规范化采集血标本对于高催乳素血症的诊断至关重要:血清催乳素水平受其脉冲式分泌及昼夜醒睡的影响,采血时间应在一天中最低谷的时段;另外,精神紧张、寒冷、剧烈运动等应激情况亦可导致催乳素水平升高。因此,中国垂体催乳素腺瘤诊治共识(2014版)中明确指出,静脉采血检测催乳素的正确流程是正常进食早餐(种类为纯碳水化合物,避免摄入蛋白质和脂肪类食物),于上午10:30—11:00休息30 min 后静脉穿刺取血,力求“一针见血”,减少应激。
胶质瘤是脑内最常见的肿瘤。从组织学上讲,肿瘤起源于神经外胚层,所以也叫神经外胚层肿瘤或神经上皮肿瘤。肿瘤可起源于神经胶质、室管膜、脉络丛上皮细胞。由于神经胶质细胞遍布脑内各个部位,所以肿瘤可能生长在颅内任何部位,包括额叶、颞叶、顶叶、枕叶、基底节区或脑干等。而且胶质瘤有很强的异质性,肿瘤也可起源于不同类型的神经胶质细胞,也就是说在脑胶质瘤中可能含有不同来源、不同基因型的肿瘤细胞。这种肿瘤异质性也为治疗带来了困难。
一、术后不适症状及并发症: 1.鼻腔分泌物:手术后数月内,常出现鼻塞,鼻腔不断有少量血性分泌物或者清凉液体流出。可在鼻腔内滴注滴鼻液消炎。建议在手术后1~2周内在耳鼻喉科清理鼻腔内分泌物1~2次。
中脑周围非动脉瘤性蛛网膜下腔出血 1980年,荷兰神经病学家vanGijn和放射学家vanDongen在分析SAH发作后5天内进行头颅CT平扫,随后脑血管造影的一组50例病例时,发现了42例动脉瘤,其中38例出血位于颅底脑池,而另外一例出血位于基底池且沿小脑幕缘分布的病例却未发现动脉瘤。在排除了凝血功能障碍及血管炎性疾病之后,他们认为:全脑血管造影检查不能发现一些颅底的动脉瘤,但这些不被发现的动脉瘤似乎不是以另外一种不同的方式出血,血液在颅底脑池不同寻常的分布方式且脑血管造影阴性时,并不能全部用隐性动脉瘤出血来解释。在随后连续120例SAH患者的前瞻性研究中他们又发现了28例脑血管造影阴性的SAH,根据SAH后5天内的头颅CT平扫,检出了13例出血仅限于中脑周围脑池的病例。而在同期的92例动脉瘤性SAH中,仅有一例出血位于中脑周围脑池。所有13例中脑周围出血的病例均不伴脑内血肿和脑室出血,临床特点也不同与动脉瘤性SAH,发作时极少伴有意识障碍及局灶神经症状,预后良好,发病3月后,全部13例中脑周围出血的患者恢复了正常生活。在平均18个月的随访中,均未发现再出血和脑缺血。与此对照,92例动脉瘤性SAH患者中有28例死于SAH发作后3个月,有20例重度或中度残疾。 据此,1985年,他们提出了这一临床表现平稳、放射学独特的SAH类型——中脑周围非动脉瘤性蛛网膜下腔出血(perimesencephalicnonaneurysmalsubarachnoidhemorrhage,PNSH),并推测:患者头痛起病缓慢,无意识障碍,预后良好,无再出血及脑缺血,邻近的视交叉池、脑实质及脑室内无出血,出血来源可能是静脉性或毛细血管渗血。陆续发表的一些前瞻性及回顾性的研究结果证实了vanGijn和vanDongen的观点。近年来,越来越多的神经科学家认识了PNSH,研究主要集中在PNSH的病因,是否需重复脑血管造影检查,用CT血管成像(CTA)除外PNSH中椎基底动脉瘤的敏感性,PNSH的危险因素、预后及影响预后的因素等方面。 1.PNSH的标准定义 1991年,Rinkel描述了PNSH的标准定义:“出血的中心紧邻中脑的前方,伴有或不伴有出血向环池的基底部扩展。未完全充满纵裂池的前部,一般不向侧裂池外侧扩展,无明显的脑室内血肿。”另外,PNSH常包含桥脑前池的出血,并可能是唯一的出血部位。磁共振检查出血还向尾侧的延髓前池蔓延。也可有少量的出血沉积于侧脑室枕角。四叠体池出血也是PNSH的一种类型,构成了PNSH总数的1/5。 2.中脑周围脑池的解剖 中脑周围脑池包括:脚间池、脚池、环池和四叠体池。脚间池前后壁发育特别好,较厚,不易穿透,它象窗帘似的从一侧颞叶内侧面越过中线到另一侧颞叶内侧面,即Liliequist膜。Liliequist膜在脚间池上部与视交叉池下部共壁,前上方延伸到漏斗及垂体柄周围,在脚间池外部,该膜为脚间池上界与颈动脉池的下界的共壁,在下部于桥脑前池分界于小脑下前动脉的上缘。脚池位于海马旁回和大脑脚之间,向前延伸到颈动脉池,下方是脚间池,外后方是环池。环池覆盖中脑的外侧,跨越幕上下方,其内侧缘是大脑脚和脚间池,外侧缘为幕上的内侧颞叶和幕下的小脑方叶。四叠体池和环池的分界是人为划定的,大脑大静脉被发育良好而致密的蛛网膜附着,从而形成了明确的后界。 3.流行病学 PNSH占所有蛛网膜下腔出血的10%,相应的发病率为6/100万人年,占全脑血管造影阴性病例总数的2/3,性别对发病率无明显影响,可发生于20以上任何年龄的患者,与动脉瘤性SAH相似,大多数在40~60岁时发病。危险因素有高血压和妇女吸烟。 4.出血来源 研究者们提出了各种可能的出血来源:Rosenthal基底静脉及其分枝撕裂,桥脑前纵静脉、后交通静脉或脚间窝静脉出血,豆纹动脉或丘脑穿动脉渗血,脑干隐性动静脉畸形,脑干海绵状血管瘤,颈部硬脊膜动静脉瘘等。 Wijdicks等人利用磁共振观察了18例PNSH患者,其中14例进行了增强检查,11例还进行了3-D血管成像检查Willis环,5例进行了脊髓检查,仅发现一例桥脑毛细血管扩张。Velthuis等人从210例SAH患者的头颅CT平扫中发现了50例出血位于后颅凹蛛网膜下腔的病例,排除了7例CTA后死亡和3例首次CT检查超过3天的病例,剩余的40例病例由两位神经放射学家各自独立阅片,按照PNSH的标准定义,两位观察者确定了15例PNSH及25例非PNSH。PNSH患者在随后的CTA和数字减影脑血管造影(DSA)检查中均未发现出血来源,在其余的病例中CTA及DSA发现了16例动脉瘤,他们认为头颅CT平扫检查可以准确辨认PNSH类型,CTA能准确发现或排除椎基底动脉瘤[8]。有学者对从21例DSA阴性的SAH患者中检出的6例PNSH行CTA检查,未发现出血来源。而CTA对其余15例非PNSH型患者检出了6例小动脉瘤,5例位于前交通动脉,1例位于大脑中动脉,动脉瘤直径2~3mm,为手术证实。还有两例椎动脉夹层动脉瘤在首次DSA及CTA检查中均未确诊,其中1例5天后再出血死亡,由尸体解剖证实,另一例第二次DSA证实。剩余的13例患者(包括6例PNSH)2周后行第二次DSA检查,半年后行第三次DSA检查均未发现出血来源。所有患者都被仔细随访平均2.3年,无异常发现。Tatter等人开颅手术探查了9例两次脑血管造影均为阴性的SAH患者,发现了3例直径小于4mm的动脉瘤,另外4例动脉血管分叉处管壁变薄、粗糙,以病变为中心的蛛网膜下腔有出血,诊断为微动脉瘤。没有一例微动脉瘤在头颅CT平扫上表现为中脑周围出血。探查一例头颅CT及MRI显示出血位于脚间池的特征性PNSH,未发现出血来源。另外有一例手术探查阴性的病例,术后分析影像资料才发现属于PNSH,除中脑周围出血外,左侧侧裂池基底部有少量出血。在这两例开颅手术探查中均仔细检查了Willis环。在Tatter前开颅手术探查的两例PNSH也未发现出血来源。由于PNSH患者普遍预后良好,目前尚无尸体解剖的报告。 5.PNSH的临床表现、诊断及治疗 PNSH的主要症状是突然发作的头痛,呈渐进性,在几分钟内逐渐增强而不是几秒钟,此点不同于动脉瘤性SAH所致的突发剧烈头痛。无意识丧失及局灶性神经症状,不以癫痫发作起病。可有恶心、畏光、颈强直,所有患者的Hunt和Hess分级均为I级或II级。实际上大多数患者入院时除头痛外无其它症状,仅凭临床表现难以同动脉瘤性SAH相区别。 有人列出了以下诊断要点: (1)无严重的高血压及滥用可卡因,无先兆性头痛,发作时无意识丧失,无神经系统定位体征。 (2)头颅CT平扫检查必须在发病后3天内完成,大于3天,基底池的出血可能会被脑脊液稀释。 (3)出血位于特定的解剖部位,出血只位于脚间池或桥脑前池基本可诊断。若出血越过Liliequist膜,进入视交叉池、侧裂池或纵裂池,除非少量,否则诊断要小心。 (4)技术充分的4条血管的脑血管造影,多个角度投照。以往脑血管造影阴性的SAH患者需绝对卧床休息6周,给予镇静、镇痛、抗纤溶、3H治疗等措施以防再出血和脑血管痉挛。PNSH患者不需强制性卧床和限制活动,无需过分控制血压,不用钙通道阻滞剂。住普通病房,一般对症治疗,同时告知患者所患疾病预后良好,能重新进行病前活动,远期生活质量很高。 6.PNSH的并发症 6.1 再出血 有作者统计了1985年到1999年文献中已报道的290例PNSH,最长随访8年,无再出血的报道。1999年到2002年文献中又报道了120例PNSH仍无再出血的报道。 6.2 脑血管痉挛 在脑血管造影阴性的SAH中脑血管痉挛的比例是0~31%,有作者统计了文献报道的169例PNSH,仅有3例脑血管痉挛,且都发生在脑血管造影以后。PNSH极少发生脑血管痉挛的原因可能是静脉血中不含有象动脉血一样的可以引起脑血管痉挛的成份。 6.3 脑积水 PNSH时部分患者脑室轻度扩大,多可自行缓解,不需行分流手术。在一组20例PNSH的回顾性研究中,发现了3例轻度的、一过性的脑积水,一周后自行缓解,无一例需行分流手术。脑积水的原因可能是脑脊液循环在小脑幕切迹缘处受阻,环池周围薄层出血被脑脊液冲洗掉以后,脑室即恢复了原来的大小。 7.关于头颅CT检查的敏感性及重复脑血管造影 第三代头颅CT能清楚地显示中脑周围脑池,有经验的放射科医生容易根据头颅CT检查确定PNSH。92%的PNSH一周后头颅CT检查已无蛛网膜下腔出血表现。血液在蛛网膜下腔的重新分布和吸收,在几天内可能会改变SAH的类型,近10%的椎基底动脉瘤破裂后血液在蛛网膜下腔的积聚可能会与PNSH类型很相似。PNSH中发现椎基底动脉瘤的可能性是4.0%,脑血管造影出现过敏反应、肾功能衰竭等并发症的可能是4~7%,导致永久神经功能障碍和死亡的风险是0.74~2.6%,似乎不必让95%无动脉瘤,预后良好的患者去承担重复脑血管造影的风险。文献报道的PNSH时重复脑血管造影均未发现异常。 8.PNSH的预后 Rinkel等人随访了37例PNSH患者,随访时间从18个月到83个月,平均45个月,没有一例患者再出血或发生类似出血的头痛,没有持续的神经功能丧失症状。尽管完全康复,有两例患者没有恢复原先的工作,其中一例是因为出血后4个月发生了严重的心肌梗塞,另外一例是由于其公司的医务顾问担心再出血而认为患者不适合工作[20]。1991年,他们又报道113例脑血管造影阴性的SAH,随访时间从6个月到96个月,平均45个月,其中的77例PNSH无再出血及神经功能障碍,而同期36例脑血管造影阴性,头颅CT平扫表现为非PNSH型的患者中,4例再出血,9例死亡或残疾。如果加上在脑血管造影前就死亡或后期病情平稳后再行脑血管造影的病例,其预后会更差。Marquardt对21例诊断为PNSH的患者每日行头颅多普勒和诱发电位检查,以头颅CT监测脑积水。结果无一例脑血管痉挛、脑干功能障碍、癫痫或脑积水,出院时均无神经功能障碍。其他研究者得出了类似的结果:预后多无神经功能丧失,残留症状主要为轻度非特征性头痛、健忘、抑郁、焦虑、易怒、容易疲倦、缺乏耐心等主观症状,这些症状不仅与PNSH有关,也与突然生病并住进监护室的经历有关。Bristra等人前瞻性的连续观察了25例PNSH患者,平均随访2年4个月(从4个月到6年),采用一种包括12类136项身心功能健康的问卷调查发现:这些(前)患者的生活质量同另一组从荷兰人口中随机抽取的样本相同,甚至在体格方面稍高于对照组,他们得出结论:PNSH患者并未表现生活质量和工作能力降低。 9.结论 PNSH患者临床表现平稳,放射学检查独特,预后良好,无再出血及脑缺血。正确诊断PNSH可以缩短住院时间,减少重复脑血管造影及开颅手术探查,节省医疗资源,减轻病人思想负担,具有良好的社会效益和经济效益。
治疗外伤性颈内动脉海绵窦瘘(CCF)---金球囊、Onyx和Willis的利与弊 头部外伤伴海绵窦段颈内动脉破裂后会引起CCF,表现为:颅内杂音,眼球结膜充血肿胀,搏动性突眼,眼球活动障碍及视物不清等。 介入治疗具有绝对的优势,常用方法有①可脱性球囊②覆膜支架③Onyx胶封闭瘘口。 一、金球囊(可脱性球囊) 可脱性球囊(金球囊)曾是治疗CCF的里程碑式的材料,目前也是非常重要的方法之一。物美价廉,操作方便快捷,但复发率稍高。 对于瘘口中等,角度适合的CCF首选金球囊,对于小瘘口或与血流方向成角的瘘口,它很难漂进去。较大瘘口,它很难栓塞完全。 金球囊有4个型号(mm),7.5×10,7.5×20,8.5×11,9.5×16。分别对应1、2、3、4号球囊。其中2号球囊使用率最高。 可脱球囊充盈后堵住颈内动脉破口,造影显示瘘口消失。部分球囊突入管腔。 二、Onyx胶 用Onyx胶封堵瘘口,需要微管经瘘口进入海绵窦,如果用弹簧圈+Onyx,常用echelon、headway等微管,也可单纯打胶。Onyx18与34无明显特性差别。对于各种大小瘘口的CCF,Onyx基本都能严密栓塞。效果确切牢靠,费用中等,且复发率很低。 术中关键之处是用封堵球囊保护颈内动脉,防止胶进入到管腔,常用的封堵球囊有hyperglide或scepter系列。尤其是瘘口处注胶时勿必保证球囊的充盈度。 Onyx胶彻底封闭瘘口,但同时也有一定占位效应,有时会有海绵窦内神经压迫症状,所以尽可能把胶充填在瘘口附近,而不是扩散至全部海绵窦,故个人经验:注胶时微管头距瘘口在5mm以内最佳。 三、覆膜支架Willis 支持国产,振兴中华。 表面是聚四氟乙烯膜,内衬钴铬支架,最里面是扩张球囊。willis直经(mm)有3.5、4.0、4.5三种,长度(mm)有7、10、13、16四种规格。 使用willis无需准确判断瘘口,只要支架覆盖瘘口3mm以上即可,操作更简单,手术更安全,效果更可靠。但费用较高,后期支架内再狭窄甚至闭塞需更多病例观察。 willis的顺应性有限,血管较迂曲时,要选择navien或neuro等guiding给更高更好的支撑,支架定位后要降低输送导管的张力,防止球囊扩张时移位。 球囊扩张后,覆膜支架帖壁,立竿见影,瘘口消失,但有时仍有少量侧漏,需再次扩张球囊,甚至再加一枚支架。
听神经瘤多学科协作诊疗中国专家共识 听神经瘤是主要起源于内听道前庭神经鞘膜施万细胞的良性肿瘤[1-3],又称前庭神经鞘瘤,占颅内肿瘤的6%~9%,占小脑脑桥角肿瘤的80%~90%[4-5]。因其位于内听道及小脑脑桥角区域,随着肿瘤生长而逐渐压迫周围重要组织,可出现严重症状,甚至威胁患者生命,需要采取合理的处理策略。 近年来,随着诊断技术的不断发展,听神经瘤的早期检出率大幅提高。听神经瘤治疗目标已经从单纯切除肿瘤、降低病死率和致残率逐渐向神经功能保留、提高生命质量等方向发展。治疗方法综合了显微外科手术、立体定向放射外科(stereotatic radiosurgery,SRS)、随访观察等多种手段,处理策略也倾向于个体化和多学科协作。个体化治疗方案的选择需要基于肿瘤特征以及患者自身的条件,经神经外科、耳科、颌面外科、整形外科、SRS等多学科协作,制定最佳诊疗方案,并根据不同的治疗阶段,分别由不同学科施以治疗。同时,还应充分利用各种基于电生理学和影像学的检测技术,以提高听神经瘤诊断的准确性、重要解剖结构的可辨识性以及神经功能评估的准确性,从而实现个体化手术方式的制定[6]。 分型 1. 按照单发或多发分型可分为散发性听神经瘤与神经纤维瘤病Ⅱ型(NF2)。 ①散发性听神经瘤:无家族史和遗传性,肿瘤为单侧孤立性,约占听神经瘤的95%,多见于成人。 ②NF2:为常染色体显性遗传性疾病,多表现为双侧听神经瘤,以伴多发性脑膜瘤、颅内肿瘤、视神经胶质瘤和脊柱肿瘤为特征[7],约占听神经瘤的5%,发病年龄较早,青少年和儿童期即可出现症状。 2. 按肿瘤侵袭范围分级。 目前存在多种分级方式,可根据掌握程度进行选择。推荐Koos分级[8](表1)以及2001年日本听神经瘤多学科共识会议提出的分级方法[9](表2)。 表1. Koos分级。 表2. 2001年日本听神经瘤多学科共识会议提出的分级方法。 3. 按照影像学分型:可分为实性听神经瘤与囊性听神经瘤[10-12]。 ①实性听神经瘤:影像学表现为实体肿瘤,约占听神经瘤的52%~96%(平均80%)。 ②囊性听神经瘤:为听神经瘤的特殊类型,约占4%~48%(平均20%),具有以下特点: 生长快速(直径每年增加2~6mm); 容易压迫、粘连周围脑神经和脑干,产生脑水肿和相关神经症状; 生物学行为难以预测。 其病因目前不明。影像学上既可表现为中央型厚壁囊肿,即中央型囊性听神经瘤;亦可表现为周围型薄壁单个或多个小囊肿,即周围型囊性听神经瘤。 4. 按照组织病理学分型:可分为Antoni A型、Antoni B型以及Antoni AB型。 ①AntoniA型:肿瘤组织镜下呈致密纤维状,由密集、成束的梭形或卵圆形细胞交织在一起,呈旋涡状或栅栏状。 ②AntoniB型:镜下呈稀疏网眼状,为退变型,细胞胞质稀少,易有黏液变性,细胞间液体较多,细胞间质内有黏液和酸性黏多糖,相互交接成疏松网状结构。 ③AntoniAB混合型:同一瘤体同时表现为以上两种病理类型。 主要临床表现和辅助检查 1. 主要临床表现 听神经瘤在瘤体增大的过程中逐渐压迫周围重要结构,包括蜗神经、面神经、三叉神经、外展神经、后组脑神经、小脑、脑干等,从而产生相应症状。 ①听力下降:为听神经瘤最常见的临床表现,约占95%,为蜗神经受压损伤或耳蜗血供受累所致。主要表现为单侧或非对称性渐进性听力下降,多先累及高频听力,但也可表现为突发性听力下降,其原因可能为肿瘤累及内耳滋养血管。 ②耳鸣:约占70%,以高频音为主,顽固性耳鸣在听力完全丧失后仍可存在。 ③眩晕:可反复发作,大多非真性旋转性眩晕,而以行走不稳和平衡失调为主。多出现在听神经瘤生长的早期,为前庭神经或迷路血供受累所致,症状可随前庭功能代偿而逐渐减轻或消失。 ④面部疼痛或感觉减退:为肿瘤生长压迫三叉神经所致,体检时可发现角膜反射减弱或消失,面部痛、触觉减退。 ⑤步态不稳、共济失调、辨距不良:为小脑脚及小脑半球受压所致,通常出现在瘤体较大的听神经瘤患者。 ⑥颅高压表现:肿瘤生长可导致脑脊液循环通路闭塞,引起脑室系统扩张,从而产生头痛、恶心呕吐、视乳头水肿等颅内压增高症状。 ⑦面神经麻痹:听神经瘤患者较少出现面神经麻痹,特殊情况下因肿瘤推移、压迫面神经而出现不同程度的周围性面神经麻痹以及同侧舌前2/3味觉减退或消失。少数听神经瘤患者由于内听道口相对狭窄,可在早期出现面神经麻痹,偶伴面肌痉挛。 ⑧声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳:为后组脑神经受累所致,可出现在肿瘤生长晚期,体检可发现同侧舌后1/3味觉减退或消失、软腭麻痹、同侧咽反射消失及声带麻痹。 ⑨偏瘫、躯体感觉减退:不常见。若肿瘤增大向内侧直接挤压脑干,可引起脑干内传导束功能障碍,出现对侧肢体不同程度的偏瘫、浅感觉减退;若肿瘤推挤脑干使之受压于对侧小脑幕裂孔边缘,则可出现患侧或双侧偏瘫、感觉减退。 2. 辅助检查 ①听力学检查:包括纯音测听(pure tone audiometry,PTA)、听性脑干反应(auditory brainstem response,ABR)、言语识别率(speech discrimination score,SDS)、畸变产物耳声发射(distortion product otoacoustic emission,DPOAE)等。 PTA:常表现为单侧或两侧不对称的感音神经性听力下降。 ABR:常表现为蜗后病变,Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波潜伏期延长、波幅下降。 SDS:多数(72%~80%)有异常,准确性不如MRI和ABR。 DPOAE:早期可引出。 ②面神经功能检查:包括肌电学检查和非肌电学检查。目前常用的面神经功能试验主要是其肌电学检查部分。肿瘤源性面瘫患者的肌电图可见纤颤电位和多相电位,表明有变性和再生同时发生。当肿瘤生长相当缓慢时,肌纤维有足够时间被神经再生新芽重新支配,其速度与失神经支配的速度相似,故可不出现纤颤电位,而且运动单元较大,随意运动所受干扰不明显。患侧肌电图试验应与健侧对比,以发现两侧的微小差异。 ③前庭功能检查:眼震电图常见向健侧的自发性眼震,冷热试验及前庭诱发肌源性电位(vestibular evoked myogenic potential,VEMP)有助于判断听神经瘤的起源神经。 ④影像学检查:包括颞骨CT、内听道及小脑脑桥角增强MRI。由于后颅窝CT检查有较明显的伪影,有时会影响对小脑脑桥角区的观察,故推荐MRI为首选方法,包括平扫和增强检查。MRI平扫检查包括T1WI、T2WI以及FLAIR序列,通常包括矢状面、横断面检查;增强检查应包括矢状面、横断面和冠状面检查,其中建议横断面增强检查为脂肪抑制序列。MRI可显示内听道内的微小听神经瘤,肿瘤位于内听道及小脑脑桥角,T1WI呈低信号或等信号,T2WI呈不均匀高信号,增强后呈不均匀强化。听神经瘤常常出现囊变及坏死区。诊断时应与脑膜瘤、表皮样囊肿、面神经瘤、三叉神经鞘瘤、后组脑神经鞘瘤等鉴别。听神经瘤CT检查可见小脑脑桥角区域等密度或低密度团块影。瘤体内一般无钙化,形态大多为圆形、椭圆形,少数形态不规则。骨窗可显示内听道正常或不对称性扩大。增强扫描可见肿瘤实体部分明显强化,而囊性部分无明显强化。 主要评估指标 1. 面神经功能评估 可采用多种分级系统或量表对面神经功能加以评估。目前通常采用House Backmann(HB)面神经功能分级系统(表3)[9],分别于术前、术后1周、3个月、6个月、9个月、1年及2年对面神经功能进行评估,判定面神经状态,以决定下一步的治疗。此外,根据掌握程度,还可以选择性使用区域性HB面神经功能分级系统、面神经分级系统2.0(FNGS2.0)、Sunnybrook量表、Terzis量表等[13-15],对面神经功能进行更为精细的评估。面神经临床电生理检查亦可作为面神经功能评估的参考指标。 表3. House Backmann面神经功能分级。 2. 听力评估 采用美国耳鼻咽喉头颈外科学会(AAOHNS)听力分级法等[16],根据PTA和SDS进行术前、术后的听力评估(表4,图1)。 表4. AAO HNS听力评估分级。 术后听力保留率以听力水平C级以上(含C级)为统计依据,术后听力良好率以听力B级以上(含B级)为统计依据。 3. 肿瘤切除范围评估 可分为全切除、近全切除、次全切除和部分切除。其中,全切除是指术中肿瘤全切,影像学无肿瘤残余;近全切除仅限于为保留面、听神经的完整性,在神经表面残留小片肿瘤,影像学无肿瘤残余;次全切除仅限于为保留面神经核、听神经核、脑干等结构的完整性,在这些结构表面残留块状肿瘤;部分切除者,其残留肿瘤较大。 残留肿瘤的大小以互相垂直的直径表示(如5mm×4mm),同时注明残留肿瘤位置,如内听道内残留、小脑脑桥角内沿神经残留、脑干表面或小脑表面残留等。 处理策略及适应证 散发性听神经瘤的处理策略包括随访观察、手术治疗和SRS治疗,对于症状出现恶化的患者,必要时还可采取包括脑室-腹腔分流术等其他补救措施在内的治疗手段。听神经瘤手术难度较大,因此建议开展听神经瘤手术的医疗机构或科室需达到相应的资质和技术水平,并配备术中电生理监测等必要设备。同时,听神经瘤手术已逐渐成为功能性手术,患者对保留面听功能的要求非常高。因此,对于听神经瘤的治疗,临床医生应将保留面听功能作为选择治疗指征和方式的重要参考因素,应尊重患者的知情权和选择权,充分考虑肿瘤分期、部位、生长速度、是否囊性变、患侧或对侧的听力水平、患者的年龄、全身状况、心理预期、社会角色等,综合选择治疗方式。 参照Koos分级,建议处理原则如下等[17]: Ⅰ级:以随访为主,每6个月进行一次MRI增强扫描。如随访过程中出现肿瘤生长,且患者存在有效听力,可以考虑采取保留听力的手术治疗;如患者已无有效听力,则首选手术治疗,但对于70岁以上、全身条件差无法耐受手术的患者,应首选SRS治疗。 Ⅱ~Ⅲ级:如患者存在有效听力,可以考虑采取保留听力的手术入路或SRS治疗;若患者已无有效听力,则首选手术治疗,SRS治疗可作为备选。对于体积不大又无生长的Ⅱ~Ⅲ级听神经瘤,可先行保守观察;如肿瘤增大,可以考虑采取保留听力的手术入路或SRS治疗。 Ⅳ级:首选手术治疗,如患者不能耐受手术或拒绝手术时,可尝试SRS治疗。 手术入路及适应证 1. 乙状窦后入路:经乙状窦后缘、横窦下缘进入小脑脑桥角。 ①适应证:适用于任意大小的肿瘤。 ②优势:能够保留听力,可以处理肿瘤与脑干的粘连。暴露肿瘤所需时间较短。 ③不足:术后颅内血肿、脑梗死发生率高于经迷路入路。 2. 迷路入路 以骨性外耳道后壁和面神经垂直段为前界、颅中窝底硬脑膜为上界、乙状窦为后界、颈静脉球为下界、切除乳突及部分迷路,进入内听道和小脑脑桥角。 ①适应证:适用于任意大小、不考虑保留听力的听神经瘤。 ②优势:该手术入路较为直接,对脑组织牵拉小。术后面瘫发生率低于乙状窦后入路。〖JP4〗 ③不足:术后手术侧听力丧失,手术操作时间相对较长。 3. 耳囊入路 切除范围除迷路入路涉及的范围外,还包括外耳道、鼓室内容物及耳蜗,面神经以骨桥形式保留在原位,能充分暴露岩尖及小脑脑桥角前部,适用于大听神经瘤,尤其是侵犯耳蜗、岩尖及向小脑脑桥角前方扩展较多的肿瘤。 4. 颅中窝入路 该入路于颞骨鳞部开骨窗,经颅中窝底、内听道顶壁进入内听道,可暴露内听道所有内容物及部分小脑脑桥角。 ①适应证:适用于内听道或小脑脑桥角部分直径≤10mm的肿瘤。 ②优势:无需牺牲听力即可充分暴露内听道的3个侧壁,为可能保留听力的径路。 ③不足:面神经损伤风险相对较大、暴露空间及角度有限、颞叶损伤等。 术中面、听神经监护 常用的术中监测技术主要包括听觉诱发电位、自由描记肌电图、诱发性肌电图及经颅电刺激面神经运动诱发电位(facial nerve motor evoked potential,FNMEP)、体感诱发电位等。 1. 术中面神经监护等[19-21] 听神经瘤手术中应常规使用自由描记肌电图联合诱发性肌电图对面神经、三叉神经、后组脑神经等进行监测。术中记录采用多导联模式,包括额肌、咀嚼肌、眼轮匝肌、口轮匝肌、颏肌等导联。监测中可分为自由肌电反应和诱发肌电反应。诱发肌电图刺激量1~3V提示神经保留完整;5~10V提示可能有损伤;电刺激量>15V则提示面神经功能不可逆损伤。 由于肌电图监测存在“假阳性”缺陷,即使面神经横断后刺激远端仍有反应,在条件允许情况下应采用FNMEP联合监测技术。刺激电极置于面运动体表投射区或者脑电图国际10/20系统M1/M2、M3/M4等位置,记录电极位置选择口轮匝肌和颏肌。术中观测FNMEP波幅和潜伏期。术中运动诱发电位波幅下降≤50%,术后可获得较好的面神经功能;波幅下降>50%可能预示术后不同程度面瘫。 面神经监护的意义在于:①定位面神经走行;②提示术中操作对神经的刺激和损害;③预测术后神经功能。监测过程中应注意避免肌松剂对监测结果的干扰。 2. 术中听神经监护 在保留听力的听神经瘤手术中可使用听觉监护技术,具体包括脑干听觉诱发电位(brain stem auditory evoked potential,BAEP)、耳蜗电图和听神经复合动作电位(compound action potential,CAP)监护技术,可根据具体情况选择。BAEP反映延迟性反馈信息,CAP则反映神经实时监测信息,有条件可联合使用多项监测手段。 听神经动作电位为一种直接记录第Ⅷ神经的复合性动作电位,又称“CPA动作电位”。听神经CAP监护技术大大降低了因术中听神经损伤导致听力丧失的可能性,但也存在电极放置困难以及由于电极漂移造成的“假阳性”结果。 听神经瘤术中对BAEP的Ⅰ、Ⅲ、V波及潜伏期进行监测,其中V波几乎在任何情况下均可引出,因此当术中V波潜伏期延长或波幅下降时,需应及时通知术者,以便进行调整,甚至停止操作,直至V波恢复。 3. 术前脑干及面神经功能评估 为保证术中监测达到较为理想的效果,术前可通过ABR检查对脑干功能进行评估,通过瞬目反射、神经传导速度的测定、面神经F波监测以及面肌肌电图等多种技术手段对面神经功能进行全面评估,进一步指导术中监测,有效解读技术指标并合理指导预后。考虑到单一技术监测的局限性,术中应采用多种手段联合监护,最大限度发挥优势。 手术主要并发症及处理 1. 颅内出血 颅内出血为术后严重并发症,以意识、瞳孔、生命体征改变为特征。术后必须密切观察患者的生命体征,若出现意识障碍,如淡漠、嗜睡甚至昏迷,应尽快行急诊CT检查,明确是否为小脑脑桥角出血。若出血量少、脑干压迫移位不明显、患者生命体征稳定,可保守观察,否则应尽快手术清除血肿并止血。若患者生命体征变化较快,甚至出现一侧瞳孔散大,应在床边迅速切开伤口减压,并立即送手术室。 2. 脑脊液漏 听神经瘤术后最常见并发症为脑脊液漏,术后脑脊液漏分切口漏、鼻漏和耳漏,以鼻漏最为多见,易导致颅内感染。发生脑脊液漏后,首先考虑保守治疗,包括绝对卧床、应用降颅压药物和局部加压包扎,如效果不佳,可行腰椎穿刺、腰大池置管引流、手术修补、脑室-腹腔分流术等措施。 3. 面神经麻痹 ①术中发现面神经离断,可行面神经重建,方法如下: 面神经端端吻合:适用于面神经近端完好,两断端存在且缺损长度较短者,如缺损长度>3~4 mm,可行远端改道后吻合; 耳大神经移植:适用于面神经近端完好,两断端存在但缺损长度>5~10 mm者; 面-舌下神经吻合:适用于面神经近端无法确认者,常用腓肠神经进行吻合。 ②术后面神经麻痹的处理:非手术治疗措施包括眼部护理,预防角膜炎;对于泪液分泌减少的患者可给予人工泪液、湿房眼镜、睡眠时眼膏保护,采用胶布缩短睑裂、保护性的角膜接触镜片等。建议术后2周开始进行面肌功能训练,以延缓表情肌的萎缩,促进神经功能恢复。如患者面神经功能为Ⅳ级,并在术后1年内无明显恢复,可考虑行面-舌下神经吻合、舌下神经转位术、咬肌神经-面神经吻合等手术。对于眼睑闭合不全的患者,可以采用局部神经转位手术、跨面神经移植手术、下睑退缩或外翻治疗,以及上睑Muller肌切除手术、金片植入手术等方式。对于超过2年的晚期面瘫患者,还可考虑行颞肌筋膜瓣修复术或行血管神经化的游离肌肉移植。术后面神经麻痹的处理较为复杂,不同的医疗机构需结合实际情况选择治疗方式,必要时由整形科医生参与面神经的修复。 4.听力丧失 听力能否保留主要与肿瘤大小、部位、生长方式和术前的听力状况等有关。保存耳蜗结构、保留耳蜗神经、避免刺激内听动脉等方可能保留听力。 对于肿瘤直径<3 cm、耳蜗神经结构正常、听力丧失的患者,可采用人工耳蜗植入重建听力;未能保留耳蜗神经者可考虑植入骨锚式助听器(BAHA)。 听神经瘤的SRS治疗 1. 治疗方法 可通过伽玛刀、射波刀、改良的直线加速器(linear accelerator,LINAC)和质子束实现。 2. 剂量选择 伽玛刀治疗通常以50%的等剂量曲线包裹肿瘤,对于保留有用听力的患者,给予肿瘤周边12~13Gy的处方剂量;对已无有用听力的患者,周边剂量为13~14Gy,耳蜗受照射剂量不超过4~5Gy。LINAC治疗使用无头架定位系统,分3~5次治疗,一般使用80%的周边剂量曲线,平均总的周边剂量为17Gy。由于并发症发生率的高低与照射剂量及肿瘤体积呈正相关,因此较高的剂量照射其风险较大。 3. 治疗后的处理 治疗结束后立即拆除立体定向头架;可给予静脉注射甲泼尼龙40mg或地塞米松10mg,以缓解放射后的急性反应。伽玛刀治疗后可观察数小时,一般24h内出院。 4. 并发症 ①急性反应:射线引发的急性反应包括治疗后即刻出现的头痛、头晕、恶心、呕吐等,治疗前、后糖皮质激素的应用能很好地预防或缓解这些症状。 ②中期反应:治疗后数月出现的头痛、头晕、患侧面痛、麻木、无力、平衡障碍,甚至脑积水症状等。这些反应为肿瘤膨胀或瘤周水肿导致,多数为一过性,经休息、药物治疗可缓解。 ③晚期反应:治疗2~3年后出现新症状,其发生多由于肿瘤复发或脑积水引起,需要相应的处理。放射直接引起的脑神经损伤很难恢复。 5. 疗效评估[22-24] SRS治疗后的患者均需进行神经影像(MRI或CT)的连续定期随访,建议治疗后6个月、1年、2年及逐年或隔年随诊。保留有用听力的患者在影像学复查的同时,应做测听试验(PTA和SDS)。 肿瘤残留和复发 残留和复发病例处理原则同原发性肿瘤[25](见处理策略及适应证)。 对于SRS治疗后肿瘤再生长病例,其手术风险增大,再手术的面听神经保存率低。
神经指南:中国蛛网膜下腔出血诊治指南2015 前言: 颅内血管破裂后,血液流入蛛网膜下腔称为蛛网膜下腔出血(subarachnoid hemorrhage,SAH),临床上将SAH分为外伤性与非外伤性两大类。 非外伤性SAH又称为自发性SAH,是一种常见且致死率极高的疾病,病因主要是动脉瘤,约占全部病例的85%左右,其他病因包括中脑周围非动脉瘤性出血(perimesencephalic nonaneurysmal subarachnoid hemorrhage,PNSH)、血管畸形、硬脑膜动-静脉瘘(dural arteriovenous fistula,DAVF)、凝血功能障碍、吸食可卡因和垂体卒中等。近年来,血管介入技术、诊断方法与围手术期处理均有较大进展。但是,SAH患者的预后仍然较差,病死率高达45%,且存活者的残障率也较高。中华医学会神经病学分会脑血管病学组2007年出版的《中国脑血管病防治指南》中包含有SAH的章节。中华医学会神经外科学分会曾于2006年出版《临床疾病诊疗指南——神经外科》一书,其中也包含了SAH诊疗指南。近几年来不断有新的临床研究和相应的国际指南发表,几个多中心、前瞻性、随机对照试验和前瞻性队列研究对SAH的治疗提出了新的方法,因此,中华医学会神经病学分会及其脑血管病学组组织了对2007年版指南的重新修订,形成新版指南以指导临床医生的操作实践。由于其他原因的SAH的资料相对缺乏,故本指南主要是针对非外伤性、动脉瘤性SAH制定的。 流行病学与危险因素 1。发病率 自然人群的SAH发病率和患病率尚不明确,目前只有动脉瘤性SAH的流行病学资料,而其他原因导致的自发性SAH资料非常少,需要加强观察与研究。SAH的好发年龄在40-60岁(平均≥50岁),也可以发生在童年或老年,女男比例为 1.6:1,其差异可能与激素水平相关,晚育及月经来潮较晚的女性患SAH风险较低。 一项由WHO组织的大型多中心研究发现,根据年龄调整的SAH年发病率在各地区间相差10倍之多,中国仅为2.0/10万,而在芬兰可达22.5/10万。日本发病率约为20/10万,其他地区的发病率约为9.1/10万。 SAH发病也存在着人种的差异,如美国黑人较白人更易发生SAH,太平洋毛利人较新西兰白人风险更高。人群调查揭示,SAH发病率在过去的40年中没有明显变化,在有些国家,如新西兰从20世纪80年代至90年代发病率稍有下降。 使用磁共振血管成像技术(MRA)检查8680例无症状人群发现,动脉瘤发病率为7.0%,而具有SAH家族史的人,动脉瘤的发病率升高至10.5%。另一项研究表明散发的SAH患者,其亲属中MRI检查发现仅4%存在动脉瘤。 2。患病率 美国脑血管疾病患者中约5%为SAH,动脉瘤性SAH的患病率为80/10万。 动脉瘤治疗后每年新生动脉瘤的比例为1%-2%。多发性颅内动脉瘤的患者更易生成新的动脉瘤,尚不明确是基因还是外界因素导致动脉瘤的生成。 3。病死率 动脉瘤性SAH患者再破裂危险性较高,如2周内的再破裂出血率达22%,1个月内为33%,但1个月后再出血的危险减低,不过,每年仍有3%的再出血风险。血管造影中造影剂外渗是预示再出血及预后不良的征象。动脉瘤性SAH患者的病死率较高,在出血第1周高达27%,2次出血的病死率可达70%。在发病3个月内病死率为45%-49%。伴有巨大动脉瘤或伴有神经功能缺失者预后更差。存活者中50%留有残疾,动脉瘤治疗后出院回家的患者中64%的生活质量未恢复到病前水平。 影响病死率的因素可分为3类:患者因素、动脉瘤因素、医疗机构因素。 患者因素包括早期出血的严重程度、年龄、性别、就诊时间及并发症,例如高血压、心房颤动、充血性心力衰竭、冠状动脉病变、肾脏疾病等。动脉瘤因素包括大小、形态及是否位于后循环。医疗机构因素包括是否有介入治疗技术、SAH患者接诊量及首选的检查。每年诊治SAH<10例的医院30d病死率远远高于诊治35例以上的医院(分别为39%、27%;OR=1.4)。 病死率与种族也有相关性,美国白人相对于美国黑人、西班牙裔、印第安/阿拉斯加土著族人、亚裔/太平洋岛居民,SAH病死率偏低。 4。危险因素 动脉瘤的危险因素分为3类:动脉瘤发生的危险因素,动脉瘤增大和形态改变的危险因素,动脉瘤破裂的危险因素。动脉瘤发生的危险因素包括不可调节和可调节两种。不可调节的因素包括高龄、女性、动脉瘤或SAH家族史和合并有相关疾病的高危人群。高危人群包括常染色体显性多囊肾病、IV型Ehlers-Danlos综合征、马凡综合征、主动脉狭窄、遗传性出血性毛细血管扩张症、肌纤维发育不良、动静脉畸形等。 多变量模型研究发现高血压、吸烟、酗酒均为SAH的独立危险因素。拟交感神经药包括可卡因和苯丙醇胺与SAH的发病相关。而这些SAH的危险因素恰巧也是多发性动脉瘤的危险因素(如吸烟、女性、高血压、脑血管病家族史及绝经期后)。 另外,天气和时间对于SAH发病也有重要的影响。冬季和春季更易发病,也有研究发现气压与血压变化存在一定的联系,且与SAH的每天发病例数相关。 5。预防措施 目前尚无随机、对照试验提示哪种方法能降低SAH的发病率,观察性队列研究资料表明,对于年轻人来说,严格控制主要危险因素的效果较年老者好。尽管高血压是出血性卒中的危险因素之一,但缺乏控制血压对SAH发病率影响的研究资料。一项由117006名女性参加的前瞻性研究提示,戒烟可减少患SAH的风险,且戒烟时间与SAH风险呈负相关。 如果一级亲属中有2例以上动脉瘤性SAH者,建议做CT动脉造影(CTA)或MRA进行动脉瘤筛查。 推荐意见:(1)SAH病死率很高,应该尽快行脑血管检查,以明确病因,及时治疗(I级推荐,B级证据)。(2)动脉瘤、高血压、吸烟、酗酒等为SAH的独立危险因素,滥用多种药物,如可卡因和苯丙醇胺与SAH的发病相关(I级推荐,B级证据)。(3)如果一级亲属中有2例以上动脉瘤性 SAH者,建议做CTA或MRA进行动脉瘤筛查( III级推荐,C级证据)。 急诊诊断、评估和处理 1.SAH临床诊断和评估 大多数SAH患者因剧烈头痛急诊就医。头痛、脑膜刺激征阳性及头颅CT提示蛛网膜下腔呈高密度影是经典的诊断标准。SAH患者的急诊诊断和处理与患者的预后密切相关,且需要神经内、外科医生和放射科及神经血管医生共同合作完成早期的诊断,以免漏诊和误诊,贻误治疗。 (一)临床表现 患者常在体力劳动或激动时发病,主要表现为突然剧烈头痛,可伴恶心、呕吐、癫痫和脑膜刺激征,严重者可有意识障碍甚至很快死亡。少数表现不典型且头痛不严重的病例,容易导致延误诊断。 (二)影像学检查 1. 头颅CT平扫:CT是SAH诊断的首选。在SAH发病后12h内,CT的敏感度高达98%-100%,24h内逐渐降至93%,6d内降至57%-85%。CT可发现脑池和脑沟内的高密度影,有时脑室也有高密度出血影。但出血10d后或出血量较少时,CT检查可阴性。 2. CTA:CTA诊断动脉瘤的敏感度为77% -100%,特异度为79%-100%。动脉瘤的大小、部位和影像设备质量影响着CTA检查的敏感度及特异度。当动脉瘤直径≥5mm时,CTA的敏感度可达95%-100%,若动脉瘤直径<5mm,则敏感度仅为64%-83%。干扰CTA特异度的因素主要是血管管腔过于迂曲,可被误诊为颅内动脉瘤,多见于大脑中动脉分支区域、前交通动脉及小脑后下动脉。Velthuis等调查发现80%-83%的病例中CTA与DSA效果相同。 经CTA检查后再行DSA检查,74%的患者结果相同。 因此,凭CTA结果施行常规手术的做法是合理的,若因未行DSA而耽搁手术的做法缺乏依据。 CTA还可弥补DSA的不足,对于动脉瘤壁钙化、动脉瘤腔内血栓、动脉瘤导致脑实质出血的倾向及动脉瘤与骨性结构的关系等CTA具有一定优势。CTA具有快速成像、普及率广等优点,适用于急性重症患者。 而CTA的缺点主要在于需使用碘造影剂、骨性伪影对成像质量产生干扰、对远端小血管尚不可及。CTA的伪影主要归咎于金属物质,因此动脉瘤已置入血管夹或弹簧圈的患者可能影响结果。随着CTA技术的不断完善,将更好地用于急性SAH的无创性诊断。 3. MRI和MRA:MRI也是确诊SAH的主要辅助诊断技术。FLAIR序列、质子密度成像、DWI、梯度回波序列有助于诊断。MRI在急性期的敏感度与CT相近,但 随着病程的发展,其敏感度优于CT。因许多医院未开展急诊MRI检查、部分急症患者不配合检查、运动伪影、检查时间较长、费用高等问题限制其应用。 在SAH后的不同时间,MRI各序列的表现不同。发病数小时,T1WI为等或低信号,T2WI为等信号或高信号。发病24h后,出血处T1WI高信号、T2WI低或高信号、FLAIR、DWI均为高信号,而梯度回波或磁敏感加权成像(SWI)为低信号。MRA尚不能在动脉瘤定位、定性方面替代DSA。三维时间飞跃法MRA诊断颅内动脉瘤的敏感度可达55%-93%。动脉瘤的大小决定了敏感度的高低, 若动脉瘤直径≥5mm,敏感度可达85%-100%; 而若<5mm,则敏感度降至56%。MRA对于判断动脉瘤颈与所属血管的关系也存在着局限性。但MRA无需碘造影、无离子辐射,适用于孕妇,可用于SAH的病因筛查。 4. DSA:DSA是明确SAH病因、诊断颅内动脉瘤的“金标准”。首次DSA阴性的患者大约占20%-25%,1周后再行DSA,约有1%-2%患者发现之前未发现的动脉瘤。但是因为DSA有一定风险且费用偏高,是否一定行二次检查应因人而异。 (三)实验室和其他检查 若怀疑SAH,但急性期CT阴性,可行腰椎穿刺检查,如存在均匀血性脑脊液,可协助诊断少量的SAH。发病1周后,脑脊液黄变,显微镜下见大量皱缩红细胞,并可见吞噬了血红蛋白或含铁血黄素的巨噬细胞。 心电图检查有助于发现SAH引起的心肌受损,如P波高尖、QT间期延长和T波增高。血常规、血糖、出凝血功能、血气分析、心肌酶谱、心肌标志物、钩端螺旋体抗体等检查有助于判断病情及相关病因。 临床病程与体温和白细胞相关。入院时白细胞计数高于15×10^9/L或体温高于37.5℃,患者的病死率为55%-60%,上述两种情况发生血管痉挛的风险高,低于上述指标的患者,病死率为25%-35%。病程中可发生低钠血症,继发于抗利尿激素分泌不足,引起尿中的水和钠丢失,从而导致血容量减少和利尿性低钠血症。血小板计数、出血时间、凝血参数均应记录。血黏度增高伴血细胞比容超过40%,血清纤维蛋白原超过250mg,高渗透压等与预后不良有关。 (四)诊断和鉴别诊断 突发剧烈头痛,并伴有恶心、呕吐、意识障碍、癫痫、脑膜刺激征阳性及头颅 CT检查发现蛛网膜下腔呈高密度影,即可确诊SAH。若头痛不严重,脑膜刺激征不明显,头颅CT检查未发现异常,但仍怀疑SAH,则尽早行腰椎穿刺检查,腰椎穿刺结果提示为均匀血性脑脊液,亦可确诊SAH。 SAH需要与脑膜炎、偏头痛发作鉴别。此外,有些颅内静脉窦血栓形成的患者,CT扫描有纵裂或横窦区域的高密度影,容易误判为SAH。 (五)病情评估和临床分级 SAH患者的临床分级评分标准有多个版本,包括Hunt-Hess量表(表1)、改良Fisher量表(主要评估血管痉挛的风险,表2)、格拉斯哥昏迷量表(GCS)等评分标准。 尽管如何选择量表仍存争议,但仍推荐急诊时使用至少一种上述量表对患者进行评分并记录在案。 判断SAH患者预后常使用格拉斯哥预后评分,世界神经外科医师联盟(World Federation of Neurological Surgeons,WFNS)量表(表3) 以及动脉瘤性SAH入院患者预后(Prognosis on Admission of Aneurysmal Subarachnoid Haemorrhage,PAASH;表3)量表评分。 患者就诊后应全面采集病史及完善相关体检,了解有无SAH危险因素、有无药物滥用史,年轻患者应予毒物筛查等。 影响预后的相关因素如年龄、既往高血压史、就诊时间、入院时血压等均应记录在案。 (六)SAH诊断和处理流程图 SAH是神经科急症之一,需要迅速、正确的诊断和处理(图1)。 推荐意见:(1)突发剧烈头痛伴脑膜刺激征阳性的患者应高度怀疑SAH诊断(I级推荐,B级证据)。(2)对可疑SAH患者应首选CT检查。(3)当CT结果阴性时,腰椎穿刺检查有助于进一步提供诊断信息(I级推荐,B级证据)。(4)对于SAH患者宜早期行DSA检查,以明确有无动脉瘤(I级推荐,B级证据)。(5)在DSA不能及时实施时,可予CTA或MRA检查(II级推荐,B级证据)。(6)动脉瘤介入治疗后,同时再做血管造影,以判断动脉瘤治疗的效果(I级推荐,B级证据)。(7)SAH评分有助于判断预后及采取不同的治疗手段。SAH早期应该使用GCS等工具进行评价(II级推荐,B级证据)。Hunt-Hess量表简单方便,临床常用于选择手术时的参考。 在预后评估方面,PAASH量表比WFNS量表的效能更好。 2。SAH的监测和一般处理 SAH患者可能会出现各种并发症,如发热、血压和血糖升高,有意识障碍的患者还可能出现误吸及呼吸道阻塞等,其与预后相关,需要密切的监测和治疗。 (一)呼吸管理 保持呼吸道通畅,给予吸氧。 虽然多数SAH患者不表现出气道受阻症状,但潜在的神经损伤可继发相关疾病,因此呼吸监护仍为第一要务。如果呼吸功能障碍,有必要气管插管,以维持气道通畅,保持正常血氧饱和度。 (二)血压管理 SAH并发高血压的管理应更为严格,应该及时使用效果较强的药物,静脉推注或持续滴注,控制血压。 但血压过低容易诱发缺血性损伤。 因此,血压控制的变异性大,不同病因、不同并发症状态下的处理不同。 至今尚无病例对照研究明确急性SAH患者控制血压对再出血的影响。一项综述分析发现服用降压药的患者其再出血风险降低,再出血可能与血压波动的关系较血压本身更密切。一项针对179例SAH患者的回顾性研究发现,在发病24h内入院的SAH患者中,17%的再出血患者收缩压曾达150mmHg(1mmHg=0.133kPa)。救护车上或初级医院中发病2h内的患者,再出血率为13.6%,且收缩压高于160mmHg的患者更易再出血。但有一项大型回顾性研究报道入院后再出血率为6.9%,且与血压无明显关联。由于这些研究观察时间不同,使用的抗高血压药物各异,结果存在差异。当血压偏高时,应予静脉持续给药,例如尼卡地平、拉贝洛尔及艾斯洛尔等。 (三)心电监护 国内学者回顾性研究800例SAH患者发现,发病3d内的患者66%出现心电图异常,主要表现为ST段抬高、水平下移或T波深度倒置。患者年龄、发病时意识障碍、Fisher分级以及合并脑疝、脑积水、脑血管痉挛等因素均与心电图异常相关,心电图异常与预后显著相关。 因此建议对于急性SAH患者,应重视心电监护,采取积极的预防措施,保护心功能,改善患者的预后。 (四)水电解质平衡 据报道,SAH后发生低钠血症的概率约为10%-30%。低钠血症在前交通动脉瘤、脑积水等临床情况较差的病例中更为普遍。前瞻性、非对照研究提示低钠血症与过度的尿钠排泄和低血容量相关。延迟性缺血性神经功能缺损的发病率上升与体液减少相关,而且后者与脑血管痉挛也存在一定联系。2项随机对照研究证明了氟氢可的松可纠正低钠血症及体液平衡,因为激素能够纠正水钠负平衡,其次激素可减少对液体的需求并提高血钠浓度。另一项回顾性研究提出 3%的氯化钠溶液可有效改善低钠血症,5%的白蛋白也有同样的作用。 (五)其他并发症 发热是SAH最常见的并发症,中枢性发热与病情的严重程度、出血量、血管痉挛的发展有关。发热是存活患者认知功能减退的独立预测因素。治疗发热能够改善患者的预后。但亚低温治疗却未能显示改善预后的治疗作用。 血糖的增高也是SAH患者预后不良的相关因素。 控制血糖能改善预后。 但是评分差的危重SAH患者,即使血糖正常,也存在脑内能量代谢危机和乳酸- 丙酮酸比值的增高。一般建议空腹血糖控制在10mmol/L以下。 贫血也是SAH常见的一个并发症,前瞻性研究发现,高血红蛋白的患者预后较好。输注单采红细胞能提高SAH患者脑氧运输和脑氧利用率。但具体的血红蛋白水平尚未得知。 肝素诱发的血小板减少症发生率约为5%,但其发生与预防深静脉血栓时使用的肝素无关,而是与造影过程中使用的肝素量有关。发生肝素诱发的II型血小板减少症的患者更容易发生血栓类的并发症和症状性血管痉挛或迟发性脑缺血,病死率更高,预后更差。针对此并发症,似乎只能减少肝素的使用,改为使用其替代物。 深静脉血栓形成和肺栓塞是SAH尤其是有意识障碍的危重患者的常见并发症。可以使用弹力袜。高危患者可使用间断的充气压力装置进行预防。但是预防血栓需要使用低分子肝素的时间应控制在动脉瘤手术或栓塞12h以后。 严重头痛影响患者的情绪和睡眠,甚至促进血压升高。必要时可给予止痛剂治疗。 推荐意见:(1)注意保持呼吸道通畅(I级推荐,B级证据)。(2)注意监测血压,保持在收缩压<160mmHg和平均动脉压>90mmHg(I级推荐,C级证据)。(3)重视心电监护,采取积极的预防措施,保护心功能( II级推荐,B级证据)。(4)注意诊治低钠血症(I级推荐,B级证据)。(5)空腹血糖需控制在10mmol/L以下。(6)治疗发热,但是亚低温(33℃)治疗存在争议。 动脉瘤介入和外科手术治疗 1。动脉瘤介入治疗 Guglielmi等于1991年报道可通过血管介入技术放置铂制电离可脱弹簧圈栓塞动脉瘤,弹簧圈可导致血栓形成,将动脉瘤与循环阻隔开来。但是弹簧圈栓塞过程中存在动脉瘤穿孔、缺血等风险。动脉瘤SAH研究(International Subarachnoid Aneurysm Trial,ISAT)报道介入治疗2个月内的病死率及致残率总和为25.4%。影响栓塞治疗效果的因素为再出血率及栓塞是否完全。 2。动脉瘤手术治疗 手术治疗能降低再出血风险。动脉瘤夹闭术的效果与夹闭是否完全有关。Brilstra等研究发现,与保守治疗相比,动脉瘤夹闭术可使再出血风险下降19%。国际合作动脉瘤手术时机研究显示SAH的手术时间与术前再出血密切相关(0-3d,5.7%;4-6d,9.4%;7-10d,12.7%;11-14d,13.9%;15-32d,21.5%),延迟手术影响预后。 3。手术与栓塞治疗的比较 对一个具体的患者来说,选择合适的治疗方法对预后有重要的影响。 (一)如何选择动脉瘤治疗的方法 动脉瘤的部位与采取何种治疗方法有关。大脑中动脉动脉瘤由于其形态不一,所以使用弹簧圈栓塞有一定困难,而外科手术夹闭的治疗效果则相对较其他部位更好。但大脑后循环动脉瘤尤其是基底动脉顶端动脉瘤则较难手术治疗,这些部位的动脉瘤用弹簧圈栓塞更佳。 并发症和患者病情将影响治疗方式的选择,例如,大面积的实质血肿具有占位效应时,医生会倾向于用开颅减压术去除血肿以降低颅内压,若是神经功能较差或有明确的脑肿胀但没有占位效应的患者,医生会倾向于介入治疗。联合使用栓塞术和减压手术可以得到良好的效果。弹簧圈栓塞不能完全治愈的,需采用手术治疗。危重患者特别是老年危重患者更适合介入手术治疗。 医师及医院的医疗水平对于治疗方式的选择也有着深远的影响。栓塞技术依赖于操作者的经验,应该有一套专业的训练项目。条件允许时,年治疗SAH例数 <10例的医院最好把患者转给年治疗SAH例数>35例的医疗机构。 (二)介入治疗与手术治疗比较 目前比较介入与手术治疗效果的大型、前瞻性、随机对照试验是ISAT,从 9559例SAH患者中入选2143例,术前评估,然后随机分为介入或手术治疗组,1年后评估。下面为两组比较的结果。但这些结果的前提是患者年轻、清醒、为前循环动脉瘤,尚不能普及到其他不同情况。 1. 病死率:两组没有明显差异(介入组和手术组分别为:8.1%、10.1%)。 2. 致残率:手术组高于介入组(分别为21.6%、15.6%),综合显示手术治疗比介入治疗可能带来更高的致死、致残率(分别为30.9%、23.5%,绝对危险增加7.4%,P=0.0001)。 3. 再出血率: 介入组为2.9%, 而手术组为0.9%。 4. 未完全性闭塞率及动脉瘤复发率:手术组均显著低于介入组。 5. 手术时间:理论上,介入治疗可在诊断性造影的同时进行,既节省时间也不会增加风险。介入治疗距发病的平均时间为1.1d,而外科手术为1.8d。这项研究中介入治疗组几乎没有术前出血。 推荐意见:(1)外科手术夹闭或弹簧圈栓塞均可降低动脉瘤再破裂出血的风险(I级推荐,B级证据)。(2)应尽可能选择完全栓塞治疗动脉瘤(I级推荐,B级证据)。(3)动脉瘤的治疗方案应由经验丰富的神经外科与神经介入医师根据患者病情与动脉瘤情况共同商讨后决定(I级推荐,C级证据)。(4)对于同时适用于介入栓塞及外科手术的动脉瘤患者,应首先考虑介入栓塞(I级推荐,A级证据)。(5)支持手术夹闭的因素:年轻、合并血肿且有占位效应以及动脉瘤的因素(位置:大脑中动脉和胼胝体周围血管的动脉瘤;宽颈动脉瘤;动脉分支直接从动脉瘤囊发出);支持栓塞的因素:年龄超过70岁,无具有占位效应的血肿存在,动脉瘤因素(后循环、窄颈动脉瘤、单叶型动脉瘤),WFNS量表评分为IV级和V级的危重患者(II级推荐,C级证据)。(6)早期治疗可降低再出血风险,球囊辅助栓塞、支架辅助栓塞和血流导向装置等新技术可提高早期动脉瘤治疗的有效性(II级推荐,B级证据)。 预防再出血的药物和其他治疗 1。止血的药物治疗 1967年首次应用抗纤溶药物防止再出血。 迄今为止,在30篇发表的著作中,仅一半是随机对照研究,11项研究是近似随机分组。Adams等综述了3项研究(2个随机研究,1个前瞻性Ⅳ期研究)结果,显示抗纤溶治疗组与对照组相比,再出血的风险显著降低。 但近1/3的治疗组患者在发病2周时的状况较入选时恶化。多中心、随机、双盲、安慰剂对照研究发现,使用氨甲环酸治疗组再出血风险减少60%,但增加了脑梗死风险,抵消了其益处。加强早期动脉瘤治疗结合预防性治疗脑血管痉挛,可减少因抗纤溶药物带来的缺血损害,发挥其减少术前再出血的作用。 Hillman等根据氨甲环酸的特性,使用抗纤溶药物以降低早期转运中再出血的风险。 他们随机选择505例发病48h内的SAH患者,首先给予1g的氨甲环酸,随后每6h给予1g,直到动脉瘤得到治疗,最长治疗时间不超过72h。结果发现这种早期、短疗程、足量的止血治疗能够使患者早期再出血率从 10.8%降至2.4%,且病死率也下降80%之多。 2。其他措施 包括卧床休息,直到病因解除(例如动脉瘤处理),其他情况的卧床时间尚无定论,可个体化处理。 控制血压也是防止再出血的措施之一。一般情况下,收缩压低于160mmHg是合理的治疗目标,但要注意保持脑灌注压。 SAH患者常有明显的头痛,可使用吗啡、强痛定等止痛剂治疗,烦躁不安的患者可适当使用镇静剂,如氟哌啶醇5mg,肌肉注射。保持大、小便通畅。 3。去除病因 预防再出血最根本的措施是针对病因治疗,去除动脉瘤等潜在的风险。 推荐意见:(1) 针对病因治疗是预防再出血的根本措施(I级推荐,A级证据)。(2)卧床休息有助于减少再出血,但需结合其他治疗措施(II级推荐,B级证据)。(3)早期、短疗程抗纤溶药物如氨基己酸或氨甲环酸治疗可减少再出血的发生(II级推荐,B级证据)。 血管痉挛的监测和治疗 1。血管痉挛的判断和监测 脑血管痉挛是颅内动脉由于SAH后痉挛变细,影像学上可见相应动脉远端受累,脑血流灌注减低。动脉瘤性SAH发生后,血管造影可发现30%-70%患者出现血管痉挛。就目前的医疗水平,仍有15%-20%的患者因血管痉挛导致卒中或死亡。50%做过手术但仍旧死亡的患者死因与血管痉挛有关。 (一)血管痉挛的临床表现 大约一半的SAH患者因为血管痉挛造成迟发性、缺血性神经功能缺损,其临床表现与脑梗死过程类似,可出现偏瘫、感觉障碍、语言甚至意识障碍,在排除脑积水或再出血后应考虑血管痉挛。此时血压可能升高。昏迷患者没有明显症状,因此,对于评分较差的患者需加强观察。CT或MRI灌注成像可以明确脑缺血的范围。 (二)DSA判断血管痉挛的标准 DSA过程中发现大脑中动脉主干或大脑前动脉A1段直径小于1mm,或大脑中动脉和大脑前动脉的远端支直径小于0.5mm,可判断发生了血管痉挛。 (三)经颅彩色多普勒(TCD)的判断标准 TCD判断血管痉挛的标准是血流速度超过100-120cm/s。 典型患者在出血后第4天出现血流速度增快,在第11-18天达高峰,到第3-4周恢复正常。血流速度增快通常发生在延迟性缺血性神经功能缺失出现之前,与血管造影上血管痉挛期相对应。用扩容疗法减轻血管痉挛可导致血液稀释,减少循环颗粒密度,改善血流,但由于血细胞比容减少引起多普勒速度增快,有时会被误认为血管痉挛逐渐加重。 TCD的绝对值受到血压、血容量、血液动力学方面的影响导致其存在偏差。但 Lindegaard比值(目标脑血管血流速度与同侧颈内动脉颅外段血流速度的比值)在下面这种情况下具有临床意义:若颈内动脉鞍上段、大脑前动脉、中动脉、椎-基底动脉系统比值在5-6之间,说明存在重度血管痉挛,需根据临床情况进行治疗。 推荐意见:(1)血管痉挛在出血后的3-5d内开始出现,5-14d达到高峰,2-4周后逐渐缓解。(2)新发的局灶性神经功能缺损,难以用脑积水或再出血解释时,应首先考虑为症状性血管痉挛。平均动脉压增高可能间接提示血管痉挛的发生。(3)DSA判断血管痉挛的标准是:大脑中动脉主干或大脑前动脉A1段直径小于1mm,或大脑中动脉和大脑前动脉的远端支直径小于0.5mm(I级推荐,A级证据)。(4)TCD判断标准为:TCD平均流速超过120cm/s或2次检查增加20cm/s与血管痉挛相关(II级推荐,B级证据)。(5)推荐CT或MRI灌注成像明确脑缺血的范围(II级推荐,B级证据)。 2。血管痉挛的治疗 治疗血管痉挛的原则是通过控制颅内压、减少需氧量、增加脑血流量达到减轻缺血性损害的目的。既往使用“3H”方法(即血液稀释、高血压、高血容量)治疗脑血管痉挛。但通过进一步观察发现等容量、高血压方法似乎更为有效。 如果诱导高血压治疗血管痉挛无效,可以选用球囊血管扩张术治疗突发的血管痉挛,可以通过DSA在痉挛血管处行球囊扩张,并使用减轻血管痉挛的药物,多为钙离子拮抗剂,一氧化氮发生器也可能有效。不主张使用罂粟碱,因为其具有神经毒性。 预防全身性和代谢性损伤,对预防脑血管痉挛和避免不可逆的缺血性损伤十分重要,如:高血糖、酸中毒、电解质紊乱、缺氧、高热、脓毒血症。白蛋白可防止因脑盐耗综合征导致的水电解质缺失;发热是影响预后的独立危险因素;高血糖需胰岛素静脉点滴治疗。另外,SAH患者常发生低镁血症,与血管痉挛、预后差相关。大样本、安慰剂对照试验发现镁剂静脉滴注持续14d,可使迟发性脑缺血下降34%,3个月时的预后不良率下降23%,预后良好率增加3.4倍(95%CI为1.3-8.9)。 钙离子拮抗剂特别是尼莫地平,可降低病死率、改善患者神经功能,其用法是 60mg,每4小时口服1次,持续3周。如果不能口服,可以鼻饲。对于不能进食的患者,可选择静脉用药,但具体的剂量并不明确。由于在血管造影中未发现尼莫地平具有显著的血管扩张作用,所以其对改善预后的机制尚未明确。有趣的是,尼卡地平作为与其类似的L型钙离子通道阻断剂,通过静脉给药可减少30%的血管痉挛,但对预后却没有改善。 头部振颤法有助于血块溶解,通过对230例患者进行试验发现,该方法可降低永久缺血性神经损伤8.8%-2.5%,Rankin量表评分显示对预后的改善具有统计学意义。 其他如依布硒啉、内皮素1a拮抗剂和硝酸甘油贴膜治疗血管痉挛具有一定前景。除此之外,还有他汀类初步试验(辛伐他汀及普伐他汀)都提示具有减少血管痉挛,提高生存率的可能。 球囊扩张血管成形术通过扩张近端大血管改善远端血管的血流,但不良反应较多,如血管阻塞、血管破裂、血栓形成以及动脉瘤易位等。早期治疗(<2h)可改善血流分布,而更重要的是可使院内病死率降低16%。 推荐意见:(1)常规口服或静脉滴注尼莫地平,可有效防止动脉痉挛(I级推荐,A级证据)。(2)维持有效的循环血容量可预防迟发性缺血(I级推荐,B级证据)。不推荐预防性应用高容量治疗和球囊扩张(III级推荐,B级证据)。(3)动脉瘤治疗后,如发生动脉痉挛性脑缺血,可以诱导血压升高,但若血压已经很高或心脏情况不允许时则不能进行(I级推荐,B级证据)。(4)如动脉痉挛对高血压治疗没有反应,可酌情选择脑血管成形术和(或)动脉内注射血管扩张剂治疗(III级推荐, B级证据)。 脑积水的治疗 急性脑积水(<72h内脑室扩张) 发生率在15%-87%,临床评分或Fisher量表评分较差的病例更易出现急性脑积水。约1/3的急性脑积水患者没有症状,大约 1/2的患者在24h内脑积水会自发缓解。但如果脑积水导致病情恶化或有脑疝风险,需要尽快行脑室外引流或者腰椎穿刺放液治疗,使颅内压维持在10-20mmHg。在脑室引流后,有40%-80%意识水平下降的患者有不同程度的改善。脑室引流与再出血的相关性尚未确定。 8.9%-48.0%慢性脑室扩大的患者需行永久性分流术。 手术适合于年龄较大、早期脑室扩大、脑室内出血、临床情况差的患者以及女性。 外科手术和介入治疗患者,其慢性脑积水的发生率差异无统计学意义。脑室分流术、脑室腹膜分流术、椎管腹膜分流术均可改善患者的临床症状。 有颅内压升高的时候,可以使用甘露醇、高渗盐水、甘油果糖等渗透性脱水剂治疗,血渗透压应维持在300-320mOsm/kg。用法:20%甘露醇250ml静脉快速滴注,每天2-4次。 与呋塞米(速尿)合用,可增加疗效。甘油果糖250ml缓慢静脉滴注,每日2次或23.4%高渗盐水30ml团注。 如果颅内压仍高于20mmHg,可以使用止痛和镇静治疗,如异丙酚、依托咪酯、咪达唑仑、吗啡、阿芬他尼,或者使用神经肌肉阻滞治疗。 推荐意见:(1)伴第三、四脑室积血的急性脑积水患者可考虑行脑室引流(I级推荐,B级证据)。(2)伴有症状的慢性脑积水患者可行临时或永久的脑脊液分流术(I级推荐,C级证据)。 癫痫样发作的治疗 已证实SAH后癫痫样发作与动脉瘤破裂有关,最近的回顾性研究报道癫痫样发作的发生率为6%-26%。大多数发作发生于就诊之前,在入院后予抗癫痫药物治疗后则几乎不发作,迟发性癫痫约占7%,回顾性研究发现其相关因素包括大脑中动脉动脉瘤、出血的厚度、伴发实质血肿、再出血、脑梗死、评分差以及有高血压病史。 但目前尚缺乏癫痫样发作对预后影响的研究,所以不清楚其是否与预后不佳相关。 SAH患者也可表现为无阵挛性癫痫。 一组选择性观察研究发现,通过脑电图监测可以探查到19%因SAH昏迷或意识不清的患者,存在无阵挛性癫痫,可持续约18d,这些患者均使用了预防性的抗癫痫药物治疗,但均死亡。几个研究结果显示,围术期使用预防性抗癫痫药物也未能显示对预后的改善作用。一项非随机研究结果显示,开颅手术患者预防性应用抗癫痫药物有益,但病例很少。血管内弹簧圈栓塞在操作前后未诱发癫痫性发作,但迟发性癫痫发生率为3%。根据ISAT随访结果,血管内弹簧圈治疗的患者癫痫性发作率更低。 还有研究显示预防性抗癫痫药物苯妥英的浓度与SAH后3个月时的认知功能低下独立相关。综上,关于SAH继发性癫痫样发作的研究还需完善。 推荐意见:(1)有明确癫痫发作的患者必须用药治疗,但是不主张预防性应用(II级推荐,B级证据)。(2)不推荐长期使用抗癫痫药物 (III级推荐,B级证据)。但对既往有癫痫、脑出血、脑梗死、大脑中动脉动脉瘤破裂的癫痫样发作的高风险人群,可考虑长期使用抗癫痫药物(II级推荐,B级证据)。 本文系郭晓明医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
经常有患者问我这个问题,我想有必要先普及这方面的知识。根据上图我先来和大家说一说。细黑线包裹的就是垂体腺瘤的主体部分,是我们手术切除的目标。所有手术的风险都来自于肿瘤、周边相邻的结构以及手术入路中。红线指向的小黑圆圈,位于肿瘤的两侧,有的更是位于肿瘤中,这是供应脑组织最重要的颈内动脉;细红线包裹的是重要的脑组织结构:下丘脑,笼统的解释一下,他和垂体一起负责、参与人类的本能活动,是相当重要的结构;在肿瘤的上方有一个细橙黄色的线条,就是视神经了。看到这里,我想每个人都心里有数了吧。最后,我想说一下我的观点:手术没有大小之分,对每一个患者而言,接受手术就是一件极其痛苦、难堪的事情,是很大很大的事情。对我而言,每一个手术都是大手术,都必须要倾尽所能,认真的去完成。