王杭州医生的科普号

为响应江苏省卫生健康委《全省二级以上公立医疗机构实施普通门诊“一次挂号管三天”惠民实事方案》，即日起，我院所有专科普通门诊实施三日内“一号管三天”方案。神经外科照此方案执行。适应情况：神经外科普通门诊就诊当日因CT/MR/超声检查、检验不能完成或不能获取报告的，三日内（含首次就诊当日）回诊时，免挂号。不适用：急诊号、专家号、多学科诊疗（MDT）门诊、特需门诊、跨科室、跨专业就诊。不适用于已完成本次门诊诊疗过程，但因疾病反复需要3天内再次就诊的患者。

终丝型脊髓拴系综合征是脊神经管闭合不全这一类疾病中相对简单的类型。我在前面已经有了两篇科普文章做了阐述。最近几年来关于其病因、诊断标准和治疗的效果的研究越来越多。已有的研究成果以及手术技术的突破，推动该病在始终是医学界、教育学界、运动学界讨论的热点之一：1.中央电视台、人民日报以及一个由骨科医生和神经外科医生达成的专家共识呼吁10岁以下的少年儿童避免过度拉伸以免造成脊髓损伤；2.其他类型的先天结构畸形患者的脊髓拴系的筛查工作越来越受到重视；3.国家计划生育政策的调整让我们有机会对该疾病的家庭聚集性进行深入研究；4.终丝型脊髓拴系综合征的诊断标准不一，争论不断；5.预防性手术、保守治疗还是发病后手术也是新的讨论的热点。生物－心理－社会医学模式告诉我们，疾病的转归有时并不是唯一的、固定不变的，而是多因素的并且带有一定概率性的事件。这种概率性事件可以是无数次小的概率性事件（量变）累加的结果（质变），也可能是某一次极端事件的后果。本文拟对我们团队近几年在该病的研究成果作一小结，即终丝型脊髓拴系综合征是一组概率性疾病。由于所要阐述的内容较多，以及篇幅所限，我把我们团队的这个方面的研究成果分为上、中、下三篇科普文章于2024年元旦前后发布。以下为终丝型脊髓拴系综合征是一组概率性疾病（上）的内容：一．病因脊髓拴系综合征的病因是多因素的。尾细胞群和二次神经胚形成障碍是脊髓拴系综合征里面遗传几率较高的类型。终丝型脊髓拴系综合征属于尾细胞群和二次神经胚形成障碍的一种亚型，它的形成是多因素的。终丝型脊髓拴系综合征的发生在兄弟姐妹间有聚集现象。早产儿、试管婴儿以及合并其他类型先天结构畸形的患儿合并终丝型脊髓拴系综合征的概率也高一些。即便如此，该病的发生仍然是概率性的，即使是同卵双胎的兄弟/姐妹也有可能一个合并终丝型脊髓拴系综合征而另外一个没有脊髓拴系。二．发生率与诊断要素终丝型脊髓拴系综合征属于尾细胞群和次级神经胚形成障碍的一种亚型。在胚胎期，脊髓的末端部分的形成过程被称为次级神经胚形成。次级神经胚形成这一过程开始于原条区域的多能细胞形成髓索，而后髓内空泡形成，髓索成为管道状，最后是髓索的退行性分化。如果髓索不退化我们称之为胚胎期残留的髓索（RMC）,如果在次级神经胚形成后期的部分退化停滞将引起的终丝型脊髓拴系综合征（TCS），并有可能会导致神经功能障碍。目前“脊髓栓系综合症”（TCS）这一术语的适用范围被扩大为至其他所有引起脊髓牵拉的疾病，例如腰骶部脂肪瘤、髓索残留和脊髓末端囊肿等。在评估终丝时MRI应注意三点：（1）脊髓圆锥的位置，（2）终丝中是否存在脂肪，（3）终丝的直径。关于（1）脊髓圆锥的位置，学者之间采用的标准不一。我们团队采用的标准是低于腰2椎体的中1/3水平为圆椎低位。如果低于这个位置，即使没有终丝脂肪化也可以考虑手术治疗。这一类型未来是否100%发病我还没有搜集到足够数据。我观察到即使发病，也相对较晚，他们的发病时间通常是在6、7岁甚至成年才发病。左上图和右上图是一例正常患儿的核磁共振仰卧位T1的矢状位和横断面（轴位）扫描：圆锥位置正常（蓝线位置，腰1和腰2椎体之间水平），硬脊膜囊完整，硬脊膜囊结束于骶2的椎体的下缘，终丝无脂肪化（红圈内）。该患儿虽然有便秘，但通过磁共振可以排除脊髓拴系，不需要做终丝切断手术。左下图：非终丝型脊髓拴系患儿仰卧位T2矢状位扫描：红圈范围均为脊髓圆锥，脊髓圆锥末端位于骶2以下（蓝色三角形位置）。右下图另外一例非终丝型脊髓拴系患者仰卧位压脂相矢状位扫描：篮圈内显示拉长低位的圆锥，红色图标所指的黑色区域为脂肪瘤。黄色图标为硬脊膜囊末端不完整。左下图和右下图均不是终丝型脊髓拴系综合征，如果按照终丝型脊髓拴系综合征做微创手术，可能会造成神经功能受损和/或脊髓再拴系。关于（2）终丝中是否存在脂肪，不同标准发生率会有很大不同。成人尸检研究表明，多达17%的正常（老年）人群有终丝里面含有脂肪成分（McLendon等，1988）。尸检能够见到终丝脂肪成分与磁共振确诊的终丝脂肪信号不是一个概念。终丝中只有脂肪达到一定比例才能被磁共振检出。人群磁共振普遍筛查出的终丝脂肪化要低得多。苏州大学附属儿童医院每年收治数百例白血病患者，大多数患者会通过椎管磁共振检查是否存在白血病浸润。我们每年从这部分患者中能够筛查出终丝脂肪化的例数少于3例。估计占人群的1%左右。对于磁共振诊断终丝脂肪化的筛查最关键的序列是仰卧位T1横断面扫描。有经验的医生结合俯卧位T2横断面扫描还可以判断终丝中脂肪成分和纤维化成分的比例（纤维增生和玻璃样变性）。左图腰骶段椎管磁共振平扫仰卧位T1矢状位：蓝线显示圆锥末端位置腰1-2椎体之间，红色箭头显示脂肪化的终丝（白线）。右图腰骶段椎管磁共振平扫仰卧位T1轴位（横断面）：红色箭头显示脂肪化的终丝（白点）。在以前，终丝脂肪化的自然史在很大程度上是未知的，因此对无症状终丝增粗患者的管理并未达成共识。既往认为即使在出现症状后进行手术，终丝增粗患者的手术效果有时也很好，因此对无症状的粗丝进行观察治疗得到了很多学者的支持。于此相反的论点是，很多学者认为终丝切断手术简单直接且风险非常低，因此有理由进行预防性手术，以避免未来发生不可逆转的神经损伤的可能性，尤其是涉及膀胱的神经损伤！到目前为止，这两种观点的争论仍然还未停歇。为此我们团队仔细研究了这个疾病的自然病史：我们团队每年接诊的儿童终丝型脊髓拴系患者中分为两种情况：一种是预防性手术；另外一种情况是出现症状诊断此病才手术，我们称之为止损性手术（或叫挽救性手术）。预防性手术分布于各个年龄段，尤其是2岁以下，但也有10几岁未发病的病例。止损性手术大多年龄大于2岁，4岁以后上升比例快速提升。在我接诊的成人终丝型脊髓拴系患者中，往往可以追问到患者若干年前其实已经出现症状。这些成人患者症状时好时坏，神经功能呈波浪式下降，只是由于各种原因而未诊断。在我们团队总结的大宗病例中：1.单纯性终丝脂肪化不会在2岁之前发病；2.即使已经出现症状的患者，如果膀胱壁没有增厚、毛糙，手术效果也较好；3.终丝型脊髓拴系综合征患者身体本身也会发生代偿以减缓发病，其中一个趋势是腰骶角增大（可合并有椎体压缩和椎间盘突出）以期达到实际身高低于预期身高从而减少发病。另外一个趋势是运动储备降低，活力下降。这种“懒惰”也可能是机体的一种自我保护机制。女，7岁，好大夫在线问诊病人。病人疑惑是咨询过两位当地专家，一位诊断为脊髓拴系综合征综合征，推荐手术，另外一位专家认为诊断脊髓拴系综合征依据不足。由于各种原因当地医院只提供了俯卧位的核磁共振扫描检查。左上图俯卧位腰骶椎管磁共振平扫俯卧位T1矢状位：可见俯卧位的呼吸伪影，圆锥位置正常（L1水平），无法判断是否终丝增粗及终丝脂肪化。右上图俯卧位腰骶椎管磁共振平扫俯卧位T1轴位（横断面）：可见俯卧位的呼吸伪影，仔细辨别可以看到终丝脂肪化（红色箭头）。该病人经我们团队确诊后，在当地医院接受了终丝切断手术，术后症状消失。关于（3）终丝的直径，成人的诊断标准是大于2毫米视为增粗，儿童则还没有固定标准。事实上由于年龄和体格差异也无法有一个固定的标准，只能依赖专业人士的主观判断。所以在儿童较难单纯利用终丝粗细判断是否是否合并拴系，还要结合年龄、是否发病、圆锥位置和俯卧位磁共振的终丝沉降情况综合判断。三．筛查终丝型脊髓拴系综合征的主要筛查方法是核磁共振检查。对于无症状的患者，我们推荐做仰卧位腰骶段椎管磁共振平扫（必须包括T1横断面）；对于有症状的患者，磁共振筛查则应该包括仰卧位腰骶段椎管磁共振平扫（必须包括T1横断面）+俯卧位腰骶椎管磁共振平扫（必须包括T2横断面）。仰卧位T1横断面可清楚的显示出终丝里面的脂肪信号（白色）。俯卧位T1横断面则常常会漏诊终丝脂肪化（主要由于运动伪影）。俯卧位T2横断面，则可以判断终丝的活动度，脂肪和纤维比例（如果终丝中脂肪比例高，则影像终丝为黑白相间，如果纤维成分为主则为黑色）。在临床筛查过程中，由于小于5岁以下的孩子需要麻醉（镇静）才能做磁共振检查，所以即使孩子没有症状，很多外地家长也会选择直接做确诊性核磁共振检查即：一次麻醉同时做仰卧位腰骶段椎管磁共振平扫（必须包括T1横断面）+俯卧位腰骶椎管磁共振平扫（必须包括T2横断面）。终丝型脊髓拴系综合征是一组概率性疾病。从合并症的角度评估，我个人推荐主动筛查的人群包括：先天性结构畸形患儿（比如先天性肛门闭锁、尿道下裂、食道闭锁、气管狭窄、先天性心脏病以及其他先天性结构畸形）；兄弟姐妹中有一个确诊终丝型脊髓拴系综合征，其他兄弟姐妹也推荐筛查。早产儿、试管婴儿家长自己决定是否进行筛查。终丝型脊髓拴系综合征是一组概率性疾病。国内有一些发达地区常规推荐孩子做腰骶段椎管磁共振筛查，以期能够早期诊断终丝型脊髓拴系，达到早治疗，预防孩子远期发病的风险。但由于磁共振检查费用较高，且筛查阶段孩子年龄小，需要麻醉（镇静）方能完成检查。由于需要麻醉以及检查费用等原因，目前脊髓拴系综合征的普筛只在个别城市试点，短期内很难在全国范围内推广。因此，从外观的角度评估，根据危险度评估来选择性的磁共振检查还非常具有现实意义。为方便病人选择是否磁共振筛查，我根据个人经验把骶尾部皮肤异常的孩子合并栓系的概率大小分为高危（推荐一定要筛查），中危险度（直接磁共振筛查或者出现症状再筛查），低危（不推荐筛查，焦虑的家长可以选择筛查）。具体来说：如果凹陷是臀沟的一部分，展平可见到底-低危；不太容易见底-中危。包块、血管瘤、针眼不见底、烟烫征、指状突起、毛发-高危。相对于选择筛查范围的争议，筛查后关于是否是终丝型脊髓拴系综合征的诊断则争议更多。最常见的表现是同一个孩子各个医生的意见不一。脊神经管畸形的研究近些年来发展很快。但研究的主体是神经外科医生。香港的磁共振，比如养和医院，磁共振报告需要神经外科专科医生出具，报告自然是与时俱进的，一般不会有问题。香港脊神经管治疗的权威方道生医生也是坚持亲自看原始影像自己诊断分析。与香港不同，内地的磁共振报告是由影像科医生出具的，所以很自然会沿用一些以前的观念。神经外科医生意见也还未统一。所以我在门诊以及好大夫在线上提供诊疗服务的主要任务之一就是重新给患者读磁共振片子，出具诊断、分型、手术时机和手术方法的意见。由于脊神经管畸形的研究发展的实在太快，并且分型非常复杂，最近十几年的最新研究推翻了以前大部分观点，这个医学领域的部分学者并未能及时跟进。有些问诊患者的磁共振报告有问题，但我们通过仔细判读磁共振片子（尤其是电子版磁共振），发现患者其实并没有什么问题，这时我的任务就是排除栓系，给患者吃定心丸。有的孩子是典型的脊髓拴系综合征影像，但报告没有描述。希望将来神经外科医生和影像科能够多多交流，让影像科同行能有机会接触到、学习到、掌握到脊神经管畸形的磁共振影像新进展，尤其是组织胚胎学分型的知识，从而给出更加与时俱进的影像报告。目前患者问诊我，我暂时还是只认原始影像片子，不认报告。(待续)

好大夫在线咨询作为一种便捷、高效的医学咨询方式受到很多患者的欢迎。医生，尤其是外科医生可以利用门诊间隙、手术间隙以及下班后的休息时间回答病人的问题。病人还可以通过阅读我写的科普文章以及查看既往问诊的记录去了解疾病。好大夫在线线上服务已经成为我门诊和病房沟通的有益补充。尤其适合人群及诉求：1.外地患者；2.病人及家属较忙，没有足够精力到医院门诊咨询的患者；3.有图片或者影像资料佐证咨询的患者；4.病人内心比较急迫，赶不及约到门诊再咨询的患者；5.年轻人、对线上咨询接受程度高的人群；6预约手术；7.抢加号名额；8.外地患者视频问诊代替面诊，节省时间、一家人往来交通和住宿费用；9.征询第二诊疗意见；10.比较不同医生之间理念的异同点；11.寻求推荐其他科室专家，获得多学科诊疗意见；12.找影像科同事约磁共振注意点：1.咨询是好大夫在线入驻的医学专业人士提供的有偿服务。患者提交咨询服务前务必深思熟虑。但这种有偿咨询有利于控制咨询数量，提高咨询者提交的病例资料的质量，以及吸引最优秀的医学专业人士在好大夫上提供咨询服务。2.由于医学是一门经验科学，很多疾病的发生和转归是一种概率性事件，所以即使您咨询最专业的人士也有可能只是得到一种建议或可能性，并非一定会得到确切和唯一的结论。3.我的线下门诊是周二上午、周四上午、周五早上8:00-9:00。其中周二上午、和周四上午不限病种。周五早上只接诊脑肿瘤和脑积水病人。周五是我主手术日。早上9:00门诊准时结束，进手术室。我个人咨询小贴士：患者通过图文问诊或者电话问诊后好大夫在线还会赠送1-2次咨询机会，大家不用因为时间到了而慌张。我的咨询服务范围内的疾病通常很复杂，我目前只提供咨询，不提供线上开药服务。我的工作非常忙碌，有些问题可以咨询我的同事，他们的咨询费用会低一些。如果不是医生主动提出，不要通过扫码的形式变相咨询。好大夫在线对问诊回复时间和次数有规定。部分患者可能会有类似延长咨询时间或者送问诊次数的要求。由于担心别的患友也提出同样的请求，我通常都会拒绝。但是如果是电话咨询结束病人仍然有一两个问题没问完，我一般还会主动打过来。个人咨询意见原则：1.简单、直接、有效：尽量给出肯定性或否定性意见；2.“无罪推定”：对于儿童保健（WellchildClinic)性质的咨询,在排除严重后果病变后，我通常给家长吃“定心丸”，安抚家长，并告知注意事项；3.注重第二诊疗意见：鼓励病人同时咨询别的医生；4.保护孕妇和胎儿：不主张引产可疑或确诊有非致死性或严重致畸胎儿；5.关注老患者：为患者保存资料、提供好大夫在线抢号机会、每年写2-3篇前沿性的科普文章供大家参考。

陈民、李春德、巴特朗菲、赵崇舜、王勇强、许威、韩勇、徐金等人对本文亦有贡献。目的回顾我院过去7年诊治的儿童脑干胶质瘤病例，探究其临床分型，治疗方案，手术方法与患儿预后结局的关系，总结临床诊治经验，为提高儿童脑干胶质瘤的诊治水平提供临床依据。方法回顾苏州大学附属儿童医院2015年1月-2021年6月期间收治的有较完整随访结果的儿童脑干胶质瘤患儿病例，分析其分型、治疗、病理结果和预后。本组病例采用分型：一.简单分型1.局灶型脑干胶质瘤(Focalbrainstemgliomas,FBSG)，文献汇总统计约占20%，大多为WHOI-II级.2.弥散内生型桥脑胶质瘤(Diffuseintrinsicpontinegliomas,DIPG)，文献汇总统计占80%，低级别和高级别;二.经典分型（Choux,2000)TypeI：弥散型（Diffusebrainstemgliomas)TypeII:局灶内生型(Focalintrinsictumors)TypeIII:外生型(exophytic)TypeIV:延颈髓型(Cervicomedullary)结果共计纳入儿童脑干胶质瘤患儿44例，年龄3岁2月到14岁。弥漫内生型27例，局灶型病例17例。弥漫内生型以放疗为主，手术仅5例。17例局灶型病例中14例以手术切除为主，其中术后9例单纯辅助化疗，2例化疗+放疗，1例患儿术后未放化疗。3例中脑顶盖低级别胶质瘤仅作脑积水手术。结论1.儿童脑干胶质瘤已有的两种分型方法简明有效，对教学和临床具有很大的指导意义。2.DIPG：预后差，平均存活期9-14/8-11个月，大部分患儿放疗有效。临床+影像可以明确诊断，通常不需要手术取病理。无症状性患者可以立体定向活检可以取得病理。患儿死亡后即刻取得肿瘤标本，有利于该病的进一步深入研究，改善该病未来的疗效。生存期间活检，亦有学者采用，但当前患者总体不受益。切除病灶应限于少部分病例。质子治疗对DIPG没有显示出对于普通放疗的显著优势。暂时无有效的化疗方案和长期有效的靶向治疗。国内外DIPG病理标本的取得有差异：国外研究以尸检为主，国内以开颅和穿刺活检为主。3.局灶性脑干胶质瘤：局灶性脑干胶质瘤仅占儿童脑干肿瘤的10-20%，病例非常珍贵。手术技术，CUSA,电生理监测技术和术后化疗的使用可以让大部分儿童低级别脑干胶质瘤患儿达到治愈或长期带瘤生存。脑干局灶性LGG：预后好，5年OS近100%。高级别胶质瘤，预后较差，需综合治疗。手术：参考脑干切开安全区域，结合DTI和术中电生理监测结果，沿肿瘤生长的“自然通道”操作，避开传导束。术中注意血压和心率变化。病理研判：手术中明确肿瘤的起源位置，对最终的整合诊断具有重要价值。

终丝型脊髓栓系综合征是脊神经管闭合不全中的一种亚型，该类型具有一定的遗传度，体表标志有时不显著，可合并其他畸形。如上图：终丝型脊髓栓系属于PANG教授Terminal分型里面的一个子类，在日本MOROTA教授2013年新分型里面归为Type4。随着核磁共振的进步，终丝型脊髓栓系以外的脊神经管闭合不全的影像诊断率接近100%。但相当一部分终丝型脊髓栓系患者通过常用的磁共振序列诊断仍然存在一些困难，需要加做一些重点序列（仰卧位T1横断面和俯卧位T2横断面）并结合患者的年龄和临床表现来综合判断。近2年来，我们在此研究领域又积累了一些经验，故而在《脊柱裂知识只终丝型脊髓栓系2020》一文（初稿是2018年05月31日）的基础上做了一些补充阐述，供大家参考。一.终丝型脊髓栓系综合征是最近几年国内脊神经管闭合不全领域研究的热点。热点体现在几个方面：（一）.多学科关注1.目前其他学科同行也越来越关注这个疾病，包括这些领域的学术权威。他们越来越多的建议家长给孩子做脊神经管闭合不全方面的筛查。2.合并先天结构畸形的孩子合并终丝栓系的可能性也比较大，因为终丝型栓系本身也是一种先天性结构畸形。常见的筛查病种包括：先天性肛门闭锁，尿道下裂、脊柱侧弯、食道闭锁、先天性心脏病等。有的孤独症、早产儿、试管婴儿的家长在孩子发育落后时也会选择给孩子做这方面的筛查。3.儿童保健科、康复科门诊、遗尿门诊以“骶尾部凹陷”、“发育落后”、“大小便控制差”筛查出的终丝型栓系的孩子也非常多。(二).神经外科医生之间讨论热烈，共识与争论并存1.共识：1）高场强磁共振、俯卧位核磁共振技术提高了终丝型脊髓栓系的诊断率；2）自2018年以来经单侧椎间隙入路已经逐步成为终丝切断手术的主流。2.争论：1）终丝脂肪化随诊高场强磁共振技术的进展，终丝脂肪瘤型（化）脊髓栓系已经可以通过磁共振确诊。关键序列（仰卧位T1横断面见到终丝脂肪信号---高信号“白点”）可明确诊断。终丝脂肪化是否推荐手术治疗，争议变少。绝大部分神经外科医生推荐手术。但手术时机有争议。对于终丝脂肪化，苏儿团队推荐预防性手术。手术时机6-24个月，通常是1-2岁之间。超过2岁发现的病人，一经诊断尽早手术。2）什么是终丝纤维化，是否需要手术终丝纤维化是俯卧位核磁共振技术出现以后被广泛研究的疾病。但是终丝纤维化和正常终丝之间很难通过磁共振完全鉴别。即使是利用俯卧位核磁共振技术，有时仍然很难区分正常终丝和终丝纤维化。“终丝增粗”的概念由于缺乏数值标准和可靠性，只能算是医生之间或者医生和病人之间的非专业交流用语。对于这一未形成共识的领域，我们暂时把“有症状”做为诊断磁共振显示“终丝纤维化”患者为脊髓栓系综合征的必要条件。3）终丝脂肪化与终丝纤维化诊断异同点我们认为终丝脂肪瘤（化）型脊髓栓系是一个核磁磁共振影像可以确诊的疾病，而终丝纤维化型脊髓栓系综合征必须是一个临床综合诊断。终丝纤维化型脊髓栓系综合征的诊断一般要符合三个因素：1.俯卧位核磁共振T2显示清晰的终丝并且不沉降；2.患者有比较典型的脊髓栓系综合征的临床表现；3.基本排除其他可能造成这些症状的因素。三个要素通常需要同时存在。除非患者兄弟姐妹中已经出现有相似磁共振表现并且已经出现症状的病例。需要指出的是：1.小月份婴儿的俯卧位磁共振显示终丝不沉降是非常常见的，給这个年龄段的孩子诊断终丝不沉降需要慎重；2.慎重将单症状的便秘认定为脊髓栓系综合征的症状。总之，近些年在终丝型脊髓栓系综合征研究领域的三个显著进步：1.终丝脂肪瘤型脊髓栓系的检出率明显提高；2.提出了单侧椎间隙入路终丝切断手术；3.阐述了低能量型无骨折脱位型脊髓损伤的发病机理及预防措施，挽救了成千上万的家庭。终丝纤维化是一个超前的但未成熟的概念。它必须是一个临床综合诊断，即应该避免单以症状或者单以核磁共振诊断该疾病。终丝纤维化型脊髓栓系综合征应该是由有经验的医生结合患者的年龄、病史、症状以及磁共振影像才能做出的综合判断。对于诊断不明、短期观察后果不严重的病例我们可以先对症治疗一段时间再评估是否需要手术。（三）.终丝型脊髓栓系综合征病人、家属、社会工作者的关注除了明确诊断为终丝型脊髓栓系综合征患者外，这个群体里面还包括一部分饱受与脊髓栓系综合征疾病症状类似的但仍未明确诊断为某一疾病患友们的关注。这些患者的共同点是有症状但磁共振诊断不明，或者是“自以为”有症状但找不到影像学证据。终丝型脊髓栓系综合征病人、家属、社会工作者的关注形成了合力，已经推动了俯卧位核磁技术和尿流动力学检查在国内的普及。患友之间通过自媒体平台显著地加快了患友自助组织的建立以及脊神经管不全知识的传播，甚至提高了医务人员对此病的重视与认识。二.遗尿、便秘、漏便与终丝型脊髓栓系综合征。（一）.遗尿控制排尿的神经中枢包括大脑皮层、皮层下结构和脊髓圆锥。随诊人的生长发育，神经逐步发育完善。5岁左右儿童大多可以完全控制大小便。终丝型脊髓栓系综合征的孩子神经受损的部位是圆锥。圆锥受牵拉可以干扰这一环节，表现为患儿从小到大持续有遗尿或者遗尿消失后再次遗尿。随着脑发育的逐步完善，那些圆锥损伤轻微、膀胱没有明显器质性改变的孩子即使存在脊髓栓系综合征也有可能出现遗尿改善（但圆锥的损伤仍然存在）。除了神经因素之外，膀胱功能本身对排尿控制也是非常重要的因素。已经有膀胱器质性改变的孩子，栓系解除后虽然可以稳定神经功能，但泌尿系症状大都依然不同程度地存在。（二）.便秘与漏便便秘是脊髓栓系综合征的常见症状。但如果患者的便秘是孤立症状，应谨慎认定该症状的直接病因是脊髓栓系综合征。无泌尿系统症状的孩子出现漏便症状需要研判是否存在充盈性的粪污。如果磁共振不能明确诊断脊髓栓系综合征，应请普外科诊治并指导患者通过饮食、药物、排便训练等方式逐步排清宿便。后面再评估栓系手术的必要性。

由于世界范围内新型冠状病毒的流行，我连续一年多未能出国交流学习，也就没有太多时间写文章系统性地更新我们团队对脊神经管畸形诊治的新认识。同时，我们最近一年多开展的脊神经管畸形例数较以前有明显增加，团队对该病的理解也更加深入和细化。本文我将向各位同行、患友阐述一下我们这一年半以来新积累的一些诊治体会。如果您读到的是收费版本，没有系统读过我们团队前面的科普文章,不推荐您支付阅读全文，因为很难读懂。一.对脊神经管畸形的定义的理解方面更新如下：脊神经管畸形（闭合不全）是一组由于胚胎早期发育异常导致的先天性脊神经管结构畸形，它随着患者年龄增长而进展，造成神经功能逐步受损，其本质是神经结构异常的基础上形成的力学和脑脊液动力学紊乱引发的脊髓损伤累积，从而使脊髓及相关联结构发育不良或过早出现退行性改变的疾病。简言之，脊神经管畸形是一组结构性、发育性、退行性病变。二.脊神经管畸形的病因方面更新的内容：脊神经管畸形是一组多因素导致的疾病。遗传因素只占一部分比例。我们这两年对患者父母，兄弟姐妹的患病率相关性研究发现遗传度最高的亚型为尾细胞群和二次神经胚形成障碍引起的畸形，包括终丝型栓系，CURRARINO综合征等。我们推荐对此2种亚型患者的父母、子女、兄弟姐妹进行磁共振筛查。其他类型暂时不推荐常规筛查。三.脊神经管畸形分型的更新内容：1.将无积水型脊膜膨出归为脊神经闭合失败的一个亚型。神经管闭合失败既往包括脊膜膨出，脊髓脊膜膨出和脊髓外翻等。无积水型脊膜膨出是指皮肤表面并无突起包块，皮肤表面表现为凹陷的瘢痕（烟烫征或酒窝征），皮下无充满脑脊液的囊性结构，皮下有一根条索样结构和脊髓背侧相连，有学者将这一类型称为锁带型栓系。2.脊髓脂肪瘤的分型方法更新：Dachling Pang教授的紊乱型脊髓脂肪瘤的概念有助于于我们对脊髓脂肪瘤复杂性的理解。但临床上很难清晰区分紊乱型和复杂的过渡型脊髓脂肪瘤。我们的脂肪瘤分型中将不单独使用紊乱型脊髓脂肪瘤的概念，而是利用脂肪瘤/神经板偏转角以及脂肪瘤硬脊膜融合面的概念来评估过渡型或尾部型脂肪瘤的手术难度和预后。我们重新定义了尾部膨出型脊髓脂肪瘤的概念：硬膜囊膨出位置低于S2水平的脊髓脂肪瘤均归为尾部膨出型脊髓脂肪瘤。它包括三种类型：a.背侧膨出型，脂肪瘤向背侧膨出到皮下，大多有明显的体表标志；b.尾端膨出型，脂肪向尾端骶管膨出，大多体表标志很轻微甚至没有；c.腹侧膨出型，脂肪瘤通过骶尾骨的缺损向腹侧膨出，体表标志轻微甚至没有。b亚型容易和胖终丝混淆（单纯终丝型栓系的硬脊膜囊末端应止于S2水平)。c亚型和CURRARINO综合征的概念有部分重叠。尾部膨出型脊髓脂肪瘤的共同特点是圆锥位置很低，以前被我们认为是手术难度最大，效果最不确切的一类脊神经管畸形。较细的尾部膨出型脊髓脂肪瘤若误当成单纯终丝脂肪瘤手术可能会误伤脊髓圆锥且术后再粘连机会大。近几年，我们发现只要术前正确认识这一分型，患者的手术时机合适，再加上恰当的手术方法，大部分患者仍然可以取得较好的预后。四.下腰所致的低能量无骨折脱位型脊髓损伤的受伤机制研究：1982年Dachling Pang和Wilberger Jr提出了无骨折脱位型脊髓损伤（spinal cord injury without radiographic abnormalities,SCIWORA）的概念。SCIWORA是一种特殊类型的脊髓损伤，是指脊髓受到外力损伤后，放射学检查没有脊柱骨折、脱位等异常表现，所以又被称为无放射影像骨折脱位型脊髓损伤。国外报道的儿童SCIWORA以高能量损伤为主（车祸，高空坠落等暴力损伤）。近些年国内学者开始逐步关注此疾病，相关报道显示国内患儿以舞蹈等运动损伤造成的低能量损伤为主（日常活动、训练损伤）。目前文献对于低能量SCIWORA合并终丝型脊髓栓系相关联的报道极少。其原因除了人们对脊髓栓系的认识不足外，还可能与终丝型栓系的核磁共振检查技术不成熟有关。患儿脊髓损伤后椎管内的一系列变化也可能干扰磁共振对异常终丝的检出率。我们收集了合作团队在内的过去5年中舞蹈训练中发生的10例低能量SCIWORA患儿的临床资料，其中苏州大学附属儿童医院神经外科6例，济南市儿童医院神经外科2例，徐州市儿童医院神经外科2例，结合相关文献研究，我们对于儿童低能量SCIWORA的发病机制、诊治和预防有了新的认识。10例患者中，9例为女孩，发病时最大年龄8岁9个月，均为下腰训练中发生（下腰是指极度的腰部背伸动作，注意不是通常所说的弯腰，也不包括广播体操等日常生活中的腰部背伸动作）。10人中6人经核磁共振明确或高度疑似合并终丝型栓系，4例没有发现合并脊髓栓系。我们认为当患儿做下腰动作时腰段椎管的后壁会向前推挤终丝，增加脊髓的轴向张力。终丝型脊髓栓系患儿的终丝弹性差，这是其发病的高危因素。脊髓的颈膨大和腰膨大处脊髓粗大（发出神经根支配上肢和下肢）很少受累，胸髓和圆锥最容易受牵拉损伤。终丝型脊髓栓系是导致儿童低能量SCIWORA的一个高危因素，尤其是在练习舞蹈下腰等脊柱过度背伸动作时，但低能量SCIWORA不一定都合并脊髓栓系，说明下腰训练中正常粗细的终丝牵拉亦可以引发该病。有研究表明，对于脊髓完全损伤的SCIWORA患儿很少有好转，部分损伤严重但不完全的可有所改善，但很少会恢复正常，轻到中度损伤的有可能完全恢复。所以此病重在预防。我们希望通过如下措施降低我国儿童低能量SCIWORA的发生率：1.在开始舞蹈培训前行腰骶部MRI检查筛查脊髓栓系；2.十岁以下儿童在舞蹈练习中应尽量减少下腰等脊柱过度背伸方面的训练。五.关于手术时机的更新内容：1.神经管畸形患者分为儿童型和成人型。根据实际治疗效果和策略我们提出另外一个分型供大家参考：学龄前型（6岁之前）和学龄后型（6岁以后，包括成人）。后者的手术效果差于前者。上海的于朝春教授也有过类似表述。这个新的按照年龄分型方法+储备值的概念提示我们绝大部分患儿的最佳手术时机在6-24个月之间，并且要珍惜第一次手术机会。2.脂肪瘤型脊神经管畸形：磁共振是评估此类患者是否已经发病或即将发病的基石。绝大部分脊髓脂肪瘤的最佳手术时机在6-24个月之间。极个别6个月之前椎管长满并引起巨大脊髓空洞或出现新的症状的患儿，需要挽救性手术（切除99%的脂肪瘤+仔细的软膜重建+扩大椎管修补）。6个月大之前的手术病例术后粘连是大概率事件，术后需要磁共振评估1-2岁期间再次手术的必要性。3.无积水型脊膜膨出的手术时机推迟到1-2岁之间。4.明确了保腿性手术的概念：圆锥位置有牵拉的病人从大小便出现症状到出现的明显的双下肢功能受损之间会有几个月到几年的间隔，再此期间可以选择较为激进的手术方法彻底松解圆锥位置的脊髓、神经根粘连，追求良好的Cord/Sac值，从而达到远期保留双下肢功能的目的。手术后患儿的大小便功能可能会有改善，稳定或加重等不同情况，需要做泌尿系评估和管控。双下肢功能也需要做长期系统的康复训练维持。六.手术适应征的更新：1.终丝型栓系的手术适应征更新为：T1横断面明确存在终丝脂肪信号需要手术；圆锥位置低于L2椎体的中1/3推荐手术；俯卧位核磁共振T2横断面发现终丝粗，沉降差根据是否有症状选择是否手术。2.成人无症状背侧脂肪瘤型栓系可以选择观察。七.手术方法的更新：1.终丝型栓系的手术方法。我们对团队发表的文章（苑斌,陈民,王杭州.经单侧椎间隙入路手术治疗儿童终丝型脊髓拴系的疗效分析[J].临床小儿外科杂志,2019,18(02):95-98.DOI:10.3969/j.issn.1671-6353.2019.02.005.）做如下更新：手术间隙更推荐L3-4间隙。因终丝粗或圆锥位置原因选择其他间隙手术，术前推荐做X片MARK定位。其他手术要点不变。2.调整无积水型脊膜膨出的手术方法。无积水型脊膜膨出有两处栓系---除了锁带外还有终丝栓系。在椎管内走行长的锁带，可以通过小切口切断终丝和锁带，并使其回缩到近端未打开的硬膜下方，达到松解栓系和预防再粘连的目的；在椎管内走行短的锁带可以通过去骨和补片扩容修补硬膜的方式手术。无积水型脊膜膨出病人自然病史发病晚，预后较好。理论上来说残留的锁带内可能含有皮肤成分，有可能发展为皮样囊肿，需要长期磁共振跟踪随访。3.阐明了圆锥位置在L2附近的巨大脊髓脂肪瘤的手术方法（5例经验）：次全切除脊髓脂肪瘤+利用神经根覆盖切除脂肪瘤后留下的软膜缺损达到术后脊髓神经根悬浮的目的是可行的。4.将复杂脊髓脂肪瘤的次全切除的程度明确为99%以上，包括Dachling Pang教授分型方法里面的的紊乱型脊髓脂肪瘤。5.明确了两个基础术式：a.经单侧椎间隙入路终丝离断手术，b.L4-S2的标准去椎板硬膜囊扩大修补手术。其他手术方式以这两个手术方式为基础根据具体情况调整。6. 我们自己的病例中证实了方道生医生提出的“双补片技术”是可行的。双补片技术是指脊髓脂肪瘤二次手术中无法取得足够光滑软脊膜重建神经板的患者可以选择NEURO-PATCH补片修补软脊膜（注意粗糙面面向神经板），硬膜亦用补片扩大修补，故名双补片技术。我们从2020年起至今共在5例患者中使用了该技术。八.术后随访和康复训练1.已经做过手术暂时无症状的病人并非一定终生安全，出现症状但不适合再手术的病例我们也不应该放弃。目前来看，双下肢按摩和下肢力量训练有助于维持患者双下肢功能和大小便功能。双下肢按摩对维持大小便功能的原理是支配大小便的神经和双下肢的神经有部分交叉，按摩下肢的神经反馈，同样可有利于控制大小便神经功能的维持和改善。骶丛神经一部分从骶管内向后发出支配腰骶部的皮肤，推拿和针灸治疗该部位传入中枢形成反馈作用对改善大小便功能也可能有效。2.青春期之前的马蹄内翻足的手术矫治应该极为慎重。不推荐手术以牺牲肌力来改善神经源性马蹄内翻足的外观。我们更强调利用物理治疗帮助孩子的足踝在整个生长发育期维持正常或接近正常的位置。目前国内郴州和重庆有医疗机构提供神经源性马蹄内翻足的物理治疗服务。3.由于已经随访了足够多的单侧椎间隙入路治疗终丝型栓系手术病例，显示了手术的总体有效性和安全性。我们推荐对于术前无症状，尿流动力学低危，且术后也无症状，复查尿流动力学也低危的终丝型栓系患者，后期可以单纯用泌尿系超声和残余尿测定代替影像尿流动力学评估。九.其他1.“胖终丝”不一定更危险。对于磁共振确定为终丝型栓系的患者来说，终丝越细意味着圆锥也越细，更容易受牵连损伤而早期发病。2.相对于终丝脂肪化，临床上观察到更多的终丝纤维化的病人早期发病。但终丝纤维化的病人发病的机理可能是多因素的，手术效果没有终丝脂肪化确切。所以我们只选择有症状的终丝纤维化病例手术。3.最近几年，国内能做俯卧位核磁共振的单位越来越多，能做（愿意亲自做）影像尿流动力学检查的学者还是那么几个。4.根据术后脊髓和硬脊膜囊之间的关系，我们提出了a.脊髓神经根悬浮，b.膜性粘连和c.瘢痕粘连的概念。其中膜性粘连又分为去除弓弦力的膜性粘连和未去除弓弦力的膜性粘连。这个评估方法过于苛刻和超前，目前只用来评估我们团队自己手术的病例，建议大家暂时不要套用到别的团队的手术病例术后评估中。5.原则上不应该给患者做第三次栓系松解手术。

脑肿瘤是儿童时期最常见的实体肿瘤，在人群中的年发生率为1/100000左右，在小儿恶性疾病中的发病率仅次于血液病。近些年来，儿童神经系统肿瘤已经成为儿童肿瘤类疾病第一位死因。儿童脑肿瘤每个年龄段均可发病，其高发年龄为5-8岁。小儿颅内肿瘤的好发部位以中线部位为主，常常会合并脑积水。常见肿瘤包括小脑星形胶质细胞瘤，髓母细胞瘤，室管膜瘤，脑干胶质瘤，视路胶质瘤，生殖细胞瘤和脉络从乳头状瘤等。儿童脑肿瘤的发病原因是多因素的，是与遗传相关性最小的肿瘤之一。目前还没有完全预防脑肿瘤的方法。小儿脑肿瘤的临床表现特点： 小儿脑肿瘤有其自身及机体生理的特点,因此在小儿脑肿瘤的治疗上也有其独特之处。小儿脑肿瘤发病隐匿，临床表现大多是非特异性的，确诊时往往肿瘤往往已经较大。但由于儿童本身的恢复能力较成人强，并非都是不治之症，此时切记病急乱投医，为了取得良好的疗效，综合的积极治疗是重要的。颅内高压症状：较大年龄段儿童可有反应迟钝，视力下降和/或头痛主诉。小年龄组患儿呕吐是早期且常常是唯一症状，有的患儿呕吐后仍有较好的食欲，仍能进食，到后期才表现为呕吐加剧，进食减少，体重减轻。婴儿不会述头痛，主要表现前囟饱满，头围增大。颅压增高还可致继发性视神经萎缩而出现视力减退。肿瘤局灶症状： 1.肢体瘫痪常见于大脑半球肿瘤。 2.癫痫发作：见于大脑半球肿瘤，且多为生长较为缓慢的低度恶性肿瘤，呈局灶性或全身性发作。 3.共济失调：步态蹒跚，常伴有眼球震颤，多见于小脑肿瘤。 4.视力减退和视野缺损：颅按管瘤等蝶鞍区肿瘤压迫视交叉可惜视神经萎缩和视野缺失。5.下丘脑和垂体功能障碍：鞍区或第Ⅲ脑室前角处肿瘤以及其他部位的生殖细胞肿瘤可引起矮小，性早熟，尿崩症或肥胖等症状。小儿脑肿瘤的检查：头颅影像学检查是进一步确诊的关键。CT能帮助大部分患儿明显诊断，尤其是显示肿瘤的钙化情况。后颅窝区肿瘤因受颅底骨影重叠干扰，CT清晰度不如核磁共振成像（MRI）。通常情况下磁MRI较CT成像更清晰，有鲜明的脑内解剖显示，因而对中线结构和后颅窝病变的诊断优点突出，但对钙化和骨质的显示不如CT。需要说明的是核磁共振利用的磁场进行诊断，并不是利用放射线，所以不用担心宝宝的射线问题。其他的常见检查包括生殖细胞肿瘤的甲胎蛋白，癌胚抗原，促绒毛膜性腺激素检测等。小儿脑肿瘤的治疗：每种肿瘤的治疗方法都不一样，比如儿童的小脑毛细胞型星形细胞瘤和幼儿的脉络从乳头状瘤手术全切即可达到治愈的目的；而单纯生殖细胞瘤手术并不是首选，放化疗有时就可以达到治愈目的。室管膜瘤的治疗应该以手术为主，放化疗的作用比较有限，即使放疗通常建议局部放疗为主；髓母细胞瘤则要求尽可能的手术全切，术后还要结合放化疗。颅咽管瘤的治疗则争论多多，有的学者主张单纯尽可能手术全切，有的学者主张术后结合放疗，国外的部分学者主张大部切除（他们认为生活质量更为重要，复发即再次手术）。手术治疗治疗原则包括： 1.可切除的病例，尽可能全部切除肿瘤 2.对不能全切者，尽可能做到最大限度地切除肿瘤以解除对颅内重要结构的压迫，包括恢复正常脑脊液循环缓解颅内高压等，同时为后期放疗、化疗创造条件。 3.对切除的肿瘤进行病理学诊断。 4.弥漫性病变可考虑先行活检在决定下一步治疗方案。目前的手术机器人活检（无框立体定向活检）已经非常成熟。 5.脑干及重要功能区手术需要术中电生理监测。目前脑干低级别胶质瘤手术治疗和化疗进步很大，患儿有机会长期生存。脑干弥漫性胶质瘤治疗效果差。放射治疗原则：手术以后的常见辅助治疗，主要用于手术无法全切或术后复发者。三岁以下的患儿应尽可能避免放疗。生殖细胞瘤，放疗为主要治疗方法，结合化疗可以减少复发率，控制放疗剂量。非生殖细胞瘤生殖细胞肿瘤直径小于3.5cm，可以直接手术，术后根据病理情况选择放化疗；直径大于3.5cm可以先试行化疗，如果缩小，手术变得简单一些，术后根据病理选择放化疗，如果未缩小，只能勉强手术。化学治疗：原则上用于恶性肿瘤术后与放疗协同进行，也用于恶性肿瘤复发者的治疗。对于患有髓母细胞瘤和生殖细胞肿瘤的小朋友辅助化疗可以减少肿瘤复发率，有助于控制放疗剂量。巨大的髓母细胞瘤和非生殖细胞瘤生殖细胞肿瘤在手术前可考虑先行化疗1-2个疗程，肿瘤缩小后再行手术切除，术后再放化疗。我们把这种方法叫作”三明治“疗法。靶向治疗：对于一部分肿瘤有很好的前景。

脊髓栓系综合征给很多家庭带来苦恼，就诊过程也苦不堪言。最让患者揪心的是术后并发症的发生，其中脊髓再拴系（常伴有栓系松解未完全）最常见，后果也最严重。1.什么是脊髓栓系综合征，什么是脊髓再栓系？我们知道随着胎儿的发育，脊椎管的生长速度大于脊髓，因此脊髓下端相对于椎管下端逐渐升高。胚胎40周的时候脊髓的最下方（我们称之为圆锥的地方）大概是第3节腰椎水平，到宝宝出生的时候脊髓圆锥位于第2腰椎或稍上一点，出生一个月以后我们的圆锥上升到第12节胸椎和第1节腰椎水平并持续终生。那么当脊髓因各种原因受制于椎管壁不能正常上升，使其位置低于正常，由此而导致的一系列临床表现即称为脊髓栓系综合征。脊髓再栓系是指脊柱裂的患者做过脊髓栓系松解以后由于栓系未能完全松解或者松解后出现了瘢痕粘连，脊髓仍不能正常随发育上行而受到牵拉引起症状加重或出现新的症状。说的直白点就是说这边脊髓和周围组织还是粘着的，特别是还在继续长个的小朋友。一长个儿脊髓就必然被拉得紧紧的。脊髓在拉紧的情况下某些体位或外伤时就会出现损伤。脊髓再栓系患者的症状是波浪式下降的。初期的损伤神经仍然具备一定的修复代偿能力，这些损伤的累加就会让患者逐步出现症状。2.是不是患者身高不再长了，患者的症状就不再加重了？脊髓栓系患者的损伤机制很多（至少有5个）。在这些因素里面最重要的前提是在患者正常状态下脊髓具备一定的张力。当身体长到成人水平时，患者脊髓牵拉接近最大值而不是不再受到牵拉。在患者转为其他脊髓、神经根更容易受到牵拉的体位时，即可出现加重损伤。所以脊髓栓系的功能并不是身高不再长高就万事大吉了，而是随着年龄呈（波浪式）指数级下降。3.脊髓再栓系危害，原因及其出现症状的因素有那些？再栓系的危害：已经有足够的文献表明，不恰当的治疗会造成脊柱裂患者的症状提前出现或加重速度加快。栓系未能完全松解、再粘连和脊髓神经根顺应性下降是主因。造成再栓系出现症状的因素： a.初次手术栓系未能完全松解 ；b.术后再粘连；c.瘢痕组织的顺应性小于脊髓和脂肪;d.背侧粘连、膨出;e.脊髓、神经根顺应性下降；f.身高、体重增加。症状性再粘连发生的常见因素：1.过早手术，尤其是6个月之前手术的患儿；2.远端栓系未能松解；3.脂肪瘤未能完全切除或次全切除；4.未作精细的脊髓重建；5.硬膜囊空间不够大；6.不恰当的修补材料；7.术中出血、术后感染及其他因素；6、术后不恰当的体位。4.临床上哪些情况容易出现再栓系？我们知道脊髓是长在椎管的硬脊膜里面的，椎管里面脊髓和和硬脊膜往往不是直接接触的，二者之间充满一种液体。我们称之为脑脊液。如果分离后脊髓的创面明显，硬膜和脊髓就很容易长到一起去。当孩子长个子的时候，脊髓又会被拉紧，脊髓血运发生障碍，出现脊髓拴系综合征的表现。当脊髓（包括脂肪瘤）比较粗大，而椎管相对狭窄的时候，脊髓的剥离面和硬脊膜更容易发生亲密接触而长到一起去。蛛网膜粘连增厚引起的拴系往往不是造成再拴系的主因。脊髓仅仅是粘连也不一定引起栓系症状，但孩子的个子是不断生长的，这个动态的过程就造成脊髓越拉越紧，脊柱的活动造成脊髓处于松紧交替状态。脊髓拉紧、本身顺应性下降两个因素的共同作用下造成脊髓栓系综合征逐步加重。5.脊髓再拴系是脂肪瘤复发压迫脊髓引起的吗？脊髓拴系综合征是由于栓系使脊髓受到牵拉发生血液循环障碍，从而导致的相应的神经症状。脂肪的压迫只起到非常小的作用。最新的文献表明，对于脂肪瘤型栓系患者，脂肪瘤完全切除或次全切除，完全松解粘连，做好再粘连预防可以最大限度地改善患者长期预后。由于国内大部分医生对该病的诊疗技术还未完善，我们在脊髓再拴系手术中发现，再栓系部分原因是第一次手术未能松解完全。第一次手术手术未能完全松解的主要位置是尾侧和神经源性马蹄内翻足严重侧对应的脊髓和神经根。再粘连发生最常见的部位往往在背侧。6.有没有什么办法可以预防再栓系？以脂肪瘤型脊髓栓系为例，首先手术的时候要尽量锐性分离，此时对组织的损伤最低；其次在保证神经功能的情况下尽可能多地切除脂肪瘤（通常需要切除95%以上的脂肪瘤），这样脊髓的体积就会缩小，不容易和硬脊膜接触。神经电生理监测下可以保存神经功能的同时尽可能切除脂肪瘤。当然切的时候也要留一手，手术的小技巧之一就是保留两个侧边部分脂肪瘤包膜。这样当两侧包膜缝起来后，既可以重建脊髓形态的完整性，又可以形成一个光滑面从而不易与硬脊膜发生粘连。再次对于狭小的椎管应该扩大修补。脊髓创面对应节段的脊膜完全用不可吸收神经补片替代。如果此时硬脊膜囊还是狭窄的，那么去掉一部分后面的骨头（棘突和椎板）可以多为脊髓留出一些空间。圆椎位置位于L4及以下的病人，去掉相应节段的椎板和棘突利于将重建的硬膜囊的后壁取直，“曲线变直线”，减少再栓系发生症状的几率。还有就是术中应该保持脑脊液清亮，明胶海绵压迫和温生理盐水效果最佳，既可以迅速止血，又可以减少再粘连。不建议使用任何胶水、防粘连材料和止血材料。如果需要人工神经补片，需要修剪合适大小，先做定位缝合，然后再做水密性缝合。7.脊髓再拴系有那些临床表现？原有的症状在第一次手术松解后逐步出现新的症状，如：a.下肢的感觉障碍:表现为下肢、会阴部和腰背部的感觉异常和疼痛。b.下肢运动障碍:表现为行走异常，下肢力弱、变形和疼痛，多先从拴系粘连严重侧开始。脊柱前倾，屁股后翘，行走如鸭步。还可以合并脊柱侧弯。c.大小便功能障碍：常见表现为尿潴留，排尿困难，尿失禁，小便次多，每次量较正常少等等；大便秘结、便秘，或失禁。d.下肢畸形：严重侧腿变细，神经源性马蹄内翻足。下面图片中的宝宝在几个月的时候曾在外院手术过，由于某些原因栓系未能完全松解，只是做了脂肪瘤部分切除。术后患儿的下肢活动和大小便都是正常的。但两岁的时候走路出现问题，5个月前，大小便也慢慢不知道了。这样的孩子应该尽早在神经电生理监测下行再次手术，完全松解栓系。8.宝宝怀疑发生了脊髓脊髓再栓系一般需要哪些检查？核磁共振是最有效和最主要的检查方法，并且要结合既往数次的磁共振检查资料，反复对比。明显的中央管扩张或扩张进行性加重以及脂肪瘤粘连提示可能存在再栓系；B超检查可以检查残余尿，评估膀胱输尿管返流的情况，尿液动力学可以更准确的了解膀胱功能。9.那些病人可以做脊髓再栓系松解手术？我们知道，脊髓栓系手术是一项预防性手术，再拴系手术也是一样的。脊髓栓系到出现症状时已经发生器质性改变，我们无法使之恢复完全正常。这就是说尽早确定脊髓再拴系，及时正确的治疗可以阻断病情的恶化。在此基础上进行康复训练，一起达到比较满意的效果。手术与否大概有以下几种情况：A.第一次手术未造成脊髓神经损伤，但栓系未有完全松解，当出现脊髓拴系综合征表现时应尽早行脊髓栓系再松解手术。B.第一次手术造成脊髓、神经严重损伤，大小便失禁，几乎完全失去行走可能，即使拴系未有完全松解，一般不建议再手术。C.第一次手术造成脊髓神经损伤，栓系完全松解，术后出现再拴系神经障碍加重，可考虑再次手术松解。但第一次手术造成的脊髓神经损伤不能恢复。D.第一次手术未引起脊髓神经损伤，且栓系完全松解，术后出现再拴系，应及时手术松解。E.第一次手术栓系完全松解，但造成脊髓、神经根损伤，术后即刻出现的症状不能通过再次手术改善。10.为什么脊髓再栓系松解中推荐使用神经电生理监测？我们知道显微镜的观察仍然只是从形态上区分神经和非神经组织，医生的判断仍然是一种主观推测。但脊髓栓系的宝宝椎管内的形态结构是异常的，单凭显微镜的形态观察不能保证有“看走眼”的时候。此时从功能上断定所测的组织是否是神经组织就显得尤为重要。神经电生理监测可以把手术的对神经的损伤降低到最小。不论面对多么复杂的结构，电生理监测都可以准确地判断神经和其他组织的区别。在手术中，采取先用刺激器监测需要分离的组织，再分离，反复确定，最终找到支配双下肢和大小便的神经并保存下来。神经电生理监测的应用便是一项里程碑式的进步。它相当于为医生增加了一双透视的眼睛。这一点甚至比经验更为重要，就如同新出厂的汽车注定要比老马跑得快一样。当再栓系的时候医生打开手术切口面对都是瘢痕化的组织，此时用一头雾水、焦头烂额来形容医生的状态一点都不为过，但有电生理刺激器探路，好处不言而喻。11.脊髓栓系手术中需不需要去除椎管后方的骨头？第3腰椎以下部位的脂肪瘤引起的脊髓栓系，相应节段的椎板和棘突在手术中尽量去掉，原因很简单，去除骨头可以为硬脊膜囊让出空间，让脊髓和硬脊膜不容易发生解触粘连。第三腰椎以下的椎板去掉对脊柱的稳定性影响不大。第二腰椎及以上的栓系手术通常限定在三个节段，对于长节段病变的病人可以采用分节段手术。目前尚无证据表面复位椎板和棘突对预防脊柱侧弯的作用。预防的关键是个体化治疗。12.什么时候适合做再栓系手术？ 距离上次手术3个月以上。年龄大于6个月，8-10个月大为佳。超过此年龄，再次手术越早越好。本文仅系个人见解，并非指南。本文系王杭州医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

脊髓脂肪瘤是神经管畸形中比较复杂的一种类型，其手术效果与其组织胚胎学、手术时机、手术方法以及患者的日常注意事项密切相关。时至今日，学者对于脂肪瘤型脊神经管畸形手术与否，手术时机及手术方法的争议较大。手术方法在第五章中已经有详细介绍。本章节重点叙述脊髓脂肪瘤的手术时机问题。第一节 脊髓脂肪瘤病因和评估方法一．病因与孕期注意事项脊髓脂肪瘤致病原因是多因素的，包括基因、代谢、环境、营养等方面 。常见致病因素包括：1.孕期叶酸缺乏；2.孕早期高热；3.母孕期服用药物，如抗癫痫药；4.孕前和孕期肥胖、高血糖；5.吸烟/被动吸烟 ；6.遗传因素；7.环境污染物中暴露等。叶酸有一定预防神经管畸形作用，应该在怀孕前2-3个月服用叶酸片。个别女性有叶酸吸收障碍或者叶酸抵抗，在正规服用叶酸的情况下也有可能叶酸缺乏。目前产前检查中胎儿超声和磁共振并不能完全检出此类疾病。一味苛求产前检出率有可能造成正常或轻微病变的胎儿误引产。总之，脊髓脂肪瘤的病因是多因素的，部分原因还是未知的，所以此类疾病还是不能完全预防的疾病。提高脊髓脂肪瘤患者的诊治水平仍然具有非常高的现实意义。二．辅助检查1.脊柱核磁共振是脊髓脂肪瘤最有效和最主要的检查方法。它不仅能发现低位的脊髓圆锥，有经验的医生甚至能通过磁共振判断患者脊髓脂肪瘤的类型、神经发育情况、神经储备情况以及预测发病时间。磁共振显示脊髓前方或侧方仍有脑脊液信号是婴幼儿期脊髓脂肪瘤患儿未发病和短期内不会发病的重要评估因素。膨出型脊髓脂肪瘤患者还需要头部核磁共振检查了解脑积水和小脑扁桃体下疝情况。为了避免短期内不会发病的患儿被过早的手术，我们提出了脊髓脂肪瘤患儿的婴儿肥概念。它是指婴儿出生后2个月到周岁之前孩子容易出现的一种特殊的脂肪蓄积。虽然这一时期的宝宝显得很可爱，但椎管脂肪瘤在此期间也会快速增大。大部分孩子出生10个月以后，随着活动量加大，婴儿肥情况会逐步消失。婴儿肥这本来是一种正常的生理现象，但对于巨大椎管内脂肪瘤型的栓系婴儿，此时期容易出现症状。磁共振的动态复查显得尤为重要。出生后不久发现的巨大椎管内脂肪瘤的病例，即使没有症状，也应该密切随访。需要提前手术干预的情况包括以椎管内“长满”，即脊髓前方脑脊液信号消失为标准，B超检查脊髓摆动接近消失也是非常有效的指标。近端的脊髓中央管扩张具有参考价值。巨大脊髓脂肪瘤病人手术效果不一定都差。圆锥位置高，椎管已经被脂肪瘤撑的宽大，神经板偏转不明显的病例术中仍然可以做到脂肪瘤的次全切除。预后通常较好。为了评估术后新形成的硬膜囊内重建神经基板的“宽松度”或自由度，我们推荐Dachling Pang提出的脊髓-硬脊膜囊比值（Cord/Sac 比值）的概念。Cord/Sac 比值定义为：重建节段脊髓最厚部分的术后轴向MRI上脊髓直径与硬脊膜囊直径之间的比值。这些比值中最宽松的一组被归类为低（低于30%），中等宽松的一组被归类为中（介于30%和50%之间），最拥挤的一组被归类为高（高于50%）。比值越低，脊髓、神经根术后再粘连的机会越低。对于终丝增粗不甚明显，但有典型的脊髓栓系综合征症状的患者，可以做俯卧位核磁共振判断终丝的张力。2.对于合并脊髓纵裂畸形或脊柱侧弯的脊髓脂肪瘤患者推荐做CT检查及三维CT脊柱重建。对于一般儿童脊髓脂肪瘤患者，CT并非必须检查。3.B超对年龄＜1岁的患者因椎管后部结构尚未完全成熟和骨化，B超可显示脊髓圆锥，并且可根据脊髓搏动情况来判断术后有否再拴系。B超检查还可以检查残余尿，了解膀胱功能，评估是否合并膀胱输尿管返流及程度。4.神经电生理检查可作为诊断脊髓拴系综合征和判断术后神经功能恢复的一种手段。5.X线平片由于MRI已成为本病的主要诊断方法，X线平片和椎管造影已少应用。X线平片检查仅用于了解有否有髋脱位、脊柱侧弯畸形和术前椎体定位。6.尿流动力学检查：常规尿流动力学检查包括膀胱内压测定和尿道括约肌肌电图检查。脊髓拴系综合征患者可出现括约肌-逼尿肌共济失调、膀胱内压升高（痉挛性）或降低（低张性）以及膀胱残余尿量改变等异常。术前、术后分别行膀胱功能检查有助于判定手术疗效。 影像尿动力学检查可以在行尿动力检查的同时观察膀胱、尿道在储尿和排尿阶段的形态，判断有无膀胱输尿管反流，评估肾盂输尿管积水的程度。影像尿动力学检查对于评估神经源性膀胱的下尿路功能，制定干预措施和长期随访具有重要的作用。影像尿流动力学检查在国内并未普及。其主要原因是影像尿流动力学检查设备要求高，需要专门人才，开展单位少。三．分型组织胚胎学分型是目前国际上比较通行的脊髓脂肪瘤分型方法。1978年Chapman在文献中首次把椎管脂肪瘤主要分为背侧型、尾侧型和过渡型三型。2009年Dachling Pang 在Chapman分型方法的基础上，加入了紊乱脂肪瘤这一亚型。膨出型脊髓脂肪瘤是指一部分远端的圆锥延伸至椎管外腔并附着在囊壁上，其基本结构为过渡型或背侧脂肪瘤。膨出型脊髓脂肪瘤合并脑积水和小脑扁桃体下疝的几率较大。终丝型和尾侧脂肪瘤型脊髓脂肪瘤手术较为简单，预后较好被称为简单脊髓脂肪瘤。背侧型、过渡型、紊乱型脊髓脂肪瘤手术较为复杂，故被称为复杂脊髓脂肪瘤。第二节 脊髓脂肪瘤的治疗时机探讨2004年，Kulkarni等人在Necker-Enfants发表了一项对大量未经治疗的脂肪瘤患儿的前瞻性研究，其结果显示无症状的脂肪瘤有43%的10年恶化概率。2012年，一项类似研究发表在伦敦的期刊上，显示未经治疗的无症状脂肪瘤10年恶化率为40%。以上数据表面脊髓脂肪瘤保守治疗有着很高的远期恶化率，如果不手术，病人越来越有机会逐步加重。因此，手术治疗成为大部分患者的选项。一.手术时机手术时机应根据患者的年龄，脊髓脂肪瘤的分型和症状综合评估。磁共振是脊髓脂肪患者手术时机评估的基石。磁共振显示2岁以下患者病变部位脊髓前方和椎体后方存在脑脊液信号是患者短期内不出现症状的有力保障。未手术、未出现症状的患者推荐预防性手术。终丝脂肪瘤型栓系患者很少在2岁之前发病，且具有天然低的Cord/Sac 比值。结合患者对麻醉的耐受程度，我们推荐6个月到2岁之间手术。无症状的尾部型、背侧型、过渡型脊髓脂肪瘤可以考虑6个月到2岁之间手术。当患者会坐立以后，腰椎前曲会增加，有利于在硬脊膜扩大成形后获得更大的囊，且婴儿在10个月左右活动量增加，脂肪瘤生长逐步稳定，我们猜测此时可能是手术的最佳时机。超过2岁的患者尽早手术。对于未手术过、已经出现症状的脊髓脂肪瘤患者，推荐尽早手术治疗。紊乱型脊髓脂肪瘤是否能通过预防性手术受益目前还未形成统一意见。不同学者根据个人理解和患者商量是否实行预防性手术。膨出型脊髓脂肪瘤由于脊髓受到脑脊液搏动导致的囊壁牵拉，手术时机应适当提前，推荐3-6个月大手术。如果患者合并严重的脑积水，应在脊柱手术之前行脑室腹腔分流手术。再次手术复杂，手术效果不确切，应慎重。如下两种情况可以考虑再手术：a.如果现有的cord/sac比值不满意，但很有机会在术中降低这个比值，可以考虑手术；b.患者因栓系引起的腰腿痛严重影响生活质量，可以尝试手术松解。如果患者有再次手术机会，推荐尽早手术。对于患者双下肢已丧失行走能力和或严重的神经源性膀胱患者，因手术效果差，应慎重，我们更推荐康复训练、泌尿系管控和对症治疗。术后磁共振显示椎管内广泛粘连或者神经根表面形成瘢痕性包裹为手术禁忌证，患者再次手术后症状往往加重。二.手术方法终丝型脊髓脂肪瘤可以通过单侧椎间隙微创手术，尾部脂肪瘤型栓系患者如果具有天然低的Cord/Sac比值可以从远端离断脂肪瘤。此类手术的要点是脊髓神经根的鉴别和保护，并确保脊髓脂肪瘤离断的头侧断端弹回到硬膜未被打开的节段。对于复杂脊髓脂肪瘤，应该通过降低Cord/Sac比值和增大硬膜囊内脊髓的自由度这两个举措减少脊髓和硬脊膜之间再黏连的几率。为实现以上目的，脊髓的体积必须要显著地缩减。对于大而杂乱的原发性脂肪瘤，就意味着要将所有或大部分脂肪切除干净，从而得到薄而柔软的神经基板并重建成细长、圆润的脊髓管体（推荐使用8-0prolene线，线结包埋在软膜下）。大的远离神经基板的脂肪瘤可以用剪刀或超声吸引器（CUSA）去除，靠近神经基板的脂肪瘤推荐使用显微剪刀切除。粗糙、粘性的脂肪瘤创面通过软膜和软膜之间的缝合被隐藏在管内，同时通过人工硬脊膜来扩大硬膜囊。硬膜缝合应保证水密性，以免影响硬膜成形效果。硬膜缝合时可采用6-0prolene线将补片和硬膜对点缝合，至少8个点，然后连续缝合，针距1mm左右。笔者喜欢在硬脊膜外置蛋白明教海绵，同时采静脉血浸润，干纱布轻微压迫2-3分钟，形成防漏凝胶样组织。弃去咬除的骨质，肌肉缝合2/3层。对于膨出型脊髓脂肪瘤，需要转移足够强度的肌肉和筋膜修补，否则容易造成复发。对于选择手术的紊乱型脊髓脂肪瘤患者，我们推荐通过保留腹侧脂肪瘤减少术后腹侧粘连。我们建议所有类型的脊髓脂肪瘤手术中均使用神经电生理监测设备。术后卧床2-3天，任意体位，如果没有脑脊液漏，患者可以下床活动。三.手术结果和术后并发症手术时机和手术方法是决定脊髓脂肪瘤预后的重要因素。简单脊髓脂肪瘤手术效果较好。复杂脊髓脂肪瘤的全/近全切除和神经板的完全重建比脂肪瘤部分切除拥有更好的长期无进展生存率。从长期疗效来看，不彻底手术后果可能比不做手术的要更为惨重。四．随访和日常注意事项推荐脊柱裂多学科诊疗模式，注重患者泌尿系和神经源性马蹄内翻足方面的评估和治疗，降低致残率和致死率。应特别强调，对脊髓脂肪瘤的患者来说，日常注意事项也是治疗的一部分。脊髓脂肪瘤患者终生需要注意的问题是如何减慢神经储备的损耗速度。无论手术与否，坚持下肢按摩对缓解病情是有帮助的。日常生活中患者应尽量避免下列姿势:盘腿而坐或采取瑜伽坐姿;在水池或洗浴盆前弯腰；在腰部高度抱小孩或是拎重物；在站立位时手持物体而引起背部、腿部疼痛;整夜以仰卧位姿势睡觉;夫妻生活时女性患者处于仰卧位;坐时有驼背;在崎岖不平的路上开车或是骑车（马）直至背部疼痛加重;走路、跑步或是骑车（马）太长时间以致背部或是腿部不适;深度弯腰、弯腰触脚高抬腿,尽管这些运动主要运用到了髋关节和胸部脊椎的屈曲功能。对于那些出现了低头曲颈触电样征的患者应该被告知避免过度屈曲他们的脖子和头部。

第一节 脊柱的正常解剖和生物力学研究 脊柱为人体的中轴骨骼，是身体的支柱，有负重、减震、保护和运动等功能。脊柱由33块脊椎骨合成，颈椎(C)7块、胸椎(T)12块、腰椎(L)5块，骶骨(S)5块、尾骨4块。人类的各骶骨节段和尾骨节段是融合在一起的。 脊柱的韧带： 短韧带：在相邻椎骨的椎弓之间的叫椎弓间韧带，由弹性结缔组织构成，呈黄色，故又称黄韧带。黄韧带有很大的弹性，连接着相邻的椎板，协助椎板保护椎管内的脊髓，并限制脊柱的过度前屈。此外在各棘突之间、各横突之间，分别生有棘间韧带和横突间韧带。 长韧带： 前纵韧带，在椎骨前面，上连枕骨大孔前缘，下达骶骨前面，紧贴椎体和椎间盘前面，厚实而坚韧，对脊柱稳定有重要作用。后纵韧带在椎体后缘，长度与前纵韧带相当，与椎体相贴部分比较狭细，但在椎间盘处较宽，后纵韧带可限制脊柱过分前屈及防止椎间盘向后脱出的作用。在棘突尖上还有一条上下连续的棘上韧带，在胸、腰、骶部紧贴棘突末端，至颈部则呈板片状，将两侧肌肉分开，且由弹性结缔组织构成，特名之为项韧带。 脊柱的胚胎发育学： 脊柱的发育是由中胚层的生骨节细胞围绕脊髓和脊索形成的。出生时的椎骨在椎体和两侧椎弓各有一个骨化中心。生后一年，胸、腰椎两侧椎弓完全融合。颈椎（C）第2年初融合。骶骨较晚，约在7～10岁融合，且常融合不良，形成脊柱裂。儿童椎弓与椎弓的融合，在颈椎为3岁，胸椎为4～5岁，腰椎6岁，骶椎7岁或更晚。因此，对于学龄前儿童，单纯通过腰骶椎平片或CT评估骨质是否融合来诊断脊柱裂是不全面的。 脊柱的分节和包绕神经管，是一个复杂的演化发育过程。在发育过程中，脊椎的发育缺陷可形成半椎体、楔椎、蝴蝶椎、融合椎、移行椎等。更常见的发育障碍是两侧椎弓对合障碍形成的脊柱裂。较轻的脊柱裂多为腰骶椎骨的后弓没有合并，但脊神经正常，表面皮肤正常或仅有小凹，或有色素沉着及毛发，因临床无症状,常在X线片中发现，称隐性脊柱裂；重者可同时有脊神经、脊膜或脊髓的膨出，产生相应的脊神经功能障碍。 在胚胎1～3个月时，脊髓和脊柱的长度一致，在以后的发育过程中，脊柱的生长速度超过了脊髓，致脊髓末端在椎管内上升。在出生时其末端位于腰3（L3，下同）水平，至成人末端在腰1下缘，腰2以下的脊膜称为终丝，仍连于尾骨水平。随着这种生长不相称的结果，腰骶脊神经就从脊髓的发出处，斜行到相应的脊柱节段出椎间孔处，脊髓以下的神经呈马尾状，称为马尾神经。 脊柱生理弯曲形成： 脊柱的四个生理弯曲：即颈曲、胸曲、腰曲及骶曲。 新生儿的脊柱是由胸椎后凸和骶骨后凸形成的向前弯曲，这两个弯曲可以最大限度地扩大胸腔、盆腔对脏器的容量。婴儿出生时，颈部始呈稍凸向前的弯曲，当生后3个月，婴儿抬头向前看时，即形成了永久性向前凸的颈曲以保持头在躯干上的平衡；6个月会坐的时候已经形成明显的腰椎前曲；婴幼儿学习走路时，前凸的腰曲更加明显，使身体在骶部以上直立。 腰椎前凸在每个人并不一致，女性前凸较大，获得更大的盆腔以备生育之用。脊柱的弯曲，特别是颈曲与腰曲，随重力的变化而改变其曲度，从而使身体达到一种稳态。 脊柱的负荷 脊柱的负荷是指自身体重、肌肉张力和外在负重的总和。不同的部位的脊柱节段承担着不同的负荷。腰椎处于脊柱的最低位，负荷相当大，又是活动段与固定段的交界处，因而损伤机会多。脊柱的负荷有静态和动态两种。静态是指站立、坐位或卧位时脊柱所承受的负荷及内在平衡，动态则指身体在活动状态下所施于脊柱的力。在未经治疗的年长儿童及成年脊柱裂患者中，腰椎脊柱退行性变是非常常见的。 脊柱的活动度 正常人脊柱有一定的活动度，虽然在相邻两椎骨间运动范围很小，但多个椎骨间的运动累计在一起，即可进行较大幅度的活动。脊柱各段的活动度不同，颈、腰段活动度较大，胸段活动度极小，骶段几乎无活动性。脊柱各段的运动度不同，这与椎间盘的厚度、椎间关节的方向、胸廓、肌肉、韧带等制约因素有关。各节段脊柱活动度的不同影响着相应部位脊柱裂患者发病的早晚。第二节 脊髓的生物力学和脑脊液动力学研究 中枢神经系统包括大脑和脊髓，分别容纳在颅腔和椎管内的脑脊液中。人体静态的脑脊液量约150ml,其中约75ml位于椎管内。脑脊液是不断循环往复的，估计人体每天产生的脑脊液总量约400-500ml。 脊髓位于人体的骨性椎管内，外形几乎是圆柱状，但前后径稍扁平。从延髓开始，脊髓从枕骨大孔一直延伸到L1椎体下缘水平。在此水平以下，腰、骶神经根聚集形成马尾。在此水平以下，远端脊髓胚胎期退化为终丝，夹杂在马尾神经根，自硬脊膜囊末端骶2水平（S2水平）向远端延伸连接到尾骨的骨膜和筋膜。 脊髓周围有三层膜，由外到内分别是硬脊膜、蛛网膜和软脊膜。 硬脊膜是脊膜的最外层，主要由具有良好弹性纤维网络的白色纤维组织构成，胶原纤维呈纵向排列，当其受到张力时被拉直，而放松时则呈波浪状。 硬脊膜从枕骨大孔开始延续至第2骶椎，然后继续向尾部延伸并覆盖外终丝，最终与尾骨背侧骨膜相混合。硬脊膜向上附着于枕骨大孔和第2、第3颈椎椎体后表面。由于硬脊膜连接于骨骼,所以椎管的运动导致应力同时转移到硬膜。硬脊膜通过细小纤维连接到后纵韧带，尤其是在腰椎。在颈椎通过硬膜外和关节周围结缔组织，硬脊膜附着于椎管壁和椎间孔。在侧方硬脊膜包裹着神经根并通过椎间孔。在脊柱近侧端，硬脊膜鞘较短，但随着向远侧延伸，硬脊膜鞘长度因神经根的倾斜逐渐增加。在背根神经节或椎间孔稍远侧，硬脑膜继续延伸构成了脊神经的神经束膜。因此，对脊神经的牵张力可以直接传导至硬脊膜、蛛网膜，然后通过齿状韧带传导至脊髓。脊髓和神经根的硬膜外组织延续为脊神经的外膜。 硬膜外腔位于椎管和硬脊膜之间，前方为后纵韧带，后方为黄韧带和椎板骨膜，两侧为椎弓根和椎间孔。在头侧，由于硬脊膜附着于颅骨骨膜，硬膜外腔在枕骨大孔水平被封闭。 在尾侧，硬膜外腔终止于骶管裂孔并被骶尾韧带封闭。硬膜外腔通过椎间孔与椎旁间隙相交通，其间包含位于硬膜囊周围及椎间孔的半液态脂肪、疏松组织、淋巴管、椎内静脉丛、脊神经根和动脉。形成静脉丛的静脉粗大且无静脉瓣，容易被压缩而且其容量随脊柱运动的变化而变化。 硬膜下腔是硬膜和蛛网膜之间的一个潜在间隙，内含浆液性液体。 脊髓蛛网膜是位于硬脊膜和软脊膜之间的纤细薄膜，头端与颅内蛛网膜相连续，尾侧端于第2骶推水平终止于硬膜下腔。在某些部位，蛛网膜进入由硬脊膜形成的窦：这些区域被称为蛛网膜颗粒或绒毛，其功能是帮助脑脊液回到血流中。这解释了为什么一部分脊膜膨出患儿术后出现脑积水加重。在侧方蛛网膜与硬脊膜袖相连。在腹侧和背侧神经根之间，蛛网膜连接邻近的硬膜层，形成神经根间隔。蛛网膜血管较少，但提供着软脊膜和硬脊膜之间血管的支持。纤细的蛛网膜小梁连接蛛网膜和软脊膜并提供对小血管的支撑。 椎管蛛网膜下腔位于椎管蛛网膜和脊髓软脊膜之间，充满脑脊液。椎管内脑脊液占人体内脑脊液的50%。脑脊液支持着脊髓和神经根，并为它们提供分散应力，同时它也为脊髓、神经根提供营养物质，并排出其产生的代谢产物。 人体脑脊液总体流动方式比较固定，其由脑室生成，从侧脑室流经第三脑室和第四脑室，然后进入蛛网膜下腔，循环于脑和脊髓表面的蛛网膜下腔，并最终通过蛛网膜颗粒或绒毛到达上矢状窦。 椎管内局部脑脊液的流动受很多因素的影响。本团队把椎管内的脑脊液流动的相关研究称之为脊髓的脑脊液动力学研究。脊髓和神经根的活动能力可能和以下几个因素有关：1.重力作用：当脊髓末端和马尾神经在仰卧位或俯卧位时会向背侧或腹侧移位；2.呼吸作用：呼吸时胸廓内的节律压力变化会传到到椎管内；3.脊髓血管的搏动引起脊髓在椎管脑脊液中节律性的搏动；4.脊髓本身的顺应性：顺应性好的脊髓、神经根在椎管内活动幅度更大；5.椎管因素：椎管越宽搏动引起的脑脊液涡流越大；6.年龄因素：婴幼儿中年龄越小，脊髓搏动幅度越小。 软脊膜是脊膜的最内层并紧密附着于脊髓。其外层软膜支持大的血管，内层软内膜与脊髓神经组织相延续，在近神经根间隔处，形成一个腹侧和背侧神经根鞘。软脊膜于L1-2椎间盘水平终止于脊髓圆锥末端，并延续为终丝附着于第一尾椎。软脊膜概念的理解是实施脊柱裂患者神经板重建的基础。 齿状韧带在脊髓两侧形成一细窄的纤维组织索带。C1到L1神经根出口之间共有21对齿状韧带。齿状韧带为三角形、牙状突起，位于腹侧和背侧神经根之间，内侧缘连续于软脊膜，外侧附着于硬脊膜的内侧。齿状韧带防止屈曲过程中脊髓的过度牵拉延伸。对齿状韧带的认识有助于于了解终丝型脊髓栓系的发病机理。 人们在运动时能够避免脊髓神经根损伤的另一个原因是由于脊髓神经根复合体的存在。该复合体由两个神经根、背根神经节、脊神经和周围结缔组织组成。神经根通过神经根鞘开口处，经神经根周围硬脊膜和蛛网膜形成的管状袖离开硬膜囊。神经根复合体是神经轴和脊神经之间应力转移的区域。四肢或脊柱运动产生的应力通过周围神经、脊神经、神经根复合体传输至硬脊膜，硬脊膜沿其表面将应力分布到齿状韧带。这种机制有助于避兔应力集中于神经根、外周神经系统和神经轴。第三节 未手术脊柱裂患者发病的力学和脑脊液动力学因素 脊柱裂患者发病的既有先天性神经发育的因素也有后天性继发损伤的因素。前者是指患者既有的神经储备不足，后者是指神经储备逐步被消耗的过程。出生时具有足够神经储备的患者，只有当神经储备在日常生活中逐步损伤到一定程度的时候才会发病。 本节将从力学和脑脊液动力学角度分析造成脊柱裂患者的脊髓神经根损伤的几种机制。 1.身高快速生长期脊髓神经根受到牵拉：从胚胎形成2周左右到青春期结束。脊髓、神经根受到牵连常常是终丝型和大部分背部脂肪瘤型脊髓栓系患者发病的重要因素，也是其他类型患者症状加重的解剖学基础。生长发育过程中，患者身高增加，使患者的脊髓达到一定的张力，从而造成损伤。终丝型栓系患者圆椎近端的脊髓较粗并且存在齿状韧带的缓冲，所以损伤出现较晚。脊髓圆锥逐步变细，且缺乏齿状韧带缓冲所以牵拉时受到的损伤较重。 2.脂肪瘤的压迫及其附带损伤，尤其是婴儿肥时期。当脊髓脂肪瘤巨大将椎管充满时，一方面脊髓受到压迫损伤，另一方面脊髓和神经根将和椎管发生接触，当脊髓和硬脊膜相对移动时造成慢性摩擦损伤。此外脂肪瘤将椎管充满后会引起局部脑脊液流通障碍，在栓系点的近端形成脊髓空洞，加重脊髓神经根损伤。 3.某些体位的慢性牵拉牵拉损伤：部分患者到了一定年龄，且在某些体位时才会出现紧张状态。这种间断发生的慢性损伤每次都会造成一定的神经元受损，尔后伴随着一定程度的恢复。患者早期可以不出现症状或出现可逆性的症状。一直到神经元丢失到一定程度的时候，患者才会出现不可逆的症状。由于神经元是不可再生的，患者的栓系松解后症状往往很难完全恢复。 4.粘连神经组织的脊柱裂薄弱区在脑脊液搏动的推动下往复向外膨出，牵拉脊髓、神经根，进而对脊髓和神经根造成损害。这是脊髓脊膜膨出和脂肪瘤型脊髓脊膜膨出患者发病的重要力学和脑脊液动力学因素。 5.其他力学和脑脊液动力学因素：合并脑积水的脊柱裂患者，当脑积水加重时，大小便和双下肢功能往往也会下降；脊髓皮样囊肿和脊髓末端囊肿样膨出会因为脊髓内突然出现大量分泌物或囊液而迅速出现临床症状。女性青春期、孕期和中年后均可能因脂肪含量增加，体重增加以及负重增加等因素出现症状或者原有症状加重。 儿童的脊髓神经根损伤以快速生长期及脂肪增加压迫及其附带损伤为主。这种损害常合并神经根的损害。在保留有完整形态的情况下，神经根的损害有机会在术后逐步恢复，所以相当一部分患儿术后症状改善、甚至完全恢复。一部分病变较轻的患者到成人时期才发病。这类患者出生时的栓系类型往往没有那么严重，虽然生后一直有神经元的丢失，但功能一直还在代偿范围之内，甚至于身高增加停止时仍未有症状。但随着栓系造成常年累月地慢性神经损伤，神经元丢失逐步增多，最终无法代偿。这种慢性损伤丢失的神经元是无法恢复的。所以，在术前临床症状类似的情况下，成人患者的短期预后较儿童差。 当脊髓神经根受到牵连损害时，脊柱会做相应的调整以减低这种损害。临床上常见的现象是成年以前发病患者的脊椎体高度低，椎间盘压缩、退化、膨出以及腰椎前曲增加等，以减低患者腰骶段的长度。这类患者往往身高受到一定影响，走路呈鸭步。两侧下肢肌力不均衡或者患者出现大的脊髓中央管扩张时患者会出现侧弯。 成年人的脊髓脊膜膨出患者，长久坐立或站立时，每次脑脊液搏动促使囊壁牵拉脊髓向外向下运动，加重患者的小脑扁桃体下疝和脑脊液循环障碍，患者会出现以颈项部为主的头痛。平卧一段时间后，患者头痛可缓解。 脊柱裂患者发病的生物力学和脑脊液动力学因素是研究脊柱裂患者日常注意事项的基础。第四节 脊柱裂患者术后发病的力学和脑脊液动力学因素 脊柱裂患者术后发病的因素很多。常见的因素包括术中损伤和术后的慢性损伤。术后慢性损伤的原因目前公认的主要原因是术后脊髓神经根粘连（再栓系）。 粘连是每个手术之后的正常反应。试想，在没有脑脊液搏动的情况下脊髓和硬脊膜是一定会发生粘连的。只有当椎管足够大，脊髓有足够的结构固定不轻易贴于某一侧硬脊膜时，脊髓在脑脊液和脊髓本身血管的搏动的作用下会发生摆动，不给硬脊膜与其亲密接触并捕获粘连的机会。这是脊柱裂患者术后病情能够长期稳定的基础。 以下以脂肪瘤型脊髓栓系为例来阐述术中预防再粘连的力学和脑脊液动力学机理---降低Cord/Sac比值和增大硬膜囊内脊髓的自由度这两个举措减少再脊髓和硬脊膜之间的再黏连。为实现以上目的，脊髓的体积必须要显著地缩减。对于大而杂乱原发性脂肪瘤，这就意味着要将所有或大部分脂肪切除干净，从而得到薄而柔软的神经基板并重建成细长、圆润的脊髓管体。这样粗糙、粘性的脂肪瘤创面通过软膜和软膜之间的缝合被隐藏在管内，同时通过人工硬脊膜来扩大硬膜囊。 脊髓神经根漂浮技术的实现需要满足几个条件：1.家长和医生的耐心。很多孩子需要等到一定年龄才可以达到满意的Cord/Sac比值；2.在精细操作和电生理监测技术下尽可能的切除脂肪瘤：婴儿肥时期尽量切除99%以上的脂肪瘤，过了婴儿肥时期的患者尽量切除95%以上的脂肪瘤。3.有所为，有所不为。尽可能基于蛛网膜外切除脂肪瘤。不破坏侧方和腹侧脊髓、神经根的支撑结构；4.造“房子”技术。利用特殊的缝合技巧以不可吸收缝线把不可吸收补片缝成一个宽大的囊作为脊髓和神经根的新家；5.对于椎管不够宽大的病例，不再复位局部的椎板和棘突，为建好的房子腾出空间；6. 术中保持脑脊液清亮，少用引起炎性反应的材料，清亮的脑脊液更有利于脊髓、神经根自由地活动; 7.术后任意体位，短期应用激素，足够的液体摄入，鼓励患者早期活动。 并非每个患者术后都能达到脊髓神经根漂浮在脑脊液中。根据Dachling Pang的假设，再栓系由以下三个因素共同作用导致：高Cord/Sac比值、粗糙的神经板（脂肪瘤）表面、远端栓系未能完全松解。紊乱脂肪瘤患者或者其他不恰当的手术之后脊柱裂患者的症状可能会使症状加重速度变快。其力学和脑脊液动力学解释如下：手术后再粘连神经基板形成的瘢痕比没有手术过的脂肪瘤要更牢固地粘连到硬脊膜上。这种因瘢痕引起的再栓系患者，其脊髓、神经根受力因更加缺乏缓冲而遭受更大的损伤。 圆锥位置在L4以下的患者常常需要扩大椎管修补。扩大椎管修补的技巧是利用腰椎前曲和去除后方的L4-S2的椎管和棘突并扩大硬脊膜囊，形成一个大的类似梭形的囊袋。我们通过术后长期随访发现L4-S2去骨后并未增加远期脊柱侧弯和前后凸患者比例。