李庆伟医生的科普号

新生儿耳廓畸形发生率高，多种原因都会导致耳朵畸形 一为遗传因素，往往耳廓的不佳形态都是源于父母的遗传； 二为胚胎发育期间的“故障”，导致耳廓软骨发育中产生异常折叠； 三为耳廓部位的皮肤和软骨缺失，这也是造成异常形态的原因。 最佳治疗时间段：婴儿出生后的7-30天内！ 此前，即使早期发现了耳廓畸形，也只能观察，没有任何办法解决，轻微的畸形就伴随终身，严重的畸形需要等到6岁、7岁在全麻下进行手术治疗，费用高，创伤重。 近年来，国内外纷纷开展的耳模矫正器可有效、无创地矫正超过90%的耳廓形态畸形。 这种无创矫治耳廓形态畸形的最佳治疗时间段是从出生第7天到第30天之间，即出生后观察到7天，如果畸形没有改善，建议接受无创矫正，治疗周期是2周，治愈率可达95%。超过30天的婴儿也可以接受治疗，但是治疗时间将可能延长2-6周，治愈率亦不低。如果大于6个月的婴儿基本就不能进行无创矫正了。 值得注意的是，宝宝要在治疗周期内按照医生要求定期回访。

讨论中的问答提醒：以下患者提问及回答，因个人具体情况不同，可作参考，不宜直接套用。1. 一感冒就引起鼻窦炎是慢性鼻窦炎吗？答：3个月以内的鼻窦炎都不能算为慢性。2. 我们就是发作期做的CT，显示副鼻窦炎，可信么？等感冒全好有必要复查么？答：发作期病症一般重些。一般感冒完全好了，1到2个月后再复查CT。3. CT辐射大不？答：CT的辐射还是有的。所以国际上推荐尽量靠鼻咽镜和症状、体征检查来诊断鼻窦炎，CT是在治疗不好的情况下再做。4. 临床确定是鼻窦炎，再做CT有何作用？答：因为CT有副作用，尤其对小孩。所以CT检查是放在第二线的。但CT检查对诊断鼻窦炎价值非常大。因为其它检查看不到鼻窦里面，都是间接判断。5. 鼻窦炎治疗后也不流鼻涕，鼻子也不堵，就是说话有点鼻音，睡觉呼吸声大，这个算好了吗？答：要让孩子擤鼻子，如果擤鼻子里面很顺畅，没有鼻涕的声音，一般就没有什么问题。6. 偶尔起床会咳嗽，用海水洗鼻子，帮小孩吸鼻子也能弄出一点鼻涕，这个情况还是鼻窦炎吗？答：鼻内肯定还是有炎症，但具体的治疗要根据情况而定。7. 鼻窦炎一定是黄鼻涕吗？答：也不一定完全是。尤其是有些鼻窦炎，炎症不是那么严重，可能以白粘涕为主。但也可能是慢性，遇到一些不利因素时，就会有加重。8. 为什么鼻科抗生素要使用这么多天，呼吸科支气管炎5天，肺炎7-10天啊？答：急性期用药和慢性期用药的原则是不同的。如果是急性鼻窦炎，一般1周左右。慢性鼻窦炎10天是最少期限，一定要注意。10天如果没有完全好，需要用到14天。14天后就要根据情况再调整了。本文系陈建军医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

Question 1 什么是突发性耳聋？答：简单来讲，听力在短时间内（3天以来）明显下降，而又无明确原因(感染、外伤等)。Question 2 得了突发性耳聋该怎么办？答：及早就诊是关键，3-7日内最佳，病程越短，治疗效果越佳。Question 3 突发性耳聋该怎么治疗？答：经询问病史和纯音测听检查确诊后，及时给予全身性、系统性的激素治疗（口服或静脉），49-89%患者听力可不同程度恢复。Question 4 如果用药后听力还是没有恢复怎么办？答：11-51%的突聋患者经全身性、系统性治疗后听力并无明显提高（自治疗之日起10日内听力提高小于10dB），此时并不意味着您的听力没有恢复机会了，我们建议您住院行鼓室内激素注射治疗，其中58%的患者听力可得到不同程度提高。鼓室内激素注射治疗在国内已较为广泛应用，一般连续行5-7日，每日一次，疗程结束后复查纯音测听。Question 5 鼓室内激素注射有什么优点？答：1、药物直接作用于圆窗膜及内耳；2、 相比全身性治疗副作用少，糖尿病、高血压患者均可耐受；3、 治疗突发性耳聋的最后一道防线，是提高残存听力的重要办法。本文系蒋怀礼医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

野蜂飞舞之突发耳鸣一觉醒来，高中生小王发觉自己出现了耳鸣的症状，原本以为仅仅是学习压力过大导致。可是几天之后，小王耳鸣的症状不但没有消失，而且自己的听力也有些下降。不安的小王来到医院检查，却只得到了“学习压力过大，注意休息”的结果。随着时间的推移，小王虽然调整了作息，但耳鸣的声音却始终围绕着他，仿佛有一群野蜂在他的身边旋转飞舞，听力的下降也似乎有加重的趋势。之后，家中的一位表妹也出现了类似的症状，此前家中仅有外婆听力不好，因为年龄较大而被忽略，未曾检查治疗。在与医生详细沟通之后，最终进行了耳聋基因的检测，发现了线粒体DNA1555A＞G突变，可能是导致耳聋的罪魁祸首。经过医生详细的介绍，小王这才回想起，在发病前三个月，曾因肠胃疾病，服用过一些抗生素药物。什么是线粒体DNA1555A＞G突变？线粒体DNA1555A＞G（简称m.1555A＞G）突变是一种可导致耳聋的线粒体遗传病。线粒体是存在于细胞中的一种双层膜细胞器，是细胞有氧呼吸的主要场所，为细胞生存和活动提供能量，拥有其独立的遗传物质即mtDNA，m.1555A＞G突变使其编码的12SrRNA1555位点的碱基由A变成了G，与相邻核苷酸序列上的1494位点C碱基形成了一个新的C-G碱基对，12SrRNA结构的改变影响了核糖体小亚基的翻译功能，阻碍了线粒体中蛋白质的合成，影响线粒体的供能作用，进而出现相应的症状。此外12SrRNA结构改变也为氨基糖苷提供了结合位点，突变携带者常在使用氨基糖苷类药物后发生反应，尤其当存在其它耳聋基因同时发生突变时，哪怕仅仅一针的剂量即可导致耳聋（一针致聋），所以也被称为氨基糖苷类耳聋。线粒体DNA1555A＞G突变会造成哪些症状和表现?m.1555A＞G突变患者的典型症状是双侧耳对称性听力损失，包括听力下降和完全耳聋，在高频率声音中症状表现更加严重，多伴永久性耳鸣。发病年龄常见于青年和成年阶段，发病年龄越小，听力损失程度越严重，从第一次感受到听力损失直至完全丧失听力往往历经了一段漫长的时间，可长达十年之久。部分患者随着年龄增长，听力下降会更加明显。在极少数患者中，m.1555A＞G突变还可诱发耳蜗以外组织的异常，如肌肉细胞线粒体形态改变与肌肉功能障碍。为什么有些线粒体DNA1555A＞G突变携带者没有出现上述症状？m.1555A＞G突变的症状在不同人中有很大的差异，从严重的儿童学语前听力损失，到成人期进行性听力损失，甚至部分携带者根本没有听力损伤。这种症状的差异源于线粒体疾病的阈值效应，当细胞内突变mtDNA和正常mtDNA的比值超过某一阈值时，线粒体供能满足不了该细胞和组织的需求，便会出现相应的症状。突变mtDNA比值越高，身体组织能量需求越大，出现症状的可能性越大，症状也越严重，反之低于该处阈值便不会出现症状。m.1555A＞G突变可与其它基因突变产生相互作用协同，促进耳聋症状的发生，如核基因TRMUA10S突变和其它线粒体耳聋基因突变，m.1555A＞G突变单独存在时发病概率较低。线粒体DNA1555A＞G突变，氨基糖苷类药物会造成哪些影响？氨基糖苷与m.1555A＞G突变结合可加重耳聋程度。通常在接触基糖苷后三个月内出现第一次听力损失症状，听力损失的过程同样呈现渐进性，但耳聋发生率及严重程度与接触氨基糖苷的年龄无关。没有接触过氨基糖苷的突变携带者更倾向于发生轻度听力损失或无症状，发病年龄往往更迟。哪些线粒体突变与耳聋有关？目前已知导致耳聋的线粒体基因突变位点主要位于tRNA和12SrRNA上，其中，m.1555A＞G突变是我国最常见的导致线粒体耳聋的线粒体基因突变，人群中突变率约为1%-3%，在非综合征性耳聋患者中的综合突变频率约为5.21%，我国该突变携带者约占全世界的72.6％。线粒体DNA1555A＞G突变在家族中如何遗传？m.1555A＞G突变可向后代遗传，但是与核基因组遵循孟德尔遗传规律不同，该突变只能由母亲遗传给子代，若父亲携带突变则不会向后代遗传，这种规律被称为“母系遗传”，是由于受精卵中的mtDNA全部来自于母亲的卵子，而来自父亲的精子mtDNA在受精前/后被清除。既然是“母系遗传”，那么母亲携带线粒体DNA1555A＞G突变，子女也一定会携带该突变么？一定会发病吗？子女会携带，但是不一定会发病。在人体细胞分裂和卵子形成的过程中，突变mtDNA和野生型mtDNA的比例会发生变化，同时携带突变mtDNA和野生型mtDNA的母亲也可能产生不含突变的卵子，生育出不携带突变的小孩，这一概率与母亲体内突变mtDNA的比例有关。然而，目前大部分线粒体DNA1555A＞G突变携带者体内突变mtDNA比值都很高，甚至完全不含正常mtDNA,自然生育的情况下生育出不携带突变小孩的概率很低。对于线粒体DNA1555A＞G突变，我们如何防治？耳聋患者如何治疗目前临床上并没有有效的治疗手段，主要通过以下两点帮助减轻患者症状：1)终生禁止氨基糖苷类药物的使用，避免氨基糖苷刺激耳聋的发生发展。常见的氨基糖苷类药物有（按耳毒性从大到小）：新霉素、卡那霉素、阿米卡星、西索米星、庆大霉素、妥布霉素、奈替米星、链霉素、依替米星等。2)佩戴助听器或者人工耳蜗植入可改善部分患者的听力，已有研究证实为听力尚未完全丧失的m.1555A＞G突变儿童佩戴助听器有助于其语言功能的发展。产前预防后天的治疗难以达到理想的效果，最有效的解决方法就是推广热点基因突变的筛查，有相关突变家族史的高风险人群应进行孕前基因筛查和生育指导，避免遗传性耳聋患儿的出生。明确遗传学病因诊断至关重要。1)m.1555A＞G突变女性携带者，如果能够明确其它协同致病的基因突变（核基因/线粒体基因），可以通过产前诊断和胚胎植入前遗传学诊断技术来选出不含其它核基因突变的胚胎，降低新生儿发病的概率。产前诊断是在孕18～22周通过羊膜腔穿刺术获取羊水，孕26-28周脐带穿刺获得脐血，或者在孕早期抽取少量绒毛，以这些母亲样本的突变情况来预测胎儿的基因突变情况和发病风险。胚胎植入前遗传学诊断(PGD)通过检测胚胎的卵裂球或滋养层细胞，筛选出不含协同致病基因突变的胚胎，再移植入子宫继续妊娠，从而降低后代发病的概率。2)对于未明确协同致病因素的mtDNA1555A＞G突变母亲，有望通过线粒体置换技术来生育健康后代。线粒体置换技术是将m.1555A＞G突变携带妈妈卵子的细胞核移植到去核的健康线粒体捐赠者卵胞浆中获得的重构卵母细胞，与携带者丈夫精子进行受精，从而获得重构胚胎也就是通常说的“三亲胚胎”（含有父母的细胞核DNA+捐赠的线粒体DNA），可防止突变线粒体DNA向下一代传递。2015年英国立法批准线粒体置换技术临床用于预防严重的线粒体遗传病，目前我国尚未批准线粒体置换的临床应用，需要更多的研究数据证实其安全性和有效性。该技术未来有可能成为同质性线粒体DNA突变（包括m.1555A＞G）携带女性生育健康孩子的最佳选择。

鼻窦炎、鼻息肉是鼻科临床中的多发病，由于生态环境破坏，空气污染严重，近来此种疾病发病率呈明显上升的趋势。此疾病治疗比较困难其主要特点在于病变常常复发，不易彻底治愈。其中有许多原因，例如急性期没有得到及时正确的治疗，或者一般的常规方法无力控制病变，致使病变迁延存在并反复发作。对于慢性鼻窦炎来说，治疗就更加困难，粘膜肥厚，变性，息肉增生，纤维化或纤维束性变以及因此造成的通气和引流障碍，往往不是药物能够治疗的，这时候就要借助手术方法。 传统的鼻窦手术已经延续一百多年，由于鼻腔和鼻窦生理功能的研究进展缓慢，另外鼻窦手术部位深，视觉系统的设备一直没有突破，鼻窦手术长期没有重大的改进。除对少数部分轻症病人实施保守性手术以外，对病情较重的病人经常采用根治性的方法，即切除大部分中鼻甲，并刮除全部窦内粘膜，用当代的观点认为这是一类破坏性的手术。1966年由德国Storz厂根据英国Hopkins柱状镜理论，并结合冷光源系统试制而成望远型硬直鼻内窥镜，它具有视野宽、导光能力强等优点。七十年代初，奥地利鼻科学者Messerklinger开创了经鼻内窥镜鼻窦手术的新领域，即通过各种角度的鼻内窥镜可以彻底清除窦内隐患部位的病变，迈出了手术治愈鼻窦炎和鼻息肉的第一步。八十年代初我国鼻科专家天津市环湖医院耳鼻喉科赵绰然教授首先将鼻内窥镜手术技术引入我国，并应用于临床，是中国鼻内窥镜手术的开拓者，对鼻科学的临床解剖及基础理论研究作出了巨大的贡献，推动了我国鼻科学的研究和发展。功能性鼻内窥镜手术的基本出发点是：在彻底清除病变的基础上，把重建鼻腔、鼻窦的通气引流作为改善和恢复鼻腔、鼻窦粘膜形态和生理功能的基本条件来治愈鼻窦炎、鼻息肉。经过十几年的实践，这项技术发展成为今天的功能性鼻内窥镜手术外科（Functional Endoscopic sinus surgery , FESS）。经过近二十多年的临床研究和探索实验，天津市环湖医院耳鼻喉科拥有一批技术过硬，经验丰富的主任，主治医师并引进了美国、德国、日本等数套先进鼻窦内窥镜，高分辨率视录像系统，全自动鼻窦手术切割器等手术设备，已完成6000例鼻窦内窥镜检查及2000例功能性鼻内窥镜手术，使鼻窦炎，鼻息肉的治愈率较传统手术明显提高。该种手术病人痛苦小，具有病变切除彻底，出血少，手术时间短，副损伤小，住院时间短，复发率低等优点。利用此项技术除可开展鼻窦炎、鼻息肉手术外，还可进行经鼻窦内窥镜垂体腺瘤切除术，鼻内窥镜下脑脊液鼻漏修补术，视神经管减压术等颅底及鼻眼相关手术，避免了开颅手术，达到微创手术的效果。

中耳炎是一种高发的耳部疾病，多由细菌引起。相信很多人对它都不是很陌生，但是，了解的却很少，儿童最容易出现中耳炎，多是由于护理不当引起的，所以，提醒家长们要注意，儿童有效的护理可以避免受到很多伤害。那么，儿童中耳炎怎么护理好?下面就是专家的详细介绍。 　　生活中有很多的人习惯了用手指甲、发卡甚至很尖锐的铁签去掏耳朵，稍微一不小心就非常的容易刺破到我们的外耳道皮肤，导致外耳道发炎、肿胀以及剧痛。一般细菌的感染，使用有效的消炎药后会很快好转，但如果诱发霉菌的感染，那么耳内的瘙痒剧烈，会使人坐立不安，心情烦躁。 　　儿童中耳炎的护理方法 　　1)需在医生指导下服药。中耳炎是由细菌感染引起的，因此父母应该在医生的指导下为孩子选择敏感的抗生素，一般多采用青霉素及青霉素族，切不可盲目乱用抗生素。给药途径多选择静脉点滴，这可以使药物更快地到达病灶，发挥作用。 　　2)向耳道内滴药。这是治疗中耳炎的重要方法，滴耳药可以直接作用于病灶局部，使药物的作用发挥得更充分。 　　3)家长应掌握给孩子滴药的方法。给孩子滴药的时候，可以让他侧卧在床上，或坐在椅子上，头向一侧偏斜，然后进行滴药。 　　4)如果孩子的耳朵有出脓的现象，应先用3%双氧水清洁他的耳道，然后再滴药。孩子滴药后要侧卧，待药液渗入组织后再起来活动。 　　5)在给孩子滴药前要注意：药液温度要与体温相近，如果药液过冷的话，应该稍稍加温，以免孩子在药液滴入后出现恶心、呕吐等不良反应。 　　6)时刻保持孩子外耳道及耳前皮肤的清洁，如果有脓性分泌物，要及时清理。

鼻炎指的是鼻腔粘膜和粘膜下组织的炎症。表现为充血或者水肿，患者经常会出现鼻塞，流清水涕，鼻痒，喉部不适，咳嗽等症状。鼻窦炎是鼻窦粘膜的炎症。在各种鼻窦炎中，上颌窦炎最多见，依次为筛窦、额窦和蝶窦的炎症。鼻窦炎可以单发，亦可以多发。 鼻炎和鼻窦炎的区别从解剖学上讲，鼻腔是前后鼻孔之间的一个通气腔隙，鼻腔内面有鼻粘膜覆盖，鼻粘膜的炎症就是鼻炎；而鼻窦则是鼻腔周围、颅骨与面骨内的含气空腔，左右对称共4对，它们是上颌窦、额窦、筛窦和蝶窦，每个鼻窦都有一个与鼻腔相通的窦口，通过这个窦口，鼻腔粘膜与鼻窦内的粘膜互相延续。我们平常所说的伤风感冒，即鼻子不通气、打喷嚏、流清鼻涕、嗅觉减退，就是急性鼻炎的症状表现。 如果急性鼻炎治疗的不彻底，鼻粘膜的炎症就可通过鼻窦开口蔓延到鼻窦内，使鼻窦内粘膜产生急性炎症，就是急性鼻窦炎，主要症状就是鼻子不通气，流脓鼻涕及头痛。如果急性鼻炎和急性鼻窦炎反复发作，最后又可形成慢性鼻炎和慢性鼻窦炎。慢性鼻炎的症状是鼻子不通气或两鼻孔交替出现通气不畅，有粘液性鼻涕。而慢性鼻窦炎症状是经常流白色釉鼻涕，感冒后流黄色脓性鼻涕，并有嗅觉减退。就上所述，鼻炎和鼻窦炎其发病密切相关，但临床表现有所不同，检查所见也有区别。 本文系李庆伟医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载