头颅创伤，压力波传至颅骨，由于骨惯性等原因引起镫骨足板活动度过大，而使迷路震荡、内耳出血、毛细胞和螺旋神经节细胞受损，导致感音神经性耳聋。26、创伤后耳聋的病因和分类？创伤后耳聋的病因：外耳道损伤致耳道闭锁；鼓膜损伤致穿孔；听骨链损伤中断；车祸、摔倒等原因导致颞骨骨折损伤内耳；气压骤变损伤内耳；放疗后放射性内耳损伤；爆破冲击波损伤内耳。创伤后耳聋的分类：传导性听觉损伤；感音神经性听觉损伤。27、中、外耳创伤性传导性耳聋是怎么回事？创伤致外耳道耳道闭锁、鼓膜穿孔、听骨链中断所导致的听力损失主要表现为传导性耳聋。外伤后患者感觉听力下降、耳闷、甚至可能出现耳鸣等不适。外耳道损伤时还可能有耳道流血症状。（1）外耳道严重狭窄致耳道闭锁状态，可见外耳道塌陷，与对侧耳道壁紧贴，甚至损伤后耳道瘢痕闭锁，无法窥见鼓膜。（2）如果鼓膜损伤则可见鼓膜穿孔（多见于紧张部），与中耳炎后遗的鼓膜穿孔不同，往往外伤性鼓膜穿孔的形状不规则，穿孔边缘多有血迹或血痂。（3）单纯听骨链中断较少，多伴有颞骨骨折，甚至伴有颅脑外伤，以致出现相应的颅内损伤的症状。损伤后早期可有鼓室积血征象，表现为蓝色或紫色鼓膜。外耳道血迹及鼓膜撕裂伤，积血消退后则仍表现为听力下降。28、中、外耳创伤性传导性耳聋治疗？针对导致听力损伤的不同病因采用不同的治疗方法。（1）外耳道耳道闭锁：需要行外耳道成形术，必要时需要植皮修复耳道损伤后的皮肤缺损或切除瘢痕后的皮肤缺损。（2）外伤性鼓膜穿孔：单纯外伤性鼓膜穿孔早期一般不需要特殊处理，对于穿孔边缘卷曲严重，可能影响愈合的则将卷曲的边缘向穿孔中心展平，实际上绝大多数患者的鼓膜穿孔无需任何处理，大多数在伤后1个月左右自行愈合，但需要注意的是在鼓膜愈合之前，耳道内不可以进水，鼓膜干性穿孔也不可以滴用抗生素滴耳液，容易导致中耳感染。对于穿孔长期不愈合的可以考虑行鼓膜修补术，这个观察期可以达到3-6个月。（3）听骨链中断：听骨链中断导致的传导性耳聋可以通过鼓室探查听骨链重建重新获得更好的听力，用人工听小骨或者自体皮质骨雕刻做成听小骨形态重建失去正常连接的听骨链。29、内耳创伤性感音神经性耳聋的发病机制及症状？耳蜗骨折导致内耳外淋巴液瘘导致感音性耳聋；骨折后空气可以进入内耳，外淋巴液瘘与内淋巴液体混合破坏了内外淋巴特殊的离子环境，严重地影响内外毛细胞的生理功能；损伤后也可导致迷路水肿，同样会造成感音性听觉损伤。症状有：（1）听力下降。（2）耳鸣。（3）眩晕。（4）恶心、呕吐、面色苍白、出汗等植物神经功能紊乱症状。经过一定时间可以出现中枢代偿，症状缓解。（5）部分患者可能合并面瘫，或颅脑损伤出现其他相应的症状，如头痛、恶心、喷射性呕吐，也可以出现相应颅神经及运动系统受损症状。30、内耳创伤性感音神经性耳聋的治疗？（1）对症治疗：对于听力下降伴有眩晕等症状的患者，建议卧床休息两周，禁止患者耳道滴滴耳液，切忌做擤鼻涕、用力咳嗽以及用力憋气等动作，以减少内耳感染的机会。眩晕明显的患者可以使用脱水药、抗眩晕药物。另外，可以早期使用大剂量类固醇激素。（2）手术治疗：对于薄层CT检查怀疑卵圆窗、镫骨足板损伤导致外淋巴瘘的患者可以考虑行手术治疗。（3）验配助听器。 31、什么是突发性聋？突发性聋又称突发性感音神经性聋。指突然发生的感音神经性听力损失，通常在数分钟、数小时或一天之内（一般在12h左右），听力下降至最低点。发病率约为5000～20000人／年。患病的高峰年龄为50岁～60岁，近年发病年龄趋于年轻化趋势。虽然大多数患者的病因不详，但多数患者劳累后容易发病，有高血压、糖尿病等基础性疾病者容易患此病。目前一般多认为与病毒感染及内耳供血障碍有关，及其他多种相关因素。突发性聋的治疗主要为早期使用类固醇激素、营养神经药物、扩血管药物等，可以配合高压氧或混合氧吸入治疗。本文系倪玉苏医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

1、耳聋的常见分类按病变的性质分为器质性聋、功能性聋及伪聋三类；按发病的时间特点可分为突发性聋、进行性聋和波动性聋；通常多按病变部位分为传导性聋、感音神经性聋与混合性聋3类。2、何谓突发性突聋突发性突聋（idiopathic sudden deafness） 指无明显原因瞬息间突然发生的重度感音性神经性聋。一般指原因不明的突然发生的单耳听力下降（72小时之内）伴耳部胀满感、耳鸣及眩晕。仅仅有10-15%的突发听力下降患者可以明确病因。发病率：5-20例/100,000人。发病高峰年龄组：43-53岁，老年人也常发病。没有明显的性别差异。伴有眩晕等前庭者占突聋患者的28-57%。一般普遍认为本病的发生与内耳血液循环障碍或病毒感染有关。临床上常见于单侧发病，偶有双耳同时或先后耳聋。3、怀疑患有突发性耳聋怎么办？对于原因不明的突然发生的单耳听力下降患者，特别是伴耳部胀满感、耳鸣及眩晕患者。需要及时到医院就诊，进行常规耳部检查，包括鼓膜情况，纯音测听检测听力状态，以及有无感音神经性聋耳聋？声导抗检测判断及排除有无鼓室积液中耳炎等其他原因。对于部分患者需要检测颅脑核磁共振，及注意内听道有无占位性病变。极少部分患者可能患有听神经瘤。4、确诊突发性耳聋的诊断依据（1）突然发生的非波动性感音神经性听力损失，常为中或重度。（多在三日内听力急剧下降）。（2）患病原因不明。（3）可伴耳鸣。（4）可伴眩晕、恶心、呕吐，但不反复发作（5）除第８颅神经，无其他颅神经受损症状。 注：（6）电测听显示骨导正常，耳气导下降的感音神经性聋聋的特点。5、突发性耳聋有哪些治疗方法（1）根据病情及年龄、内分泌状态决定如何口服类固醇激素（强地松或甲强龙），具体剂量需要在医生指导下使用。（2）对于那些伴有糖尿病、骨质疏松、严重高血压未控制期的患者可行患耳鼓室注射类固醇激素（甲强龙或地塞米松）。（3）其他治疗：抗病毒药物、抗凝血药物、改善循环药物、神经营养及促进神经生长药物、中药、高压氧等。抗病毒治疗及“激素+抗病毒药物”之间比较，疗效没有差异，并缺安慰剂对照组。因此不能得出抗病毒治疗对于突发性耳聋有明显疗效。6、突发性耳聋患者要尽可能早进行治疗。用药时间：尽早使用；1-3天内治疗效果较好，1-2周内用药效果也较明显；3-4周或更久开始用药：效果差。7、哪些患者选择鼓室用药-类固醇激素（1）伴有糖尿病、骨质疏松、严重高血压未控制期的患者可行患耳鼓室注射类固醇激素（甲强龙或地塞米松）。（2）口服激素治疗10天左右疗程已经结束，耳聋无效者，可以甲强龙鼓室给药7-10天。8、双耳突发性突聋可能出现吗？需要注意哪些问题？突发性突聋要谨防“自身免疫性感音神经性听力损失（autoimmune sensorineural hearing loss，ASNHL）”，又称为“自身免疫性内耳病”（autoimmune inner ear disease，AIED）。除了以上突发性耳聋听力检测结果异常外，尚有以下临床特点：（1）中、青女性多见。（2）快速进行性、波动性感音神经性耳聋。（3）可伴有节结性多动脉炎，系统性红斑狼疮，Cogan综合征，类风湿性关节炎和复发性多软骨炎等自身免疫性疾病。（4）自身免疫性内耳病的治疗：激素治疗为主。9、突发性耳聋的预后及疗效突发性突聋的自然病程及预后：部分轻度耳聋的患者可2周内自发听力恢复， 对于绝大部分患者需要及时治疗。尽管治疗措施得当也不能保证每个患者都获得痊愈。尤其是重度及极重度患者自发听力恢复罕见（治疗后很少患者痊愈）。因此疾病依然需要早诊断、早治疗，以期获得更好的疗效。本文系倪玉苏医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

【定义】中耳胆脂瘤（cholesteatoma）是一种位于中耳内的上皮代谢物堆积不能排出造成的囊性结构，而非真性肿瘤。胆脂瘤可继发于慢性化脓性中耳炎，中耳胆脂瘤也可继发细菌感染形成慢性化脓性中耳炎，所以本病又称为伴有胆脂瘤的慢性中耳炎（chronic otitis media with cholesteatoma）。【分类】分为先天性和后天性两种。先天性胆脂瘤（congenital cholesteatoma）系胚胎期外胚层组织遗留，或迷走于颅骨中发展而成，可见于岩尖，鼓室或乳突。后天性胆脂瘤（acquired cholesteatoma）又分为后天原发性和后天继发性两种：后天性原发性胆脂瘤（primary acquired cholesteatoma）无化脓性中耳炎病史，如果胆脂瘤合并细菌感染，中耳可出现化脓性炎症；继发性胆脂瘤（secontary cholesteatoma）则往往继发于慢性中耳炎。【发病机制】后天性胆脂瘤形成的确切机制尚不清楚，主要的学说有：（1）袋状内陷学说：咽鼓管通气不良，鼓室内长期负压，或中耳慢性炎症，使位于中、上鼓室间的粘膜、韧带等组织肿胀、增厚、粘连，鼓前峡和鼓后峡因此而全部或部分封闭，上鼓室、鼓窦及乳突腔与中、下鼓室、咽鼓管之间因为上述组织粘连而形成两个互不相通的系统。上鼓室负压导致鼓膜松弛部内陷，逐渐形成内陷囊袋（pocket retraction）。而且因为囊袋的内壁系由鼓膜的表皮层组成，上皮及角化物质不断代谢脱落、堆积；囊袋内角化物及上皮屑不能及时排出，堆积的增加导致囊腔的体积扩大，形成胆脂瘤。此为后天性原发性胆脂瘤。（2）上皮移行学说：慢性化脓性中耳炎鼓膜的边缘性穿孔或大穿孔时，外耳道及鼓膜的上皮沿边缘性穿孔向鼓室内移行生长，长入鼓室窦、鼓窦及乳突区，继而因为这些长入的上皮脱落上皮屑及角化物堆积，不能自洁，逐渐增大，因而形成了继发性胆脂瘤。（3）鳞状上皮化生学说：有些学者认为中耳粘膜的上皮细胞在炎症刺激后，部分可化生为角化型鳞状上皮，继而形成胆脂瘤。（4）基底细胞增殖学说：也有学者认为，鼓膜松弛部上皮细胞能通过增殖，继而形成了上皮小柱，形成的上皮小柱破坏基底膜，此后伸入上皮下组织，形成胆脂瘤，此为原发性胆脂瘤。【病理】胆脂瘤是一种伴有上皮代谢堆积物的囊性结构，非真性肿瘤。胆脂瘤袋的内壁为复层鳞状上皮，其内充满脱落的上皮屑和角化物。胆脂瘤向四周不断膨大，可破坏周围的骨质。这种破坏骨质的确切机制尚不清楚，有机械压迫学说和有酶（蛋白酶，胶原酶，酸性磷酸酶等）学说等。 【症状】1.耳流脓 长期流脓，脓量可多可少，脓液常有恶臭。后天原发性胆脂瘤早期可无耳内流脓病史，合并感染后形成中耳炎症，出现耳流脓。2.听力下降 早期局限性上鼓室胆脂瘤可无听力下降。如破坏听骨链，则听力下降。继发性胆脂瘤有传导性或混合性耳聋。也可由于胆脂瘤的代替缺损听骨的传音功能，听力损失不明显。3.耳鸣 部分患者伴有可耳鸣。【检查】1.耳镜检查 鼓膜松驰部穿孔、或紧张部后上方边缘性穿孔、或鼓膜大穿孔，前者最为常见。穿孔处可见灰白色片状或豆渣样物质。穿孔处有可伴有肉芽。松弛部穿孔有时被一层痂皮覆盖。部分患者胆脂瘤较大，破坏上鼓室外侧骨壁或外耳道后上骨壁，或导致外耳道后上壁塌陷。2.纯音测听 听力损失为传导性或混合性，严重的患者内耳功能损伤出现感音性聋或全聋。有的患者可伴有眩晕。3.颞骨CT扫描 上鼓室、鼓窦或乳突骨质破坏，边缘整齐。早期胆脂瘤表现为鼓室盾板破坏变钝，这需要在冠状位CT影像上观察。【诊断】 结合病史、鼓膜穿孔体征、CT影像特点，诊断一般不难，但对于鼓膜紧张部穿孔继发的胆脂瘤，诊断需要更加仔细，观察耳内镜检查有无鼓室内胆脂瘤皮屑样物。【治疗】 无禁忌症前提下，手术治疗是首选的方法。乳突切除+鼓室成形术+耳甲腔成形术，彻底清除胆脂瘤及病变组织；重建听骨链。术中根据鼓室粘膜病变情况及咽鼓管周围病变情况决定一期还是二期重建听骨链，鼓室粘膜完全损坏，咽鼓管粘连、闭锁等，可选择二期听骨链重建。（此文参选自：孔维佳 周梁.耳鼻咽喉头颈外科学（第3版）. 北京: 人民卫生出版社， 2015.）

【定义】：急性中耳炎（acute otitis media）是中耳粘膜的急性炎性疾病。细菌的急性感染为主。【分型】：（1）急性非化脓性中耳炎（acute non-suppurative otitis media）,根据病因不同，又可细分为：急性分泌性中耳炎（acute otitis media with effusion）和气压损伤性中耳炎（barotraumatic otitis media）。气压损伤性中耳炎如：航空性中耳炎等。（2）急性化脓性中耳炎（acute suppurative otitis media）。【特点】：幼儿多发，儿童急性中耳炎， 80％以上均与细菌的急性感染有关；发病早期，急性非化脓性中耳炎和急性化脓性中耳炎两者的临床表现极其相似；而且，部分化脓性炎症的中耳炎，由于抗生素的早期应用，可发展为分泌性中耳炎。因此早期中耳炎常常统称为急性中耳炎。分泌性中耳炎分泌性中耳炎（otitis media with effusion，secretory otitis media）的典型特征为：：中耳积液伴有听力下降，中耳非化脓性炎症。小儿的发病率很高，是引起小儿听力下降的重要疾病。按病程的长短，本病分为急性和慢性两种，一般认为，病程长达8周以上者为慢性。慢性分泌性中耳炎往往因为急性炎症期未及时治疗，或反复发作、迁延、转化而来。【病因】 1.咽鼓管功能障碍 咽鼓管具有保持中耳内、外的气压平衡，清洁和防止逆行感染等功能。由各种原因引起的咽鼓管功能不良是酿成本病的重要原因之一。（1）咽鼓管阻塞：咽鼓管具有保持中耳内、外的压力平衡，防止逆行感染等功能。在吞咽，打哈欠时开放，平衡中耳内气压。当咽鼓管阻塞时，中耳腔内的空气被粘膜内血管的血液吸收，逐渐形成负压，导致粘膜静脉扩张，通透性增加，血清将漏出血管，形成中耳积液。1）机械性阻塞：咽鼓管咽口的机械性阻塞及相关反应。①腺样体肥大。肥大的腺样体堵塞咽鼓管咽口，而且潜藏于腺样体内的致病菌，导致慢性腺样体炎，继而导致本病的反复发作。②慢性鼻炎、鼻窦炎。慢性鼻窦炎的脓液堵塞咽口，而且因脓液的长期刺激咽鼓管的咽口周围粘膜和淋巴组织而增生，引起咽口狭窄。肥厚性鼻炎后端肥大严重时同样影响咽鼓管的引流及导致其炎症。③鼻咽部肿瘤。鼻咽癌患者的早期症状往往表现为单侧耳闷胀感，鼓室积液。与肿瘤的机械性压迫有关，同时还由于肿瘤侵犯影响咽鼓管与肿瘤的机械性压迫有关，同时还由于肿瘤侵犯影响咽鼓管功能的肌肉有关。放疗后的分泌性中耳炎与咽鼓管周围结构及管腔上皮放射性损伤、以及咽口的疤痕性狭窄有关。鼻咽部的其他肿瘤如黑色素瘤、鼻咽纤维血管瘤等等同样导致咽鼓管阻塞及损伤导致本病发作。2）非机械性阻塞：①幼儿开放咽鼓管的肌肉薄弱，再加上软骨弹性差，中耳容易产生负压；咽鼓管软骨段向腔内进一步塌陷。②细菌感染，细菌蛋白溶解酶损伤粘膜，致使咽鼓管内表面活性物质减少，表面张力增加，从而影响咽鼓管管腔正常开放导致本病易发。（2）咽鼓管生理功能障碍：正常的咽鼓管咽鼓管由假复层柱状纤毛上皮覆盖，纤毛细胞上方形成粘液毯，称之为“粘液纤毛输送系统”，正常情况下，不断向鼻咽部排除病原体及分泌物，具有清洁和防御功能。然而，先天性纤毛运动不良综合征患者，纤毛运动瘫痪；或者由于细菌外毒素也可以导致纤毛运动瘫痪；或滞留于中耳内的分泌物也会影响纤毛的输送功能。2.感染 约40％的中耳积液中可以检测出了致病菌，常见为流感嗜血杆菌和肺炎链球菌，其次为β-溶血性链球菌、金黄色葡萄球菌、卡他布兰汉球菌等。此外，急性化脓性中耳炎治疗不彻底、致病菌毒力较弱可能导致非化脓性炎症特。 慢性分泌性中耳炎的中耳积液中可检出如流感病毒，呼吸道合孢病毒，腺病毒等病毒。 3.免疫反应 中耳积液中的细菌、炎性介质的存在，细菌的特异性抗体、免疫复合物及补体与慢性分泌性中耳炎有关。【症状】1. 耳痛 起病时可有耳痛，慢性者耳痛不明显。2.耳阻塞感、闷胀感 按压耳屏耳闷症状可暂时减轻。3.听力下降 多数表现为感冒后听力逐渐下降，自听增强。慢性分泌性中耳炎起病隐匿。小儿表现为对别人看电视时要调大声量，呼唤不答应。4.耳鸣 部分患者耳内有 “劈拍”声，或低音调“呼呼”声。擤鼻时，耳内可有气泡声。以上症状不一定完全出现。【检查】 1.鼓膜: 急性期，鼓膜充血。逐渐表现为鼓膜内陷，光锥缩短、变形或鼓膜混浊，锤骨柄向后上移位，锤骨短突突出。鼓室积液时，鼓膜混浊，或呈淡黄、琥珀色。若液体尚未充满鼓室，可透过鼓膜见到气液平面；也可透过鼓膜见到气泡；积液多时，鼓膜向外膨隆。2.听力测试:（1）音叉试验：Rinne test（—），Weber test偏患耳一侧。（2）纯音听阈测试：听力下降为传导性听力损失，一般以低频为主，但有时因为中耳传音结构及两窗阻抗的变化，也可能影响高频，气导及骨导均下降。（3）声导抗测试：声导抗图B型是分泌性中耳炎的鼓室积液的典型曲线， C型说明鼓室负压，咽鼓管功能不良。 3．小儿可查CT了解是否合并腺样体肥大。成人需做鼻咽镜检查，排除鼻咽部病变，特别是鼻咽癌。【诊断】根据病史、临床表现、听力学检查，可以诊断。 【预后】急性分泌性中耳炎预后良好。部分慢性分泌性中耳炎可后遗粘连性中耳炎、胆固醇肉芽肿、后天性原发性胆脂瘤。【治疗】 治疗原则：清除中耳积液；控制感染；改善咽鼓管引流、中耳通气；治疗原发病等相关疾病。1.非手术治疗（1）抗生素：急性分泌性中耳炎可选用青霉素类，如阿莫西林等，头孢类抗菌素等口服或静滴，一般口服即可。（2）糖皮质激素：可口服强的松等作短期治疗。（3）通畅咽鼓管：减充血剂如地塞米松麻黄素滴鼻腔。鼻腔喷鼻用类固醇激素：曲安奈德、内舒拿、雷诺考特、辅舒良等。2.穿刺或手术治疗（1）鼓膜穿刺术：鼓膜穿刺（auripuncture，tympanotomy），抽出积液，抽液后注入糖皮质激素等药物。（2）鼓膜切开加置管术（myringotomy with grommet insertion）：鼓膜穿刺不能吸尽液体较粘稠，且反复穿刺治疗无效时，可作鼓膜切开加置管术（myringotomy with grommet insertion）。鼓膜切开后将积液吸尽，切口处放入一通气管，以改善中耳的通气。 通气管的留置时间一般为6个月左右，最长可达1～2年，不超过3年。对于鼻咽癌放疗后患者可能需要长期带管。（4）慢性分泌性中耳炎，成年人慢性分泌性中耳炎各种治疗无效时，行颞骨CT扫描，必要时可鼓室探查术（exploratory tympanotomy），根据不同情况进行鼓室成形术。（4治疗与分泌性中耳炎有关的鼻咽或鼻部疾病：腺样体切除术，鼻息肉摘除术，功能性鼻内镜术等。对于腺样体肥大明显，经保守治疗3个月仍无效的分泌性中耳炎患儿，可以切除其增殖体，同时行鼓膜切开加置管术。急性化脓性中耳炎急性化脓性中耳炎（acute suppurative otitis media）是细菌感染引起的中耳粘膜的急性化脓性炎症。多见于儿童，临床表现为耳痛，耳流脓。【病因】 主要致病菌为肺炎链球菌，流感嗜血杆菌，乙型溶血性链球菌，绿脓杆菌等。致病菌主要通过咽鼓管途径途径侵袭中耳，其中以咽鼓管途径最常见。当鼓膜穿孔时，致病菌直接经穿孔侵入中耳。鼓膜穿刺或切开术亦可导致细菌进入中耳导致感染。经血行感染导致中耳炎，虽有可能，但极少见。 （1）急性上呼吸道感染是重要的诱因，腺样体或鼻咽其他部位的致病菌沿着咽鼓管途径侵入鼓室。尤其是是因为小儿的咽鼓管短、平、宽、直，病原体更易侵入中耳。（2）急性上呼吸道传染病时（如猩红热、麻疹、白喉、百日咳、流感等），导致小儿的全身免疫功能低下，更容易感染感染此本病。（3）沿咽鼓管逆行感染：游泳、跳水时，进入鼻腔或鼻咽部病原体通过擤鼻逆行进入鼓室。哺乳不当，乳汁经咽鼓管返流入中耳导致中耳炎。【病理】 早期鼓室粘膜充血，水肿，血管扩张，多形核白细胞等从血管渗出于鼓室，逐渐变成脓性，脓液增导致鼓膜因受压，最后溃破、穿孔，脓液流出。如果炎症得到及时治疗，鼓膜穿孔可自行愈合，也可能由于反复发作或炎症控制不彻底，穿孔不愈合。【临床表现】在鼓膜穿孔的前后临床症状表现各异，总结于下表：鼓膜穿孔前鼓膜穿孔后全身症状寒热，乏力，食欲减退，偶有呕吐等症状 穿孔后全身症状减轻耳 痛耳痛较剧，逐渐加重，患儿哭闹、烦躁，不愿入睡。幼儿表现为抓耳，哭闹不安，拒食。穿孔流脓后耳痛明显减轻听力减退耳闷塞感听力下降，听音遥远。明显。听力略有好转。耳闷塞减轻。耳 鸣有时伴有耳鸣。耳鸣可以暂时存在，并则逐渐消失耳 溢 液无穿孔后初期初为淡血水样分泌物，逐渐呈粘液脓性【检查】1.耳后检查 乳突尖及鼓窦区一般不红肿，有时可轻微压痛。伴有乳突炎症时，乳突区皮肤可出现轻度红肿。2.鼓膜体征 早期，鼓膜松弛部充血，可见扩张的血管。亦可鼓膜弥漫性充血，向外膨出。急性化脓性中耳炎的鼓膜穿孔位于紧张部，穿孔处搏动性分泌物涌出，穿孔扩大后，可见其边界。由于婴幼儿的鼓膜较厚，有时不易发生穿孔，会导致急性乳突炎，甚至破坏骨质导致乙状窦血栓性静脉炎等颅内并发症。3.听力检查 呈传导性听力损失特点。4.血常规 白细胞增多，中性粒细胞比率增加。穿孔后炎症减轻，血象渐趋正常。【预后】 预后良好，多数治愈。极少数治疗不彻底者，转为分泌性中耳炎，或隐匿性乳突炎。【治疗】治疗原则：通畅引流、控制感染、减少并发症。（1） 通畅引流：使用减充血剂喷鼻，如地塞米松麻黄素等，通畅咽鼓管功能。 （2）及早应用足量抗生素或其他抗菌药物控制感染，务求彻底治愈。鼓膜穿孔后，取脓液作细菌培养及药敏试验，并参照结果调整用药。（3）局部治疗① 鼓膜穿孔前：耳内滴用含有地塞米松的泰利必妥或国产氧氟沙星滴耳液。鼓膜切开术（tympanotomy）：全身及局部症状较重，鼓膜膨出明显，经上述治疗后效果不明显；鼓膜虽已穿孔，但穿孔太小，分泌物引流不畅；疑有并发症可能，但尚无需立即行乳突开放术者。② 鼓膜穿孔后：用3％双氧水清洗外耳道脓液，滴入滴耳剂。滴耳剂应以无耳毒性之抗生素溶液为主，如0.3％氧氟沙星滴耳剂，盐酸左氧氟沙星滴耳剂等。（此文参选自：孔维佳，周梁.耳鼻咽喉头颈外科学（第3版）. 北京: 人民卫生出版社， 2015.）

慢性化脓性中耳炎（chronic suppurative otitis media）是中耳粘膜、骨膜、骨质的慢性化脓性炎症。【病因】①急性化脓性中耳炎未彻底的治疗，病程长达8周以上。②导致咽鼓管阻塞的疾病，如腺样体肥大，慢性化脓性鼻窦炎等易致中耳炎反复发作。③抵抗力低下、婴幼儿免疫功能低下的患者急性中耳炎容易迁延不愈转为慢性。【致病菌】常见致病菌为金黄色葡萄球菌、绿脓杆菌、变形杆菌（Proteus），等。有时出现细菌混合感染。合并外耳道及终而真菌感染近年来逐渐增多。【病理】中耳粘膜充血、圆形细胞浸润，粘膜增厚伴有杯状细胞及腺体分泌活跃。如炎症侵入中耳及听小骨表面粘膜下方的骨质可发生慢性骨疡，局部形成肉芽或息肉，也可有硬化灶或组织粘连。鼓膜边缘性穿孔、持久不愈的大穿孔可发生鳞状上皮化生，可以继发胆脂瘤。【症状】1.耳流脓间断性，亦或持续不断流脓。分泌物为粘液脓，分泌物中偶可带血。2.听力下降听力损失程度与穿孔大小及位置有关。3.有时伴有耳鸣。【检查】1.鼓膜穿孔穿孔位于大多位于鼓膜紧张部，分为中央性、边缘性两种。2.鼓室粘膜病变：鼓室内粘膜充血、肿胀、增厚、或有肉芽、息肉。3.听力检查纯音听阈检测示：传导性或混合性听力损失，长期比较严重的炎症可导致重度感音性听力损失。3.颞骨CT扫描炎症较轻者，病变局限于鼓室粘膜，乳突多为气化型。病变重伴有骨疡时，粘膜肥厚、伴有肉芽、息肉时，则气房模糊，CT显示内有软组织密度影。长期的病变者乳突多为板障型或硬化型。【诊断】根据病史、局部检查及CT影像，可以诊断。【鉴别诊断】需要与以下疾病相鉴别：1.中耳癌：中年以上的患者。长期流脓，近期耳内出血，特别是伴耳痛，部分患者有张口受限。鼓室内有表面不平的新生物样组织，脆且触之易出血。有的患者会出现面瘫，晚期外展及后组脑神经受损症状。颞骨CT示骨质破坏，增强MRI检查显示中耳病变组织增强明显。活检新生物可明确诊断。2.中耳特异性感染：中耳结核，耳脓液稀薄，听力损害明显，早期即可发生面瘫。有苍白肉芽或者早起鼓膜肥厚隆起。颞骨CT示中耳乳突有骨质破坏、死骨。检查肺部或其它部位可能有结核病灶。肉芽活检及结合结核菌素试验或结核相关PCR检查可确诊。【治疗】治疗原则为消除病因、控制炎症，通畅引流，清除病灶同时尽可能提高听力。1.药物治疗①局部用药1）用药前用3％双氧水清洗外耳道及鼓室的脓液然后使用①抗生素溶液，如0.3％氧氟沙星滴耳液（Ofloxacin otic solution）。②氯霉素地塞米松甘油。②全身使用抗生素：对于症状较严重的炎症，伴有发热等症状，或者慢性炎症急性发作期可全身使用抗生素（青霉素类、头孢类或喹诺酮类）。2.手术治疗1）久治不愈或者伴有中耳有肉芽、息肉，CT示乳突有病变者，可以考虑乳突开放+鼓室成形术+耳甲腔成形术。2）炎症已彻底吸收，仅仅残余鼓膜穿孔者，也可行鼓室探查+单纯鼓膜修补术。（此文参选自：孔维佳，周梁.耳鼻咽喉头颈外科学（第3版）.北京:人民卫生出版社，2015.）

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