儿研所心血管内科科普号

近期，以“心率快”就诊的孩子日益增多，心率快需要注意是心源性疾病或心外性疾病，今日介绍一种临床多见的心脏功能性疾病--β受体功能亢进症。β受体功能亢进症是机体内源性儿茶酚胺分泌正常而β受体对其刺激过度敏感致使心率增快、心缩力增强和心输出量增多等心功能亢进状态，由于交感神经与副交感神经失衡，亦伴随精神症状，且对β受体阻滞药治疗效果良好。可见于学龄期及青春期儿童，女孩多于男孩。本病多以心悸、胸闷、气短、心前区疼痛等为主要表现，胸痛表现多为刺痛，青春期儿童可有乏力、头晕、多汗、失眠、焦虑等一般神经系统的症状。病初心脏查体心率快，余查体无明显异常。但长期存在心率快表现，可引起心脏扩大，听诊第一心音亢进，部分可闻及心脏杂音。1、常规心电图：多为窦性心动过速，伴有ST-T改变（ST段抬高或压低或T波倒置等）。2、24小时动态心电图：全天平均心率增快，为窦性心律，可见ST-T改变。3、心脏彩超：病程长，长期处于心脏高输出状态后，可出现右室增大等表现。4、氨酰心胺试验：服用普萘洛尔后心电图窦性心动过速及ST-T改变可恢复正常。结合患儿的临床症状及辅助检查，除外了心脏器质性疾病后，方可诊断。1、一般治疗：保证心情愉悦，避免焦虑、情绪激动等诱因，平日注意休息。2、药物治疗：临床症状明显或有并发症者，可应用β受体阻滞剂治疗，如美托洛尔、普萘洛尔等，可缓解症状。避免焦虑等情绪因素后，症状控制后可酌情减停药物。下面重点介绍一下氨酰心胺试验1、实验意义氨酰心胺试验是一种药物负荷实验，旨在研究人体心脏在药物刺激下的反应，以此评估心肌的功能和代谢，可以使功能性ST-T改变恢复正常，心脏病患者应用阿替洛尔后并不能使心肌缺血改善。以此来鉴别自主神经功能紊乱所致的ST-T改变与心脏病病变引起的ST-T改变。2、实验过程3、实验结果判读1)阳性：用药后心电图ST-T改变完全恢复正常2)阴性：用药后心电图ST-T改变部分恢复、无变化或恶化；阴性改变大多数为器质性ST-T改变，说明有心肌炎等心脏病的可能，但应除外缺氧、电解质紊乱、甲状腺功能低下、急性循环过重、过度换气、洋地黄药物等的影响。

卵圆孔未闭在正常人群中发生率25%，尤其以儿童期多见，临床上经常能碰见家长咨询。本期江博士做一期关于卵圆孔未闭的科普，特别是关于儿童卵圆孔未闭是否需要封堵进行了重点介绍，让大家有所了解。卵圆孔是心脏胚胎期房间隔的一个生理性通道，位于胚胎期原发隔与继发隔交界处，通常由原发隔的薄片样结构覆盖形成的裂隙样异常通道，大多数人出生后1年达到解剖学闭合，3岁以后仍未闭合者成为卵圆孔未闭（patentforamenovale，PFO）。1.PFO相关卒中：其约占缺血性卒中的5%，18~60岁患者患病率不低于10%，临床可基于卵圆孔骑跨血栓、ASA、大量RLS、肺栓塞或深静脉血栓形成等危险因素判断PFO是病因的概率。2.PFO相关偏头痛：偏头痛是一种常见的神经系统疾病，表现为反复发作、多为单侧的中重度搏动性头痛，常伴恶心、呕吐、畏光恐声等症状。偏头痛的年患病率为14.4%，其中女性为18.9%，男性为9.8%，是第二大常见的神经系统失能性疾病。3.斜卧呼吸-直立性低氧血症综合征(platypnea—orthodeoxiasyndrome，POS)是一类临床较少见，以体位性低氧血症为特征，临床表现为呼吸困难、立位或坐姿时明显、卧位时缓解的综合征，80%为心内分流所致。4.减压病是潜水员、高空飞行员或航天员等从高压环境迅速过渡到低压环境时，压力的突然变化导致组织内形成氮气泡，积聚在静脉循环中，影响组织或抑制血液流动，导致的一系列临床症状，包括肌肉和关节疼痛、头痛、头晕、疲劳、皮疹、感觉异常、呼吸困难、意识模糊、运动不协调和瘫痪等。减压病的发生率为0.01%~0.095%，发病机制较复杂，主要是局部气泡形成和栓塞。经颅多普勒超声、经胸超声心动图、经食管超声心动图、右心声学造影、选择性心血管造影、心内超声心动图等均为卵圆孔未闭的检查手段，尤其是经胸超声心动图、经颅多普勒超声和右心声学造影。PFO的治疗包括药物治疗和介入封堵治疗。药物治疗主要是阿司匹林等抗栓治疗。经导管介入封堵PFO是一种安全、经济的介入手段，用特制的封堵器阻断右向左分流。1.合并卒中的PFO封堵适应症：（1）16~18岁PFO相关卒中患者，建议行PFO封堵，而不是仅单纯使用抗血小板或抗凝治疗。（2）16岁以下PFO相关卒中患者，术前必须由包括神经内科会诊讨论，除外神经系统相关疾病，详细评估PFO封堵术的获益与介入相关操作的风险；鉴于生理性原因等复杂情况，原则上不建议（或不要）对低龄儿童患者实施封堵。（3）具有以下合并症的PFO相关卒中患者，需要术前评估PFO封堵术的获益与介入相关操作的风险：①合并易栓症的PFO相关卒中患者，建议在终生抗凝/抗血小板治疗的基础上行PFO封堵，而不是单独抗凝/抗血小板治疗；②有深静脉血栓病史需要终生抗凝治疗的PFO相关卒中患者，建议行PFO封堵及终生抗凝治疗，而不是仅终生抗凝治疗；③有肺栓塞病史且需要终生抗凝治疗的PFO相关卒中患者，建议行PFO封堵及终生抗凝治疗，而不是仅终生抗凝治疗。2.PFO对偏头痛的治疗存在争议，对于严重影响患者生活、规范的药物治疗效果差、PFO封堵的潜在获益高于潜在风险时，可考虑PFO封堵治疗。3.临床上对氧疗难以奏效的仰卧位低氧血症患者应排查反向POS并明确右向左分流的原因，合并PFO者可通过PFO封堵纠正低氧血症。4.复杂型PFO是自发性减压病的高危因素，PFO封堵可降低潜水员等相关职业人员罹患减压病和PFO相关卒中的风险，但需权衡利弊，如果是非职业人员，以临床随访为主。

儿童是病毒、支原体等病原微生物的易感人群，发生感染后，除了最常受累的呼吸道、消化道外，心脏也是需要关注的受累系统。感染后心脏受累最常见的疾病就是-----心肌损害。心肌损害一般起病隐匿，多数可无症状，当孩子感染后出现乏力、胸闷、长出气、胸痛、心悸、活动后疲乏等不典型症状时，就需要前往医院进一步明确诊断。医生进一步做心脏查体大多数无明显异常，若出现心律失常，听诊可闻及心动过速、心动过缓、心律不齐、早搏等，需要进一步完善辅助检查进行诊断及鉴别诊断。相关检查包括心肌酶、心电图及超声心动。心肌酶多以肌酸激酶同工酶CKMB、肌钙蛋白升高临床意义大，普酶AST、LDH、CK等亦可在急性期出现不同程度的升高。心电图变化多样：非特异性ST改变、早搏、房室传导阻滞等。超声心动可见结构及功能的异常，如心室扩大、心功能下降、心包积液等。当心肌酶、心电图、超声心动图，三者出现二者异常时，就不是心肌损伤这么简单，需要高度警惕心肌炎，尤其以心电图的变化最有诊断价值。（一）一般治疗：注意休息，避免反复感染，婴幼儿避免哭闹，学龄前期、学龄期儿童减少活动，待异常指标正常后可逐步恢复正常活动。（二）抗感染治疗：急性期，应积极抗感染治疗，针对细菌感染应用抗生素，病毒感染应用抗病毒药物。（三）营养心肌治疗：为心肌细胞提供能量，促进心肌细胞修复，疗程根据心肌损伤的程度而定，最长可至6个月。如果糖二磷酸钠口服液、辅酶Q10片、左卡尼汀口服液、荣心丸、芪冬颐心口服液等药物治疗。若治疗6个月后，心肌酶、心电图、超声心动图仍存在异常，需进一步根据病情完善动态心电图、平板运动试验、心脏CT、心脏核磁等检查寻找病因，重新评估病情。

1. 阵发性室上性心动过速2. 预激综合征3. 房室结折返性心动过速4. 房性心动过速5. 心房扑动6. 室性早搏/室性心动过速 年龄3岁以上，体重15公斤以上（若心动过速发作频繁，药物控制不良或伴心功能下降，及早消融） 射频消融仅需穿刺血管，不用开胸，属于微创手术，创伤小、恢复快。采用CARTOUnivu先进技术，开展绿色电生理，术中零辐射，避免辐射损伤。手术过程：（通常2小时）1. 麻醉（一般选择全麻）2. 心内电生理检查---诱发及明确心动过速原因3. 射频消融---治疗心动过速病灶1. 术前停抗心律失常药物3-5天2. 术前第一天完善术前检查3. 手术当天按流程实施手术，术后返回病房，平卧12-24小时，待穿刺伤口恢复4. 术后第二天可下地活动，第三天可以出院。5. 术后口服阿司匹林1或3个月，免体6个月1. ---技术经验丰富（各术者均在国家心律失常中心培训，具备国家认证手术资质，其中主力术者江河博士拥有5000余例手术经验，是国内儿童心律失常例数最多术者，可开展各类儿童心律失常手术）2. ---平台强大（医护人员60名，拥有病房、门诊、心功能室及导管室，可开展各类心脏问题，包括但不限于心律失常的检查和治疗）3. ---设备先进（国内为数不多的采用CARTOUnivu电生理中心，开展绿色电生理，术中零辐射）首都儿科研究所附属儿童医院心血管内科1.挂号流程u 关注微信公众号“首都儿科研究所附属儿童医院”，点击“个人中心”进行注册登录，按系统提示添加就诊人，完成实名认证，绑定就诊儿童信息，注意：一个手机号注册一个账户，一个账户最多可以添加3名就诊人。u 在首页点击“预约挂号”，选择科室、选择号源、选择就诊人就诊卡、确定预约，可以预约未来10天号源。u 每天下午3点，微信公众号开放第11天号源。u 为避免造成专家门诊资源浪费，退号需要在就诊日当天零点前，在微信公众号选择“取消挂号”，如果超过这个时间，只能在就诊当天到医院窗口办理退号退费。2.办理住院流程:门诊医生给需要住院儿童开具住院证并预约，家长在接到病房医生住院通知后,凭住院证于门诊地下一层住院处交住院押金,办理住院。注意：病房楼实行封闭式管理，允许1名家长陪床，请注意携带好病例资料及必要的生活用品。温馨提示:非北京医保患者住院前请提前向当地医保部门咨询医保备案事宜。 

在体表超声或经食道超声引导下，通过穿刺股动静脉插入特制的导管，将特制的封堵器由外周血管送到需要治疗的病变部位，将封堵器释放并固定在病变部位，以达到治愈缺损的目的。主要适用于房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭。手术创伤小：仅在穿刺血管留下约2mm左右的针眼，无需开胸，创伤小，术后康复快。手术时间短：术程短，出血少，无需输血。大一点孩子甚至可以局麻手术。观察血压，心率，血氧饱和度变化。观察下肢颜色，温度，足背动脉搏动情况，尿液颜。穿刺肢体制动，卧床12-24小时，术区加压包扎6-8小时，观察渗血情况。避免拍背，刺激性咳嗽。口服抗栓药物，防止封堵器表面血栓形成（动脉导管未闭介入封堵术后不需要抗栓治疗）。术后服用抗栓药物(阿司匹林)6个月。术后3个月避免剧烈运动和重体力活动，避免外力撞击胸部。术后1个月，3个月，6个月定期复查（心电图、心脏超声等），如有心悸、胸痛及时就诊。

我是清华医疗博士江河，专业治疗小儿心律失常10余年，精通小儿心律失常消融治疗和起搏治疗，在这个小众领域，江博士牛年将创作更多更好的科普内容，解惑答疑，非常希望能够帮到您。感谢您的阅读和时间。 前期和大家聊了聊“小儿快速性心律失常”的表现和发现方法。这期想给大家科普一下“小儿最常见的快速性心律失常”—阵发性室上性心动过速（简称室上速）。 一、儿童室上速两种常见类型：(1)房室旁路所致室上速；(2)房室结双径路所致室上速。第一种最多见，约占儿童室上速75%，后者仅占25%。 二、房室旁路所致室上速发病机制：房室旁路是特化的心肌纤维，具有极强的传导能力，不属于心脏正常结构，儿童出生后应该退化掉，但如果没有退化完全，就会导致儿童发作室上速。因此，房室旁路是“胎里带的”，出生后就有，所以有很多新生儿就能发病。 三、房室结双径路所致室上速发病机制：房室结双径路也是具有传导能力的心肌纤维，但属于心脏正常结构之一，随着生长发育，有部分儿童这种传导纤维逐渐变长并分叉，也会导致儿童发作室上速，但因为“后天长出来的”，所以多见于年长儿童或青少年。 四、室上速发作特点：(1) 发烧、剧烈运动、紧张往往会诱发，但多数没有诱因 (2) 发病年龄不固定：有早有晚。 (3) 反复发作，发作间隔时间不固定 (4) 持续时间不固定：有的一两分钟，有的持续数小时或几天 (5) 自行缓解或药物治疗缓解，缓解后状态正常 五、室上速的典型心电图：还记得前期我讲过心电图重要性吧，分享一张我描记的室上速心电图。通过这个图，大夫就能诊断出室上速，但具体分型要通过一种检查----心脏电生理检查才能确定，后期我会介绍这个检查。 最后，这期关于“阵发性室上性心动过速”的内容给大家划重点：室上速是儿童最常见心动过速，有两种类型（一种是先天性的，一种是后天性的），会反复发作，其他规律不明显（发作年龄/持续时间/诱因/缓解方式），因人因时而异。 依赖心电图及心脏电生理检查能做出诊断和分型。

我是清华医疗博士江河，专业治疗小儿心律失常10余年，精通小儿心律失常消融治疗和起搏治疗，在这个小众领域，江博士牛年将创作更多更好的科普内容，解惑答疑，非常希望能够帮到您。感谢您的阅读和时间。 这两期想给大家介绍一下儿童室性早搏的有关知识。 一、儿童室性早搏的必做检查一旦发现室性早搏，必须做的3项检查。 1、十二导联心电图：评估室性早搏起源部位。 2、动态心电图：评估室性早搏数目多少和症状相关性 3、心脏超声检查：评估心脏结构和功能，室早对心功能有无影响。 二、儿童室性早搏如何治疗，有没有特效药？儿童室性早搏治疗包括药物和导管消融。 1、药物治疗：没有根治室性早搏的特效药物，只能暂时抑制，而且儿童能用的药物有限，包括胺碘酮、索他洛尔、普罗帕酮、美西律、美托洛尔和一部分中成药。药物抑制率不到25%，某些药物（如胺碘酮）长期服用会有副作用，停药后可能会复发，甚至某些药物还会使室早增多（抗心律失常药物的致心律失常作用）。 2、导管消融：导管消融治疗可以根治室性早搏。国内多中心研究显示儿童室早消融成功率93.1%，但疗效受室早部位、标测方法等多种因素影响，比如儿童流出道及三尖瓣环室早消融效果较好，左室分支型及左后乳头肌室早复发率相对较高。另外三维电解剖系统指导消融可提高疗效及安全性，并可将辐射降至极低范围（近乎零射线）。 三、什么样的儿童室性早搏适合导管消融治疗？1、频发且症状严重的室性早搏（每24小时的室性早搏要么超过1万次，或占全天心跳总次数的10%以上） 2、抗心律失常药物治疗无效或者药物虽有效但其副作用儿童无法耐受。 3、儿童频发室性早搏导致心功能受损（此类患者在接受导管消融治疗后，心功能通 常可获显著改善）。 4、一些特殊类型的室性早搏，不治疗可能会引起室速、室颤 四、儿童室性早搏消融的特殊问题儿童室性早搏消融不同于成人的2个特殊问题 1、麻醉对室早的抑制作用：由于术中大部分儿童不能合作，需全身麻醉。麻醉药物对心肌兴奋性的抑制增加了室早的诱发难度，从而导致手术无法继续。 2、低龄（3岁以内）、低体重（15kg以下）的婴幼儿，是否选择消融手术？婴幼儿室早导管消融相对安全有效，但应严格掌握手术适应证，最好找经验丰富儿科电生理医生操作。