何秋明医生的科普号

随着产前诊断技术的提高，越来越多的先天性膈疝宝宝在产前就被发现了。那么：1.什么是先天性膈疝？先天性膈疝指的是由于膈肌先天性发育不良、出现了一个“洞”，宝宝肚子里的胃、肠、脾、肝、甚至肾就通过膈肌的“洞”钻进胸腔里去了，压迫着宝宝的肺和心脏，常常导致宝宝在出生后会立即出现呼吸困难等情况，危及生命。 2.如何到我院获得更全面的诊治？当胎儿发现膈疝后，应尽快到我院胎儿会诊中心就诊：每周二下午，珠江新城院区，门诊部二楼，特诊中心，第8号诊室。我们会安排连续性的诊治方案：产前诊断-产前监测-本院分娩-产时处理-生后手术-术后监护-出院随访。如果在外院出生，则联系我院转运中心电话020-81330546进行转运。3.胎儿膈疝宝宝是弃还是留？ （1）如果做了染色体或基因检查、有明确异常的宝宝，应放弃。 （2）如果无明确染色体或基因异常，但有以下高危因素，需审慎选择：①小于孕24周发现膈疝；②右侧膈疝；③大部分肝脏疝入；④B超检测肺头比小于1.0（需要多次测量）；⑤MR检测预测肺容积比小于30%（本院特色）；⑥合并其他严重脏器畸形，如复杂心脏畸形等。本组胎儿总体治愈率为70%。 （3）如果无明确染色体或基因异常、无高危因素，应“勇敢”保留，因为总体治愈率高达95%。4.出生后什么时候做手术？术后大约住院时间？宝宝出生经过治疗、呼吸循环稳定（非重症者约1～3天，重症者约3天～两周）后，即可安排微创胸腔镜膈疝修补术，术后仍需呼吸机、营养、补液等治疗后才可出院（非重症者约5天～3周、重症者约3周～6月）。5、广州市妇女儿童医疗中心胎儿医学团队是怎样对膈疝宝宝实施一体化管理的？爸爸妈妈们可以先熟悉一下我院胎儿医学团队安排的就诊全套流程: 第一步：胎儿医学评估：开通绿色通道，尽早完善以下检查：胎儿三级会诊B超、胎儿超声心动图、胎儿磁共振检查、羊水 或脐血检查。第二步：胎儿会诊咨询：胎儿会诊中心的小儿外科、母胎医学、产前诊断及影像学的专家们会根据宝宝的检查结果，和爸爸妈妈解释膈疝的类型、以及后续的治疗方案、流程和效果。第三步：产前管理：胎儿医学团队的专家们商量后，会安排有经验的母胎医学专家对宝妈的怀孕过程进行密切跟进，选择最为安全、合适的分娩方式，直到把宝宝交给新生儿外科监护室的团队继续治疗。第四步：生后治疗：胎儿出生后直接转入新生儿外科监护室接受治疗。和其他外科医生不一样的是，我们外科团队里的医生们从一开始就贴身跟进宝宝了，因此对宝宝的病情已经了如指掌了，后续的治疗方式都是深思熟虑、从宝宝安全和康复效果考虑后的慎重决定了。第五步：长期随访：我们团队在儿童早发门诊设立了专门的随访门诊，为膈疝宝宝出院后提供长期、持续的营养、生长发育方面的一系列咨询和指导。本文系何秋明医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

引言近日，由广妇儿增城院区新生儿外科何秋明、钟微、王哲等主任领衔，联合麻醉科、PICU等平台科室，突破重重困难顺利完成了增城院区首例复杂空肠代食管手术，该手术因其难度大风险高，被誉为食管手术“高峰”之一，现患儿已顺利出院！一次误食换四年难安4年前的冬天，1岁的小宇（化名）误食了工业烧碱，经过抢救虽然暂时保住了生命，然而孩子的食管却因为化学腐蚀造成了严重的狭窄。即便这些年小宇的父母如履薄冰般悉心照料，可是从悲剧发生的那一刻，无情的命运之轮就朝着终点势不可挡地滚滚向前：渐渐的，小宇的食管因为瘢痕增生，狭窄到几乎完全闭合了，甚至连水也难以下咽。日益加重的吞咽困难给小宇一家蒙上了重重阴霾。反反复复7次食道狭窄球囊扩张术的手术记录写满了孩子和家庭的痛苦。这次意外完全剥夺了小宇享受美食的权利，那些寻常孩子都能随意入口的食物，稍有不慎就要卡在小宇反复狭窄的食管里动弹不得。和医生们谈及那一次次深夜冲去急诊的惨痛经历，总是笑眯眯又乐观坚强的小宇妈妈也皱紧了眉头，双眼泛起泪光。像小宇这样，在1-3岁智力发展快好奇心强，识别危险能力不足的幼儿期，因吞食强腐蚀性物质造成长段食管全层损伤，导致顽固性食管狭窄的孩子并不少见。反复的食管扩张只能短时间缓解症状，而切除狭窄后，长段食管缺失难以替代。由于极其棘手，国内有能力针对于此开展根治性手术的团队少之又少。新生儿外科带来新的转机随着病情进展，小宇需要球囊扩张来暂时缓解狭窄的时间间隔越来越短，厚重的瘢痕即便暂时被球囊撑开，也会变本加厉地迅速反扑回来。当所有人都一筹莫展之际，小宇父母找到了新生儿外科的何秋明主任，“由于我们团队对于长段缺失型食道闭锁有着丰富的治疗经验，能够帮他解决问题!”何主任的一句话，给这个濒临绝望的家庭带来了甘霖般的希望和信心。 “当下只有手术治疗能够从根本上解决小宇的问题，手术难度大，风险高，但只要您愿意相信我们，我们一定会为孩子竭尽全力。” 家长选择了信任，我们也没辜负这份沉甸甸的信任。 作为中南国家儿童区域医疗中心最具实力的外科团队之一，我院新生儿外科已成功完成数例相关手术，也是国内儿外科第一个采用微创术式完成此类手术的团队。经过反复评估及讨论，最终决定分两期完成小宇的空肠代食管手术。本次住院拟完成最具挑战的第一步，即空肠-颈段食管吻合+空肠-空肠端侧吻合+胃造瘘术（如图示）。I期手术困难重重，高水平团队协作保平安对于小宇来说，治疗难点主要在于切除狭窄病变的长段食管，选择合适长度的空肠来替代缺失的食管，并在保障空肠血液供应的情况下，把空肠从腹腔转移到胸腔，并上提到颈部与那里的食管残端吻合。由于历尽险阻长途跋涉到颈部的空肠像“橡筋”一样被拉伸，存在一定回缩的张力，且有暂时性血液供应障碍，因此极大可能出现颈部吻合口愈合不良形成瘘道，严重时替代食管的空肠还可能缺血坏死，一旦发生则手术前功尽弃，甚至危及生命。即便有先前丰富的成功经验奠定基础，科内依然不敢有一丝懈怠。在钟微主任的主持下，手术前团队组织了多次多学科会议，事无巨细做好各种预案。然而，术中的困难还是让手术医生们倒吸一口凉气：反复扩张导致小宇的食管周围严重疤痕增生，食管与气管如水泥浇筑一般粘在一处，食管从颈部开始就几近完全毁损无法保留。在长达18h如同拆除炸弹一般险象环生的手术中，麻醉科余高锋主任带领的麻醉团队和手术室护理团队为小宇一路严密保驾护航，为保障手术操作安全及术后恢复奠定了坚实的基础。从白天做到清晨，新生儿外科钟微主任、何秋明主任及王哲副主任带领一众专科医生不知昼夜地完成了这一场决定命运的车轮战。术后，武志远主任带领的PICU团队为小宇从手术创伤中康复、突破感染大关提供了强力保障，在与新生儿外科密切合作中，最大化推进了小宇术后恢复进程，保障了一期手术的满意成果。时至今日，轻舟已过万重山，小宇已挥舞着小手与我们一一告别，平安出院。现在，小宇不仅能美滋滋地经口畅饮，还可以暂时经胃造瘘进食丰富多样食物。小小社牛体质的小宇还收获了病区一众医护人员的疼爱，在繁忙的工作中为我们带来了许许多多的笑语与温情。小宇，希望你快快康复，我们相约2月后再见，届时完成二期手术，小宇就又可以像寻常孩童般自由品尝千千万万种美食了。总结   关关难过关关过，步步难行步步行。作为国家儿童区域医疗中心（中南）的实力团队，在多学科高水平的强力协作下，新生儿外科经过四十年的专科发展，在食管重建方面，从食管畸形的胎儿期诊断到生后治疗、从开放术式到微创术式，实现了跨越式进步，尤其是食管替代手术已达国际先进水平。未来我科将肩负起自身使命，积极应对疑难病例，助力这些遭遇重大变故的家庭渡过难关。现增城院区已建设稳健的多学科联合治疗平台，可以为更多的复杂病例带来福音。

食管内张力延长失败后，食管外张力延长术（Foker式）帮助食管生长，达到一期吻合。

长段型食管闭锁一般指的是食管两端距离超过2.5cm、不能一期吻合的病例。此类型病例多数通过食管自然生长、B超引导下食管内张力延长（即顶食管）即可达到一期食管吻合，但仍有少数病例经过“顶食管”后食管两端仍距离较长、不能吻合，那怎么办呢？近日听闻有医院会建议“顶食管”不成功后、直接进行食管替代手术……家长莫着急，我团队有好办法：食管外张力延长术（Foker术）！通过微创的方法，将食管两端缝上牵引线、在胸壁外进行牵引，延长两端食管，大约两周后即可达到吻合的条件，用宝宝自己食管进行吻合！

http://epaper.xxsb.com:8000/html/2020-04/30/content_807762.htm

1、什么叫脐膨出？ 在妈妈肚子里面，正常情况下，宝宝的脐带一端连于肚子中央的脐环—将来会变成宝宝的肚脐，另一端连在妈妈胎盘的胎儿面（图1）。脐膨出是宝宝脐带根部的脐环缺失了一块，肚子内的一部分脏器如肠管、胃、肝脏等，通过这个缺口突向体外（图2），表面只剩下薄薄的、一层透明的膜盖着。图1. 正常脐带图图2. 胎儿脐膨出2、宝宝在妈妈肚子里为什么会得脐膨出？ 宝宝在妈妈子宫里发育到第6~10周的时候，由于宝宝肚子容积小，不能容纳所有迅速生长的肠管，这时宝宝就会很聪明地让一部分肠管跑到另外一个“房间”--脐腔，先待在这个临时盖建的“房子”里住下、发育。到第10周后，宝宝肚子才会迅速长大，肠子才会从“借住”的脐腔回到宝宝的肚子里，“房子”拆迁了，周围的皮肤爬过去就形成了宝宝的肚脐。这个神奇的过程中，如果宝宝受到某些因素的影响，将造成“房间”（脐腔）停止关闭、不能“拆迁”，肠管、肝脏不能回到宝宝肚子里，永久停留在临时改建的脐腔里，而且木有正常皮肤保护，只有薄薄一层膜（囊膜）盖着，形成了脐膨出。3、宝宝得了脐膨出跟妈妈本身有关系吗？ 得知宝宝得了脐膨出，妈妈可能会瞬间感到很崩溃，觉得对不住亲爱的宝贝，甚至怀疑是自己哪里没注意或者饮食不当造成的。其实这是因为某种原因（医生和科学家们还在研究中），宝宝在发育中出现了停顿，跟妈妈本身和遗传没多大关系，妈妈无需太过自责和担忧，孕期继续保持愉悦的心情才利于宝宝的发育。4、脐膨出严重吗？宝宝出生以后能像正常孩子一样成长吗？ 脐膨出有时候会合并其他的先天性畸形或呈现综合征发病，比如：先天性心脏病、唐氏综合征等等，评估脐膨出严不严重关键要看宝宝是否伴有上述畸形。需要做一些检查，比如染色体基因检测和影像学检查，然后，医生们会根据检查结果，给出一个综合的评估。大部分脐膨出宝宝生后治疗效果良好，治疗后可像普通小朋友一样生长发育和正常生活学习。5、评估需要做哪些检查？ 通常需要做以下检查：①羊水、脐血穿刺或胎儿绒毛取样，检测胎儿染色体基因；②胎儿三级超声，对全身重要器官进行系统的检查，有无合并其他畸形；③胎儿超声心动图，评估心脏的结构和功能。如果是巨型脐膨出，孕32周后还需要补充胎儿核磁共振检查。6、可以选择哪些医院分娩？分娩方式有特别要求吗？ 脐膨出宝宝出生后需要得到及时的治疗，广州市妇女儿童医疗中心胎儿医学团队是一支集胎儿医学科、产科、新生儿外科、产前诊断科、胎儿超声科、胎儿核磁科组成的多学科团队，可为宝宝从出生到生后提供第一时间救治。通常小型脐膨出一般可选择顺产；巨型脐膨出为了避免囊膜破裂、难产建议剖宫产，具体还需要治疗团队的医生根据母亲因素和胎儿因素来决定。7、脐膨出宝宝出生后需要怎么治疗？治疗效果怎样？ 大多数脐膨出宝宝的治疗效果良好，治疗方案需要外科医生和监护室医生根据宝宝的全身情况、脐膨出的类型来决定，不可一概而论。一般来说，小型脐膨出，出生后可在新生儿期直接手术修复；巨型脐膨出则要复杂一些，医生们会全面考虑突出的肝脏、肠管多少、宝宝腹腔大小和心肺功能等情况，会在以下方式中选择一种最为安全有效的治疗方法：（1）新生儿期直接手术修补或分期手术修补脐膨出；（2）伤口包扎后延期手术修复脐膨出。大部分脐膨出宝宝，是能度过包扎或是手术的难关，顺利康复、健康成长的。8、手术大概需要多少费用？ 手术费用不贵，单纯的脐膨出一般3-5万就可以了。确实经济困难的家庭，如果能提供相关证明，在广州市妇女儿童医疗中心接受治疗的宝宝可以申请关于脐膨出的爱心慈善基金，爱心基金可负担一部分费用，详细流程可向胎儿会诊中心或是宝宝住院科室的医生、护士咨询。9、可以去哪里找专家就诊？ 广州市妇女儿童医疗中心胎儿医学团队可为脐膨出宝宝提供产前、产时、生后的一体化管理。10、广州市妇女儿童医疗中心胎儿医学团队是怎样对脐膨出宝宝实施一体化管理的？ 爸爸妈妈们可以先熟悉一下我院胎儿医学团队安排的就诊全套流程: 第一步：胎儿医学评估：开通绿色通道，尽早完善以下检查：胎儿三级会诊B超、胎儿超声心动图、胎儿核磁共振检查、羊水或脐血检查。 第二步：胎儿会诊咨询：胎儿会诊中心的小儿外科、母胎医学、产前诊断及影像学的专家们会根据宝宝的检查结果，和爸爸妈妈解释脐膨出的类型、以 及后续的治疗方案、流程和效果。 第三步：产前管理：胎儿医学团队的专家们商量后，会安排有经验的母胎医学专家对宝妈的怀孕过程进行密切跟进，选择最为安全、合适的分娩方式，直到把宝宝交给新生儿外科监护室的团队继续治疗。 第四步：生后治疗：胎儿出生后直接转入新生儿外科监护室接受治疗。和其他外科医生不一样的是，我们外科团队里的医生们从一开始就贴身跟进宝宝了，因此对宝宝的病情已经了如指掌了，后续的治疗方式都是深思熟虑、从宝宝安全和康复效果考虑后的慎重决定了。 第五步：长期随访：我们团队在儿童早发门诊设立了专门的随访门诊，为脐膨出宝宝出院后提供长期、持续的营养、生长发育方面的一系列咨询和指导。

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