阳广贤医生的科普号

一、定义：先天性肺气道畸形是一种以终末细支气管过度增生与扩张形成的的肺发育畸形，由于末端支气管闭锁而形成错构瘤样改变。这是最常见的一种先天性肺部畸形，如果把肺比如成为一个参天大树，这样的先天性肺气道畸形就类似如这个大树上粘连在一起的支干，而且这些支干伴有局部扩张，有些支干看上去比正常的支干还要宽大，但他们都不具有真正的呼吸功能。二、如何诊断大多数该类疾病在孕18-22周时通过产前超声筛查发现，超声检查敏感度达94%，是该类疾病母孕期诊断和随访的首要方法。产前胎儿MRI检查一般只运用于高风险病灶、超声诊断不明确、需要产前治疗干预或伴发其他系统畸形时，并不推荐作为常规检查。胸部CT检查能准确显示该类疾病，医生建议产前发现的该类疾病者，在出生后至少需行一次胸部CT检查。三、治疗选择：保守观察VS手术治疗保守观察：体积较小（＜2cm），无明显感染迹象者，可进行保守观察，但必须密切随访。但当出现以下情况时，需考虑终止保守治疗：1.病灶出现感染迹象，2.病灶与胸膜肺母细胞瘤无法鉴别或基因检测提示恶性肿瘤高风险或家族史；3.患者出现压迫或气胸症状。手术治疗：1、有症状者：出生时由于病灶压迫心肺、纵隔偏移等，产生严重的呼吸、循环障碍。这类病人多为大囊型病灶，出生后应及时进行急诊治疗。紧急情况下也可考虑胸腔病灶引流术。2、无症状者：由于存在较高感染及恶性肿瘤相关风险，该类疾病建议择期手术切除治疗，无症状患者可在3个月至1岁进行手术，最佳年龄为6个月。  早期切除的最大好处在于，儿童肺在6-8岁以前均具有良好的代偿生长能力，也就是病变肺叶切除后，其余正常肺叶的肺泡细胞可以代偿生长，从而具有正常的呼吸功能。研究表明一旦症状出现后再切除病灶，则手术并发症会增加两倍。四、手术方式选择开放手术VS胸腔镜手术完全切除病灶是手术处理CPAM病灶的黄金治疗标准，手术入路开放与胸腔镜均可，胸腔镜手术损伤小，患者术后疼痛轻、恢复快，符合现代快速康复的理念。五、预后：先天性肺气道畸形为良性疾病，大多数患者出生后按计划接受早期手术治疗，总体预后良好。早期手术，术后肺功能恢复较好，与正常儿童无显著差异。六、孕期保健1.清醒认识：多数产前诊断的CPAM不影响正常妊娠，除少数因胎儿水肿预后不良，绝大多数预后良好。2.重视随访：CPAM胎儿水肿发生率较低，但一旦胎儿产前检查发现胎儿水肿时发生，往往预后较差。判断标准为：CPAM容积比（CPAMvolume-ratio，CVR），其计算方法是为：（病灶的长×高×宽×0.523）/头围，当CVR测定值≥1.68时出现胎儿水肿的风险相对较高，应根据具体情况加强动态观察与随访；0.56＜CVR＜0.91时出现胎儿水肿风险的几率低；CVR≤0.56时不易出现胎儿水肿，预后良好。3.有时治疗：对于患有高风险因素的CPAM微囊性病变的胎儿，有报道推荐可给予产前激素治疗。

先天性心脏病是儿童最常见的先天畸形之一，近年来发病率居高不下，那么如何正确的护理先心病患儿显得十分重要。1，注意带养，避免受凉感冒：家长平时要让小孩多参加户外活动，多晒太阳，呼吸新鲜空气，以提高小孩抵抗力，并尽量避免去人多的场所及接触感冒患病的人员，住所注意通风换气，保持室内清洁，如有呼吸道感染应及时就诊，以免引起肺炎甚至心衰。2，注意加强营养：合理喂养小孩，及时添加辅食，营养落后的先心病患儿，可在医生的指导下选用特殊配方的高营养素食品，患儿有吸吮乏力或呼吸困难时，要耐心喂养，少量多餐。3，鼓励户外活动，除了有严重心功能不全或者紫绀型先天性心脏病外，一般不需严格限制患儿活动。4，培养健康的心理，对于先心病患儿，很多家长过分溺爱，其实不妥，家长对先心病小孩应在心理上足够重视，既不能过分溺爱，使孩子养成任性及自我为中心的性格，也不能认为小孩有先心病而降低要求，从而产生自卑或胆怯，应该让小孩正确认识先天性心脏病，树立信心。5，控制预防接种。为了增加抵抗力，一般的先心病小儿可以接受预防注射。对有青紫及心力衰竭等较严重先心病的小儿，则不宜进行预防接种。6，避免并发症，小孩感染或者进行拔牙、扁桃体手术时应注意合理预防性使用抗生素，以免引起心内膜炎等严重并发症。本文系阳广贤医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

扫码可下载资料

近日，11岁的来自湘西山区的小江成功接收了漏斗胸矫正手术从湖南省儿童医院出院了，同时他也幸运的成为中国出生缺陷干预救助基金会“只为让你，昂首挺“胸””项目的第一位获益者。11岁的小江，在身体进入青春期快速增长轨道后，原本轻度塌陷的胸部发生了剧烈改变，胸骨凹陷严重，胸壁扁平，成为了名副其实的“峡谷状”漏斗胸。青春期的羞涩加上塌陷的胸壁，让原本开朗的小家伙变得沉默寡言，性格孤僻，整日含胸驼背，不愿与人交往。在当地医院经过一系列的药物治疗后，塌陷仍呈加重趋势，父母带着小江走进了湖南省儿童医院心胸外科诊室，医生详细检查后诊断小江为漏斗胸。对于小江这种青少年漏斗胸，医生建议小江直接接收手术治疗，即NUSS手术，通过手术从胸骨后置入一根弧形钢板将下陷的前胸壁顶起，预计住院时间一周左右，但是，2.8万元左右的漏斗胸手术费用对于来自湘西山区的小江家庭来说，无疑是一笔巨款，湖南省儿童医院病友服务中心（社工部）的慈善干事向小江父母推荐了由中国出生缺陷干预基金会“只为让你，昂首挺‘胸’”的慈善项目，最终，小江家庭获得了除新农合报销外的80%的医疗费用救助款。一周后，小江洋溢着幸福的笑脸，出院了。据医生介绍，漏斗胸是最常见的胸壁畸形，孩子有两个发生漏斗胸的高峰，一个是生后即发现漏斗胸，另一个是进入青春期身高快速增长期，原本稍微坍陷的胸壁会短期内加剧。漏斗胸患者一般无自觉不适表现，部分患者可能会伴有呼吸困难、心悸、反复发生呼吸道感染、运动耐受量下降、心动过速或者胸痛，有些患者随着年龄的增长会出现抑郁或焦虑、过度害羞、缺乏自信等心理问题，严重者会导致社交障碍。据悉，湖南省儿童医院心胸外科在儿童胸壁畸形的诊治水平居国内领先地位，20多年来，科室不断创新技术，从早年自主研发的利用克氏针及小钢板的“倒T型”漏斗胸矫治，到单、双钢板NUSS手术及鸡胸的反“NUSS”手术，再到漏斗胸的“吸盘”治疗以及鸡胸支具治疗、同期手术矫治漏斗胸合并先天性心脏病等技术，让越来越多的患儿及家庭摆脱了胸壁畸形的困扰。同时，在每年寒暑假，医院都为胸壁畸形的孩子开辟手术专场，心胸外科、麻醉手术科等通力合作，争取让更多的青少年漏斗胸及鸡胸患儿在假期接收手术并康复，不耽误孩子学习。同时，近年来，医院与多个慈善基金会展开深度合作，为0-18岁儿童提供疾病筛查、诊治和救助的全链条儿童健康管理，目前有先天性结构畸形救助、只为让你 昂首挺“胸”公益项目、李家杰专项基金“青春逐梦行动—润心培根项目”3个公益项目根据患儿医疗费用医保报销后的自付部分，一次性给与3000-30000不等的补助，能大大缓解困难家庭患儿的经济压力！同样漏斗胸及鸡胸这两种胸壁畸形也涵盖在内。据悉，2017年以来，湖南省儿童医院共为221名漏斗胸及鸡胸患儿补助320余万费用。漏斗胸及鸡胸通过目测即可诊断，但往往进入青春期的孩子，因为羞涩，孩子往往难以主动告知家长，因此，医生提醒，遇到这类情况应及时就医。湖南省儿童医院寒假漏斗胸鸡胸治疗咨询电话：0731-85600966。爱心咨询热线：0731-85356848。

1.术后注意事项（1）术后当天保持平卧，第一天可坐起，保持上身平直。（2）加强呼吸道理疗，防治呼吸道感染。（3）术后需保持背部伸直，避免弯腰、扭髋，以防撑架移位。（4）术后一月内不屈曲，不转动胸腰，不滚翻，保持平卧。起床时最好有人协助。（5）如有呕吐，可禁食减压，静脉输液支持，严重时可使用止呕药物；如便秘可使用缓泻剂，如乳果糖等，如有小便困难，可适当温毛巾热敷小腹促进排尿。2．出院注意事项（1）注意姿势、体位；不滚翻，少屈曲；平时站立、行走、下蹲时要保持胸背挺直。如有疼痛，可规律口服5-7天布洛芬口服液或布洛芬胶囊。（2）睡觉建议平卧，避免侧卧，避免碰撞伤口及周围，造成钢板、线排斥，影响远期效果。不能行核磁共振检查。（3）避免外伤、剧烈运动使支架移动影响手术效果或损伤血管及周围组织。一般3-4周可以正常上学及工作。（4）一月内病人保持背部伸直的良好姿势，免持重物包括较重的书包，经常进行正常行走，不滚翻。一个月复查后可以进行常规的活动。（5）术后两个月内不弯腰搬重物，不滚翻，不猛的扭动上身。（6）术后三个月内尽量不要进行剧烈运动。避免身体接触性运动。（7）支架在体内保留一年以上，需门诊定期复查评估治疗效果及取板时间。定期复诊评估胸壁的矫形效果，取支架前尽量不要进行对抗性运动。（8）如有外伤、呼吸困难、立即复诊，拍胸部正侧位X线片。（9）如伤口周围局部突起等，立即复诊，拍胸部正侧位X线片。（10）通常在术后1年-1年半左右，患者的胸壁巩固可全麻下取出植入物。取出钢板后2天内运动稍加限制，以后恢复正常，定期随访以评估胸壁的矫正效果。如有再发倾向，务必尽早复诊。（11)术后及时、规律换药，检查伤口情况，伤口完全愈合后方可沐浴如术后出现伤口渗液，不愈合或沿钢板皮肤红肿，瘙痒，需考虑过敏可能，需及时就医，在医生指导下予以抗过敏治疗并避免容易过敏食物（如海鲜等）。过敏严重者需考虑取出钢板。 

漏斗胸是最常见的胸壁畸形，是指前胸壁胸骨中下部与其两侧肋骨异常向后弯曲凹陷，呈舟状或漏斗状的胸壁畸形，胸骨体剑突交界处凹陷最深。胸骨柄及两侧的第1、2肋软骨正常，而以下的肋软骨与胸骨体及剑突均向后凹陷（如图1）。男性发病率高于女性，男女比例约为3-5:1。漏斗胸患者一般无自觉不适表现，部分患者可能会伴有呼吸困难、心悸、反复发生呼吸道感染、运动耐受量下降、心动过速或者胸痛，有些患者随着年龄的增长会出现抑郁或焦虑、过度害羞、缺乏自信等心理问题，严重者会导致社交障碍。有些患儿可随着漏斗胸程度的加重，出现两肩前倾，后背弓状，前胸下陷和腹部膨隆的典型漏斗胸体征。也有些患儿伴有胸肌发育不良、扁平胸等。漏斗胸的病因及发病机制目前尚未明确，多数学者认为是肋骨、肋软骨生长的不平衡和不对称是漏斗胸发生的主要机制。一般而言，漏斗胸的发生有两个高峰期，一个是生后即发现漏斗胸，一个高峰期在孩子进入青春期身高快速增长期，原本坍陷的胸壁会短期内加剧。漏斗胸的诊断通过胸壁视诊即可明确，漏斗胸可合并脊柱侧弯（多见）及先天性心脏病（少见），因此一般需要完善X线胸片、胸部CT、心电图、心脏彩超和/或肺功能检查。其中胸部CT能清楚显示胸廓前部凹陷的程度和范围，以及心脏和肺受压的情况，并可测定Haller指数，目前通用的分级指标是：Haller指数＜3.2为轻度，3.2-3.5为中度，＞3.5为重度。有条件者可完善脊柱全长测力线评估脊柱情况。婴幼儿及学龄前儿童胸壁柔软，胸部骨骼可塑性较青少年和成人佳，故可选择一定时间内进行保守治疗（真空吸盘或支具等），相比手术治疗，保守治疗可避免手术矫治的各种并发症，且在尝试保守治疗失败后，患儿仍有机会接受手术治疗，但保守治疗需要较长时间不间断的家庭配合治疗，需要一定时间的坚持，有一些患儿不能耐受，研究显示：对重度、严重不对称或大龄的漏斗胸患儿，保守治疗效果可能并不理想。漏斗胸手术的目的主要是：矫正胸壁畸形，解除心肺受压，改善心肺功能；预防漏斗胸体征的继续发展；解除患儿的心理障碍。如Haller指数＞3.2，表明畸形可能严重影响心肺功能，是手术矫正的重要指针，但目前越来越重视该病可能对儿童心理健康的负面影响，如果已经有明显的心理影响，即使Haller指数＜3.2，也可以考虑手术矫正。手术治疗的年龄应个体化，一般建议手术时机为3-12岁。1997年，美国医生NUSS首次报道了一种微创漏斗胸矫正术，即直接从胸骨后置入一根弧形钢板将下陷的前胸壁顶起，不需要广泛的游离胸大肌瓣、不切除肋骨和不做胸骨截骨，具有微创、出血少、恢复快、矫形效果好等特点，目前NUSS手术已经成为漏斗胸的主流标注术式（如图2）。一般钢板放置2-4年后拆除。

（1）注意体位。术后患儿可取平卧位或半坐卧位，但不能翻身，禁止侧卧、俯卧及手臂上举等姿势，防止钢板移位。（2）术后第二天可在搀扶下起床活动，鼓励患儿进行深呼吸锻炼，深吸气后屏气10~15秒，早晚各5次；也可以让患儿进行吹气球、吹泡泡等游戏活动，促进肺复张。（3）注意姿势、体位；术后一周内不屈曲、不转动胸腰、不滚翻、不猛扭上身；站立、行走时注意抬头、挺胸、背部挺直，鼓励患儿靠墙站立，每日早、晚2次，每次坚持10-15分钟，改变术前不良姿势；术后两月内禁止弯腰搬重物，不能背较重的书包；三月内不能进行剧烈运动。（4）术后胸部会有疼痛，可使用胸带固定患儿胸壁，以减轻胸壁活动引起的胸部疼痛。患儿疼痛较重时，家长可以及时告知医务人员，必要时给予止痛治疗。（5）出院后继续睡硬板床3 个月,保持平卧位,勿侧卧及俯卧；术后1月内慢慢恢复正常活动,2 个月～3 个月后可参加一般的体育活动，但术后1 年内避免剧烈的对抗性体育活动,如踢球等，避免胸部撞击受伤。家长应严格监护好孩子,防止摔倒、撞伤等意外发生，以免发生钢板移位、断裂等。（6）定期来院复诊：出院后1月、3月、6月、1年后来我院门诊复查1次胸片,了解钢板的位置,如有移位及时处理；如患儿出现伤口红肿、疼痛、分泌物多等钢板排异反应，胸部有异物突出，遇外伤、呼吸困难，或有生长发育过快，或其它可能导致钢板移位、断裂风险的情况，应立即复诊就医。（7）内固定（钢板）取出前不进行MRI(核磁共振)检查。（8）内固定（钢板）于术后2年半到3年来院住院取出，期间应定期复查评估胸壁矫形效果。（9）留置钢板期间，保留好钢板的条形码。

 鸡胸是指胸骨向前隆起，是仅次于漏斗胸的胸壁畸形，发病率男：女约为3：1。与漏斗胸一样病因至今尚不十分清楚，大多数鸡胸是后天性的，一般认为鸡胸的发病多与钙磷代谢障碍有关，为佝偻病的表现，一般佝偻病患儿除了鸡胸外，往往还伴有其它畸形，如方颅，“X”形腿，“O”形腿。也有学者认为鸡胸与反复发生的慢性呼吸道感染有关，长期慢性呼吸道感染使肺组织的顺应性减低，呼吸功能减低，为满足呼吸需要，膈肌运动加强，牵拉赫氏沟，逐渐形成鸡胸畸形，也有少数鸡胸是先天性的，在出生时即被发现，这类鸡胸如果合并身材高大而瘦长，上半身较下半身短，四肢远端部分细长，蜘蛛足样指(趾)，脊柱侧弯等，需警惕合并遗传性疾病，如马凡综合征等，同时也可能是神经纤维瘤病、粘多糖病及一些骨骼发育障碍的疾病的表现。还有部分鸡胸继发于先天性心脏畸形或胸部手术之后或者先天性心脏畸形心脏增大后。 有学者推荐按照解剖及不同表现，鸡胸可分为3类（如图）：（1）对称型鸡胸（I型）：最常见，占90%，表现为中下部胸骨向前隆起，两侧肋软骨对称性凹陷，剑突尖指向背部。（2）不常见，占9%，单侧肋软骨隆起突出，胸骨在正常位置，也有可能发生胸骨旋转，或伴有对侧肋软骨凹陷。（3）胸骨柄肋软骨突出型（III型）：在胸骨柄与体交界处，胸骨向前隆起突出，胸骨中下方体部凹陷，剑突指向前面，胸骨侧面呈弓形。      鸡胸一般临床症状较轻，除个别畸形很严重者可产生心肺功能不全表现，大多数患者除胸壁畸形的外观改变外，并无其他不适，当重症鸡胸肋软骨与肋骨延长内陷，胸腔容积缩小，则可能影响心肺功能，出现反复上呼吸道感染或喘息，活动耐力较差；鸡胸的另一危害是会因畸形对患儿心理产生不良影响，年龄大的患儿常有自卑感，在日常生活中为掩盖凸起的胸部，含胸驼背，甚至出现社交障碍。 鸡胸的诊断一般可通过视诊即可诊断，必要时可完善胸部正侧位片及胸部CT检查。 治疗：佝偻病所致的鸡胸，畸形不严重且无心肺功能影响者，一般在3岁以下，如佝偻病导致者，可通过抗佝偻病治疗，包括维生素D疗法、营养疗法，必要时同时补充钙剂，一般轻度鸡胸会随着生长发育和加强体育锻炼（如扩胸运动、俯卧撑等）而逐渐缓解或消退，而3岁以后的患儿，多为佝偻病后遗症，使用维生素D和钙剂治疗一般效果不佳。可使用特制的支具治疗，通过使用特制的支具压迫凸起的胸部并维持一定的时间，可达到辅助矫正畸形的目的，随着3D打印技术的进步，目前有通过红外线扫描技术结合3D打印技术的个性化的鸡胸矫正器。到青少年时期，因骨质逐渐变硬，支具有可能难以达到满意的矫形效果。且因此对大年龄的患者和对心肺有影响者，可以手术治疗。鸡胸的手术年龄一般比漏斗胸晚，手术时机一般胸廓发育及钙磷代谢相对稳定的10岁以后手术，除非特别严重的畸形或已对患儿有明显的生理和心理影响，手术年龄可以适当提前。目前推荐的鸡胸矫正术（即微创胸肋沉降术），又称反NUSS手术，即通过矫形钢板下压前突的胸骨达到矫正鸡胸的目的，一般1年左右取出固定钢板，也可以根据实际情况增减留置钢板时间。