赵勤华医生的科普号

“医生，我的尿酸为什么这么高？这是痛风吗？”24岁的肺动脉高压患者小王患病5年多了，最近一次复查肾功能发现尿酸明显增高。 小王拿着报告单觉得很纳闷：痛风一般都是年纪比较大的人得了，而且经常喝啤酒、吃海鲜才会得痛风吗？为什么我这么年轻也得痛风？痛风是一种常见的关节炎，主要表现在大脚趾、手指关节、膝关节、肘关节疼痛、水肿、红肿和炎症。造成痛风的本质原因是体内尿酸水平的升高，导致尿酸盐在关节和肾脏部位的沉积。通常来说，造成痛风的主要原因有以下几点：①饮食原因。吃了太多的肉类和海鲜，畅饮了过多的啤酒之后，人体的尿酸水平升高，就可能造成尿酸盐沉积；②肥胖。肥胖导致的后果是体内尿酸的增加，肾脏无法彻底清除多余的尿酸；③服用了某些药物，比如速尿、双克等袢利尿剂、噻嗪类利尿剂发生痛风的相对风险增加，阿司匹林、环孢素、他克莫司和吡嗪酰胺等可促进血尿酸升高。④肾功能不好，影响尿酸的排泄。除了饮食过度、肾脏排泄功能下降会导致尿酸增高之外，慢性心衰、紫绀性先心病常伴有高尿酸血症。因为心衰、先心病缺氧导致血流灌注减少，低灌注区域的组织内含有大量由低氧激活的黄嘌呤氧化酶的细胞，使腺嘌呤核苷酸降解为次黄嘌呤、黄嘌呤和尿酸的增加。而且大部分患者都服用利尿剂，因此尿酸升高可能是缺血组织释放尿酸、心排量减少、肝淤血及肾滤过下降、以及药物影响的综合结果。而且，国内外研究发现，尿酸水平越高，提示肺动脉高压病情越重。这就不难理解为什么我们发现许多肺动脉高压病人血清中尿酸水平均出现不同程度的升高了。但尿酸高并不一定会出现痛风！如果你是一名肺动脉高压患者，发现尿酸增高但没有痛风，那首先要改善生活习惯，比如嘌呤高的食物少吃、不喝酒、控制体重，但是需要注意的是，虽然多喝水是有助于尿酸排泄，但是肺动脉高压特别是心功能不全的患者不能多喝水；其次应该注意这个指标提示你的疾病状态，提醒你应该积极治疗肺动脉高压和右心衰，改善血流灌注，有助于减少尿酸的生成。当然，如果出现关节红肿热痛等明显的痛风表现，除了改善生活习惯之外，尽快要去肾内科或内分泌科就诊，听从医生的意见，予以对症止痛、降尿酸等治疗。

平时查房或门诊，经常有患者会问，医生，我平时要注意些什么？每次我跟他们说：少喝点水，很多人都会惊讶地说：哦，原来要少喝水啊！我还以为要多喝水呢！很多老百姓都认为，白开水是好东西！从小父母、老师都是跟我们说要多喝水，要养成多喝水的好习惯。喝水可以排毒，可以加快代谢，可以变得更加健康有活力。这些对于健康人是没错，但是对于肺动脉高压，特别是心功能不全的患者，多喝水是要出问题的。由于肺动脉压力高，右心负担重，摄入过多的水导致回到右心的血量增加，而右心又没有能力把这些血排出去，就会导致下肢水肿、胃肠道瘀血等心衰症状。如果大家还不能理解的话，我给大家打个比方。我们的心脏和肺血管就像是水池和下水道的关系。由于下水道（肺血管）阻塞，水池（右心室）的水无法顺利回流，导致水溢出到房间，房间里的家具被水浸没（胃肠道、下肢瘀血）。我们需要把水舀出来（利尿剂）。如果还在不停地往里面加水，那么我们的房间水灾越来越厉害。所以，肺动脉高压的患者，请不要多喝水，对于存在右心衰的患者，更是要严格限制水量摄入。每天喝水量控制在1000ml左右，加上饭菜汤、水果里面的水分，总量1500ml左右。这样可以维持正常新陈代谢所需的水分，也避免心脏过大的负担。

随着二胎政策的开放，生育高峰期来临。女人生孩子是大事，由于产前长期缺乏运动，产后坐月子大补特补，很多女性生完孩子后出现胸闷气短症状，活动耐量降低，但往往并不在意，而正是这个隐匿的症状导致一部分年轻妈妈出现明显气促、下肢水肿甚至晕厥，才最终明确诊断为“肺动脉高压”！绝大部分人听到“肺动脉高压”这个名字很陌生，肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension, PAH）是一类以肺小动脉重构和肺血管阻力进行性增加为特征，最终导致右心衰竭甚至死亡的恶性心血管疾病。特发性肺动脉高压在发达国家其发病率仅为1-3.5/百万人口，但相关疾病所致的肺动脉高压包括风湿性疾病、左心疾病、先心病等，并不少见。PAH好发于女性，但具体机制尚不清楚，流行病学资料提示性别是影响PAH发病机制和生存率的重要调节因素，性激素水平的变化及遗传变异或许是两个可能的合理解释。但是目前报道性激素对PAH的作用也是多方面的，一部分研究认为雌激素是危险因素。怀孕期循环系统中雌激素和黄体酮水平不断升高，产后雌孕激素水平逐渐下降。PAH患者常见于怀孕期或怀孕后不久大量激素发生变化时，这提示PAH与雌激素暴露有关。国外研究报道肺血管内皮损伤与雌激素暴露有关，许多病例报道PAH发生在围产期女性和服用药物性激素治疗的女性，也有学者报道一位来自PAH家族的64岁女性在进行激素替代治疗3个月后出现PAH。一项关于雌激素暴露的研究入选88例肺高血压患者，其中81%PAH患者曾服用雌激素，70%患者使用雌激素治疗超过10年，这些结果提示PAH与雌激素暴露有关。但也有研究表明雌激素不是危险因素，甚至是保护因素。门诊碰到很多初诊的年轻妈妈，产后活动耐量明显下降，爬两楼即出现胸闷气短症状，但绝大部分患者起初并不在意，怀疑是产后肥胖或坐月子还没恢复。等出现严重症状，辗转各科，最终行超声心动图发现右心明显增大，重度三尖瓣反流，重度肺动脉高压才到我科就诊。部分患者甚至出现严重右心衰竭，危及生命。虽然目前性别、怀孕、性激素与肺动脉高压之间的复杂关系尚未完全明确，但是PAH患者多累及女性是一个明确的特征，提示性激素与发病机制存在密切联系。对于普通老百姓，能做的就是不要忽视产后气短症状，提高“肺动脉高压”这类疾病的诊断意识，早筛查，早诊断，早治疗，让年轻妈妈享受属于她们最美好的人生阶段！

当一个人出现晕厥时，大家首先会把它归结到冠心病、心肌梗死、心律失常等常见疾病之上，却不曾想到由肺血管病所致的晕厥。 人体的右心室与肺动脉相连接，如果肺血管发生病变，那么远端肺动脉血流就会受限，右心室无法将血液循环至左心室，就会导致脑部供血不足继而发生晕厥。急性肺栓塞发生时，由于下肢静脉血栓脱落，大块血栓随着血流漂动，阻塞肺血管，导致右心室急剧扩张，血压下降，就会引起晕厥，高危肺栓塞患者的死亡风险大于15%。此外，肺动脉高压也是一类以肺血管阻力进行性增高，最终导致右心衰竭的恶性疾病。在肺动脉高压的患者中，有12%以晕厥为首发症状，41%确诊肺高压时存在晕厥症状。出现晕厥症状者，就预示着病情较重，预后更差，死亡率高。需要特别注意的是，儿童或年青人反复出现晕厥，经常会被误诊为癫痫，对此患者在跑诊室前要多加留心。但值得庆幸的是，这类患者肺血管处于病变早期，并且多以肺血管痉挛为主，虽然反复晕厥，但心脏结构和功能受累并不严重，此时若急性血管扩张试验证实阳性，那么使用钙离子拮抗剂治疗预后较好。因此，反复晕厥的患者，如经过诊断后排除了常见疾病的可能性，就要高度警惕肺血管病，并且及早去相关科室诊治，切莫延误治疗。

最近门诊医生碰到几个多次查心超测得肺动脉收缩压总是偏高一丢丢，症状么不是很典型，但又很焦虑的年轻女性。推荐来做了静息和运动负荷心超，最大运动负荷状态下压力也完全正常，解除了患者的焦虑。运动负荷超声做起来麻烦些，但能解决一些实际问题还是很令人高兴的。什么是运动负荷超声？PAH是一类恶性进展性疾病，一旦诊断明确应及早治疗。遗憾的是，PAH的临床症状和体征缺乏特异性，因而诊断通常较晚，平均在首次出现症状后2年才确诊。因此特别对于高危人群，亟需寻求一种早期诊断的方法。而运动负荷超声最有希望成为无症状或轻度症状的肺高压患者早期筛查的有效检查手段。在硬皮病患者中，即使静息状态下的肺动脉收缩压是正常的，运动负荷后出现肺高压是非常常见的。通过负荷超声可以早期检测出这部分潜在肺高压的高危人群。尽早干预，减少死亡率，改善预后。家族性或特发性PAH患者进行基因突变的检测引出了这样一个问题，无症状的基因突变者是否能够通过静息或运动下无创评估肺动脉压来明确肺动脉高压。为了回答此问题，Gruning等对两个德国特发性PAH家庭的52名成员进行了Ex-Echo及相关分析。肺动脉收缩压的正常值上限是40mmHg，患者的亲戚根据此上限值分为异常反应组（ARs，n=14）和正常反应组（NRs，n=27）。在卧位踏车运动峰值状态下，从25W到100W所有负荷工作量下，异常反应组的肺动脉收缩压升高显著高于正常反应组。两组心排量增加相似，提示异常反应组在负荷状态下肺循环的异常反应可以用肺动脉收缩压增高来解释。异常反应组中所有人与特发性PAH患者具有相同的基因型，而正常反应组中仅2例与特发性PAH患者具有相同的基因型。上述结果提示Ex-Echo有助于在无症状个体中筛查出基因突变者。在另一更大规模的75例家庭成员中也报道了相同的研究结果。无症状的PAH家庭成员中若出现肺动脉收缩压病理性升高，可能代表这是PAH的早期征象，需要进一步查明。2009年发表的一项欧洲多中心负荷超声研究显示，负荷状态下，特发性和家族性PAH患者的亲属出现肺高压的比例非常高。在负荷状态下，PAH亲属中32%估测三尖瓣返流速度>3.08m/s，而对照组仅10%。在缺氧状态下，亲属中26%存在三尖瓣返流速度>3.08m/s，对照组为10%。而且，携带BMPR2突变的亲属在负荷状态下最易发展为肺高压。同样的，在硬皮病患者人群中进行的运动负荷试验显示，运动后肺动脉压力升高（以肺动脉收缩压>40mmHg为界值）的比例非常高，约40-60%。在很长一段时间我们都认为肺动脉压力在运动负荷下并不会有很大的增加，因此肺高压曾被定义为静息状态下mPAP>25mmHg，运动负荷状态下>30mmHg（相当于肺动脉收缩压47mmHg）。由于一些有创血流动力学检查发现健康人在运动状态下mPAP会上升至40-50mmHg，确切的压力升高正常值上限并不清楚，因此在2008年的Dana Point全球专家共识会议上，废除了运动状态下血流动力学测定的定义。但这并不能否认负荷运动在早期检测中的意义，非常有趣的是，就在此之后的几个月，Tolle等人发现运动负荷诱导的肺高压代表了早期肺高压人群，这类患者的生理状态介于静息肺高压与正常人之间。之前文献报道，运动负荷状态下肺动脉收缩压的正常值<45mmhg，但是经过专业训练的运动员在负荷峰值状态下可达到>60mmHg的水平。这主要是由于运动状态下心排量增加，肺血流增加导致肺动脉压力上升，肺动脉压力是血流相关性的。因此，在解读肺动脉收缩压时，必须要考虑心排量的因素。对于一个经过专业训练的运动员和一个存在早期肺血管病变的患者，在运动负荷状态下，两者的肺动脉收缩压可能相似，但是如果将心排量的因素考虑进去，那么两者的PVR肯定是不同的。因此在运动负荷状态下分析血流与压力的关系是目前评价肺循环状态的最佳方法，与正常人相比，PAH患者的压力-血流曲线更陡峭。运动负荷超声是一项非常安全而且符合生理的方法来早期检测肺血管病，虽然其技术要求存在一定挑战。但目前这项技术最受限的地方是正常生理状态下，运动负荷引起的肺高压变化还未完全明确。负荷状态下三尖瓣返流速度的正常值范围尚缺乏，特别是年龄，性别，肥胖这些因素的影响还未阐明。我们需要做更多的研究帮助我们更好地定义正常负荷状态下心排量、肺血管压力的变化，从而让负荷超声真正成为早期诊断肺高压的有用方法！

对于肺动脉高压患者的家属，除了药物治疗外，最关心的莫过于饮食起居要注意哪些事项，因为，对于他们来说，诊断治疗帮不上忙，只能从日常生活这些细节来照顾患者，他们最常问的就是以下几个问题：1. 肺动脉高压患者饮食方面有什么特别要求？少食多餐，保证充足均衡的营养；吃饭不宜太饱，不要暴饮暴食；尽量清淡、易消化的食物。因为肺动脉高压患者往往合并右心衰，胃肠道淤血，易消化的食物对胃肠道负担更小，而且少食多餐不至于对胃肠道负担过大，有时候吃的太饱，会感觉胸闷不适。对于口服华法林的患者需要限制绿色蔬菜的摄入量，防止药物的抗凝作用被这些食物抵消，具体可以看我写的“服用华法林需要注意什么”科普文章。对于口服利尿剂的患者，在尿量较充足的情况下，需要适当补充富含钾离子的食物，包括香蕉、橙子等水果。禁忌抽烟酗酒，保持良好的生活习惯。2.肺动脉高压患者可以锻炼吗？最新研究表明，适量、适当的进行心肺锻炼可以改善肺动脉高压患者的活动耐量和心肺功能。因此对于心功能良好的患者可以进行适当的体育锻炼，但一定要注意锻炼的强度和时间，循序渐进。另外旅游时避免去高原等氧气稀薄的景区，避免爬山等活动。3．得了肺动脉高压，还能够参加工作吗？心功能尚可的患者可以参加工作，但尽量避免从事较重的体力劳动，可以从事一些对体力要求较低、较轻松的工作。工作地点最好选在通风良好的位置，防止缺氧。此外尽量避免情绪的剧烈波动，保持相对平和乐观的心态。最重要的一点是，绝不能因为工作而耽误规律服药。本文系赵勤华医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

今天一早，病房的女患者红着脸跑过来，拿着药物说明书，不好意思地问：“医生，为什么我要吃这样的药”？她指着上面的适应症：治疗男性勃起功能障碍（ED）。“伟哥”类药物，包括西地那非、伐地那非和他达拉非，属于5型磷酸二酯酶抑制剂，它通过抑制血管平滑肌上的5型磷酸二酯酶，起到舒张血管的作用。舒张海绵体平滑肌，可以治疗ED；舒张肺小动脉，就可以治疗肺动脉高压，这就是它的作用机理。这类药物早在2006年就已经被国外明确批准可以治疗肺动脉高压，国外也有专门治疗肺动脉高压的剂型，但是由于国内这类药物之前只批准了治疗ED的适应症，所以说明书上只有这类疾病治疗的信息。今天科普了这个知识，以后就不要再怀疑医生为啥给你吃“伟哥”类药物喽。顺便科普一下，目前肺动脉高压的药物主要有三大类:第一大类：5型磷酸二酯酶抑制剂，就是上述说的西地那非（万艾可）、伐地那非（艾力达）和他达拉非（希爱力）。第二大类：内皮素受体拮抗剂，包括波生坦（全可利）和安立生坦（凡瑞克），另外国外还有马西替坦，国内还没有上市。第三大类：前列环素类似物，包括伊洛前列环素（万他维），曲前列环素（瑞莫杜林）和贝前列素钠，国外还有口服的曲前列尼尔缓释片。除此之外，近两年，国外又有两种新药被批准治疗肺动脉高压，一类是鸟苷酸环化酶激动剂（利奥西呱），一类是前列环素受体激动剂（Selexipag），期待早日在国内上市。所以肺动脉高压的治疗今后的选择越来越多，意味着希望也越来越多。虽然目前肺动脉高压还是一个非常棘手的疾病，目前能做的，就是稳住现在，等待治疗的进一步突破。当然，切记这些药物还是需要遵从医生的指导进行选择和调整，切莫自行调整。本文系赵勒华医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

最近，收治了好几个患者，都是在院外诊断肺栓塞，一直规律的吃着华法林，可是依旧气喘。过了一段时间，发现脚肿，心衰接踵而至，心超提示肺动脉高压，最终诊断：慢性血栓栓塞性肺动脉高压。临床发现，大众对肺栓塞有一定的了解，但是对慢性血栓栓塞性肺动脉高压非常茫然。其实这个疾病，治疗更棘手，预后不佳。1.什么是慢性血栓栓塞性肺高压？慢性血栓栓塞性肺高压（chronic thromboembolic pulmonary hypertension, CTEPH）定义为：诊断急性肺栓塞（PE）6个月后，右心导管测得肺动脉平均压持续大于25mmHg。2.为什么会发生慢性血栓栓塞性肺动脉高压？CTEPH发病机制非常复杂，最主要的原因是机化的血栓阻塞肺动脉主干或较大分支，使肺血管灌注容积减少，肺血管阻力增高，进而造成肺动脉压力升高。此外由于部分肺动脉被阻塞，无血栓阻塞的正常肺动脉血管床相应会接受更多血液灌注，造成类似艾森曼格综合征的病理分流现象，过重的动力性负荷造成的血流切应力会损伤血管内皮，从而逐渐造成无阻塞部位小肺动脉重构，引起肺血管阻力进一步升高，加重右心后负荷，最终可导致右心功能不全。3.如何诊断慢性血栓栓塞性肺动脉高压？如果患者疑诊CTEPH，应直接将患者转至专科诊疗中心进行右心导管和肺动脉造影检查来确诊。4.如何治疗？目前能应用于CTEPH的治疗方法有肺动脉内膜剥脱术(pulmonary endarterectomy, PEA)、肺动脉内球囊扩张和（或）支架植入术、肺动脉高压靶向药物治疗、肺/心移植及基础抗凝治疗等5种。1）一旦诊断CTEPH，首先要在专业的中心评估是否可以行PEA手术。PEA仅适用于阻塞血栓位于肺动脉近端的病变，而对于以段、亚段等远端血管阻塞狭窄为主的患者，该手术无法触及病变血管并实施手术。能行PEA手术者，应首先推荐行手术治疗。2）对于不适于行PEA的CTEPH患者，可以尝试行肺动脉内球囊扩张治疗，改善血流动力学指标。3）肺动脉高压靶向治疗：由于CTEPH并发的小肺动脉病变与特发性肺动脉高压的小肺动脉病变相似，使用靶向药物有助于降低小肺动脉的血管阻力。目前应用于肺动脉高压治疗中的三大类靶向药物，包括内皮素受体拮抗剂（波生坦，安利生坦）、前列环素类似物（曲前列尼尔，贝前列素钠）和5型磷酸二酯酶抑制剂（西地那非，他达拉非），目前临床应用于CTEPH治疗中。基于大型临床试验的数据结果，目前国际上，仅Riociguat被批准有CTPEH的治疗适应症，此药目前还未在国内上市。4）当然，CTEPH患者应终身服用华法林等抗凝药物，这是必须的。最后，提醒大家，提高对慢性血栓栓塞性肺动脉高压的警惕，特别是得过肺栓塞的，仍有胸闷气促的，更要注意，及时就医！本文系赵勒华医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

最近，碰到几个服用华法林的患者，其中有一位患者也是医务工作者，但说起华法林，除了知道要定期验血，其他一无所知。有必要对华法林服用注意事项做一些科普。1.什么是华法林？华法林是香豆素类抗凝剂的一种，在体内有对抗维生素K的作用。可以抑制维生素K参与的凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ的在肝脏的合成。对血液中已有的凝血因子 Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ并无抵抗作用。因此，不能作为体外抗凝药使用，体内抗凝也须有活性的凝血因子消耗后才能有效，起效后作用和维持时间亦较长。主要用于防治血栓栓塞性疾病。2. 服用华法林的患者需要监测哪项指标？达标值是多少？服用华法林的患者需要定期监测凝血酶原国际标准化比率（INR），来判断服用华法林的效果是否达标或过量。对于肺动脉高压患者，INR 维持在 1.5-2.0 之间；肺栓塞患者则应维持在 2.0-3.0 之间。注意：化验单上的正常值是0.8-1.1，很多患者拿着带箭头的化验单来问，为何高了？是不是有问题？大家要知道，我们肺栓塞患者服用华法林后就是希望INR增高，而不是希望它正常，肺栓塞治疗INR目标值：2.0-3.0，INR的值太低，抗凝起不到效果；INR的值过高，血液凝固所需的时间越长，出血风险增大。3. 服用华法林的患者需要在生活上注意什么？1) 当出现咯血、呕血、月经过多、便血、柏油样便、创伤、外科手术等情况时需要立即停药。对出现牙龈出血、痰中带血、皮肤紫癜等轻微出血症状应咨询医生是否需要停药或减量。2) 维生素 K 能够拮抗华法林的抗凝药效，从而降低抗凝作用。为了维持华法林稳定的抗凝强度，病人有必要保持饮食的相对平衡，尤其是富含维生素 K的绿色蔬菜的摄入量保持相对平衡。注意：富含维生素K的食物（绿叶蔬菜），降低华法林的疗效；大剂量维生素E，增强华法林的疗效。建议：保持饮食结构的相对平衡，服药期间不要随意调换蔬菜的种类和数量，但并不是指服用华法林就不能吃蔬菜。3) 服药期间没有医生的许可不要擅自服用其他药物，包括阿司匹林和感冒药。这些药物会干扰华法林的作用，对健康造成危害。流感疫苗使抗凝的效果增加，在接种疫苗一个月内要检查是否有出血现象。4)肝功能不全使 VitK 依赖的凝血因子合成障碍，对华法林的反应增强。高代谢状态，如甲状腺功能亢进会增加凝血因子的代谢，增强华法林的疗效。5)服用华法林期间，饮酒要节制，常饮酒可以加速华法林的代谢和缩短出血时间。6) 更改华法林生产厂家时应注意剂量的不同，有2.5mg/片，也有3mg/片的不同规格。7) 尽可能避免创伤和出血，使用柔软的牙刷，使用电剃须刀刮胡子，栽培花草时戴手套等。4. 忘记服用华法林后怎么办？当天漏服一次华法林，继续服用即可。次日发现漏服，服用当日剂量即可，切忌补服而服用双倍剂量。5.服用华法林期间出血怎么办？注意，如出现皮肤青紫、牙龈出血、鼻出血、尿血、血便或黑便、呕血或肢体麻木、乏力等都应及时到医院就诊。少量出血：牙龈、瘀斑等，查INR，超量者，暂停华法林，待出血停止，INR恢复至目标范围后调整华法林用量。中等量出血：立即停抗凝药，密切观察变化，查INR，严重超标者，予维生素K拮抗。严重的出血：一般为消化道出血或者颅内出血，立即停药，医院就诊，维生素K拮抗，必要时输血。6.服用华法林期间需要手术或有创检查该怎么办？术前5-10天停用华法林，换用低分子量肝素或普通肝素代替；术前6小时停普通肝素，12-24小时停低分子量肝素。7.孕妇能吃华法林吗？华法林容易通过胎盘导致畸胎，因此妊娠早期3个月和妊娠后期3个月禁用华法林。此外，服用华法林的育龄期妇女要避孕。8.听上去华法林好麻烦，有替代品吗？华法林是个古老的明确有效的抗凝药，但服用期间注意事项较多。现在已经有很多新型抗凝药可供选择。目前常用的口服抗凝药：利伐沙班（商品名：拜瑞妥）和达比加群酯（商品名：泰毕全）。本文系赵勤华医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

盛夏的街头，除了骄阳烈日，还有中考高考归来的莘莘学子。我们肺动脉高压的患者，有一部分是还在读书的孩子们，他们经受了比学业和疾病的双重考验，他们真的很棒！前天，我的一位老病人小月亮千里迢迢来上海复诊。说她是老病人，其实是一位高考刚结束的小姑娘。一年不见，嘿！又长高了，俨然成一个大姑娘了！小月亮兴奋地告诉我今年考上心仪的大学。她是一名先天性心脏病，房间隔缺损，肺动脉高压的患者，第一次接诊她的时候我还是一名住院医师，那时她刚上初中的小姑娘，文静，腼腆，我还记得她在肺动脉高压先锋论坛上的网名，叫小月亮，很符合她的形象，小小的发着柔弱光芒的月亮。小月亮的父母，和所有肺动脉高压的父母一样，焦虑不安，绝望，因为在当地已经被告知没有什么希望，活不了几年。经过我们的评估治疗，这几年很稳定，坚持每半年复查一次，病情一旦有变化就马上调整治疗，恢复很好。真心希望小月亮继续保持目前的状态，学业有成，快乐成长。我的另外一个患者，她是不幸的却也是幸运的。漂亮的长发姑娘，学法律的高才生，唱歌特别美。09年就诊断了特发性肺动脉高压，长期服药随访，但是各类药物对她总是很快失去效果，经过不断的加药、换药，她的心脏还是遏制不住的增大，肺动脉压力越来越高。每次看她微信上快乐的头像，我总有一丝忧伤。2年前的一次随访中，我建议他父亲考虑肺移植。这个决定对一个父亲来说，很沉重，很艰难。有希望，但也可能人财两空。感谢命运，感谢他果断的父亲，感谢坚强的女孩，她成功进行了双肺移植。重返校园，和朋友聚会，弹唱她喜欢的歌曲，生命之光又重新点燃。今年她准备考研，继续她的求学梦想。愿她新的人生更加灿烂。总想写下这些，来鼓励我们肺动脉高压的孩子和父母们，只要不放弃，配合治疗，每个孩子都有希望。路在脚下！