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概述先天性心脏病是指先天性心脏结构异常。一些先天性心脏病为简单畸形，不需要治疗。有些孩子先天性心脏病病情复杂，需要手术治疗，甚至有些需要几年内进行多次手术。了解孩子的先天性心脏病帮助您了解病情，预测接下来数月甚至数年病情会如何发展。症状严重先天性心脏病经常生后早期几个月之内出现明显表现。症状体征可能包括：皮肤苍白或青紫，呼吸急促，下肢、腹部或眼周水肿，喂养时呼吸困难，导致增重缓慢。不太严重的先天性心脏病可能因为早期没有明显异常表现，生后很久才确诊。孩子较大后才会出现一下症状体征：活动后容易气短，活动后易疲劳，活动时晕厥，手、脚踝或足部水肿。严重先天性心脏病经常生后早期确诊。如果您发现孩子 由以上表现，及时联系医生。在孩子生长发育过程中出现以上表现及时看医生，医生会明确症状是由于先天性心脏病出现，还是因为其他病情引起。心脏是如何工作的心脏分为四腔结构：左右心房和左右心室。左右心分工不同以完成心脏泵血功能。右心将从身体各处回收的非氧和血液通过肺动脉泵入左右肺。在肺内血液完成氧和后经肺静脉返回左心。左心将氧和血通过主动脉泵至全身其他各处供肌体使用。心脏畸形怎么发生胚胎发育6周内心脏开始成型并开始跳动。进出心脏的大血管也在此发育关键期也开始形成。孩子的心脏畸形可能此时开始形成。目前不确定引起这些畸形的具体病因，但一般认为基因、特定医疗状况、某些药物、环境因素如吸烟等都对心脏发育有影响。先天性心脏病有很多不同种类，主要分为以下：心脏缺损：缺损可能位于心脏内心腔之间，也可能位于离开心脏后的大血管之间。一些情况下，缺损造成氧和血和非氧和血混合，导致流向机体的血压含氧量较低。根据缺损大小不同，不足够的氧供可能引起孩子皮肤或甲床青紫严重时导致心力衰竭。室间隔缺损是左右心室之间的室间隔上的缺损。房间隔缺损是左右心房之间的房间隔上的缺损。两心房在心脏内位于两心室上方。动脉导管是一条连接主动脉和肺动脉的血管。完全型房室间隔缺损的缺损位于心脏四腔的中心处梗阻性疾病：心脏大血管或心脏瓣膜由于先天性心脏病而狭窄时，心脏需要额外做功使血流通过狭窄处。最终引起心脏扩大、心肌肥厚。典型此类疾病为肺动脉狭窄和主动脉狭窄。大血管异常：一些先天性心脏病是由于进出心脏的大血管发育或位置异常。一种畸形称为大动脉转位，指主动脉和主肺动脉位置对调。主动脉缩窄指连接左心室和小动脉的主动脉狭窄。肺静脉异位引流指肺发出的血管连接到心脏上错误的位置。心脏瓣膜异常：如果心脏瓣膜开闭不正常，血液无法顺畅流动。一种畸形称为Ebstein畸形，位于右心房右心室之间的三尖瓣畸形且经常关闭不全。一种畸形称为肺动脉闭锁，肺动脉瓣没有发生形成，引起流向肺的血流异常。心脏发育不全：有时心脏会有一部分发育不全。如左心发育不良综合征，左侧心脏发育不完善，无法有效地将足够血泵往全身。多种畸形联合：一些新生儿出生即有严重心脏畸形。法洛氏四联症是四种畸形的联合：左右心室之间的室间隔存在缺损，从右心室流向肺动脉的流出通道狭窄，主动脉连接在心脏上的位置异常骑跨在室间隔之上，和右心室的心肌肥厚。危险因素大多数先天性心脏病的发生是由于胎儿心脏在孕早期发育异常，具体原因位置。然而，特定基因和环境因素可能与畸形发生有关，包括以下：1. 风疹病毒感染：妈妈孕期感染风疹病毒可能引起胎儿心脏发育异常。医生会在孕前检查是否有风疹病毒抗体，如果没有抗体要接种疫苗。2. 糖尿病：在备孕期和孕期严格控制血糖可以减少先天性心脏病发生率。妊娠期糖尿病一般不会增加胎儿患先天性心脏病发生率。3. 药物：孕期服用特定药物可能增加先天性心脏病等多种畸形的发生率。备孕时请向医生提供您详细完整的用药清单。目前已经明确会增加先天性心脏病发病率的药物包括反应停、血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）类降压药、他汀类降脂药、异维甲酸类痤疮药和锂剂。4. 孕期饮酒：孕期要避免饮酒以减少先天性心脏病发生率。5. 吸烟：孕期吸烟增加胎儿患先天性心脏病可能性。6. 遗传：先天性心脏病有时有家族聚集倾向，可能与遗传综合征相关。许多唐氏综合症（由于胎儿多了一条21号染色体导致）患儿有先天性心脏病。22号染色体部分缺失也可能引起心脏畸形。孕期基因检测可能发现此类异常。如果您的第一个孩子有先天性心脏病，医生可以评估您下一个孩子患先天性心脏病的概率。并发症先天性心脏病的潜在并发症包括：1. 充血性心力衰竭：此严重并发症发生于严重心脏畸形的孩子。充血性心力衰竭的症状包括呼吸急促、气喘和增重困难。2. 生长发育迟缓：患有更严重先天性心脏病的患儿生长发育常较其他患儿迟缓。表现包括较同龄孩子身高、体重低，如果神经系统受累还可表现为走路、说话晚于同龄孩子。3. 心律失常：心律失常可由先天性心脏病引起，也可能由先天性心脏病术后的瘢痕形成所导致。4. 紫绀：如果患儿的心脏畸形引起心脏内含氧血和少氧血混合，可能引起皮肤颜色青紫，称为紫绀。5. 中风：尽管并不常见，一些先天性心脏病患儿中风风险更高，因为血栓可能通过心脏内的缺损到达脑血管。6. 情绪问题：一些先天性心脏病患儿可能由于身体发育较差、活动受限、学习苦难等原因缺乏信心而引起情绪问题。如果担心您孩子的情绪问题请咨询医生。7. 需要终身随访：先天性心脏病患儿需要终身关注心脏问题，因为心脏畸形可能增加感染性心内膜炎风险，还可能引起心力衰竭和心脏瓣膜病。大多数先天性心脏病患儿需要终身定期看心脏科医生。预防由于大多数先天性心脏病的具体成因未知，不能完全预防。然而，您可以采取措施减少孩子患先天性心脏病的可能性，包括：接种风疹疫苗：孕期风疹病毒感染可能影响胎儿心脏发育。备孕前请接种疫苗。慢性病控制管理：如果您有糖尿病，控制好血糖可减少先天性心脏病发生。如果您有其他需要药物控制的慢性病如癫痫等，请向医生咨询药物的必要性和风险。远离有害物：孕期需要远离气味强烈的涂料、家具等。询问医生前不要擅用药物、中草药和食品添加剂。孕期戒烟戒酒。补充含叶酸的复合维生素：每天摄入400mg叶酸已被证实可减少胎儿神经系统发育异常并可减少先天性心脏病发病率。

前言先天性心脏病，简称“先心病”，是胎儿时期心脏和大血管发育异常所导致的先天心血管系统畸形，是小儿时期最常见的心脏病。据统计，每1000名新生儿中，有6～7名有先天心脏畸形。多数先心病患儿发育较同龄的孩子差些，身体虚弱，容易反复患感冒或肺炎，且常常迁延不好，因而家长需要在孩子的衣食、运动和其他疾病的预防等方面，给予加倍细心和耐心的照顾。由于疾病的影响和手术的创伤，给患儿及家长造成较重的心理负担，患儿出现焦虑、恐惧，家长会产生自责、内疚心理，还可能会影响到患儿术后的生长发育和人格成长。因此，对先心病患儿及家长开展有针对性的健康教育，可以有助于患儿顺利渡过手术期和术后恢复期，以及提高术后患儿的生活质量。疾病介绍心脏及循环系统：正常心脏是一个肌肉泵，可以将含氧多的血液自左心室泵入主动脉，再经全身的动脉系统至全身，满足身体对血液所携带的氧化及营养成分的需求。同时静脉系统自全身将已经消耗了氧和营养物质，而携带了组织代谢后生成的二氧化碳及废物的静脉血进入右房，右室，然后泵入肺动脉及肺，在那里血液可以获得充分的氧气，以后再经过肺静脉、左心房回到左心室。心脏及大血管的主要结构是右心房、右心室、肺动脉、左心房、右心室、主动脉，心房与心室之间的房室瓣，右侧称三尖瓣，左侧称二尖瓣。主动脉与左心室之间，肺动脉与右室之间的瓣均为三个瓣叶，称半月瓣，或称主动脉瓣，肺动脉瓣。左右心房之间有薄的肌性隔，左右心室之间有厚的肌性隔，分别称房间隔及室间隔。先天性心脏病简称先心病，临床上常根据有无紫绀分为紫绀型和非紫绀型两种。但从X线诊断学的角度上，一般先从肺血管是否正常，充血或少血进行分类。肺血管正常的先心病包括无其它畸形的单纯右位心，右侧主动脉弓，迷走锁骨下动脉及主动脉缩窄等。肺少血常见于肺动脉狭窄及法乐氏四联症。肺充血则见于左到右分流的先心病，其中常见为房间隔缺损、室间隔缺损及动脉导管未闭等。常见的先天性心脏病（1）房间隔缺损（Auricular septal defect,简称房缺，ASD）房间隔缺损是常见的先天性心脏病，分原发孔和继发孔，以后者多见。在通常情况下左心房压力高于右心房，因此房缺是左向右的分流，使右房、右室和肺动脉血流量增加，致肺充血、右房、室增大。一般肺动脉压力正常或轻度升高。显著的肺动脉高压多发生在成年，并可导致双向或右向左的分流。临床上为晚发性紫绀。（2）室间隔缺损（Ventricular septal defect,简称室缺，VSD）室缺分为膜部和肌部缺损，以膜部缺损多见，如缺损小分流量少，心肺改变不大或仅有左室轻度增大，应结合临床体征确诊。缺损大，有中～大量左向右分流，可引起左、右心室增大，左房轻度增大，肺充血，主动脉结正常缩小。由于大量分流肺循环阻力升高，右心室负荷加重，引起肺循环高压时则出现双向或右向左分流，临床出现晚发性紫绀。（3）动脉导管未闭（Patent ductus arteriosus,简称PDA）未闭动脉导管构成主动脉与肺动脉间的异常通道，由于主动脉压力高于肺动脉，血液连续地从主动脉经未闭的动脉导管分流至肺动脉。使体循环血流量减低，而肺循环及流至左心的血流量增加，引起肺动脉扩张，肺充血及左房、左室、右室增大，主动脉结增宽。当肺动脉高压时，右室增大更显著。先天性心脏病的发病原因：引起胎儿心脏发育畸形的原因是很多，目前认为有关的因素有下列五类：（1）胎儿发育环境的因素以子宫内病毒感染最为重要，其中又以风疹病毒感染最为突出，其次为柯萨奇病毒感染。母亲如在妊娠初三个月内患风疹，则所产婴儿的先心病患病率较高，已为大家所公认；其中以动脉导管未闭和肺动脉口狭窄为多。这是由于胎儿心脏大血管的发育在妊娠第二、三个月中形成，而此时子宫内病毒感染足以影响到胎儿心脏发育之故。其他如羊膜的病变 、胎儿受压、妊娠早期先兆流产，母体营养不良、糖尿病、苯酮尿、高血钙、放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用等，都有使胎儿发生先心病的可能。（2）早产早产儿患心室间隔缺损和动脉导管未闭者较多，前者与心室间隔在出生前无足够时间完成发育有关，后者与早产儿的血管收缩反应在出生后还不够强有关。出生时体重在 2500g 以下者尤易患先心病。（3）高原环境高原地区动脉导管未闭和心房间隔缺损较多。我国青海高原本病患病率远较平原地区高。高原氧分压低是主要因素。（4）遗传因素在一个家庭中，兄弟姊妹同时或父母子女同时患先心病，以及不少染色体异常的遗传病同时有心脏血管畸形的事例，说明本病有遗传因素存在。遗传学的研究认为，多数的先心病是多个基因与环境因素相互作用所形成。（5）其它因素，高龄的母亲 (35 岁以上 ) 产患先心病婴儿的危险性较大。有些先心病有显著的男女性别间发病差异。患先天性心脏病的危险因数：（1）有先天性心脏病家族遗传史。兄弟姐妹同时患先心病、父母与子女同时患先心病的情况颇不少见了，而且其疾病性质甚为近似。若母亲所生的第一胎患有先心病，第二胎患病的可能性为 2%左右；若连续两胎皆为先心病者，再生的先心病儿可能增至 10%。若母亲患有先心病，第二代患先病的危险性为10%。（2）孕妇患有糖尿病而未经治疗和控制病情者，可致胎儿先天性心脏病的危险性为 2%，如果妊娠早期病情控制稳定，则危险性下降。（3）孕妇在妊娠早期接触致畸药物，如锂、苯妥英钠或类固醇等，都可导致胎儿先心病的患病率达到2%。（4）妊娠早期受到放射性物质如X射线、同位素等过量照射。（5）病毒感染。妇女在怀孕最初3个月，特别是怀孕3周-8周，如遭到病毒感染，胎儿易发生心脏血管畸形。其中风疹病毒是引起胎儿先心病的主要罪魁祸首。此外，流感、流行性腮腺炎、柯萨奇病毒、疱疹病毒等也往往是小儿先心病的“作案者”。（6）亲婚配。近亲婚配是使胎儿致畸而发生先心病的高危因素。（7）不良嗜好。孕妇嗜好“吞云吐雾”或丈夫吸烟、妻子“被动吸烟”可使胎儿畸形或小儿先心病发生。婴儿先心病发病率，吸烟母亲所生婴儿是不吸烟母亲的二倍。夫妻“酒后同房受孕”，会使胎儿染色体发生异常，生下患酒精中毒症的婴儿，大多数伴有心脏血管异常。常见症状先天性心脏病是小儿最常见的心血管疾病，一般都在3岁前即可确诊。先天性心脏病主要是由于在胎儿发育的早期，一般是胚胎的前3个月，由于某些原因使胎儿心血管发育停顿或发育异常所致。比较公认的原因为孕妇患风疹、流感等病毒感染；孕妇服用激素或其他损害胎儿的药物；孕妇的腹部或盆腔受到X 线、超声波、放射性核素等的照射；或者孕妇严重营养缺乏、缺氧。有些患儿除有先天性心脏病外，还伴有全身多发畸形，这往往提示患儿因生殖细胞遗传缺陷而发生先天性心脏病。轻型的先天性心脏病可无特殊症状，生长发育正常，仅在体格检查时在左胸部发现粗糙响亮的杂音。重型先天性心脏病儿，早在新生儿期或婴儿期即出现明显症状。先天性心脏病的症状，主要是两方面：(1)紫绀在患儿鼻尖、口唇、指甲、眼结膜等处见皮肤粘膜青紫色。在紫绀出现的同时，患儿生长发育迟缓，智力低下，当吃奶或哭闹后可发生呼吸困难，严重者有神志丧失、抽搐。会走路的孩子，常常因有脑缺氧感觉，而自动向下蹲踞。(2)心力衰竭的症状表现为呼吸困难、短促，患儿不能平卧，咳嗽，心动过速，两肺布满小水泡，肝脏肿大，面色苍白，下肢浮肿等。一旦发现以上症状，必须立即送医院抢救。如何诊断根据病史、体征、胸部 X 线片和心电图心向量图检查，对常见的先心病一般可以作出诊断。施行心脏导管检查选择性指示剂稀释曲线测定和选择性心血管造影，可以进一步确诊。 M 型、切面和脉冲多普勒超声心动图检查，以及电脑化的核磁共振和 X 线断层显象，目前被认为是对本病很有诊断价值的无创性检查方法。（1）在病史询问中，要注意心脏病起病年龄与何时被发现心脏有特征性杂音，起病与被发现心脏有特征性杂音的年龄愈小则先心病的可能性愈大。家庭史、产前母亲健康状况和病孩出生时的情况，对诊断都有参考价值。此外，对有感染性心内膜炎史的病人，要注意检查有无先心病的存在。（2）症状中咯血常反映大量左至右分流导致的肺充血或主动脉和左心病变导致的左心衰竭，故很有诊断价值；但也要注意到肺缺血类型的先心病 ( 如肺动脉口狭窄，法乐氏四联症等 ) ，在肺血管和支气管血管间侧支循环建立后也可发生咯血。紫组出现的年龄对鉴别几种右至左分流的先心病很有帮助。法乐氏四联症、主动脉干永存、完全性大血管错位等，自幼出现紫绀；法乐氏三联症、艾生曼格氏综合征等，则紫绀出现晚。单纯发生右心衰竭而无前驱左心衰竭表现者常见于先心病的右心瓣膜病变类，或有肺动脉高压者中，这种情况在其它心脏病 ( 除肺心病外 ) 是少见的。（3）体征中最有诊断价值的是不同类别的先心病本身所具有的特殊杂音和其它心音改变。如在幼儿期即已发现这一杂音，则先心病的可能性极大。紫绀而伴有杵状指 ( 趾 ) 的，提示紫绀已经存在多年；心脏增大而胸部局部隆起，常提示病人自幼即有心脏增大，先心病的可能性也很大。（4）胸部 X 线检查，从观察肺血管的充血或缺血、心影的增大或某些房室增大、心影外形的改变以及心脏大血管的特殊搏动情况等，可提供诊断和鉴别诊断本病的资料。心电图和心向量图检查，也可在一定程度上反映本病的血流动力学改变，从而有助于诊断和鉴别诊断本病。但要注意不同的先心病由于产生类似的血流动力学改变，可引起相类似的 X 线和心电图、心向量图改变。心脏导管检查以及与之相结合进行的选择性指示剂稀释曲线测定和选择性心血管造影，通过各心腔内压力的测定和血标本氧含量的分析，向各心腔注入指示剂观察其稀释情况，注射造影剂观察造影剂的流动和心血管腔的充盈显影情况，可以比较直接地了解本病病人的病理生理和病理解剖改变，有确诊和鉴别不同类型先心病的价值。（5）M 型超声心动图和用扇形扫描法记录到的二维超声心动图，可探查到心脏的解剖和生理活动的影象，足以反映不同类型的先心病的解剖病变，是较好的无创性诊断方法，其中脉冲多普勒加切面超声心动图和多普勒彩色血流显象诊断价值最大。（6）电脑化的磁共振和 X 线断层显象，可对心脏进行从心底部到心尖部多层次的横切面和矢面显象，有助于了解复杂的先心病的解剖和生理变化，其中磁共振断层显象对软组织的显象较 X 线断层更佳。常见先心病的诊断房间隔缺损诊断要点：(1)临床表现：轻者无症状，并发肺动脉高压时可出现紫绀(2)体检可有胸骨后缘第2肋间Ⅱ～Ⅲ收缩期吹风样喷射性杂音，多不伴震颤，肺动脉瓣区可有第二心音分裂且闻及舒张期吹风样杂音。(3)X线检查可有肺野充血、肺动脉总干弧明显突出。肺门舞蹈征，右心及左室增大。(4)心电图可有右束支传导阻滞改变。(5)超声心动图及心导管检查可助诊断。室间隔缺损诊断要点：(1)临床表现：缺损小的患者一般无症状，缺损大的伴有肺动脉高压者，可出现紫绀。(2)体检可见胸骨左缘第3、4肋间Ⅳ～Ⅴ级粗糙收缩期杂音，多伴有震颤。缺损大的，心尖区可闻及舒张早期隆隆样杂音，肺动脉高压时肺动脉瓣区可闻及舒张期吹风样杂音。(3)X线检查可有肺瘀血，左、右心室增大。(4)心电图可有左、右心室肥大改变。(5)超声心动图和心导管检查可助诊断。动脉导管未闭诊断要点：(1)临床表现：轻者无症状，并发肺动脉高压时可出现紫绀。(2)体检可有左锁骨下或胸骨左缘第二肋间Ⅳ～Ⅴ级粗糙的连续性机器样杂音，可伴震颤。肺动脉高压者，心尖区可闻及舒张早期隆隆样杂音。(3)X线检查可有肺瘀血，主动脉结增大，左房、右室增大。(4)心电图可有左室肥大或左、右室肥大。(5)超声心动图和心导管检查可助诊断。三级预防先心病要分级预防：先天性心脏病要分三级预防。第一级预防就是在孕前和怀孕早期，要预防感冒，少接触电脑，加强营养，慎重用药，减少先天性心脏病的发生率。二级预防就是在胎儿期及时做一些检查，如果发现胎儿是先天性心脏病，可以考虑流产。三级预防是手术，与专科医生接触后，不同的先天性心脏病用不同的方法治疗。一般在孩子出生后，根据孩子的症状就能发现先天性心脏病。在日本，可以在胎儿期发现是否有先天性心脏病，并通过手术的方式来治疗。有六类高危孕妇的宝宝先天性心脏病的发病率明显高于正常孕妇的宝宝：一是高危妊娠或过期妊娠的孕妇。二是妊娠前三个月母亲有感染或服药史;母亲有长期接触毒物及放射线史;母亲患有血液病、内分泌病、结缔组织疾病、心血管疾病或遗传病。三是母亲有心内、心外畸形的不良生育史，有心脏病家族史。四是其他检查已证实或怀疑胎儿有心内、心外畸形或染色体异常。五是宫内发育异常，羊水过多或过少。六是胎儿心率过快、过慢或节律不齐。怎样治疗一般以手术治疗为主，部分先心病也可行介入治疗。先天性心脏病的手术最佳时间是一个最简单回答，又最难回答的问题。一般来讲，从患儿适应手术能力，配合术后治疗，不影响学习等方面来考虑，以 3-6 岁为最佳，但一定结合具体疾病、病人具体的情况决定。有些先天性心脏病必须早期手术，否则失掉良好的手术机会，如大的室间隔缺损、动脉导管未闭，由于大量左向右分流，婴儿期反复肺部感染伴心力衰竭，单纯药物治疗难以控制，往往伴重度肺动脉高压，因此应及早完成手术，一般 1 岁以内，甚至小于半岁。但是 2 岁以内的中小室间隔缺损，如果临床无症状，心电图影响不大，生长发育正常，可等到 2 岁以后再决定手术，因大约 30%-40% 的膜部、肌部室间隔缺损可以随年龄增长自然闭合。虽然目前的心脏手术技术及设备、体外循环、麻醉水平都已很高，但毕竟存在不少的并发症，甚至危及生命，而且年龄越小，难度越大，因此对身体生长发育及心脏影响较小的先天性心脏病如房间隔缺损、小的室间隔缺损及动脉导管未闭最好等到较大年龄手术为宜。法乐氏四联症手术最佳年龄 3-6 岁，但如有缺氧发作发生，便无年龄限制。青紫特别严重、肺动脉条件极差者，亦可考虑先做主动脉 - 肺动脉转流手术，以提供较充分的肺血流，促进肺血管发育，然后 1-2 年内完成根治手术。手术治疗介绍一、先天性心脏病的手术治疗根据外科手术治疗的需要，目前诊断先心病要求不单是诊断出病变的性质及其所在部位，而且还要对病变的程度和范围提供资料。从在的分类来讲，先天性心脏病手术分为闭合式手术及体外循环下心脏直视手术。闭合式手术用于动脉导管未闭结扎术、主动脉缩窄成形术等。在胸外侧切口术中，患者心脏、肺仍执行各自的功能。体外循环下心脏直视手术又称心脏开放手术，为最常采用的方法，胸正中切口，劈开胸骨，术中使用体外循环机代替心、肺功能，将心脏停止跳动，修补后再复跳，恢复心、肺功能。如室间隔缺损修补术、房间隔缺损修补术、法乐氏四联症根治术等等，更有利于手术后心肌创伤恢复。除了心内缺损修补、瓣膜成形等手术外，对于复杂先天性心脏病尚有各种特殊的术式，往往以发明者的名字命名。如 Rastelli 手术， Fontan 手术等，以解决右室双出口、单心室、三尖瓣闭锁等复杂先天畸形的矫治。二、 先天性心脏病的导管治疗以前的治疗技术主要是开刀治疗，手术切口较大，留有疤痕。近年来开始用不开刀的方法治疗某些先天性心脏病。方法：在大腿根部穿刺股动脉和股静脉（切口仅 1-2mm），将特制导管沿血管送到心脏病变位置进行治疗。一般应用于 3 岁以上的病人。可治疗的先天性心脏病： 动脉导管未闭,房间隔缺损,室间隔缺损,肺动脉狭窄。优点： 疗效好,不开刀，无疤痕, 恢复快。缺点： 只有部分先天性心脏病可用这种方法，其余病人仍依靠开刀手术的方法。只有 3 岁以上或体重 10kg 以上才能应用这一技术。急救小常识先天性心脏病，在配合医生积极治疗的同时，家长的悉心护理也很重要，应注意如下几方面：（1）尽量让孩子保持安静，避免过分哭闹，保证充足的睡眠。大些的孩子生活要有规律，动静结合，既不能在外边到处乱跑（严格禁止跑跳和剧烈运动），也不必整天躺在床上，晚上睡眠一定要保证，以减轻心脏负担。（2）心功能不全的孩子往往出汗较多，需保持皮肤清洁，夏天勤洗澡，冬天用热毛巾擦身（注意保暖），勤换衣裤。多喂水，以保证足够的水份。患儿宜少食多餐，需保证足够的蛋白质和维生素的摄入，给予的饮食尽可能多样化，易消化。（3）保持大便能畅，若大便干燥、排便困难时，过分用力会增加腹压，加重心脏的负担，甚至会产生严重后果。（4）居室内保持空气流通，患儿尽量避免到人多拥挤的公共场所逗留，以减少呼吸道感染的机会。应随天气冷暖及时增减衣服，密切注意预防感冒。（5）定期去医院心脏心科门诊随访，严格遵照医嘱服药，尤其是强心、利尿药，由于其药理特性，必须绝对控制剂量，按时、按疗程服用，以确保疗效。每次服用强心药前，须测量脉搏数，若心率过慢，应立即停服，以防药物毒性作用发生，危及孩子生命。

1.法洛四联症什么时候手术合适？为什么？手术有哪几种？根据患儿病情不同，法洛四联症手术时机各不相同。由于法洛四联症都有不同程度的缺氧，一旦诊断明确建议尽早手术治疗。随着心脏外科整体治疗水平的提高，4个月以内的法洛四联症患儿行根治手术是比较安全的。假如患儿病情稳定，没有频繁发作的缺氧，生长发育良好，则可以考虑在6个月到1岁之间手术。假如患儿有反复的缺氧发作或晕厥则不管患儿年龄大小，均应尽早手术治疗，以免因为严重缺氧影响患儿生长发育，甚至出现脑组织损伤等严重并发症。法洛四联症手术方式广义的讲有根治手术和姑息手术两类。在解剖和生理两个方面都得到矫治的手术方式称为根治手术；而姑息手术的目的是增加肺部血流，扩大肺血管床，促进肺血管发育，在消除和改善紫绀等症状的基础上为根治手术做准备。姑息手术的方式包括：体肺分流术、中心分流术和肺动脉瓣球囊扩张术，而体肺分流术又包括如锁骨下动脉-肺动脉分流术（即B-T分流术）和升主动脉与肺动脉分流术。由于心脏外科技术的发展，一期根治手术的适应证逐年放宽，手术数量逐年增多，而减状手术逐年减少，仅用于肺动脉发育极差以及伴有其他严重心内畸形不适合一期根治的病人。2法洛四联症手术的费用大概需要多少？根治手术：1)年龄在4-6个月的孩子费用在5-6万元2)年龄在6-12个月的孩子费用在4-5万元3)年龄在1岁以上的孩子费用在4万元以下姑息手术：由于病情差异较大，手术费用在3-6万元不等。3.法四手术后为什么还要定期随访？可以打预防针吗？尽管大多数孩子能够完成法洛四联症根治手术，但也只有80％的患儿生活质量能够接近正常人的水平，另有20％的患儿肯定会比正常人差一些，所以法洛四联症根治手术后需要长期随访，根据孩子病情不同，随访时间和间隔也各不相同。假如患儿术后病情平稳，心脏功能良好，大多数孩子能够在术后3-6个月以后进行预防接种，即打预防针。4.法洛四联症手术并发症有哪些？手术预后如何? l)低心排出量综合征是法洛四联症根治术后最常见的并发症，主要发生在术后早期，只要能度过手术危险期，一般不影响远期预后。2)呼吸窘迫综合征也是法洛四联症根治术后常见的并发症，肺血管发育不良患者术后肺血管过度灌注是出现呼吸窘迫综合征的主要原因。随着围术期处理能力的不断提供，绝大多数患儿等够得到治愈。3)心律失常在法洛四联症根治术后并不少见，术后早期出现的房室传导阻滞多与外科技术有关，一旦发生高度房室传导阻滞应安放临时起搏器，非器质性损伤多能在3-5天内恢复，一个月以上不能恢复的房室传导阻滞应安装永久起搏器。室上性心动过速，早期多因心肌损伤或缺氧所致，应改善通气，纠正水电解质酸碱紊乱，必要时可使用胺碘酮等药物。晚期出现室上性心动过速多由于流出道梗阻所致，需再次手术解除梗阻。室性早搏和室性心动过速多在晚期出现，可导致猝死，所以术后应定期随访监测。4)肾功能不全也是法洛四联症根治术后常见并发症。法洛四联症病人由于长期缺氧，常有不同程度的肾功能损害，因此在围术期要注意保护肾功能。出现肾功能不全时，婴幼儿可以考虑腹膜透析，成人可考虑血液透析。一般都能得到治愈。5)室间隔缺损残余分流多为缺损修补不完全，也可见于未发现的多发肌部室缺。残余分流较大，婴幼儿室间隔缺损超过5mm者，影响患者心肺功能的应考虑再次手术修补。6)右室流出道残余狭窄多见于肺动脉瓣环，也可发生于右室流出道加宽补片的远端，多由于流出道疏通不满意或补片加宽不够所致。此类患者易发生右心衰、三尖瓣返流以及低心排血量综合征和各种心律失常，甚至猝死，狭窄严重者应再次手术矫治。5.法洛氏四联症有什么危害？法洛四联症自然预后主要取决于右心室流出道阻塞的严重程度，绝大多数病人死于缺氧或心力衰竭。因此，法洛四联症应该尽早手术治疗。右心室流出道与肺动脉梗阻越重，肺部血流越少，紫绀和组织缺氧就越严重，。肺动脉远端发育不良者则常有严重紫绀。由于左心发育较差，右心负担重，且随年龄的增长日益加重，最终导致心力衰竭。6.法洛氏四联症的症状，体征有哪些？紫绀是本病最突出的症状，多在婴儿时期即有紫绀，但在出生后早期几个月中可能因存在动脉导管未闭而紫绀不明显，或仅在哭闹时出现。气喘和阵发性呼吸困难也是常见症状之一，多在哭闹或劳累后出现，在两个月至两岁的婴幼儿中较多见。儿童常有蹲踞现象，表现为行走一段路程后下蹲，双下肢屈曲，双膝贴胸。蹲踞可使含氧较低的回心血液减少，同时股动脉因蹲踞而弯曲，导致下肢动脉血流阻力增高，而躯干上部血流增加，使中枢神经系统缺氧状况改善。此外，体循环阻力增高可增加心室水平的左向有分流，使肺循环血流增多，紫绀好转。重症病人可有缺氧发作，表现为面色苍白，四肢无力，阵发性晕厥，甚至有抽搐等症状，多在清晨、排便或活动后出现。缺氧发作的确切机理尚不清除，这与体循环血管阻力下降或右心室漏斗部肌肉收缩而致肺部血流骤然减少有关，也可能是心室水平右向左分流增加使低氧血大量流入主动脉所致。对有缺氧发作的重症法洛四联症患者应在婴儿期尽早手术，频繁发作者应急诊手术。病人一般发育较差，消瘦，口唇明显紫绀，严重者面部及耳廓都有紫绀。四肢末梢因缺氧而有紫绀及杵状指（趾），杵状指（趾）的轻重与缺氧程度呈正比。在一些婴幼儿病人可表现为肥胖和贫血，临床上紫绀不明显。少数成年法洛四联症病人可有高血压的表现。左胸心前区常隆起，有的可见心前区抬举性搏动。胸骨左缘第三和第四肋间有收缩期喷射样杂音，少数病人没有杂音常提示梗阻严重或合并肺动脉闭锁。肺动脉瓣区第二心音单一。合并粗大的未闭动脉导管或体肺动脉侧支者有时可在相应部位听到双期连续性杂音。

在心脏外科手术中，先天性心脏病占的比例最大（约65%），其中简单先心病占手术治疗先心病的80%以上。早年的心脏手术是经一侧或双侧剖胸非体外循环下实施，20世纪50年代初，人工心肺机问世，由于体外循环需要通过主动脉和腔静脉插管来建立，所以体外循环心脏直视手术均采用胸正中切口纵劈胸骨入路。良好的暴露和尽可能小的创伤是决定手术入路的依据。胸正中切口纵劈胸骨入路的优点是术野显露好，但纵劈胸骨创伤大，失血量多，易发生切口及胸骨感染，体内永久遗留胸骨固定钢丝，尤其是破坏了胸廓的骨性支架，小儿手术后鸡胸发生率高，前胸切口瘢痕也影响美观，会对患者产生永久性精神创伤。随着心外科技术日益成熟, 手术安全性不断提高, 某些简单先天性心脏病的手术死亡率几乎为零，术后生存年龄及活动量也与健康人无明显区别，因此如何减轻手术对躯体和精神的创伤越来越受到重视，“微创”的概念正为越来越多的人们所接受[1～3]。 我院根据婴幼儿胸腔小、肋骨弹性大、胸廓侧壁肌肉薄弱的解剖特点，设计了右外侧小切口剖胸矫治小儿先天性心脏畸形的手术路径。患儿左侧卧位，左腋下垫高8～10 cm， 右臂外展并固定于头架。取右侧腋后线与第3肋间的交点及腋前线与第6肋间的交点间作6～8 cm长的弧形切口，经胸大肌下缘，在第4肋间进胸，注意保护胸长神经及乳内动脉。沿膈神经前2 cm纵行切开心包, 上至主动脉与心包反折, 下至下腔静脉与心包反折。升主动脉及上、下腔静脉插管, 建立体外循环。一、手术适应证及禁忌证 随着心脏外科技术的日益成熟手术设备的不断改进，我院在采用该手术路径行简单小儿先天性心脏病矫治术的基础上，逐步摸索，积累经验，同时手术中采用灌注低温肺保护液的方法，预防肺部并发症，使经该入路的手术适应证明显扩大，取得了良好效果。目前开展的右外侧小切口剖胸矫治的心内畸形主要包括：房间隔缺损、室间隔缺损、肺动脉狭窄、三房心、右室双腔心、部分型肺静脉异位引流、部分型心内膜垫缺损、法洛氏四联症（tetralogy of Fallot, TOF）及二、三尖瓣成形术等。我们认为对于患有合并动脉导管未闭(patent ductus artoriosus, PDA)、永存左上腔静脉(left superior vena cava, LSVC)、右室流出道狭窄(right ventricular outflow tract obstruction, RVOTO)的心脏畸形，均可经右外侧小切口剖胸得到满意的矫治，但患儿2～5岁时经该入路手术显露最好，为最佳年龄。 术前诊断不明确、X线提示存在右侧胸膜严重粘连、合并肺血管发育极差或左肺动脉起始部明显狭窄TOF及更复杂的先天心脏畸形矫治（如外通道Rastelli手术等）为手术绝对禁忌证。此外，双向格林手术的患儿或合并左侧肺发育不良、重度肺动脉高压、近期合并感染及小于3个月的患儿为该术式的相对禁忌证，采用该手术径路应谨慎。二、技术要点 患儿体位摆放及入胸位置对术野显露很关键。由于升主动脉位置较高, 显露稍差, 所以升主动脉插管和体外循环的建立成为手术成功的前提。1．体位的摆放 将患儿左腋下垫高10 cm，使右侧肢体抬高60°～80°，经第4肋间进胸。过低则主动脉插管和建立体外循环困难；过高则游离下腔静脉及显露心内畸形稍差，不利于手术操作。 2．体外循环的建立 主动脉插管失败的原因可能为主动脉被膜分离不完全，或切口不够大，影响主动脉插管置入，此时应注意不要紧张，助手用左手食指压住主动脉切口，右手用扁桃钳扩大切口后再试插管，若反复失败则应结扎主动脉荷包，在其下方重新缝荷包线，再行插管，如必要也可采用股动脉插管。3．术中注意膈神经的保护，必须沿膈神经前2 cm纵行切开心包,上至主动脉与心包反折,下至下腔静脉与心包反折。心包电凝止血时电凝应远离膈神经。膈神经的损伤可导致患侧膈肌抬高，影响术后肺功能，特别在婴幼儿中表现更为明显。4．在TOF右室流出道加宽补片时缝合应认真仔细，避免循环开放后再加针止血，因为右外侧剖胸体外循环开放后右室流出道转到后面，很难显露，使加针止血更为困难。如果在心脏跳动下止血非常困难，可再次阻断循环，在心脏停跳的情况下加针止血。特别是在应用同种异体血管片加宽补片时，更应该避免循环开放后再加针止血，因为同种异体血管组织松软，缝线易撕脱，止血更为困难。三、合并畸形的处理 一般简单心脏畸形的矫治经该入路与正中切口无明显区别，如果合并心脏左侧畸形（如PDA、LSVC、RVOTO等）会给该入路手术带来一定的困难，但由于小儿的胸腔小，在阻断循环后, 轻轻向右后旋转心脏，即可显露畸形。 处理PDA时，在体外循环建立，心脏停跳后，采用短时间低温（27 ℃左右）、低流量灌注（5 ml/kg），切开主肺动脉，直视下缝闭PDA肺动脉端开口。 处理LSVC回流冠状静脉窦时，在心包外游离LSVC，显露清楚后游离套带，通过观察患者颜面部及眼睑的红肿情况，间断阻断LSVC。如果LSVC比较粗，可经冠状静脉窦插管引流。 处理主肺动脉及右室流出道狭窄时，在右室流出道切口处缝牵引线，牵引心脏稍向右旋转，充分显露右室流出道和主肺动脉。右室流出道加宽补片缝合必须认真仔细，否则复跳后出血点将很难处理。 若术中发现术前诊断有误，术中显露不佳，影响手术操作或有大出血等紧急情况，可向前延长原切口，甚至横断胸骨。四、手术疗效 目前全国有20余家心脏中心开展经右外侧小切口剖胸，体外循环下矫治先天性心脏畸形的手术。1994年至今,约完成2000余例该项手术。心内畸形包括房间隔缺损、室间隔缺损、法乐氏四联症、心内膜垫缺损、肺静脉异位引流、二，三尖瓣关闭不全、肺动脉狭窄、Ebstein畸形等。 经右外侧小切口剖胸手术死亡率及并发症发生率与胸正中切口无明显差异，而且无明显与右外侧小切口剖胸相关并发症[4,5]。 总之该入路行小儿先天心脏矫治术是安全可靠的，而且手术死亡率及并发症均无增加。五、术式优缺点 术式优点在于：①右外侧小切口剖胸入路不同于以往的前外侧剖胸, 它位于腋前线及腋后线区域,从胸大肌下缘肌间隙进胸，远离乳腺及前胸肌肉组织,避免损伤相关的重要血管和神经,使其发育不受影响,美容效果良好；②保持胸廓的连续性, 避免因纵劈胸骨而导致的鸡胸，在保证患儿手术安全的前提下，取得良好的治疗效果，大大减轻了病人的身体及精神创伤；③该入路安全可靠，创伤小，出血少，恢复快，手术切口感染发生率低；④在心内畸形得到矫治的同时使创伤减轻，体内不遗留金属异物，提高了患儿将来的生活质量。 术式缺点在于右外侧小切口剖胸对合并左肺动脉发育不良的TOF和外通道的Rastelli手术等必须在心脏左侧的操作的手术，显露较困难，因此，右外侧剖胸病例对外科技术要求更高，且对术前诊断的准确性要求更高。 右外侧小切口剖胸须打开右侧胸腔，经右侧胸腔操作，不可避免地增加术中对肺的摩擦、挫伤，损害呼吸功能，增加肺部并发症发生机会。我院加强对围手术期肺脏的保护，采取相应措施，取得良好肺保护效果，包括：①将纱布缝在切开心包的右侧缘，并固定在右胸壁上，使肺与术野分开，减少机械损伤。②开放循环前静脉给予山莨菪碱（654-2），减轻体外循环期间肺内白细胞聚集引起的炎症反应，特别是对于合并肺动脉高压的患儿会取得良好的效果。③为了解决这一问题，我们提出了体外循环中灌注低温肺保护液行肺保护的概念，研制了肺保护液，通过动物实验及临床的对比研究，取得了良好的效果[6,7]。小 结 应特别强调的是术者在开展该项技术之前，应循序渐进，具有正中剖胸矫治先天性心脏病的经验，特别是对于开展法乐氏四联症等复杂心内畸形手术，更要有成熟的正中根治法乐氏四联症的技术，又有右侧剖胸矫治先心病的经验，这样才能保证手术的安全和成功。 总之, 我们认为右外侧小切口剖胸入路可安全有效地行小儿常见先天性心脏病的矫治。该入路安全可靠，创伤小，恢复快。矫治心内畸形同时创伤（包括身体及精神创伤）减轻、美观效果增强，提高了患儿将来的生活质量。参考文献1. Kirklin JW, Barratt-Boyes BG. Right anterolateral thoracotomy for cardiopulmonary bypass. In: Kirklin JW, Barratt-Boyes BG, eds. Cardiac surgery. New York: Churchill Livingstone, 1988.29-82.2. Rosengart TK, Stark JF. Repair of atrial septal defect through a right thoracotomy. Ann Thorac Surg, 1993. 55:1138- 1140. 3. Massetti M, Babatasi G, Rossi A, et al. Operation for atrial septal defect through a right anterolateral thoracotomy: current outcome. Ann Thorac Surg, 1996. 62:1100-1103. 4. Liu YL, Zhang HJ, Sun HS, et, al. Repair of cardiac defects through a shorter right lateral thoracotomy in children Ann Thorac Surg, 2000. 70:738-741.5. Liu YL. Zhang HJ, Sun HS, et, al. Correction of cardiac defects through a right thoracotomy in children. J Thorac Cardiovasc Surg, 1998. 116: 359-361.6. Liu YL, Wang Q, Zhu XD, et al. Pulmonary artery perfusion with protective solution reduces lung injury after cardiopulmonary bypass. Ann Thorac Surg, 2000. 69: 1402-1407. 7. Wei B, Liu YL, Wang Q, et al. Lung perfusion with protective solution relieves lung injury in corrections of Tetralogy of Fallot. Ann Thorac Surg. 2004. 77(3):918-24.