赖建铭医生的科普号

有15-20%的白塞病患者在儿童时期即起病，儿童白塞病目前研究较少，具体发病率不明，发病年龄，我中心经验3岁即有部分病例发病，但多以学龄期-青春期多见。儿童白塞病的临床表现1.口腔溃疡：复发性口腔溃疡是最常见的临床表现，愈合后一般不留疤痕。2.生殖器溃疡：是仅次于口腔溃疡的常见临床表现。愈合时可有瘢痕形成，但儿童患者瘢痕不常见。3.皮肤损害：常见的皮肤损害包括结节性红斑、丘疹脓疱疹、痤疮样皮疹、毛囊炎等。儿童白塞病针刺试验阳性相对少见。4.消化道损害　多见于我国患者，最常见的症状是腹痛、腹泻、恶心、消化不良和胃肠道出血。可发生在胃肠道的任何部位，其中回盲部最常受累，深部溃疡和坏死性溃疡可导致脓肿或穿孔，需手术治疗。需尽早行胃肠镜或组织病理学检查明确。5.关节炎：通常是单关节受累，也可见多关节炎，膝关节、踝关节、肘关节等大关节受累较为常见。通常不导致关节侵蚀或破坏。6.眼部损害：表现为前、后或全葡萄膜炎。前葡萄膜炎的主要症状为视力模糊、发红、眶周或眼球疼痛、畏光和流泪。后葡萄膜炎或全葡萄膜炎患儿通常表现为无痛性视力下降，反复发作可导致失明。还可见虹膜睫状体炎、角膜炎、巩膜炎、玻璃体出血、白内障、青光眼和视网膜脱离等并发症。7.神经系统表现：主要累及中枢神经系统，外周受累少见。中枢神经系统受累可分为脑实质型和非实质血管型两类。非实质性血管病变型更为常见，一般预后较好。8.血管损害　可影响任何类型和大小的血管，静脉受累最为突出，下肢浅静脉和深静脉血栓形成是最常见的血管表现。深静脉血栓可发生在非典型部位，如下腔静脉等部位。动脉瘤是最常见的动脉表现，肺动脉瘤是最危险的并发症，也是最常导致本病死亡的原因。9.其他　可以反复发热为首发症状。肾脏受累少见，可表现为淀粉样变性、广泛的肾小球肾炎、肾静脉血栓形成及间质性肾炎等。心脏损害如心内膜炎、心肌炎、心包炎、心律失常等在成人中有报道，但在儿童中少见。肺部病变包括肺实质病变（结节和空洞）、胸腔积液等。

目前白塞病的具体病因仍未明确。可能因素包括：遗传易感染性，病原体感染、免疫因素等。

白塞病又被成为贝赫切特综合征（Behcetsyndrome,BS）是1937年由土耳其的医生首次提出。本病是一种以反复口腔溃疡、外生殖器溃疡、眼葡萄膜炎为主要表现的系统性血管炎，并可有皮肤、心血管、神经系统、胃肠道及关节等多系统受累。

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