上海儿童医院神经外科科普号

通常颅缝早闭的诊断是临床方面的，并且在生后第一年内即可确诊。面诊最重要！面诊的目的：通过临床评估明确颅缝早闭是否表现出来是否有综合征相关表现目前需要紧急还是择期治疗当然，在平日内家长们也可以通过日常观察明确孩子有无异常。特别是可能的先天性异常（例如，Pfeifer综合征的患者拇指宽、桡偏斜；Apert综合征患者的并指畸形）、面部畸形特征（中面发育不全，不对称性、耳朵的位置、形状和大小）、来自各个方向的头盖骨形状以及计算头径指数（头盖骨最大宽度与最大长度之比）的头围测量。任何缝合的脊状突起，头皮上突出的血管也应该被评估。

什么是颅缝早闭？1、 定义：颅缝早闭是一种发育异常，是由异常和非生理性骨缝融合引起的。发病率约1/2100-2500。2、正常情况下的颅缝作用：在新生儿中，颅顶的膜质骨被中间的骨缝线隔开。这样的构造使婴儿的头骨更容易通过产道，并允许头骨在大脑生长过程中的生长。3、 颅缝早闭的宝宝的情况：有一条或多条缝合线过早闭合。这会使得大脑仍在向低阻力方向生长和扩张（在未闭合的骨缝处垂直生长）。结果是颅骨形状异常。在更严重的情况下，会导致颅内压升高，以及感觉、呼吸和神经功能异常。4、正常情况下颅缝什么时候闭合？额缝：6月左右冠状缝、矢状缝、人字缝：12-18月左右前囟：12-18月左右后囟：6月内5、 颅缝早闭的分类：可以分为原发性颅缝早闭和继发性颅缝早闭，综合征型和非综合征型，或者最容易理解的：简单颅缝早闭（一条颅缝闭合）和复杂颅缝闭合（多条颅缝闭合）。6、 我的宝宝怎么会得这个病？总体而言，目前单颅缝早闭的病因尚不明确。环境因素（如宫内胎儿头部约束、体位异常、羊水过少、产前接触致畸剂、母亲吸烟、抗癫痫药物（如丙戊酸和苯妥英）和基因（单基因突变、染色体异常和多基因BA）可能都是该病的诱发因素。遗传原因约占所有颅缝闭合的20%，并与许多并发症有关。接下来通过图解介绍一下。正常宝宝共有6条颅缝（额缝，左侧冠状缝，右侧冠状缝，矢状缝，左侧人字缝，右侧人字缝）。简单颅缝早闭示意图：1） 额缝早闭2） 双侧冠状缝早闭3） 单侧冠状缝早闭4） 单侧人字缝早闭5） 矢状缝早闭不同类型的颅缝发生频率分别为：矢状位（60%）、冠状位（25%）、额缝（15%）和人字缝（2%）

1. 儿童头外伤是否很常见？造成头外伤的主要原因有哪些？儿童体格解剖因素，头部占整个身体的比例较大，跌倒或者碰撞时头部受到伤害的概率大大增加；孩子运动控制能力尚在逐步形成，且活泼好动充满好奇心，对危险的防护意识不足，相对成人更易发生意外伤害。家长的监护作用，在减少头部意外伤害中起到很大作用。目前世卫组织统计的儿童头部意外伤害的主要原因：1.交通事故；2.坠落；3.居家意外（跌倒、滑倒、撞击等）。2. 儿童头外伤的注意事项有哪些？头部摔伤后儿童比成人更容易出现头痛、呕吐、抽搐、昏迷等情况。孩子的病情变化隐蔽，不易被家长察觉，当孩子的病情已经很严重了，家长才刚刚发觉，容易耽误疾病诊治；另一方面，孩子的病情变化速度快，有时孩子受伤后持续哭闹不安，但没过多久就出现昏迷、抽搐的情况，孩子得不到及时规范的诊疗。因此我们建议家长发现孩子头部外伤后首先保持镇定，简单了解孩子是如何摔倒、头部的什么位置着地、身体其他位置有没有受伤、受伤后有没有出现头痛、呕吐、抽搐、昏迷、出血等异常情况，然后立即送往附近具备儿童外伤诊疗资质的医院进行检查，必要时做头颅CT检查进一步了解颅内出血、颅骨骨折等，对于有严重症状的孩子建议住院治疗及严密观察病情变化。3. 什么是脑震荡？孩子发生脑震荡后家长需要注意些什么？脑震荡的发生机制，至今尚有争议。一般认为引起的意识障碍主要是脑干网状结构受损的结果。这种损害与颅脑损伤时脑脊液的冲击（脑室液经脑室系统骤然移动）、外力打击瞬间产生的颅内压力变化、脑血管功能紊乱、脑干的机械性牵拉或扭曲等因素有一定关系。传统观念认为，脑震荡仅是中枢神经系统暂时的功能障碍，并无可见的器质性损害。但近年来研究发现，受力部位的神经元线粒体、轴突肿胀，间质水肿；脑脊液中乙酰胆碱和钾离子浓度升高，影响轴突传导或脑组织代谢的酶系统紊乱。临床资料也证实，有半数脑震荡病人的脑干听觉诱发电位检查提示有器质性损害。有学者提出，脑震荡有可能是一种最轻的弥漫性轴索损伤。伤后在一定时间内需观察患儿是否存在头痛、呕吐、抽搐、昏迷、肢体活动等异常情况，可在急诊室观察，密切注意意识、肢体活动和生命体征的变化，若一旦发现颅内继发性病变或其他并发症，可得到及时的诊治。脑震荡急性期孩子应注意卧床休息，避免外界刺激，减少脑力活动，适当给予镇静及改善神经功能药物等治疗，并注意患者的心理调节和治疗。多数孩子可以在2周内神经功能恢复正常，预后比较好。4. 家长们都担心CT的辐射对孩子有影响，发生头部意外伤害后是否建议马上做CT？CT对孩子的伤害究竟有多大呢？首先可以明确并不是所有孩子发生头部意外都需要做颅脑CT，只有出现频繁呕吐、抽搐、意识状态改变等临床症状的儿童需要明确是否存在颅内出血、脑组织损伤。CT扫描所用的X射线，理论上讲对人体会有一定的生物效应，可以对身体的细胞产生一定损害，一次头颅CT扫描的辐射量相当于100张X线摄片或者相当于在太阳底下晒280天接受的辐射。不过对于单次CT扫描来讲，所用的辐射剂量完全在安全范围之内，且儿童医院的CT扫描根据儿童的年龄调整照射剂量。从另一方面说，CT扫描是在必要的情况下进行的，这样便于医生指导正确治疗。如果将CT扫描的辐射影响与孩子可能存在的颅脑损伤带来的风险进行利弊权衡，那么这种辐射影响就显得微不足道了。当然，在不必要的情况下，CT扫描应当避免。5. 不建议宝宝随便做CT，但什么情况什么年龄下做CT更合适？什么样的状态下不需要？每一个检查项目都有其所长和所短，头颅B超有无创、无痛苦、无辐射、操作简单等优点，但其也有很大的限制，应为超声不能透过颅骨，因此仅有囟门存在时才能行头颅B超。而且头颅B超有一定主观性与操作医师的经验和手法有很大的关系，同时也不能反映颅骨受损的程度。头颅MRI有分辨率高、无辐射的优点，但同样有其不足，MRI扫描的时间较长且声响较大，低龄儿童需要深度镇静的情况下才能完成检查，也不能反映颅骨受损的情况等等。头颅CT扫描能够快速成像，并能反映颅内出血、颅骨骨折、脑组织挫伤等，因此往往是有临床症状的头部外伤的首选检查手段。

1. 詹医生，宝宝选择性神经后根离断术（Selective Dorsal Rhizotomy, SDR）术后腿觉得酸痛正常吗？孩子术后腿部肌肉有疼痛感，往往是两个原因：一个是术后肌张力变了，大脑需要重新适应，术前越重的孩子，由于术中处理的神经越多，所以术后的感觉变化就越强烈，对于某些孩子来讲，就表现为疼痛的感觉，一般适应期为4-8周，以后就会逐渐习惯了；另外一个原因则是术后有些家长有点急于看到治疗效果，运动强度有点大，造成肌肉的疲劳，类似于我们刚去健身房锻炼后的几天，也是肌肉酸痛的道理一样。一般1-2周就会好转的。2. 詹医生，微创SDR手术后我们需要注意什么啊？微创SDR手术后腿部感觉完全变了，过早走路的话，大脑还是会用原有记忆去控制双腿，这样的话，孩子走路会非常难看，甚至还不如手术前，而且一旦走样，以后就再也改不回来了。我们只有一次机会。这一点非常重要！迈腿前有两个要点：一个是原有记忆基本消除，越小的孩子记忆越淡，所以所需时间就稍短，但怎么着也得需要六个月左右；另外一个要点就是腿部力量及协调已经能够承受身体的体重（最好的情况是单腿独站也能承重），这个是术前越重的孩子所需时间就越多。一般而言的腿部锻炼的原则是：站立架 靠墙角站立 背靠墙站立 独站 双腿轮流站台阶 蹲起 自行车 脚踏板 扶走 慢慢独走 正常走，是个循序渐进的过程。有些步骤可以相互交替，但总体方向是这个。以上是大致的康复计划，但是重要的是，术后定期评估是十分重要的，要根据孩子的情况具体实施方案，康复医师们会根据孩子不同的情况制定康复方案的。

1. 詹医生，选择性神经后根离断术（Selective Dorsal Rhizotomy, SDR）危险吗？微创SDR手术很少造成生命的危险。手术的难点并不在于手术操作本身，而是在于通过神经电生理监测的方法找到有问题的神经，并根据肌电反应判断神经后根离断的比率。但是，手术在神经电生理监测的保驾护航下，神经的处理针对性和安全性大大提高。2. 詹医生，宝宝在等待入院手术诊断时间要注意什么啊？宝宝们术前注意预防感冒、呼吸道感染和2周内不要注射预防针等。3. 詹医生，SDR手术需要住院多久？如果一切顺利，一般术后住院10天左右。4. 詹医生，SDR手术需要多少时间？常规手术2小时左右，相对复杂手术3-4小时，但是还有麻醉和术后复苏时间，总的一台手术大约3-5小时。5.詹医生，微创SDR手术的原理是什么？脑瘫的根本病因是围产期的颅脑非进行性损伤，目前的医疗技术还没有办法治愈颅脑的损伤，造成孩子下肢肌张力增高的原因是生物信号的异常传递，SDR手术的原理就是找到（通过术中神经电生理监测）传递异常信号的通道（腰部的神经），把它缩小（部分离断），因此传递的信号减弱，使得肌张力下降。6. 詹医生，微创SDR手术的切口有多大？手术在显微镜下完成，手术皮肤切口4-5cm左右。7. 詹医生，手术费用是多少？费用约5万元，医保或新农合报销后，自负费用约2-3万元。8. 詹医生，住院以后家长能陪护吗？可以陪护。目前病房为4人病房，疫情管控期间，医院规定只可以有一位家长陪护，每7天在院完成核酸检测一次。由于病房里人员越多，越容易交叉感染，这样可以减少交叉感染的发生率。9. 詹医生，孩子术后需要去重症监护室吗？家长可以陪护吗？孩子手术当天由于伤口疼痛，我们都会给孩子镇静、镇痛药物，这些药物的使用需要严密监护下进行的，所以孩子会在重症监护室观察一晚上，如果第二天孩子的状态不错，就可以转回普通病房。重症监护室里，家长是不能陪护的，不过请家长们放心，我们监护室的护士姐姐们都是专业而且温柔的啊。

1. 詹医生，什么类型的脑瘫适合微创选择性神经后根离断术（Selective Dorsal Rhizotomy, SDR）手术？脑瘫分为：痉挛型（70%），手足徐动型，共济失调型，混合型等。微创SDR手术能够有效降低肌张力，因此最适合的是痉挛型和以痉挛为主的混合型脑瘫。2. 詹医生，入院手术时我们会做哪些检查？1) 头颅、颈椎、胸椎、腰椎磁共振：手术前我们需要对大脑结构以及脊髓位置进行评估，与其他疾病鉴别。2）运动功能评估：粗大运动功能66项评分是国际上客观反映孩子运动功能的指标，可以进行综合以及单项分析，术前的评估是手术的必要条件。3）步态分析：步态是下肢肌张力、肌力的综合反映，更是孩子运动能力的直观体现，术前的步态分析可以为手术目标肌群的制定提供客观的依据。4）术前常规检查：与手术安全相关的必要检查。3. 詹医生，宝宝脑瘫能完全治好吗？脑瘫的根本原因在于大脑的损伤，目前医疗技术尚不能完全治愈大脑的损伤，目前微创SDR手术治疗的是肢体的痉挛状态，以期孩子能够恢复接近正常的运动功能。4. 詹医生，孩子是外地的，能使用医保吗？目前已经国家已经实施异地医保报销政策（部分省份已对接）啦，一般先要到当地二级以上医院开具转诊单，然后到当地医保部门登记备案，并咨询异地医保政策，申请异地就医，这样就可以结账时直接结算啦。如果不能实现实时结算的话，则需要垫付医药费，然后回当地医保部门进行报销。一般需要住院发票、费用清单、出院小结、疾病证明和入院病史等（注意：具体所需材料以当地医保部门公布的为准）。5. 詹医生，来住院需要带些什么？ 既往的就诊资料，包括影像片、录制的视频等等；孩子的户口本、出生证明、医保材料（已办理异地 结算的），父母本人的身份证件；简单的日常生活用品（换洗衣物等）。

1. 手术后我家宝宝要注意什么呢？手术注意保护头部避免外伤很重要，手术人工再造了颅缝、囟门，为大脑发育提供了空间，但同时也减少了颅骨对脑组织的保护。因此，术后需要家长们尽量保护好宝宝的头部，减少不必要的撞击，可以购买软质或者硬质的保护性头盔以保护大脑。2. 宝宝戴软质头盔好？还是硬质头盔好？软质头盔适合室内或者性格比较安静的宝宝，佩戴舒适、轻便。不过，受到剧烈撞击时保护效果不理想。硬质头盔适合室外或者性格活泼好动的宝宝，保护效果好，缺点就是比较重，而且佩戴舒适度不佳。建议家长们根据宝宝的实际情况选择佩戴。3. 我家宝宝术后头型恢复不错，但我想让宝宝的头型再完美一些，有办法吗？有。宝宝术后等水肿消退后，根据头颅红外线扫描结果定做矫形头盔，对于局部头型的不足之处进行纠正，并定期随访头型变化，根据需要对头盔进行修改，这样可以塑造出接近“完美”头型，同时头盔也兼有保护头部的作用。当然，矫形头盔需要定制，定期扫描修改，而全国可以定点制作的城市不多，家长和宝宝需要定期奔波，路途上花费的精力和费用也是很大的。4. 术后我家宝宝在饮食方面有什么要注意的吗？有。手术对于孩子消耗还是很大的，大月龄的孩子术后需要及时给孩子补充高蛋白易吸收的食物，例如虾、鱼和蛋之类的。小月龄孩子可以吃高蛋白的奶粉，例如小安素等。高蛋白有助于孩子伤口修复及身体机能的恢复。5. 术后宝宝可以补钙和维生素A、D吗？可以。宝宝术后身体对钙以及维生素的需求还是很高的，不单要提供身体生长的需求，还要提供手术后机体修复的材料。摄入的钙会均匀分布在身体中，并不会集中在某个特定部位，所以家长不用担心补钙会加速颅缝重新闭合了。6. 术后宝宝什么时候可以注射疫苗？孩子术后3月可以正常注射国家计划免疫计划内的所有疫苗。7. 术后宝宝什么时候需要复查呢？需要复查哪些检查呢？大致有以下几个时间点。术后1月：评估伤口和皮下积液吸收情况；术后6月：完善头颅磁共振，评估脑发育情况；术后12月：完善头颅磁共振，再次评估大脑发育情况，触诊评估颅骨愈合情况；接下来每年复查1次，直到颅骨完全愈合。

1. 我家宝宝确诊是颅缝早闭，我该怎么办啊？颅缝早闭几乎不危及生命，如果宝宝确诊颅缝早闭，家长切莫惊慌，因为有充分的时间联系并选择合适的治疗中心。但我们仍建议尽早治疗，以免错过了疾病治疗的最佳时期。2. 颅缝早闭为什么要做手术呢？颅缝早闭的宝宝，由于局部颅骨发育异常，限制了脑的发育，会引起一系列脑功能的受损。例如额缝、双侧冠状缝早闭会造成额叶发育受限，影响认知等功能。手术的目的就是解除脑发育的受限，改善功能，外观则是手术带来的附带疗效。3. 颅缝早闭最佳的治疗时机是什么时候啊？理论上颅缝早闭越早治疗越好，但由于手术创伤较大，宝宝年龄过小可能无法耐受手术。微创手术宝宝，体重达到5kg即可以手术治疗；而开颅手术，我们建议孩子体重达到7kg以后再接受手术治疗，这样可以大大提高手术安全性，同时也不会延误孩子宝贵的治疗时机。5. 如果来住院手术的话，需要准备些什么吗？如果家长选择外地的治疗中心，建议前往当地二级以上医院开具转院证明，并至当地医保办公室登记，这样可以提高报销比例（由于全国医保政策不同，以当地医保部门解释为准）。6. 手术会有风险吗？任何手术都会有相应的风险存在，颅缝早闭手术最大的风险在于术中出血能否得到及时补充，因此入院后我们需要为手术申请用血配额，在备血充分的情况下进行手术。7. 术中会用到植入物吗？需要二次手术取出吗？术中会使用植入物对颅骨进行固定、支撑等，目前我们术中使用的植入物都是可吸收性材料，术后18个月左右均可以吸收，因此不需要再进行二次手术取出。8. 手术的疤痕大吗？需要拆线吗？微创手术由于手术切口小，因此手术的创伤及疤痕都是比较小的。1）术后15天（男，3月，矢状缝早闭，术后早期手术伤口仍有少量结痂，伤口只有开颅手术的1/3） 2) 术后1月 （同一位宝宝） 3）术后6月（同一位宝宝） 开颅手术需要充分暴露颅骨，因此手术切口会从一侧耳前跨过头顶至另一次耳前（约30cm）。不过随着目前缝合技术的改良，手术基本选择皮内缝合技术，宝宝术后不需要拆线，手术后“蜈蚣”疤痕也被一条细长的线所替代。1) 术后10天（男，左侧冠状缝早闭，术后早期手术伤口仍有少量结痂，伤口愈合良好，没有传统缝合术后类似“蜈蚣”似的疤痕）2） 术后6月（男孩，矢状缝早闭，短发时手术疤痕已不太明显）3) 术后1年（女，矢状缝早闭，手术伤口需要仔细寻找才能观察到）8. 有办法去除疤痕吗？所有手术以后都会留下痕迹——疤痕。宝爸、宝妈如果是疤痕体质，宝宝遗传疤痕体质的概率就比较大，术后14天左右伤口红色的疤痕组织就可以用祛疤药物了。建议家长带着孩子前往公立医院的整形科面诊一次，以便整形科医生能够针对伤口情况选择合适的祛疤药物。

1. 颅缝什么时候闭合才是正常的呢？额缝：6月龄左右；冠状缝、矢状缝和人字缝：12-18月龄左右；前囟门：12-18月龄闭合；后囟门：出生后-6月龄以内。2. 什么是颅缝早闭？单条或多条颅缝过早闭合，形成的特殊头颅外形，称为颅缝早闭，其发病率约为万分之六。3. 颅缝早闭有哪些危害呢？颅缝早闭若不尽早治疗，畸形的颅骨限制了大脑发育，引起对应的脑功能受损，同时异常的头颅形状往往会引起大龄孩子自卑，家长也承受着很重的心理负担。4. 颅缝早闭有哪些类型呢？根据位置可以分为：矢状缝早闭，冠状缝早闭，人字缝早闭和额缝早闭。根据数量可以分为：单颅缝早闭和多颅缝早闭。5. 颅缝早闭的宝宝长什么样的呢？不同的颅缝早闭的表现是不一样的：矢状缝早闭：最常见的颅缝早闭，宝宝往往表现为头型狭长，额头和枕部突出，形似小船，被称为“舟状头”。冠状缝早闭：单侧冠状缝早闭，早闭侧的额头塌陷、眼眶变大，鼻子歪向患侧。双侧颅缝早闭的宝宝，头型呈前后短，两侧额头扁平，称之“短头畸形”。人字缝早闭：患病侧的后脑勺往往表现得扁平，同侧的额头也塌陷，表现为“扁头畸形”。额缝早闭：额头可以摸到一条棱，从头正上方看类似额头类似三角形，称为“三角头”。6. 我家的宝宝会不会是颅缝早闭啊？颅缝早闭主要表现为头型异常，但人字缝早闭仍需和长期体位因素引起的扁头鉴别。除了从生活习惯鉴别外，我们还可以通过拍摄头颅CT，来明确颅缝闭合情况。7. 我家宝宝怀疑是颅缝早闭，图文问诊需要注意些什么啊？家长通过好大夫图文问诊需要准备：1） 详细的病史资料：孕周、出生时是否缺氧、母亲怀孕的年龄。2） 分别从头的正上方、左右正侧方各拍一张照片。3） 若果有影像胶片的话，需要拍摄清晰的照片原图上传。

颅缝早闭纠治术为了获得最佳的手术效果，需要暴露几乎整个头颅的骨骼，这样就要求手术切口必须从头颅的一侧耳前跨过头顶至另一侧耳前，大约25-30厘米左右。为了减少手术疤痕给孩子带来的外观和心理上的影响，我们运用了免拆线缝合技术，使得孩子术后避免了拆线的痛苦，同时长期术后疤痕较传统缝合方法大大减少。举例术后不同时期患儿伤口疤痕情况的照片（非同一例患儿）。1.术后10天（男，左侧冠状缝早闭，术后早期手术伤口仍有少量结痂，伤口愈合良好，没有传统缝合术后类似“蜈蚣”似的疤痕）2.术后6月（男孩，矢状缝早闭，短发时手术疤痕已不太明显）3.术后1年（女，矢状缝早闭，手术伤口需要仔细寻找才能观察到）