姜大朋医生的科普号

儿童期盆腔放疗致卵巢损害是不容忽视的，其可以导致不孕及卵巢功能衰竭。卵巢移位术是指通过手术将卵巢暂时移至放疗区域之外，优先选择腹腔镜微创的方法进行操作。本方法是保护盆腔放疗患者卵巢避免损害最有效的方法，等待放疗结束后适当时机将卵巢移回盆腔或育龄期进行取卵体外受精。本医疗组擅长于儿童肿瘤外科微创手术技术，医生对各类良恶性肿瘤的微创手术处理经验丰富，技术全面。对卵巢移位技术掌控力较强，相信会给这类儿童提供最优质的治疗。同时借助于我院儿童肿瘤内科放化疗的绝对优势，所有肿瘤外科医护均全身心投入于儿童肿瘤疾病的攻克，帮家长坦然面对肿瘤，给儿童健康美好的未来！

神经母细胞瘤是婴儿期最常见的颅外实体肿瘤之一。来源于肾上腺髓质或交感神经节。由于交感神经节从颅底延伸到尾骨，神经母细胞瘤可发生于交感肾上腺轴的任何部位，包括颈部、腹部、肾上腺以及盆腔等区域。神经母细胞瘤的临床表现因发病部位和疾病程度的不同而呈现出高度异质性。大多数神经母细胞瘤起源于腹部（65%），其中一半以上起源于肾上腺。诊断时的中位年龄为17至18个月，约40%的患者在诊断时不到1岁。一般来说，1岁以下的婴儿预后良好，部分患儿肿瘤可自发消退，而18个月以上的儿童需要手术、标准的化疗、放疗或骨髓干细胞移植等治疗。值得注意的是，与先天性神经母细胞瘤相关的生物学预后因素在这些年龄较大的儿童中具有差异。先天性神经母细胞瘤定义为出生第一个月内发生的神经母细胞瘤。

儿童神经母细胞瘤占儿童肿瘤的7-8%，病死率较高，占因肿瘤死亡儿童的15%。男婴神经母细胞瘤患病率高于女婴，与黑人、亚洲裔、西班牙裔或美国印第安人群体相比，白人婴儿的发病率最高。在先天性神经母细胞瘤中，大约20%的病例是在产前诊断的，16%是在出生后一个月诊断的。一般来说，12个月以下婴儿对神经母细胞瘤的诊断有良好的预后，5年总体生存率近90% 神经母细胞瘤的环境和遗传诱发危险因素目前是一个热门的研究领域。除了胎儿先天性畸形会增加神经母细胞瘤发病的风险外，没有任何特定的环境危险因素与神经母细胞瘤的发展有关。但是，有研究发现母体足够的叶酸摄入可以将神经母细胞瘤的发展风险降低60%。从遗传学的角度来看，只有1%到2%的神经母细胞瘤是家族性的，这其中绝大多数病例具有潜在的基因异常，与约50%的病例中发现的散发性染色体异常有关。

先天性神经母细胞瘤最常在妊娠33至36周的胎儿超声检查中被检测出。大多数神经母细胞瘤是通过超声检查偶然发现的，没有任何母亲或胎儿窘迫的迹象。然而，母体出汗、呕吐、潮红、头痛和紧张情绪的产生被归因于胎儿先天性神经母细胞瘤导致的儿茶酚胺激增。母体继发神经母细胞瘤儿茶酚胺激增而患高血压的风险将增加，胎盘性神经母细胞瘤转移病例中也出现过母体先兆子痫。此外，胎儿水肿可能发生在明显的转移性肿瘤中并导致不良预后，因为水肿会压缩胎儿关键的血管结构，从而导致高输出量心力衰竭。超声技术的普及使得越来越多的先天性神经母细胞瘤在产前即被检测出。大约75%的神经母细胞瘤发生于肾上腺，其中一半以上位于右肾上腺。根据超声影像，肾上腺神经母细胞瘤可分为3种不同的形态：1)长度从2到4厘米有并有持续的产前扩张倾向的实体肿块；2)低回声囊性肿块；3)混合低回声和回声的囊性肿块。一半的先天性肾上腺神经母细胞瘤本质上是囊性的，这必须与肾上腺出血区分开来，肾上腺出血是新生儿肾上腺肿块出现的最常见原因，发病率为每1000新生儿中1.9例。肾上腺出血也同样好发于右肾上腺，并可根据特定的出血的年龄表现为囊性肿块。超声检查中出现肾上肿块的胎儿随后需要进行磁共振成像(MRI)检查，以区分神经母细胞瘤与膈下肺隔离、先天性肾上腺增生、脾囊肿、肠重复囊肿、尿瘤或肾上腺出血。此外，胎儿MRI在区分不常见部位先天性神经母细胞瘤，包括后纵隔（～20%）、骨盆（<5%）和颈部（<5%）时也是必要的。

国际神经母细胞瘤分期系统(INSS)用于新生儿和儿童神经母细胞瘤的分期。虽然胎儿先天性神经母细胞瘤的预后在出生后进行一系列检查之前无法确定，但大约90%的围产期神经母细胞瘤预后良好，因为大多数肿瘤是1期或2期。值得注意的是，囊性神经母细胞瘤是一种在围产期的独特变异，并且被认为是由发育过程中肿瘤坏死或出血引起的原位母细胞瘤。这种特殊的病变由完整的囊壁内神经母细胞的局灶性巢组成，而不是肿瘤细胞的浸润。比较囊性和非囊性先天性神经母细胞瘤的研究得出结论：囊性肿瘤超声检查有较高的检出率，转移发生率低，肿瘤标记水平低，肿瘤与周边组织边界清晰可见，没有MYCN扩增。此外，大多数囊性神经母细胞瘤被归类为1期或4S期肿瘤，并伴有自我消退的现象。

神经母细胞瘤患儿的临床表现具有较大的差异性，症状取决于肿瘤来源的部位、是否存在转移以及是否出现综合征。原发性肿瘤部位包括肾上腺、椎旁腹膜后、后纵隔、颈部和骨盆（频率从高到低）。值得注意的是，在某些先天性神经母细胞瘤的病例中，如果产前没有检测到肿块，那么新生儿可能没有症状，肿瘤可能会自发消退，临床上不会留下明显的痕迹。由于肾上腺是先天性神经母细胞瘤最好发的部位，65%的新生儿出现腹部腹膜后单侧肿块。肿瘤压迫肾动脉可激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统，并导致高血压。高血压和心动过速也可由神经母细胞瘤中的儿茶酚胺释放引起。如果神经母细胞瘤起源的部位是颈部，则可以触诊颈部外侧肿块，这些肿块可能与喘鸣和呼吸困难有关，这取决于气道受压迫程度。颈部神经母细胞瘤快速增长的病例中，可能也存在先天性霍纳综合征，其特征是瞳孔缩小、上睑下垂、眼球内陷和虹膜异色。患有单侧先天性霍纳综合征的新生儿应进行彻底检查，以评估颈部、胸部和腹部的继发性神经母细胞瘤肿块，同时应在实验室检测尿液中的儿茶酚胺代谢物。胸部神经母细胞瘤属于少发病例，患者可能出现呼吸窘迫、喘鸣、气道压迫和霍纳综合征。由于神经母细胞瘤产生于椎旁交感神经节，可通过神经孔进入椎管，形成具有独特哑铃状的椎旁肿瘤。这个肿瘤压迫脊髓可能导致危险的情况，新生儿可能双腿永久性瘫痪以及肠和膀胱功能障碍。新生儿4S期转移性疾病是危重的，存在继发于转移导致的肝肿大的严重腹胀，并且由于呼吸受阻需要长期插管。除了苍白、呼吸急促和嗜睡，这些婴儿的一个特征是“蓝莓松饼”状皮下结节，这与神经母细胞瘤转移到皮肤有关。

先天性神经母细胞瘤疑似患者应在出生时进行血细胞计数、电解质检测和肝肾功能检测。此外，还应该对儿茶酚胺代谢物、香草苦杏仁酸和高香草酸（苯乙烯甘露烯酸和全聚苯乙烯酸）进行尿检，因为这些代谢物在90%以上的神经母细胞瘤患者体内升高。其他用于肿瘤预测和治疗评估的非特异性生化指标包括基线血清乳酸脱氢酶、神经元特性烯醇化酶和铁蛋白水平。超声检查是疑似神经母细胞瘤新生儿的首选初步影像检查。胸部或腹部的放射线造影也可以显示出发生在50%的先天性神经母细胞瘤患者中的非特异性钙化的证据。不宜对婴儿进行活检，因为活检具有伤害性并且存在技术挑战性。此外，6个月以下的婴儿肿瘤自发消退的可能性很高。因此，建议在出生后的9周内进行MRI检查，以评估原发性肿瘤的特征以及监测腹部、脊柱和骨盆的任何转移。腹部成像尤其重要，因为腹内肝脏是神经母细胞瘤转移最常见的部位。胸部计算机断层扫描(CT)对肺转移的彻底评估也非常必要。如果检测到肿块>1cm或尿儿茶酚胺升高，则建议进行123I-间碘苯甲胍(MIBG)闪烁扫描来进一步评估转移。MIBG是一种容易被神经母细胞吸收的儿茶酚胺前体，在给药后24-96小时内吸收最快。然而，在围产期神经母细胞瘤中，只有70%的先天性神经母细胞瘤是MIBG显影的，这有可能导致错误的阴性结果。

1. 治疗①.低风险组关于先天性神经母细胞瘤的治疗方案是在出生后等待进一步评估，包括影像学检查、实验室检测和临床表现后制定的。根据儿童肿瘤研究协作组（Children’s Oncology Group,COG）的相关研究，当实体性肾上腺肿瘤小于3.1cm或囊性肿瘤小于5cm时，无需进行活检即可观察到围产期1期的神经母细胞瘤，以避免新生儿和6个月以下婴儿的手术并发症。化疗通常用于引起脊髓压迫的神经母细胞瘤患者。然而，关于12个月以下2B期或3期MYCN非扩增肿瘤患儿的最佳治疗方案以及辅助化疗的必要性存在争议。神经母细胞瘤的治疗方法仍需进一步研究。②.中风险组通常在手术前进行化疗，化疗周期的数量取决于肿瘤的严重程度和疗效。放射治疗也可以治疗中等风险的神经母细胞瘤，但只是在病情不断恶化的情况下使用。③.高风险组大约8%至10%的婴儿患4S期肿瘤，并伴有MYCN扩增和较差的预后。尽管目前有治疗方法，但这种情况下婴儿2-5年的生存率仅为30%。值得注意的是，尽管没有MYCN扩增的4S期肿瘤在12个月以下的婴儿具有良好的预后，但2个月以下的婴儿出现4S期肿瘤预后通常不良，但这与由肝衰竭和肝功能障碍相关等并发症引起的MYCN过度扩增无关。2. 预后 新生儿神经母细胞瘤占神经母细胞瘤总病例数的5%以下，诊断年龄小于12个月的患者生存率较高，占神经母细胞瘤生存人数的90%。新生儿诊断时常采用侵入性较小的诊断方法，因为许多先天性神经母细胞瘤新生患儿能够自愈。如果没有MYCN扩增，没有1号染色体片段丢失以及非三倍体患儿，通常会发生自愈。此外，一些生物指标有于判断肿瘤预后。例如，已知MYCN基因拷贝数大于10与不良预后高度相关。一些组织学发现表明，未分化的神经母细胞瘤或乳酸脱氢酶、铁蛋白和神经元特异的烯醇化酶含量升高也预示了不良预后。

和成年人甲状腺癌的区别？儿童甲状腺癌较成人更具有侵袭性，更容易呈现为多灶性。肿瘤更容易突破包膜，颈部淋巴结转移发生率较高，肺转移也常见。术后需要哪些治疗手段？131I治疗是治疗儿童甲状腺癌术后的重要手段，可以减少复发和提高生存率。对于原发肿瘤体积大于4厘米者，存在颈侧部及上纵隔淋巴结转移的患者需要术后进行131I治疗；对于无法切除的摄碘性转移灶必须行131I治疗。术后需甲状腺激素替代治疗（TSH抑制治疗），用以抑制肿瘤细胞生长。通常血浆TSH水平控制在0.1-0.5mU/L，对于肿瘤突破甲状腺包膜或者远处转移者血浆TSH水平需控制在0.1mU/L以下。建议终生甲状腺激素替代治疗，治疗过程中每年需监测甲状腺功能和TSH3-4次。患儿术后需要终生随访。预后：儿童分化型甲状腺癌预后较好，死亡率极低，但复发者比较常见。我院儿童肿瘤外科手术技术力量雄厚，医生对各类良恶性肿瘤的微创手术处理经验丰富，技术全面。同时借助于我院儿童肿瘤内科放化疗的绝对优势，所有肿瘤外科医护均全身心投入于儿童肿瘤疾病的攻克，帮家长坦然面对肿瘤，给儿童健康美好的未来！

近期，我们收治了一例卵巢肿瘤患儿，家长强烈要求做微创手术，经过反复沟通后还是采取了我们推荐的开放手术。下面我给各位介绍下儿童卵巢肿瘤手术方式的选择。儿童卵巢肿瘤中多数为囊性/良性肿瘤，其中恶性肿瘤仅占10%～20%。由于微创手术可减少术后疼痛、切口外观好、住院时间短、减少腹腔粘连等因素，小儿外科医生和家长均首选微创手术。该技术在儿童卵巢病变中已广泛开展和运用。微创手术切除卵巢病变目前已是标准术式，我们中心亦常规开展腹腔镜手术。但是对于一些特殊病例进行微创手术治疗时，还需引起家长和医生的注意。对于较大的卵巢肿块，手术操作空间有限，行肿瘤剥除术时会增加肿瘤破溃的风险，尤其是肿瘤性质不明时，可能存在提高恶性肿瘤分期的危险。对于这种情况，没必要盲目追求微创。此外，术前及术中冰冻切片对于判断肿瘤良恶性仍有一定局限性，且微创手术无法触摸可疑的淋巴结和肿块，对于高度怀疑为恶性的尤其是体积较大的卵巢肿瘤开放手术仍是首选。我院儿童肿瘤外科微创手术技术力量雄厚，医生对各类良恶性肿瘤的微创手术处理经验丰富，技术全面。同时借助于我院儿童肿瘤内科放化疗的绝对优势，所有肿瘤外科医护均全身心投入于儿童肿瘤疾病的攻克，帮家长坦然面对肿瘤，给儿童健康美好的未来！