王小钦医生的科普号

今日接到一个病人的电话，感冒发烧了，查血常规发现白细胞和血小板减少，非常着急，担心是否生白血病了？这时候应该怎么办呢？首先做一个外周血涂片，就是人工分类，即医师在显微镜下一个一个地亲自看细胞，而不是机器自动分类。血涂片如果没有发现异常幼稚细胞，那么基本上问题不大。如果是白血病，90%以上都可以发现有异常幼稚细胞。有的血涂片上显示有异形淋巴细胞，这个不是异常细胞，是形态有一点变异的淋巴细胞，正常人可以有2%以内的异形淋巴细胞，如果增多，往往是病毒感染，不要紧张。如果血涂片没有什么问题，建议3天后复查血常规，看看白细胞和血小板的变化，如果有回升，就是好事情。如果越来越低了，要去看看血液科医师。大多数白细胞减少是由于病毒感染，在热退后的一周左右可以恢复。所以最后，热退后还是建议复查一下血常规，看看是否恢复正常了。不要觉得不发热了就不去管它了。很多人觉得是发热了、吃了退热药才引起的白细胞减少，其实不是的。大多数的白细胞减少是由于病毒感染引起的，现在常用的退热药一般都很安全，极少引起白细胞减少。不能让退热药背黑锅，体温>38.5度时可以吃点退热药，让自己舒服一些，不要硬挺。感冒发热时也可以有血小板减少，处理同上。如果血小板<20X109/L，需要血液科医师紧急处理，防止大出血。如果轻中度减少，不会大出血，不需要处理。

春天莺飞草长，大家也有口福吃新鲜的蔬菜了，但是却有人因此而生病。近日，血液科门诊来了位7岁小姑娘，父母、外婆陪着看病，神情满是焦急、担忧。原来，前晚家里刚吃了上市的蚕豆，几个小时后，小姑娘就出现尿色发红（像酱油一样），去医院一查血常规，发现血红蛋白只有85g/L（正常值为120g/L）。医生判断：这是蚕豆病。细细问来，原来家里舅舅也有蚕豆病。吃个蚕豆也会得病，这究竟是怎么回事？其实蚕豆病是有专业学名的，叫做“葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症”，简称G6PD缺乏症，这是一种先天遗传性的红细胞酶病，主因是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏。蚕豆病绝大多数遗传，男性发病多见、女性发病较少。这样的遗传方式，与人类染色体有关。我们都知道，正常女性有2条X染色体（正常女性为XX），男性只有1条X染色体（正常男性为XY）。蚕豆病的缺陷基因在X染色体上，遗传方式是不完全显性遗传。这样，女性杂合子因为有一条正常X染色体可以代偿，所以可以没有临床表现或症状较轻；男性患者只有1条异常的x染色体，无法代偿，所以临床表现比较严重。蚕豆病的主要表现是溶血性贫血：贫血、黄疸、血红蛋白尿。有的患者并不是每次吃蚕豆都会发病。比如门诊遇到的这个小姑娘，以前也吃过蚕豆，但并未发病。此外，蚕豆病与吃蚕豆的数量不成正比，并非吃得越多越严重。有的患者吃1至2粒就会发病，G6PD活性检测可以帮助医生诊断是不是蚕豆病。患者一旦发作蚕豆病，需要禁食新鲜蚕豆，也要禁食经过加工的蚕豆制品。除了蚕豆以外，还有其他很多药物和氧化剂也会导致溶血的发作，比如磺胺药、治疗疟疾的某些药、抗菌素（如呋喃妥英、环丙沙星、氯霉素等）、解热镇痛药（如乙酰苯胺、阿司匹林、对乙酰氨基酚、氨基比林、水杨酸等）、某些中药（如樟脑、铁苋菜等）。幸运的是，多数蚕豆病发病后不需要治疗。1周左右可自己恢复，小部分患者需要紧急治疗。那么，哪些患者需要紧急处理和治疗呢？我们按照血红蛋白值把贫血分等级（血红蛋白>90g/L为轻度贫血，60-90g/L之间为中度贫血，≤60g/L为重度贫血，≤30g/L为极重度贫血）。轻度贫血无须治疗，中度贫血如没有心慌、气急等表现也可不治疗，重度贫血、极重度贫血需要紧急处理和治疗。治疗可以少量的输血来纠正贫血，同时要检查肾功能、电解质、酸碱平衡等，注意保护心肺功能、肾功能，保持电解质和酸碱平衡，绝大多数患者都可以缓解、恢复。为预防蚕豆病的发作，蚕豆病患者在用药之前要咨询医生。另外，除了食物和药物，各种细菌和病毒感染也可能诱发溶血的发作。最后还要提醒一句，蚕豆病以预防为主，蚕豆、某些药物、氧化剂都是诱发的高危因素。有家族史的人如想要事先知道是否有蚕豆病、是否需要禁食蚕豆，只要到医院抽一点点血，做几项检查，就可以明确了。

贫血了，可不是开点补血药那么简单网站链接：http://newspaper.jfdaily.com/xwcb/html/2015-12/29/content_161592.htm贫血了，可不是开点补血药那么简单复旦大学附属华山医院血液科 王小钦血液科医生对这样的场景并不陌生——门诊病人拿着体检报告对医生说：“医生，体检中心的医生说我贫血了，让我找专科医生看，你帮我开点补血药吧。”缺什么补什么是对的，可是贫血却不是吃点补血药这么简单的。医生要详细询问病史，进行相关的体格检查，必要的时候还要做一些化验，等贫血原因查清楚了，才能给予相应的治疗。多数病人都能理解、配合，但也有少数病人认为医生小题大做，多此一举。那么，检查贫血的原因真的很重要吗？让我们来看看下面几个真实的临床案例吧。一、贫血的背后是其他疾病一位中年女性病人，血常规结果提示中度贫血，而且红细胞体积小，询问月经情况，似乎与月经过多慢性失血相关，但是再仔细询问病史，发现近半年来经常腹痛，还有大便习惯改变。经过大便化验和进一步的肠镜检查，发现是结肠肿瘤导致的慢性失血引起的缺铁性贫血。肿瘤切除后，贫血就不容易发生了。所以，看似简单的贫血背后有可能隐藏着严重的疾病。一位老年男性病人，十分苍白、虚弱，家属扶着进了诊室。血常规检查发现严重贫血，并且红细胞体积非常大，怀疑是维生素B12或者叶酸缺乏引起的巨幼细胞性贫血。考虑到维生素B12和叶酸的验血报告需要3-4天时间，医生当机立断，一边给予维生素B12肌肉注射，一边等待验血报告。3天后验血报告证实了是维生素B12缺乏。经过3天的治疗病人的一般情况已经好转，可以自己走来医院就诊了。这时，医生要求病人去做一个胃镜检查，家属说没有胃不舒服，拒绝做。经过多次的说服动员，病人同意做胃镜，胃镜结果是重度萎缩性胃炎伴肠化生。至此，贫血的原因才算最终搞清楚了，是胃病导致维生素B12 吸收不良，消耗尽了体内储备的维生素B12后导致重度营养性贫血。所以，检查贫血原因需要抽丝剥茧，一定不能怕麻烦。一位中年女性，贫血2年多，多家医院就诊一直不清楚原因，各种补血药治疗效果都不好，贫血越来越严重，脸色、体力也越来越差。经过全面的检查，发现肾功能不良，血肌酐升高，已经到了尿毒症期，诊断为肾性贫血。经过促红细胞生成素治疗和肾脏科的联合治疗，3个月后贫血就完全纠正了。临床上我们可以见到少数尿毒症病人肾脏本身的症状不明显，而以贫血为首发症状。此外，还有其他各种疾病都可以导致贫血，比如甲状腺功能减退症、肝脏疾病、风湿病等。二、有些贫血并不需要治疗有一位大学刚毕业的年轻人，找到一家跨国公司的工作，入职体检时发现红细胞数量显著增加，比正常人多出1/3，而红细胞体积却很小，血红蛋白也有轻度减少。询问病史，年轻人平时没有任何症状，学习、生活没什么影响。因为有可能不能通过入职体检，年轻人十分沮丧。经过血液科一系列仔细检查，原来是一种称为“遗传性球形红细胞增多症”的贫血，属于轻型，不需要治疗，一般不影响生活和工作。血液科医师出具证明后，年轻人顺利进入了心仪的公司工作。所以，并不是所有的贫血都是需要治疗的，哪些需要治疗、哪些不需要治疗，都要首先查清原因，然后才能做决定。三、贫血并不是单纯的血液病贫血并不是一种疾病，它是一种症状，包含了许多疾病，例如造血功能不良的再生障碍性贫血、营养元素不足导致的缺铁性贫血和巨幼细胞性贫血、骨髓造血功能良好但红细胞被破坏的溶血性贫血、其他疾病引起的慢性病贫血、恶性肿瘤骨髓转移、白血病，还有多种遗传性贫血，比如红细胞膜异常、红细胞酶缺陷、血红蛋白肽链异常等。化验血常规时都可能显示红细胞数量减少或者血红蛋白数量减少，但只有找到贫血原因，才能对因治疗，效果才会好。四、明确病因才能有效治疗为了明确病因，基本的检查项目有：病史、体检、并发症、饮食、用药史；血常规和网织红细胞、外周血涂片；铁代谢、大便隐血；维生素B12和叶酸；肝功能、肾功能、甲状腺功能；血清促红细胞素水平等。如果这些检查仍不能明确诊断，就可能需要进一步行骨髓涂片、骨髓活检、染色体检查、流式细胞术等检查。如果怀疑是遗传性贫血，还要进行基因突变检查，同时需要对父母亲和兄弟姐妹进行检查。所以，发现贫血千万不能急着用“补血药”，有可能不仅无效，还会耽误诊断和及时治疗。去专科医生那里查清病因才是正解。而病因的确立是一项专业的、复杂的事情。但是只要我们重视贫血的病因学诊断，多数患者是可以明确病因，得到相应的正确治疗的。本文系王小钦医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

直播时间：2022年12月19日19:25主讲人：王小钦主任医师复旦大学附属华山医院血液科问题及答案：问题：医生你好，我是真红细胞症患者嗯，咋干扰素已经三年了，昨天感染了新冠发烧，那我的干扰素还能不能继续扎？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：药物可以治疗pnH吗？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：毒素会在体内，血液内多久能够排出体外视频解答：点击这里查看详情>>>

直播时间：2022年07月04日18:56主讲人：王小钦主任医师复旦大学附属华山医院血液科

哪些MDS病人适合用去甲基化药物？答：中危和高危的MDS适合用，低危的如果是输血依赖的、一般治疗无效的，也可以用。常用的有地西他滨和阿扎胞苷，地西他滨骨髓抑制比较明显，但是降低原始细胞的功能也比较强，选择何者药物，由医师根据具体情况决定。进口和国外去甲基化药物，哪个效果好？答：都可以用，没有本质差别去甲基化药物用药的时间多久？答：地西他滨5天为一个疗程，每4-6周用一次，2-3个疗程后有比较稳定的效果。阿扎胞苷7天为一个疗程，每4周用一次，，4-5个疗程后有稳定的效果。如果有效，一直用，用到无效或不能耐受为止。用地西他滨后血像很低怎么办？答：用药后会有比较久的骨髓抑制期，这时候血像比治疗前还要低。这个阶段以输血、抗感染为主，渡过危险期。治疗有效的病人，多数在用药4周后慢慢开始恢复。用药出院后多久查一次血常规？答：如果没有发热、感染、出血等并发症，可以每周查一次血常规，如果有并发症，要勤查，如3天查一次。去甲基化药物的有效率是多少？答：文献报道治疗有效率在30%-60%，不同的研究有不同的数据结果。有效是指：完全缓解、部分缓解、血象改善。如果有效，可以推迟白血病的转变，延长生存期。如何去甲基化药物无效应该怎么办？答：老年病人输血支持治疗为主。年轻的患者（<60岁）应该及早考虑骨髓移植。