唐清连医生的科普号

骨肉瘤是什么类型的肿瘤？骨肉瘤，俗称“骨癌”，是起源于骨骼的恶性肿瘤，也是儿童和青少年最常见的原发性恶性肿瘤。骨肉瘤的发病率较低，每年大约3-4例/100万人口，因此，不是骨肿瘤专科医生一般很难有足够的经验来诊治该疾病，临床上常有误诊误治的情况。骨肉瘤好发在四肢长骨（股骨、胫骨和肱骨等），最多见于膝关节周围。恶性肿瘤均有转移的倾向，骨肉瘤也不例外。骨肉瘤最常见的转移器官是肺，其次是骨。骨肉瘤有哪些表现？骨肉瘤早期的表现主要为局部疼痛，特别是夜间疼痛应引起足够的警惕。随着病情的进展，可触摸到局部肿块，以及肿块表面的皮肤温度升高。当出现以上情况，应及时到骨肿瘤专科就诊。骨肉瘤如何诊断？骨肉瘤的诊断强调“临床表现-影像学-病理学”紧密相结合的诊断方法。就诊时，医生会进行详细的病史询问以及体检，还会进行X线、肺部CT、MRI以及骨扫描等检查，每种检查均有其特定的临床意义，是准确评估病情所必须的检查。在获得足够的影像学信息后，下一步是从病变处取得组织标本进行病理学诊断，此步骤一般仅需微创的穿刺活检即可。穿刺活检建议由有经验的骨肿瘤外科医生进行，因为不恰当的穿刺活检不但对诊断造成困扰，还可造成肿瘤的污染，给后续的手术切除带来障碍，严重情况可导致截肢。骨肉瘤如何治疗？在等待诊断结果期间，由于病变骨骼强度已被破坏，患者需要减少患肢的负重，注意避免骨折。另外，不能使用活血化瘀的药膏贴敷肿块表面，否则将导致肿瘤的快速增大。建议使用口服止痛药来减少局部疼痛。当骨肉瘤的诊断明确后，就需要及时治疗，一般采取“术前化疗-手术-术后化疗”的综合治疗。化疗药物主要包括超大剂量甲氨蝶呤、阿霉素/脂质体阿霉素+顺铂、异环磷酰胺等。化疗后常出现骨髓抑制，必要时应及时使用升白细胞和血小板的针剂。化疗期间患者应保持良好的心情，进食容易消化的高蛋白食物。手术的方式包括保肢和截肢。经过有效的规范化疗后，大部分患者得到保肢。临床实践表明，在严格掌握保肢指征的前提下，保肢手术和截肢手术在复发率和生存率上没有差别。保肢术后患者应按照医生的建议积极进行康复锻炼，以获得良好的肢体功能。保肢术后可出现假体相关并发症：假体感染、松动、断裂等，这些并发症需要进行再次手术。对于肿瘤巨大，侵犯主要血管神经的患者，不能勉强保肢，否则复发率和术后并发症发生率较高。截肢术后可佩戴假肢，获得行走功能。骨肉瘤能治愈吗？经过规范的治疗，有50%-60%以上的早中期骨肉瘤患者已能存活5年以上，只要能跨过5年这道坎，就有治愈的希望。目前我们有患者经过规范治疗后，重拾生活的信心，拥有幸福的家庭。骨肉瘤患者需终身随访，即每隔一定时间需要返回主诊医生门诊进行检查，包括体格检查和必要的影像学检查，千万不能对此掉以轻心。骨肉瘤有遗传危险吗？目前骨肉瘤的病因还不明确，也无证据表明骨肉瘤有明显的遗传倾向，更无传染性。家庭成员对患病者不必刻意隔离，而是应该鼓励患者积极治疗，一起对抗骨肉瘤！

肉瘤的发生极为罕见，因此常不能引起人们的重视，常被称为“被遗忘的癌症”，这类肿瘤可以发生在全身的任何地方。通常，肉瘤有两种类型：软组织的肉瘤和骨组织的肉瘤，它们具有50多种不同的亚型，不同亚型的治疗不尽相同。 据估计，2017年美国新发12390例软组织的肉瘤和3260例骨的肉瘤，估计大约6540例的相关病例死亡。肉瘤患者的总体的五年生存率约为50％。发生于四肢的如手臂或腿部要比其他部位的肉瘤预后要好，相同的肿瘤分期的五年生存率要高。这类肿瘤尽管进行彻底的切除，但复发和转移仍难以避免。 1.肉瘤罕见。 肉瘤在成人的发生率极低，约占所有成人恶性肿瘤的1％，但在儿童中相对常见。每年在美国约有1,500至1,700名儿童被诊断骨组织的肉瘤或软组织肉瘤，占20岁以下儿童癌症的15％。 2.肉瘤可以在人体的任何部位发生。 肉瘤的常见生长区域包括腿、手、臂、头，颈部、胸部、肩膀、腹部和臀部。大约50％-60％的软组织肉瘤发生在四肢（手臂和腿）。 3.大多数肉瘤的发病原因尚不清楚。 尽管尚无肉瘤的危险因素，但某些遗传因素、辐射和某些化学物质的暴露均有可能增加这类人群患肉瘤的风险。遗传病（例如神经纤维瘤病，Gardner综合征，Li-Fraumeni综合征，视网膜母细胞瘤，Werner综合征，Gorlin综合征，结节性硬化症和淋巴系统受损）会增加患肉瘤的风险。 （1）患者可能还会因治疗其他癌症（如乳腺癌，子宫颈癌，淋巴瘤和成视网膜细胞瘤）而接受放疗，并最终导致肉瘤。这类患者的肉瘤通常发生于经过放射治疗的身体区域，发病时间平均大约在接受放射线治疗的10年后。放射性肉瘤占肉瘤的比例不到5％。 （2）暴露于含有高剂量苯氧乙酸的氯乙烯、砷和除草剂等，也有可能会增加患肉瘤的风险。 （3）另外，研究人员也在研究遗传变异和染色体突变与肉瘤发生之间的关系。 4.肉瘤发生隐匿导致早期诊断困难。 由于肉瘤非常罕见，且发生部位多样，导致肉瘤发现困难且常被误诊。在早期，软组织肉瘤除无痛性肿块外很少出现其他症状。随着肿瘤的生长，才会出现疼痛，具体取决于肿瘤的位置或邻近的组织和神经等。 5.如果您被诊断患有肉瘤，请到大型的专科医院就诊，勿耽误病情。 对于肉瘤罕见且复杂的癌症，积极的配合治疗能提高生存率和改善生活质量。由于不是专科医院接诊肉瘤患者可能较少，经验不多，建议明确诊断后要提起高度重视。即使您正在一家医院接受治疗，也可以从专门从事肉瘤的医生那里获得有关初始诊断和治疗计划的意见。

原发性脊柱肿瘤较为少见，治疗比较棘手，只有脊柱肿瘤专科才具有较多的治疗经验。脊柱肿瘤患者就诊于骨肿瘤专科是保证最佳疗效的重要前提。 对于恶性肿瘤，往往需要活检获得肿瘤标本以进行病理学诊断。手术医生必须根据影像学结果确定最佳的活检位置，必须能够区分肿瘤组织和坏死组织或反应组织。脊柱肿瘤一般采用C-臂透视下穿刺活检，特殊情况下则采用CT-引导下穿刺活检，以确保获得满意的病灶组织。 对于每个患者，在手术前都应当进行规范的评估，确定肿瘤分期。在对于富血供的脊柱肿瘤，术前可减少术中出血，缩短手术时间，减少术中输血量，提升手术安全性。 脊柱肿瘤手术为骨肿瘤外科学上难度很高的手术，理想的外科边界为良好预后的重要保障。临床实践和大量临床研究证明，对于良性肿瘤可行经瘤的刮除手术；但是对于恶性肿瘤，整块切除手术能够达到病理学阴性的边界而取得较好的肿瘤局部控制率，因此，尽最大努力不经瘤，应尽可能追求整块切除。 然而，因脊柱肿瘤毗邻的解剖关系复杂，对于无法达到边缘切除的患者，辅助放疗为提高局部控制率的主要治疗措施。脊柱肿瘤的放疗和四肢的放疗不同，前者的放疗需要顾及脊髓，需要保护脊髓，因此对放疗的技术要求较高，需要有足够的放疗技术和经验。

肉瘤一般容易肺转移，但某些肉瘤的淋巴结转移一定不能忽视：透明细胞肉瘤：发病率低，占所有软组织肉瘤的1%，但发生区域淋巴结转移较多，约1/3病人出现区域淋巴结转移。一旦出现区域淋巴结转移，很多时候在2年内就会发生远处转移。滑膜肉瘤：发病率相对高，占所有软组织肉瘤的5-10%，30%病人的发病年龄在20岁之前。2-17%病人出现区域淋巴结转移。横纹肌肉瘤：儿童和青少年最常见的软组织肉瘤。14%儿童病人和40%成年病人可出现区域淋巴结转移。上皮样肉瘤：发病率低，占所有软组织肉瘤不到1%。主要累及上肢的远端。20-30%可出现淋巴结转移。

对于“肿瘤”这个名词，大家并不陌生，但要区分“癌”和“肉瘤”，相信很多人都搞不明白。什么是癌和肉瘤？“癌”和“肉瘤”是肿瘤的两个主要类型，但“癌”比“肉瘤”更为常见。癌，英文叫Carcinoma，是指起源于上皮组织的肿瘤。上皮组织分布广泛，在肺/肾/胃/食管/口腔/眼睑/皮肤等都有上皮组织。常见的癌有：肺癌/肝癌/甲状腺癌等等。肉瘤是肉瘤是一种起源于结缔组织（骨、肌肉、脂肪以及软骨和神经组织等）的恶性肿瘤。常见的肉瘤有：横纹肌肉瘤/骨肉瘤/滑膜肉瘤/未分化多形性肉瘤/脂肪肉瘤等等。除了“癌”和“肉瘤”之外，还有另外三种较常见的肿瘤：淋巴瘤（起源于淋巴组织）/骨髓瘤（起源于骨髓中的浆细胞）/白血病（起源于骨髓细胞）。90%以上的肿瘤为“癌“，以下因素被发现与“癌“有关：吸烟酗酒长时间紫外线照射长时间暴露于污染的空气中肥胖缺少运动营养不良“肉瘤“的发病率很低，不到1%的肿瘤为肉瘤，已发现肉瘤的发生与Rb和p53基因突变有关。以下环境因素可能增加”肉瘤“的风险：暴露于有害的化学物质：特别是砷/二氧化钍/氯乙烯有放疗史长时间接触射线