翟允鹏医生的科普号

一些宝妈在孕期体检过程中会被告知宝宝胸腔内有一囊肿，这就让宝妈们慌乱了，有点不知所措，这个囊肿是肺囊腺瘤还是肺隔离症呢？在这里我们将给宝妈们揭晓宝宝胸腔内的囊肿到底是什么东东？我们常说得肺囊性腺瘤样畸形或肺囊腺瘤（又称先天性肺气道畸形（CPAM））、肺隔离症（PS），它们统称为先天性肺发育畸形（congenitallungmalformations,CLMs），是一类气道、肺实质及肺血管发育异常的先天性疾病。先天性肺气道畸形与肺隔离症有什么区别？先天性肺气道畸形：是一种少见的肺组织紊乱的错构瘤，伴有不同程度的囊性改变，以肺分支形成过程中气道模式异常为特征，由未成熟细支气管的异常分支形成。在先天性肺畸形中的发病率约为25%，最为常见。肺隔离症：是指部分肺组织与主体肺分离，单独发育形成囊性肿块，并接受体循环动脉供血但无肺功能，通常与正常支气管无相通。包括叶内型肺隔离症(ILS)和叶外型肺隔离症(ELS)，叶内型肺隔离症占75%。虽然是两类疾病，但临床表现、诊断及治疗基本一致，下面我们一同讲解。宝宝会有什么表现？一般来说有两类表现：一类表现为：气急、气促，点头呼吸、三凹征阳性；严重者胸闷、呼吸困难、口唇紫绀。一类表现为：反复“肺炎”病史，表现为咳嗽、咳痰，患侧肺呼吸音低，可闻及啰音。孕前能发现吗？随着产前诊断水平的提高，目前绝大多数的先天性肺气道畸形、肺隔离症患儿的孕期已经诊断明确。超声检查（俗称B超）、磁共振（MRI）是诊断的有效手段，以B超最为简单、实用。B超最早可于孕18周发现病变，但推荐在24-28周完成产前检查为宜。孕期需注意什么？我们要关注病变体积与头围比（CVR），它是计算病变大小、评估预后的重要指标。当CVR＞1.6时，预示胎儿发生肺积水的可能性显著增大，如果没有发生，存活率可接近100%。我们建议当CVR＞0.84时，孕妈在三级医疗中心分娩。生后怎么检查？生后就不要做B超了，做个平扫CT就能发现病变，若病变太大需要手术的话就需做胸部增强CT了。发现了怎么治疗？对于有症状的患儿尽早行手术治疗。年龄太大、反复感染的患儿炎症导致粘连重，手术难度及增强了，同时也增加了治疗的费用。对于没有症状的患儿，目前国际上70%的儿童肺病治疗中心选择手术治疗。手术年龄在1岁以内，推荐年龄为3-6个月。能微创手术治疗吗？目前对于这类疾病，我们中心均可以进行微创治疗，切口美观。除了切口的微创外，我们中心现在以精准肺段切除为主，对于病变局限的患儿还可以实现精准病灶切除手术，尽可能保留更多健康的肺组织，利于宝宝的远期肺功能效果。进行手术后，对宝宝以后的影响大吗？有研究表明，即使进行肺叶切除，与普通儿童相比较，术后5年肺功能是正常。那么我们中心现在进行的精准肺段切除或解剖性病灶切除后，因为保留了更多健康的肺组织，术后肺功能受到的影响会更小。各位宝爸、宝妈们：通过以上的讲解，我们了解了CLMs是一种常见的气道、肺实质及肺血管发育异常的先天性疾病。它在孕期就可以被发现，生后也容易诊断。目前微创手术就可以治愈它，而且预后很好，请您们不用太担心，我们中心秉承“微于无痕，创于爱心”的理念，为您“肺”心了。温馨小提示：目前微创肺切除的技术已非常成熟了，切口小、肺切除少、近远期效果好。对于有肺囊腺瘤、隔离肺的胎儿，孕妈们要有信心，毕竟母子连心、十月怀胎不易，我们团队为宝宝们的生命健康保驾护航。

一、 什么是鸡胸？胸骨向前隆起称之为鸡胸(pigeonchest)。鸡胸也是比较常见的胸廓畸形,临床所见仅次于漏斗胸,资料统计数据的偏差较大,可以占胸部畸形的6%~22%不等，男:女约为3:1。二、 鸡胸的发病病因？1.先天性鸡胸主要是胸、肋骨发育不平衡所致。2.后天性鸡胸则为小儿佝偻病的一种表现,即当小儿体内缺乏维生素D,不能很好地吸收钙、磷,使得软骨内骨化发生障碍所致。三、 鸡胸有哪些表现？1. 一般临床症状较轻，大多数患者除胸壁畸形的外观外，并无其他不适。2. 重度鸡胸肋软骨及肋骨延长内陷,胸腔容积缩小,则可能影响心肺功能,出现反复上呼吸道感染及支气管喘息活动耐力较差,易疲劳。3. 因畸形对孩子心理产生的损害。四、 诊断鸡胸后如何治疗？1.轻度鸡胸加强体育锻炼及户外活动改善或锻炼加强胸肌的发育来代偿。2.鸡胸矫形器治疗。3.鸡胸的手术现在采用微创手术治疗。

一、什么是漏斗胸？漏斗胸是最常见的先天性胸壁畸形，前胸壁呈漏斗状凹陷畸形。国外资料显示：发病率为1‰—4‰，占所有胸壁畸形的90％左右；男女发病比例约（4~5）：1。二、漏斗胸的病因有哪些？漏斗胸病因目前尚不明确。1.目前公认是由于先天性发育异常所致。2.有学者认为漏斗胸畸形与膈肌中心腱过短，牵拉胸骨末端和剑突有关。3.心脏手术后出现继发性漏斗胸。4.漏斗胸发病与“缺钙”无关已被公认。三、漏斗胸发病后会出现那些临床症状？1.绝大多数患儿出生不久前胸部即出现浅的凹陷，且多以剑突处明显。2.轻度凹陷畸形可无症状；明显凹陷者由于胸壁对心脏造成挤压，气体交换受限，肺内易发生分泌物滞留，故易发生上呼吸道感染。3.多数患儿有运动耐量减退的表现，稍事体力活动后有心悸、气急等症状；严重影响心肺功能者并不多见。4.漏斗胸对患儿和家长可造成较大的精神负担和心理压力，即所谓的心理损伤，这些孩子常羞于当众暴露前胸，夏天不愿穿背心，不愿在公共浴室洗澡，不愿去游泳，逐渐形成心理上的孤僻；四、发现漏斗胸后需要做哪些检查？1.胸部CT：可清楚显示胸廓前部凹陷的程度和范围，以及心脏和肺的受压情况；可以计算漏斗指数。2.心电图（ECG）：可表现为心脏受压转位、T波改变、右束支传到阻滞、心律不齐等，严重者有心室肥厚。3.超声心动图：可了解有无合并心脏疾病及评估功能状况。4.肺功能：可记录到患儿有不同程度的小气道通气受损和通气储备功能的降低。五、什么是漏斗指数？漏斗指数是目前国内外评估漏斗胸畸形程度公认、通用的方法。胸廓最凹陷处的横径与前后径的比值。正常人指数一般为2.52左右；漏斗指数＞3.2（中度以上）则表明畸形可能影响心肺功能，手术重要指征；如果有心理方面负影响，即使＜3.2，也可以考虑手术。六、诊断漏斗胸后如何治疗？1.保守治疗：未达到手术指征的漏斗胸，可使用漏斗胸矫正器（下图为吸盘负压治疗）2.手术治疗：微创的胸腔镜NUSS术治疗。

膈疝是什么？先天性膈疝(congenitaldiaphragmatichernia，CDH)又称胸腹裂孔疝，是由于胚胎发育异常导致膈肌缺损，致使腹腔脏器疝入胸腔，从而引起一系列病理生理变化的一种先天性疾病。据近年文献报道，一般左侧多于右侧，左右侧发病比例约为6∶1，双侧较少见，约占2%。合并其他畸形的发生率为30%～70%，其中心血管畸形(27.5%)，泌尿生殖系统畸形(17.7%)，骨骼肌肉系统畸形(15.7%)，中枢神经系统畸形(9.8%)。尽管临床医生对CDH患儿采取积极对症支持及外科手术治疗，但全球多个医疗中心数据显示，先天性膈疝死亡率仍高达20%～60%。膈肌缺损是CDH的基础病理特征，合并肺发育不良及持续肺动脉高压是患儿存活率不能改善的根本原因，伴随其他系统发育畸形更是加重了患儿病情。肺发育不良病理上主要表现为肺组织形态发育不成熟，肺泡塌陷不规则，有效通气容积减小，而肺血管发育不良则主要表现为肺血管重构-血管壁增厚，管径变细，弹性降低，导致肺动脉高压。因此，一经发现后积极进行手术治疗，以尽可能促进受压迫的肺复张，尽可能缓解肺发育不良，减轻肺动脉高压是提高先天性膈疝患儿存活率的关键。膈疝应该怎么发现？1.当患儿出生后即出现明显青紫及呼吸衰竭，一般在有条件的医院内即可通过彩超等检查及时确诊并进行手术治疗。2.对于后天发现的先天性膈疝，患儿若出现反复哭闹，在喂奶及放平患儿（即变换体位）后出现阵发性呼吸急促，应立即前往医院就诊，一般行彩超及胸片检查即可初步诊断，CT可进一步鉴别食管裂孔疝或先天性膈疝，也方便排除及鉴别肿瘤等疾病。3.经常出现呕吐、咳嗽、发育营养差等表现，经内科治疗后仍反复出现。膈疝应该怎么治疗？对于先天性膈疝，手术治疗是唯一根治的方式，手术分为传统手术及胸腔镜手术。传统手术需开胸进行，患儿胸壁会留有一长约7-10cm切口，创伤较大，目前我院95%以上先天性膈疝均采用胸腔镜微创手术进行治疗，手术通过胸壁3个小切口（5mm）进行，手术中需要对疝入胸腔的肠管复位回腹腔，同时进行膈肌裂孔的修补，手术创伤小，恢复快，能最大限度满足患儿家长对于美观的要求。膈疝的预后经过手术后膈疝的膈肌缺损能完整修复，但膈疝治疗后少数仍有复发的情况，需二次手术处理。所以建议患儿家长在发现先天性膈疝后，遵从医生意见，坚持科学治疗，术后定期随访患儿患侧肺恢复情况。

近年来，随诊科技的进步、诊断水平的提高以及社会和家长对儿童健康的重视，儿童肿瘤的发现率和诊断率有明显提高；同时由于治疗方法的进步，肿瘤患儿的生存率和生存质量也有明显提高。小儿肿瘤可发生于全身任何部位，较表浅的易被早期发现，而腹腔由于脏器较多、位置较深，腹腔内肿瘤不易被发现，且容易被误诊。从而不能尽早的进行诊断和相应治疗。儿童肿瘤的早期发现主要依靠临床表现；多数患儿因各种临床症状就诊时检查发现。腹腔肿瘤以肾母细胞瘤、神经母细胞瘤、肝母细胞瘤、畸胎瘤等多见，肿瘤性质以恶性较多见，也有良性肿瘤。腹腔肿瘤的临床表现：1、全身症状肿瘤早期多无全身症状，中晚期可出现发热、乏力、贫血、食欲减退、消瘦以及皮肤黏膜出血等表现2、腹部异常膨隆就是通常我们所说的肚子大，属于最常见表现。儿童腹腔空间较小，可较早出现腹部膨隆、腹部肿块。但往往被家长忽略，误以为小孩吃饱肚子都大，所以需要家长细心观察，尤其是在给宝宝换衣服或洗澡的时候，可以多观察观察，摸摸肚子，做到自查。有时可伴有大量腹水，腹部膨隆进一步加重，甚至影响呼吸。3、腹痛约1/3的患儿出现腹痛，程度轻重不一，从局部不适、轻微疼痛到剧烈疼痛、绞痛等。如有发热、贫血、甚至休克，提示肿瘤破裂出血的表现。4、其他表现腹部膨隆为各种腹腔肿瘤常见表现，此外各种肿瘤由于来源不同，还有各自较为特征性的临床表现，如下；4.1肾母细胞瘤：由于肿瘤来源于肾脏，可出现血尿表现，约25%的患儿为镜下血尿，10-15%患儿为肉眼血尿。有的患儿还会出现高血压、肾功能异常等表现。4.2神经母细胞瘤：属于神经来源的恶性肿瘤，是儿童最常见的恶性实体肿瘤，60%发生于腹膜后，其次为后纵膈、盆腔及颈交感神经节，腹部以腹膜后和肾上腺多见。由于位置较深，常无明显临床表现，有时会有一些特殊表现，比如顽固性腹泻、走路不稳、站立摇晃、眼球震颤、摇头等。4.3肝母细胞瘤：肿瘤来源于肝脏，可有食欲减退、黄疸、肝功能异常等表现，查血AFP常升高。4.4畸胎瘤：可来源于腹腔任何脏器，多无特异性表现。良性肿瘤的治疗以手术为主，恶性肿瘤以手术+放化疗，或化疗+手术+放化疗为主。无论何种性质肿瘤，均需尽早就诊，让专业的医生进行诊断和治疗。肿瘤的发现往往是无意中的，需要家长和医生的共同合作。家长由于缺乏医学知识，不能及时准确的做出判断，但作为孩子的监护人，不仅要陪伴孩子成长，还要经常交流，可以多问问，多看看，多摸摸；多问问孩子有没有不舒服，多看看孩子精神状态及有无与平常不一样的地方，洗澡时多摸摸孩子的身上有无包块等异常；家长首先做到自查。如有发现以上任何异常，或感觉不对劲却说不出来的地方，可及时到我院就诊，让专业的医生帮您检查一下孩子的健康状况。我院是省内唯一一所集医疗、教学、科研、预防、康复、保健为一体的综合性三级甲等儿童医院，临床科室齐全，具有先进的医疗设备和高水平的诊治团队。我们还有有专业的儿童肿瘤手术团队和儿童肿瘤内科综合治疗中心。我院肿瘤MDT更是为肿瘤患儿提供更专业、更合理的个性化肿瘤治疗方案。“关爱儿童，惠润未来”，为儿童的健康保驾护航一直是我们努力的方向！

权威医学杂志《柳叶刀》于2015年10月发布了一项全世界人们一直关注问题的答案:麻醉到底会不会影响婴幼儿智力发育？如果影响的话，全身麻醉和和局部麻醉哪个更好些？这项来自全世界7个国家28家医院的多国家、多中心研究很好地回答了这个问题。 在这个国际评估者盲的随机对照、等效性试验中，研究人员招募了妊娠超过26孕周且60孕周以下出生的婴儿，并且这些婴儿进行过腹股沟疝修补术，这些婴儿来自于澳大利亚、意大利、美国、英国、加拿大、荷兰和新西兰的28家医院。 这些婴儿被随机分配（1：1），以接受清醒的局部麻醉或七氟烷基全身麻醉。基于网络的随机化的两个或四个块完成，并在出生地点和孕龄进行分层。如果他们存在神经损伤危险因素，则这些婴儿被排除在外。 该研究的主要成果将是在5岁时韦氏学龄前儿童智力测验量表第三版（WPPSI-III）全量程智商得分。次要结果是在2岁时评估的贝利婴幼儿发展量表III复合认知得分。该分析是根据每一个协议调整了出生时的胎龄。平均五分（1/3 SD）的差异预定义为临床等效界。 在2007年2月9日和2013年1月31日之间，363名婴儿接受清醒局部麻醉，359名婴儿接受全身麻醉。清醒局部麻醉的238名婴儿的结果数据可用，全身麻醉组的294名婴儿的结果数据可用。 在按照每协议的分析中，清醒局部麻醉组的认知综合得分（平均[SD]）为98.6（14.2），全身麻醉组为98.2（14.7）。组间平均值是相等的（清醒局部麻醉减去全身麻醉为0.169，95％Cl为2.30?2.64）。全身麻醉组的中位时间为54分钟。 对于这个次要的结果，研究人员没有发现任何证据表明与局部麻醉相比，在婴儿期只需不到1小时的七氟烷麻醉会增加2岁时不良神经发育结局的风险。