广州市妇女儿童医疗中心儿童康复科科普号

什么是斜颈？先天性肌性斜肌是一种良性的儿童骨关节肌肉畸形常见病，俗称“歪脖子”。其分类有：①肿块型：最严重的类型，患侧胸锁乳突肌探及肌性纤维化肿块（颈部纤维瘤），颈部主动、被动关节活动度受限；②肌紧张型：患侧胸锁乳突肌仅触及肌肉挛缩，颈部关节活动度受限；③姿势型：程度最轻，仅有头部歪斜的表现，但无胸锁乳突肌肿块、肌紧张以及被动关节活动受限。临床上绝大多数都以肌性斜颈为主，但我们也需要与下列疾病进行鉴别：a.先天性骨性斜颈，像颈椎半椎体、齿状突畸形、颈椎间融合、颅底凹陷等先天性骨性畸形也会引起斜颈，颈部活动受限。我们可通过X线、CT或MRI检查鉴别。b.眼性斜颈，屈光不正、斜视、上斜视麻痹、外直肌麻痹、眼球震颤症等可引起斜颈，在视力矫正后斜颈可消失。我们可以去眼科视力检查鉴别。2.斜颈的危害？①颜面部不对称，影响美观；②由于长期一侧着床导致斜头；③由于长期颈椎活动受限，会导致颈椎侧畸形及胸椎代偿性侧凸；④由于斜颈患儿双眼不在同一水平位，可能出现继发性斜视；⑤由于继发性畸形导致外观不佳，会随着年龄的增长对其心理发育起负面作用。3.斜颈有什么治疗方法？早期的治疗手段包括按摩，牵伸治疗，主被动的关节活动，肌力训练，肌效贴，电刺激，矫形器等。其中牵伸治疗是应用最为广泛，也是斜颈早期首选治疗方法。如果治疗到一岁半还没达到临床治愈，可考虑外科手术介入。4.斜颈需要治疗多长时间及预后怎样？家长都会关心自己宝宝要是得了斜颈要多长时间才能康复。一般来说，斜颈治疗时间需要半年左右。姿势性斜颈越早发现治疗周期就越短，对于肿块性和肌紧张性的患儿，有研究提示，出生后1个月内接受治疗的斜颈患儿，90%可以在2个半月内恢复正常的颈部关节活动度，出生1个月后的才治疗的患儿，治疗时间大概需要6个月左右，3-6个月后才发现并治疗，治疗需要半年以上，而且最可能需要外科手术的介入；而出生6月后才开始干预的，治疗时间更长，而且可能有少部分患儿不能恢复正常的颈部关节活动度。越早治疗，效果越好。斜颈患儿的预后都是比较良好的，一般来说，我们在患儿达到临床治愈后，也应定期复查，追踪到患儿1岁半，防止再次出现斜颈。5.斜颈患儿的日常生活应注意什么？①家庭康复早期应保证一定的牵伸治疗量；②哺乳时，患儿取患侧卧位(患侧在下方)；③睡觉时头尽量保持在中立位或下巴转向患侧；④视听觉的刺激也要来自患侧上方；⑤横抱婴儿也是患侧在下。本文系徐开寿医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

（一）概述脑性瘫痪（cerebral palsy）是一种终身性疾病，是继脊髓灰质炎得到控制后导致儿童肢体残疾的最常见原因，随着患儿生长发育，其功能障碍还可能产生不同类型、不同程度的继发性损害，给家庭和社会带来沉重的负担。近20年来，一方面由于产科技术、围产医学、新生儿医学的发展，高危新生儿特别是有神经损伤的低体重早产儿存活率提高，另一方面由于许多高危因素仍然难以防治，脑性瘫痪的发生率不仅没有下降，反而有上升趋势，约为2‰。流行病学调查发现：早产儿脑性瘫痪的发生率几乎是足月儿的50倍，缺氧缺血性脑病中17.95％出现脑损伤的表现，其中主要是脑性瘫痪，约为正常儿的40倍；脑性瘫痪病儿中，男性略多于女性，两者的比值大约在1.13：1至1.57：1之间；出生体重越低，患脑性瘫痪的可能性越大；早产儿发病明显高于足月儿；多胎儿比单胎儿发病率高；母亲年龄大于40岁以上者，小儿患脑性瘫痪的概率较高，母亲分娩次数大于5次以上者发病率也高。脑性瘫痪运动障碍的程度与脑功能紊乱出现的时间、部位和程度相关。根据脑性瘫痪患儿的活动受限程度，粗大运动功能分级系统（Gross Motor Function Classification System，GMFCS）把脑性瘫痪分成五个等级（见表5-1），该系统通过评价患儿在日常生活中坐、体位转移和移动的能力，来客观地反映粗大运动功能障碍对日常生活能力的影响。根据异常运动的特征，脑性瘫痪分为5种类型：①痉挛型（spastic），以锥体系受损为主；②不随意运动型（dyskinetic），以锥体外系受损为主，不随意运动增多，表现为手足徐动，舞蹈样动作，肌张力不全，震颤等；③共济失调型（ataxic），以小脑受损为主；④肌张力低下型（hypotonic），往往是其它类型的过渡形式；⑤混合型（mixed），以上某几种类型同时存在，各类型临床症状有轻有重，或大致相同，并且多为痉挛型与不随意运动型混合。痉挛型在脑性瘫痪中最常见，约占70%，根据瘫痪部位又可分为以下5种情况：①偏瘫（hemiplegia），半侧肢体受累；②双瘫（diplegia），四肢受累，上肢轻，以双下肢受累为主；③四肢瘫（quadriplegia），四肢受累，上下肢受累程度相似；④单瘫（monoplegia），单个肢体受累；⑤三肢瘫（triplegia），三个肢体受累。表5-1 粗大运动功能分级系统等级标准I能够不受限制地行走；在完成更高级的运动技巧上受限II能够不需要使用辅助器械行走；但在室外和社区内行走受限III使用辅助器械行走；在室外和社区内行走受限IV自身移动受限；儿童需要被转运或在室外和社区内使用电动器械行走V使用辅助技术，自身移动仍然严重受限（二）病因脑性瘫痪的病因尚不明确，一般认为是多种危险因素所致,主要有早产、低体重、胎儿脑缺血梗死、窒息、宫内感染、高胆红素血症、新生儿痉挛和新生儿脑血管障碍等。脑性瘫痪是由多种病因引起的综合征，其病理生理改变与病因有关。各种先天因素所致的脑发育障碍，可见脑部有弥漫性病变、不同程度的脑萎缩、脑室扩大、神经细胞减少和胶质细胞增生等；早产儿缺血缺氧性脑病时可引起室管膜下出血、脑室白质软化和脑贯通畸形；足月儿缺血缺氧性脑病时可引起栓塞样改变，脑坏死多见于皮质深层或白质内，逐渐形成瘢痕性脑回，或软化形成囊样改变；有的还可见到髓鞘发育不良，内囊部位的神经纤维组织受累，以及基底节病变等。（三）临床表现脑性瘫痪的致病因素很多，其脑部受到损害的时期和部位也不一样，因此，脑性瘫痪患儿的临床表现也多种多样，并且其临床表现还会随着年龄的增长，以及脑性瘫痪共患病（如癫痫、行为异常）等因素的影响，其临床表现也可能随之改变。各类型脑性瘫痪患儿一般都具有如下五种临床表现：1.粗大运动和（或）精细运动发育落后，主要表现为里程碑式的动作发育落后、不对称，如抬头、翻身、坐位、爬行、姿势转换、站立与步行、抓握、捏功能、手眼协调性等发育落后；2.运动模式异常，主要表现在运动中姿势不正常，其运动的速度、流畅性、协调性等运动质量也受到较大影响；3.主动运动减少，主要表现为四肢的自主运动减少；4.肌张力异常，常表现为肌张力增高、减低或不稳定；5.反射异常：表现为原始反射延缓消失或持续存在，保护性反射减弱或不出现。不同的脑性瘫痪类型也有其相应临床表现特征，具体如下：1.痉挛型 以脑部的锥体系受到损伤为主，表现为肢体肌张力增高。被动活动其肢体时，往往阻力明显，例如：做踝关节背屈被动运动时，其阻力尤其明显；以及有腱反射亢进，踝阵挛阳性等病理体征。该类儿童常表现为上肢屈肌张力增高，肩关节内收，肘关节屈曲，前臂旋前，腕关节屈曲，大拇指内收，手指屈曲，难于打开，双上肢向身体中线活动困难。下肢大腿内收，髋屈曲，膝关节反张或屈曲挛缩，踝关节跖屈，足外翻或内翻。病情较重患儿，俯卧位时，抬头困难，髋膝关节屈曲，呈“头低臀高”姿势；仰卧位时，头后仰，常挺肚子；坐位时，喜欢跪坐，站位时，常有髋屈曲，膝反张或屈曲，脚后跟不着地；步行时，常有肌肉紧张步态，如“剪刀腿”步态、尖足步态、蹲伏步态（屈膝屈髋）等；这类儿童因长期处于多组肌群力量失调状态，随着年龄增长，还会出现软组织、关节挛缩，骨骼畸形等，如跟腱短缩，髋膝关节屈曲挛缩等。2.不随意运动型 以脑部的锥体外系受到损伤为主，不受控制的运动增多，可表现为手足徐动、舞蹈样动作、肌张力不稳定、肌强直和震颤等。表现为手足徐动的患儿，最明显的特征就是头部与四肢出现不随意运动；在患儿做某种动作时，常常会发现患儿的动作夹杂着许多多余动作，四肢、头部在不停地晃动，而自己没有一定的控制能力；在任何一个有目的的活动中都伴随着明显的、不能自我控制的上下左右、不定方向的晃动，即便是在患儿安静时也停不下来，睡觉时不随意运动消失。表现为肌强直的患儿，最明显的特征是全身肌张力显著增高，主动与对抗肌群的肌张力均明显增高，肌张力呈“铅管状或齿轮状”增高，肢体僵硬，活动减少，腱反射不亢进。表现为震颤的患儿，常有四肢震颤，多为静止、姿势性震颤。3.共济失调型 以脑部的小脑受到损伤为主，表现为喝醉酒一样的步态，不能走直线，步态不稳、摇晃，行走时两足间的距离加宽，四肢动作不协调，上肢常有意向震颤。4.肌张力低下型 表现为躯干及四肢软绵绵，肌肉无力，随着成长，往往过渡为其它类型；缺乏抗重力的能力而造成自主性运动的能力低下，维持抗重力的姿势非常困难。仰卧位时，脑性瘫痪患儿的上肢、下肢均处于外展外旋的状态，头部偏向一侧，看起来的好象一只“青蛙”，俗称“青蛙姿势”。 5.混合型以上某几种类型同时存在，各类型临床症状有轻有重，或者大致相同。混合型多为痉挛型与不随意运动型混合。（四）诊断和预后脑性瘫痪的诊断主要依据病史及体格检查。病史中首先要了解有无引起脑性瘫痪的危险因素，详细询问患儿的发育过程，特别是里程碑式的动作发育有无落后，运动模式有无异常，注意了解患儿的发病时间及病情进展情况，其症状一般在婴儿期出现。体格检查时，要重点检查患儿的运动功能水平、运动模式有否异常、运动发育是否均衡和对称、关节活动范围、肌张力、神经反射，以及双侧是否对称等。CT、MRI、脑电图等神经影像学及电生理检查不能做为脑性瘫痪诊断的依据，但可协助了解脑性瘫痪的病因和判定病情，以及了解是否合并癫痫等。脑性瘫痪的具体诊断条件如下：1.引起脑性瘫痪的脑损伤为非进行性，并且引起运动障碍的病变部位在脑部，“脑”是脑干、间脑、端脑、小脑及其神经联络的总称。2.脑性瘫痪的致病因素及其继之的脑异常发育或病理损害过程，发生在生命周围非常早期阶段，症状在婴儿期出现。3.脑性瘫痪一定以运动残损为主导，只是残损临床表型可不同，如肌痉挛、肌张力异常、共济失调、平衡功能缺陷、随意运动功能缺陷等；然而，对于诸多的伴发症，如癫痫、智力缺陷、感觉障碍、认知障碍、语言障碍、行为异常、精神障碍等等，则可能发生，也可能不发生4.脑的早期发育异常和损害是“静止的”—即不在进一步恶化，其障碍将“静止性”伴随脑性瘫痪患儿终生永久存在，但其临床表现并不是静止不变，并且随着生长发育，患儿由于肌群之间力量不均衡、痉挛肌群与骨骼生长速度不一致、生物力学对线（alignment）不佳等，还可导致肌腱挛缩、骨关节畸形和疼痛等进一步障碍。在诊断脑性瘫痪时，还需与下述疾病鉴别：发育迟缓、神经肌肉系统疾病、智力低下、脑白质营养不良、先天性代谢病、先天性韧带松弛症等。有研究提示半数以上的脑性瘫痪患儿可应付基本的日常社会生活，患儿随着年龄的增长，其社会生活能力有明显提高，但与同年龄段正常儿童相比，其差距却更加明显；活动受限程度越重的患儿，其社会生活能力表现越差；偏瘫型脑性瘫痪、GMFCSⅠ级水平的患儿社会生活能力接近正常的约占80%，具备相关能力与同龄人一起在常规学校就读；患儿的GMFCS分级水平与其社会生活能力呈负相关，活动受限程度越重的脑性瘫痪患儿，其社会生活能力表现越差；幼儿期社会生活能力接近正常的脑性瘫痪患儿约占75%，随着年龄增长，其社会生活能力有明显提高，但与同年龄段正常儿童相比，其差距却更加明显。

●睡姿不对、早产、先天性斜颈等都会导致婴儿头颅不对称●4个月以内的宝宝头颅形状不对称可通过调整睡姿、抱姿等矫正，大于4个月的宝宝要使用专业手段矫正这是一个看脸的时代，无论你承认与否，颜值高低对一个人的自信、社交能力均有不同程度的影响。如果我们的孩子一出生就出现了头颅不对称、整张脸都是歪的，眼睛一只大一只小，额头往外凸……这可怎么办？有的父母认为调整睡姿、多让孩子俯卧、侧卧就能将孩子的头型“睡好”，其实不然。记者从广州市妇女儿童医疗中心开设的华南地区首个婴儿头颅重塑门诊了解到，如果孩子的月龄已经超过4个月，而且他本身还伴有斜颈、颅缝早闭等问题，那么无论怎么睡，也难以矫正孩子的头颅畸形。而且随着孩子年龄增大，头骨越来越结实，矫正的成功率就越来越低。“这些孩子需要经过专业的检测和评估，制定个体化的治疗方案，必要时还需定制特定的矫正器。否则错过了最佳时机，孩子的头型就定型了。”该门诊负责人、市妇儿中心康复科主任徐开寿介绍说。文/广州日报记者黎蘅 通讯员周密早产儿更易遭遇头颅畸形谁都想自己的孩子又萌又漂亮，而头型正是决定孩子脸型、五官是否对称的关键。除了天生丽质，新生宝宝的头型很多时候还与外部环境的影响有关。据徐开寿介绍，在众多外来因素中，长期的固定睡姿是头颅畸形的最主要原因。新生儿头骨柔软，如果长期保持一个姿势睡觉，头部与床或枕头相接触的部位长期受压，就会使这部分的颅骨生长受限，从而呈现出扁平的外观。而且新生儿的生长发育非常快，随着颅骨的生长以及受压方向不同的影响，其他没被压着的地方，例如额部、对称的枕部就可能会隆起来、凸出去，从而加重颅骨外观上的不对称，出现头颅畸形。美国就有数据显示，自上世纪90年代初以来，为减少婴儿猝死综合征的发生，美国儿科学会建议父母帮助婴儿使用“仰卧睡姿”。随着这个建议的推广，婴儿猝死综合征的发生率减少了40%，但婴儿头颅不对称的发生率则上升了13%，可见睡姿对头颅的影响。其次，头颅畸形在早产儿、斜颈患儿中更为多见。“前者是因为头骨比足月儿更柔软，而且他们在温箱治疗期间，为方便监控和治疗，常常是仰卧着，小脑袋转向一侧，致使侧枕骨长期受压。有些孩子在温箱要睡十多天甚至一个月，时间久了，就会出现斜头畸形。”而斜颈患儿，则是由于一侧胸锁乳突肌紧张，头部常常屈向异常一侧，同时向正常一侧旋转，这样“奇怪”的姿势也会使一侧枕骨长期受压而出现斜头畸形。除此以外，颅缝早闭、多胞胎、颈椎畸形和产伤等因素都会造成宝宝头颅畸形。3D扫描 设计个体化矫正方案徐开寿指出，宝宝头型歪歪斜斜，除了影响外观，还会导致一系列后遗症，如因为头颅不对称引起两侧颜面不对称、颞下颌关节不对称、斜视、脊柱侧弯等。碰到这种情况，爸爸妈妈们应该怎么办？最近，广州市妇儿中心开设的华南地区首家婴儿头颅重塑门诊，就专门为头颅不对称的宝宝们提供矫正治疗。记者了解到，头颅形态的后天发育及塑形绝大多数要在孩子1岁内完成。要矫形，首先要对孩子头颅畸形的情况有一个科学客观的准确评估。第一步，是要先从不同角度（包括前方、侧方、顶部）观察婴儿的头部外观，初步了解头部形态的特点，并观察婴儿眼睛、耳朵、鼻子、面颊部的对称性。事实上，这种目测家长在家里就应该定期对宝宝进行评估。而在专科门诊，除了目测，医生还会利用非接触式激光扫描数据采集系统，收集宝宝头颅的表面数据。医生拿着一个类似于小型摄像机的仪器对孩子的头颅进行扫描，对头颅形状进行定量、定性的3D测量。检查过程中孩子不痛不痒，可以坐在家长的膝盖或小椅子上玩耍，不知不觉间检查就做完了。根据测量所得的数据，医生会对宝宝的头颅形态做出诊断并提出个性化的矫形建议。大于4个月光靠调整睡姿不奏效徐开寿告诉记者，测量结果不同的孩子，其矫正方案也是不同的。医学上对头颅形状不对称进行了分级：1级无需治疗；2级属于轻度，需要监测；3级和4级属于中度，需要治疗；5级属于重度，需要治疗。一般来说，4个月以内的婴儿，如果出现头颅形状不对称，可以通过调整睡姿、抱姿等方法，使颅骨较突出的部位较多地受压，从而起到矫正的效果。例如孩子的头颅畸形属于舟状头，就要多仰卧，如果属于扁头，就要多侧卧。但是，如果婴儿发现头颅畸形时已超过了4个月，他们自主活动头部的能力越来越强，要想经常把他们固定一种睡姿是很困难的，因此这时光靠调整睡姿就很难矫正头颅畸形。这时，医生会建议使用婴儿颅骨矫形固定器。这种矫形器的外形就像一个小小的头盔，材质是高分子有机化合物，通过采集孩子头颅形状的数据进行个性化的定制。这种头盔孩子需要连续佩戴3~6个月，每天最少戴23小时，使头颅所有突出的部位与矫形器接触，限制其生长，并预留空间给予头颅扁平部位生长，从而提高头型的均衡性与对称性，改善婴儿的头部形态。这种矫正方法的有效率在90%以上。据了解，这种头盔目前只能通过国内采集数据，然后把数据发送到美国定制，所以费用比较昂贵，整个治疗过程大概需要2万多元。在佩戴头盔后的2~4周时间内，孩子要回医院复诊，观察矫正的效果，并进行调整。婴儿头颅重塑门诊诊疗流程第一步：患儿到市妇儿中心儿童康复理疗专科门诊就诊，由医生评估婴儿是否存在头颅形状不对称。第二步：治疗师对婴儿进行头颅三维扫描，评估其头颅形状不对称的严重程度，并制定相应的康复方案。第三步：病情需要的话，可以根据颅骨三维扫描数据制作颅骨矫形固定器，耗时约两周。第四步：每月返院复查，佩戴颅骨矫正固定器的婴儿每两周复查，再进行一次颅骨三维扫描，并根据扫描所得的数据调整康复方案。贴心指引：怎样睡出好头型？对于天生丽质拥有好头型的宝宝，父母们也别掉以轻心哦，如果在新生儿期经常让宝宝保持一个姿势睡觉，也是很容易把头型睡坏的。“买个定型枕给宝宝能睡出好头型吗？”对此，专家们一致表示，不建议新生儿使用定型枕，一来对头型的帮助不大，二来还可能引发其他问题，例如窒息等。“最好的办法就是在宝宝清醒的时候多让他们趴着，成俯卧位。”来源: 广州日报作者: 黎蘅全文链接http://mp.weixin.qq.com/s?__biz=MzA3Mjk3ODkwNA==&mid=2650463255&idx=3&sn=801d9bc8d5d1d7a37611f584cc1e939a&mpshare=1&scene=5&srcid=1215e2JpRapyva95GHYzcs9B#rd

肌张力低下（hypotonia）是婴幼儿时期较为常见的一种异常临床表现，其与各种带有不同病因和结果的儿科疾病相关，导致肌张力低下的机制有遗传、代谢或未知原因，以及病理生理为在中枢神经系统的相关疾病所致，例如唐氏综合征、Prader-Willi综合征、脊肌萎缩症、肌营养不良、苯丙酮尿症、脑性瘫痪等 [1-4]。对于许多肌张力低下儿童来说，似乎为特发性，没有确切的病因，这种特发性肌张力低下类型常称为“良性先天性肌张力低下（benign congenital hypotonia）” [5]。肌张力低下儿童常会出现迟缓或不成熟的粗大运动技能（如唐氏综合征），故儿科物理治疗师、作业治疗师和早期干预工作者通常会提供干预策略以促进粗大运动技能的发育[6-10]。然而，目前国内外关于肌张力低下的研究主要集中在病因、评估和结局方面，缺乏临床康复干预指引，因此，迫切需要研制相关指引以指导肌张力低下儿童的运动康复治疗。1 研制过程与方法2010年6月在广州市妇女儿童医疗中心（广州市儿童医院）进行为期2天的讨论，制订思路以及文献检索与评阅的方法，参加讨论的人员包括加拿大阿尔贝特大学1名具有儿科物理治疗师背景的物理治疗系教授、加拿大不列颠哥伦比亚大学附属儿童医院1名发育儿科医生和3名儿科治疗师、广州市儿童医院的1名小儿神经医生、1名康复医生和1名治疗师。在文献检索中采用CINAHL with Full Text、Scopus、Trip、PubMed、Ovid、万方中文期刊数据库，文献检索起止时间从建库到2011年6月。检索策略：英文检索词为cerebral palsy and hypotonia and motor，developmental delay and hypotonia and motor，hypotonia and physical therapy and motor，hypotonia and occupational therapy and motor，hypotonia and management and motor，hypotonia and intervention and motor，floppy infant and motor， Down’s syndrome and physical therapy，hypotonia and intervention，hypotonia and physical therapy，检索到130篇文献；中文检索词为“肌张力低下的治疗”与“儿童”，检索到51条文献。英文检索在加拿大不列颠哥伦比亚大学图书馆和加拿大阿尔贝特大学图书馆完成，中文检索在广州市妇女儿童医疗中心图书馆完成。经阅读题目及摘要，纳入英文文献16篇、中文文献2篇。由3位研究者对纳入的文献进行评阅和总结，发现绝大多数文献侧重于肌张力低下的评估和病因[6,9,11-12]，描述干预的研究性论文[13-16]通常没有说明具体的干预策略，其中Mintz-Itkin 等[13]描述了与本干预指引相类似的干预原则。2011年5月-7月在加拿大不列颠哥伦比亚省进行4次的后续讨论，参加人员包括1名发育儿科医生、1名教授、4名治疗师。2011年7月制订婴幼儿肌张力低下的运动康复实践指引初稿，并在加拿大阿尔贝特大学物理治疗系进行教学实践，2011年9月在加拿大不列颠哥伦比亚省召开专家研讨会，2011年10月-11月在广州召开同行研讨会议以及进行教学实践，收集反馈意见，并对指南初稿进行修改，确定指南终稿，命名为“婴幼儿肌张力低下运动康复干预车轮”，这个“干预车轮”由4块“基石”、8颗“信息子弹”和10项“运动技能”组成，详见图1。2 如何使用“干预车轮”2.1 基石锚住“干预车轮”的四块基石（确定活动与参与性目标、评估环境的限制与便利、确保儿童积极参与和从事、家长介入）代表了我们给予家庭为中心的医疗、侧重活动性的干预、儿童与环境的互动、尊重儿童等原则的人性化承诺。“活动与参与性目标”是指尽量让儿童能做一个“社会人”，并且“做事情”，例如玩玩具、有朋友、做游戏、参与社会生活等；玩耍和游戏可让儿童在情感和身体上实现自己的潜能，要为患儿和其他儿童建立友谊提供机会和时间，并且要尽可能扩大儿童的活动范围以助于促进患儿的智力发育，改善患儿的社会交往活动；部分患儿的童年乐趣，常受到治病的干扰，甚至完全被剥夺，医学治疗对患儿及其家庭的生活有着巨大的影响，“活动与参与性目标”这块基石能尽可能保证在医学治疗与保护患儿之间保持平衡。“环境的限制与便利”是指了解儿童及其家庭的硬件环境与软件环境，例如家中和社区的无障碍设施、辅助设备情况，以及家庭是否健康和谐，朋友和邻居关系情况等；治疗可能会增加患儿和家庭的负担，应该避免让患儿家庭感到难以支撑，其实家庭就像一台计算机，如果太多程序同时运行，系统就会崩溃。“儿童积极参与和从事”是指认识和开发儿童的优势和长处，尽量开发儿童的创造性潜能，确保儿童积极参与。“家长介入”是指应充分考虑家长在治疗中所扮演的重要角色，并对家长进行宣教，帮助家长认识治疗的最重要目的是使儿童（如脑瘫）获得自理、融入社会生活和移动的能力，引导他们重点关注这些长远目标。因为很多疾病都不能治愈，并且儿童的功能障碍也不能完全达到正常。“活动”、“参与”和“环境限制与便利”这些基石结合了WHO推荐的国际健康、残疾和功能分类（international classification of functioning，disability and health，ICF）[17]的定义和原则。不管儿童的年龄大小或能力如何，任何干预策略的开始都要考虑这些基石，它们为更多具体的干预策略提供了“背景设置”的作用。2.2 信息子弹在“干预车轮”外圈的8颗“信息子弹”（提供机会实践、鼓励抗重力运动、使用年龄相适应的方法、诱导从不成熟到成熟姿势、使用功能性体位、激励儿童、耐心、考虑座椅、姿势设定和其它相关设备）代表干预的基本原则，不管儿童的年龄大小或技能水平如何，当在为肌张力低下儿童建立干预计划时，需要考虑这些干预原则，它们可以被纳入或使用在所有的干预策略中。例如，“鼓励抗重力运动”提示肌张力低下儿童在更加直立和需要更多肌肉主动收缩控制的位置进行运动，通常可以提高他们的肌肉张力；甚至对于非常年幼的婴儿，与抗重力的坐位或站立位比较，仰卧位都可能是非常不能够主动活动和促进肌肉收缩的位置。另外，治疗师必须从儿童处得到线索，以确定相应的体位能否促进儿童更好地运动或给予儿童的压力过大。治疗师必须一直评价干预对儿童的疗效，如果儿童有好的运动学习表现，他们应该是快乐的，而不是哭或不高兴，一个在干预中老是哭的小孩往往表明你要求孩子做得太多。 “诱导从不成熟到成熟姿势”用于促进肌张力低下儿童更成熟的姿势运动，若要很好地使用这个干预原则，干预人员需要知道如何辨别不成熟和成熟的姿势运动，以及如何促进更成熟姿势运动的方法。不成熟姿势运动的特点是很宽的基底和非常稳定的姿势，因为这些不成熟姿势运动很稳定，所以肌张力低下儿童通常在日常活动中喜欢采用它们，然而，这些不成熟的姿势运动会阻碍儿童探索新的安全性运动和发展新的运动技能。促进更成熟姿势运动的思路可用于大多数出现肌张力地下的儿童，治疗师通过缩小支撑的基底面和鼓励儿童探索不同的姿势运动和体位，就可促进更成熟的姿势运动，具体的策略取决于儿童的年龄和目标性的运动技能。2.3 运动技能“干预车轮”的中心提供了更具体的干预思路和方法，以促进明确的运动技能发育。运动技能代表了定义为典型发育的基本运动能力，包括抬头、仰卧位积极移动、花时间在俯卧位、通过移动去探索、独坐、从坐位中解放出来、转换成坐位、转换成站立位、站立位移动、独走等10项运动技能。要使用“运动技能”内轮胎，首先须确定与儿童年龄相适应的目标运动技能，如果儿童不能够完成这些运动技能，连接到运动技能（跟随“NO”箭头）的小方框会提供促进该运动技能的一些思路和方法，以引导干预人员对肌张力低下儿童进行康复，为了很好地使用这些思路和方法，治疗师需要知道如何识别每一种运动技能从不成熟到成熟的改变，以及如何促进每一种运动技能的更成熟运动。这些思路和方法并非面面俱到，只是提供了一个促进儿童运动技能发育的工作起点。2.4 注意事项①不是所有小孩都要经历所有的运动技能项目，请选择年龄相适应以及对家长重要的运动技能项目。②从儿童的运动中得到线索和提示，儿童可能会自发地发现能“工作”的运动解决方法，但并不是最成熟的运动，这时应允许儿童使用它，然后尝试引导更具有挑战性地运动。例如，儿童可能首先学会底部拖曳进行移动，而不是爬行，一旦儿童的运动变得更加舒适自如，他们可能会改变底部拖曳；这不是移动的最佳方式，但成功获得功能和独立是我们的目标，而不是运动质量，故应允许儿童使用它。③大于3岁的肌张力低下儿童可能不能够从这些建议中获得益处，对他们来说，考虑使用姿势设定和移动设备以提供支撑和增强功能性能力更重要。④治疗融入儿童的日常生活中才有效，应教会家长正确的方法，如通过玩、姿势设定和处理等，以促进运动技能的发育。⑤给予小孩足够的时间去反应，保持足够的耐心。⑥这些建议仅仅是一个开始，它们可为刚开始接触治疗肌张力低下儿童的治疗师和干预工作者提供思路和方法，并且这些儿童可以从这些干预中获得益处。如果干预人员理解这些原则和发育概念，他可以想其它方法以促进运动技能的发育。⑦本文介绍的干预策略不适应于进行性疾病（如脊肌萎缩症、代谢障碍等），主要适应于0-3岁伴有良性先天性肌张力低下、唐氏综合症、发育迟缓、或脑瘫等疾病的儿童。图1 婴幼儿肌张力低下运动康复干预车轮

2007-7-9 本报记者 陈辉 实习生 翟文君 通讯员 田慧舒 爱美的女士对“肉毒毒素”并不陌生，据说定期注射此毒物，可收除皱之效。你可能无法想象，肉毒毒素竟也被用于儿童脑瘫的治疗，帮助恢复运动机能。 上周末，记者来到市儿童医院神经康复科，见到有几十个不同年龄的脑瘫患儿正在接受康复训练。这里是广州最早开展利用肉毒毒素帮助脑瘫患儿康复的医院。 肉毒毒素是什么？医生徐开寿解释：神经对肌肉运动的控制，是通过神经末梢释放一种叫“乙酰胆碱”的化学物质，肉毒毒素是生物毒素中最强的一种，可以阻断这种化学物质的释放，这样神经信号就不能传到肌肉。表情肌不动、放松了，皮肤上的皱纹自然就淡了。 用肉毒毒素帮助脑瘫儿康复，也是利用同样的原理。1993年美国有矫形外科医生首次将肉毒毒素应用于局部肌肉注射，减轻脑瘫患儿局部痉挛。这种方法进入我国临床还是近几年的事。 徐开寿医生介绍，在脑瘫患儿中，有一大半属于肌肉痉挛型，这样的孩子肌肉过于紧张，双下肢肌力不平衡，走起路来或者踮着脚尖，或者摇摇摆摆。直接进行理疗康复，效果较差。对于这样的脑瘫患儿，在肌肉中注射肉毒毒素，削弱神经对肌肉的控制，使紧张僵硬的肌肉放松，这时再辅助物理治疗———如肌肉牵伸、力量训练、运动感觉的刺激和矫形器等，就能起到事半功倍之效。从2003年至今，他们已经将肉毒毒素应用于350例脑瘫儿童，都取得很好效果。 肉毒毒素应用在儿童身上，万一“中毒”了怎么办？徐开寿解释，肉毒毒素的注射剂量及位置相当讲究，一定要由专业人士操作。每个患儿的治疗都有严格的程序。一般的剂量为每公斤体重注射10个单位，注射的位置要经过详细评估，一般选在肌腹处，这里是肌肉与神经接头最多的地方，效果最好。接受注射的儿童一般要在1.5岁以上，这个年龄的孩子，血脑屏障已经发育完善，可减轻肉毒毒素对身体发育的影响。 徐医生说，脑瘫儿占新生儿的2‰到4‰，但这种疾病并非意味着智商低下，其实在脑瘫儿童中有25%是智力正常的。若能及时科学治疗，有相当部分可以像正常人一样生活！