郑景浩医生的科普号

视频来自节目《医疗大咖说》器官移植是医学的奇迹，是生命的接力，是终末期器官功能衰竭患者生存的最后希望，同时也是衡量医疗机构临床综合诊疗能力的重要标准。作为国家儿童医学中心，我院始终聚焦疑难危重症患儿的救治，将移植医学作为重中之重的学科平台进行建设，与国内知名成人器官移植中心密切合作，开拓儿童器官移植新领域。我院心血管学科群是国家211重点建设学科，在国内外享有盛誉，具有比肩一流国际儿童心脏中心的硬件和软实力。心脏移植项目的高水平开展，将有助于缓解国内儿童心脏移植数量远远不能满足临床需求的现状。目前，上海儿童医学中心内设的心力衰竭、心肌病中心以及心脏重症监护室已完成全面升级改造，同时具备高水平的ECMO团队保驾护航，医院将进一步优化儿童器官移植的管理流程，持续为患儿家庭提供优质服务。

小儿先天性肺静脉畸形包括完全性肺静脉异位引流（total anomalous pulmonary venous drainage，TAPVD）、部分性肺静脉异位引流（partial anomalous pulmonary venous drainage，PAPVD）以及原发性肺静脉狭窄（primary pulmonary venous stenosis，PPVS）等，此类疾病的发生会引起不同程度的肺静脉回流异常，从而导致患儿低氧血症、心功能衰竭，严重者甚至直接危及生命，因此诊断明确后即需尽早手术治疗。肺静脉再狭窄（pulmonary venous restenosis，PVRS）是肺静脉畸形术后最常见且危险的并发症，不同文献报道肺静脉术后再狭窄率达到6~18%[1-3]，其中尤以TAPVD术后最为多见。本文通过对2009年10月-2018年1月在上海儿童医学中心胸外科住院接受治疗的53例先心术后肺静脉再狭窄二次干预的患儿情况进行回顾性研究，总结经验，评估预后，为临床工作提供有效参考。1. 研究对象与方法1.1 研究对象 2009年9月至2018年1月，我院胸外科共收治53例肺静脉术后再狭窄患儿，其中男性34例，女性19例，平均手术年龄(15.1±13.2)m(2~77m),平均手术体重(7.9±3.3)kg(3.7~17.3kg)，平均再梗阻时间为术后(5.3±2.5)m（2~13m）。临床症状包括反复上呼吸道感染，活动耐量下降，咯血及不同程度的缺氧表现等。所有患儿均完善多普勒超声心动图检查进行评估，梗阻评判标准：（1）肺静脉流速＞1.6m/s提示存在回流梗阻，流速＞2m/s则提示可能发生再狭窄；（2）肺静脉内径2~4.5mm为轻度狭窄，内径＜2mm为中度狭窄；内径趋于闭锁为重度狭窄。47例患儿选择性采用心脏CT或MRI增强检查明确肺静脉吻合口及分支各节段的狭窄部位、长度以及形态结构，5例的患儿行心导管检查评估肺动脉高压程度以及封堵肺动静脉瘘（术前资料见表1、表2）。表1 肺静脉再狭窄二次干预患儿术前资料表2 术前肺静脉狭窄分型1.2 研究方法1.2.1 手术方法 49例患儿在全麻体外循环下行肺静脉狭窄纠治手术，手术方式包括34例Sutureless缝合（其中带蒂心包21例，左心耳下翻13例），牛心包扩大缝合10例，剥离内膜5例，其中联合两种手术方法治疗6例。4例患儿行心导管介入治疗，其中球囊扩张3例，支架植入1例。手术操作：（1）带蒂心包Sutureless缝合用于吻合口或右侧肺静脉狭窄的患儿，于右心房外侧充分游离右肺静脉，纵行切开狭窄段至肺静脉与左心房连接开口处，剪取自体带蒂心包向内翻转缝合至右心房外侧壁，将右肺静脉完全包绕引流回左心房内；（2）左心耳Sutureless缝合适用于左侧肺静脉狭窄，切开狭窄肺静脉段，将左心耳组织剪开，向外包绕肺静脉开口上方，缝线缝合至肺静脉切口外缘或外缘的心包上；（3）对于肺静脉内径中重度狭窄或长段狭窄者，予充分游离肺静脉至肺门处，剖开狭窄段，剪除增生纤维及内膜组织，利用牛心包补片扩大远端肺静脉；（4）单纯的吻合口及肺静脉分支开口内膜增生，可采用“纵切横缝”的方式，先纵行切开狭窄段，剥离清除增生的纤维组织后，再用血管钳钝性撑开狭窄段，达到扩大内径的效果后横向缝合关闭切口；（5）肺静脉球囊扩张适用于房间隔留孔的肺静脉再狭窄患儿，通过“上腔静脉-右心房-房间隔-左心房”路径将球囊送至肺静脉狭窄段进行扩张，如扩张效果不明显，可将支架送至狭窄部位并固定。术后食道超声提示肺静脉流速0.48~1.38m/s，15例患儿因心脏扩大、心肌水肿等原因选择延迟关胸；11例患儿心脏复跳后心电图出现II度或III度房室传导阻滞，于右心室表面植入起搏导线，术后起搏器备用；8例患儿因肺动脉高压，术中留置右房或肺动脉测压管，术后监测肺动脉压力变化；2例患儿因术中心功能较差，循环血压不稳定，体外循环脱机困难，安装ECMO装置辅助循环。 1.2.2 术后监护 术后心外科重症监护室治疗，予心电监护实时主要监测生命体征及中心静脉压及右心室功能，术后6～18h是出现低心排的最高峰期，使用正性肌力药物多巴胺3～10μg/kg/min，米力农0.25～0.75μg/kg/min，肾上腺素0.02～0.2μg/kg/min等药物；术后定期复查心彩超，观察肺静脉吻合口直径及回流情况；早期监测血清CTn I、NT-proBNP等指标,有效评价术后心肌损伤及心功能恢复情况；定期复查胸片，了解插管位置及肺部情况，予留置胸引、调整呼吸机参数、振动排背、吸痰、雾化等治疗措施以防止肺不张、气胸等情况的发生；体外循环还会造成肾脏灌注不足，术后心功能不全会加重肾脏损伤，急性肾衰出量需行腹膜透析治疗，严重者可行连续肾脏替代疗法（CRRT）。ECMO辅助支持循环患儿在术后3~7天撤离装置。2.统计分析本次统计资料均由图表表示，对肺静脉再狭窄二次干预术后随访资料进行统计。采用SPSS19.0统计软件，分别对肺静脉吻合口、分支内径及回流速度进行t检验。P＜0.05说明存在统计学差异，P＜0.01说明有显著统计学差异。3.治疗结果患儿术后平均呼吸机插管时间（57.9±43.7）h，监护室停留时间（6.3±4.1）d，总住院天数(13.4±5.8)d。患儿术后早期复查床边心彩超显示肺静脉吻合口及分支回流通畅，平均流速1.12±0.23m/s，较术前明显降低（P＜0.01）。术后早期共4例死亡病例，均为TAPVD患儿，死亡率为7.5%，死亡时间为术后5小时~6天，早期死因主要为肺静脉残余梗阻及心功能衰竭（见表3）。表3 术后早期死亡病例资料49例存活患儿出院后平均随访时间42.5±36.7月（6~98月），中远期无死亡病例发生，随访项目包括胸片、心彩超、心功能等。随访早期（1~3个月），所有患儿临床症状较术前明显好转，氧饱和度均维持在90%以上，胸片结果显示肺淤血情况较术前明显改善。术后3个月以上，每半年复查一次心彩超，随访统计结果显示：（1）术后早期肺静脉流速均有明显下降（P＜0.01），中期随访有4例患儿出现肺静脉流速增快（＞1.6m/s），目前仍在随访中，暂无需三次手术；（2）Sutureless缝合术后随访肺静脉吻合口均存在不同程度的生长（P＜0.05，见表4）；（3）牛心包补片扩大及钝性分离术后中远期随访肺静脉流速较早期无明显差异（P＞0.05，见表5）；（4）4例介入治疗的患儿术后早期肺静脉回流无明显梗阻，平均流速1.21±0.27m/s，2例球囊扩张病人随访期间出现肺静脉流速增快（＞1.6m/s），目前仍在随访中。90%以上患儿心功能恢复良好，NYHA分级达到II级以上。术后随访中远期生存曲线。表4 Sutureless缝合术后肺静脉吻合口随访情况表5 牛心包扩大缝合与剥离内膜术后肺静脉流速随访情况讨论4.1 术后肺静脉再狭窄的发生 肺静脉再狭窄又称获得性肺静脉狭窄，是指肺静脉畸形外科手术后各种因素造成肺静脉至左房连接处之间某个节段管腔内径狭窄从而导致肺静脉血流回流受阻的一系列病症[4]。文献报道TAPVD术后再狭窄率约为5~18%[5-6]，PAPVD后肺静脉再狭窄约为0~6.7%[7-8],PPVS术后再狭窄率约为4.8~30%[9-10]。本次统计我院同期实施肺静脉畸形外科手术总体情况，TAPVD再手术率为8.0%（其中心上型6.5%，心内型1.1%，心下型22.2%，混合型15.6%），PAPVD再手术率为4.3%，PPVS再手术率为5.7%，基本与文献报道保持一致。肺静脉再狭窄多发生于术后3-6月，影响其发生的高危因素包括TAPVD类型（心下型、混合型）、急诊手术、低手术年龄，术前存在肺静脉回流梗阻、2支以上肺静脉发育不良，中度以上肺静脉狭窄以及术后肺动脉高压等[9，11-12]。本次统计回顾性分析53例肺静脉再狭窄患儿首次手术临床资料发现，超过80%的患儿存在至少2项高危因素（见表6）。根据狭窄部位的不同，肺静脉再狭窄大致可以分为四类：（1）吻合口狭窄：肺静脉共汇与左房吻合口狭窄；（2）分支开口狭窄：肺静脉分支与左房连接开口处狭窄；（3）长段狭窄：肺静脉开口至肺门处狭窄；（4）弥漫性狭窄：肺实质内肺静脉狭窄。研究发现TAPVD术后肺静脉再狭窄的病理变化往往是继发于吻合口狭窄的改变，即术后狭窄往往首先发生于肺静脉吻合口处，之后病变逐渐向外周发展，造成肺静脉开口、肺外肺静脉、肺内肺静脉等部位出现节段性或弥漫性内膜过度增生、中层增厚、管壁纤维化，最终导致再狭窄[13]。因此TAPVD术后肺静脉再狭窄也常表现为吻合口及肺静脉分支的混合狭窄。而对于PAPVD和PVS的病例，由于解剖位置的相对距离以及手术操作造成的牵拉，右肺静脉发生狭窄的概率通常要高于左肺静脉[14-15]。PVRS患儿常见的临床症状包括反复上呼吸道感染、活动耐量下降，咯血，充血性心衰等，其肺动脉高压的程度与肺静脉狭窄的部位、程度以及累及范围相关：1支肺静脉狭窄可有轻度肺高压，而2支以上肺静脉狭窄所致肺动脉压力基本等于甚至高于体动脉压力[16]。表6 53例肺静脉再狭窄患儿高危因素资料4.2 肺静脉再狭窄二次干预方式肺静脉再狭窄的病理改变是由中心向外周蔓延，由局限性、节段性病变向弥漫性病变进行性发展，如不及时实施有效干预，最终可能由肺静脉狭窄逐渐发展成肺静脉闭塞的不可逆改变[17-18]。目前临床上肺静脉二次干预的方法主要分为两大类，内科介入治疗和外科开胸手术。介入治疗包括球囊扩张和支架植入，其主要应用于单支轻度肺静脉狭窄或急症肺静脉梗阻无法耐受手术的患儿，其优势在于操作简便，手术创伤小，风险低，可在短时间内扩张肺静脉，改善回流，减轻症状，术后早期效果良好，但中期随访再狭窄率较高，远期可能仍需手术治疗[19]。本次统计中，我院心内科共对4例单支肺静脉再狭窄的患儿行球囊扩张术，其中1例扩张后仍有腰凹，植入支架固定后肺静脉形态良好，术后早期肺静脉回流速明显下降，中远期随访中2例患儿出现肺静脉再狭窄（流速＞1.6m/s），再狭窄率为50%。外科手术方案首选原位心包无缝线技术（Sutureless技术）。1995年Lacour-Gayet等[20]首次应用Sutureless技术治疗TAPVD术后肺静脉再狭窄的病例。原位心包翻转技术适用于共汇吻合口狭窄及右侧肺静脉狭窄的患儿，具体操作是将肺静脉与左心房吻合口周围的原位心包缝至左心房外壁上，将左心房及肺静脉开口包绕其中，从而扩大回流路径，使肺静脉血顺畅地回流入左心房，此种方法不与肺静脉直接缝合，不会损伤肺静脉壁及内皮，减少血管内膜炎症增生，避免吻合口纤维收缩及狭窄的是发生[21]。对于左侧近端肺静脉狭窄，“V”形切口剖开左上、下肺静脉，横断左心耳或左房组织呈鱼嘴状开口，向外包绕肺静脉切口，将缝线缝合至肺静脉切口外缘或外缘的心包上，同样达到无缝线效果。我们在术中探查发现再狭窄病例的肺静脉管壁较菲薄，而左房壁则相对较厚，若二者进行全层对应缝合会因受力不均衡而形成内嵴凸向腔内进而导致回流梗阻；病理学研究同样证实肺静脉壁缺乏心肌细胞支撑，而左房壁又缺乏血管细胞附着，这种厚度与收缩特性之间的差异容易造成肺静脉吻合口狭窄[22]。针对较薄的汇总静脉壁，有学者报道改良sutureless技术，即缝合汇总静脉与左房后壁时缝入少量后纵隔胸膜以巩固吻合口稳定性，防止术后吻合口撕裂扭曲[23]。但缝合厚度的增加容易形成瘢痕组织，加大再狭窄的几率。我们的经验是术中选择将左房内膜层与肺静脉壁吻合，而非全层吻合，以减少因厚度差异造成的吻合口狭窄；选用7-0 everpoint prolene针缝合吻合口，保持针距在1mm以内，减少针眼渗血的同时也避免荷包收紧后造成的吻合口过度挛缩。近年来，Sutureless缝合越来越多地被用于肺静脉畸形首次手术治疗中，术后再狭窄发生率明显下降[23-24]。但当Sutureless病人术后发生肺静脉再狭窄时，其共汇吻合口处往往形成瘢痕组织，且肺静脉周围心包完整性已被破坏，导致由于缺乏自体组织而无法再次进行Sutureless缝合。针对此类吻合口狭窄的病例，可选择“纵切横缝”的方式，首先纵行切开狭窄段，切除肺静脉狭窄处挛缩的瘢痕和纤维组织，用分离钳钝性撑开肺静脉开口，扩大内径后横向缝合关闭切口，此方法同样适用于单纯内膜增生造成的局限性吻合口及肺静脉分支开口狭窄的患儿；如钝性扩张效果不明显，则可加用牛心包补片缝合扩大狭窄段。对于弥漫性长段肺静脉狭窄的患儿，尽管Sutureless缝合可以改善近端肺静脉至左心房的回流通路，但远端发育不良的肺静脉所造成的狭窄并未解除，远期仍存在梗阻风险。我们选择联合方法，即对近端吻合口采用Sutureless缝合，远端利用牛心包补片扩大，裁剪牛心包时应取相对大一点的补片，缝合时尽可能向肺门处扩大。4.3 随访管理国外多中心研究[18,25]结果显示83.1%的肺静脉再狭窄发生在术后半年之内，本次统计中77.4%（41/53）患儿再狭窄发生在术后3~6月，平均梗阻时间（5.3±2.5）月（2~13月），因此术后1年期左右的随访极为重要。我院常规术后1月、3月、6月、12月定期复查心彩超，密切观察肺静脉吻合口的生长情况及回流速度的变化情况。心彩超检查发现如发现以下征象即提示可能存在肺静脉梗阻[17，26]：(1)在任一心动周期或呼吸周期中，肺静脉血流曲线始终不能回归至基线；(2)在某一肺段的肺静脉回流消失或显示不清；(3)肺静脉最大回流速度＞1.2m/s；(4)如果存在三尖瓣反流，反流速度＞3m/s，即估计右心室压力＞40mmHg。对于彩超筛查可能存在肺静脉梗阻的患儿，应完善心脏CT检查明确肺静脉狭窄的部位，程度以及范围，必要时还可进行心导管检查测量肺静脉与左心房的压力阶差，排除肺动静脉瘘的存在。因此术后规律的随访能及时明确再狭窄诊断，有助于把握再干预时机，从而有效改善预后。结论肺静脉再狭窄是小儿肺静脉畸形术后最常见的并发症，大部分发生在术后半年之内，因此术后规律随访十分重要，一经诊断明确应尽早进行再干预。有足够自体组织的条件下，应首先考虑Sutureless缝合扩大肺静脉回流吻合口；对于缺乏自体组织或存在长段狭窄的病例，在解除近端梗阻的同时应采用牛心包尽量向远端肺门延伸扩大缝合肺静脉；轻度狭窄者可考虑先行球囊扩张或支架植入，在短时间内改善回流，延缓症状，避免外科再手术创伤。参考文献[1] Hancock Friesen C L, Zurakowski D, Thiagarajan R R, et al. 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先天性纠正型大动脉错位（congenitally corrected transposition of the great arteries，ccTGA）是一种心房与心室连接不一致和心室与大动脉连接不一致的复杂心脏畸形[1]，手术方法已经从处理结构缺损的生理修补手术进化至由形态学左心室（LV）支持体循环的解剖纠治手术，解剖纠治早期的成功结果首次由多中心报道于90年代中期。但是，纠正性转位中多发的解剖变异对解剖纠治术提出了很多手术方法上的挑战，如形态变异，包括右位心，心房反位，会很大程度影响建造心房板障的形态；三尖瓣功能不良导致的体循环房室瓣功能不全，体循环右心室会逐步发生功能受损，据观测，传统修补术后3年发生率为40%[2]，10年时为60%。根据Mustard及Senning心房调转手术的历史经验，有一定几率发生远期体静脉梗阻，以及发生肺静脉梗阻。此外，心房调转手术后远期发展至窦房结功能不良的几率高达40%，是远期猝死的风险因素。为了减少传统心房板障手术的远期并发症，使用双向Glenn手术减少了脆弱RV的容量负荷[3]，也减少了发育不良或者Ebstein样三尖瓣的承受的压力，提供了潜在的益处。本研究总结和评估我院行半Mustard/腔肺吻合（BDG）改良心房调转手术连同动脉调转手术（Arterial switch operation.ASO或Rastelli Operation. RO）这一特别新技术的初期效果。资料与方法2014年1月～2016年3月共收住院26例ccTGA患儿接受了使形态学左心室承担体循环的外科手术方案中其中有7例进行了半Mustard/腔肺吻合（BDG）改良心房调转手术连同动脉调转手术，该7例患儿入院年龄11月～2岁6月（平均16.8±5.7月）。男3例，女4例，均为正位心（S,L,L），按照彩色超声心动图（ECHO）的提示，合并肺动脉高压（PH）2例和肺动脉狭窄（PS）5例，合并三尖瓣Ebstein畸形3例。手术方法：2例合并PH患儿5~6个月前行肺动脉环缩（MPA banding）的姑息手术后行动脉-心房调转手术（AAS）。5例病人合并PS患儿行一期Rastelli-心房调转手术（RAS）。所有病人ccTGA的诊断及心脏解剖的描述依靠心彩超。心超也用来评估心室收缩功能和三尖瓣反流严重程度。TR分级为1-4。1，轻微，2，轻度，3，中度，4，重度。随访时间在7～21月。按照彩色超声心动图（ECHO）的提示，常见的并发心脏缺损是VSD，5例合并左室流出道梗阻（LVOTO）和肺动脉狭窄（PS），2例患儿存在三尖瓣异常，3例患儿存在三尖瓣类似Ebstein样结构（Ebsteinoid features）。3例病人TR为中度或以上。1例病人存在右位心伴内脏正位，另有一例中位心伴内脏正位。手术方案ccTGA病人的解剖纠治依据病人特殊的畸形而定制。病人接受以下二种解剖纠治方案之一：（1）如果患者肺动脉瓣大小适当（n=2），行动脉-心房调转手术（AAS）。或（2）病人合并肺动脉瓣狭窄（n=2）或严重肺动脉下狭窄（n=3），行Rastelli-心房调转手术（RAS）。在AAS组，手术来训练形态学LV使之能承受体循环压力。2例病人在AAS术前实施肺动脉环缩术（PAB）。PAB术后何时可行AAS手术，取决于心彩超提示正常的LV及MV功能，心导管提示形态学LV接近体循环的压力及低舒张末期压力。RAS组病人中，1例病人施行改良B-T分流术再行RAS术，其余4例病人直接行RAS术。手术技术解剖纠治手术. 所有病人标准切口，正中开胸，主动脉及上下腔静脉插管转体外循环。如果做过PAB手术的，先拆除环缩带，如果存在体肺分流，在体外循环开始后予以切断结扎。手术过程保持中低温（25-28℃）。AAS手术，先以标准冠脉移植及Lecompte换位行动脉调转手术。如果之前做过PAB，取下PAB并以此层面作为PA横切面。RAS手术，右室切开，经右室切口建立LV-主动脉通道。Rastelli板障使用涤纶补片，之后使用同种带瓣管道建立RV-PA连续性。在动脉转位手术或Rastelli手术完成后，行心房板障手术。7例病人行半Mustard/BDG手术来完成心房调转。原发房间隔需完全切除，上方边缘剪开进一步扩大房隔开口。聚四氟乙烯补片长度距离从三尖瓣环最上方点到下腔静脉口。甚至必要时剪开冠状窦前壁，因为右房至左房过渡的地方（如经过房隔的地方）最容易出现梗阻。冠状窦去顶为这一关键点提供了更多的横截面积。移除主动脉夹闭钳后，施行双向Glenn手术。BDG手术中常规结扎奇静脉。结果1例肺高压危象，1例术后出现凝血功能障碍， 2例患儿出现肺动脉吻合口流速增快，吻合口流速1.8～3.5m/s；Senning+Rastelli术后，外管道与解剖右心室吻合口流速增快1例，流速3.1m/s。没有近远期死亡。RAS组最常见的再次手术是解决RV-PA的连接。文献报道半Mustard组比传统心房板障手术组出现右室流出道再手术的机会更少。半Mustard组术后5年、10年无需右室流出道手术的几率为100%，而传统Senning或Mustard手术组5年时75%，10年时50%。三尖瓣功能解剖纠治术前心彩超平均TR双调转手术后，TR明显改善，术前4例中到重度返流，3例为轻到中度和中度返流，术后6例为轻到中度，1例为中度。功能状态最近的随访中，(5/7)71.4%的病人有良好的左室收缩功能。中度LV功能不良有2例,均为AAS组。讨论在治疗ccTGA的解剖纠治中使用半Mustard心房板障手术连同双向Glenn手术预计风险比较低，不论早期还是晚期，此方法都没有增加死亡率，本研究应用该手术方法得到了初步的见证。这可归功于心房简化的板障手术和双向Glenn手术相关的并发症发生率低限。哪些病人容易出现与双向Glenn手术相关的并发症，并避免在他们中实施该手术方法时产生，这包括任何年龄下的肺血管阻力过高以及需要处理的年龄非常小的病人（小于4个月龄），都不适合行该类手术方法，这不同与传统心房调转手术[4]。接受Rastelli手术的病人中，相比于传统心房调转手术，半Mustard/BDG手术为RV-PA管道提供了明显延长的寿命[5]。10年内无需RV-PA管道修复的比例达100%。虽然最终因同种移植物的退化，管道更换在所难免，半Mustard/BDG心房调转手术还是延长了RV-PA的管道寿命。事实上，第一个接受半Mustard手术需要管道修正的病人，在解剖纠治术后11.6年才进行了RV-PA管道更换。使用BDG分流所带来的RV容量减负可能是半Mustard手术病人中观察到RV-PA寿命延长的原因。此外，半Mustard手术也消除了Senning手术和Mustard手术已知的长期并发症。据报道[5~6]，体静脉通路发生长期梗阻的几率在10-15%。最近一系列的解剖纠治术的研究报道了板障相关并发症再手术的几率为5-7%。更需要警惕的是与传统心房板障手术相关窦房结远期功能不良，已报道的发生率为35-46%。有作者[7~8]在6名解剖纠治术后的病人中发现严重影响血流动力学的房性心律失常，其中2人因未控制的房性快速性心律失常死亡。我们的结果显示，在以半Mustard/BDG作为心房调转手术的双调转手术后，TR下降明显。肺循环的低后负荷（压力负荷），可能有助于解剖纠治术后提升三尖瓣的功能。解剖纠治术后TR程度减低已经分别由作者等报道过[9]。BDG手术可带来三尖瓣减负的效果，可能帮助患者在远期时有更持久的三尖瓣功能。本研究初步结果证明了这一手术所带来的很多收益。选择这一心房调转手术所带来的优点有5方面。1. 在RAS手术中，经过RV-PA管道的血流量减低了，延长了管道寿命。2. 双向Glenn手术减少了RV的容量负荷，RV是在手术前本身因有三尖瓣的下移或返流有右心功能不全并在术中右心功能很容易受损伤的部位[10]。3. 为一个发育不良，总是不称职的三尖瓣减少容量负荷，会带来一定优势。4. 长期的作心房内板障的并发症，如窦房结功能不良或板障梗阻，在下腔静脉-三尖瓣（半Mustard）板障手术中很少发生，5. 相比于在解剖位置异常时可能非常具有挑战性的传统心房板障手术，半Mustard手术的技术相对简单[11~12]，但比传统的双调转术略有限制。半Mustard/BDG心房调转手术的限制主要取决于BDG部分，高肺血管阻力会限制BDG手术的应用[13]。具体包括以下两种情况（需要限制BDG手术使用）：（1），病人小于4个月，并有严重体循环二尖瓣返流；（2），任何肺血管阻力增加的病人。前者这种情况下，应该使用传统Senning手术。本文介绍了这种广泛适用于各类ccTGA解剖纠治术的方法，斯坦福大学医院经验证明了半Mustard/BDG手术在大部分病人中的实用性。尽管ccTGA的病人还面临许多挑战，早期及中期的良好结果是可以预料到的。参考文献Mainwaring, R. D., & Hanley, F. L. Double Switch With Hemi-Mustard and Bidirectional Glenn Procedure for “Anatomical” Repair of Corrected Transposition. Operative Techniques in Thoracic and Cardiovascular Surgery 2013, 18(3), 171-189. Myers, P. O., del Nido, P. J., Geva, T., Bautista-Hernandez, V., Chen, P., Mayer, J. E., Jr., & Emani, S. M. Impact of age and duration of banding on left ventricular preparation before anatomic repair for congenitally corrected transposition of the great arteries. Ann Thorac Surg 2013, 96(2), 603-610. Cui, B., Li, S., Yan, J., Shen, X., Wang, X., Yang, K., . . . Tian, M.. The results of a two-stage double switch operation for congenital corrected transposition of the great arteries with a deconditioned morphologically left ventricle. Interact Cardiovasc Thorac Surg 2014, 19(6), 921-925. Metton O, Gaudin R,OuP, et al. Early prophylactic pulmonary artery banding in isolated congenitally corrected transposition of the great arteries. 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室隔完整型肺动脉闭锁（pulmonary atresia with intact ventricular septum， PA/IVS）为一种罕见的青紫型复杂先心病，其发病率约为0.04‰，占各类先心病的0.7%[1; 2]。PA/IVS的解剖变异性非常大，其治疗方案亦多种多样。近年来，我中心通过采用非体外循环直视下肺动脉瓣（pulmonary valve，PV）切开术或肺动脉瓣穿刺球囊扩张术的方式，以很小创伤完成了PA/IVS患儿的初期手术，为二期根治创造了条件，取得了较好的效果。本文旨在通过回顾性分析6年来本中心开展此类手术的病例资料，总结非体外循环下初期外科手术在PA/IVS的治疗中的效果和经验。资料及方法1．病历资料本研究回顾性分析自2010年1月至2016年6月在我中心完成非体外循环下初期手术的47例PA/IVS病人的临床资料，其中行肺动脉瓣闭式切开术的25例患儿为PV切开组，行经右室肺动脉瓣穿刺球囊扩张术的22例病人为镶嵌治疗组。患儿平均年龄34.5±24.3（1~106）天，体重4.0±1.0（2.2~6.1）kg，其中包括新生儿24例，占全部病例的51.1%（24/47）。入组所有患儿均于我中心行心彩超检查明确诊断，47例患儿均为肺动脉瓣膜性闭锁，伴有动脉导管未闭（patent ductus arteriosus，PDA）及房间隔缺损或卵圆孔未闭，不合并右心室依赖性冠状循环。所有患儿均有不同程度的右心室发育不良，其中中度右心室发育不良17例，重度3例。患儿三尖瓣Z值的平均值为-2.0±1.3（-0.1~-4.9）。27例患儿合并中度以上的三尖瓣反流，其中重度三尖瓣反流7例。27例合并房间隔缺损或卵圆孔未闭，1例合并主动脉弓缩窄。9例患儿术前即存在心功能不全，需要强心药物维持。表1显示了两组病例的基本资料。表1 病历资料基本资料2．方法2.1 术前准备 患儿入院后完善相关术前检查。9例患儿青紫较严重，氧饱和67-78%，予以前列地尔维持动脉导管开放，同时禁吸氧。9例患儿因心功能不全，予以多巴胺强心。4例患儿合并不同程度肺部感染，予以适当抗生素抗感染治疗。术前平均住院时间4.8±5.1（0~21）天，平均氧饱和度79.0±10.7%（60~96%）。2.2 手术方法2.2.1 非体外循环直视下肺动脉瓣闭式切开术 常温下正中开胸，显露肺动脉干，及其分叉和右心室流出道，用阻断肺动脉干近分叉处，纵行切开肺总动脉，用剪刀剪除隔膜，并用血管钳扩开肺动脉瓣环，缝闭切口。术中12例患儿（包括2例死亡病例）行单纯肺动脉瓣切开术，未处理PDA；9例患儿由于术中动脉血氧饱和度低于85%，同时行改良B-T分流术+PDA结扎术（其中2例因心功能不良，延迟关胸，包括一例术后早期死亡病例）；2例患儿不合并PDA，术中加做B-T分流术；2例患儿加做PDA结扎术（表2）。2.2.2 经右室肺动脉瓣穿刺球囊扩张术 全组患儿均采取胸骨正中开胸，在常温非体外循环下，经右心室流出道距肺动脉瓣环约1.5-2cm处做荷包缝线，使用16号静脉穿刺针，在经食道超声心动图（transesophageal echocardiography， TEE）引导下，穿刺过闭锁的肺动脉瓣口，导入引导钢丝并将带球囊的导管置入肺动脉瓣口。在TEE引导下扩张肺动脉瓣口，反复进行瓣膜扩张。退出球囊，TEE检查过瓣前向血流情况。若TEE提示压差仍大于30mmHg，则选择比初次扩张球囊大1-2号的球囊导管重复扩张。术中10例患儿因氧饱和不满意加行改良B-T分流术+PDA结扎术；9例患儿未处理PDA（包括一例死亡病例）；2例患儿行PDA环缩术，其中一例术后因右室流出道狭窄再次行右室流出道至肺动脉支架植入术；1例患儿加做PDA结扎术（表2）。表2.患者附加手术方式注：括号内为死亡病例数2.3 术后治疗所有患儿术后均入CICU监护，予以呼吸机辅助通气，强心、利尿、抗感染等支持治疗。术后1天复查床旁心超，了解患儿肺动脉血流流速情况。患儿撤机，病情平稳后转入普通病房。经观察生命体征平稳，伤口愈合良好，予以出院，门诊随访心脏彩超了解肺动脉血流情况。结果1. 住院期间并发症及死亡率两组患儿术后平均氧饱和度分别为93.7±5.0（PV切开组），92.1±4.1（镶嵌治疗组），与术前相比均有显著提高。术后一天床旁心彩超测量肺动脉瓣跨瓣流速2.9±0.9 m/s，3.0±8.1 m/s（镶嵌治疗组），跨瓣压差37.1±24.0 mmHg（PV切开组），41.3±21.6 mmHg（镶嵌治疗组），两组间无明显统计学差异（表3）。全组患儿共有4例于术后1~4天死亡，总体死亡率8.5%。其中PV切开组3例，镶嵌治疗组1例。PV切开组3例患儿均为新生儿，术前均有动脉导管依赖，依靠前列地尔维持动脉导管开放，术后均出现乳酸进行性增高，腹透效果不佳，逐步发展为心泵衰竭，多脏器功能不全，最终抢救无效死亡。镶嵌治疗组患儿术前存在肺部感染，术后出现低心排，乳酸进行性升高，多脏器功能不全等。术后共有4例患儿出现低心排综合征，依赖血管活性药物过渡；3例患儿出现肝功能不全，予以保肝治疗后好转；全组患儿未出现明显心律失常。相比于镶嵌治疗组，直视下PV切开组术后并发症的发生率较低，术后仅1例患儿出现低心排，1例患儿出现肝功能不全。此外，术后短期2例再次手术干预均出现在镶嵌治疗组，短期内再干预比例为9.1%（2/22）。1例患儿术后因出血再次剖胸探查；1例患儿因肺动脉流速过快，压差127mmHg，术后19d再次行RVOT-PA支架植入术，呼吸机时间及住ICU时间较长。总体上看，镶嵌治疗组的呼吸机使用时间、住ICU时间、住院时间均长于PV切开组，但相关数据统计并无明显统计学差异（表3）。表3 术后早期结果2.随访结果 全组患儿除3例在院死亡外，共有5例失访（PV切开组3例，镶嵌治疗组2例），总体失访率11.4%（5/44）。患儿随访至我院复查心脏彩超，了解肺动脉瓣流速、跨瓣压差等情况。随访时间最短3个月，最长6年，平均随访时间为18个月。PV切开组有两例患儿因术后肺动脉过瓣流速>5m/s，跨瓣压差>100mmHg，术后6个月左右再行右室流出道补片扩大手术，需再次手术干预的比例为10.5%（2/19）。该组共12例患儿完成终期手术，占54.5%（12/22），其中10例患儿完成双心室修补，2例完成1.5心室修补。另有7例患儿随访中，等待终期手术。镶嵌治疗组随访期间，两例患儿术后肺动脉过瓣流速>5m/s，跨瓣压差>100mmHg，术后6个月予以右室流出道补片扩大手术，术后流速逐渐下降。出院后短期再次手术干预比例为9.1%(2/22)。全组共11例患儿完成终期手术，占52.4%，其中9例完成双心室修补，2例完成1.5心室修补。另有8例患儿随访中，等待终期手术。 PA/IVS属于导管依赖型青紫型先天性心脏病，主要累及肺动脉瓣，右心室，三尖瓣乃至冠状动脉。其中，肺动脉瓣几大部分表现为隔膜样闭锁，少部分为肌性闭锁；右心室及三尖瓣几乎均有不同程度的发育不良；约10%的患者合并右室依赖的冠状循环。因此很长时间内并无国际通行的针对PA/IVS的治疗准则[3; 4]。近几年，国内外均报道了根据患儿自身病情来选择适合的个体化的治疗方案的手术策略，取得了很好的近期及远期结果[5-8]。个体化治疗的方案逐渐被更多的外科医生认可，即根据患儿是否合并RVDCC，右心室发育不良程度，右心室的生长潜能等因素，来决定是否先行右心室减压手术，以及最终选择双心室修补、1.5心室修补或单心室修补。目前对于选择双心室修补、单心室修补仍有争论。虽然一些研究表明经过单心室修补、1.5心室修补的患者，获得了较好的中远期生存率，但考虑到心功能以及患儿的生活质量，双心室修补更符合原本的生理结构[6; 9; 10]。对于PA/IVS的患儿，相当一部分在早期甚至新生儿期即需要手术干 预，以改善患儿缺氧状态。通过早期行右心室减压手术，一方面增加了肺血流量，改善了患儿缺氧状态，另一方面建立了右心室至肺动脉的前向血流，可以促进右心室及肺动脉的发育，从而给患儿带来更多行双心室修补的机会[8]。我中心对于PA/IVS一期根治及分期根治手术治疗随访15年的经验显示，三个月龄以内的患儿，尤其新生儿，右室仍有发育的潜能，采用分期根治手术可以取得较好的效果[10]。 采用早期非体外下手术的方式，手术时间短，对心肌和血流动力学影响较小，这在年龄较小的婴儿，尤其新生儿的手术中有巨大的优势。据报道，新生儿体外循环容易出现与系统性炎症反应相关的急性反应，亦有可能出现器官发育、神经认知、精神运动等方面的远期影响[11-14]。其次，非体外手术能最大程度保护肺动脉瓣，减少肺动脉瓣反流，同时也避免了体外循环的并发症，有利于减少肺部炎症反应，缩短术后呼吸机使用时间以及监护时间。此外，非体外手术易于开展，费用较少，减轻了患者的经济压力。相比于单纯的介入治疗，直视下肺动脉瓣切开或镶嵌治疗的手术方案更加灵活多变，有助于根据患儿自身情况个体化选择治疗方案。多项研究表明，直视下手术术后死亡率、并发症的发生率以及再次手术的几率更低[15; 16]。这可能与直视下的操作更方便，更安全有关。结合术中食道超声的定位，可以准确的从肺动脉瓣中心部位穿刺，减小术后反流发生的机会。如出现右心室壁或肺动脉壁破裂，心律失常，出血，心脏骤停等并发症，均可直视下予以处理。同时，术中可以根据患儿自身情况，选择是否关闭PDA，是否加做B-T分流或者双向腔肺分流，以免发生术后缺氧，减少短期内再次手术的几率。此外，术中利用食道超声检测，可以使正处于生长发育高峰期的小婴儿和新生儿避免长时间的X线辐射。许多病人由于右心室顺应性低，右心室肥厚，造成肺动脉瓣下漏斗部狭窄，即使通过肺动脉瓣切开或球囊扩张，其前向血流仍然有限。这类患者需要术中判断是否加行其他手术（B-T分流术，以及是否处理PDA）。对于术中是否需要加做B-T分流，我们中心的经验是根据术中患儿氧饱和程度决定，更加简便实用，取得了较好的早期中期结果[17]。一般在完成肺动脉瓣切开或肺动脉瓣球囊扩张之后，患儿氧饱和度在75%-85%，为理想指标。如患儿的动脉血氧饱和度仍在70%以下，则需加做B-T分流术。对于直视下肺动脉瓣切开术或镶嵌治疗的选择，目前并无明显证据支持哪一种手术更具优势。在本研究中，两种手术方式术后取得的效果相近似，死亡率、并发症发生率以及完成终期手术的比例等均无明显统计学差异。可根据患儿经济情况，医院设备情况，以及医生主观判断选择。从手术成本以及对设备的要求来看，非体外下肺动脉瓣切开术更为经济实惠，同时可取得良好效果，有可能成为今后常规初期治疗PA/IVS的发展方向。综上所述，非体外下初期外科手术治疗PAIVS，具有操作简便、手术时间短、心肌损伤小、手术成功率高、术后恢复快以及再干预率低等优势。采用非体外直视下肺动脉瓣切开术或外科镶嵌治疗的方法，均可获得良好的治疗效果，为患儿分期手术创造良好条件。参考文献[1] Abid D, Elloumi A, Abid L, et al. 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【摘要】目的：本研究是来评估先天性纠正性大动脉转位中应用半Mustard心房调转手术及双向Glenn手术完成双调转手术的风险及收益。为了避免完全Senning手术的并发症并且辅助右心血流动力学,采用一种改良的心房调转手术。方法：在2014年1月～2016年3月中，7例病人完成了这种改良的Double switch 术的解剖纠治。5例病人合并肺动脉闭锁施行了Rastelli-心房调转手术，另2例病人施行了动脉-心房双调转手术。心房调转使用半Mustard手术占了同期解剖纠治术中的26.9%（7/26）。结果：全组没有发生近远期死亡。随访时间7~21个月，双向Glenn手术并发症比较罕见，并未发生心房板障相关的再次手术或窦房结功能不全。术后三尖瓣反流术后6例为轻到中度，1例为中度。右室-肺动脉管道无明显梗阻。结论：我们描述了近年使用改良心房调转手术完成双调转手术的经验，达到了良好的初期结果。半Mustard和双向Glenn手术的风险是减少板障及窦房结相关的并发症，手术方法相对简单，改善右心功能和预后。【关键词】半Mustard术 Double switch术 纠正性大动脉转位The clinical research of Double switch operation with Glenn and hemi-Mustard in CC-TGA in childrenJinghao Zheng, Zhongqun Zhu, Sun Qi, Botao Gao, Xinwei Du, Zhiwei Xu, Jinfen LiuDepartment of Cardiothoracic Surgery, Shanghai Children’s Medical Center, Heart Center, School of Medicine,Shanghai Jiaotong University, Shanghai, ChinaObjective: To avoid complications associated with the complete Senning procedures and to assist right-heart hemodynamics,This study was undertaken to assess the risks and benefits of the double-switch operation using a hemi-Mustard atrial switch procedure and the bidirectional Glenn operation for congenitally corrected transposition of the great arteries. we favor a modified atrial switch procedure, Methods: Between January 2014 and March 20016, anatomic repair was achieved in 26 patients. A hemi-Mustard procedure was the atrial switch procedure for 26.9%(7/26),The Rastelli–atrial switch procedure was performed in 5 patients (RAS) and the arterial–atrial switch procedure was performed in 2 patients. (AAS)). Results: There was no in-hospital death after anatomic repair. There were no late deaths in a median follow-up of7~21 months. Glenn operation complications were uncommon limited to the perioperative period, Atrial baffle–related reoperations or sinus node dysfunction have not been observed. Tricuspid regurgitation decreased to mild for 1 case and mild to moderate for 6 cases. Right ventricle–pulmonary artery conduit longevity is significantly improved. Conclusions: We recentely describe an experience with the double-switch operation using a modified atrial switch procedure with favorable earlyterm results. The risks of the hemi-mustard and bidirectional Glenn operation are minimal and are limited to a well-defined patient subset. The benefits include reduced baffle- and sinus node–related complications , technical simplicity and inspiring results.【Key words】Hemi-Mustard Double switch congenitally corrected transposition of the great arteries先天性纠正型大动脉错位（congenitally corrected transposition of the great arteries，ccTGA）是一种心房与心室连接不一致和心室与大动脉连接不一致的复杂心脏畸形[1]，手术方法已经从处理结构缺损的生理修补手术进化至由形态学左心室（LV）支持体循环的解剖纠治手术，解剖纠治早期的成功结果首次由多中心报道于90年代中期。但是，纠正性转位中多发的解剖变异对解剖纠治术提出了很多手术方法上的挑战，如形态变异，包括右位心，心房反位，会很大程度影响建造心房板障的形态；三尖瓣功能不良导致的体循环房室瓣功能不全，体循环右心室会逐步发生功能受损，据观测，传统修补术后3年发生率为40%[2]，10年时为60%。根据Mustard及Senning心房调转手术的历史经验，有一定几率发生远期体静脉梗阻，以及发生肺静脉梗阻。此外，心房调转手术后远期发展至窦房结功能不良的几率高达40%，是远期猝死的风险因素。为了减少传统心房板障手术的远期并发症，使用双向Glenn手术减少了脆弱RV的容量负荷[3]，也减少了发育不良或者Ebstein样三尖瓣的承受的压力，提供了潜在的益处。本研究总结和评估我院行半Mustard/腔肺吻合（BDG）改良心房调转手术连同动脉调转手术（Arterial switch operation.ASO或Rastelli Operation. RO）这一特别新技术的初期效果。资料与方法2014年1月～2016年3月共收住院26例ccTGA患儿接受了使形态学左心室承担体循环的外科手术方案中其中有7例进行了半Mustard/腔肺吻合（BDG）改良心房调转手术连同动脉调转手术，该7例患儿入院年龄11月～2岁6月（平均16.8±5.7月）。男3例，女4例，均为正位心（S,L,L），按照彩色超声心动图（ECHO）的提示，合并肺动脉高压（PH）2例和肺动脉狭窄（PS）5例，合并三尖瓣Ebstein畸形3例。手术方法：2例合并PH患儿5~6个月前行肺动脉环缩（MPA banding）的姑息手术后行动脉-心房调转手术（AAS）。5例病人合并PS患儿行一期Rastelli-心房调转手术（RAS）。所有病人ccTGA的诊断及心脏解剖的描述依靠心彩超。心超也用来评估心室收缩功能和三尖瓣反流严重程度。TR分级为1-4。1，轻微，2，轻度，3，中度，4，重度。随访时间在7～21月。按照彩色超声心动图（ECHO）的提示，常见的并发心脏缺损是VSD，5例合并左室流出道梗阻（LVOTO）和肺动脉狭窄（PS），2例患儿存在三尖瓣异常，3例患儿存在三尖瓣类似Ebstein样结构（Ebsteinoid features）。3例病人TR为中度或以上。1例病人存在右位心伴内脏正位，另有一例中位心伴内脏正位。手术方案ccTGA病人的解剖纠治依据病人特殊的畸形而定制。病人接受以下二种解剖纠治方案之一：（1）如果患者肺动脉瓣大小适当（n=2），行动脉-心房调转手术（AAS）。或（2）病人合并肺动脉瓣狭窄（n=2）或严重肺动脉下狭窄（n=3），行Rastelli-心房调转手术（RAS）。在AAS组，手术来训练形态学LV使之能承受体循环压力。2例病人在AAS术前实施肺动脉环缩术（PAB）。PAB术后何时可行AAS手术，取决于心彩超提示正常的LV及MV功能，心导管提示形态学LV接近体循环的压力及低舒张末期压力。RAS组病人中，1例病人施行改良B-T分流术再行RAS术，其余4例病人直接行RAS术。手术技术解剖纠治手术. 所有病人标准切口，正中开胸，主动脉及上下腔静脉插管转体外循环。如果做过PAB手术的，先拆除环缩带，如果存在体肺分流，在体外循环开始后予以切断结扎。手术过程保持中低温（25-28℃）。AAS手术（图1），先以标准冠脉移植及Lecompte换位行动脉调转手术。如果之前做过PAB，取下PAB并以此层面作为PA横切面。RAS手术（图2），右室切开，经右室切口建立LV-主动脉通道。Rastelli板障使用涤纶补片，之后使用同种带瓣管道建立RV-PA连续性。在动脉转位手术或Rastelli手术完成后，行心房板障手术。7例病人行半Mustard/BDG手术来完成心房调转。原发房间隔需完全切除，上方边缘剪开进一步扩大房隔开口。聚四氟乙烯补片长度距离从三尖瓣环最上方点到下腔静脉口。甚至必要时剪开冠状窦前壁，因为右房至左房过渡的地方（如经过房隔的地方）最容易出现梗阻。冠状窦去顶为这一关键点提供了更多的横截面积。移除主动脉夹闭钳后，施行双向Glenn手术。BDG手术中常规结扎奇静脉。结果1例肺高压危象，1例术后出现凝血功能障碍， 2例患儿出现肺动脉吻合口流速增快，吻合口流速1.8～3.5m/s；Senning+Rastelli术后，外管道与解剖右心室吻合口流速增快1例，流速3.1m/s。没有近远期死亡。RAS组最常见的再次手术是解决RV-PA的连接。文献报道半Mustard组比传统心房板障手术组出现右室流出道再手术的机会更少。半Mustard组术后5年、10年无需右室流出道手术的几率为100%，而传统Senning或Mustard手术组5年时75%，10年时50%。三尖瓣功能解剖纠治术前心彩超平均TR双调转手术后，TR明显改善，术前4例中到重度返流，3例为轻到中度和中度返流，术后6例为轻到中度，1例为中度。功能状态最近的随访中，(5/7)71.4%的病人有良好的左室收缩功能。中度LV功能不良有2例,均为AAS组。讨论在治疗ccTGA的解剖纠治中使用半Mustard心房板障手术连同双向Glenn手术预计风险比较低，不论早期还是晚期，此方法都没有增加死亡率，本研究应用该手术方法得到了初步的见证。这可归功于心房简化的板障手术和双向Glenn手术相关的并发症发生率低限。哪些病人容易出现与双向Glenn手术相关的并发症，并避免在他们中实施该手术方法时产生，这包括任何年龄下的肺血管阻力过高以及需要处理的年龄非常小的病人（小于4个月龄），都不适合行该类手术方法，这不同与传统心房调转手术[4]。接受Rastelli手术的病人中，相比于传统心房调转手术，半Mustard/BDG手术为RV-PA管道提供了明显延长的寿命[5]。10年内无需RV-PA管道修复的比例达100%。虽然最终因同种移植物的退化，管道更换在所难免，半Mustard/BDG心房调转手术还是延长了RV-PA的管道寿命。事实上，第一个接受半Mustard手术需要管道修正的病人，在解剖纠治术后11.6年才进行了RV-PA管道更换。使用BDG分流所带来的RV容量减负可能是半Mustard手术病人中观察到RV-PA寿命延长的原因。此外，半Mustard手术也消除了Senning手术和Mustard手术已知的长期并发症。据报道[5~6]，体静脉通路发生长期梗阻的几率在10-15%。最近一系列的解剖纠治术的研究报道了板障相关并发症再手术的几率为5-7%。更需要警惕的是与传统心房板障手术相关窦房结远期功能不良，已报道的发生率为35-46%。有作者[7~8]在6名解剖纠治术后的病人中发现严重影响血流动力学的房性心律失常，其中2人因未控制的房性快速性心律失常死亡。我们的结果显示，在以半Mustard/BDG作为心房调转手术的双调转手术后，TR下降明显。肺循环的低后负荷（压力负荷），可能有助于解剖纠治术后提升三尖瓣的功能。解剖纠治术后TR程度减低已经分别由作者等报道过[9]。BDG手术可带来三尖瓣减负的效果，可能帮助患者在远期时有更持久的三尖瓣功能。本研究初步结果证明了这一手术所带来的很多收益。选择这一心房调转手术所带来的优点有5方面。1. 在RAS手术中，经过RV-PA管道的血流量减低了，延长了管道寿命。2. 双向Glenn手术减少了RV的容量负荷，RV是在手术前本身因有三尖瓣的下移或返流有右心功能不全并在术中右心功能很容易受损伤的部位[10]。3. 为一个发育不良，总是不称职的三尖瓣减少容量负荷，会带来一定优势。4. 长期的作心房内板障的并发症，如窦房结功能不良或板障梗阻，在下腔静脉-三尖瓣（半Mustard）板障手术中很少发生，5. 相比于在解剖位置异常时可能非常具有挑战性的传统心房板障手术，半Mustard手术的技术相对简单[11~12]，但比传统的双调转术略有限制。半Mustard/BDG心房调转手术的限制主要取决于BDG部分，高肺血管阻力会限制BDG手术的应用[13]。具体包括以下两种情况（需要限制BDG手术使用）：（1），病人小于4个月，并有严重体循环二尖瓣返流；（2），任何肺血管阻力增加的病人。前者这种情况下，应该使用传统Senning手术。本文介绍了这种广泛适用于各类ccTGA解剖纠治术的方法，斯坦福大学医院经验证明了半Mustard/BDG手术在大部分病人中的实用性。尽管ccTGA的病人还面临许多挑战，早期及中期的良好结果是可以预料到的。参考文献1. 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[摘要] 目的:通过采用非体外循环直视下肺动脉瓣切开或镶嵌治疗的方法作为初期手术方案，评估治疗室隔完整型肺动脉闭锁（PA/IVS）的手术疗效。 方法 回顾性分析自2010年1月至2016年6月在我中心完成初期手术的47例PA/IVS病人的临床资料，其中，行肺动脉瓣闭式切开术的25例患儿为肺动脉瓣（PV）切开组，行经右室肺动脉瓣穿刺球囊扩张术的22例病人为镶嵌治疗组。对各组患儿术前心彩超报告，手术方案，术后并发症，以及术后随访情况等予以分析统计。 结果 PV切开组和镶嵌治疗组患儿术后早期死亡率分别为12.0%及4.5%，再次手术干预率分别为10.5%及18.2%。术后随访中PV切开组有12例患儿完成终期手术，包括10例双心室修补，2例1.5心室修补；镶嵌治疗组有11例患儿完成中期手术，其中9例完成双心室修补，2例完成1.5心室修补。 结论 非体外下初期外科手术治疗PAIVS，具有操作简便、手术时间短、心肌损伤小、手术成功率高、术后恢复快以及再干预率低等优势。采用非体外直视下肺动脉瓣切开术或外科镶嵌治疗的方法，均可获得良好的治疗效果，为患儿分期手术创造良好条件。 [关键词] 室隔完整型肺动脉闭锁；非体外循环；肺动脉瓣切开术；镶嵌治疗Clinical experience of off-pump surgery as the initial palliations for pulmonary atresia with intact ventricular septum Manchen Gao, Jinghao Zheng, Xiaomin He, Zhongqun Zhu, Qin Yan, Haibo Zhang Department of Cardiothoracic Surgery, Shanghai Children's Medical Center, Shanghai Jiao Tong University School of Medicine, Shanghai 200127, China [Abstract] Objective: To evaluate the effects of off pump pulmonary valvotomy or hybrid approach as initial palliations in selected patients with pulmonary atresia with intact ventricular septum (PA/IVS). Methods：Between January 2010 and June 2016, 47 selected patients with PA/IVS underwent either closedtransventricular pulmonary valvotomy (Pulmonary Valvotomy Group, n = 25) or transventricular balloon valvuloplasty (Hybrid Group, n = 22) in our center. Clinical features, surgical strategies, complications and postoperative status were assessed for this retrospective study. Results：The early mortality rates in Pulmonary Valvotomy Group and Hybrid Group were 12.0% and 4.5%, re-intervention rates were 10.5% and 18.2%, respectively. During the follow-up time, 12 patients in Pulmonary Valvotomy Group finished definitive repairs, including 10 patients with biventricular repair and 2 patients with 1.5 ventricle repair. In Hybrid Group, 11 patients finished definitive repairs, including 9 patients with biventricular repairs and 2 patients with 1.5 ventricle repair. Conclusion：Off pump surgeries in PA/IVS take the advantages of simple operation, short surgery time, less myocardial damage, high success rates, quick recovery time and low rates of re-intervention. Both pulmonary valvotomy and hybrid approach had acceptable surgical outcomes and promoted the growth of right ventricle for definitive repairs. [Key words] Pulmonary atresia with intact ventricular septum; Off pump; Pulmonary valvotomy; Hybrid approach室隔完整型肺动脉闭锁（pulmonary atresia with intact ventricular septum， PA/IVS）为一种罕见的青紫型复杂先心病，其发病率约为0.04‰，占各类先心病的0.7%[1; 2]。PA/IVS的解剖变异性非常大，其治疗方案亦多种多样。近年来，我中心通过采用非体外循环直视下肺动脉瓣（pulmonary valve，PV）切开术或肺动脉瓣穿刺球囊扩张术的方式，以很小创伤完成了PA/IVS患儿的初期手术，为二期根治创造了条件，取得了较好的效果。本文旨在通过回顾性分析6年来本中心开展此类手术的病例资料，总结非体外循环下初期外科手术在PA/IVS的治疗中的效果和经验。资料及方法1．病历资料本研究回顾性分析自2010年1月至2016年6月在我中心完成非体外循环下初期手术的47例PA/IVS病人的临床资料，其中行肺动脉瓣闭式切开术的25例患儿为PV切开组，行经右室肺动脉瓣穿刺球囊扩张术的22例病人为镶嵌治疗组。患儿平均年龄34.5±24.3（1~106）天，体重4.0±1.0（2.2~6.1）kg，其中包括新生儿24例，占全部病例的51.1%（24/47）。入组所有患儿均于我中心行心彩超检查明确诊断，47例患儿均为肺动脉瓣膜性闭锁，伴有动脉导管未闭（patent ductus arteriosus，PDA）及房间隔缺损或卵圆孔未闭，不合并右心室依赖性冠状循环。所有患儿均有不同程度的右心室发育不良，其中中度右心室发育不良17例，重度3例。患儿三尖瓣Z值的平均值为-2.0±1.3（-0.1~-4.9）。27例患儿合并中度以上的三尖瓣反流，其中重度三尖瓣反流7例。27例合并房间隔缺损或卵圆孔未闭，1例合并主动脉弓缩窄。9例患儿术前即存在心功能不全，需要强心药物维持。表1显示了两组病例的基本资料。表1 病历资料基本资料病历资料PV切开组镶嵌治疗组P值病例数2522-新生儿159-性别（男/女）17/816/6-年龄（d）28.5±29.441.3±28.30.14体重（kg）3.9±1.04.1±0.90.43三尖瓣Z值-1.9±1.5-2.2±1.20.56TR中度119-重度43-右室发育不良轻度1314-中度107-重度21-心功能不全54-2．方法2.1 术前准备患儿入院后完善相关术前检查。9例患儿青紫较严重，氧饱和67-78%，予以前列地尔维持动脉导管开放，同时禁吸氧。9例患儿因心功能不全，予以多巴胺强心。4例患儿合并不同程度肺部感染，予以适当抗生素抗感染治疗。术前平均住院时间4.8±5.1（0~21）天，平均氧饱和度79.0±10.7%（60~96%）。2.2 手术方法2.2.1 非体外循环直视下肺动脉瓣闭式切开术常温下正中开胸，显露肺动脉干，及其分叉和右心室流出道，用阻断肺动脉干近分叉处，纵行切开肺总动脉，用剪刀剪除隔膜，并用血管钳扩开肺动脉瓣环，缝闭切口。术中12例患儿（包括2例死亡病例）行单纯肺动脉瓣切开术，未处理PDA；9例患儿由于术中动脉血氧饱和度低于85%，同时行改良B-T分流术+PDA结扎术（其中2例因心功能不良，延迟关胸，包括一例术后早期死亡病例）；2例患儿不合并PDA，术中加做B-T分流术；2例患儿加做PDA结扎术（表2）。2.2.2 经右室肺动脉瓣穿刺球囊扩张术全组患儿均采取胸骨正中开胸，在常温非体外循环下，经右心室流出道距肺动脉瓣环约1.5-2cm处做荷包缝线，使用16号静脉穿刺针，在经食道超声心动图（transesophageal echocardiography， TEE）引导下，穿刺过闭锁的肺动脉瓣口，导入引导钢丝并将带球囊的导管置入肺动脉瓣口。在TEE引导下扩张肺动脉瓣口，反复进行瓣膜扩张。退出球囊，TEE检查过瓣前向血流情况。若TEE提示压差仍大于30mmHg，则选择比初次扩张球囊大1-2号的球囊导管重复扩张。术中10例患儿因氧饱和不满意加行改良B-T分流术+PDA结扎术；9例患儿未处理PDA（包括一例死亡病例）；2例患儿行PDA环缩术，其中一例术后因右室流出道狭窄再次行右室流出道至肺动脉支架植入术；1例患儿加做PDA结扎术（表2）。表2.患者附加手术方式附加手术方式PV切开组镶嵌治疗组未处理PDA12（2）9（1）改良B-T分流术+PDA结扎术9（1）10改良B-T分流术，未处理PDA20PDA结扎术21PDA环缩术02总和2522注：括号内为死亡病例数2.3 术后治疗所有患儿术后均入CICU监护，予以呼吸机辅助通气，强心、利尿、抗感染等支持治疗。术后1天复查床旁心超，了解患儿肺动脉血流流速情况。患儿撤机，病情平稳后转入普通病房。经观察生命体征平稳，伤口愈合良好，予以出院，门诊随访心脏彩超了解肺动脉血流情况。结果1. 住院期间并发症及死亡率两组患儿术后平均氧饱和度分别为93.7±5.0（PV切开组），92.1±4.1（镶嵌治疗组），与术前相比均有显著提高。术后一天床旁心彩超测量肺动脉瓣跨瓣流速2.9±0.9 m/s，3.0±8.1 m/s（镶嵌治疗组），跨瓣压差37.1±24.0 mmHg（PV切开组），41.3±21.6 mmHg（镶嵌治疗组），两组间无明显统计学差异（表3）。全组患儿共有4例于术后1~4天死亡，总体死亡率8.5%。其中PV切开组3例，镶嵌治疗组1例。PV切开组3例患儿均为新生儿，术前均有动脉导管依赖，依靠前列地尔维持动脉导管开放，术后均出现乳酸进行性增高，腹透效果不佳，逐步发展为心泵衰竭，多脏器功能不全，最终抢救无效死亡。镶嵌治疗组患儿术前存在肺部感染，术后出现低心排，乳酸进行性升高，多脏器功能不全等。术后共有4例患儿出现低心排综合征，依赖血管活性药物过渡；3例患儿出现肝功能不全，予以保肝治疗后好转；全组患儿未出现明显心律失常。相比于镶嵌治疗组，直视下PV切开组术后并发症的发生率较低，术后仅1例患儿出现低心排，1例患儿出现肝功能不全。此外，术后短期2例再次手术干预均出现在镶嵌治疗组，短期内再干预比例为9.1%（2/22）。1例患儿术后因出血再次剖胸探查；1例患儿因肺动脉流速过快，压差127mmHg，术后19d再次行RVOT-PA支架植入术，呼吸机时间及住ICU时间较长。总体上看，镶嵌治疗组的呼吸机使用时间、住ICU时间、住院时间均长于PV切开组，但相关数据统计并无明显统计学差异（表3）。表3 术后早期结果病历资料PV切开组镶嵌治疗组P值氧饱和度（SPO2）93.7±5.092.1±4.10.27跨瓣流速（m/s）2.9±0.93.0±8.10.50跨瓣压差(mmHg)37.1±24.041.3±21.60.54呼吸机时间（h）50.4±33.782.2±102.70.36ICU时间（d）6.9±6.48.8±8.00.52住院时间（d）15.5±8.218.3±15.10.45死亡3（12.0%）1（4.5%）0.702.随访结果全组患儿除3例在院死亡外，共有5例失访（PV切开组3例，镶嵌治疗组2例），总体失访率11.4%（5/44）。患儿随访至我院复查心脏彩超，了解肺动脉瓣流速、跨瓣压差等情况。随访时间最短3个月，最长6年，平均随访时间为18个月。PV切开组有两例患儿因术后肺动脉过瓣流速>5m/s，跨瓣压差>100mmHg，术后6个月左右再行右室流出道补片扩大手术，需再次手术干预的比例为10.5%（2/19）。该组共12例患儿完成终期手术，占54.5%（12/22），其中10例患儿完成双心室修补，2例完成1.5心室修补。另有7例患儿随访中，等待终期手术。镶嵌治疗组随访期间，两例患儿术后肺动脉过瓣流速>5m/s，跨瓣压差>100mmHg，术后6个月予以右室流出道补片扩大手术，术后流速逐渐下降。出院后短期再次手术干预比例为9.1%(2/22)。全组共11例患儿完成终期手术，占52.4%，其中9例完成双心室修补，2例完成1.5心室修补。另有8例患儿随访中，等待终期手术。讨论PA/IVS属于导管依赖型青紫型先天性心脏病，主要累及肺动脉瓣，右心室，三尖瓣乃至冠状动脉。其中，肺动脉瓣几大部分表现为隔膜样闭锁，少部分为肌性闭锁；右心室及三尖瓣几乎均有不同程度的发育不良；约10%的患者合并右室依赖的冠状循环。因此很长时间内并无国际通行的针对PA/IVS的治疗准则[3; 4]。近几年，国内外均报道了根据患儿自身病情来选择适合的个体化的治疗方案的手术策略，取得了很好的近期及远期结果[5-8]。个体化治疗的方案逐渐被更多的外科医生认可，即根据患儿是否合并RVDCC，右心室发育不良程度，右心室的生长潜能等因素，来决定是否先行右心室减压手术，以及最终选择双心室修补、1.5心室修补或单心室修补。目前对于选择双心室修补、单心室修补仍有争论。虽然一些研究表明经过单心室修补、1.5心室修补的患者，获得了较好的中远期生存率，但考虑到心功能以及患儿的生活质量，双心室修补更符合原本的生理结构[6; 9; 10]。对于PA/IVS的患儿，相当一部分在早期甚至新生儿期即需要手术干预，以改善患儿缺氧状态。通过早期行右心室减压手术，一方面增加了肺血流量，改善了患儿缺氧状态，另一方面建立了右心室至肺动脉的前向血流，可以促进右心室以及肺动脉的发育，从而给患儿带来更多行双心室修补的机会[8]。我中心对于PA/IVS一期根治及分期根治手术治疗随访15年的经验显示，三个月龄以内的患儿，尤其新生儿，右室仍有发育的潜能，采用分期根治手术可以取得较好的效果[10]。采用早期非体外下手术的方式，手术时间短，对心肌和血流动力学影响较小，这在年龄较小的婴儿，尤其新生儿的手术中有巨大的优势。据报道，新生儿体外循环容易出现与系统性炎症反应相关的急性反应，亦有可能出现器官发育、神经认知、精神运动等方面的远期影响[11-14]。其次，非体外手术能最大程度保护肺动脉瓣，减少肺动脉瓣反流，同时也避免了体外循环的并发症，有利于减少肺部炎症反应，缩短术后呼吸机使用时间以及监护时间。此外，非体外手术易于开展，费用较少，减轻了患者的经济压力。相比于单纯的介入治疗，直视下肺动脉瓣切开或镶嵌治疗的手术方案更加灵活多变，有助于根据患儿自身情况个体化选择治疗方案。多项研究表明，直视下手术术后死亡率、并发症的发生率以及再次手术的几率更低[15; 16]。这可能与直视下的操作更方便，更安全有关。结合术中食道超声的定位，可以准确的从肺动脉瓣中心部位穿刺，减小术后反流发生的机会。如出现右心室壁或肺动脉壁破裂，心律失常，出血，心脏骤停等并发症，均可直视下予以处理。同时，术中可以根据患儿自身情况，选择是否关闭PDA，是否加做B-T分流或者双向腔肺分流，以免发生术后缺氧，减少短期内再次手术的几率。此外，术中利用食道超声检测，可以使正处于生长发育高峰期的小婴儿和新生儿避免长时间的X线辐射。许多病人由于右心室顺应性低，右心室肥厚，造成肺动脉瓣下漏斗部狭窄，即使通过肺动脉瓣切开或球囊扩张，其前向血流仍然有限。这类患者需要术中判断是否加行其他手术（B-T分流术，以及是否处理PDA）。对于术中是否需要加做B-T分流，我们中心的经验是根据术中患儿氧饱和程度决定，更加简便实用，取得了较好的早期中期结果[17]。一般在完成肺动脉瓣切开或肺动脉瓣球囊扩张之后，患儿氧饱和度在75%-85%，为理想指标。如患儿的动脉血氧饱和度仍在70%以下，则需加做B-T分流术。对于直视下肺动脉瓣切开术或镶嵌治疗的选择，目前并无明显证据支持哪一种手术更具优势。在本研究中，两种手术方式术后取得的效果相近似，死亡率、并发症发生率以及完成终期手术的比例等均无明显统计学差异。可根据患儿经济情况，医院设备情况，以及医生主观判断选择。从手术成本以及对设备的要求来看，非体外下肺动脉瓣切开术更为经济实惠，同时可取得良好效果，有可能成为今后常规初期治疗PA/IVS的发展方向。综上所述，非体外下初期外科手术治疗PAIVS，具有操作简便、手术时间短、心肌损伤小、手术成功率高、术后恢复快以及再干预率低等优势。采用非体外直视下肺动脉瓣切开术或外科镶嵌治疗的方法，均可获得良好的治疗效果，为患儿分期手术创造良好条件。参考文献[1] Abid D, Elloumi A, Abid L, et al. 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郑景浩 徐志伟 刘锦纷 苏肇伉 丁文祥上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科 上海200127﹡国家“十一五”科技支撑项目（2006BAI01A08）作者单位：200127 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科 二尖瓣整形术一直是心外科医生挑战的心内瓣膜整形技术，由于二尖瓣瓣膜结构的复杂性，二尖瓣整形术很多时候需要更多的技术改良，二尖瓣整形术的成功对不能作换瓣术的小婴幼儿尤其重要，而且无需要长期抗凝，无人工材料，只要瓣膜整形效果好，小儿心功能的恢复也快［1］。我院对小儿二尖瓣整形术进行了改良技术，本文回顾性总结术后疗效。资料和方法我院自1999年3月至2009年12月共收治小儿先天性心脏病合并二尖瓣中重度返流106例，行改良二尖瓣瓣膜整形，该组病人不包括二尖瓣换瓣、左冠脉起源于肺动脉或扩张性心肌病所至的二尖瓣反流和完全性房室通道病人。小婴儿一般原则上有症状的都手术干预。二尖瓣狭窄为主的有症状才进行手术治疗。本组男69例，女37例，年龄0.4 ～8.5岁（平均2.2±1.8），体重6.6 ～52Kg（平均10±3.5Kg）。术前超声评估左心室功能，有左心功能不良16例，经使用强心利尿后，复查左心室射血分数在55~60%以上再手术。据文献所提不同的年龄段整形方法的不一样［1］，本组按照年龄段也分成三小组：A组6个月以下16例；B组6个月到2岁51例；C组2岁到8.5岁39例。另外有8例合并二尖瓣狭窄，包括降落伞样3例、单根乳头肌3例、腱索增厚缩短或乳头肌缩短和纤维化2例，其中二尖瓣狭窄（MS）重度（压差>15mmHg）3例，中度（压差10~15mmHg）4例，有MS重度的均有肺动脉高压PAP是51±8 mm Hg (45–100 mm Hg) 。 同时纠正的畸形有复杂心内畸形25例，如室间隔缺损、动脉导管未闭、主动脉瓣、三尖瓣病变。术前均行二维多普勒超声，69例行心导管和心血管造影显示均排除有器质性的肺高压。术前瓣膜评估分三种方法：血液动力学、功能状况和解剖结构不同而分类。按解剖情况分为瓣膜发育不良型和无瓣膜发育不良型，后者往往是有大的左向右分流至瓣环扩大或乳头肌延长，前者往往有瓣叶组织的缺乏或分布不匀，血液动力学可以是反流为主或狭窄为主或两个都有或两个都无。解剖畸形中依此为：没有瓣膜发育不良的瓣环扩大的43例，前叶脱垂33例，后叶脱垂 11 例，后叶限制8 例，前叶裂缝 3 例，乳头肌融合3 例，降落伞样 2例，后瓣发育不良 3 例。术前手术指征是存在严重的二尖瓣返流，影响心功能。所有病例均在轻度或中度低温体外循环下进行(肛温28℃~32℃),心肌保护液温血灌注，通过房间沟径路或右房切口，通过房间隔经路，暴露二尖瓣瓣环、瓣叶结构、腱索和乳头肌而决定手术方法，尤其注意瓣上的纤维环，瓣叶的运动和乳头肌的位置，术前和术后探查瓣口的直径，根据患儿体重和体表面积换算出正常的二尖瓣口的直径［2］。术中尽量使用自身组织为原则，减少人工材料的使用。由于瓣膜结构的复杂性，同一个病人中可能使用不同的整形技术，使用5-0~7-0prolene缝线，必要时采用未处理的自身心包垫片加固瓣环组织。对于小婴儿6个月以下的A组患儿，尤其瓣环较大的采用改良的Kay-Wooler瓣环整形术，即在瓣环的前内侧交界和后外侧交界用带心包垫的prolene线分别环缩一针，缩小瓣环的周径（见图1）。对于小婴儿6个月以上的大孩子合并瓣环较大的MR的B和 C组患儿，我们选用改良Paneth瓣环环缩的方法，按照患儿的体重和身高换算成相应二尖瓣的直径，用未处理的心包剪成不同的“C”型环，用带垫5-0prolene线简断缝合于后瓣上并环缩后瓣瓣环至两侧瓣环交接处（见图2）。对有后瓣严重发育不良的，采用Gerbode改良方法，即用未处理的自身心包垫片间断的“V”型环缩后瓣的瓣环和瓣叶，当瓣环成型后，再用未处理过的心包条间断缝合于瓣环上加固至两侧瓣交界（见图3）。对于乳头肌融合和“降落伞”样二尖瓣，术中分别劈开两次腱索附着的乳头肌和心室壁，并保证新形成的乳头肌和心室壁有足够的肌肉组织维持功能，并确保新形成的乳头肌有足够的厚度。4例病人使用人工环来缩小二尖瓣瓣环；对于3例二尖瓣裂缺直接缝合，对于7例后瓣明显发育不良，使用心包片扩大瓣叶组织，增加前后瓣叶对合度，减少返流。术中整形完后通过注水试验均显示轻度返流，主动脉开放后停体外循环前均行食道超声心动图检查，显示15例轻~中度返流，其中A组3例；B组8例；C组4例。4例中度返流，其中A组2例；B组2例，其余均为轻度返流以下。结果早期死亡（在住院期间）3例（2.8%），2例为A组患儿，术后二尖瓣反流加重影响心功能，左心衰竭而死亡术后第6~9天；另1例为B组患儿，术后合并严重的肺动脉高压，低心排死于术后第3天。生存患儿术后呼吸机辅助时间28～129小时（平均 56±3.5），术后左心房压1.2～1.8 Kpa（平均 1.5±0.5）。其中有25例患儿由于肺血管阻力高，吸一氧化氮（NO）治疗一周左右后好转；6例患儿因少尿和无尿放置腹膜透析而好转。ICU滞留时间3～19 天。出院前生存患儿复查超声心动图显示13例轻~中度返流，其中A组3例；B组8例；C组4例。其余A,B,C组患儿均为轻度返流以下。随访3月～3年有二尖瓣返流从轻中度返流变轻度的有3 例患儿；B组2例中度返流的其中1例变重度，心功能差，EF46%,做了换瓣术，效果良好；另外1例瓣膜中度返流仍在随访中，瓣膜返流无加重趋势。讨论 虽然在婴儿期由于年龄的大小、未成熟和脆弱的瓣叶以及并发的畸形，对其瓣膜的整型是一种挑战，但我们认为还是需要做瓣膜的整型手术。我们这组报道结果生存率在97.6%，与文献报道相仿［2~3］。二尖瓣整形的效果是建立一个不是最理想的但是尽可能满意的二尖瓣功能，而不是建造一个正常的二尖瓣结构［3］；或是推迟以后换瓣的时间或减少换瓣的可能性。关键是术前评估瓣膜畸形的结构和导致瓣膜狭窄和反流的机制。本组报道有瓣环扩大和瓣叶脱垂，我们认为尽量不要置入刚硬的外来干涉环，一面引起凝血、出血、瓣写组织生长、或左室流出道梗阻［4］。不同的年龄段手术整形方法的确不一样［1］，我们认为小儿瓣膜整形术以环缩为主，尤其对瓣环增大者，对于6个月以下的患儿以作两侧交界的环缩为宜，而6个月以上的患儿可以做后瓣的大部分环缩为好。而且认为2岁以上的适合于放C型瓣环，否者大概有25%患者5年后有残余MR［5］, 但有作者则认为二尖瓣整形都不需要任何环，而可以做瓣膜整形［6］， 我们本组也做了许多病人做二尖瓣瓣交界或后瓣环环缩，取得了非常满意的效果。尤其我们采用用自身心包片做成”C”形环加固患缩后瓣至两侧瓣交界如Kay-Wooler, Paneth, and Gerbode常等术式，效果最为满意。有报道认为二尖瓣没做环缩，术后再复发率较高［7］，在瓣膜整形中，瓣叶组织的扩大对于瓣叶组织有发育不良的，加上心包组织扩大瓣叶的游离缘，经戊二醛固定处理过的自身心包片是易与自身瓣叶组织相溶合。另外乳头肌融合和“降落伞”样二尖瓣，主要是粗短的乳头肌与室壁融合，术中关键是将乳头肌与室壁分开，是乳头肌和腱索相对游离，二尖瓣狭窄的报道认为死亡率较高，包括降落伞样，重建的关键是分隔瓣叶，瓣交界和开孔。术中二尖瓣开口满足患儿生理需要的最低的直径，避免术后的二尖瓣狭窄，在二尖瓣狭窄和二尖瓣反流中达到平衡［8~9］。二尖瓣瓣上环时常有出现，应予以一并处理，虽然报道有复发，但瓣上环可能性很低的。我们认为年龄小于3个月、手术的急诊程度、合并的畸形纠正，手术的时间长短，瓣膜的结构和状况是手术预后的影响因素。小儿二尖瓣整形术的目的是延长或取消以后换瓣的可能性，终身不服用抗凝药物。可以等到该换瓣的年龄而行换瓣手术［10~11］。总之，对于小儿二尖瓣反流行整行术尤其是改良法是可行的，延长换瓣的时间，早期整行效果良好，尤其是对合并有二尖瓣狭窄的病人，早期整行瓣膜发育尚可，再手术率相对较低，早期干预可以减少瓣膜的损害。但是如果二尖瓣反流合并有小的瓣环［12~13］，手术难度会增加。

郑景浩 徐志伟 刘锦纷 苏肇伉 丁文祥上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科 上海200127﹡国家“十一五”科技支撑项目（2006BAI01A08）作者单位：200127 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科 对于小儿主动脉瓣疾病始终没有一个理想的瓣膜置换术，理想的瓣膜手术的理念是创造一个理想的血流动力学，抗感染，抗凝的而且能保持持续生长的瓣膜结构，生物瓣或机械瓣都不能达到这种要求〔1〕。近年来，越来越多的瓣膜整形手术的开展适合不同种类的瓣膜病例改变，主动脉整形术（Aortic valvuloplasty , AoVP)的成功对不能作换瓣术的小婴幼儿尤其重要。我院对小儿主动脉瓣疾病采用瓣膜整形的改良技术，以便远期能避免或延长做瓣膜换瓣的时间本文回顾性总结术后疗效。资料和方法自2002年1月至2010年8月，我院共收治小儿主动脉瓣狭窄（AS）行整形术63例，做了主动脉瓣整形术，一般资料见表一，该组病人不包括室间隔缺损合并主动脉瓣反流和换瓣病人。病人详细资料如表1.，主动脉狭窄的诊断是轻度（跨瓣压差<40mmhg< span="">）；中度（跨瓣压差在41~75mmHg）；重度（跨瓣压差>75mmHg）,术前超声心动图主动脉瓣环和左室流出道大小无明显梗阻，主动脉瓣反流（AI）的诊断〔2〕是1.轻度（无左室流出道的扩张，降主动脉无逆向血流）；中度（左室舒张末容量大小Z值在2~4，降主动脉有逆向血流）；重度（左室舒张末容量大小Z值在>4，降主动脉有逆向血流），所有数据通过体表面积换算可得Z值。术前超声心动图诊断主要为AS16例，主要为AI19，两者都有为28例；估计左心功能不全的也分轻、中、重度。手术方法：手术在浅中低温体外循环下进行，主动脉插管尽量插在升主动脉的远端近无名动脉处，升主动脉Hocky切口，检查主动脉瓣叶为二瓣、三瓣和四瓣，36例是主动脉瓣两瓣畸形（57.1%），26例是三瓣畸形（41.3 %），1例是主动脉瓣为四瓣（1.6%）。不同的瓣膜整形方法见表二，其中瓣叶交界悬吊为最多。绝大部分病人需要多种技术整合整形，例如瓣膜交界切开术最常用以消除瓣叶的狭窄，但常伴有防止返流技术的应用如多余边缘的切除、瓣叶交界悬吊和瓣叶边缘的延长，检查游离缘的长度，范围，瓣叶边缘的不规则形状等，用自身心包片（0.6%戊二醛固定3分钟再用生理盐水浸泡固定）延长切开的主动脉瓣叶游离缘，为瓣缘延长术（Cusp extension）12例, 用于二瓣改三瓣的病人（见图1~3）。 结果临床和彩超随访所有病人3个月~3年，早期死亡2例，随访中无死亡，早期术后呼吸机辅助时间8～79小时，术后左心房压1.2～1.8 Kpa（平均 1.5±0.5）。其中有11例患儿由于肺血管阻力高，吸一氧化氮（NO）治疗一周左右后好转；5例患儿因少尿和无尿放置腹膜透析而好转。ICU滞留时间3～6 天（平均4.5±1天），住院时间在6~18天（平均8.5±2天）。无血栓、无瓣膜感染发生，无需抗凝治疗。术后随访时间里，彩照显示1.术前单纯主动脉狭窄17例中术后有2例主动脉狭窄程度从轻度变中重度，其中1例合并出现瓣上狭窄，再次手术同时行换瓣手术，另一例尚在随访中，术后仅1例有中度AI，其余都为轻微返流；2. 术前为单纯AI的术后无一例AS，然而有一例术后发生加重的AI，准备主动脉换瓣的可能；3. 术前为混合型主动脉瓣疾病的除2例外，其余瓣膜均较满意，一例严重的AI且合并心内膜炎，已做过换瓣手术，另一例严重的AS，正在随访中。讨论 尽管主动脉疾病行换瓣手术在成人是很普遍的，而且有很多优越性，但由于小儿主动脉瓣膜的特殊性，对小儿来说是不可能完全适合的，因此，主动脉瓣膜的整形术在小儿主动脉瓣疾病的领域中占有重要的地位〔3〕。虽然在婴儿期由于年龄的大小、未成熟和脆弱的瓣叶以及并发的畸形，对其瓣膜的整型是一种挑战，但我们认为还是需要做瓣膜的整型手术。主动脉瓣整形的效果也是建立一个不是最理想的但是尽可能满意的主动脉瓣功能，而不是建造一个正常的主动脉瓣结构；或是推迟以后换瓣的时间或减少换瓣的可能性〔4〕。关键是术前评估瓣膜畸形的结构和导致瓣膜狭窄和反流的机制以及术后的血液动力学稳定。一、主动脉瓣膜整形后血液动力学换瓣手术对小儿来讲有可能不能达到预期的血流动力学，而主动脉的整形手术有时不失为理想的纠治方法，左心室流出道的压差存在尽管表现不出任何症状，尤其对机械瓣来说，甚至是生物瓣的置换，微小的压差对于左心室来说已经存在潜在的慢性损害过程，随访结果左心室璧厚度增加〔5〕，而瓣膜整形效果好的话是不会的。对于绝大多数主动脉瓣整形效果好的无梗阻者术后可明显改善血液动力学功能。如狭窄纠正后引起的AI可以通过主动脉瓣边缘延长的手术方法实行，后者可以保存主动脉瓣的生长潜能，相对于换偏小的人工瓣来说具有较大的血液动力学优点存在。本组主动脉瓣瓣膜整形不论术前何种类型，术后瓣膜功能明显改善，如果相邻瓣膜的接触面增厚，术中可使其保持薄的自身组织代替，就有可能减少狭窄的发生，同样AI者如术中能增加其相邻瓣膜的接触面〔6〕，都能减少甚至不发生术后的AI。如果术中达不到预期的效果，则可以使用主动脉瓣膜边缘延长的方法。二、主动脉瓣瓣缘延长的应用Ross 手术在婴幼儿主动办整形中式一个非常有用的技术，但要有能生长的Homogarft管道，这很难办到，有时甚至会引起主动脉根部的扩张，因此，需要出现另一个避免以上不利因素的手术方法，后者既能有术后良好的血液动力学又有自身抗凝的作用，也可以成为瓣膜整形的最终方法。主动脉瓣缘延长的手术方法适用于〔7〕新生儿AS、主动脉瓣融合的简单病例、室缺合并AI等，本文着重介绍瓣缘延长术，关键是心包片在瓣缘高度比原来高出10%~15%,而宽度是比原宽出25%，这样使得三瓣的瓣缘能更高的在中点相遇，甚至于瓣交界同样高度的水平，增加瓣叶的接触面积，减少瓣膜返流。缝合时采用5-0 prolene连续缝合，心包片上的针距稍宽于瓣缘上的，呈放射状的，一般瓣交界点稍高于瓣叶中点。瓣交界的悬吊固定结合要适当，避免过多的组织妨碍瓣膜的开合，主动脉瓣整形术要除外合并左室流出道梗阻，否则要行Ross-Konno术〔8〕。三、主动脉瓣膜整形预后Ross 手术或加Konno手术增加了婴幼儿主动脉瓣整形的手术方法，但需要加入另一Homograft管道，也增加了远期的再手术次数和效果，而且很有可能引起两个瓣膜的再狭窄问题，因此需要寻找一种避免这两者的不利之处，有可能使瓣膜有自然生长的功能的手术治疗方法〔9〕。我们将主动脉瓣环不小，单纯的AS或主动脉瓣有严重返流的，而且没有左心室流出道的梗阻可以行瓣膜整形。这在术前予以评估瓣环大小，我们可将单瓣变两瓣，两瓣变三瓣，这样可以最大限度地减少术后AS，在以后的随访中，三瓣术后AS的再发生率要远远的低于两瓣者，在纯瓣膜返流的者我们术中没有使用心包，避免术后AS的发生，但AS合并AI者使用了心包延长瓣叶的边缘，可以有效的减少术后AI.,但术后可以有20-25mmHg的压差，与文献报道相似〔10〕。我们这组报道死亡2例，均发生在AS或合并有AI者，国外有文献报道后者远期再手术率较高，我们的报道也相仿。在瓣膜交界切开中除非瓣膜发育良好，较薄，有弹性，活动度好，否则都要用固定后的心包延长瓣膜的边缘，增加瓣膜的对合度和活动程度。在随访中仅有一例病人病情加剧，是合并既有 AS又有AI, 有文献报道，有心包钙化的可能，我们这一组可能由于时间的关系尚需继续随访才能得出结果。在单纯的AI病人中我们没有使用心包，目的是减少术后瓣膜的狭窄，但在既有AS又有AI的病人总需要使用心包来延长瓣膜，一防止瓣膜的返流的增加，我们这一组术后有轻度AS，压差在20~25mmHg,文献表明压差在50mmHg 一下还是可以胜任的，主动脉最好能达到三瓣的结果，因为只有这样才最能承受主动脉瓣压力的能力，达到最理想的远期血液动力学效果〔11〕。对于混合型的主动脉瓣膜疾病随访中远期效果明显的要比单纯性要差些，因此如再次手术，尽可能行换瓣手术。 总之，对于小儿主动脉瓣整行术尤其是瓣缘延长的方法是切实可行的，延长和减少以后换瓣的时间，早期整行效果良好，尤其是对AI合并有AS的病人，早期整行瓣膜发育尚可，再手术率相对较低，早期干预可以减少瓣膜的损害。但是如果主动脉瓣反流合并有小的瓣环，手术难度会增加。

郑景浩 徐志伟 刘锦纷 苏肇伉 丁文祥上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科 上海200127完全性肺静脉异位引流（TAPVC）是一种比较少见的心内畸形，占先心病的2%左右。近十年来，随着术前诊断，术中手术和术后监护技术的提高，手术纠治TAPVC已取得了满意效果〔1〕。由于梗阻性TAPVC的症状出现较早，病婴大多在生后一个月内死亡，因此这类手术宜在出生后一个月内进行，常以急诊手术的方式进行〔2〕。本文总结回顾我院急症纠治TAPVC手术效果并评估术后相关危险因素。资料和方法1999年3月至2011年5月我院共收治小儿TAPVC 386例，其中新生儿梗阻性TAPVC 68例，占全组的16%。其中男39例，女29例年龄7~28天平均（16±3.8）天；体重2.9 ～7.0kg，平均（4.2±1.1）kg。术前检查经皮氧饱和度0.71~0.89，平均0.79±0.2。均行超声心动图检查评估左心室功能，12例加做CT检查17例心功能不全患儿，严重内环境紊乱，经强心、利尿纠酸调整后乳酸降至3~5mg/ml后12～24小时内手术，其余患儿经超声心动图诊断明确后在入院24小时内急诊手术。本组心上型21例，心内型8例，心下型36例，混合型(心上合并心内型或心下合并心内型)3例。心上型梗阻发生在垂直静脉与左无名静脉交界处7例，左右无名静脉交界处3例，卵圆孔型9例，直径在0.13~0.21；心内型均为卵圆孔型房缺；心下型梗阻发生在左右肺静脉会合形成垂直静脉穿过膈肌与肝静脉连接处，垂直静脉内血流流速达2.3~2.6m/s。除1999年到2002年6例患儿手术采用深低温停循环技术（DHCA）外，其余患儿均在浅中低温体外循环下手术。体外循环转流开始前，常规分离动脉导管和韧带，主动脉阻断后，根部注入4℃含血心肌保护液20ml/kg,此后每20min灌注一1次。心上型TAPVC的手术径路是通过主动脉和上腔静脉之间的心房顶部解剖，分离出4根肺静脉汇入位于左心房后的静脉共汇、肺总静脉和垂直静脉回流到左无名静脉。在左心房后壁平行于汇总静脉方向切开，向上剪至左心耳顶部，向下剪至距二尖瓣瓣环3~5mm左右，在将肺静脉共汇纵行切开至垂直静脉起始处，采用7-0prolene连续缝合左心房后壁与肺静脉共汇、垂直静脉的切口，如果肺静脉共汇较窄，吻合口可以延伸至左右肺静脉的上下分支处。大部分患儿用心包片关闭房间隔缺损或者卵圆孔来扩大左心房容量。术毕结扎垂直静脉。心内型TAPVC心内水平的肺静脉回流，6例至冠状窦，2例直接至右心房，两心房的交通均为卵圆孔未闭。对于冠状窦回流的病人，冠状窦去顶后将冠状窦口与房间隔缺损相连，使左心房和冠状窦之间形成一个大开口。使用补片关闭房间隔缺损，并将冠状窦口也包绕在其中。对于肺静脉直接连接到右心房的病人，可通过使用板障将血流经过卵圆孔切开成房间隔缺损后引导入左心房。心下型TAPVC的肺静脉常在左心房后进入肺静脉共汇，分离出垂直静脉向下至纵膈肌处。在左心房后壁平行于垂直静脉方向切开，向上剪至左心房顶部，向下剪至距二尖瓣瓣环3~5mm左右，在将垂直静脉纵行切开，采用7-0prolene连续缝合左心房后壁与垂直静脉的切口，在横膈水平结扎垂直静脉。3例混合型TAPVC为3根肺静脉形成共汇至心内冠状窦，第4根肺静脉独立回流到左无名静脉。3根肺静脉引流至冠状窦的的处理方法类同心内型TAPVC，单独引流至左无名静脉的肺静脉远端切断后翻下重新改向或者重新吻合到左心耳位置。体外循环转流65~156min（，平均（88.9±12.0）min）;；主动脉阻断21~116min，（平均（48.9±7.0）min）；6例DHCA病人体外循环46~72min，停循环31~44min。术毕56例行食管超声检查，2例肺静脉流速>1.6m/s,重新转流，心包片扩大吻合口后肺静脉流速<1.4m/s。结果全组手术顺利，术后死亡2例（ 2.9%），均为心下型TAPVC患儿，分别死于术后低心排血量综合征和出血。6例术后心脏肿胀，予延迟关胸，平均2~5天后关胸。生存患儿术后呼吸机辅助2～13天（，平均 （6.0±3.5）天），其中有7例患儿肺高压危象，采用镇静剂、吸一氧化氮（NO）、万艾可和波生坦治疗后好转；5例出现低心排血量综合征，无尿，或少尿，经腹膜透析2~5天后好转。其他并发症包括肺部感染3例， 1例可疑霉菌感染、肺水肿3例、胸腔积液2例、气胸2例。ICU滞留时间5～19 天，（平均 （8.0±2.9）天）。术后患儿随访6个月~3年，。每半年心脏超声检查无残余分流，吻合口均无明显梗阻，肺静脉血流流速1.1m/s~ 1.42m/s。2例患儿术后半年首次复查出现右侧肺静脉血流流速增快2.2m/s,术后3年仍然未下降至正常，在继续随访中。58例心功能明显改善，心影明显缩小，肺充血消失。肺静脉血流速术后3年随访降至（0.9±0.2）m/s。讨论一、术前诊断和准备因TAPVC可合并其他大多数先天性心脏病变，由于症状变化多端，所以早期诊断特别困难〔3〕。超声心动图是最常用的明确诊断TAPVC的手段，可以明确其解剖分型。超声心动图安全而准确，对很多患儿来说，无须做心导管检查，必要时可以做CT检查提供TAPVC的类型。本组所有病例都通过心脏超声明确后直接手术，有12 例经CT检查后明确肺静脉的走行。肺静脉梗阻患儿可有进行性缺氧，体循环低灌注和进行性血液动力学衰竭，并常有进行性代谢性酸中毒，在生后3个月内病死率可达50%，应尽可能早期手术治疗〔4〕，尤其对于下腔型TAPVC的垂直静脉穿过膈肌处易出现梗阻，有时还需经过肝实质内静脉回流，病情恶化迅速，一旦确诊即可手术。新生儿期由于梗阻常出现充血性心力衰竭并不是手术死亡的危险因素。15例患儿术前给予插管进行机械过度通气和 100％的氧，这样可以降低肺血管阻力，并最大程度的提高氧运输。前列腺素的使用可以保持动脉导管的开放，动脉导管可以作为右向左分流的保护性通道。及时尽早纠正代谢性酸中毒，以提高对儿茶酚胺药物的敏感性。如果这些措施不能改善氧合和体循环灌注，应考虑实施急诊或亚急诊手术。对术前有严重代谢紊乱且无法纠正的病人，术前阶段性使用ECMO是非常有用的〔4〕，可以纠正和稳定脏器功能，可以改善这类危重婴儿的预后。二、手术方法和技术探讨不同的外科医生使用的手术技术也不尽相同，有些使用深低温停循环技术（DHCA），而有些尽量避免使用DHCA。所有技术步骤的目的都是将肺静脉连接到左心房，消除所有异常连接，并纠正任何合并的其他畸形，包括房间隔缺损。1.心上型TAPVC对于心上型TAPVC，术中应充分游离左右肺动脉的分支，以便减少以后吻合口的张力〔5〕，结扎垂直静脉时一定要小心，避免损伤紧贴垂直静脉的左侧膈神经。我们认为目前理想的方法是从主动脉和上腔静脉之间径路，在肺静脉共汇和左心房之间做一个宽大的吻合口，避免缝线荷包样收缩，而造成肺静脉吻合口的残余梗阻。通过右心房切口用心包片关闭房间隔缺损或者卵圆孔，以扩大左心房容量。2.心内型TAPVC经右心房切口修补，对于冠状窦回流的病人，冠状窦去顶，但不能太靠三尖瓣瓣环处，将冠状窦口与房间隔缺损相连〔6〕。使左心房和冠状窦之间形成一个大型开口。使用补片关闭房间隔缺损，补片应足够宽大，并将冠状窦口也包绕在其中，引导肺静脉和心脏静脉血流至左心房。对于2例肺静脉直接连接到右心房的病人，使用板障将血流通过扩大房间隔缺损引导入左心房。3心下型TAPVC虽然心下型TAPVC的生理和临床表现和其他亚型有很大差异，但是外科手术修复的方法与心上型类似。但这类患儿术前肺静脉回流往往经过肝静脉再入下腔至右房，常有回流梗阻，使病婴出现青紫，低心排病情迅速恶化至多脏器衰竭，这类患儿一经诊断明确必须及时手术治疗〔6~7〕。手术方法以前采用心脏向右上翻，暴露左心房和汇总静脉做吻合，但暴露困难，而且心脏用手向上翻，心肌温度较高，不利于心肌保护，我们采用分别游离上下腔静脉和分离房间沟，从心脏右侧来暴露做行房后壁和汇总静脉，垂直静脉，再充分游离肺静脉分支和垂直静脉，在垂直静脉的远端切断，远端缝扎，近心端向上剪开与左心房后壁吻合以扩大左心房容量，如垂直静脉较短，切口可以向较粗一侧的肺静脉延伸，以保证吻合口足够大〔8~9〕。术后肺动脉高压的处理非常重要，如有必要可经肺动脉测压管持续监测，可以采取镇静，过度通气，可选用正性收缩药物和降低心脏后负荷药物，也可吸入一氧化氮或万他维。目前尚存在争论的是垂直静脉是否要结扎，有学者认为可以让其开放，缓解肺静脉吻合口的高压，远期有可能有自行闭合的可能〔6，但有些学者认为不会自行闭合〔9，相反远期可出现左向右分流而致心衰的危险，本组病人除3例心上型 TAPVC术后肺静脉压高保持开放外，其余都结扎或切断缝合。三、预后大量的文献报道的结果表明〔10〕，TAPVC病人的死亡率大幅降低，从1970年代和1980年代前期的10％到30％，降低到现在的5％到9％。术后肺静脉狭窄的发生率为6％到11％；心下型或混合型TAPVC常有这种情况。术前超声诊断的准确、术中心肌保护的改善、尽可能利用肺静脉共汇的管壁和心房壁组织做吻合、避免肺静脉分支的扭曲和延迟关胸可以减低死亡率。术前严重的肺静脉梗阻程度和急诊手术的时间，以及下腔型的TAPVC都可能影响预后〔11〕。随着手术技术的提高，术后再手术率达<5%< span="">以下。虽然近来的回顾性研究发现，TAPVC手术后死亡率低，且效果较好，但是仍要重视对于肺静脉再次狭窄病人和需要再次手术的治疗方法和时间。