武汉同济医院麻醉科科普号

红斑性肢痛症是一种罕见的疾病，其特征是通常在四肢出现灼痛、皮肤红斑、肿胀和体温升高。AlejandraC.Vivas等报告了一名对多种治疗无效且使用美西律后症状得到缓解的患者的耳朵红斑性肢痛症。

春节假期已过去一周，但很多人依旧被“节后综合征”困扰。失眠是常见的一种，或是入睡困难，或是睡着后容易醒、醒后再难入睡，影响日常的生活和工作。一般而言，经过自我调节后能恢复。但如果长期失眠，后果很严重。01什么是失眠？“失眠”通俗的说法就是睡不着，医学定义“失眠”是由于入睡或睡眠持续困难导致的睡眠质量和时间下降，不能满足正常生理和体能恢复的需要，影响正常社会功能的一种主观体验。02我是“失眠”了吗？如果您出现如下症状，即考虑为失眠：①入睡困难（入睡潜伏期超过30分钟）；②睡眠维持障碍（整夜觉醒次数≥2次）；③早醒（比期望的时间更早醒来）；④睡眠质量下降和总睡眠时间减少（通常<6.5小时）；⑤伴有日间功能障碍，主要包括疲劳、注意力不集中或记忆障碍、情绪低落或易怒、躯体不适、认知障碍等。⑥如果患者病程<3个月，为短期失眠；如果病程≥3个月，或有些患者失眠症状反复出现，每次持续时间较长，考虑为慢性失眠。03失眠危害大顽固性失眠不仅导致患者睡眠质量不佳，皮肤暗淡无光、心烦气躁，还会诱发或加重原有精神疾病、高血压、冠心病、糖尿病、乳腺癌等多种疾病。顽固性失眠时，调节血管和神经的植物神经功能紊乱，出现交感神经兴奋，从而导致血压升高；如果每晚只睡4小时，其胰岛素的分泌量会减少，这种情况如果延续1周就足以使健康人出现糖尿病前驱症状。因此，顽固性失眠必须引起重视，积极采取治疗措施。04同济解决您失眠有妙招同济医院睡眠医学中心-睡眠障碍多学科门诊，借鉴围术期“麻醉复制自然睡眠“和”多模式治疗“理念，以舒适化催眠镇静药物中止顽固性失眠的恶性循环，然后过渡到以睡眠泵主打的多模式自控睡眠节律状态，并结合神经阻滞、三氧疗法、经颅磁刺激等多模式睡眠治疗，实施”多模式睡眠“治疗方案，最终恢复到自然睡眠。睡眠障碍多学科门诊睡眠障碍多学科门诊（MDT）集合了我院专业从事睡眠障碍疾病诊治的专家和骨干力量，贯彻“病人自控自然睡眠“理念，针对每一位就诊患者进行详细集中的评估和讨论，对于顽固性失眠患者采取以病人为中心的个体化方案，并一站式回答您所关切的所有问题，终帮助恢复患者自主睡眠，远离失眠的困扰。专家团队：项红兵 麻醉科  教授、主任医师张心浩 耳鼻咽喉-头颈外科 副教授、副主任医师谢俊刚 呼吸与危重症医学科  教授、主任医师田学愎 麻醉科  副教授、副主任医师门诊时间：周一下午门诊地点：同济医院汉口院区12号楼10楼MDT中心预约挂号方式：登录掌上同济App、“华中科技大学同济医院”官方微信公众号或支付宝生活号进入就诊页面→多学科门诊→睡眠障碍MDT。（原文转发自华中科技大学同济医院公众号）

患者75岁女性，1年前出现了严重的腰痛，X线提示患者有3块腰椎出现压缩性骨折。血电解质检查血钙在正常范围内，在进行骨水泥填塞治疗后疼痛略有缓解。近日来患者腰痛日益严重，检查发现患者有严重的骨质疏松，在门诊给患者开了钙剂/活性维生素D和阿仑膦酸治疗。患者逐渐骨质疏松的状况得到了缓解。为什么有些骨质疏松的患者即使血钙正常也要合理补钙？实际上，人体的骨头本身就是一个巨大的“钙库“，在血中游离钙离子不够时，骨质就会溶解释放出钙离子以维持血钙水平。久而久之，就会导致骨头中的钙质大量流失，导致骨质疏松的出现。骨质疏松发生在腰椎等承重部位，就容易出现压缩性骨折。因此只有通过外源性补充钙，才能减少骨质疏松的进展。但是具体补钙方法因人而异，要在医生指导下合理补钙治疗。（本文中涉及到的治疗方法请在医生指导下使用。）

一名9岁男孩，因颈背痛1月余就诊。他夜间疼痛症状逐渐加重，没有出现双上肢无力和感觉异常。颈胸椎磁共振拍片显示脊髓囊性肿块病变位于C7至T1水平。后行颈胸椎节段占位性病变接受手术，术后诊断为肠源性囊肿。 颈部脊髓受压的原因包括颈椎间盘突出、颈椎外伤、颈椎不稳、椎管肿块病变等。多项研究表明，椎管内囊肿通常影响年轻患者。胚胎学提示该囊肿与先天性椎管内胚层组织发育不良有关，因此在诊断脊柱孤立性囊性肿块时应考虑内胚层囊肿。已知内胚层囊肿通常包括肠源性囊肿和神经上皮囊肿，发育于脊髓前部的硬膜下腔。由于内胚层囊肿壁包括柱状上皮，其层及其细胞具有生长和产生分泌物的能力，因此应将囊肿进行全切除。

两年前张女士就开始有腰臀部痛的毛病，每次走路，她就感到腰臀部持续性痛，有时伴有大腿后侧疼痛，简直“痛不欲生”。一年到医院去检查，磁共振检测结果显示腰4/5椎间盘突出、腰5/骶1椎间盘膨出，经牵引、针灸、中药治疗效果不佳。前不久，她来到疼痛门诊，骶髂关节磁共振结果显示其退行性病变明显，HLA-B27结果为阳性，考虑为骶髂关节炎或早期强直性脊柱炎。 以强制性脊柱炎为代表的脊柱关节炎是一类以累及脊柱、关节韧带和肌腱为主要表现的慢性炎症性风湿病，其最主要的特点就是中轴关节（尤其是骶髂关节）出现炎症，与HLA-B27基因关联密切，有遗传倾向。此类疾病发病年龄多在20-30岁。首发症状大多为下腰背部疼痛伴有晨僵，症状夜间休息或者久坐时较重，活动后可以减轻，随着病情发展脊柱自下而上发生强直。 本病通常不影响寿命，但是随着病情的发展通常会影响患者的正常生活，甚至致残。及时正确的治疗时减少致残的重要方法。

老年男性，73岁，左侧腰部带状疱疹消失后1个月在原发疱疹部位出现顽固性瘙痒。辗转多地治疗均无明显效果，严重影响了患者的生活、休息。项教授考虑患者出现了疱疹后瘙痒，给予患者硬膜外阻滞治疗，治疗后患者的症状明显好转，且无复发。 带状疱疹是由带状疱疹病毒引起的，曾经感染过的患者在免疫力正常的情况选，带状疱疹病毒潜伏在神经根中。当机体因为各种原因出现免疫力减弱时，病毒开始复制，表现为带状疱疹。带状疱疹通常可以在数月内痊愈，但是其后遗症往往较为复杂。有时候对患者的生活造成严重干扰。

青年女性，32岁，自述有痛风病史，血尿酸420μmol/L。项教授经过仔细的病史询问发现患者有月经不调和多囊卵巢综合征多年，一直没有得到有效治疗。初步推断时由于月经不调进而引起了高尿酸血症与痛风。 年轻女性通常不会患有高尿酸血症，这是因为雌激素的分泌能加速体内尿酸的排泄。当患者出现月经不调时，通常意味着体内雌激素的分泌紊乱，这就会导致患者体内尿酸代谢失常，排泄减少，甚至产生高尿酸血症。长此以往，当大量尿酸沉积在局部关节部位，将会引发局部炎症反应，甚至诱发痛风。

青年男性，20岁，自述3个月以来在坐位时感觉到双侧大腿后侧酸胀不适，晨起后症状较轻而下午加重，无下肢疼痛或麻木，日常活动也没有不适。项教授根据经验考虑是骶管囊肿导致的上述症状，建议患者完善骶尾部的影像学检查来明确诊断。核磁共振的检查结果，核磁共振提示 腰4/5,腰5/骶1椎间盘轻度膨出，S2-3可见骶管囊肿。 骶管，是指骶骨融合后所保留的骨性管腔，正常情况下其内部有神经及神经根走行。骶管囊肿是一种良性病变，其存在可能导致神经根压迫，进而出现相应的症状。

心脏移植的长期结果正在改善，手术后存活多年的心脏移植患者数量正在增加，因此与心脏移植后血管病（CAV）相关的胸痛问题可能会变得更加常见。在有脊髓电刺激治疗慢性心绞痛经验的单位，当其他治疗方式在这种临床情况下不合适或不充分时，我们建议考虑这种脊髓电刺激治疗方案。心脏移植物血管病（CAV）在心脏移植成功后很常见；环孢素治疗的患者在移植后1年、3年和5年的血管造影可检测CAV的发生率分别为14%、37%和50%。

红斑性肢痛症是一种病因和病理生理学未知的特殊疾病，其独特的三重特征是伴有红斑和皮肤温度升高的剧烈四肢灼痛。原发性或特发性以及继发性或相关形式已被确定。后者与潜在的疾病过程有关，尤其是骨髓增生性疾病。药物和手术治疗无效，但继发性除外，在继发性中，相关原发疾病的治疗通常会导致病情缓解。通过适当的冷却环境控制和避免将皮肤温度升高到临界温度阈值以上的发热情况，可以将主要人群的症状降至最低。作为非选择性钠通道抑制剂，美西律已被发现在几种慢性疼痛动物模型中有效，并作为利多卡因的口服替代品在临床上使用。目前尚不清楚为什么继发于功能获得性SCN9a突变的单基因疼痛障碍患者会受益于全身低浓度的美西律，而美西律通常不会引起严重的副作用。那么，能不能预测口服美西律治疗红斑性肢痛症的效果？1. 首先要区分红斑性肢痛症是原发还是继发？2. 原发红斑性肢痛症是早发（十岁以前）还是迟发（十岁以后）？3. 基因突变位点在哪？近年来，多学科交叉融合发展与技术革新，为实现多角度、跨尺度地高清解析罕见病基因型与表型关系及其机制，提供了强有力的支撑。基于罕见病基因型与表型关系解析罕见病发病机制并探索干预策略，是攻克罕见病的重要突破口。红斑性肢痛症基因型、表型和治疗效果的关系有了较大的进展。依据儿童红斑性肢痛症基因型可以预测口服美西律治疗红斑性肢痛症的效果。