中华骨科杂志2017年6月第37卷第11期:641-650.●指南●发育性髋关节发育不良临床诊疗指南(0~2岁)中华医学会小JLp]-科分会骨科学组中华医学会骨科学分会小儿创伤矫形学组DOI:10.3760/cma.j.issn.0253—2352.2017.1 1.001指南的设计和制定步骤依据2014年《世界卫生组织指南制定手册》及2016年中华医学会发布的《制订/修订《临床诊疗指南》的基本方法及程序》。指南的使用者和应用的目标人群:本指南供临床医生特别是小儿骨科医生、新生儿医生及护理工作者、妇幼保健医生、超声科医生使用及参考。本指南仅作为治疗参考,具体治疗需个陛化分析。利益冲突声明:本指南工作组成员均不存在与指南相关的利益冲突。基金资助:北京市医院管理局临床技术创新项目(XMLX201405)临床问题的遴选和推荐意见的形成:本指南通过系统检索及专家调查,确定了0~2岁发育性髋关节发育不良诊治的争议问题共22项,制定专家问卷。于第二届DDH高峰论坛暨指南启动会期间进行了问卷调查,并分别于第三届DDH高峰论坛和2016年COA小儿创伤矫形学组会议中进行了问卷反馈和再收集,通过德尔菲法,获得了专家共识,最终形成了本指南。一、概述发育性髋关节发育不良(developmental dyspla—sia ofthe hip,DDH)是儿童常见疾病之一,包括髋臼发育不良、髋关节半脱位及髋关节脱位。髋关节超声检查的广泛应用,使DDH的定义涵盖了更大的范围:未成熟的髋关节、轻度髋臼发育不良的髋关节、不稳定(可脱位或可半脱位)的髋关节、半脱位的髋关节和完全脱位的髋关节陋]。DDH诊断敏感性提高的同时,也给诊疗带来了困惑。本指南集中讨论2岁以下DDH患儿的诊断和治疗。1 992年北美骨科年会将先天性髋脱位(congen—ital dislocation of the hip,CDH)更名为DDH,更准确地表明了该病的特点b]。一方面,出生时发现的髋关节发育轻微“异常”可能在出生后几周内逐渐趋于正常;另一方面,出生时“正常”的髋关节也可能逐渐发展为DDH。这种生长发育过程中出现的不确定性使DDH的诊断更加复杂。出生后髋关节不稳定的发生率为1%,髋关节脱位为1%0-2%。地域之间略有差异。DDH的确切病因不明,但发病有其内在诱因和外在诱因。内在诱因包括:关节韧带松弛、女性(女性的生发病率是男性的5-9倍阳)、基因缺陷(家族倾向性)、原发髋关节发育不良等。外在诱因包括臀位、第一胎、羊水过少等。其中最重要的危险因素是DDH家族史和臀位产。新生儿及婴幼儿绑腿或强迫伸髋并腿的襁褓方式也与DDH有关。另外,如果存在先天性肌性斜颈或足部畸形,则DDH的风险增加。目前公认的DDH的治疗原则是早期发现、早期治疗。治疗越早,治疗的方法越简单,也更容易获得正常或接近正常的髋关节。筛查是早期诊断的重要手段。应对新生儿进行基本的体格检查,并对体格检查异常或存在高危因素者行超声检查,以期达到早期发现及治疗的目的,减少DDH晚发现病例。二、体格检查规范的体格检查是早期发现DDH的重要手段。随着患儿年龄增长,其临床病理改变不断变化,因而各年龄段的体格检查方法不同。(一) 小于3个月的新生儿及婴儿:最简单和基本的手法是屈髋外展活动。通过屈髋外展可以初步筛查出脱位并可复位(Ortolani阳性)和怀疑脱位不可复位(外展受限、Ortolani阴性)的患儿,并提示进一步超声检查。1.Ortolani试验(复位试验):婴儿平卧,检查者的示指和中指置于婴儿大转子外侧,拇指置于大腿内侧。屈髋90°,旋转中立位。轻柔地外展髋关节,同时示中指推动大转子向上方抬起,如果感受到复位弹响即为阳性。用于证实已经脱位并可复位的髋关节。2.Barlow试验(应力一脱位试验):婴儿平卧,检查者双手置于婴儿双膝。屈髋90°位,逐渐内收大腿,与此同时拇指在大腿内侧施加向后和向外的应力。如果感受到股骨头从髋臼后缘弹出的弹响并在放松应力下迅速复位,即为阳性,说明髋关节不稳定。用于证实可以脱位的病例。超过10周的婴儿艮少能再引出。Ortolani和Barlow试验应在患儿安静放松时轻柔操作。由于DDH的病理改变程度不同,这两项体格检查不能发现双侧脱位无法复位的病例和髋关节尚稳定的髋臼发育不良病例。(二)大于3个月的婴儿:随脱位程度增加和继发病理改变,阳性体征包括髋关节外展受限。双下肢不等长及臀纹不对称。(三)已学步行走的婴幼儿:出现跛行(单侧脱位)或摇摆步态(双侧脱位),有腰前凸增加(双侧脱位)、Trendelenburg征(单腿直立试验)阳性等。三、DDH筛查DDH筛查首先是通过正确、规范的临床体格检查实现对DDH的早期诊断。随着20世纪80年代髋关节超声检查技术的逐渐成熟,超声检查成为DDH筛查的重要手段和组成部分。DDH筛查是新生儿医生、妇幼保健医生和小儿骨科医生一项重要的工作。英国医疗咨询委员会(The Standing Medical Ad.visory Committee,SMAC)建议所有的新生儿都应纳入DDH的临床筛查,并强调多次检查,包括出生当天、出院时、6周、6—9个月和开始行走之后。超声筛查分为普查和高危因素选择性筛查两种模式。美国矫形外科协会(The American Academy of Ortho—paedic Surgeons,AAOS)建议对存在DDH高危因素者早期进行影像学检查,但并不推荐对所有新生儿进行DDH超声普查。本指南推荐对所有婴幼儿进行DDH临床筛查,出生后4~6周为筛查的重要时间点,不要晚于4~6周。对临床体格检查阳性或存在DDH高危因素者(臀位产、阳性家族史和怀疑髋关节不稳定)选择性行超声检查。临床筛查包括出生时新生儿医生或护理工作者对新生儿的临床体格检查(Ortolani和BaAow试验),以及出生后(出生后42天内、4-6个月)妇幼保健医生对婴幼儿的健康筛查(外展受限、臀纹不对称和双下肢不等长。263)。超声检查是诊断DDH的重要手段,对有医疗条件的地区可采用超声普查心。(表1)。四、髋关节超声检查方法对小于6个月的婴幼儿,髋关节超声检查是DDH的重要辅助检查方法。髋关节超声检查包括静态超声、动态超声和静态动态联合超声,为筛查和诊断DDH的有效方法。超声检查重点评估髋关节形态、股骨头位置和髋关节稳定性。Grraf检查法最早采用髋关节冠状切面进行测量的超声检查方法(表2)。测量前需确定一个标准的冠状切面(图1),包括三个标志点:髋臼底的髂骨支下缘(强回声突起一③)、盂唇(三角形高回声一⑦)、平直髂骨(线状强回声一⑤)。标准平面需见软骨一骨交界、股骨头、髂骨支下缘、骨缘转折点(骨性髋臼顶由凹变凸的点)、平直髂骨外缘、软骨性髋臼顶、盂唇、关节囊、滑膜皱襞及股骨大转子。首先确定基线(平直的髂骨外缘)和骨顶线(髋臼底的髂骨支下缘与骨性髋臼顶的切线);再确定软骨顶线,由骨缘转折点(骨性髋臼顶由凹变凸的点)和关节盂唇中心点相连形成(图2)。基线与骨顶线相交成仪角,代表骨性髋臼发育的程度;基线与软骨顶线相交成B角,代表软骨性髋臼的形态。基线、骨顶线及软骨顶线三者很少相交于同一点,仅出现在骨|生髋臼缘锐利的Graf I型髋关节。Graf法依据髋关节标准冠状切面声像图,观察髋臼形态及股骨头与髋臼的位置关系,并测量仪与B角,将髋关节分为四大类型及九个亚型(表2)。Ⅲ型和Ⅳ型髋关节为半脱位或脱位的髋关节,分型的确定主要依据形态评估而非测量。Harcke检查法(髋关节屈曲横切面加压扫查):婴儿平卧位或侧卧位,髋关节屈曲90°,探头平行于股骨长轴,做髋关节横切面(声束与骨盆水平面平行),切面需清晰显示股骨干长轴、股骨头、髋臼及盂唇。正常图像显示股骨头与髋臼窝无间隙紧密接触。检查时应用Badow和Ortolani试验手法活动髋关节,超声动态显示股骨头与髋关节相对位置,判断髋关节稳定性。可将髋关节分为五种:稳定髋关节、松弛髋关节、可脱位髋关节、可复位髋关节、不可复位髋关节。该方法较依赖操作者的经验。五、0-6个月DDH的治疗方法(一)治疗基本原则对诊断为DDH的病例应早期治疗,其治疗原则包括:①获得中心复位;②维持稳定的复位;③促进髋关节正常生长和发育;④减少并发症。对0~6个月的DDH患儿,应用髋关节屈曲外展挽具或支具是治疗的主要方式。最常用的是可活动的Pavlik挽具(连衣挽具),其他还有各种固定或半固定的外展支具,如Von Roson外展支具、OttobockP]"展支具、Ilfeld外展支具等(图3)。Pavlik挽具的作用及佩戴:通过屈曲外展髋关节、限制内收,使髋关节复位并维持复位;同时允许髋关节有适当的活动,保证关节软骨的营养和头臼间的力学刺激。Pavlik挽具的适应证是可复位的DDH。Pavlik挽具用于小于≥3个月的DDH患儿有很高的成功率,但用于年龄超过4个月或Graf 1V型患儿成功率明显降低。Pavlik挽具的禁忌证:①畸胎型(先天性)髋脱位;②伴明显肌力不平衡,如脑脊膜膨出;③伴病理性韧带松弛或关节僵硬,如艾当综合征、多发关节挛缩症;④年龄>6个月I。Pavlik挽具治疗的并发症:@Pavlik病,如果佩戴后长期无法复位,持续后脱位的股骨头可挤压髋臼,导致髋臼后壁损伤;②股骨头坏死,文献报道发生率为2.4%(0~15%);③过度屈曲导致的向下脱位b鲥或股神经麻痹m1;④其他并发症,如皮肤损伤、臂丛神经损伤、膝关节脱位。(二)髋关节发育不良伴或不伴髋关节不稳定(GrafIIa一、11b、11 e型)的治疗从第6周开始治疗。治疗指征:GraflI a一、11b、lI e型。治疗方法:采用Pavlik挽具或其他固定式支具治疗,佩戴时间为23 h/d,允许洗澡。6周复查,若超声恢复正常则终止治疗;若仍存在髋臼表浅,则继续佩戴6周。对3个月以内患儿,一般在12周内完成治疗。3个月以上患儿,佩戴时间会延长,全部治疗时间约为月龄的2倍,至体格检查、超声和X线片完全正常。如患儿在5~6个月开始治疗,Pavlik挽具可佩戴至8~9个月;对超过9个月仍残留发育不良的患儿,改用固定外展支具治疗。(三)髋关节半脱位及完全脱位(Graf D、Ⅲ、1v型)的治疗最早生后2周即开始治疗,全天24 h佩戴Pavlik挽具。每周进行临床及超声检查,临床体格检查需要关注皮肤和神经方面的并发症,如有需要调整角度。佩戴Pavlik后第3周评估复位情况并确定后续治疗。①髋关节复位且稳定:继续每天24 h佩戴Pavlik挽具3周;使用6周后改为23 h佩戴(允许洗澡),每3周复查。小于3个月的患儿,一般佩戴12周可恢复正常;大于3个月患儿,佩戴时间会延长,全部治疗时间约为月龄的2倍n引,至体格检查、超声和x线片完全正常。如患儿在5~6个月开始治疗,Pavlik挽具可佩戴至8-9个月;对超过9个月仍残留发育不良的患儿,改用固定外展支具。②髋关节复位但不稳定:脱掉挽具后仍然脱位,更换为固定外展支具m1,每3周复查。复查时若稳定,则更换为Pavlik挽具,治疗同①;若仍不稳定,则继续使用外展支具。治疗至体格检查、超声和x线片完全正常。③仍然脱位(复位失败):弃用Pavlik挽具治疗,闭合或切开复位+关节造影+人类位石膏固定(图4)。六、6~18个月DDH的治疗方法6~18个月DDH患儿的治疗目的:中心复位并维持复位,防止股骨头坏死。治疗方式可选择闭合复位和切开复位,闭合复位为首选。(一)复位前牵引仍有争议。以往认为术前牵引能够减少股骨头坏死的风险和切开复位的概率,家庭牵引可降低医疗费用。但在更多的文献中牵引并未降低股骨头坏死的发生率;且在实际操作中,牵引多为垂直悬吊牵引,理论上并不能放松髂腰肌和内收肌,因而无法增加闭合复位的成功率。不推荐在闭合复位前常规行牵引治疗。(二)闭合复位闭合复位在全麻下进行,术中可行髋关节造影证实复位效果(推荐但不是必须)。闭合复位前根据内收肌是否紧张行内收长肌切断,必要时同时切断髂腰肌肌腱。以轻柔的Ortolani手法复位,并记录最大外展度数及内收脱位时的外展度数,两者差值为复位安全区。内收肌和髂腰肌的松解有助于增加安全区。同时记录是否需要内旋来维持复位。如果安全区<20°或需要超过10°~15°的内旋来复位,则认为是复位不稳定,此时可结合造影结果考虑切开复位。(三)髋关节造影髋关节造影时患儿平卧位,可选择正前方或内侧(内收肌下方)入路,术中辅助透视。正前方穿刺入路:穿刺点位于腹股沟中点股动脉外下方1 cm处,垂直入针;内侧穿刺入路:穿刺点位于内收长肌下方,针尖指向同侧肩锁关节。术中透视:造影池<2 mm,为满意的中心复位;造影池2—7 mm且无明显间置物,提示部分病例通过石膏固定后的“靠港”效应可以达到复位;造影池过宽(>7 mm或同股骨头直径比>16%),或臼缘软骨(Limbus)内翻、股骨头位于臼缘软骨以外(LeveuflI型或Tonnis造影结果Ⅲ度)[56-58],均提示头臼间有软组织嵌顿并阻挡复位,此时应结合复位安全角考虑切开复位。(四)切开复位如果没有达到稳定的中心复位,则应考虑髋关节切开复位。切开复位可采用内侧人路或前方人路(年龄>1岁的患儿)。内侧入路的优点为分离范围较小,出血少。缺点为视野小,可能会损伤旋股内侧动脉,从而增加股骨头坏死的风险(尚有争议);其次是通过内侧人路无法进行关节囊的修整与缝。内侧人路包括:①前内侧人路(Weinstein—Pon.seti):耻骨肌和股鞘间隙进人哺¨;②内侧入路(Ludl.off):耻骨肌(前)和内收长、短肌(后)间隙进入哺21;③后内侧人路(Ferguson):内收长、短肌(前)和股薄肌、大收肌(后)间隙进入哺。切开复位可能需要处理的、阻碍复位的结构包括:①髂腰肌肌腱;②葫芦型缩窄的关节囊;③内翻变性的髋臼缘软骨(Limbus);④增粗变长的圆韧带;⑤臼底脂肪组织;⑥挛缩的髋臼横韧带。(五)人类位石膏固定人类位指髋关节屈曲95°~100°、外展40°~50°、旋转中立位。人类位石膏应防止外展大于55°~60度,否则会增加股骨头坏死的风险。注意股骨大转子处的石膏塑形,保证髋关节稳定。建议石膏固定时间为3个月,6周时可更换石膏,评估复位。该阶段固定的目的为稳定复位。3个月后更换为外展石膏或支具继续固定3~6个月,之后可改为间断外展支具。该阶段固定的目的为促进髋臼发育。(六)单纯髋臼发育不良和半脱位的诊断和治疗鉴别诊断:①髋关节完全脱位,股骨头与髋臼完全无接触。②髋关节半脱位,股骨头与髋臼仅有部分接触,Shenton线中断,包括Tonnis I度和部分Tonnis U度脱位病例。通过MRI或髋关节造影,根据臼缘软骨和股骨头的关系能够准确鉴别半脱位和脱位;此外,外展45。、内旋位x线片可辅助鉴别半脱位哺51(可复位,Shenton线连续)和完全脱位(不可复位)。③单纯髋臼发育不良,表现为股骨头覆盖不良,不伴股骨向上移位,Shenton线连续。髋关节MRI能辅助髋臼发育不良和半脱位的鉴别。治疗:①单纯髋臼发育不良:定期随访观察,严重者可夜间佩戴外展支具;②髋关节半脱位:佩戴外展支具,每3个月复查。应选择合适的外展支具,最好能同时控制髋关节,以达到足够的外展,但外展不能超过55。~60。,以防股骨头坏死的发生,如Ilfeld Pb展支具。(七)治疗后转归及处理1.头臼中心复位:停止治疗后观察,每3~6个月摄片一次。2.术后再脱位:一是安全角小、闭合复位不稳定,人类位石膏难以维持复位。应放弃闭合复位,择期切开复位,行骨盆和股骨截骨。二是切开复位后再脱位,应择期行骨盆、股骨截骨。3.头臼复位,但残余髋臼发育不良:早期的中心复位能最大程度发挥髋臼的塑形潜力陆6|,减少髋臼发育不良的发生。髋臼发育不良表现为髋臼陡直、髋臼指数>24。、Shenton线连续。应佩戴外展支具,尤其是夜间;密切随访至骨成熟,观察髋臼包容[髋臼指数、中心边缘角(CE角)]改善情况及是否出现半脱位。闭合复位后残余发育不良的手术指征仍无定论。评估指标包括:患儿年龄、髋臼指数、髋关节偏离中心的程度(CE角、髋关节间隙差值≥等。一般认为可以观察到4~5岁,若髋臼指数和CE角无改善则考虑手术干预。4.残余半脱位:表现为Shenton线不连续,通常伴有髋臼发育不良。可佩戴外展支具,密切随访,观察6—12个月。摄x线片尤其是站立位骨盆正位X线片,如显示有持续存在的半脱位(Shenton线中断)应手术矫正。髋关节MRI有利于明确半脱位程度和髋臼软骨外缘覆盖情况。若x线片表现为持续改进,处理同(3.)。5.残余股骨头坏死:应使受累的股骨头置于髋臼的包容下,使其修复和塑形。具体的处理方法同(3.)、(4.)(图5)。七、18~24个月DDH的治疗方法随着患儿年龄增长及开始学步行走,18—24个月年龄段的患儿髋关节脱位的程度更大,肌肉软组织挛缩更重,治疗也更加复杂。治疗上仍可试行闭合复位,但闭合复位即使成功其残余发育不良的概率也会大大增加。因此一期切开复位同时行股骨截骨、髂骨截骨也时是该年龄段DDH的可选择治疗方式。治疗方式的选择应根据每例患儿的具体情况,相关因素包括:①试行闭合复位的稳定程度;②关节松弛度;③身高体重(身高>80 cm、体重>10 kg时,截骨更易操作且稳定);④单侧或双侧;⑤术前髋臼指数大小。对关节松弛、身高矮、体重轻的患儿可试行闭合复位;对超过1岁半、身高大于80 em、体重大于10 kg、髋臼指数大于40。的患儿,或闭合复位失败的患儿,切开复位截骨手术可能为更佳的选择。股骨短缩旋转截骨一般应用于2岁之后的DDH患儿,目的为减轻头臼压力,矫正过大的前倾角;髂骨截骨包括aher截骨术、Pemberton截骨术、Dega截骨术。Salter截骨为完全髂骨截骨,以耻骨联合为合页旋转,不推荐双侧同时行Salter截骨术。Pem.berton截骨、ega截骨为不完全髂骨截骨,分别以“Y”型软骨和骨盆后柱为合页旋转。原则上三种截骨术式均可用于1岁半以后的患儿,但Pemberton截骨对小龄患儿应慎重,最好用于3~8岁的患儿。(边臻、陈涛整理)参考文献(略)指南制定专家名单边臻 陈涛 陈博昌 陈雪辉 冯超 闫桂森 杨征 杨建平 张立军 张学军 朱振华(按汉语拼音排序)温馨提示: 点击微信公众号“楚雄州论坛”下角菜单栏的“检索-骨科指南”,查阅史上最全的骨科指南:COO骨科指南集锦!
一、基本概念 发育性髋关节发育不良(Developmental Dysplasia of the Hip,DDH)是儿童的常见疾患之一,包括髋臼发育不良、髋关节半脱位、髋关节脱位。 发育性髋关节发育不良的确切病因不明,但发病有其内在因素和外在因素。内在因素:关节韧带松弛是发病的重要原因,女性的发病是男性的5-9倍;外在因素包括:臀位产,第一胎,羊水过少等。另外,新生儿及婴幼儿还应避免绑腿或强迫伸髋并腿的襁褓方式。 DDH应该早期发现、早期治疗。治疗越早,治疗的方法越简单,越能获得正常或接近正常的髋关节。筛查是早期诊断的重要手段,应对新生儿进行基本的体检排查,并对体检异常或存在高危因素者行超声检查,达到早期发现及治疗的目的,减少DDH的晚发现病例。 二、临床查体小于3个月的新生儿及婴儿:最简单和基本的手法--做屈髋外展活动。可以初步筛查出脱位并可复位(Ortolani阳性)和怀疑脱位不可复位(外展受限、Ortolani阴性)的患儿,并提示进一步超声检查。对于3个月的婴幼儿:随着脱位程度的增加和继发病理改变,阳性查体包括:髋关节外展受限,双下肢不等长和皮纹不对称。对于已学步行走的的儿童:出现跛行或者摇摆步态;可有腰前凸增加;Trendelenburg征阳性等。三、DDH的筛查的推荐意见 对所有婴幼儿进行DDH的临床查体筛查,生后4-6周为筛查的重要时间点。建议社区儿童保健医生对于DDH临床筛查不要晚于4-6周。对临床查体阳性或存在DDH高危因素(臀位产、阳性家族史和怀疑髋关节不稳定)选择性行超声检查。 临床筛查包括出生时新生儿医生或护理工作者对新生儿的临床查体(Ortolani和Barlow检查),以及生后(生后42天内、4-6个月)妇幼保健医生的对婴幼儿的健康筛查(外展受限、皮纹不对称和双下肢不等长)。超声检查是诊断DDH的重要手段,对于有医疗条件的地区可采用全民超声普查。 四、髋关节超声检查 超声检查包括静态超声、动态超声和静态动态联合超声。 Graf检查法最早应用在髋关节标准冠状切面(图1)对声像图进行测量,测量前确定三个标志点:髋臼底的髂骨支下缘(强回声突起-箭头3),盂唇(三角形高回声-箭头7),平直髂骨(线状强回声-箭头5)。 标准平面需看到如下解剖:1.软骨-骨交界. 2.股骨头. 3.髂骨支下缘.4.骨缘转折点(臼顶由凹变凸的点).5.平直髂骨. 6.软骨性髋臼.7.盂唇.8关节囊 9.滑膜皱襞。 Graf法依据髋关节标准冠状切面声像图,观察髋臼形态及股骨头与髋臼的位置关系,并测量α与β角度,将髋关节分为四大类型及9个亚型。动态超声:髋关节屈曲横切面加压扫查(Harcke检查法)检查时应用Barlow和Ortolani手法活动髋关节,通过超声记录髋关节的程度,新生儿的髋关节有4-6mm的移动度。可将髋关节分为5种:稳定髋关节、松弛髋关节、可脱位髋关节、可复位髋关节、不可复位髋关节。该方法更依赖操作者的经验。五、0-6个月发育性髋关节发育不良诊疗方法 对于出生到6个月的DDH患儿,应用髋关节的屈曲外展挽具/支具是治疗的主要方式。最常用的是可活动的Pavlik挽具(连衣挽具) 六、6-18个月DDH诊疗方法 此年龄段的DDH患儿治疗目的:中心复位并维持复位,防止股骨头缺血坏死的发生;治疗方式可选择闭合复位和切开复位,闭合复位应当为首选的治疗方法。 A)复位前牵引:仍有争议。以往认为术前的牵引能够减少ANV的几率和切开复位的几率;家庭牵引可降低医疗费用。但更多文献认为是否牵引并不影响AVN的发生率,并且在实际操作中,牵引多为垂直悬吊牵引,理论上并不能放松髂腰肌和内收肌,因而无法增加闭合复位的成功率。不推荐在闭合复位前常规行牵引治疗。 B)闭合复位:闭合复位需要在全麻下进行,术中可以行髋关节造影,以证实复位的效果(推荐但不是必须)。闭合复位前,根据内收肌是否紧张,行内收长肌切断,必要时同时切断髂腰肌肌腱,以轻柔的Ortolani手法复位,并记录最大外展度数及内收脱位时的外展度数,两者差值为复位的安全区,内收肌和髂腰肌的松解有助于增加安全区。应同时记录下是否需要内旋来维持复位。如果安全区<20度或需要超过10-15度的内旋来复位,则认为是复位不稳定,此时,结合造影结果可考虑切开复位。 C)髋关节造影:髋关节造影可选择正前方或内侧(内收肌下方)入路,术中需辅助透视。造影时,患儿平卧位,常规消毒铺单;正前方穿刺入路:穿刺点位于腹股沟中点处,股动脉外下方1cm,垂直入针;内侧穿刺入路:位于内收长肌下方,针尖指向同侧肩锁关节,入针穿刺。术中透视: 若造影池<2mm,为满意的中心复位;若造影池2-7mm且无明显间置物,部分病例通过石膏固定后的“靠港”效应可以达到复位;若造影池过宽(>7mm或同股骨头直径比>16%),或造影提示臼缘软骨(Limbus)内翻、股骨头位于臼缘软骨以外(Leveuf III型/Tonnis造影结果3度),均提示头臼间有软组织嵌顿,阻挡复位,此时,结合复位安全角,可考虑切开复位。 D)切开复位:如果没有达到稳定的中心复位,则考虑行髋关节切开复位。切开复位可以采用内侧入路或前方S-P入路(年龄较大的患儿,>1岁)。内侧入路的优点为分离范围较小,出血少;缺点为视野小,可能会损伤到旋股内侧动脉,从而增加AVN的风险(文献中有争议),其次内侧入路无法进行关节囊的修整和缝合。 内侧入路包括:(1)前内侧入路(Weinstein/Ponseti):耻骨肌和股鞘间隙进入;(2)内侧入路(Ludloff):耻骨肌(前)和内收长、短肌(后)的间隙进入;(3)后内侧入路(Ferguson):内收长、短肌(前)和股薄肌,大收肌(后)的间隙进入。 切开复位可能需要处理的、阻碍复位的结构包括:(1)髂腰肌肌腱;(2)葫芦型缩窄的关节囊;(3)内翻变性的髋臼缘软骨(Limbus);(4)增粗变长的圆韧带;(5)臼底脂肪组织;(6)挛缩的髋臼横韧带。 E)人类位石膏固定:髋关节屈曲95-100°、外展40°~50°、旋转中立位。人类位石膏应防止外展大于55-60度,否则会增加AVN的风险,并注意股骨大转子处的石膏塑形,以利于髋关节稳定。建议石膏固定时间为3个月(6周时可更换石膏,目的为评估复位,可减少屈髋和外展的角度)。该阶段固定目的为稳定复位。3个月后更换外展石膏或支具继续固定3-6个月,后可改为间断外展支具,该阶段固定的目的为促进髋臼发育。最终转归及治疗见G)、H)。 F)关于6-18个月单纯髋臼发育不良和半脱位的诊断和治疗: 鉴别诊断:1、髋关节完全脱位-股骨头和髋臼完全无接触;2、半脱位的髋关节-股骨头和髋臼仅有部分接触,Shenton氏线中断,包括Tonnis I度和部分Tonnis II度脱位的病例;通过MRI或髋关节造影,根据臼缘软骨和股骨头的关系,能够准确鉴别半脱位和脱位;此外,外展45度、内旋位X片也可帮助鉴别半脱位(可复位,Shenton线连续)和完全脱位(不可复位)。3、对于不伴有半脱位的单纯髋臼发育不良,表现为股骨头的覆盖不良,不伴股骨的向上移位,所以Shenton氏线连续。同样,髋关节MRI能提供对髋臼发育不良和半脱位的鉴别。治疗:1)单纯髋臼发育不良:定期随诊观察,严重者可夜间佩戴外展支具;2)髋关节半脱位:佩戴外展支具(图),每三个月复查。G)治疗后转归及处理: (1)头臼中心复位:观察,每3-6个月拍片1次; (2)术后再脱位:原因:a、安全角小,闭合复位不稳定,人类位石膏难以维持复位。放弃闭合复位,择期行切开复位,骨盆和股骨截骨;b、切开复位后再脱位;择期行骨盆、股骨截骨。 (3)头臼复位,但残余髋臼发育不良:表现为髋臼陡直,AI>24°,但Shenton线连续,穿戴外展支具,尤其是夜间佩戴;密切随访,观察髋臼包容(AI、CEA)改善情况,或是否有半脱位出现。 (4)残余半脱位:表现在Shenton氏线不连续,通常伴有髋臼发育不良。可穿戴外展支具,密切随访,共观察6-12个月。拍片检查尤其是站立位负重下的骨盆正位,如显示有持续存在的半脱位(Shenton氏线中断),手术矫正,髋关节MRI检查有利于明确半脱位的程度和髋臼软骨外缘覆盖情况;若X片表现持续改进,处理同(2)。 (5)残余股骨头缺血坏死,应使受累的股骨头置于髋臼的包容下,使其修复和塑形。具体的处理方法同(3)、(4)。 H)髋关节残余发育不良: 每个DDH患儿术后都应该定期、长期随访,以及时发现残留的髋臼发育不良。监测的指标主要有髋臼指数(AI)和中心边缘角(CE角),其正常值随年龄有所变化。(AI:<2岁17-30°;>2岁18°±4°;CE角:5-8岁>19°;9-12岁>25度)。DDH髋臼指数的改善程度和复位时间密切相关,治疗越早,髋臼塑形潜力越大(如图),提示早期治疗的重要性。若治疗时间延迟,则结果满意度越低。对于闭合或切开复位后残余的髋臼发育不良,严重者需手术干预,但手术指征仍无定论。Albinana观察认为:复位后2年若髋臼指数大于35度,有80%的结果为中差(SeverinIII/IV),Kim发现4-5岁的患儿,如果关节间隙增宽超过6%(CHDD≥6%)(图)提示将出现髋臼发育不良,需手术干预,Nakamura认为5岁时如果AI>30度,提示需要手术干预;Shin CH认为3岁时AI≥32度、CE角≤14度,应积极手术干预。Harris认为髋臼的塑形发育可持续到8-11岁,但最大塑形潜力在4岁以内,并建议对于单纯髋臼发育不良应观察到4岁,以判断是否需要二次手术。 七、18-24个月DDH的诊疗方法的推荐意见 随着患儿年龄的增长,并开始学步行走,该年龄段患儿髋关节脱位的程度更大,肌肉软组织的挛缩更重,治疗也更加复杂。治疗上仍可试行闭合复位,但闭合复位即使成功其残余发育不良的几率也会大大增加,因此一期切开复位同时行股骨截骨、髂骨截骨也时是该年龄段的可选择的治疗方式。 具体治疗方式选择应根据每个患儿的具体情况决定,相关因素包括:1)试行闭合复位的稳定程度、2)关节松弛度、3)患儿的身高体重(身高>80cm,体重>10kg,截骨更易操作且稳定)、4)单侧或双侧、5)术前髋臼指数大小。 对于关节松弛、身高矮、体重轻的患儿我们可试行闭合复位;对于1岁半后,身高大于80cm,体重大于10kg,髋臼指数大于37-40°的患儿,或闭合复位失败的患儿,切开复位+截骨手术可能为更佳的选择。 附录 指南形成 本指南由中华医学会小儿外科分会骨科学组、中华医学会骨科学分会小儿创伤矫形学组发起和负责指定。指南的设计和制定步骤依据2014 年《世界卫生组织指南制定手册》,及2016年中华医学会发布的《制订/修订《临床诊疗指南》的基本方法及程序》。 1、本指南已投稿《中华骨科杂志》。并在国际实践指南注册平台进行注册(注册号为:IPGRP-2016CN017)。 2、指南的使用者和应用的目标人群:本指南供临床医生特别是小儿骨科医生、新生儿医生及护理工作者、妇幼保健医生、超声科医生使用及参考。本指南仅作为治疗参考,具体治疗需个性化分析。 3、利益冲突声明:本指南工作组成员均不存在与本指南相关的利益冲突。 4、基金资助来源:北京市医院管理局临床技术创新项目XMLX201405 5、临床问题的遴选和推荐意见的形成:本指南通过系统检索及专家调查,确定了0-2岁发育性髋关节发育不良诊治的争议问题共22项,制定专家问卷。在第二届DDH高峰论坛暨指南启动会(28位全国各地专家)进行了问卷调查,并分别于第三届DDH高峰论坛和2016年COA小儿创伤矫形学组会议中,两次分别进行了问卷反馈和再收集,通过德尔菲法,获得了专家共识,最终形成了本指南。 2016《发育性髋关节发育不良临床诊疗指南(0-2岁)》工作组名单(按汉语拼音排序):边臻(北京积水潭医院);陈博昌(上海第六人民医院);陈涛(北京积水潭医院);陈雪辉(北京妇产医院);傅刚(北京积水潭医院);冯超(北京积水潭医院);郭源(北京积水潭医院);颉强(西京医院);吕学敏(北京积水潭医院);马瑞雪(复旦大学附属儿科医院);王玉琨(北京积水潭医院);杨建平(天津医院);杨征(北京积水潭医院);闫桂森(北京积水潭医院);朱振华(北京积水潭医院);张学军(北京儿童医院);张立军(盛京医院)。
1Pavlik吊带是如何起作用的?Pavlik吊带是目前治疗年龄小于6个月DDH的首选、简单、经济、有效的治疗方法。吊带维持髋关节屈曲90-100°,外展<60°位,借助下肢重量使股骨头滑入髋臼并维持复位,达到治疗目的。屈曲、外展髋关节时,股骨头的轴线更加指向髋臼底部,并借助自身重力使髋臼与股骨头进一步贴合紧密,在头臼相适应的相对活动中促进髋臼与股骨头的共同发育。2佩戴Pavlik吊带安全吗,有什么风险?若佩戴得当,Pavlik吊带很少出现并发症。较常见的是因护理不当,或未能及时复查调整等出现的皮肤损伤;偶尔可因髋关节屈曲过度而表现股神经麻痹症状,这常发生于较肥胖患儿,表现为患侧下肢不能主动伸直膝关节、刺激足底时亦无明显的踢腿等反应,多可在调整髋关节屈曲角度或去除吊带后一段时间自行恢复。另外,对于脱位的股骨头在借助Pavlik吊带复位过程中,会受到来自髋臼内、外阻挡复位的结构(如盂唇、髋臼横韧带)或增生软组织的机械压迫,与接受其它复位的方法一样,可能存在发生股骨头缺血性坏死的风险。但是,应用Pavlik吊带发生股骨头缺血性坏死的概率很低。3吊带需要佩戴多长时间?不同的孩子佩戴时间会有所不同,主要取决于孩子最初时髋关节的发育情况,以及对该治疗的反应性如何。一般只要治疗有效,需佩戴3个月左右,少数病例因髋臼发育不良持续不改善,需适当延长佩戴时间或改行其它治疗方法,如支具等。4多长时间复查一次,需要做什么检查?对于B超或临床体格检查诊断为髋关节脱位的孩子,在初始佩戴吊带后每周需到天津妇幼中心复查一次B超,并由小儿骨科医生检查髋关节稳定性情况,以证实是否获得复位。若成功复位,则继续佩戴,6周、3个月时复查,进一步评估复位及髋臼发育情况,视具体情况决定是否继续佩戴或调整佩戴时间。若在3周时B超证实仍未复位,则改行其它治疗方法,如支具或牵引后闭合复位石膏裤固定。若为髋臼发育不良病例,在初始佩戴后每3~4周复查一次B超,然后决定是否继续佩戴。佩戴吊带期间,需每一周或两周(由专业技师)根据患儿生长情况调整吊带的松紧及角度,以维持最佳的固定体位,并减少因吊带过紧或屈髋过度可能引起的并发症。5为什么佩戴吊带后大夫又让改为支具呢?部分原本脱位的髋关节,通过佩戴吊带获得复位,但仍不稳定时(医生根据查体或动态髋关节超声判断),需视具体情况改为固定更牢靠的外展支具或石膏裤固定,以促进关节的稳定。当获得稳定的复位后,髋臼仍发育不良时应继续治疗,但吊带因其固定力量相对较弱,仅适用于<6个月患儿,随孩子体型变胖,便需改为支具进一步牢靠固定。而且支具的佩戴相对简单,治疗后期利于家属拆卸、护理。6我们如何辨别吊带是否佩戴合适?吊带主要有两个肩带、一个胸带、两个髋部前侧带和后侧带组成。穿戴时,胸带在患儿乳头线上或稍低于乳头线水平,松紧以吊带和胸壁之间有一横指的距离为宜;前侧带维持大腿屈曲约100°,使股骨近端指向髋关节中心;后侧带保持大腿外展约50°,不应过紧,膝关节至身体中心线距离约3~5cm,避免过度外展,以减小发生股骨头坏死风险。7吊带需要全天佩戴吗?对于脱位的髋关节,在治疗初期因髋关节尚未获得稳定的复位,应24小时佩戴,家属不应自行拆卸,以免因佩戴不当影响治疗效果,从而导致治疗失败。在治疗中、后期,髋关节已经较为稳定,继续治疗的目的主要是进一步促进关节的发育,可逐步减少佩戴时间,后期可主要晚上睡觉时佩戴,因为,在晚上患儿熟睡时体内生长激素分泌水平较高,利于促进髋关节的发育。但是否改为夜间佩戴,需由医生结合临床查体及影像学表现决定,家属不应自行更改,否则可能会影响治疗效果。当改为夜间佩戴时,技师会指导家属如何正确穿脱吊带,便于护理。对于初始为发育不良的髋关节,髋关节相对稳定,医生会根据综合判断相应减少佩戴时间。8吊带应如何护理?佩戴吊带后,应给患儿穿着宽松的衣服,防止衣服或毯子将双侧膝关节缠绕在一起,不要用传统的襁褓方法包裹患儿。最好在吊带里面穿着薄而软的衣服(T恤或带领的背心),以免吊带支具接触皮肤,并且可用柔软布料将肩带包裹起来,以免摩擦颈部。除非有医生的指导,不要私自穿脱吊带。可用湿毛巾给患儿擦洗身体,但不要直接淋浴。应特别注意皮褶处的卫生,,如膝关节后方、会阴部及腹股沟处皮褶等,保持其清洁、干燥。裹尿布时一定掖到背带下方,以免污染吊带。若不小心弄脏吊带,可用将局部浸湿、用毛巾或旧牙刷蘸些肥皂液,轻轻擦拭,并使其自然风干。胸带的松紧度以可轻松穿入一指为宜。喂食后可稍紧,仅在患儿腹部膨隆时可适当调整。9为什么佩戴吊带后有时可感觉到髋关节“嘎达”的响声?治疗初期,可能因髋关节尚未稳定,仍可自行脱出及复位,股骨头不断进出髋臼而产生弹性,家属应避免重复可触及弹响的动作,以免损伤髋臼壁或盂唇。另外,在复查时应告知医生,以便于医生进一步分析判断髋关节是否复位。在治疗后期髋关节稳定后,在一些孩子有时仍可感觉到关节在活动时发出响声,多数是由于肌腱在关节表面滑动产生的。10为什么佩戴吊带后宝宝的活动减少了?吊带仅轻柔的限制髋关节的伸直及内收活动。正常情况下,佩戴吊带后患儿应可自主进一步屈曲、外展髋关节,并有踢腿、蹬踹的动作。若患儿下肢活动减少明显,或不能主动伸直膝关节,伸直刺激足底时无明显的踢腿反应时应及时和医生联系,警惕发生股神经麻痹的可能。这种情况常见于体型较胖、而又未及时复查调整吊带的患儿,大腿近端脂肪较厚,屈髋时软组织堆积、压迫股神经;及时发现,调整或去除吊带后多可自行恢复正常。11什么时候可停止治疗?当髋关节活动稳定的复位,且无髋臼发育不良及髋关节发育延迟的表现时便可停止治疗。这主要表现为临床查体无髋关节不稳定,骨盆X线片显示髋臼顶较平,且有类似于眉毛向下的弧度,髋臼指数指数在正常范围内,股骨头骨化核发育良好。12停止治疗后还需要复查吗?在儿童发育成熟前,髋关节一直处于动态的发育过程中,治疗结束后仍需定期复查,以及时发现可能存在发育不良的病例并做出及时干预。1周岁及1岁半,宝宝学会行走时是复查、评估髋关节发育情况的关键时间。之后应每隔一或两年复查X线片。具体复查时间由医生通过体格检查及影像学表现决定。13刚拆除吊带后宝宝髋、膝关节伸不直,这正常吗?宝宝在妈妈体内时就保持髋、膝关节屈曲的体位,这个体位有利于髋关节的发育。在出生后一段时间内,婴幼儿仍会表现为一定的髋、膝关节屈曲,属正常生理现象。Pavlik吊带与这种生理现象一致,在佩戴吊带后一段时间宝宝髋、膝关节可能会伸不直,但可在数月内自然消失。 微信关注,在线咨询
在DDH早期诊断与治疗中,常常需要拍摄标准的骨盆正位片,不标准的X线片可能会影响医生做出准确的判断,甚至可能会因此影响治疗。孩子这么小,拍X光片对宝宝健康有影响吗?对于髋关节发育不良/发育性髋脱位的诊
关注公众号观看视频讲解本图文内容需在专业小儿骨科医生指导下使用1如何穿戴Pavlik吊带?1)在平坦的地方展平吊带。2)让您的孩子仰卧,让他/她的背部位于胸带后半部;3)按标识系紧足部带(#5,6);4)最后系紧前方的胸带和肩带(#1,2)。 2 如何脱下Pavlik吊带?1)让婴儿仰卧。2)取下腿部带(#5,6)。3)取下胸带和肩带(#1,2)。 3Pavlik吊带,相关注意事项1)可直接回复:吊带的注意事项2)关注我们的消息推送微信关注,在线咨询