黄金波医生的科普号

贫 血【定义】：贫血是指外周血单位体积血液中的血红蛋白（Hb）量、红细胞（RBC）计数及血细胞比容（HCT）低于可比人群正常值的下限，其中以血红蛋白最为可靠，也是临床上诊断贫血最常用的实验室指标。年龄、性别和长期居住地的海拔高度均可影响血红蛋白浓度。中国医学科学院血液病医院血液内科黄金波【诊断标准】：国内平原地区诊断贫血的标准一般定为：成年男性血红蛋白＜120g/L，红细胞＜4.51012/L及血细胞比容＜0.42；成年女性血红蛋白＜110g/L，红细胞＜4.01012/L，血细胞比容＜0.37。孕妇贫血的诊断标准定为：血红蛋白＜100g/L，红细胞比容＜0.30。【贫血程度】：1. 轻 90g/L~正常低值2. 中 60g/L~90g/L3. 重 30g/L~60g/L4. 极重 可造成组织缺氧，引起代偿性心跳和呼吸加快(2) 长期严重贫血可引起高动力学心衰。此种心脏异常在贫血治愈后可逐渐恢复。(3) 可有脉压加大，毛细血管搏动征(4) 心脏杂音：(5) 心电图改变l 见于病情较重贫血l 窦性心动过速、窦性心律不齐、ST段降低和T波低平倒置l 严重贫血可伴发房颤l 在贫血纠正后可恢复正常3. 神经肌肉系统(1) 脑缺氧症状：头痛、头晕、耳鸣、晕厥、视觉盲点、倦怠、注意力不集中和记忆力减退(2) 肌肉组织缺氧：肌肉无力和易疲劳(3) 感觉异常：恶性贫血常见症状4. 消化系统(1) 症状：食欲不振、恶心、腹胀、腹部不适、便秘或腹泻(2) 舌炎和舌乳头萎缩：多见于恶性贫血、缺铁贫(3) 吞咽困难：见于慢性缺铁贫5. 泌尿生殖系统(1) 肾小球滤过和肾小管重吸收功能障碍从而引起多尿和低比重尿。(2) 育龄期女性病人可出现月经周期紊乱、月经量增多、减少或闭经(3) 严重贫血者性功能减退常见6. 其他(1) 低热（贫血基础代谢升高），常不超过38℃

再生障碍性贫血【概述】 再生障碍性贫血是指由于骨髓功能衰竭，造成全血细胞减少的一种疾病。临床上以红细胞、粒细胞和血小板减少所致的贫血、感染和出血为特征。【病因】半数以上患者无明确病因可寻（一） 化学因素抗肿瘤药物氯霉素接触苯及其相关制剂化学物质。（二）物理因素 γ射线和X射线等高能射线（三）生物因素 病毒感染，其中以病毒性肝炎为重要。EB病毒、微小病毒HIV病毒。【临床表现】 再障的临床表现与全血细胞减少有关。（1） 贫血，贫血严重者需反复输血支持。（2） 粒细胞减少，易发生感染并出现不同程度的发热。（3） 血小板减少。常见皮肤粘膜出血，如出血点、鼻出血、牙龈出血、血尿及月经过多等。【实验室和特殊检查】（1）血常规检查；（2）多部位骨髓穿刺：至少包括髂骨和胸骨。（3）骨髓活检。（4）免疫分型。（5）肝、肾、甲状腺功能，其他生化，病毒学（包括肝炎病毒、EBV、CMV等）及免疫固定电泳检查。（6）血清铁蛋白、叶酸和维生素B12水平。（7）PNH克隆。（8）免疫相关指标检测：T 细胞亚群及细胞因子、自身抗体和风湿抗体、造血干细胞及大颗粒淋巴细胞白血病相关标志检测。（9）细胞遗传学：常规核型分析、荧光原位杂交［del（5q33）、del（20q）等］以及遗传性疾病筛查（儿童或有家族史者推荐做染色体断裂试验），胎儿血红蛋白检测。（10）其他：心电图、肺功能、腹部超声、超声心动图及其他影像学检查（如胸部X 线或CT等）。【AA严重程度确定】1. 重型AA诊断标准：（1）骨髓细胞增生程度<正常的25%；如≥正常的25%但<50%，则残存的造血细胞应<30%。（2）血常规：需具备下列三项中的两项：ANC<0.5×109/L；网织红细胞绝对值<20×109/L；PLT<20×109/L。（3）若ANC<0.2×109/L 为极重型AA。2. 非重型AA 诊断标准：未达到重型标准的AA。【治疗选择】1. HLA相合同胞供者异基因造血干细胞移植适用条件：（1） 年龄≤35岁、有HLA相合同胞供者的重型或极重型AA患者；（2） 年龄>35岁的重型AA患者，ATG/ALG 联合环孢素治疗失败。2. HLA相合的无关供者造血干细胞移植适用条件(需同时满足以下条件)：（1） HLA完全相合（在DNA水平Ⅰ类抗原和Ⅱ类抗原）供者；（2） 年龄<50 岁（50~60 岁间，须一般状况良好）；（3） 重型或极重型AA患者；（4） 无HLA 相合的同胞供者；（5） 至少1 次ATG/ALG和环孢素治疗失败；（6） 造血干细胞移植时无活动性感染和出血。3. 左旋咪唑联合环孢素、中成药（郑以州方案）（1） 中国医学科学院血液病医院血一科郑以州教授独创；（2） 适合所有类型的再生障碍性贫血；4. ATG/ALG 联合CsA （1） 35岁＜年龄＜50岁的重型或极重型AA患者 （2） 无HLA相合同胞供者的重型或极重型AA患者；（3） 输血依赖的非重型AA患者5. CsA（1） 治疗再障的常用药物6. 艾曲波帕、TPO、IL-11（1） 艾曲波帕（Eltrombopag）是血小板受体激动剂，美国FDA 已批准用于难治性重型AA的治疗。（2） 重组人血小板生成素（TPO）及白细胞介素11（IL-11）也可与IST 联合治疗AA。7. 雄激素（康力龙、达那唑）（1） 可以刺激骨髓造血，是AA治疗的基础促造血用药

再生障碍性贫血治疗选择HLA相合同胞供者异基因造血干细胞移植中国医学科学院血液病医院血液内科黄金波适用条件：（1） 年龄35岁、有HLA相合同胞供者的重型或极重型AA患者；（2） 年龄>35岁的重型AA患者，ATG/ALG 联合环孢素治疗失败。2. HLA相合的无关供者造血干细胞移植适用条件(需同时满足以下条件)：（1） HLA完全相合（在DNA水平Ⅰ类抗原和Ⅱ类抗原）供者；（2） 年龄感染和出血。3. 左旋咪唑联合环孢素、中成药（郑以州方案）（1） 中国医学科学院血液病医院血一科郑以州教授独创；（2） 适合所有类型的再生障碍性贫血；4. ATG/ALG 联合CsA （1） 35岁＜年龄＜50岁的重型或极重型AA患者 （2） 无HLA相合同胞供者的重型或极重型AA患者；（3） 输血依赖的非重型AA患者5. CsA（1） 治疗再障的常用药物6. 艾曲波帕、TPO、IL-11（1） 艾曲波帕（Eltrombopag）是血小板受体激动剂，美国FDA 已批准用于难治性重型AA的治疗。（2） 重组人血小板生成素（TPO）及白细胞介素11（IL-11）也可与IST 联合治疗AA。7. 雄激素（康力龙、达那唑）（1） 可以刺激骨髓造血，是AA治疗的基础促造血用药

重型再生障碍性贫血（SAA）是临床上的一种重症，进展快，治疗难度大，给初患者的一点建议：1.别犹豫，迅速找一家有血液内科资质的大医院住下来：对一名初诊的SAA患者，确诊后给予充分的支持治疗十分关键，减少感染的机会是后期治疗取得疗效的关键，一名有经验的医师和一个有硬件保障的医院是给予专业支持治疗的基础。2.尽量减少患者本人在求医路上的折腾：SAA患者很脆弱，易感染，旅途对其是一种高危因素，就医前作充分的准备工作，减少旅途中的时间对其是一种有力的保护。3.个人卫生：（1）漱口：漱口水漱口（如：复方氯己定、西吡氯铵含漱液，没有条件可用较浓的盐水）（2）刷牙：很多医生怕出血，不建议患者刷牙，其实是一种误解，建议坚持刷牙（应用开水浸泡过的儿童牙刷，比较软，不易出血），血小板水平极度低下（如<5*109/L）或一刷牙就出现明显出血时可暂停。（3）坐浴：大便后坐浴，保持肛周卫生。4.饮食：（1）干净卫生：基本原则。（2）清淡饮食：多食蔬菜、水果，少食易上火的食物。（3）无须特意服用补品：AA是一种骨髓造血衰竭性疾病，补品解决不了问题。5.减少社会接触（减少感染的机会）（1）不去人多的地方。（2）减少亲友探视。本文系黄金波医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

环孢素A是再生障碍性贫血常规治疗的主要药物之一，治疗期间部分患者可出现肾功能损害和牙龈增生，造成很大困扰，也是临床工作中患者诊后咨询较多的问题。1.肾功能异常：（1）.常见，特别是一些接受常规剂量治疗，而忽略环孢素浓度和肾功能监测的患者。（2）.机制：与钙调神经蛋白抑制密切相关，引起肾小动脉和肾小管间质改变，可分为急性毒性和慢性毒性（多见）。（3）.主要表现：肌酐、尿素氮升高，患者可通过监测肾功能关注。肾脏具有很强的代偿力，轻度肾功能损害时，血肌酐浓度可以表现为正常，当肾小球滤过功能下降到30%～50%时，血肌酐数值才明显上升。血肌酐和尿素如同时增高，提示肾功能损害很严重。一旦发现升高，需立即采取措施处理，不宜拖延。（4）.处理：需立即向自己的主治医生咨询应对策略。一般处理措施如下：环孢素减量/停用或改变环孢素应用策略。保肾药物治疗：如百令胶囊、金水宝、羟苯磺酸钙、开同等（需医生指导下应用）。（5）.预防措施：a、环孢素口服利用度个体差异较大，如按照标准剂量口服环孢素，需规范监测肾功能和环孢素浓度。b、部分联合应用的药物（抗真菌药物，如氟康唑、伏立康唑）可提高环孢素浓度，应用期间更需注意监测。c、糖尿病患者更易出现肾功能损害，需积极控制血糖。2.牙龈增生（1）.环孢素A致牙龈增生的机制尚不明确；（2）.部分患者牙龈增生患者耽心牙龈出血，不敢刷牙，这是一种误解，临床经验显示口腔卫生差的患者更易出现牙龈增生，建议规律刷牙（应用柔软的儿童牙刷，配合云南白药牙膏），保持牙龈清洁，有条件可以长期用漱口水漱口（如复方氯己定）。（3）.口服钙离子拮抗剂（如硝苯地平）可加重牙龈增生，避免应用此类降压药；（4）.局部处理：碘甘油外涂（日3-4次，覆盖内外侧牙龈），洗牙，可短期应用阿奇霉素。本文系黄金波医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

接受常规药物治疗的AA和MDS患者，疗程长，疾病稳定后一般居家治疗，定期返院复查，期间可能会遇到各种不同的问题需要咨询主治医生，结合临床工作中碰到的问题，提几点建议：药物调整：a. 什么情况下需联系主治医生调整治疗方案：(1)血象短期内进行性下降；（2） 肝功能异常；（3） 肾功能异常；（4）消化道反应重；（5）广泛严重的唑疮；（6）牙龈增生明显；（7）血象维持稳定3-6月以上；b. 咨询前医生希望患者提供哪些资料：（1）末次出院的出院医嘱（治疗方案）及期间药物调整情况；（2）末次住院的血常规及后期监测血常规结果（自己能按照时间顺序进行汇总更好）；（3）针对咨询的具体问题提供相应的化验结果，如肝肾功能异常（提供一段时间区间的肝功能变化）；（4）尽量在一条咨询中提供详细的资料和需要解决的问题。服药期间出现了发热、感染：很多AA/MDS患者居家治疗期间会遇到感冒、发热，一旦发生，患者及家属会比较焦虑，临床中也经常会接到此类患者的电话咨询。（1）AA/MDS患者免疫力低下，易感染，一旦感染，对疾病影响显著，可短期内导致疾病复发加重，特别是感染持续时间长，没得到有效的控制，故一旦发生感冒、发热，建议患者尽快医院积极诊治，争取尽早控制，减轻对血液病本身的影响。（2）主治医生能在电话或网上给一个具体的感染治疗措施吗：感染一般需见到病人，对病情进行评估后才能给予具体的治疗方案，患者及家属本人难以通过电话和网上提供，故原则上不提供治疗手段，以免耽误患者病情。如果患者感染重可返院就诊，一般感染可尽早当地医院诊治。（3）感染时可暂停再造生血片/再造生血胶囊。 复查:（1）AA/MDS患者6-9月一般需进行对疾病进行一次评估，返院复查，一般需行骨穿；（2）复查无须挂号，直接住院部找主治医生开入院证即可。 （3）建议患者一般状态较好情况下返院复查，旅途中易疲劳，休息不好，易出现感染（临床上常见），故宜准备充分，注意个人防护。 （4）携带上次出院的出院医嘱，监测的血常规、肝肾功能结果（很重要）。本文系黄金波医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

复诊病友请注意：我们已搬至中国医学科学院血液病医院团泊院区2号楼12层再生医学诊疗中心；复诊时请直接去新院区，无须挂号。地址：静海区团泊大道28号。

1.    复查血常规：血小板减少是血液病患者鼻衄（鼻出血）最常见的原因，再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、免疫性血小板减少症患者居家治疗期间，如出现鼻衄，需尽早复查血常规，看看血象的水平。2.    填塞止血：控制鼻衄最有效的措施（1）《吸收性明胶海绵》（一种医用填塞材料，网上药店可以买到，建议经常鼻衄的患者家里储备备用）填塞：这种填塞方法简单易行，一般家属按照医师的操作学习一次就可以基本掌握。（2）油纱条（一种医用填塞材料）：把油纱条剪成3-4小块，卷成团，用镊子塞进鼻腔（不要用力过猛，避免挫伤黏膜），直至填满（建议第一次在医生指导下进行）。（纱布（3）无菌纱布：同上，剪成小块填塞。注意事项：填塞后注意经常滴香油，保持润滑，可以减少再次出血，同时有利于后期填塞物取出。填塞时间不宜过长，否则易引起感染，建议填塞3天后续考虑取出（用香油充分滴湿后再缓慢取出，不用生硬拉出来，容易再次出血）3.    冰敷：用冰袋置于出血鼻孔一侧。