薛志科医生的科普号

《中国医师道德准则》规范了医师的道德底线，促使医师把职业谋生手段升华为职业信仰；医师应遵从行业自律的要求，以医师职业为荣，笃行中国医师道德准则，赢得社会的尊重，让医学的文化得以传承和发扬。一、基本准则1. 坚持患者至上，给予患者充分尊重。2. 敬畏生命，以悲悯之心给予患者恰当的关怀与照顾。3. 不因任何因素影响自己的职业行为，拒绝参与或支持违背人道主义的行为。4. 在临床实践、教学、研究、管理或宣传倡导中，承担符合公众利益的社会责任。5. 终身学习，不断提高专业知识和技能。6. 以公平、公正的原则分配医疗资源，使其发挥最大效益。7. 维护职业荣耀与尊严，保持良好执业状态。二、医师与患者8. 不因患者年龄、性别、婚姻状况、政治关系、种族、宗教信仰、国籍、出身、身体或精神状况、性取向或经济地位等原因拒绝收治或歧视患者。9. 耐心倾听患者陈述，建立相互尊重的合作式医患关系。10. 以患者可以理解的语言或方式与之进行交流，并尽可能回答患者提出的问题。不以不实的宣传或不正当的手段误导、吸引患者。11. 不以所学的医学知识和专业技术危害患者或置患者于不必要的风险处境。12. 医师不应将手术、特殊检查和治疗前的知情同意视为免责或自我保护的举措，更不应流于形式或视为负担，而应重视与患者的沟通和宣教。13. 医师享有对患者处方、治疗或转诊等技术决策的自主权，当患者利益可能受到损害而医师本人无力解决时，应主动通过相关途径寻求解决。14. 选择适宜的医疗措施，对于经济困难的患者尽量给予医疗帮助或协助其寻找救助途径。15. 追随医学进步，不断更新知识，通过自我提升，更好帮助患者。16. 在医疗实践中，严格区分治疗行为与实验行为，恪守职业道德。17. 正确评价自己的医疗能力，在个人技术有局限性时，应与同事商讨或寻求帮助，以求得到合理诊疗方案。18. 在临床实践中应时刻关注可能威胁患者安全的危险因素，并积极向管理者提出危险预警和改进建议。19. 在指导医学生临床诊疗活动中应避免给患者带来身心损害。20. 慎重对待患者对于维持生命治疗的选择。尊重丧失能力患者在其丧失能力之前所表达的意愿，可通过生前遗嘱、替代同意等方式，最大限度地保护患者的权益。21. 为患者保守秘密,避免在公共场合讨论或评论涉及患者隐私或有身份识别的信息。22. 除信息公开可能对患者造成伤害而需要隐瞒信息的情况外，患者有权知道病历上与其相关的信息及健康状况，但病历上如涉及第三者的保密信息，医师则应征得第三者同意才可以告知患者。23. 尊重患者的合理要求和选择，尊重其接受或拒绝任何医疗建议的权利。24. 面对失去意识的急危患者，应寻求法定代理人的同意，在无法联系患者法定代理人时，医师可默认为患者同意，报经医疗机构管理者或授权负责人同意后施救。对自杀患者，也应挽救其生命。25. 对行为能力受限的患者，应尽量让其在诊疗过程中参与决策。26. 如果患者法定代理人或授权人禁止为患者提供必要的治疗时，医师有义务提出异议，如在危急时则以患者利益至上而从事医疗行为。27. 发现患者涉嫌伤害事件或者非正常死亡时，应向有关部门报告，并应特别关注对未成年人、妇女和精神障碍者的人身保护。28. 在宣告患者死亡时，要严格按照临床死亡标准和相关医疗程序施行。在患者死亡后，应当安慰家属，告知其善后事宜。三、医师与同行29. 医师应彼此尊重，相互信任和支持；正确对待中医、西医各自的理论与实践。30. 公正、客观评价同行医师的品格和能力，不包庇和袒护同行，积极参与医疗技术鉴定和出庭作证等法律程序。31. 医师不应相互诋毁，更不得以不正当方法妨碍患者对其他同行的信赖。32. 医师应与同行相互学习与交流，并将自己的技术和知识无私地传授给年轻或下级医师。四、医师与社会33. 给予急需医疗帮助的人提供适当的医疗帮助并负有专业责任。34. 对社会负有解释科学知识的专业责任，医师应成为公众健康的倡导者、健康知识的传播者和公众健康危险的警示者。35. 要意识到团体、社会和环境在患者个人健康方面的重要影响因素。要在公共健康、健康教育、环境保护、生态平衡、社会福利以及相关立法等方面发挥积极作用。36. 应确保所参与的项目研究符合科学和伦理道德要求。五、医师与企业37. 不得因医药企业的资助而进行有悖科学和伦理的研究，不能为个人利益推销任何医疗产品或进行学术推广。38. 对于医药企业资助的研究，医师应该在公布、展示研究成果或宣教时声明资助事实。39. 医师不得参与或接受影响医疗公正性的宴请、礼品、旅游、学习、考察或其他休闲社交活动，对于企业的公益资助、临床研究或学术推广应按规定申报和说明。40. 应当抵制医药企业假借各种名义向医师推介的处方药品搭售、附赠等促销活动。

Hippocrates：The Oath of MedicineI swear by Apollo, the healer, Asclepius, Hygieia, and Panacea, and I take to witness all the gods, all the goddesses, to keep according to my ability and my judgment, the following Oath and agreement: To consider dear to me, as my parents, him who taught me this art; to live in common with him and, if necessary, to share my goods with him; To look upon his children as my own brothers, to teach them this art.I will prescribe regimens for the good of my patients according to my ability and my judgment and never do harmto anyone.I will not give a lethal drug to anyone if I am asked, nor will I advise such a plan; and similarly I will not give a woman a pessaryto cause an abortion.But I will preserve the purity of my life and my arts.I will not cut for stone, even for patients in whom the disease is manifest; I will leave this operation to be performed by practitioners, specialists in this art.希波克拉底誓言图片In every house where I come I will enter only for the good of my patients, keeping myself far from all intentional ill-doing and all seduction and especially from the pleasures of lovewith women or with men, be they free or slaves.All that may come to my knowledge in the exercise of my profession or in daily commerce with men, which ought not to be spread abroad, I will keep secretand will never reveal.If I keep this oath faithfully, may I enjoy my life and practice my art, respected by all men and in all times; but if I swervefrom it or violate it, may the reverse be my lot.以上是希波克拉底誓言，为每一个医学生步入医师所宣的誓言。流传约2000多年的确定医生对病人、对社会的责任及医生行为规范的誓言，以希波克拉底的名字命名，希波克拉底是公元前5～前4世纪著名的希腊医生。这一誓言很可能在希波克拉底之前已经在医生中代代相传，以口头的形式存在，希波克拉底也许是第一个把这一誓言用文学记录了下来的人。这一誓言中有封建行会及迷信的色彩,但其基本精神被视为医生行为规范,沿用了2000多年。直到今日，在很多国家很多医生就业时还必须按此誓言宣誓。全文如下：仰赖医神阿波罗·埃斯克雷波斯及天地诸神为证，鄙人敬谨直誓，愿以自身能力及判断力所及，遵守此约。凡授我艺者，敬之如父母，作为终身同业伴侣，彼有急需，我接济之。视彼儿女，犹我兄弟，如欲受业，当免费并无条件传授之。凡我所知，无论口授书传，俱传之吾与吾师之子及发誓遵守此约之生徒，此外不传与他人。我愿尽余之能力与判断力所及，遵守为病家谋利益之信条，并检柬一切堕落和害人行为，我不得将危害药品给与他人，并不作该项之指导，虽有人请求亦必不与之。尤不为妇人施堕胎手术。我愿以此纯洁与神圣之精神，终身执行我职务。凡患结石者，我不施手术，此则有待于专家为之。无论至于何处，遇男或女，贵人及奴婢，我之唯一目的，为病家谋幸福，并检点吾身，不作各种害人及恶劣行为，尤不作诱奸之事。凡我所见所闻，无论有无业务关系，我认为应守秘密者，我愿保守秘密。尚使我严守上述誓言时，请求神祇让我生命与医术能得无上光荣，我苟违誓，天地鬼神实共殛之。中文白话译文如下：我要遵守誓约，矢忠不渝。对传授我医术的老师，我要像父母一样敬重，并作为终身的职业。对我的儿子、老师的儿子以及我的门徒，我要悉心传授医学知识。我要竭尽全力，采取我认为有利于病人的医疗措施，不能给病人带来痛苦与危害。我不把毒药给任何人，也决不授意别人使用它。我要清清白白地行医和生活。无论进入谁家，只是为了治病，不为所欲为，不接受贿赂，不勾引异性。对看到或听到不应外传的私生活，我决不泄露。如果我能严格遵守上面誓言时，请求神祇让我的生命与医术得到无上光荣;如果我违背誓言，天地鬼神一起将我雷击致死。在希波克拉底后，也有一些古代的医学家就医生的职业道德发表过重要的论著，某些方面还有自己的独到之处，但就影响的广度及深度而言，都不如希波克拉底誓言。[1]在第二次世界大战结束后审判了纳粹分子医生的罪行后，医生的职业道德的特殊性和重要性重又引起了人们的重视。1948年世界医学会 (WMA)在希波克拉底誓言的基础上，制定了《日内瓦宣言》，作为医生的道德规范.全文如下：“值此就医生职业之际，我庄严宣誓为服务于人类而献身。我对施我以教的师友衷心感佩。我在行医中一定要保持端庄和良心。我一定把病人的健康和生命放在一切的首位,病人吐露的一切秘密,我一定严加信守，决不泄露。我一定要保持医生职业的荣誉和高尚的传统。我待同事亲如弟兄。我决不让我对病人的义务受到种族、宗教、国籍、政党和政治或社会地位等方面的考虑的干扰。对于人的生命，自其孕育之始，就保持最高度的尊重。即使在威胁之下，我也决不用我的知识作逆于人道法规的事情。我出自内心以荣誉保证履行以上诺言。”(阮芳赋译，见《医学论》，科学出版社，1986) 从那时以来，社会的发展与医学的进步使医生与病人的权利与义务又有了一定变化，为了反映这些新的情况，1988年美国医学化理学家E.D.彼莱格里诺和D.C.托马斯马在《为了病人利益》一书中根据医学的发展和人类社会的进步，提出了“一个医生所承诺的促进病人利益的义务”，这被西方国家许多医学院校采用来作为医学生毕业时需背诵的誓词，有人称为“后希波克拉底誓言”，全文如下：“我保证履行由于我的专业我自愿承担的治疗和帮助病人的义务。我的义务是基于病人所处的软弱不利的地位，以及他必然给予我和我的专业能力完全信任。所以，我保证把病人多方面的利益作为我的专业伦理的第一原则。由于承认这种约束，我接受下列义务，只有病人或病人的合法代理人才能解除我这些义务：①将病人的利益置于我专业实践的中心，并在情况需要时置于我自己的自我利益上。②拥有和保持我的专业要求的知识和技能的能力。③承认我的能力的局限,只要我的病人病情需要,我应向我的各种卫生专业的同事求助。[2]④尊重其他卫生专业同事的价值和信念，并承认他们作为个人的道德责任。⑤用同等的关切和献身精神关怀所有需要我帮助的人，不管他们有没有能力付酬。⑥主要为了我的病人的最佳利益，而不是主要为了推行社会的、政治的或财政的政策或我自己的利益而行动。⑦尊重我的病人的参与影响他或她的决策的道德权利，明确地、清楚地、用病人理解的语言说明他或她的疾病的性质，以及我建议采用的治疗的好处和危险。⑧帮助我的病人作出与他们的价值和信念一致的选择，不强迫，不欺骗，不口是心非。⑨对我听到、知道和看到的保守秘密，作为我关怀病人的一个必要部分，除非对别人有明确的、严重的、直接伤害的危险。⑩即使我不能治愈病人，也总要帮助他们，当死亡不可避免时，要帮助我的病人按照他或她自己的打算死亡。决不参与直接的、主动的、有意识的杀死一个病人，即使为了仁慈的理由，或应国家的要求，或任何其他的理由。为了覆行我对社会的义务，参与影响国民健康的公共政策决定，提供领导以及专家的和客观的证言。将我所说和所信的付诸实践，从而在我的专业生涯中体现上述原则。希波克拉底被西方尊为"医学之父"。[3]2相关传说公元前430年，雅典发生了可怕的瘟疫，许多人突然发烧、呕吐、腹泻、抽筋、身上长满脓疮、皮肤严重溃烂。患病的人接二连三地死去。没过几日，雅典城中便随处可见来不及掩埋的尸首。对这种索命的疾病，人们避之唯恐不及。但此时希腊北边马其顿王国的一位御医，却冒着生命危险前往雅典救治。他一面调查疫情，一面探寻病因及解救方法。不久，他发现全城只有一种人没有染上瘟疫，那就是每天和火打交道的铁匠。他由此设想，或许火可以防疫，于是在全城各处燃起火堆来扑灭瘟疫。这位御医就是被西方尊为“医学之父”的古希腊著名医生，欧洲医学奠基人希波克拉底。（约公元前460—377年），出生于小亚细亚科斯岛的一个医生世家，祖父、父亲都是医生，母亲是接生婆。在古希腊，医生的职业是父子相传的，所以希波克拉底从小就跟随父亲学医。父母去世后，他在希腊，小亚细亚，里海沿岸，北非等地一面游历，一面行医，从而增长了知识，接触了民间医学。那时，古希腊医学受到宗教迷信的禁锢。巫师们只会用念咒文，施魔法，进行祈祷的办法为人治病。这自然是不会有什么疗效的，病人不仅被骗去大量钱财，而且往往因耽误病情而死去。一天，希波克拉底在街上看到一个人突然神志不清，全身抽动，面色青紫、口吐白沫。周围的人都惊惶失措，纷纷说：“他中邪了，赶快请巫师来吧。”这时，恰好有位僧侣经过，他装模作样地看了看病人就说：“他得了神病，只有神才能宽恕他，快把他抬到神庙里去吧。”“不对！”希波克拉底走上前说：“世上根本没有什么神病，他得的是癫痫病，把他抬到神庙是治不好病的”。那僧侣根本不把希波克拉底放在眼里，他高傲地说：“什么癫痫不癫痫的，他的病是山神给的，只有祈祷山神才能治好。你不懂就别瞎说，惹恼了山神，也让你患上神病！”希波克拉底理直气壮地说：“癫痫症并不比其他疾病神秘，而是和其他疾病一样，具有相同的性质和相似的起因。只有魔术师，江湖术士和骗子手，才会把它当作神病！”“你胆敢当众咒骂山神，好大的胆！那么你说这病是什么引起的？”“脑，是他的脑子出了问题，才会变成这样子，”希波克拉底毫不示弱。但是，在当时的环境下，他的科学解释是不可能被人们理解和接受的，那个病人最后被抬到神庙里去了，没有得到及时有效的治疗。希波克拉底指出的癫痫病的病因被现代医学认为是正确的，他提出的这个病名，也一直沿用至今。还有一次，希波克拉底碰到一个巫医给骨折病人治病。病人右腿被车轮辗断，鲜血淋淋，已昏死了过去。但巫医还硬叫家属扶着病人用左腿跪在神像前，他自己则念念有词，不知在说些什么。希波克拉底气愤地走上前说道：“靠念咒语怎能治好他的伤呢？这简直是在折磨病人，简直太荒唐了！”巫医不屑一顾地说：“看来你会治伤啊，那好，你说他的伤怎样治？”“清洗创口，进行牵引，使断骨复位！”希波克拉底对骨折病人提出的治疗方法，是合乎科学道理的。为纪念他，后人将用于牵引和其他矫形操作的臼床称为“希波克拉底臼床”。还有这样一个故事，一个病人下腹部绞痛，小便不畅。希波克拉底为其诊断后对病人家属说：病人出现这种症状，是由于饮用不洁的水引起的。不洁的水在尿道中逐渐凝结起来，不断增大变硬，就会引起剧烈的疼痛，甚至堵塞尿道，引起小便不畅。很显然，希波克拉底所说的病，就是尿道结石。为了抵制“神赐疾病”的谬说，希波克拉底积极探索人的肌体特征和疾病的成因，提出了著名的“体液学说”。他认为复杂的人体是由血液、粘液、黄胆、黑胆这四种体液组成的，四种体液在人体内的比例不同，形成了人的不同气质：性情急躁、动作迅猛的胆汁质；性情活跃、动作灵敏的多血质；性情沉静、动作迟缓的粘液质；性情脆弱、动作迟纯的抑郁质。人所以会得病，就是由于四种液体不平衡造成的。而液体失调又是外界因素影响的结果。所以他认为一个医生进入某个城市首先要注意这个城市的方向、土壤、气候、风向、水源、水、饮食习惯、生活方式等等这些与人的健康和疾病有密切关系的自然环境。现在看来，希波克拉底对人的气质的成因的解释并不正确，但他提出的气质类型的名称及划分，却一直沿用至今。那时，尸体解剖为宗教与习俗所禁止，希波克拉底勇敢地冲破禁令，秘密进行了人体解剖，获得了许多关于人体结构的知识。在他最著名的外科著作《头颅创伤》中，详细描绘了头颅损伤和裂缝等病例，提出了施行手术的方法。其中关于手术的记载非常精细，所用语言也非常确切，足以证明这是他亲身实践的经验总结。在他的题为《箴言》的论文集中，辑录了许多关于医学和人生方面的至理名言，如“人生矩促，技艺长存”；“机遇诚难得，试验有风险，决断更可贵”；“暴食伤身”：“无故困倦是疾病的前兆”；“简陋而可口的饮食比精美但不可口的饮食更有益”；“寄希望于自然”等，这些经验之谈脍炙人口，至今仍给人以启示。据说，希波克拉底与古希腊杰出的唯物主义哲学家德谟克利特交情颇深。德漠克利特致力于自然科学和哲学的研究，不善理家业。他的族人便以疯癫和败家的罪名起诉他，目的是霸占他的财产。希波克拉底在为德谟克利特治病时，发现眼前所谓的“病人”根本不是疯，而是一个智慧出众的思想家。于是，他出庭据理力争，终于使德谟克利特无罪释放了。古代西方医生在开业时都要宣读一份有关医务道德的誓词：“我要遵守誓约，矢忠不渝。对传授我医术的老师，我要像父母一样敬重。对我的儿子、老师的儿子以及我的门徒，我要悉心传授医学知识。我要竭尽全力，采取我认为有利于病人的医疗措施，不能给病人带来痛苦与危害。我不把毒药给任何人，也决不授意别人使用它。我要清清白白地行医和生活。无论进入谁家，只是为了治病，不为所欲为，不接受贿赂，不勾引异性。对看到或听到不应外传的私生活，我决不泄露。”这个医道规范的制定者就是希波克拉底。20世纪中叶，世界医协大会又据此制定了国际医务人员道德规范。希波克拉底誓言的另一个版本：仰赖医神阿波罗，埃斯克雷彼斯及天地诸神为证，鄙人敬谨宣誓，愿以自身能力及判断所及，遵守此约。凡授我艺者敬之如父母，作为终身同世伴侣，彼有急需我接济之。视彼儿女，犹我弟兄，如欲授业，当免费并不条件传授之。凡多知无论口授书传俱传之吾子，吾师之子孙及其发誓遵守此约之生徒，此外不传与他人。我愿尽余之能力及判断力所及，遵守为病家谋利益之信条，并检束一切堕落及害人行为，我不得将危害药品给与他人，并不作此项之指导，虽然人请求亦必不与人，尤不为妇人施堕胎手术。我愿以此纯洁与神圣之精神终身执行我职务。凡患结石者，我不施手术，此则有待于专家为之。无论至何处，遇男或女，贵人及奴婢，我之唯一目的，为病家谋幸福，并检点吾身，不作各种害人及恶劣行为，尤不作诱奸之事。凡我所见所闻，无论有无业务关系，我认为应守秘密者，我愿保守秘密。倘使我严守上述誓言时，请求神祇让我生命与医术能得无上光荣，我苟违誓，天地鬼神共殛之。

红细胞疾病 缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血、再生障碍性贫血、溶血性贫血、地中海贫血、自身免疫性溶血性贫血、药物性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、急性失血性贫血、慢性病贫血、血色病等；白细胞疾病 白细胞减少症、粒细胞缺乏症、嗜酸性粒细胞增多症、急性白血病、慢性白血病、骨髓增生异常综合症、恶性淋巴瘤（霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤）、传染性单核细胞增多症、恶性组织细胞病、多发性骨髓瘤等；出血性疾病 单纯性紫癜、过敏性紫癜、特发性血小板减少性紫癜、血栓性血小板减少性紫癜、血小板无力症、血友病、获得性凝血机制障碍性疾病等；骨髓增生性疾病 真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、原发性骨髓纤维化症等。

 β-地中海贫血可以使用叶酸，部分患者可以使用羟基脲治疗。严重贫血患者需要输血。有条件的患者还可以选择造血干细胞移植或基因治疗。   这里介绍一种新的疗法，沙利度胺治疗β-地中海贫血。   临床资料显示中国南方三个中心用沙利度胺治疗62例，治疗时间超过3个月的β-地中海贫血患者。治疗期间，起始剂量每天50mg和每天100mg（每月至少需要输血2次的患者，剂量为每天100毫克）。到最后一次随访时使用沙利度胺的中位剂量为每日50毫克（每日12.5-150毫克），沙利度胺治疗的平均持续时间为3-37月，其中34例患者治疗超过12个月，11例患者治疗超过24月。经过沙利度胺治疗的β-地中海贫血血红蛋白水平都有显著增加。需要输血的患者43.5%终止输血。52.2%患者输血下降50%以上。   总之，临床研究结果显示：沙利度胺治疗β-地中海贫血能够达到高效应答，长期缓解的效果。   但是沙利度胺有严重致畸作用。如果在怀孕期间服用沙利度胺对未出生的胎儿会引起严重的出生缺陷和死亡。孕妇即使在怀孕期间仅服用单次剂量的沙利度胺也会引起严重的出生缺陷。

阿那格雷（AngrelideHydrochloride）于1984年首次被报道，1997年经美国FDA批准临床用于治疗原发性血小板增多症。到目前为止该药在临床上应用已近30年。为血小板增多症患者的诊疗提供了巨大的帮助。过去国内原发性血小板增多症患者使用的阿那格雷大多数购于香港或国外。由于该药需要长期使用，部分患者因药源来不及补充而中断治疗。目前国内已经有国产的阿那格雷，商品名为安泽宁。这为患者能够长期连续使用该药提供了保障。阿那格雷主要适用于对现有治疗方法不能将血小板降到目标水平（详见本作者         血小板增高是不是就是原发性血小板增多症，怎样确诊，确诊后血小板维持在多少较好一文）的原发性血小板增多症患者。最常见的适应症有1.  羟基脲或干扰素治疗无效或效果不佳的患者。2.  羟基脲或干扰素治疗不耐受的患者。3.  原发性血小板增多症分期为高危的患者。4.  担心运用其他治疗药物而导致第二肿瘤的患者。5.  经济条件好，对生活质量要求较高的患者。6.  年轻患者  具体使用方法和剂量请在有经验的临床医生指导下使用。  在用药过程中可能会有一下副作用：头痛，心悸，腹泻，虚弱，水肿，恶心，腹痛和头晕。  中度肝损伤患者及心血管疾病患者均应慎用阿那格雷。中度肝损伤患者，应减量服用阿那格雷。治疗前或治疗期间每隔一定时间要进行肝功能检测。服用期间，患者出现心血管严重不良反应需减量服用或停药。老年人和已知或疑似有心脏病患者应慎用，这些患者在接受治疗之前需进行心血管检查。治疗过程中应监测患者的心血管功能。  对于阿那格雷和其他佐料成分过敏患者禁止使用阿那格雷。  严重肝损伤患者禁止使用阿那格雷。  此外，低剂量阿那格雷与羟基脲联合应用，在降低血小板计数的同时，还可以降低因羟基脲导致的血液学毒性。

CAR-T细胞免疫治疗是一种近年来一种新型的治疗急性白血病的治疗手段。很多患者都想了解目前这种治疗手段的效果如何？本文就最近资料给患者做一个简单的介绍，希望对患者有所帮助。CAR-T细胞免疫疗法（嵌合抗原受体T细胞免疫疗法，ChimericAntigenReceptorT-CellImmunotherapy）是一种治疗急性白血病的新型精准靶向疗法，近几年通过优化改良在临床治疗上取得很好的效果，是一种非常有前景的，能够精准、快速、高效，且经过不断地努力有可能达到“治愈‘’急性白血病的新型免疫治疗方法。CAR-T细胞免疫治疗目前主要用于治疗复发的急性淋巴细胞白血病（经过治疗缓解后再次发作），或者难治的急性淋巴细胞白血病（使用其他抗白血病治疗后病情没有缓解的）患者。CAR-T治疗急性髓性白血病的研究策略已经开始。同时CAR-T细胞免疫治疗也是在无法进行强化疗或无法进行造血干细胞移植时，一种很有希望的可选择的治疗方法。经过我国血液学工作者的多年努力，传统化疗和造血干细胞移植使得急性白血病疗效有了提高，而且在不断地提高。CAR-T细胞免疫治疗引入急性白血病治疗以后，急性白血病治疗效果又有了进一步提高。在急性淋巴细胞白血病治疗当中，疗效得到提高尤为显著。同时CAR-T细胞免疫治疗也是在无法进行强化疗或无法进行造血干细胞移植时，一种很有希望的可选择的治疗方法。国外报道抗CD-19的CAR-T（名为Tisagenlecleucel）治疗一组复发和难治性急性淋巴细胞白血病取得良好的效果。入选组有75例儿童和年轻的成年人。年龄在3到23岁，平均年龄11岁。其中46例原先做过自体造血干细胞移植，72例经过化疗。经过CAR-T治疗后，总体缓解率达81%。其中完全缓解率达60%，21%达完全缓解伴血液学恢复。95%检测不到微小残留病变。中数随访期13.1个月。无病生存率和总体生存率为73%和90%。Tisagenlecleucel治疗年龄在26岁以上成年人的结果正在观察中。经过Tisagenlecleucel治疗的患者无病生存率和总体生存率明显高于未接受Tisagenlecleucel治疗的患者。CAR-T细胞免疫治疗后进行自体干细胞移植会获得更好的无病生存率。受抗CD-19的CAR-T治疗复发和难治性急性淋巴细胞白血病的启发，随后又开发了抗CD-22的CAR-T治疗复发和难治性急性淋巴细胞白血病。在接受抗CD-22的CAR-T治疗的21例儿童和成年人当中17已经接受过CD-19的CAR-T细胞免疫治疗。完全缓解率达73%。中数完全缓解期达6个月。鉴于抗CD-19的CAR-T和抗CD-22的CAR-T治疗后的复发和难治性急性淋巴细胞白血病有无效和复发的情况。抗双靶点的CD19/CD22的CAR-T也已经问世。经其治疗后的复发和难治性急性淋巴细胞白血病完全缓解率达71%。另一组报道完全缓解率达100%.CAR-T治疗急性髓性白血病的研究策略已经开始。选取的CAR-T治疗靶点有CD33；CD123；CD7和FLT3等。这是一个非常有希望的CAR-T治疗急性髓性白血病的策略。CAR-T在治疗复发和难治性急性淋巴细胞白血病已经取得了长足的进步。使得急性淋巴细胞白血病的治疗有了新的手段，也有了治疗效果的明显进步。但是，到目前为止，还没有CAR-T完全治愈白血病的报道。相信经过努力，CAR-T细胞免疫治疗结合其他疗法治疗急性白血病最终会达到治愈急性白血病的目的。经过CAR-T细胞免疫治疗后是否还需要进行造血干细胞移植？造血干细胞移植后是否还需要进行CAR-T细胞免疫治疗？这个问题比较复杂。本文提供一些已经报道的相关信息供患者参考。有造血干细胞移植前或造血干细胞移植后进行CAR-T细胞免疫治疗的报道，但是造血干细胞移植后进行CAR-T细胞免疫治疗的患者预后比较差。对于CAR-T细胞免疫治疗复发的患者，造血干细胞移植是一种挽救治疗的方法。经过CAR-T细胞免疫治疗后患者是否会复发？答案是肯定的，部分患者会复发，有条件还有进行第二次CAR-T细胞免疫治疗。部分经过抗CD-19或抗CD-22或抗双靶点的CD19/CD22的CAR-T细胞免疫治疗后仍然会复发。对于那些缺乏靶CD-19或靶CD-22抗原；或者经过初始治疗后靶CD-19或靶CD-22抗原丢失；或者对于CAR-T难治性的患者尤为容易复发。对于这些复发患者可以进一步化疗或者单抗和双抗或者造血干细胞移植，也可以第二次CAR-T细胞免疫治疗。对于是否需要进行第二次CAR-T细胞免疫治疗要根据病情和经济承受状况来选择。总之，CAR-T细胞免疫治疗目前主要用于治疗复发的急性淋巴细胞白血病（经过治疗缓解后再次发作），或者难治的急性淋巴细胞白血病（使用其他抗白血病治疗后病情没有缓解的）患者。CAR-T治疗急性髓性白血病的研究策略已经开始。同时CAR-T细胞免疫治疗也是在无法进行强化疗或无法进行造血干细胞移植时，一种很有希望的可选择的治疗方法。CAR-T在治疗复发和难治性急性淋巴细胞白血病已经取得了长足的进步。使得急性淋巴细胞白血病的治疗有了新的手段，也有了治疗效果的明显进步。CAR-T细胞免疫治疗可以做为其他治疗手段例如传统化疗；单抗，双抗；造血干细胞移植等治疗方法失败后的一种挽救治疗方法。同时也要认识到其具有细胞因子释放综合征，巨噬细胞活化综合征、嗜血淋巴细胞瘤和B细胞发育不全等不良反应以及价格比较贵的特点。因此，患者应在咨询有CAR-T细胞免疫治疗经验的医生，以及在有CAR-T细胞免疫治疗经验的医生的指导下选择和进行CAR-T细胞免疫治疗。参考文献1.MichaelMBoyiadzis,IvanAksentijevich,DanielAArber,etal.TheSocietyforImmunotherapyofCancer(SITC)clinicalpracticeguidelineonimmunotherapyforthetreatmentofacuteleukemia.JImmunotherCancer2020;8:e000810.doi:10.1136/jitc-2020-0008102.P.J.Hayden,C.Roddie,P.Bader,etal.ManagementofAdultsandChildrenreceivingCART-celltherapy:2021BestPracticeRecommendationsoftheEuropeanSocietyforBloodandMarrowTransplantation(EBMT)andtheJointAccreditationCommitteeofISCTandEBMT(JACIE)andtheEuropeanHaematologyAssociation(EHA).AnnalsofOncology.2021.12.0033.N.Zozaya,J.Villaseca,F.Abdalla,etal.AstrategicreflectionforthemanagementandimplementationofCAR‑TtherapyinSpain:anexpertconsensuspaper.ClinicalandTranslationalOncology.https://doi.org/10.1007/s12094-021-02757-94.平凌燕.CAR-T细胞治疗复发难治儿童及青少年CD19＋急性淋巴细胞白血病管理指南解读.肿瘤综合治疗电子杂志.2018,4(4):21-25.5.中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组.成人急性髓系白血病（非急性早幼粒细胞白血病）中国诊疗指南（2023年版）.中华血液学杂志.2023，44(9):705-710.6.中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组.中国成人急性淋巴细胞白血病诊断与治疗指南（2021年版）.中华血液学杂志.2021，42(9):705-7157.中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组.中国复发难治性急性髓系白血病诊疗指南（2023年版）.中华血液学杂志.2023，44（9）:713-716.

很多患者在体检或因为某种疾病检测血清铁蛋白，发现其高于或低于正常值，就会问医生是怎么回事。血清铁蛋白正常值：男性15-200g/ml;女性：12-150g/ml在生理情况下，铁以铁蛋白的形式储存于体内，以微量存在于血清中。铁蛋白是体内含铁量第二丰富的蛋白质（第一为红细胞血红蛋白），几乎分布于全身各组织，但以肝，脾，骨髓含量最多。铁蛋白的主要生理功能是储存铁以备利用以及防止高浓度游离铁蓄积中毒。血清铁蛋白高于或低于正常值都是病理情况。*铁蛋白减低：主要见于铁缺乏，如缺铁性贫血，营养不良等。当铁蛋白低于12g/ml时即可肯定诊断缺铁。当隐性缺铁时，一般生化指标往往正常，测定铁蛋白含量是目前唯一较为准确的指标。铁蛋白对缺铁性贫血具有早期诊断的价值。*铁蛋白增高：主要见于铁负荷量过多，肝功能受损，传染病，恶性肿瘤等。铁负荷量过多见于含铁血黄素沉着症，过多输血，不恰当的铁剂治疗，溶血性贫血等。许多实体瘤的肿瘤细胞可以合成或分泌铁蛋白，如肝癌，肺癌，胰腺癌，白血病缓解期，乳腺癌复发或转移等，铁蛋明显增高。所以铁蛋白不仅是一个储存铁的指标，也是恶性肿瘤标记物之一。急性炎症感染，急性心肌梗死早期，也可见铁蛋白增高。所以，有铁蛋白增高的患者要结合其他检查综合考虑，究竟是为什么血清铁蛋会增高。有一些患者，长期铁蛋白增高，又查不出原因时，建议1.根据患者出现的症状到相关科室就诊。2.定期复查血清铁蛋白，将全部检查结果对照一下，看看有没有什么大的变化。3.经常自己对照一下，有没有引起血清铁增高疾病的症状，一旦出现相关症状，就要立即就医。4.实在查不出原因的，可以定期复查，前后对比，动态观察。

可以使皮肤出现青紫、瘀斑的疾病有近50种。大多数疾病要明确诊程序都比较复杂。 首先，皮肤出现青紫、瘀斑不要惊慌，有些是恶性血液病或严重的出凝血疾病，但是相当一部分不是恶性血液病或严重的出凝血疾病。 皮肤出现青紫、瘀斑就要在医生的指导下进行相关的检验。 必须检验的项目是血常规和凝血四项或六项。 1. 如果血常规当中白细胞计数和/或血红蛋白和/或血小板和/或其他项目有异常，高出正常值或低于正常值，就要在医生的指导下考虑是否应该做骨穿（有些情况不一定是血液病，不一定要做骨穿）。医生可以根据骨穿后骨髓细胞学，骨髓病理性，流式细胞学，染色体，分子学等结果考虑有否可能是血液病。2. 如果凝血四项或六项异常，达到病理情况（例如ATTT延长到正常值上限的7到10秒；PT延长到正常值上限值3秒），就要做凝血因子和其他的相关检查。医生会根据凝血因子检测结果考虑是什么疾病。部分患者还要做相关的基因检测。需要指出的是，凝血因子异常不一定就是出凝血疾病，例如原发性巨球蛋白血症就可以有凝血因子异常。3. 如果皮肤出现青紫、瘀斑偶尔发生，血常规和凝血四项都正常。那就不是恶性血液病或严重的出凝血疾病。最常见的有单纯性紫癜，老年性紫癜。当然还有其他的疾病，但是都不是恶性血液病或严重的出凝血疾病。具体的诊断必须经过医生。 单纯性紫癜多见于女性，也可见于男性。表现为自发性下肢皮肤出现青紫、瘀斑，上肢少见，月经期，青春期好发。病变局限于皮肤，常反复发作，但是不留后遗症。在医生指导下服用复方芦丁片，安络血片和钙片3-6个月就可以治愈。 老年性紫癜常见于面部，颈部，手背，前臂和小腿。可自发，也轻微外伤后出现皮肤青紫、瘀斑。可以持续数周。吸收缓慢，以后留下棕色色素沉着。老年性紫癜无不良后果，无需治疗。主要是保护皮肤，避免外伤。

毒鼠药中毒可以是直接服用毒鼠药、误服毒鼠药、毒鼠药间接中毒或故意隐瞒服用毒鼠药等造成的毒鼠药中毒。患者有可有皮肤淤斑，鼻出血，牙龈出血、肉眼血尿、肌肉软组织血肿、阴道出血等症状。经实验室检查有：凝血酶原时间（PT）、活化部分凝血活酶时间（APTT）、国际正常化比率（INR）明显延长，凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X 活性明显减低。医院往往给予输注新鲜血浆或凝血酶原复合物，维生素K1治疗 。治疗到凝血酶原时间（PT）、活化部分凝血活酶时间（APTT）、国际正常化比率（INR），凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X 活性恢复正常以后，医生这时会让患者出院。或在院外服用维生素K4。蚌埠市第一人民医院血液科薛志科 但是大多数患者出院一段时间以后又会有皮肤淤斑，鼻出血，牙龈出血、肉眼血尿、肌肉软组织血肿、阴道出血等症状。经实验室检查又有：凝血酶原时间（PT）、活化部分凝血活酶时间（APTT）、国际正常化比率率（INR）明显延长，凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X 活性明显减低。这时就必须得再次住院行输注新鲜血浆或凝血酶原复合物，维生素K1治疗。 所以这类患者一旦重新出现皮肤淤斑，鼻出血，牙龈出血、肉眼血尿、肌肉软组织血肿、阴道出血等症状，必须立即就医。检测出凝血酶原时间（PT）、活化部分凝血活酶时间（APTT）、国际正常化比率率（INR）明显延长，凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X 活性明显减低等就得再次住院治疗。 有些患者会反复出现这种情况。据报道有些患者经反复住院治疗1年或1年以上后凝血功能才完全恢复正常后不再反复凝血功能异常。 这是什么原因呢？就是鼠药在体内代谢缓慢，患者治疗过程中易发生病情反复。 所以这类毒鼠药其类似药物中毒患者经住院治疗凝血功能恢复正常后还会反复凝血功能异常的 。一旦有皮肤淤斑，鼻出血，牙龈出血、肉眼血尿、肌肉软组织血肿、阴道出血等症状，必须立即就医。经检测凝血酶原时间（PT）、活化部分凝血活酶时间（APTT）、国际正常化比率率（INR）明显延长，凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X 活性明显减低还得重新住院。行输注新鲜血浆或凝血酶原复合物，维生素K1治疗。这种情况可能会反复多次。有些患者经反复住院治疗1年或1年以上后凝血功能才完全恢复正常后不再反复凝血功能异常。

当患者通过地中海贫血基因检测被确诊为地中海贫血之后，因为看不懂化验单，就会咨询医生，我的地贫属于轻型还是重型？人体成熟红细胞由细胞膜和血红蛋白组成。血红蛋白由珠蛋白和血红素组成，其珠蛋白部分是由两对不同的珠蛋白链（α链和β链）组成的四聚体。α地中海贫血是指由于α珠蛋白肽链合成减少或完全缺如，导致血红蛋白合成不足而引发的遗传性溶血性贫血。β地中海贫血是指由于β珠蛋白肽链合成减少或完全缺如，导致血红蛋白合成不足而引发的遗传性溶血性贫血。这样地中海贫血就主要分为α地中海贫血和β地中海贫血。还有另一种情况就是α地中海贫血合并β地中海贫血；或β地中海贫血合并α地中海贫血。在我国，α地中海贫血主要发生于长江以南的省份。流行病学调查显示，携带者最高的为广东、广西和海南。香港、台湾、福建、江西、云南、贵州等地也是发病较严重的地区。β地中海贫血携带率最高的三个省份为广西、海南和贵州。广东、云南、香港、湖南、江西等地亦较高。那么怎么样根据地中海贫血基因检测报告来判断是轻型还是重型呢。α地中海贫血：一个α基因丧失功能（基因型为-α/αα或αα/αTα或ααT/αα）------静止型α地中海贫血。两个α基因丧失功能（基因型为--/αα或-α/-α或-α/ααT或αTα/αTα）----α地中海贫血特征或轻型地中海贫血。三个α基因丧失功能（基因型为--/-α或--/αTα）表现为血红蛋白H病；某些基因型为（αTα/αTα）的病例，如（αCSα/αCSα或αQSα/αQSα或αCSα/αQSα）也可表现为血红蛋白H病。通常非缺失型血红蛋白H病（--/αTα）比缺失型血红蛋白H病（--/-α）表型更为严重。----中间型α地中海贫血。四个α基因丧失功能（基因型为--/--）表现为血红蛋白Bart’s----重型α地中海贫血。β地中海贫血：基因型为β++/βN------静止型β地中海贫血。基因型为β+/βN或β0/βN----轻型β地中海贫血。基因型为β+/β+或β+/β0----中间型β地中海贫血。基因型为β+/β0或β0/β0----重型β地中海贫血。值得注意的是，中间型β地中海贫血分子基础较为复杂。显性β地中海贫血突变的杂合子（βD/βN）、合并α地中海贫血突变的β地中海贫血突变纯合或复合杂合子（β+/β0或β0/β0）以及合并α珠蛋白三联体的β地中海贫血突变杂合子（β0/βN或β+/βN）均可能表现为中间型β地中海贫血。基因型只能反映患者是静止型或轻型或中间型或重型。并不能反映临床的严重程度，必须结合临床症状，血常规，肝功能综合考虑其临床的严重程度。同时建议患者同时做血常规，血红蛋白电泳和地中海贫血基因检测，避免误诊和漏诊。