南京市儿童医院风湿免疫科科普号

1． 川崎病治疗的首选药物有哪些？川崎病是全身性血管炎，主要的治疗就是控制血管炎症和防止血小板凝聚，预防冠状动脉瘤形成和血管栓塞。首选静脉丙球（IVIG）静脉输注，控制炎症。并用阿司匹林口服，起到抗炎和抗凝作用。2． 丙种球蛋白何时输注最好？输注剂量如何计算？静脉丙球的最佳治疗时期为病程5~7天，最好不要超过10天，<5< span="">天使用，效果往往不好，会增加丙球用量，>10天使用，超过了预防冠状动脉扩张的最佳时机，患儿易产生后遗症。使用剂量为2g/kg，一天输注，或1g/kg连续使用2天。3． 有的孩子对丙种球蛋白不敏感，下一步该如何治疗？（激素会不会促使冠脉瘤生成？）大多数孩子在使用静脉丙球后48小时退热，炎性指标下降，病情得以控制。但有少数病人使用静脉丙球后36~48小时仍然不退热，对丙球治疗不敏感，需要再用一次，如果再次使用不能控制病情，可以加用激素治疗，激素治疗时一定要注意抗凝，特别是对服药困难的孩子，因激素有促凝的副作用，如您的孩子服药困难，一定要告诉医师，采取其他的抗凝措施，以免出现血栓等副作用。4． 出现什么情况需要调整阿司匹林的剂量或换药？阿司匹林的用量一般在急性期用中剂量，起到抗炎和抗凝的效果，为每天30~50mg/kg，分3~4次服用，待病情控制，炎性指标正常后改为抗凝量，即小剂量，每天3~5mg/kg，分2~3次服用。如果孩子发生冠状动脉巨瘤（>8mm）,需加服华法林抗凝治疗，服用华法林的病人一定要在医生的监测下，根据凝血功能调整使用剂量。5． 什么时候需要加服潘生丁？服用剂量如何计算？潘生丁又称双嘧达莫，具有抗血小板凝聚的作用。川崎病人的亚急性期和恢复期部分病人的血小板会明显升高，甚至可达450~1500109，服用潘生丁可辅助阿司匹林共同抗凝，预防心肌缺血的发生。使用剂量为每天3~5mg/kg，分2~3次服用。6． 长期服用阿司匹林是否会有什么副作用？如何监测？阿司匹林主要的副作用有胃肠道不适，罕有消化道出血和穿孔。注意不要空腹吃药，并注意观察孩子大便情况，如有黑便、血便及时到医院检查。其次由于阿司匹林对血小板的抑制作用，服用阿司匹林孩子可能增加出血的风险，少数孩子可观察到小腿有瘀斑样皮疹，家长要在服药期间注意看护孩子，尽量避免碰撞或跌跤。出血不止的孩子及时送医院。另外少数孩子会发生过敏反应，包括皮疹，荨麻疹，水肿，瘙痒症，哮喘等需换用其他药物。极罕见有一过性肝损害伴肝转氨酶升者，需定期监测肝功能。7． 什么时候需要介入和搭桥手术干预？川崎病的孩子需定期去医院随诊，对冠状动脉瘤≥6mm除需抗血小板聚集和抗凝治疗外，应6月进行一次心动图和心电图检查，每年进行一次运动负荷试验，监测引起动脉粥样硬化的因素。检查提示有心肌缺血时，应行冠状动脉造影检查，如果造影结果提示有冠状动脉明显狭窄者，需要介入或搭桥手术干预。8． 孩子是否需要终身服药？停药的标准是什么？川崎病的孩子如无冠状动脉病变需要服药6~8周，有冠状动脉病变者需要服药至病变恢复正常，并且无心肌缺血的表现。冠状动脉巨瘤等病变严重难以恢复正常者往往需终身服药。

1． 为何川崎病在发病早期很难确诊？川崎病是儿童时期急性自限性血管炎，主要发生于5岁以下的婴幼儿，1岁左右为发病高峰。起病表现为持续发热5天以上，多为高热，抗感染治疗无效。并可出现各种形态的皮疹，双眼球结膜充血，唇及口腔黏膜充血、皲裂，手足红斑、硬肿、指趾端膜状脱皮，和颈淋巴结肿大。由于川崎病诊断要发热5天以上，其他的伴随症状没有特异性，非同步出现或表现不典型，而且患儿往往会伴有咳嗽，流涕，声嘶等呼吸道症状，早期常常易被诊断为呼吸道感染。2． 孩子哪些症状家长就要提高警惕及时送医？ 如果孩子发热5天以上，躯干或四肢出现皮疹，眼睛红，口唇红伴皲裂，手足红斑、肿胀、以后有指趾端脱皮、颈淋巴结肿大等要及时就诊。如果血象高，抗生素治疗无效，医生不能确定诊断者，可去专科医院就诊，就诊时间最好在病程的5~7天以内，超过10天心血管并发症的发生率会大大增加。3． 如果当做感冒延误治疗可能造成的后果是什么？ 川崎病是全身性血管炎，最主要的并发症是冠状动脉炎症，引起冠状动脉扩张或冠状动脉瘤，可导致冠状动脉栓塞，心肌缺血，心肌梗死，给孩子带来危险。合并有巨大冠状动脉瘤的患儿，可能因为激动、哭闹、剧烈活动而至冠状动脉瘤破裂引起猝死。如果川崎病患儿在发病5~7天得到及时诊断和治疗，大部分患儿可以痊愈，不留有后遗症。4． 川崎病除了引发心脏心血管并发症，还可能并发引起什么病症？应该去检查哪些项目？由于川崎病是全身性血管炎，所以全身各系统均可受累引起相应的症状：消化系统：1/3病人有腹泻、呕吐、腹痛、肝功能异常、胆囊积水和胆管扩张，甚至出现黄疸，要注意检测肝功能。偶有少数患儿出现腹胀，呕吐等肠梗阻或急腹症样表现，需拍腹部立位平片助诊。呼吸系统：病人常合并呼吸道感染，如喉炎、支气管炎、支气管肺炎，胸腔积液等，需胸片助诊。中枢神经系统：患儿可哭闹激惹，或精神萎靡，甚至可有惊厥，为全身血管炎引起的无菌性脑炎表现，部分患者需与中枢感染鉴别，需要做脑脊液检查，有的病人可能还需要行头颅CT或核磁检查，排除中枢其它病变或并发症，如血管炎引起的脑梗塞或脑出血。肌肉骨骼系统：部分病人可合并关节炎，关节痛。症状严重者需行核磁共振检查。泌尿系统：部分病人尿常规检查可见尿白细胞明显增多，为合并无菌性尿道炎所致，有时需做中段尿培养，与尿路感染鉴别。极少数病人会发生急性肾功能不全。血液系统：偶有病人合并嗜血细胞增多综合症，可危及生命，需骨髓穿刺检查。对有以上表现的患儿，由于病情复杂，容易误诊，家长一定要配合医生，及时检查，及时诊断，及时治疗，防止并发症的出现。5． 冠脉扩张在什么范围内家长不必过分担心？出现冠脉扩张了还能恢复和正常一样吗？ 目前我国大多数医院诊断冠状动脉扩张的诊断标准采用的是1984年日本卫生部制定的冠状动脉异常的诊断标准：<5岁：冠状动脉管腔内径>3mm；≥5岁冠状动脉管腔内径>4mm；病变部位血管管腔内径≥邻近血管管腔内径1.5倍或管腔不规则，明显异常者。当冠状动脉呈瘤样扩张时即诊断为管状动脉瘤：内径<5mm为小冠状动脉瘤，5~8mm为中冠状动脉瘤，>8mm为巨大冠状动脉瘤。如果冠状动脉轻度扩张，即在5mm以内的非瘤样扩张大多数能恢复正常，小中冠状动脉瘤大部分病人能恢复正常，但恢复较慢，大的冠状动脉瘤的恢复需数年时间，必须长期服用抗凝药，以免发生血管栓塞，引起缺血性心脏病。巨大冠状动脉瘤往往难以恢复正常，并容易发生血栓，冠状动脉狭窄，甚至可能发生冠状动脉瘤破裂，预后较差，需长期抗凝治疗，必要时需手术治疗。

川崎病是儿童时期急性自限性血管炎，很多家长对此病比较畏惧是因为该病会对孩子心血管造成损害，冠状动脉扩张或冠状动脉瘤给孩子带来危害。一、为何川崎病在发病早期很难确诊？延误治疗可能造成的危害是什么？1、川崎病是儿童时期急性自限性血管炎，主要发生于5岁以下的婴幼儿，1岁左右为发病高峰。起病表现为持续发热5天以上，多为高热，抗感染治疗无效。并可出现各种形态的皮疹，双眼球结膜充血，唇及口腔黏膜充血、皲裂，手足红斑、硬肿、指趾端膜状脱皮，和颈淋巴结肿大。由于川崎病诊断要发热5天以上，其他的伴随症状没有特异性，非同步出现或表现不典型，而且患儿往往会伴有咳嗽，流涕，声嘶等呼吸道症状，早期常常易被诊断为呼吸道感染。2、如果当做感冒延误治疗可能造成的危害是什么？川崎病是全身性血管炎，最主要的并发症是冠状动脉炎症，引起冠状动脉扩张或冠状动脉瘤，可导致冠状动脉栓塞，心肌缺血，心肌梗死，给孩子带来危险。合并有巨大冠状动脉瘤的患儿，可能因为激动、哭闹、剧烈活动而至冠状动脉瘤破裂引起猝死。如果川崎病患儿在发病5~7天得到及时诊断和治疗，大部分患儿可以痊愈，不留有后遗症。二、川崎病除了引发心脏心血管危害，还可能并发引起什么危害？应该去检查哪些项目？由于川崎病是全身性血管炎，所以全身各系统均可受累引起相应的症状：消化系统：1/3病人有腹泻、呕吐、腹痛、肝功能异常、胆囊积水和胆管扩张，甚至出现黄疸，要注意检测肝功能。偶有少数患儿出现腹胀，呕吐等肠梗阻或急腹症样表现，需拍腹部立位平片助诊。呼吸系统：病人常合并呼吸道感染，如喉炎、支气管炎、支气管肺炎，胸腔积液等，需胸片助诊。中枢神经系统：患儿可哭闹激惹，或精神萎靡，甚至可有惊厥，为全身血管炎引起的无菌性脑炎表现，部分患者需与中枢感染鉴别，需要做脑脊液检查，有的病人可能还需要行头颅CT或核磁检查，排除中枢其它病变或并发症，如血管炎引起的脑梗塞或脑出血。肌肉骨骼系统：部分病人可合并关节炎，关节痛。症状严重者需行核磁共振检查。泌尿系统：部分病人尿常规检查可见尿白细胞明显增多，为合并无菌性尿道炎所致，有时需做中段尿培养，与尿路感染鉴别。极少数病人会发生急性肾功能不全。血液系统：偶有病人合并嗜血细胞增多综合症，可危及生命，需骨髓穿刺检查。三、为降低川崎病危害，孩子出现哪些症状家长就要怀疑川崎病提高警惕及时送医？如果孩子发热5天以上，躯干或四肢出现皮疹，眼睛红，口唇红伴皲裂，手足红斑、肿胀、以后有指趾端脱皮、颈淋巴结肿大等要及时就诊。如果血象高，抗生素治疗无效，医生不能确定诊断者，可去专科医院就诊，就诊时间最好在病程的5~7天以内，超过10天心血管危害发生率会大大增加。对有以上表现的患儿，由于病情复杂，容易误诊，家长一定要配合医生，及时检查，及时诊断，及时治疗，防止并发症的出现。