苏州大学附属第一医院风湿病科科普号

1.扫一扫微信公众号“苏州医学会”2.进入“医者仁心”活动页面，为17号王鸣军医生点赞。王鸣军，男，籍贯常熟，中共党员，医学博士，法学学士，硕士生研究生导师，副主任医师职称。个人事迹多次经扬子晚报、苏州城市商报报道。作为党员，乐于奉献，急患者所急，想患者所想。周日门诊上了十多年了，放弃了双休，累计补休达到600多天，但我始终无怨无悔。为了方便患者特别是外地患者，每个周日的早晨六点半就会准时出现在诊室，报告当天不能出来，如果是外地患者，我会通过截屏告诉患者结果，指导患者治疗，我的口袋里常年会放一笔钱，就是以备患者的不时之需。门诊上经常遇到特别“烦”的患者，我会利用中午时间空隙，倾听他们的诉说。在门诊有时不能面面俱到，所以建立了与他们微信交流（我的微信中有8000多名患者，遍布全国各地）、网站留言的模式，患者有不适主诉、检查报告单等都会通过微信、网站发送给我，我也会直接在微信、网站上进行远程指导。2017年在线无偿帮助患者超过20000次，获得患者感谢4000多次，感谢信150余封。2015年被评为苏大附一院民主评议优秀党员。2016年苏大附一院院十佳医生，2017年获中国首届“白求恩式好医生”提名奖，中国年度好大夫称号，2016-2017年度苏州市医药卫生系统“医德医风标兵”。同时担任江苏省医学会风湿病专业委员会青年委员，江苏省中西医结合学会风湿病专业委员会青年委员，苏州市中西医结合学会风湿病专业委员会委员兼秘书，苏州市医学会风湿病分会青年委员会主任委员。近三年第一或通讯作者发表SCI论文三篇，主持及参与课题多项。

系统性红斑狼疮1. 系统性红斑狼疮是一种什么病？系统性红斑狼疮是一种累及多系统、多器官的自身免疫性结缔组织疾病。患者血清中有多种自身抗体，基本病理改变是血管炎。本病临床表现多种多样，即「四多」：多系统、多器官、多种自身抗体、多见于生育期的女性。如果患者不经过正规的有效治疗，死亡率较高，其主要死因为感染、肾衰竭、中枢神经系统损害。2. 系统性红斑狼疮的「狼」和狼有关系吗？系统性红斑狼疮患者的双手或面部等经常反复出现顽固性的皮肤损害，有的甚至还在原有的红斑基础之上，出现溃烂、萎缩、瘢痕等，看上去就像被狼咬过的伤口一样，故称为狼疮。3. 系统性红斑狼疮的病因是什么？系统性红斑狼疮的病因不清，是由遗传、环境、雌激素水平、药物等因素综合作用，引起免疫紊乱，进而引起本病的发生。目前研究发现，与其发病直接相关的因素为紫外线、感染；很可能有关的因素为肼屈嗪、异烟肼、食物色素、染发剂、芹菜、无花果、蘑菇、烟熏食物、心理压力等；可能有关的因素为烟草、氯化乙烯、石棉、免疫接种等。4. 系统性红斑狼疮会遗传吗？遗传因素在系统性红斑狼疮的发病中占有重要的地位。人类组织相容性抗原 HLA-DR2 及 HLA-DR3 位点与本病的发生密切相关。另外，流行病学和家系调查研究发现，患者的一级亲属和同卵孪生患病率较高。5. 系统性红斑狼疮会传染吗？不会的，系统性红斑狼疮疾病的发生与遗传因素、人体内性激素水平高低以及人体所处的某些环境因素有关，是上述这些因素共同作用，降低了人体的免疫耐受性，使人体的免疫功能发生紊乱，进而才形成了这种自身免疫性疾病。因此它不像由各种病原体引起的疾病那样，可以在人与人之间传播。当正常人与病人接触时，根本不必有被传染的恐惧，也不需要把病人隔离起来，系统性红斑狼疮患者在疾病缓解稳定期，可以和正常人一样从事一般的工作，学习，参与正常人的社会活动。6. 系统性红斑狼疮的主要临床表现有哪些？系统性红斑狼疮的临床表现复杂多样。大多数患者起病隐匿，刚开始可表现为发热、乏力、体重减轻、脱发、皮疹、手足遇凉后变白或变紫、反复口腔溃疡、浅表淋巴结肿大、经期出血不止、皮肤紫癜、血小板数下降、隐匿性的肾炎、食欲减退、恶心、呕吐等多种表现，随着疾病的进展，患者逐渐出现多个系统的损害，多表现为病情缓解与加重交替进行的过程。（1）发热：是系统性红斑狼疮常见的全身症状，患者可在病程中出现各种类型的发热，尤以低、中度热为常见，既可是首发症状，也可是伴发症状。（2）皮肤与黏膜损害：其中以颊部蝶形红斑最具特征性；其他皮肤损害包括盘状红斑、脱发、大疱性皮损、血管炎、网状青斑、雷诺现象、光过敏、口腔溃疡和甲周红斑等。（3）关节肌肉：表现为对称性多关节疼痛、肿胀，以近端指间关节、腕、膝、掌指关节受累常见，一般不引起骨质破坏。有小部分患者在病程中出现股骨头坏死，目前尚不能肯定是由于本病所致，还是糖皮质激素的不良反应之一。少数患者出现肌炎，多见于活动性红斑狼疮。（4）肾脏：肾小球、肾小管、肾间质及肾血管均可累及。表现为肾炎或肾病综合征，直至终末期肾衰竭。（5）心血管：心脏病变包括心包炎、心肌炎、心绞痛，甚至急性心肌梗死。患者还可发生疣状心内膜炎（Libman-Sack 心内膜炎）等。典型的疣状心内膜炎可不引起临床症状，但二尖瓣后叶的心室侧可见瓣膜赘生物，甚至可以脱落引起栓塞，或并发感染性心内膜炎。（6）肺：系统性红斑狼疮经常累及肺部，出现胸膜炎、狼疮肺炎、肺间质性病变、弥漫性肺泡出血和肺动脉高压等。（7）神经系统：神经精神狼疮又称狼疮脑病，多发生在疾病活动期，可累及中枢和（或）周围神经。患者表现为焦虑、性格改变、记忆力减退、认知障碍、偏头痛，重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态、截瘫、大小便失禁等。（8）消化系统：患者可有食欲减退、恶心呕吐、腹痛、腹泻、腹水、黑便等，其中部分患者以上述症状为首发表现。少数可并发急腹症，如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻。（9）血液系统：50%～80% 的患者出现贫血，多为正细胞正色素性，10% 的患者出现溶血性贫血。50% 患者可有白细胞减少，以淋巴细胞绝对值减少较常见。约 20% 患者有无痛性轻或中度淋巴结肿大，约 15% 患者有脾大。（10）抗磷脂抗体综合征（11）干燥综合征：部分患者发生继发性干燥综合征，造成唾液腺和泪腺等外分泌功能不全，表现为口干、眼干。（12）眼：最常受累的部位是视网膜，表现为出血、视乳头水肿、视网膜渗出物等。另外血管炎可累及视神经，两者均影响视力，重者可数日内致盲。其次是角膜炎和结膜炎，只有少部分患者表现为葡萄膜炎或巩膜炎。7. 系统性红斑狼疮患者出现贫血的原因有哪些？（1）非免疫性贫血，包括慢性贫血、缺铁性贫血、肾性贫血和继发于其他疾病的贫血等。（2）免疫介导的贫血，包括自身免疫性贫血、纯红细胞发育不良、再生障碍性贫血等。8. 蝶形红斑是什么？盘状红斑是什么？蝶形红斑是对称分布于患者鼻梁和双侧颧部的呈蝴蝶形分布的红斑，是系统性红斑狼疮的特征性皮肤改变；蝶形红斑是一种水肿性红斑，消失后一般不留痕迹，部分患者可有棕色色素沉着。盘状红斑可分布于患者的颜面、颈部、手臂及前胸等部位，表现为圆形、环形或不规则形的丘疹，表面覆有鳞屑，略高于皮肤表面，消失后留有色素沉着和瘢痕，中心萎缩。9. 什么叫抗磷脂抗体综合征？抗磷脂抗体综合征是一组临床综合征，包括反复的动、静脉血栓形成、习惯性流产、血小板减少等。该综合征中最突出的表现是血栓；系统性红斑狼疮患者常发生习惯性流产，因此，对于有抗磷脂抗体阳性的患者，应慎重考虑是否妊娠的问题，即便病情处于稳定期，一旦妊娠，失败的可能性非常大，患者要做好心理准备。10. 系统性红斑狼疮患者的口腔溃疡有什么特点？系统性红斑狼疮会影响患者的黏膜，表现为频繁出现的口腔黏膜糜烂、溃疡和红肿，常常是无痛性的，但溃疡面较深时，患者可有疼痛的感觉。此时要注意保持口腔的清洁卫生，避免辛辣食物的刺激。需要强调的是，这里提到的口腔溃疡最好能得到医生的确认，这样对于协助疾病的诊断更有意义。11. 为什么系统性红斑狼疮患者容易掉头发？系统性红斑狼疮患者的基本病理改变是血管炎。当皮肤的小血管发生炎症时，发囊的营养供应出现障碍，患者容易脱发，而且毛发生长也受到影响。一般在病情控制后，毛发可以再生。如果再次出现脱发，可能是疾病复发的症状。12. 为什么女性系统性红斑狼疮患者容易出现月经紊乱甚至是闭经？系统性红斑狼疮疾病本身可以出现免疫调控网络紊乱，导致月经紊乱。另外，本病在治疗过程中应用激素、免疫抑制剂也会造成月经紊乱甚至闭经，如长期应用环磷酰胺可抑制卵巢功能，应用雷公藤也常有月经紊乱和闭经。13. 系统性红斑狼疮患者为什么要避免日晒和紫外线照射？光过敏是指紫外线（波长 290～320nm）照射（如日晒）后，可以使上皮细胞核的 DNA 解聚为胸腺嘧啶二聚体，后者具有很强的抗原性，刺激机体免疫系统产生大量的自身抗体；另外，紫外线照射后，使某些细胞因子（TNF-α、IL-1/6 等）敏感性增强，激活 T 细胞活化、导致血管损伤，使暴露部位的皮肤出现红色的丘疹、斑疹、大疱样的皮疹，皮肤灼热、发痒。约 50% 的系统性红斑狼疮患者可出现光过敏现象，因此建议患者外出时，采取防晒措施，如穿长衣、长裤、戴凉帽等，尽量避开阳光强烈的时间段出行。14. 什么叫雷诺现象？30% ~ 50% 系统性红斑狼疮患者，具有雷诺现象。雷诺现象最早由 Raynaud 医生报道而得名，是指皮肤在寒冷、情绪波动等诱发因素后引起末梢小动脉痉挛、管腔狭窄，使皮肤变白、变紫而后变红为特征的现象。目前病因不明，发作与温度有关，好发于秋冬季节，多见于 20 ~ 40 岁的女性。15. 什么是亚急性皮肤型狼疮？亚急性皮肤型狼疮是系统性红斑狼疮的一种特殊类型，日光照射部位多有光过敏现象，表现为颈部、上背部、肩部及上肢伸侧不固定的鳞屑性红斑或环形红斑，持续数周或数月消退，消退后可有色素沉着，但无皮肤萎缩和瘢痕出现。16. 什么是药物性狼疮？由某些药物引起的狼疮称之为药物性狼疮。该类患者发病年龄较大，用药时出现临床表现和血清学改变，停药后病情自行缓解，一般很少累及肾脏、皮肤和神经系统。目前与药物性狼疮发病明确相关的药物有：氯丙嗪、甲基多巴、肼屈嗪、盐酸普鲁卡因胺、异烟肼；可能有关的药物有苯妥英钠、青霉胺、奎宁丁。因此，将患者诊断为系统性红斑狼疮之前一定要仔细询问患者有无应用上述药物。17. 狼疮肾炎是什么？系统性红斑狼疮累及肾脏时，表现为血尿、蛋白尿（＞0.5 g/24 h）、水肿、高血压、肾功能损害，主要以肾小球病变为主，表现为肾炎或肾病综合征，称为狼疮肾炎。18. 什么是狼疮脑病？当系统性红斑狼疮患者出现偏头痛、性格改变、记忆力减退、认知障碍、呕吐、兴奋、昏迷或癫痫持续状态等，应及早作腰穿，进行脑脊液检查，或 CT、磁共振、脑电图检查，如果除外感染、药物等因素，可诊断为狼疮脑病。狼疮脑病并没有统一的诊断和分类标准，如果患者突然出现上述表现，排除其他疾病，可考虑狼疮脑病。19. 什么是狼疮肺炎？系统性红斑狼疮患者在病程中出现发热、咳嗽、呼吸困难等肺部的非感染性病变，称为狼疮肺炎。急性狼疮肺炎起病急，表现为发热、干咳、呼吸困难，听诊双肺底可闻及湿啰音，动脉血气分析提示低氧血症，影像学特征是阴影较广泛且易变，肺功能检查提示严重限制性通气功能障碍，弥散功能下降。此类患者预后较差。慢性狼疮肺炎多为慢性间质浸润性病变，一般见于病程较长的患者。表现为干咳、劳累后呼吸困难，胸片可见弥漫性颗粒网状改变，可有限制性通气功能障碍，肺容量及弥散功能下降。20. 什么是新生儿红斑狼疮？新生儿红斑狼疮一般多见于女婴，往往在出生后 3 个月内发病。多表现为头颈部及眶周等暴露部位的环形红斑，一部分新生儿可有心脏传导阻滞，患儿血清中抗 SSA 抗体阳性。本病为一过性，仅有皮肤损害预后较好，有心脏传导阻滞者预后较差。21. 什么是狼疮危象？狼疮危象是指系统性红斑狼疮患者出现严重的系统损害，病情凶险，常常危及生命，如急进性狼疮肾炎，严重的神经精神狼疮的表现，如头痛、呕吐、视盘水肿的颅内压增高表现以及癫痫样发作、精神分裂或昏迷、溶血性贫血，血小板减少性紫癜，粒细胞缺乏症，严重的狼疮肺炎或肺出血，严重的狼疮性肝炎，严重的口腔溃疡、指甲下或指甲周围出现弧形紫红色的出血线等严重的血管炎，剧烈的腹痛，严重的心脏损害，持续高热且应用抗生素治疗无效者。22. 系统性红斑狼疮免疫学检查有哪些，哪些特异性较高?（1）抗核抗体谱①抗核抗体（ANA）：是对各种细胞核成分抗体的总称。SLE 的 ANA 阳性率高达 95%，其滴度较高，大于 1∶80 的 ANA 对 SLE 的诊断意义较大。ANA 对 SLE 也无特异性，也可见于其他结缔组织病，如硬皮病、干燥综合征等，但其阳性率和滴度较低。②抗双链 DNA 抗体（dsDNA），对 SLE 特异性高，阳性率为 50% ~ 80%，抗体效价随病情缓解而下降。③抗 Sm 抗体，特异性高达 99%，但灵敏度低，SLE 患者的阳性率为 20% ~ 30%，本抗体与 SLE 活动性无关。④其他自身抗体，抗 RNP 抗体、抗 SSA 抗体、抗 SSB 抗体、抗组蛋白抗体等，均可出现阳性。SLE 可出现多种自身抗体。（2）抗磷脂抗体 包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、生物学假阳性反应 (即假阳性的梅毒试验)，均针对基本相同的磷脂抗原。抗体在血管内能抑制血凝，但有此抗体的患者不但无出血倾向，反而容易发生动脉与静脉的血栓，此外也常发生习惯性流产与血小板减少症。以上诸症状及抗磷脂抗体共同构成抗磷脂综合征。（3）SLE 其他自身抗体 针对红细胞膜抗原的抗体出现抗人球蛋白试验阳性，还有抗粒细胞抗体、抗血小板抗体和抗淋巴细胞抗体、抗核糖体抗体、抗核小体抗体等。约 1/3 的病例类风湿因子阳性。23. 系统性红斑狼疮的诊断标准是什么？（1）1997 年美国风湿病学会（ACR）关于系统性红斑狼疮的分类诊断详细标准如下：1）颊部红斑固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位。2）盘状红斑片状高起于皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓，陈旧病变可发生萎缩性瘢痕。3）光过敏对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到。4）口腔溃疡经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性。5）关节炎非侵蚀性关节炎，累及 2 个或更多的外周关节，有压痛、肿或积液。6）浆膜炎胸膜炎或心包炎。7）肾脏病变尿蛋白 ＞ 0.5 g/24 h 或 +++，或管型（红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型）。8）神经病变癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱。9）血液学疾病溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少。10）免疫学异常抗 ds-DNA 抗体阳性，或抗 Sm 抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性 （包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物、或至少持续 6 个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备一项阳性）。11）抗核抗体在任何时候和未用药物诱发「药物性狼疮」的情况下，抗核抗体滴度异常。符合该分类标准的 11 项中的 4 项或 4 项以上者，不论同时或先后出现，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断系统性红斑狼疮。（2）2009 年 ACR 关于系统性红斑狼疮修改的诊断标准：患者如果满足下列条件至少一条，则归类于系统性红斑狼疮：①活动性肾炎，伴 ANA 阳性或抗 dsDNA 阳性；②患者满足分类标准中的 4 条，其中包括至少一条临床标准或一条免疫学标准。临床标准：1）急性或亚急性皮肤狼疮；2）慢性皮肤狼疮；3）口腔/鼻溃疡；4）不留瘢痕的脱发；5）炎症性滑膜炎（内科医生观察到的两个或两个以上关节肿胀或伴晨僵的关节触痛）；6）浆膜炎；7）肾脏：尿蛋白/肌酐比值（或 24 小时尿蛋白），至少 500 mg 蛋白/24 小时，或有红细胞管型；8）神经系统：癜痫发作、精神病、多发性单神经炎、脊髓炎、外周或颅神经病变、脑炎（急性精神混乱状态）；9）溶血性贫血；10）白细胞减少（至少一次＜4000/mm^3）或淋巴细胞减少（至少一次＜1000/mm^3）；11）至少一次血小板减少（＜100,000/mm^3）免疫学标准：1）ANA 高于实验室参考值范围；2）抗 dsDNA 高于实验室参考值范围（ELISA 法需两次高于实验室参考值范围）；3）抗 Sm 抗体阳性；4）抗磷脂抗体：①狼疮抗凝物升高②梅毒血清学试验假阳性；③抗心磷脂抗体至少两倍于正常值或中高滴度；④抗β2 糖蛋白 1 阳性；5）低补体（C3、C4 和 CH50）；6）排除溶血性贫血者，直接 Coombs 试验阳性。24. 什么是系统性红斑狼疮疾病活动评分（SLEDAI）？系统性红斑狼疮的病因和发病机制复杂，许多指标的出现可能代表本病的活动，目前国际上应用最广泛的系统性红斑狼疮活动性判断标准如下：癫痫、精神病、器质性脑病、视觉异常、颅神经病变、狼疮性头痛、脑血管意外（卒中）、血管炎，每项 8 分；关节炎、肌炎、管型尿、蛋白尿、脓尿，每项 4 分；新发红斑、脱发、黏膜溃疡、胸膜炎、心包炎、低补体血症、抗 DNA 抗体滴度增高，每项 2 分；发热、血小板减少、白细胞减少，每项 1 分。根据患者 10 天内是否出现上述指标而定分。0～4 分基本无活动，5～9 轻度活动，10～14 中度活动，≥15 分重度活动。25. 系统性红斑狼疮的治疗原则是什么？目前，系统性红斑狼疮没有有效的根治方法。对于初发病例，如果能排除药物因素诱发的可能性，一经确诊，应进行早期治疗。由于狼疮患者存在个体差异，治疗时不能千篇一律，需特别强调个体化原则，而且要评估治疗的风险和效果，选择最佳治疗方案。26. 系统性红斑狼疮如何治疗？（1）轻型患者可给予抗疟药（氯喹和羟氯喹）、沙利度胺、小剂量激素等；中度活动型患者可个体化的应用糖皮质激素治疗，必要时应用免疫抑制剂；重型患者治疗首选糖皮质激素，联合应用免疫抑制剂环磷酰胺等。（活动度参见系统性红斑狼疮疾病活动评分）（2）对于狼疮危象者，可应用免疫球蛋白、大剂量激素冲击治疗。（3）生物制剂（抗 CD20 单抗）、血浆置换、自体干细胞移植在临床上也有应用。27. 在系统性红斑狼疮患者中使用 NSAID 药的适应症及注意事项有哪些？无论轻型或重型系统性红斑狼疮都要经常用到非甾体抗炎药（NSAID），主要作用是抗炎、镇痛和退热等，但 NSAID 无免疫抑制作用，所以必须同时使用糖皮质激素及免疫抑制剂。因为系统性红斑狼疮是多脏器受损的系统性疾病，尤其是肾受累经常可见，而 NSAID 有抑制前列腺素的作用容易引起肾功能减退，因此，对于狼疮肾病患者用 NSAID 尤其要慎重。28. 什么情况下系统性红斑狼疮患者应该进行激素冲击治疗？激素冲击治疗指的是短期内使用较大量的糖皮质激素，常用甲基强的松龙每天 0.5～1.0 g，冲击的次数和间隔时间应根据具体病情制定，一般持续 3～5 天。对于严重的狼疮肾炎、狼疮肺炎、肠系膜血管炎、部分狼疮脑病、严重血细胞减少等重病时考虑激素冲击治疗。此种治疗方法效果较明显，但不能持久应用，因此治疗时必须联合应用其他药物，而且用药前后一定要预防感染的发生。29.系统性红斑狼疮患者应用糖皮质激素有哪些副作用？糖皮质激素在应用中可能出现较多的副作用，如血压升高、诱发或加重感染、诱发或加剧消化性溃疡、股骨头坏死、骨质疏松及椎骨压迫性骨折、延缓创伤患者的伤口愈合、升高血糖等。另外，糖皮质激素可引起神经过敏、激动、失眠、情感改变，甚至出现明显的精神症状，诱发癫痫发作。某些患者还有自杀倾向。因此，需合理用药、适时减量、有效防治，尽可能减少副作用的出现。30. 同时患有糖尿病、股骨头坏死等疾病的系统性红斑狼疮患者，还能使用激素治疗么？激素在系统性红斑狼疮的治疗过程中发挥非常重要的作用，尤其是重症狼疮。当系统性红斑狼疮患者同时有糖尿病或股骨头坏死时，激素就是一把双刃剑，但权衡利弊，必要时还得应用。当患者有糖尿病时，要严密监测血糖变化，积极控制血糖，待病情缓解，激素减量后，血糖的水平也会逐渐趋于平稳。如果患者有股骨头坏死，尽可能减少激素的用量，同时给予改善血循环、骨营养的治疗。31. 怎么区分系统性红斑狼疮引起的精神症状和激素引起的精神症状？系统性红斑狼疮患者出现精神症状往往发生在急性期或终末期，表现为偏头痛、幻觉、幻听、幻视等。一部分重症患者可表现为脑血管意外、昏迷甚至癫痫等，严重者可致死亡。随着激素的应用，上述精神症状可逐渐好转。系统性红斑狼疮患者应用糖皮质激素后出现的精神症状常常在应用激素治疗后出现，幻觉、妄想内容多为片段、不固定的。当然，有些时候，很难鉴别究竟是疾病本身的，还是激素引起的，这就需要严密观察患者，仔细分析，尤其是系统性红斑狼疮引起的精神症状多伴有神经损害。32. 抗疟药在应用过程中需要注意哪些事情？抗疟药具有稳定溶酶体膜、调节免疫、吸收紫外线等作用，对于治疗轻型系统性红斑狼疮患者的盘状红斑、光过敏等皮肤病变、关节炎及口腔溃疡具有较好的疗效，但此类药物在应用中可损伤视网膜，造成视力下降，因此用药前需先查眼底，用药中定期做眼科检查，发现病变及时停药，一般半年左右做一次眼底检查。此外，用药前后应查心电图，对于窦房结功能不全，心率缓慢，传导阻滞等心脏病的患者应禁用。33. 造血干细胞移植治疗系统性红斑狼疮效果如何？造血干细胞移植能减轻系统性红斑狼疮患者的病情，但不能达到完全治愈的目的。而且，此种治疗方法费用高，风险大，临床上必须严格掌握适应症方可应用。34. 系统性红斑狼疮患者可以怀孕吗？系统性红斑狼疮患者的生育能力是正常的，但患者妊娠后容易发生流产、早产、死产、胎儿宫内发育不良等，尤其是抗心磷脂抗体阳性的患者。系统性红斑狼疮患者妊娠可加重病情或使疾病复发，即使病情处于稳定期，妊娠中或分娩后也有患者出现病情加重的情况。因此，活动期的系统性红斑狼疮患者不能妊娠，如果经治疗病情稳定达一年以上，每天口服强的松的剂量在 10 mg 以下，无重要脏器受累，未使用免疫抑制剂至少 6 个月，可以考虑妊娠。需要强调的是，地塞米松、免疫抑制剂、雷公藤片对胎儿有副作用，应避免使用。35. 系统性红斑狼疮患者分娩时如何调整用药？系统性红斑狼疮患者分娩时，应当增加糖皮质激素的剂量，常使用甲基泼尼松龙 60～80 mg 静脉滴注，产后第二天甲基泼尼松龙 40 mg 静脉滴注，产后第三天恢复产前剂量，至少每天 10 mg，维持 6 周。必要时加用免疫抑制剂。36. 系统性红斑狼疮患者哺乳期如何用药？泼尼松在乳汁中的浓度较低，系统性红斑狼疮患者哺乳期可以应用，最好以小剂量为宜（＜10 mg/d）；当泼尼松＞20 mg/d 时，应在服药 4 h 后哺乳；可用半衰期较短的非甾体类抗炎药，如布洛芬等，禁用所有的免疫抑制剂。37. 血浆置换疗法对于系统性红斑狼疮的疗效如何？血浆置换疗法能清除体内大量的循环免疫复合物，近期疗效好。但治标不治本，它不能从源头上彻底抑制免疫复合物的产生，必须联合激素及环磷酰胺方可达到长期缓解的目的。且此种方法治疗费用高，易导致感染、电解质失衡等副作用，不适合长期应用。38. 系统性红斑狼疮患者的预后怎样？系统性红斑狼疮患者经过早期的诊断、治疗，存活期明显延长，与过去相比，如果患者经过正规有效的个体化治疗，5 年生存率可达 95%，10 年生存率可达 84%。当然，如果患者合并狼疮肾炎出现肾功能不全、狼疮脑病、狼疮肺炎预后差，主要死亡原因是感染、肾功能衰竭、脑损害和心力衰竭。39. 已经确诊的系统性红斑狼疮患者可否继续接种疫苗？系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，机体免疫系统处于紊乱状态，尤其是在疾病活动期，免疫反应亢进，如此时接种疫苗，疫苗作为一种外源性抗原，引起免疫反应，导致发热、头痛、关节痛，甚至出现肾炎、脑炎等，可能与疾病本身的临床表现重叠，引起病情加重或诱发狼疮复发。综上，在疾病活动期不宜进行疫苗接种，尤其是甲流疫苗、乙肝疫苗等。如果处于疾病缓解期的系统性红斑狼疮患者，经医生指导，一般可接种流感疫苗、破伤风抗毒素等，但过敏体质者慎用。40. 系统性红斑狼疮患者饮食应该注意什么？有一些食物，如无花果、油菜、香菜、芹菜等可以增强光敏感作用，尽量不食用或少食用，如食用后应避免阳光照射；蘑菇、烟熏食品和某些食物染料也可诱发系统性红斑狼疮的发生，也尽量不要食用或少食用；有肾脏损害的患者，如果出现蛋白尿，但无肾功能损害，应补充足够的蛋白质，而且应该以优质蛋白为主，如鸡蛋、牛奶、瘦肉、鱼类等；对于有肾功损害的患者，则要限制蛋白质的摄入，以免加重肾脏负担。总之，患者应以清淡、易消化、低盐、富含维生素、含糖量低的食物为主。41. 系统性红斑狼疮需要心理治疗么？得了系统性红斑狼疮，患者情绪低落、悲观、消极，甚至有自杀的想法，闷在家里不肯外出，也不与他人交流。实际上，这些想法是错误的，随着医学的发展，本病的治疗方法越来越多，经过正规的治疗，病情缓解率很高，死亡率正逐渐下降。患者要了解病情，积极地配合医生治疗，待病情控制好后，逐步的参加社会活动和工作，可以像正常人一样生活。42. 系统性红斑狼疮患者出院后应注意什么?（1）系统性红斑狼疮患者出院后，千万不可自行调整药物的用量，尤其是糖皮质激素的剂量，即使是病情发生明显的变化。一定要到风湿免疫科门诊，复查肝功能、肾功能及血、尿、便常规等相关指标，由医生评估病情后，方可调整用药。另外，患者一定要遵从医生的要求，定期到门诊复查。（2）患者应保持良好的心情, 病情改善后可进行体育锻炼、参与适当的家务劳动, 以自己不感到劳累为限。保持良好的生活、饮食习惯, 做到起居有规律。外出活动时要采取遮阳措施。预防感冒，以免加重病情。43. 如何判断系统性红斑狼疮是否复发了?系统性红斑狼疮的复发没有明确的诊断标准，根据患者的临床表现和相关的实验室检查，如抗双链 DNA 抗体滴度增高、血沉增快、补体下降、出现胸水或心包积液、尿蛋白增多、白细胞或血小板减少等，可能考虑疾病的复发。然而，患者很难根据上述指标来判断疾病的复发与否，如果患者发现自己有原因不明的发热、新鲜的皮疹、关节再次肿痛、明显的脱发、口腔溃疡、头痛、呕吐、抽搐等，可能意味着疾病复发，应及时到医院就诊。44. 如何预防系统性红斑狼疮复发?到目前为止还没有一个确切的可以完全预防系统性红斑狼疮复发的方法，但这并不是说就一点也不能预防。一般来讲感冒最容易使红斑狼疮复发，因此患者平时要注意保暖, 避免感冒，这是最重要的一项。如果经常反复感冒，要找自己的经治医生，化验一下血，看是否有免疫功能的降低，如果免疫功能降低，可给予适当的调整。除预防感冒外，患者要按照医生的要求服药，不要乱用药，也不要道听途说有什么灵丹妙药而突然停药。同时要充分休息好, 不要劳累, 工作要适度，可作适当的活动，但不要在阳光下暴晒。精神保持愉快，要安排好合理的饮食习惯，定期找医生复查各项化验指标。45. 系统性红斑狼疮能根治吗?系统性红斑狼疮的病因不清，不管用什么方法都不能将本病根治。但需要强调的是，目前临床上已经有一些药物可以使病情缓解，患者可以过正常人的生活，也可以上班工作。千万不要病急乱投医，到处寻找治疗的偏方或祖传秘方，既耽误了治疗，又浪费了金钱，而且配方不清，可能还会加重病情。袁红霞

有资料表明，目前高尿酸血症人群已高达1.2亿，高尿酸血症是痛风的最主要元凶。正常人的血尿酸值男性约为210-420umol/L，女性约为150-360umol/L（每家医院尿酸正常参考范围还略有不同）。男性痛风发病率远高于女性，女性绝经后因为雌激素水平下降（雌激素可以促进尿酸排泄），其血尿酸值在绝经期后接近男性，痛风发病率也明显升高。大多数痛风患者都有肾脏受累，尤其是慢性痛风患者，严重者可出现关节破坏畸形、肾功能损害甚至尿毒症，痛风患者常伴发高脂血症、高血压、糖尿病、动脉硬化及冠心病等，严重危害患者生活质量。那么，对于无痛风症状的单纯高尿酸血症患者，何时应该降尿酸？缓解期有无痛风石的痛风患者，尿酸控制在多少才算达标呢？降尿酸是否单纯管住嘴？尿酸是否降得越低越好？降尿酸药物何时可以停药？针对如上具体临床问题，结合高尿酸血症、痛风指南进行总结，归纳出“56789（mg/dl）”口诀，以方便高尿酸血症、痛风患者理解和熟记，详述如下。（1mg/dl≈60μmol/L）5（300μmol/L）的含义即有痛风石的痛风患者，建议把血尿酸降到300μmol/L以下。理由是：有研究表明，在降尿酸治疗中，血尿酸水平降得越低，痛风石溶解越快。此外，建议合并痛风肾脏损害患者也应以300μmol/L为最终降尿酸治疗目标值。因为：控制痛风原发病，降低血尿酸可减少尿酸盐结晶沉积肾脏，保护肾功能。6（360μmol/L）的含义指南推荐：没有痛风石的痛风患者，建议把血尿酸值降到360μmol/L以下。在门诊，经常有痛风患者会问，既然血尿酸的正常参考值上限是420μmol/L，为什么不是控制到正常值420μmol/L就可以了，而是要在360μmol/L以下呢？因为血尿酸降至420μmol/L左右时，仅能减慢尿酸盐晶体持续沉积的速度，不能逆转病程。把血尿酸控制在360μmol/L以下，就可以保持血尿酸在尿酸盐晶体的溶解度以下，促使已经存在或可能存在的尿酸盐晶体溶解。因此，对于没有痛风石的痛风患者，应以360μmol/L为降尿酸的治疗目标。7（420umol/L）的含义鉴于性别差异，指南与教科书常将高尿酸血症分开定义，将男性的阈值定为420umol/L，女性则为360umol/L。有专家认为应用两个标准不仅会引起尿酸值在360-420umol/L这一灰色地带的患者诊断不明确，还会造成许多不必要的争议。因此，有专家建议将高尿酸的定义统一于420umol/L，即正常饮食情况下，非同日两次检测，不分性别、年龄，血尿酸水平超过420umol/L，即为高尿酸血症。8（480μmol/L）的含义高尿酸血症虽然是痛风的最主要元凶，那么是不是所有高尿酸血症患者都需要接受降尿酸药物治疗呢？这是临床工作中常常会碰到的一个问题。根据诸多研究结果，指南推荐高尿酸血症者若合并心脑血管疾病，建议血尿酸超过480μmol/L，除了饮食控制外，需要降尿酸药物干预治疗。9（540μmol/L）的含义无任何症状的高尿酸血症，指南推荐血尿酸超过540μmol/L，即需降尿酸药物干预治疗。20%的含义既然痛风是代谢性疾病，那就是吃出来的，很多痛风患者都认为降尿酸管住嘴就可以了，不需要吃药，药物副作用大等，甚至有的痛风患者过着“和尚”的日子，这是错误的观点。科学研究表明，忌口并不是痛风治疗的全部。严格管住嘴通常也只能使尿酸降低20%左右，是不太可能单纯通过忌口就把尿酸降到目标值的。所以除了忌口还要遵医嘱服用降尿酸药物（别嘌醇、非布司他、苯溴马隆等）、控制体重等。3（180μmol/L）的含义很多痛风患者会认为既然高尿酸对身体危害如此大，那尿酸就应该降得越低越好。事实并非如此，尿酸并不是降得越低越好。全世界大规模的流行病学研究发现，尿酸与大脑组织的退行性病变有关。尿酸低于正常值，就可能引起老年性痴呆和多发性硬化症等疾病。研究人员用五年，对英国的59204名痛风患者和238805名非痛风患者做了比较，这组人的平均年龄为65岁，他们的情况相似。研究发现，痛风患者中有309个老年痴呆症病例，非痛风患者当中有1942个病例。痛风患者得老年痴呆症的比例比另一组低24%。其原因可能是尿酸能防止氧化应激。它可能有助于延缓神经老化。此外，还有研究表明，尿酸具有维持血压功效，尿酸过低会增加心血管疾病、老年痴呆的风险。我们在重视高尿酸危害的同时不能忽视其有益的方面，总之，适则有利，过则有弊，痛风患者降尿酸治疗一般血尿酸水平不低于180umol/L为宜。X-降尿酸的药要吃多久？如上所述，既然部分高尿酸血症、痛风患者需降尿酸治疗，那么降尿酸的药要吃多久，可能目前没人可以确切回答这个问题。门诊痛风患者经常会问这个问题，医生一般会回答“药需要长期吃一段时间”。其实，医生也不知道对于每个人的“长期一段时间”到底是多久。大家需要认识到：痛风与高血压、糖尿病这些疾病都是慢性病，高血压有降压目标，糖尿病有降糖目标，痛风也有降尿酸目标。以前教科书告诉我们，降尿酸治疗一旦开始，就需要终身维持，把血尿酸水平控制在达标水平。俞烜华

物理治疗是强直性脊柱炎（AS）患者不可或缺的治疗项目。不仅能改善患者的活动能力、维持体型以及增强肌肉力量，还能延缓疾病进展。目前主流的物理治疗方式灵活多样：既可为指导下的个体化治疗，亦可为个人在家、自律进行，还可是于专人指导下集体治疗。除此之外，在康复科住院的患者还可以参加水疗，同时在水中做运动。物理治疗在荷兰，AS 患者一经诊断，首先要在专人指导下接受个体化的康复治疗，随后患者自觉每天进行康复锻炼，同时，为了确保治疗效果，患者每周需集体进行一次专人指导下的物理治疗。1. 治疗策略物理治疗总体目的为维持或改善脊柱及周围关节的活动度，增强躯干、大腿、腹部及背部的肌肉力量。同时，进行适当的体育锻炼，以保持健康体型。水疗可以放松身体，改善身体的活动能力。研究表明，无论是专人指导下的个体化治疗，或者是未经指导，由个人在家自律进行的物理治疗，又或者是患者集体在专人指导下进行物理治疗，均能取得一定疗效。目前尚无标准化的物理治疗方案。若患者能在专人指导下进行物理治疗，无论是在康复中心治疗或是有物理治疗师上门帮助治疗，物理治疗师都可以指导患者如何做动作，如何在特定体位下休息，患者还能了解自己适合从事何种体育运动（羽毛球、排球、游泳、乡村滑雪等）以及应该避免何种体育运动（骑马等），物理治疗师能指导患者正确的治疗方式，以便患者日后自行在家康复。当患者无人指导，自行在家进行康复治疗时，患者多会根据之前已知的康复流程进行，但患者可能加入一些自创的动作，日复一日，这些自创动作可能成为患者个人习惯的一部分。作者调查发现，实际上，患者很难独自靠自觉每天坚持康复锻炼。此时患者集体参加由专人指导的物理治疗，能让病友们相互分享经历比并鼓励彼此进行康复锻炼，同时，物理治疗师能监督患者，确保其规范完成整个康复锻炼过程，确保疗效。患者集体进行的物理治疗一般由 1 小时康复锻炼、1 小时体育锻炼还有 1 小时的水疗组成。住院患者，特别是新诊断或是疾病刚刚加重的患者，需在专科诊室内进行 2~4 周的物理治疗。治疗以康复锻炼及在游泳池游泳为主，但依照患者的职业及病情需要，有时也会联合冰敷、热敷及按摩等其他疗法。2. 支持物理治疗的证据数十年来，学者们对不同的物理治疗方式进行过多项研究。经严格筛选，作者将符合国际强直性脊柱炎学术会议（ASAS）规范且有意义的研究结论进行归纳，得出如下结论。（1）专人指导下的个体化康复治疗该治疗方案的疗效在一项延长随访期的随机对照试验及一项开放式研究中得以证实。在 Kraag 等人进行的随机对照试验中，相较于自行在家进行康复锻炼的患者或未经治疗的患者，由专人指导下进行个体化康复治疗患者仅在治疗后 4 个月时，其功能改善程度便达到在家自行康复锻炼者 8 个月的效果。无论是在专人指导下康复或是自行在家康复，患者功能均较未治疗者有改善。此外，Hidding 等人的一项开放式研究也表明患者在专人指导下进行康复治疗对身体各方面的功能均有较大程度的改善。（2）未经指导，患者自行康复治疗一项对 220 名患者进行的长期研究表明，尽管患者在自行康复过程中往往会自行改变训练动作，但患者若能长期坚持，其身体状况较之不治疗的患者亦有较大程度改善。（3）专人指导下，患者集体进行康复治疗有学者对出院患者每周进行一次集体康复治疗的效果，进行了随机对照试验及群组研究，结果表明，随时间推移，相比不参加集体康复的患者而言，参加集体康复治疗的患者整体的治疗效果越来越显著。其他学者所做的各项研究也有类似的结论，这充分说明，若出院自行康复的患者能每周参加一次专人指导下的集体康复治疗将大有裨益。（4）住院康复治疗在一项随机对照试验中，三组患者分别采取不同方式进行康复：A 组患者住院进行 3 周的康复治疗；B 组患者需每天在家康复锻炼两次，每周还进行 2 次水疗，为期 6 周；C 组患者仅自行在家康复锻炼。在治疗刚刚结束时衡量患者疼痛、僵硬及颈椎活动度等指标，发现住院患者的情况明显好于其他两组患者，而 B 组患者情况亦较 C 组良好。然而，6 个月以后，各组患者的各项指标间再无明显差异。而在另一项随机对照试验中，研究人员让住院患者每天被动伸展髋关节，住院患者在治疗 3 周后，髋关节在各个方向（前屈除外）的活动度均比对照组有了显著提升。此外，多项开放研究指出，住院康复治疗的效果将维持数月甚至一年。3. 集体康复治疗的成本 - 效益分析据有关专家估计，在 1993 年，每位患者每周参加一次有专人指导的集体康复治疗，一年将花费 531 美元。虽然治疗费用有所下降，但患者需获得个体化的康复治疗方案，每年仍需花费 257 美元，若患者需专人指导，则需花费 379 美元。若想让专人指导以改善胸廓活动、维持体型以及改善全身的健康状况，每年还需另外花费 409 美元。4．康复治疗：效果谁最明显？锻炼多少才算合适？很多学者在进行研究时，都会额外进行一些亚组分析，看看物理治疗效果较显著的患者都有哪些特征。多数研究都指出，物理治疗的疗效不会受到患病时间长短、活动度是否丧失以及疾病严重程度的影响。此外，男性或女性的疗效也相差无几。但是，Band 等人却发现这样一个趋势：在康复治疗上，女性的效果似乎比男性更好；此外，较少参加院内康复的患者效果更好；年轻患者的效果比老年患者好。有两项研究对 AS 所致胸壁活动减弱患者的运动耐量进行了评估，发现这些患者虽然胸廓活动度降低，并可伴有限制性通气疾病，但是运动耐量却没有受到影响。在 Uhrin 等人的研究中提到，患 AS 不足 15 年的患者，用自创的动作进行锻炼（没有锻炼背部活动）会减轻疼痛及僵硬，但不会改善患者的运动功能。Uhrin 等人建议，患者每天至少应锻炼 30 分钟，每周至少锻炼 5 天，患者需锻炼背部活动而不是自创的动作，这样才能长期有效的改善运动功能。antos 等人对康复锻炼（包含体育锻炼、AS 康复动作及水疗等）的强度、频度与疗效（延缓疾病进展及改善患者运动功能）的关系进行了评估。发现中等强度的康复锻炼能够改善患者的运动功能，患者的疾病进展也较缓慢；而高强度的康复锻炼虽能改善患者的运动功能，但不能减缓疾病进展。因此，研究人员认为，康复锻炼不应一味追求高强度，持之以恒最重要。5. 总结物理治疗在 AS 的整体治疗中居于核心地位。AS 患者应把康复锻炼当成自己每天生活的一部分，规律进行。按照病情进展及受累程度不同，患者可选择适合自己的康复锻炼策略。无论选择何种康复锻炼策略，确保疗效的关键在于患者自身的坚持以及能够适时接受专业人士的指导，及时调整和改善自己的康复锻炼方法。至于有无简便廉验及大众化的康复锻炼策略，仍待将来进一步研究。水疗1. 治疗方法及机制从古时候起，人们就用水疗来治疗包括 AS 在内的多种风湿类疾病。一般说来，水疗就是让患者沐浴于热水中。目前，水疗可有多种形式，如矿物温泉、热水浴、水中按摩及锻炼、温泥浴等等。虽然水疗历史悠久，但目前人们对水疗的治疗机制依旧缺乏了解。一般认为，水疗产生的总体效果是各种特异性与非特异性效果的综合。特异性效果是指直接对患者机体产生的效果。患者受到水的浮力后，身体重量减轻，关节在负重减轻后疼痛缓解。热水能使患者肌肉松弛，患者在水中可通过肌肉按摩、改变体位及活动关节来减轻疼痛。此外，水疗还能对患者产生其他方面的积极作用。水疗、热泥浴及其它热疗方式能让患者的免疫及内分泌系统产生多方面的变化。其效果似乎与治疗量相关。有研究指，全身热疗具有消炎止痛及免疫抑制作用，还能促进淋巴回流。据观察，关节炎患者在进行热泥浴时，机体抗炎及抗氧化能力增强。而在用 80 到 100°C 的干热空气进行桑拿时，人体内 β- 内啡肽的分泌明显增加，这可能是桑拿具有镇痛效果的原因。水疗会导致人体免疫系统产生作用可能是因为热水、温泉或矿泥中放射性氡 222 的含量较高，氡 222 在衰变时产生的 α 粒子流会对细胞功能产生全方位的影响。有研究指出，α 粒子对机体具有保护作用，其效果类似于 NK 细胞、抗氧化物及 DNA 修复酶作用效果的综合。有研究表明，AS 患者在接受氡 222 照射后 CRP 水平下降。在水疗中，患者往往会接受按摩治疗。有文献指出，按摩能增加局部血流量、扩大关节活动度，还能通过激活「疼痛阀门」机制减轻疼痛。患者在按摩后，其 5- 羟色胺、多巴胺及多巴胺水平均有所上升。在水疗中进行康复锻炼，其效果与上文提到的康复锻炼效果类似，这里不再赘述。此外，水疗的非特异性作用包括环境的改变、患者心情愉悦、非竞争性的气氛、与病友交流的快乐以及远离工作压力等等。在水疗的同时，还可对患者进行健康教育，饮食生活指导等等。2. 支持水疗的证据虽然水疗有着悠久的历史，也广受人们欢迎，但仅有几项随机对照试验结果提到水疗对风湿类疾病的疗效。新近的一项系统回顾研究提示，因为不同学者的研究方法差异较大，所以很难对水疗治疗风湿病的疗效作出明确的结论。有学者对水疗的效果进行评估后发现，水疗的治疗效果只能在短期内维持，不具有长期疗效。在原文作者进行的一项随机对照试验中，将水疗与常规的药物治疗及物理治疗进行对比，发现在治疗刚结束时，进行水疗的患者 BASFI 评分较其他组有较大的提升，疼痛及僵硬程度亦有减少。可是到治疗后 40 周时，各治疗组间已无显著差异，但与空白对照组相比，水疗组到患者各方面情况仍有明显好转。3. 水疗的成本 - 效益分析最初在 van Tuberben 等人进行的随机对照试验中，对水疗的成本 - 效益状况进行了评估，在接受常规的治疗方法的同时，患者若进行一次为期 3 周的水疗，其额外的花费大约在 1269 欧元到 2477 欧元不等（1999 年数据），但是患者在接受水疗后的 BASFI 评分及 EQ-5D 评分均较没有进行水疗的患者有了显著提高。后续进行的其他类似的研究也发现，水疗花费与常规治疗花费的比例基本不变，水疗的疗效也仍较明显。4. 谁将适合水疗？怎样的水疗最合适？综合上述对水疗疗效的各项分析研究，所有参加水疗的患者在疗程结束后均可获得大致相当的治疗效果。患者大多每年进行一次水疗，水疗的疗程介于 2 周至 4 周不等，作者认为虽然没有实质证据证明，为期 3 周的水疗效果最佳。考虑到患者在治疗前几天往往会受旅途劳顿之苦而不能充分投入治疗，况且患者也需要一定的时间去适应水疗的环境，所以两周的水疗往往太过仓促，取效不佳；而 4 周的水疗疗程太长，恐怕会耽误患者在家庭和工作中的各类事务。水疗效果与治疗量及疗程的关系，至今没有明确结论。但据上文多项随机对照试验结果推测，在水疗结束后，其疗效还能持续数周到数月。但更明确的结论还有待进一步的研究后方可阐明。5. 总结对 AS 患者来说，综合治疗的疗效会比单纯的药物及物理治疗效果更明显。水疗产生的疗效约可持续至治疗后 40 周，但是，水疗会大幅增加患者的开支，具体开支可因治疗方式、场所及患者所在的国家和地区而已。虽然目前的研究有若干证据可证明水疗对治疗 AS 有积极作用，但更明确的疗效还有待进一步研究。在水疗的疗程与疗效方面，原文作者认为一年一次，为期 3 周的水疗综合效果最佳，但更明确的关系尚待日后进一步研究明确。此外日后还需要进行更进一步的成本 - 效益分析。作者：罗毅链接：http://rheum.dxy.cn/article/484165本网站所有注明“来源：丁香园”的文字、图片和音视频资料，版权均属于丁香园所有，非经授权，任何媒体、网站或个人不得转载，授权转载时须注明“来源：丁香园”。

脊柱关节炎和AS是什么关系？ 答：脊柱关节炎（SpA），既往又称血清阴性脊柱关节病或脊柱关节病，这是一组慢性炎症性风湿性疾病，具有特定的病理生理、临床、放射学和遗传特征，炎性腰背痛伴或不伴外周关节炎，加之一定特征的关节外表现，如：附着点炎、眼虹膜睫状体炎等。这一类疾病包括：强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis，AS)，反应性关节炎，银屑病关节炎，炎症性肠病性关节炎，未分化脊柱关节炎和幼年脊柱关节炎。 AS患者日常生活中最需要注意的是什么？ 答：食物无特别严格禁忌；戒烟；避免大量饮酒；避免睡太软的床；睡眠选择稍低一些的枕头；坚持功能锻炼（如广播体操或AS康复体疗操）。 HLA-B27阳性肯定会得AS吗？ 答：否。HLA-B27阳性者AS发病率约为10%~20%。 AS都是HLA-B27阳性吗？ 答：否。AS患者HLA-B27阳性率高达90%~96%，仍有少部分AS患者的HLA-B27为阴性。 AS的遗传率多大？ 答：AS患者的HLA-B27阳性的子女患AS的几率为11~29%。 HLA-B27阴性的AS患者不会遗传吗？ 答：否。HLA-B27阴性的AS患者同样有遗传给下一代的可能，因为AS的遗传基因不只有HLA-B27，还有其他遗传基因。 AS患者一定有父母或亲属患有AS吗？ 答：否。很多AS患者的亲属中找不到AS患者。 AS患者的子女有无特别有效的预防患AS的方法？ 答：无。研究发现肠道感染、尿路感染、情绪不良因素等是AS发病的环境因素，AS子女尽量避免上述可能有益，但目前无特别有效预防患AS的方法。 儿童和青少年是否可以患AS？ 答：可以。16岁以前的儿童和少年可患强直性脊柱炎，称为幼年强直性脊柱炎，多在8岁以后出现，10～14岁为发病高峰，7岁以前发病者罕见。 女性很少得AS吗？ 答：否。目前认为AS的男女之比为2:1~4:1。 AS还容易同时出现哪些疾病？ 答：银屑病（俗称牛皮癣）、眼虹膜睫状体炎、溃疡性结肠炎、克罗恩病、主动脉瓣病变等。 AS类疾病早期是否可以不出现腰背髋疼痛症状？ 答：可以。AS早期可以仅仅出现膝、踝等关节肿痛，髌腱、跟腱等附着点炎，而不出现腰背髋疼痛。此时往往诊断脊柱关节炎（SpA）。 AS的好发年龄？ 答：AS好发于13~31岁。大于40岁的晚发型占6%左右。 AS到40岁以后会停止发展吗？ 答：否。AS是在20岁左右为高发期和病情容易活动，到50~60岁以后一些患者病情趋向静止，但仍有少部分患者病情在发展。 AS能治疗断根吗？ 答：否。但应用合理的药物和功能锻炼等治疗，病情会得到完全控制，和正常人一样无病生活。少数患者经积极治疗病情完全控制后很少复发。 骶髂关节影像学（X线、CT、MRI）报告为“骶髂关节炎症”就一定可以诊断AS或脊柱关节炎（SpA）吗？ 答：否。骶髂关节炎症确实是诊断AS或SpA非常重要的依据，但目前国内医院放射科对骶髂关节影像学所出报告经常出现“过度报告”的情况，报告上所述炎症并不一定就有真正的对诊断有临床意义炎症，而且少数骶髂关节炎症可以由其他疾病引起，因此需要请风湿科医生结合患者临床表现诊断。 AS的最常见早期症状是哪些？ 答：交替性臀部疼痛、髋痛、下腰部疼痛。部分患者也可以膝、踝肿痛起病。 目前国内AS的诊断正确率容易受哪些因素影响？ 答：目前国内AS诊断正确率堪忧，特别是很多医生对骶髂关节影像学判断不准确、对AS的疼痛特点认识不深入、对焦虑抑郁引发腰背痛并不了解，经常出现把其他疾病误诊为AS的情况。因此到AS诊治知名度高的医院、找患者信誉度好的医生就诊非常重要。 哪些因素诱发AS？ 答：感染、孕产、着凉、劳累、紧张和外伤等。 对AS诊断最有意义的化验检查有哪些？ 答：骶髂关节影像学，包括X线、CT或MRI；血沉、C反应蛋白；HLA-B27。在临床症状典型，骶髂关节影像学有明显异常时，可以诊断AS，HLA-B27可以不查。血沉、C反应蛋白是判断病情是否活动的最有意义的化验。 最需要和AS鉴别的疾病有哪些？ 答：焦虑抑郁引发的腰背痛；纤维肌痛症；腰椎间盘突出症；腰椎骨关节炎；代谢性骨病；髂骨致密性骨炎。 目前国际公认的对AS中轴病变最有效的治疗药物是哪两种？还有哪些疗法用于治疗AS？ 答：非甾体抗炎药（如：双氯芬酸钠、塞来昔布、美洛昔康、阿西美辛等）和生物制剂（国内主要是肿瘤坏死因子拮抗剂）是目前国际公认的针对AS中轴病变最有效的两类药物。部分研究显示沙利度胺、柳氮磺吡啶对AS的中轴症状有效。柳氮磺吡啶、来氟米特、甲氨蝶呤等药物对AS的外周关节和附着点炎有效。中药对AS有一定程度疗效。激光疗法、“小分子”疗法、针刺疗法、小针刀疗法等对AS疗效有限，其疗效未获认可，部分小医院和诊所采用这些方法用于欺诈患者。 AS患者出现腰背痛就一定是AS病情活动引起的吗？ 答：否。有些AS患者病情稳定，血沉、C反应蛋白正常，但仍出现腰背痛，如伴有焦虑和抑郁，则很可能是焦虑抑郁引起。晚期AS出现脊柱骨折、腰部外伤、椎间盘突出都可能是AS腰痛的原因。 AS什么情况下需要用非甾体抗炎药止痛？ 答：只要判断腰背关节痛等为AS导致，就应不迟疑地应用此类药物，而不是能忍则忍。非甾体抗炎药对AS有减轻炎症的治疗作用，如有病情活动，应坚持长期使用。如果病情确属静止，也可不用。 柳氮磺吡啶常用的服用方法？ 答：通常推荐用量为2.0 g，分2~3次饭后口服。本品起效较慢，通常在用药后4~6周。为了增加患者的耐受性，一般以0.25 g，每日3次开始，以后每周递增0.25 g，直至1.0 g，每日2次。维持半年到1年以上，或根据病情调整。 柳氮磺吡啶的不良反应如何？ 答：常见的副作用有恶心、呕吐、头痛、皮疹、贫血、白细胞或血小板计数降低、肝功能异常或肾损伤等。长期临床观察发现，只要参考上述用药方法，用药期间多饮水，并注意定期检查血、尿常规及肝、肾功能，罕有发生严重副作用者。如有严重副作用应及时停药。强直性脊柱炎疾病本身对生殖功能影响不大。对于男性患者，柳氮磺吡啶可能影响精子活性，引起精子一过性减少，停药后可恢复，有生育计划的男性患者可考虑柳氮磺吡啶停用3个月。 来氟米特适于治疗本病的何种情况及其不良反应如何？ 答：本药对AS的外周关节炎疗效较佳，另外，该药对AS其他症状，如：虹膜炎、发热等亦有较好的改善作用，因此该药在临床上主要用于AS的脊柱外表现的治疗。该药通常以10mg/d剂量应用，病情较重者可加至20mg/d。该药的最常见副作用是肝功能损害，乙型病毒性肝炎患者慎用，可考虑并用护肝药物，且用药初期应每2~4周查肝功能，以后每3~6个月复查1次。食欲减退、瘙痒性皮疹（常于用药较长一段时间出现）、体重下降等亦可在该药治疗过程中出现。 沙利度胺常用的服用方法？ 答：因该药可导致困倦，因此宜于睡前服用，50毫克，75毫克。 沙利度胺的常见不良反应？ 答：本品的不良反应相对偏多，常见的有嗜睡、头晕、口渴、便秘、头皮屑增多，少见的不良反应有白细胞下降、肝酶升高、镜下血尿及指端麻刺感等。长时间应用本品部分患者记忆力下降，部分男性患者性功能下降。对选用此种治疗者应做严密观察，在用药初期应每2~4周查血和尿常规、肝肾功能。对长期用药者应定期做神经系统检查，以便及时发现可能出现的外周神经炎。妊娠期女性服用该药可导致胎儿呈短肢畸形（海豹胎），因此对于妊娠期女性以及近期拟生育的患者（包括男性）应禁用本药。 身体存在哪些情况不能用肿瘤坏死因子拮抗剂？ 答：曾患恶性肿瘤、心脏功能不全、神经脱髓鞘病变、结核病、活动性乙型肝炎。因此准备用肿瘤坏死因子拮抗剂前应做相关检查筛查上述疾病。 目前国内常用的肿瘤坏死因子拮抗剂有哪些？ 答：依那西普类，包括：益赛普、强克、恩利；阿达木单抗，如：修美乐；英夫利昔单抗，如：类克。 应用肿瘤坏死因子拮抗剂价格花费很高吗？ 答：否。国产类制剂（如：益赛普、强克，25mg/支的价格目前在800多元）如果最开始一个月足量应用后控制病情，对于一些经济不宽裕的患者，之后即可以开始逐渐减量，以每个月注射25~50mg的剂量维持应用，多数患者可以有效控制病情。这样应用第一年的治疗费用可以不超过2万元。如经济条件允许，此后以每个月注射25~50mg的剂量维持治疗，多数可维持很少复发。 应用肿瘤坏死因子拮抗剂就不能停药了吗？ 答：否。如果用药后病情稳定，可以停药。必要时应用普通口服药物维持治疗。 曾应用肿瘤坏死因子拮抗剂治疗的AS患者停药后病情复发再用该类药物就没效果了吗？ 答：否。还会有效。 肿瘤坏死因子拮抗剂的不良反应大吗？ 答：否。最常见的不良反应是注射点红肿，但更换注射部位以及加用抗过敏药物后可以缓解。最担心的不良反应是既往潜伏的结核感染复发，因此在应用之前一定要筛查结核，排除曾感染结核后方可应用该类药物。诱发其他普通感染的几率不是很大，不会出现机体抵抗力明显下降的情况，部分患者在用该类药病情控制后机体抵抗力会增强。 AS患者日常锻炼重要吗？ 答：很重要。因为AS长期腰背髋炎症、疼痛导致活动受限，逐渐可能导致腰背髋的功能受限，有些患者出现脊柱“强直”，因此在合理药物治疗控制病情活动前提下，每天进行腰背髋等部位的活动锻炼（如广播体操），对保持正常体型和脊柱、髋部的正常功能有益。 AS仅用功能锻炼可以控制病情吗？ 答：否。AS如果病情未得到控制，脊柱髋部等疼痛，很难进行有效的功能锻炼，也不能控制住病情。 AS患者睡眠有哪些注意？ 答：不要睡太软的床；枕头不要太高。合理治疗减轻疼痛和焦虑保证充足的睡眠，对保持良好情绪和疾病控制非常重要。 AS晚期脊柱都会驼背和明显变形吗？ 答：否。本病临床表现的轻重程度差异较大，部分患者病情反复持续进展，晚期导致脊柱变形，有的长期处于相对静止状态，可以正常工作和生活，晚年亦可保持体型完全正常。但是，发病年龄较小，髋关节受累较早，反复发作虹膜睫状体炎，诊断延迟，治疗不及时和不合理，以及不坚持长期功能锻炼者预后较差。尽管生物制剂的出现令本病的预后已经有了较大改观，但本病仍是一种慢性进展性疾病，难于彻底根治，应在专科医师指导下长期随诊。 AS什么情况下需要手术治疗？ 答：脊柱出现明显的变形，以致行走等日常生活受到明显影响，可以进行脊柱畸形矫正手术，但有一定术中脊髓损伤的风险。髋关节间隙明显狭窄、股骨头坏死出现明显变形等严重影响髋关节活动和行走，非青少年者，可考虑人工髋关节置换手术。 转载自北京301医院风湿科梁东风教授

抗核抗体（ANA）检查大概是风湿免疫科最常见的一个专科检查项目了，大部分被怀疑风湿病的患者，风湿科医生都会给他们开这个检查项目，甚至在一部分健康体检中都会有这个检查项目。目的就是为风湿病的诊断提供客观依据。然而，很多人拿到检查报告，看到ANA阳性（1:100、1:320等），都会不由的开始紧张起来，以为自己一定就是风湿病了。然而，这并不绝对，还有很多情况可以出现ANA阳性。 首先，让我们来了解一下什么是ANA。 我们都知道，人体的细胞里面有很多成分，包括细胞核、细胞质、细胞器（如高尔基体）等等。如下图： 人体有防御外来敌人（如细菌、病毒）的免疫系统，当敌人来临，人体会产生抗体，去对付敌人，这些抗体是对人有益处的，我们称为保护性抗体。然而，但人体的免疫系统有时候会不小心产生一些针对人体自身组织细胞的抗体，我们称之为自身抗体。如产生针对细胞核的抗体，我们就称之为抗核抗体（ANA）。这些抗体会对人产生伤害，我们称之为有害抗体，这些抗体往往是自身免疫病（如风湿病）的罪魁祸首。随着研究的不断深入，我们发现，人体不单会产生针对细胞核的抗体，也会产生细胞质或细胞器成分的抗体，所以，现在我们已经把ANA的概念由原来的细胞核，扩展到了整个细胞，一共分为五大类：抗DNA、抗组蛋白、抗非组蛋白、抗核仁抗体及抗其他细胞成分抗体。抗核抗体强弱以滴度表示，低到高依次为1：100（有的更小）、1:320...1:1600、1:3200等。滴度越高，风湿病的可能性越大。 抗核抗体对于风湿病的诊断是非常重要的，它可以帮助风湿科医生更好的诊断疾病。 然而，抗核抗体阳性，就一定是风湿病了吗？ 未必。ANA阳性可以有以下几种可能： 1）风湿免疫性疾病 ANA阳性我们确实应该首先考虑风湿免疫性疾病。ANA阳性最常见于系统性红斑狼疮和混合性结缔组织病。在其它结缔组织病如类风湿关节炎、硬皮病、干燥综合症、血管炎、重叠综合征等风湿病也可出现阳性。而且ANA滴度越高，与自身免疫性疾病的相关性越大。这时候往往需要进一步检查其它自身抗体项目，如类风湿关节炎可以查抗CCP抗体，系统性红斑狼疮要查抗Sm抗体、抗dsDNA抗体，干燥综合征要查抗SSA抗体、抗SSB抗体进一步去帮助诊断。风湿免疫科的医生会根据你的病情，临床表现和相关检查去判断你到底是不是风湿病。这时候又可以分为两种情况，第一种情况是，已经是风湿病，并且出现了相关的损害，比如系统性红斑狼疮，已经有血液系统损害或肾脏的损害或其他脏器的损害。另外一种情况是，还不是风湿病，仍处于风湿病的潜伏阶段，以后有可能发展为风湿病。比如dsDNA抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体的出现都可以在系统性红斑狼疮发病的前几年出现，而目前仅仅是ANA阳性、dsDNA阳性，没有任何器官组织的损害。虽然没有临床症状，但仍然要格外的小心了，多关注自己身体的动态变化，定期去风湿免疫科检查、寻求医生的帮助是必不可少的。尤其是对于那些高滴度的病人。 2）健康人 健康人可以出现ANA阳性，阳性率约3%-19%，抗核抗体在健康人群中表达会受年龄和性别因素影响，有研究认为老年人、青春期女性以及更年期女性比例更高。健康人ANA阳性大多以低滴度为主，如1:100或1:320，高滴度的较少。钱培新等研究1167例健康受试者发现ANA阳性者157例，阳性率为13.45%。随着年龄增长，ANA阳性率在健康人群中有明显增大的趋势；而在同一年龄区间，女性的阳性率明显大于男性(P<0.05)。健康人出现ana阳性，不必太担心，可定期风湿免疫科随访。< span=""> 3）肿瘤 在很多肿瘤病人体内都可以检测到自身抗体，如乳腺癌、肺癌、鼻咽癌、肝癌、食管癌等。自身抗体可能出现在肿瘤的早期，免疫应答对于自身抗体的产生起到了重要的作用，自身抗体的出现可能是机体的一张免疫监视，可能参与杀伤和清楚突变的细胞，抑制恶性肿瘤的生长。自身抗体一般不用于肿瘤的诊断，但肿瘤病人检测出自身抗体，首先要考虑是不是肿瘤本身产生，而不是风湿病导致。 4）病毒性肝炎 ANA阳性的肝炎包括病毒性肝炎和自身免疫性肝炎。我国是乙肝大国，慢性病毒性肝炎患者存在自身免疫现象，血清中可以检测出自身抗体。有文献报道HBV感染患者血清总ANA的阳性率约为30%，但大多以低滴度（1:100）为主，高滴度的很少见。一般认为，乙型肝炎伴自身免疫现象，低滴度自身抗体仅反映抗体出现自身免疫反应或疾病状态，不直接影响免疫功能。此外，丙肝也是继乙肝之后我国第二高发的慢性病毒性肝炎，丙肝感染也可以导致ANA的出现。自身免疫性肝炎也可以出现ANA阳性，除了ANA阳性以外，SMA为自免肝较为特征性的抗体。因此，ANA阳性，需要排除病毒性肝炎和自身免疫性肝炎导致的情况。 5）其他疾病 ANA阳性还可以出现在肺结核、重症肌无力、甲状腺疾病、其它感染等疾病上，但大多都是低滴度的。 综上，ANA阳性并不都是风湿病，要注意排除其他疾病，也要密切追踪随访，定期检查。 黄正平医生

干燥综合征(Sjogren’s syndrome，SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。其血清则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。本病分为原发性和继发性两类，前者指不具另一诊断明确的结缔组织病（CTD）的干燥综合征。后者是指发生于另一诊断明确的CTD如系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎等的干燥综合征。原发性干燥综合征在我国人群的患病率为0.3%~0.7%，本病女性多见，男女比为1：9~20。发病年龄多在40岁～50岁。也见于儿童。临床表现：局部表现：口干燥症：①有70％～80％病人诉有口干，但不一定都是首症或主诉，严重者因口腔粘膜、牙齿和舌发粘以致在讲话时需频频饮水，进固体食物时必需伴水或流食送下，有时夜间需起床饮水等。②猖獗性龋齿，约50％的病人出现多个难以控制发展的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根。是本病的特征之一。③成人腮腺炎，50％病人表现有间歇性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧。大部分在10天左右可以自行消退，但有时持续性肿大。少数有颌下腺肿大，舌下腺肿大较少。有的伴有发热。对部分有腮腺持续性肿大者应警惕有恶性淋巴瘤的可能。④舌部表现为舌痛、舌面干、裂、舌乳头萎缩而光滑。⑤口腔粘膜出现溃疡或继发感染。干燥性角结膜炎：此因泪腺分泌的粘蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者哭时无泪。部分病人有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。系统表现：除口眼干燥表现外病人还可出现全身症状如乏力、低热等。约有2/3病人出现系统损害。皮肤：皮肤病变的病理基础为局部血管炎。有下列表现①过敏性紫癜样皮疹：多见于下肢，为米粒大小边界清楚的红丘疹，压之不褪色，分批出现。每批持续时间约为10天，可自行消退而遗有褐色色素沉着。②结节红斑较为少见。③雷诺现象多不严重，不引起指端溃疡或相应组织萎缩。肾：国内报道约有30％～50％病人有肾损害，主要累及远端肾小管，表现为因I型肾小管酸中毒而引起的低血钾性肌肉麻痹，严重者出现肾钙化、肾结石及软骨病。表现为多饮、多尿的肾性尿崩亦常出现于肾小管酸中毒病人。小部分病人出现较明显的肾小球损害，临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症甚至肾功能不全。肺：肺部的主要病理为间质性病变，部分出现弥漫性肺间质纤维化，少数人可因此而呼吸功能衰竭而死亡。早期肺间质病变在肺X片上并不明显只有高分辨肺CT方能发现。另有小部分病人出现肺动脉高压。有肺纤维化及重度肺动脉高压者预后不佳。血液系统：本病可出现白细胞减少或/和血小板减少，血小板低下严重者可出现出血现象。本病出现淋巴肿瘤，国外报道中约44倍高于正常人群。国内的原发性干燥综合征病人有出现血管免疫母淋巴结病（伴巨球蛋白血症）、非何杰金淋巴瘤、多发性骨髓瘤。辅助检查：Schirmer（滤纸）试验、角膜染色、腮腺造影、唇腺活检组织学检查等。血清免疫学检查：抗SSA抗体是本病中最常见的自身抗体，见于70％的病人；抗SSB抗体是本病的标记抗体，见于45％的病人；高免疫球蛋白血症，均为多克隆性，见于90％病人。诊断标准：2002年干燥综合征国际分类（诊断）标准。治疗方案与原则：本病目前尚无根治方法。主要是采取措施改善症状，控制和延缓因免疫反应而引起的组织器官损害的进展，以及继发性感染。改善症状：减轻口干较为困难，应停止吸烟、饮酒及避免服用引起口干的药物如阿托品等。保持口腔清洁，勤漱口，减少龋齿和口腔继发感染的可能；干燥性角结膜炎可给以人工泪液滴眼以减轻眼干症状并预防角膜损伤。有些眼膏也可用于保护角膜；肌肉、关节痛者可用非甾体抗炎药。低血钾症：纠正低钾血症的麻痹发作可采用静脉补钾（氯化钾），待病情平稳后改口服钾盐液或片，有的病人需终身服用，以防低血钾再次发生。多数病人低血钾纠正后可较正常生活和工作。系统损害者：对合并有神经系统、肾小球肾炎、肺间质性病变、肝脏损害、血细胞低下尤其是血小板低的、肌炎等则要给予肾上腺皮质激素，对于病情进展迅速者可合用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。出现有恶性淋巴瘤者宜积极、及时地进行联合化疗。预后：本病预后较好，有内脏损害者经恰当治疗后大多可以控制病情达到缓解，但停止治疗又可复发。内脏损害中出现进行性肺纤维化、中枢神经病变、肾小球受损伴肾功能不全、恶性淋巴瘤者预后较差，其余有系统损害者经恰当治疗大部分都能使病情缓解甚至康复到日常生活和工作。