淋巴瘤的治疗决策根据病理类型、分期、患者功能状态等决定。霍奇金淋巴瘤主要采取化疗联合放疗的综合治疗方法,早期霍奇金淋巴瘤多数能治愈。经过标准化疗方案,首次治疗不能获得完全缓解者,又称为难治性霍奇金淋巴瘤,这类患者预后最差,可以采用没有交叉耐药的方案化疗,联合局部放疗,有条件者可以考虑自体造血干细胞移植支持下的强烈化疗。 非霍奇金淋巴瘤最重要的治疗手段是化疗,尤其对于中高度恶性者,部分患者配合靶向治疗获得更好的疗效。放射治疗在非霍奇金淋巴瘤的治疗也有一定的地位,而手术治疗在某些病变的综合治疗中也是有益的选择,比如胃肠道淋巴瘤的治疗,特别是肿瘤局部有穿孔危险时。淋巴母细胞淋巴瘤恶性程度高,死亡率高,需按照现代急性淋巴细胞白血病的治疗方案治疗,仍有可能治愈。伯基特淋巴瘤虽然恶性程度高,但治疗合理,不少患者仍可以治愈。 本文系王亮医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
接诊新病人,病人和家属问得最多的就是白血病是怎么得的,每一次,我都会告诉家属病因不清,但应该和下列因素有关。1 病毒感染,很多动物实验已证实,白血病发生和病毒感染有关,而且在动物之间有传染性。与人类白血病发生关系密切的病毒目前发现两个,第一是EB病毒,这种病毒是包括白血病在内的许多恶性肿瘤的元凶。第二是T淋巴细胞病毒-1(HTLV-1),该病毒可导致人类患成人T细胞淋巴瘤白血病。2 化学致癌剂:某些石油产品,有机溶剂,甲醛,苯,及一些重金属,如砷,铅,铊等都与白血病发生有关。3 某些药物:研究表明乙双吗啉(治疗银屑病药物),氯霉素,烷化剂等也与白血病发生有关。4 电离辐射:研究表明,接受核辐射的人更易发生白血病根据上述原因,以下本人观点只供参考:1 强身健体,劳逸结合,增强自身的免疫力,减少各种病毒感染的机会,很多病毒经血液和体液传播,因此,洁身自爱很重要。2 水源和食品安全很重要:水质很重要,你懂得!尽量不要吃含食品添加剂的食品(本人观点,只供参考)3 居住的周边环境应远离化工厂和放射源。4 家庭装修和单位学校装修,实话实说,现在多数人都很注意家庭装修,尽量买环保达标的材料,但我们很难保证我们工作的单位和孩子上学的学校的装修质量。尽管单位和学校都能拿出环保检测合格的证书,但证书的可靠性有多大,也许只有出证书的单位最清楚。例如,我的小孩学课外英语的学校,明明能闻到刺鼻的装修气味,门口却贴着检测合格的证书。很滑稽!我们可以到单位和学校看看,几乎所有的办公家具都是人工合成的刨花板做的,家具刷的聚酯漆,地面台面铺的大理石,几乎所有的胶都含苯,这样的环境怎么能合格。5 不要乱吃药,本人曾见过不止一个因患银屑病(牛皮癣)口服乙双吗啉患白血病的病例。
原发性血小板增多症(essential thrombocythemia,ET)是经典骨髓增殖性肿瘤的一种亚型;其主要特点是外周血血小板计数明显增高,骨髓中巨核细胞增殖旺盛。临床表现为血小板显著增多,常伴有出血及血栓形成。血栓及出血是ET患者最主要的并发症,并严重影响患者生活质量和长期生存。极少数ET患者疾病转化为骨髓纤维化或白血病。目前ET治疗的目的主要是减少并发症发生。2005年,人们研究发现50%ET患者具有JAK2V617F突变,5%患者具有MPL基因突变。尽管近几年美国等进行JAK2抑制剂靶向治疗有JAK2V617F突变的ET患者临床研究,获得一定疗效,但未取得分子学缓解。目前ET的治疗仍以羟基脲、阿那格雷、干扰素降低血小板数量以及阿司匹林抗血小板治疗为主。国内正在进行阿那格雷临床试验。其中干扰素治疗ET缓解率可达80%,可使脾脏缩小,且只有干扰素治疗可降低JAK2V617F基因负荷,可能使患者达到分子学缓解。一、ET诊断(一)ET诊断1、2008年WHO原发性血小板增多症诊断标准。诊断要求符合所有4条标准。①血小板计数持续>450×109/L;②骨髓检查主要为巨核系增生,且以成熟的大巨核细胞数量的增加为主,无明显粒系或红系增生;③不符合WHO诊断标准的慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化、骨髓增生异常综合征或其他髓系肿瘤;④JAK2 V617F基因突变或其他克隆标记的表达,或无JAKV617F基因突变,但无反应性血小板增多(包括铁缺乏、脾切除、手术、感染、炎症、结缔组织病、转移癌、淋巴增殖性疾病等)的证据。(二)初诊所需实验室检查项目血常规、生化、血清铁、铁蛋白、CRP、自身抗体谱、肿瘤筛查、骨髓穿刺、骨髓活检、染色体检查、干细胞培养、BCR-ABL基因检测、JAK2V617基因突变定量检测、腹部B超二、ET治疗(一)危险度分层高危:年龄>60岁或存在ET相关血栓、出血或血小板>1500×109/L中危:年龄40-60岁,无高危因素低危:年龄<40岁,无高危因素(二)治疗1、ET患者应进行高血压、高血脂、糖尿病以及吸烟史的筛查,并进行相应的治疗。2、除非有禁忌症,所有ET患者应给予阿司匹林治疗。3、治疗目的是使血小板数量恢复到正常。4、高危组:进行减细胞治疗,治疗的一线方案为羟基脲+阿司匹林。年轻或怀孕患者选择干扰素治疗。5、中低危组:在临床实验中或有症状的ET患者(进行性脾大,或严重的微血管症状,阿司匹林不能改善,或血小板数量增高所致不能控制的出血)进行减细胞治疗。6、具有不能控制的心血管危险因素的患者考虑减细胞治疗。7、药物选择年龄组一线方案二线方案<40岁干扰素阿那格雷、羟基脲40-75岁羟基脲阿那格雷、干扰素>75岁羟基脲阿那格雷、马利兰
在门诊的时候,有不少年轻的准爸爸、准妈妈会拿着产检地贫筛查的结果,略带忧虑地询问我:“医生,我做了产检地贫筛查,血红蛋白电泳提示很可能有地贫基因携带,准备怀宝宝了,将来宝宝会不会是地贫呢?”接过化验单,仔细看过后,其实能发现,地贫携带者,能健康成长到适婚年龄,血常规往往显示血红蛋白尚正常,而红细胞平均体积(MCV)和平均血红蛋白量(MCH)往往明显偏低。血红蛋白电泳的验单上,HbA和HbA2两项,一般的规律是:HbA和HbA2都偏低,很有可能为α型地中海贫血;HbA偏低,HbA2偏高,很有可能为β型地中海贫血(记住,只是一般规律)。如果血常规和血红蛋白电泳有以上提示,那么做个地中海贫血的基因检测就非常必要了,因为这是确诊地贫以及地贫类型的金标准。那么问题来了,如果地贫的基因检测回来了,父母有一方或双方为地中海贫血基因携带者,下一代会不会患地贫呢?有以下几种情况:1、父母其中一方为α型或β型地贫基因携带者,另一方完全正常:下一代有50%的概率携带与父母一方相同的地贫基因,50%的概率是完全正常;2、父母一方为α型地贫基因携带,另一方为β型地贫基因携带:下一代可能为α型地贫基因携带,可能为β型地贫基因携带,可能为α、β地贫基因共同携带,也可能完全正常,概率各为25%,由于α和β地贫基因不重叠,所以这种情况下,下一代不会是重型地贫;3、父母双方为相同地贫基因携带者(都为α地贫基因携带或者都为β地贫基因携带):下一代有50%的概率为地贫基因携带者,25%的概率完全正常,25%的概率为重型地贫患儿。贯彻优生优育,避免这25%的重型地贫患儿(概率还是比较大的)的出生,一定要做好产前诊断,行羊水穿刺检测胎儿的地贫基因类型,确保生出一个健康的宝宝。希望以上的解答能够帮到您,如有疑惑可再向我咨询。南方医科大学第三附属医院 赵羽本文系赵羽医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载
1. 患者做HLA高分辨检测(3000元/人):患者本人抽血(血常规管,5~10ml)进行HLA高分辨检测,建议直接送中华骨髓库指定的HLA高分辨检测实验室,一般2周内出结果。目前全国有6个实验室,分别是:北京红十字血液中心HLA高分辨分型确认实验室黑龙江省血液中心HLA高分辨分型确认实验室陕西省血液中心HLA高分辨分型确认实验室浙江省血液中心HLA高分辨分型确认实验室苏州中心血站/苏州大学附属第一医院HLA高分辨分型确认实验室深圳市血液中心HLA高分辨分型确认实验室2. 中华骨髓库检索(免费):联系具有中华骨髓库造血干细胞移植资质的医院,请血液科医生将患者的HLA配型结果及患者的个人信息输入中华骨髓库网站。信息输入后,中华骨髓库工作人员将审核信息,并将患者HLA配型结果与骨髓库捐献者数据库比对,筛选出与患者HLA配型初步相合的志愿者,发出配型报告单。此时,每个患者将会有一个骨髓库编号。患者可以登录中国造血干细胞捐献者资料库(中华骨髓库)网站www.cmdp.org.cn了解相关信息。3. 中华骨髓库联系捐献者确认捐献意愿移植医院的医生将患者对应的志愿捐献者列表,进行捐献者的排序。随后,中华骨髓库各地区分库工作人员将联系捐献者,确认捐献意愿。这个过程可能比较长,其实站在捐献者和捐献者家人的角度,这是完全可以理解的。4. 捐献者高分辨检测(3000元/人份)捐献者同意后,中华骨髓库将会发出 “高分辨通知单”,其实就是捐献者高分辨缴费通知单。通知单上有患者姓名、骨髓库编号、捐献者编号、血样寄送的HLA高分辨检测实验室地址、电话、银行账号等信息。如果患者此前的HLA高分辨检测不是在上面6个实验室做的,那么需要抽血重新送检。捐献者的高分辨检测费由患者支付。患者付费后,需要告知医生。骨髓库工作人员随后将安排捐献者抽血、寄送血样到指定高分辨实验室。从缴费到HLA高分辨结果出来一般需要大约1个月的时间。如果初步配型相合的捐献者比较多,中华骨髓库一般会同时动员2~3个捐献者。同时做多个捐献者的HLA高分辨检测,将能节约患者等待移植的时间。5. 捐献者体检(20000元)捐献者与患者HLA配型符合移植要求后,骨髓库将安排捐献者到中华骨髓库指定的造血干细胞采集医院做全身体检。这个过程一般需要大约1个月的时间。体检结果的有效期为3个月,如果超过3个月做移植,骨髓库需要安排捐献者重新体检。捐献者体检费由中华骨髓库代收。6. 安排移植时间捐献者体检合格后,移植医院的医生将根据患者情况,通过中华骨髓库工作人员与捐献者沟通,确认移植日期。7. 造血干细胞捐献、采集、运送(30000元左右)移植前,移植医院为患者制定移植计划,随后采集医院为捐献者制定外周血造血干细胞的采集计划。此时,患者需要将捐献者的造血干细胞采集费通过银行汇款到采集医院。捐献者的造血干细胞将由移植医院的医疗人员当天取回。从患者第一次交纳捐献者高分辨费用开始,到移植一般需要至少3~4个月的时间。因此,如果疾病情况需要移植,请患者尽早联系移植医院的医生进行中华骨髓库的配型检索工作。在等待移植的这段时间里,患者仍需要继续治疗,患者本人也需要进行移植前的全身体检,并与移植医院的医生保持沟通,让医生了解患者的疾病状况。截止2020年12月,中华骨髓库有近300万志愿捐献者,患者检索配型成功并进行移植的概率大约为10%。对于在中华骨髓库检索不到HLA配型相合志愿者的患者,还可以申请到台湾佛教慈济干细胞中心进行检索,台湾佛教慈济骨髓库有大约28万志愿捐献者。目前,志愿捐献者的队伍还在不断扩大,患者配型成功的概率将会更高。在中华骨髓库的配型检索过程中,患者需要理解的是:中华骨髓库及各地区分库的工作人员做了很多幕后工作,没有他们与捐献者、移植医院、采集医院的反复沟通与真诚服务,造血干细胞移植无法顺利进行。当然,患者最应当感激的是骨髓库的志愿捐献者,没有他们的无私奉献,患者无法获得第二次生命!上海市第一人民医院/上海交通大学附属第一人民医院是中华骨髓库和台湾佛教慈济骨髓库第一批指定的造血干细胞移植医院和采集医院。我院血液科万理萍主任医师负责中华骨髓库和台湾佛教慈济骨髓库的检索、配型工作。需要联系配型的患者可以登录万理萍医生的个人网站wanliping01.haodf.com,进行网上咨询或者申请电话咨询,还可以手机下载 “掌上市一”App或者登陆上海市第一人民医院网站www.firsthospital.cn,预约万理萍医生的专家门诊(周一上午、周二下午)。本文系万理萍医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
提到白血病,大家都觉得是绝症。但其中,M3型是非常特殊的一类急性白血病,其根治率高,治疗方法有效。近期,我接受“好大夫在线”的采访,谈了谈我们医院对这一疾病的规范治疗和开展的研究,希望对广大患者有所帮助。1.何谓M3白血病?答:急性白血病可以分为急性淋巴细胞白血病和急性髓细胞白血病。M3白血病是急性髓细胞白血病的一种。髓细胞从干细胞到成熟有一个必经过程。因为遗传学或分子生物学的影响,细胞可能在发育的不同阶段,出现不同的癌变。那按照细胞形态,急性髓细胞白血病可分为M0到M7八类。M3型白血病是白细胞分化到早幼粒阶段,就停止分化了。这一白血病命名为急性早幼粒细胞白血病。中国缺少最新的白血病流行病学调查的数据。整体上预估国人白血病的发生率在10万分之4。其中,急性髓细胞白血病占60%—70%。而M3在急性髓细胞白血病中占到15%。2.M3白血病的治疗效果如何?答:在急性白血病中,M3白血病的治疗效果是比较好的,治愈率可达95%,大部分患者可以长期生存。3.维甲酸、砷剂、化疗,在初发M3白血病治疗时如何选择?答:上世纪80年代中,上海瑞金医院王振义院士发现了全反式维甲酸用于M3白血病的治疗。在此之前,白血病的主要治疗手段是化疗。那时化疗效果较差。由于M3白血病早期易发生出血,而化疗会加剧凝血功能的异常,因此很多M3白血病患者都活不过6个月。随着维甲酸的运用,M3白血病的治疗效果明显提高。维甲酸不同于化疗,是一种“诱导治疗”,有“诱导分化”的作用。维甲酸能促使分化停滞到早幼粒阶段的髓细胞继续“成长”,直至其成熟。随之而来的,就是细胞自然的老化,最后消亡。砷剂是一种传统中药。最早在我国东北地区,有一些中医就用其治疗各种白血病,发现尤其适用于M3白血病。瑞金医院进一步研究,发现砷剂具有“诱导凋亡”的作用,可以促使癌变细胞死亡。维甲酸+砷剂在M3白血病治疗中,具有特别好的效果,是因为M3白血病会发生15、17号染色体异位,从而有两个特殊基因,即PML基因和RARα基因发生融合,形成了PML-RARα融合基因。这种融合基因就是M3白血病的根源。无独有偶。维甲酸+砷剂恰恰能“瞄准”这两个特殊基因。维甲酸的靶子就是RARα基因,砷剂的靶子则是PML基因。维甲酸+砷剂同时出击,就能让融合基因不再作怪。因此,维甲酸+砷剂是最早的“靶向治疗药物”。目前,单纯的化疗已经被摈弃了,维甲酸、砷剂、化疗都被用于M3白血病的治疗。国内外的治疗方案略有差异。在西方国家,早些年主要用维甲酸+化疗。从2000年开始,我们开始用“上海方案”治疗M3白血病,即维甲酸+砷剂+化疗联合使用。临床发现,大部分M3白血病通过这一方法都是可以治愈的。后来一些欧美国家的大夫也开始这么做。4.M3白血病的治疗过程如何?答:M3白血病的治疗分为3个阶段。第一个阶段是诱导治疗,主要用维甲酸+砷剂,并根据危险分层加或不加化疗。此时只做2件事情,即使血象恢复正常,骨髓恢复正常,实现“血液学缓解”。不过多关注融合基因是否转阴性。诱导治疗一旦达到效果,疾病缓解,就进入第二个阶段,即巩固治疗,主要是维甲酸+砷剂,加或不加化疗。2到3个疗程后,我们要检测融合基因能不能转阴。如果转阴,说明达到“分子学缓解”。有一部分病人在第一阶段诱导治疗时,就能达到分子学缓解,说明其对治疗的敏感度较高。只有基因转阴后,病人才能进入第三个阶段,即维持治疗。维持治疗时,也是用维甲酸+砷剂。M3白血病治疗的每个阶段节点清晰,若达不到,就不能进入下一阶段。5.哪些初发患者可以不做化疗?答:这是我们目前在关注的问题。很多疾病都能分为低危、中危、高危。已有 最新研究认为,无论是在诱导治疗,还是巩固、维持阶段,中低危M3患者可能无需化疗,仅用维甲酸+砷剂即可。而高危患者需维甲酸+砷剂+化疗。6.M3白血病的低、中、高危,如何区分?答:这要根据检查结果来看,和老百姓理解的疾病分期不同。主要针对经典M3型白血病,即有15、17号染色体异位者,我们会通过血常规,进行分层。白细胞大于1万者,属于高危组。如果白细胞小于1万,血小板大于4万,属于低危组。白细胞小于1万,血小板小于4万,则属于中危组。7.有些医院在治疗M3型白血病时,仅用维甲酸+化疗或砷剂+化疗,可行吗?答:根据我们中心和国际研究结果看,较公认的是维甲酸+砷剂联合作用,效果更好。曾经有人提出,维甲酸+砷剂就像扑克里的两张王牌,可以先使一张,等到情况危急时再使另一张。而从我们的研究发现,维甲酸+砷剂+化疗后,M3白血病的复发率要低于维甲酸+化疗或砷剂+化疗。8.M3在诱导治疗中是否有早期死亡风险?包括哪些死亡原因?答:M3型白血病治疗过程中有两大目前尚未解决的问题,第一就是早期死亡,最主要的死亡原因就是出血,发生率在7%—8%,尤其是高危和极高危患者多见。这是因为维甲酸+砷剂的起效时间需要1周。而上述患者可能在诊断后两三天内,即发生严重出血,导致死亡。第二就是复发。这在中低危组很少见,多见于高危组,发生率在5%左右。而且复发后易出现砷剂耐药,治疗效果差。9.如何预防和避免M3早期死亡?答:这是全世界医生都在探索的问题。对于高危患者来说,我们可以预计到他们有较高的出血死亡风险,但仍缺乏有效的控制方法。早年,原卫生部部长陈竺就提出,M3型白细病早期死亡是一个没有解决的问题,是否能通过加强病人的监护和全面抢救可以做得更好。我们医院正在计划建立白血病重症病房,主要收治中高危患者,可以严密监护,以便在出血时及时控制,挽救患者生命。另一方面,早期死亡患者的白细胞非常高,尽快控制白细胞就相当重要。患者尽早发现、提早干预,也能降低死亡风险。10.初发患者要做骨髓移植吗?什么时候做?答:M3型白细病经过维甲酸+砷剂+化疗的规范治疗,绝大多数患者都可以治愈,原则上不需要做骨髓移植。有不到1%的M3患者属于难治性,对维甲酸+砷剂+化疗都不敏感,治疗有效率不到10%。还有高危组中约20%的患者可能复发。对于上述两类人群,可能需要做骨髓移植。比如复发后,患者年龄合适,经过诱导治疗,融合基因转阴,可以做自体干细胞移植。如果融合基因不能转阴,即始终有残余病灶,需要做异基因干细胞移植。11.如何预估M3型白血病治疗的效果?答:最近我院就在做相关方面的研究。大部分典型的M3白血病是可以治愈的,但我们发现,非典型M3白血病,即病因不是15、17染色体异位,维甲酸+砷剂治疗的效果一般不理想。而像典型的难治性M3和复发病例,目前较难预估治疗效果。12.评估M3的治疗效果,是看骨穿,还是看基因检测?答:不论是哪个阶段,骨穿和基因检测都要做。由于基因要比骨髓象敏感上千倍。因此,治疗目的是要看融合基因能不能转阴。13.M3治疗达到什么标准时,视为临床治愈?答:“上海方案”提出,融合基因转阴,维持治疗达到5个周期,临床治疗基本结束。欧美国家也有提出,维持治疗可以少一点,或者不做维持治疗,仅以融合基因能否转阴,作为临床治疗结束的标准,这一点还在及进一步研究中。14.M3复发了怎么办?答:有的患者是短期内复发,即在维甲酸+砷剂应用过程中复发,其复发后治疗较棘手。这说明患者可能对维甲酸+砷剂耐药,复发后更多采用化疗。如果患者已经停止治疗很长一段时间,再复发,那可能对维甲酸+砷剂依然敏感,还是应该遵循诱导治疗—巩固治疗—维持治疗的临床路径。15.髓内、髓外复发,是否影响治疗选择?答:髓内复发也就是血液学复发。治疗上根据复发的时间,是短期复发还是停止治疗长时间后复发。髓外复发是除骨髓以外的复发,如中枢神经系统复发等。由于维甲酸+砷剂难以透过血脑屏障,对髓外复发的治疗难度较大。此时必须跟进化疗,也可能要进行干细胞移植。髓外复发的预后更差。16.如何找您看病?答:周二上午是我的特需门诊,周四下午是特约专家门诊,可以在我院官网上预约。老患者可以在好大夫网站上咨询。
多发性骨髓瘤患者院外生活注意事项1. 休息 多发性骨髓瘤常合并骨质破坏,注意以下方面,防止病理性骨折;1. 睡低矮的硬板床,勿睡弹性床;2.勿作提拉等动作,防止骨折;3. 不可做大幅度的活动,不可负重;4.生活 因多发性骨髓瘤异常分泌单克隆免疫球蛋白,正常免疫球蛋白减少,粒细胞质和量异常,导致机体免疫力及抵抗力差,容易发生感染,应5.少去公共场所,防止交叉感染6.做好个人卫生,室内定时开窗通气;7.多饮水,多吃新鲜的蔬菜和水果,以保持大便通畅;8.少吃高嘌呤的食物,如动物内脏,啤酒等;9.多食优质蛋白,富含维生素,新鲜易消化的食物;其他提示1. 定期进行血液科门诊随访;2. 应定时复查血常规,血钙情况,若有异常,请及时就医诊治;3. 按医嘱服药,不可随意不可随意减量或停药;4. 你可能因为用药出现头晕,嗜睡,注意安全,防止摔伤,情况允许可改变服药时间;5.你可能因为用药出现便秘,适当使用缓泻剂,保持大便通畅;6. 你可能因为用药或本身疾病原因出现手脚麻木,疼痛或烧灼感,冬天注意水温,忌用热水袋,夏天不穿拖鞋,凉鞋.可在医师指导下加用营养神经药物,如:叶酸,维生素B12等药物.7. 如因其他疾病等原因需要药物治疗的尽量避免使用对肾脏有损害的药物,必要时可咨询血液科医师。本文系何耀医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
(一) 疾病知识我们的血液之所以呈红色,是由于其中占绝大多数的红细胞是红色的,而红细胞之所以是红色的又是由于其主要成分是血红蛋白,而血红蛋白含有红色的铁离子故呈红色。所以铁是合成血红蛋白的重要原料。如果体内缺铁,血红蛋白就会合成不足,就会造成缺铁性贫血。我们身体中的铁代谢是这样进行的:正常人每天从食物中吸收的铁量约1.0~1.5mg,而每天制造红细胞所需铁约20~25mg,故制造红细胞所需大多数铁来自于我们体内衰老和破坏的红细胞(内源性铁)。对于外源性(食物中)铁来说,动物食品铁吸收率高,植物食品铁吸收率低。食物中铁以三价铁为主,必须在酸性环境中或有还原剂如维生素C存在下还原成二价铁才便于吸收。十二指肠和空肠上段肠黏膜是吸收铁的主要部位。铁的吸收量由体内贮备铁情况来调节,如果体内贮备铁多,则吸收量少,反之则吸收量多。铁与转铁蛋白结合后转运到组织或幼红细胞,转运到幼红细胞的铁参与形成血红蛋白。多余的铁以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存于肝、脾、骨髓等器官的单核巨噬细胞系统,待铁需要增加时动用。人体每天排铁不超过1mg,主要通过肠粘膜脱落细胞随粪便排出,少量通过尿、汗液,哺乳妇女还可以通过乳汁排出。凡是导致铁吸收不良、丢失过多和需要增加的情况均可以导致缺铁性贫血,主要有以下原因: 1.不良饮食习惯和胃肠道病变导致铁的吸收不良:不良饮食习惯如嗜饮浓茶、咖啡等可以造成铁的吸收障碍;胃大部切除术后,胃酸分泌不足且食物快速进入空肠,绕过铁吸收的主要部位(十二指肠),使铁吸收减少;各种原因导致的胃肠疾病,如慢性萎缩性胃炎、克罗恩病等炎症性肠病均可因铁吸收障碍而发生缺铁性贫血。2.铁丢失过多:多种原因引起慢性失血是最常见病因,主要见于月经过多、消化道出血、血红蛋白尿等。缺铁性贫血是育龄期妇女很常见的疾病,绝大多数是由于月经过多导致,常合并有子宫肌瘤。而慢性胃肠道出血已成为男性和绝经后妇女缺铁性贫血的主要病因,出血的原因可以是痔疮、胃及十二指肠溃疡、食管裂孔疝、消化道息肉等良性疾病,也可以是消化道恶性肿瘤,所以,对于男性和绝经后妇女患缺铁性贫血的患者,一定要提高警惕除外消化道肿瘤。3.铁摄入不足而需要量增加主要见于小儿生长发育期及妊娠和哺乳妇女。小贴士:常喝浓茶、咖啡为什么会导致缺铁性贫血?过量嗜饮咖啡与茶,可能导致缺铁性贫血。这是因为茶叶中的鞣酸和咖啡中的多酚类物质,可与铁形成难以溶解的盐类,抑制铁质吸收;饭后饮浓茶的危害更大,因为人体所必需的铁、维生素等物质,通常在日常饮食中摄取,饱餐后,食物尚在胃中,此时喝浓茶,鞣酸更容易和铁结合,阻碍铁的吸收。(二)临床表现血红蛋白的功能就是负责输送氧,血红蛋白把氧输送到身体的各个部位,再把身体产生的二氧化碳带回肺部,再接氧气,周而复始。所以由于缺铁导致的血红蛋白合成不足即缺铁性贫血的临床表现主要是组织缺氧的表现:轻症者乏力、易倦、头晕、头痛、眼花、耳鸣、纳差等,中重度者可以出现气短、心悸甚至心衰、昏迷,同时伴有苍白、心率增快的表现。除缺氧的临床表现外,还可因组织缺铁导致细胞内含铁酶和铁依赖酶活性降低而引起相应的临床表现:常见有口炎、舌炎、咽下困难或咽下时梗阻感、皮肤干燥、毛发无泽、反甲(指、趾甲变平,甚至凹下呈勺状)等;精神行为异常如烦躁、易怒、注意力不集中,甚至发生异食癖等;易感染;儿童生长发育迟缓、智力低下等。(三)诊断与治疗1.诊断:血液科医生会根据患者的症状和临床表现首先判断是否存在贫血,再根据血常规化验观察红细胞指数是否符合小细胞、低色素的特点(由于缺铁性贫血患者的红细胞血红蛋白含量低,故红细胞“个小”、“颜色浅”是缺铁性贫血的典型表现),初步判断患者可能为缺铁性贫血,再通过铁代谢的化验(主要包括血清铁蛋白、血清铁和血清总铁结合力三项指标)来确定诊断,如果患者血清铁蛋白降低、血清铁降低、总铁结合力升高,则可以确定缺铁性贫血的诊断。必要时也可以做骨髓检查及骨髓铁染色以协助诊断。铁剂试验性治疗有效也是一种诊断方法。确诊后必须查清引起缺铁的原因,尤其对于老年男性或绝经后妇女一旦出现缺铁性贫血的表现,一定要追查原因,特别要除外消化道肿瘤。2. 治疗: 一旦确诊为缺铁性贫血,就可以开始补铁治疗。常用口服铁剂有:琥珀酸亚铁(速力菲,含铁35%),每次0.1g,3次/日;其他还有硫酸亚铁(含铁20%);富马酸亚铁(富血铁,含铁33%);多糖铁复合物(力蜚能,含铁46%)等。铁剂应选择含铁量高,容易吸收,胃肠道反应小的铁剂。口服铁剂后5~10天网织红细胞开始上升,7~12天达高峰,其后开始下降,2周后血红蛋白开始上升,平均2个月恢复,待血红蛋白正常后,再服药3~6个月以补充贮存铁。当存在以下情况时可选用注射用铁剂如右旋糖酐铁,做深部肌肉注射:①口服铁剂有严重消化道反应如恶心、呕吐、腹痛等,无法耐受;②消化道存在明显吸收障碍,使口服铁剂无法吸收;③存在严重消化道疾病,服用铁剂后会加重病情;④妊娠晚期、手术前、失血量较多时,急待提高血红蛋白者。需要强调的是,应用注射铁剂一定要根据公式计算出患者的“缺铁量”,再按需给予相应补充,以免因补充过量造成铁在体内过多沉积而致机体损伤。(四)病因治疗及预防:只有治愈缺铁性贫血的病因才有可能联合补铁治疗,从根本上治愈缺铁性贫血。饮食摄入不足者应均衡饮食、忌浓茶咖啡。肉食是铁最好的来源。蔬菜纤维、磷酸盐、糠、制酸药等能与铁结合而使铁的吸收减少,而维生素C能增加铁的吸收。快速生长期和妊娠期可适当服用铁剂。对于育龄妇女请妇科解决月经出血过多问题是关键;而对于老年男性或绝经后妇女消化道肿瘤患者,去除肿瘤是关键。【老年缺铁性贫血的特点】: 缺铁性贫血是老年性贫血中最常见的一型,可占20~50%。诊断时首先应注意有无明显或隐匿的慢性失血,在消化道慢性失血中,以胃和十二指肠溃疡病及痔疮出血较多见,然而胃和结肠肿瘤应仔细排除之。老年妇女可因妇科肿瘤而失血。老年缺铁性贫血也可由胃酸缺乏或营养不良引起,应用铁剂治疗可有良好反应,但也必须考虑到在缺铁的同时,常有维生素B12及叶酸的缺乏,因此宜联合治疗。小贴士:含铁量高及辅助铁吸收的食品(1)含铁量丰富的动物性食品有动物瘦肉、血液(血豆腐)、肝肾、舌等,以及鸭肫、乌贼、海蜇、虾米、蛋黄等;植物性食品有芝麻、海带、黑木耳、紫菜、发菜、香菇、黄豆、黑豆、腐竹、红腐乳、芹菜、荠菜、大枣、葵花子、核桃仁等。?(2)多吃富含维生素C的食物,如新鲜绿叶蔬菜和水果,以促进肠道内铁的吸收。(3)要注意蔬菜纤维会影响铁的吸收,故铁的补充以动物来源最好。
何为地中海贫血?地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性疾病。其发病机制是合成血红蛋白的珠蛋白链减少或缺失导致血红蛋白结构异常,这种含有异常血红蛋白的红细胞变形性降低,寿命缩短,可以提前被人体的肝脾等破坏,导致贫血甚至发育等异常,这种疾病也就是医学上讲的溶血性贫血。血红蛋白是由血红素以及两条a链和两条beta-链组成的,如下图: 如果a-珠蛋白链合成减少或缺如就可以导致a海洋性贫血,beta-珠蛋白链合成减少或缺如就会导致beta-海洋性贫血。本病以地中海沿岸国家和东南亚各国多见,我国长江以南各省均有报道,以广东、广西、海南等省区发病率较高,在北方较为少见。 地中海贫血有那些表现?beta-地中海贫血要比a-地中海贫血多见。地中海贫血主要表现为不同程度的贫血,轻型或者杂合子患者(基因携带者)可以没有乏力、头晕及皮肤面色苍白等贫血相关的任何表现,这些携带者可以正常工作及生活,但是在查体时可以检测到携带有地中海贫血的相关基因。典型的地中海贫血患者从出生后幼年起即有贫血表现,且逐渐加重,常有黄疽、脾脏肿大、发育障碍,智力迟钝等。常有骨骼等畸形,典型病例表现鼻梁凹陷,眉距增宽,颧骨突出等特殊面容。典型和严重患者常常因为严重贫血和心脏、肝脏等并发症而于儿童期失去年轻的生命。如何确定有无地中海贫血呢?地中海贫血的检查非常简单,首先做个血液常规检查,看红细胞的平均体积、平均血红蛋白含量以及平均血红蛋白浓度是否低于正常,然后做血红蛋白电泳观察血红蛋白的比例,以及有无异常血红蛋白(如HbF在beta-地中海贫血中常升高),也可通过基因筛查(如RT-PCR法)检测有无地中海贫血基因等。此外,孕妇可以做产前筛查,以确定胎儿是否患地中海贫血。地中海贫血有那些治疗措施呢?地中海贫血目前没有特效治疗药物,血红蛋白在10g/L以上者一般无需特殊治疗。而明显贫血尤其血红蛋白在60-80g/L以下患者,平常主要靠输血为主。长期输血患者,由于体内铁的负荷增加,常常需要使用排铁的药物。目前,唯一能够根治地中海贫血的方法是造血干细胞移植,但移植的费用多,且有一定风险。此外,有些治疗措施如基因治疗(如利用不同的载体将缺失的a-或beta-基因导入到造血干细胞中,使造血细胞合成正常的血红蛋白)等尚在实验阶段。那么,如何防止地中海贫血的发生呢?“隐患险于明火、防范胜于救灾”,俗话讲得好,预防胜于治疗,防患于未然,将疾病消灭在萌芽状态是最好的措施。通过如下beta-地中海贫血的遗传模式图,我们可以清楚看到如何预防地中海贫血的发生: 地中海贫血基因携带者或轻型地中海贫血患者平常是没有明显症状的,但是如果夫妇双方都带有地中海贫血基因,即两人都是轻型地中海贫血,他们的子女就会有25%是重型地中海贫血,50%的是轻型地中海贫血(基因携带者),另有25%的才是正常者;如果只有一方是轻型地中海贫血或基因携带者,他们的子女有50%是正常小孩,25%是轻型地中海贫血(基因携带者),不会有重型地中海贫血小孩。有资料显示,在广西、广东、海南等南方省区,地中海贫血基因携带者高达20%以上。由于目前没有了法定的婚前检查这道“屏障”,很多年轻人拿到一纸结婚证就完婚,从结婚这个程序来讲简化了很多繁琐的手续,殊不知也埋下了很多隐患,两广地区地中海贫血的发病率呈逐年上升趋势。如果结婚前夫妇双方花最多几百元做个体检,就可以明确是否有地中海贫血以及其他疾病,从而为婚后的生育计划以及优生优育打下基础。然而,很多年轻人可能没有这样做,其后果就是生下来地中海贫血的孩子,这种后果并不是几百元钱能解决的,带来的将是一系列家庭的尴尬和无数医疗费用,一个幸福的家庭也可能由此罩上阴影。因此,年轻的朋友们,为了确保您爱情的升华,确保婚后家庭的幸福和美满,确保生出一个健康的婴儿,请您最好做婚前检查。 广州中山大学附属第三医院血液科 刘加军
日常生活中人们普遍认为头晕、乏力或“脸色不好”就是贫血,贫血就要“补血”,因此,一些补血药、补血偏方十分盛行,有补血功能的红枣、枸杞、当归、阿胶等理所当然地也成为了香饽饽。真是这样吗?这种说法有没有科学依据?实际在医学上,贫血有其特定的定义,是指外周血中单位容积内血红蛋白浓度(Hb)、红细胞计数(RBC)和(或)红细胞压积(HCT)低于相同年龄、性别和地区的正常标准。其中以血红蛋白浓度最为重要,在平原地区成年男性<120g/L,成年女性<110g/L,孕妇<100g/L,一般可判断为贫血。通常血红蛋白浓度>90g/L为轻度贫血,60-90g/L为中度贫血,30-60g/L为重度贫血,<30g/L为极重度贫血。因此,是不是贫血,贫血程度如何需参考客观指标,不能只是跟着感觉走,而通常一张最基本最简单的血常规检查单即可包含上述全部数据,即可用来诊断贫血。从临床表现上来看,贫血一般会出现皮肤粘膜苍白,疲倦、乏力、头晕、头痛、耳鸣、心悸、气短、纳差、腹胀、嗜睡、记忆减退、注意力不集中、月经失调等等。因此当出现头晕、乏力或“脸色不好”时的确应该警惕是否为贫血,这时应当及时到医院去做一个血常规的检查。在临床中也有一些贫血病人没有什么不适症状,因其他疾病就诊或常规体检时,通过血常规检查才发现贫血,这是为什么呢?因为贫血的临床表现不仅取决于贫血的程度,还和贫血发生的速度、机体的代偿能力、机体的活动程度有关。比如说,突发急性外伤出血或消化道出血导致失血性贫血,虽然血常规检查仅为轻中度贫血,但机体因为急性失血来不及代偿,可能出现不适甚至晕厥昏迷等严重表现;相反,如果贫血发生较为缓慢(如长期营养不足导致缺铁性贫血),机体有一定代偿反应,此时即使血常规提示中重度贫血,患者仍可能没有任何不适症状。因此定期健康体检是非常重要的。另一方面,我们需要知道,贫血不是一种独立的疾病,而是一种临床综合症状。类似于发热、咳嗽或者腹痛一样,贫血只是多种疾病在人体所表现出的冰山一角。一旦发现贫血,必须查明其发生的原因,及时治疗贫血背后的重要疾病。引起贫血的疾病非常多,比如缺铁性贫血、巨幼细胞贫血、再生障碍性贫血、白血病、骨髓增生异常综合征、肾性贫血、地中海贫血、蚕豆病、溶血性贫血、失血性贫血等,其中前两种最为常见。不同的病因,治疗方法大相径庭。通常人们理解的贫血指最常见的缺铁性贫血,这类贫血在育龄妇女和婴幼儿中发病率最高,由于铁的需要增加、摄入不足、吸收不良或慢性失血导致。对于这类贫血的确应该补铁,就是人们常说的“补血”。其实大部分所谓的补血药就是补充铁剂,人们青睐的红枣、枸杞、当归、阿胶等这些补血神器大部分也的确富含铁剂,因此有补血的功能,但实际来说还是片面的。需要强调的是发现自己有贫血迹象时,切忌盲目吃一些食物自行补血,因为这些食品的补血功能是有待研究的,有的只是出于商业目的被宣传成补血食品。而且缺铁性贫血在补铁的同时更重要是去除缺铁的病因。此外,如果不是缺铁性贫血呢?盲目补铁势必会适得其反,会耽误背后重要疾病的及时诊治。总之,贫血是症不是病,病因千差万别,不能一补了之,当贫血时请及时就医。