复旦大学附属儿科医院消化科科普号

2017年，我门诊上遇到一个非常罕见的婴儿腹泻病例，今天分享给大家。1.那天上午，我门诊来了一个患儿家长，好像是孩子的奶奶，她拿着厚厚的病历资料前来咨询病情。孩子还在当地省儿童医院ICU，因为病情危重暂时过不来。这个老太太好不容易得了一个大胖孙子奇奇，一家人视作掌上明珠。但是好景不长，厄运开始降临了。就在奇奇出生13天的时候无明显诱因出现腹泻，排黄色稀水样便，每天7-8次，量中等。家人就带他到村卫生室，医生开了些蒙脱石散和益生菌吃，效果不佳。在奇奇出生26天的时候无明显诱因大便带少量血丝，1 ~ 2次/d。家人又带他到了村卫生室，医生开了头孢吃了一个礼拜，没有什么效果。奇奇出生40天时候，出现发热，最高温度为39.0℃，予以口服布洛芬后体温能降至正常，但易反复。家人急坏了，就带着他去了县人民医院儿科就诊，儿科医生诊断为“出血性肠炎”，把奇奇收入院，予以头孢、磺苄西林等抗生素抗感染，炎琥宁抗病毒，酚磺乙胺、维生素K1止血，补液等对症治疗，住院治疗了4天症状未见明显好转。奇奇还是不断的发热，大便还是粘液血便，一家人快要急疯了，带着奇奇去了省儿童医院消化科。儿科医生询问了孩子的病史，发现除了奇奇出生后8天因"脐部炎症反应"住院治疗3 天外，其他出生史、生长发育史、家族史均无特殊情况。门诊医生帮奇奇做了入院体格检查：孩子神志是清楚的，精神欠佳，无皮疹、皮下出血、皮下结节、瘢痕，全身浅表淋巴结无肿大，口腔黏膜正常，咽部黏膜充血，颈软，心肺检查无异常，腹平坦，腹部柔软，腹部无包块，肝脏未触及，脾脏未触及，肠鸣音活跃，肛周无病变。入院初步诊断“慢性腹泻”，于是完善检查，寻找病因。2.我打开孩子厚厚的化验单一张一张看了起来。血常规白细胞计数：12.13×10^9/L(参考值4.0-10.0×10^9/L)，淋巴细胞计数：0.89×10^9/L（参考值4.0-8.4×10^9/L)大便常规白细胞2 ~ 4/HP，隐血试验阳性。肝功能丙氨酸转氨酶高:116.30 IU/L（参考值：7 ~ 40.0 IU/L）谷草酰乙酸转氨酶高：125.90 IU/L（参考范围13.0 ~ 35.0 IU/L）其他检查血电解质、肾功能、心肌酶、凝血功能在正常范围，风湿全套、结核抗体检查阴性。TORCH优生优育五项检测正常，血EB病毒、巨细胞病毒均在正常范围。大便细菌培养、血培养普通及高渗培养阴性免疫功能体液免疫：免疫球蛋白IgG2.61g/L（3.20 ~ 7.20 g/L）、IgM0.08g/L（0.23 ~ 0.91 g/L）、IgA0.07g/L（1.60 ~ 2.20 g/L）细胞免疫：总T淋巴细胞为1.19%（64% ~ 73%）、辅助/诱导性T淋巴细胞为0.16%（29% ~ 36%）、抑制性/细胞毒性T淋巴细胞为0.99%（24% ~ 34%）、CD4/CD8比值为0.17（1.60 ~ 2.20）、B淋巴细胞6.15%（14% ~ 21%）我看这孩子血常规淋巴细胞低，免疫功能细胞免疫和体液免疫都低，可能存在联合免疫缺陷的可能，这种免疫缺陷容易引起极早发型炎症性肠病。3.什么是极早发型炎症性肠病极早发型炎症性肠病见于6岁以下儿童，尤其是婴幼儿。加拿大多伦多大学sickkids儿童医院Muise教授首先命名该病。这个病存在于特定基因缺陷的患儿中，出生后很快出现口腔溃疡、腹泻、发热，部分还伴有肛周脓肿等，且极易发展为败血症，甚至导致死亡。更不幸的是，由于这类疾病伴有较强家族史，患儿的同胞兄长、姐姐可能已因类似疾病去世，对于一个家庭而言，更是雪上加霜。一般来说，通过肠镜检查，会发现这部分患儿肠道有多发溃疡，极早发型炎症性肠病患儿发病年龄早、具有较强家族史，多由单基因缺陷所致，与儿童及青少年炎症性肠病的发病机制不同，而且患儿的消化道及全身症状更重，具有较高的病死率。我们医院诊治这个病在国内甚至国际上都非常出名。部分患儿通过造血干细胞移植治愈。奇奇在外地ICU住院，来不了上海，我和他们医生联系了一下，做了肠镜检查。发现奇奇的横结肠、降结肠、乙状结肠、直肠黏膜充血、水肿、点状糜烂出血，乙状结肠及直肠多发大小约0.5 ~ 1.0 cm溃疡，周边充血水肿。4.我建议奇奇家长再给孩子做一个基因检测，明确一下病因。奇奇家长很为难，因为他们来自农村，看病已经花了好多钱了，现在测基因又需要一笔费用，一下子拿不出来。我当时还有一点科研经费，就对奇奇家长说，要不血样邮寄过来，我们出钱帮奇奇免费测一下基因，奇奇家长同意了。很快孩子和父母的血样邮寄到上海。我叮嘱基因检测的老师一定要抓紧时间，因为一般需要3个月才能出结果，孩子疾病根本等不起。2周后测序分析发现了问题。奇奇的病是白细胞介素2 受体γ（IL2RG）基因突变引起的。妈妈是携带者，爸爸是正常的。IL2RG位于性染色体，多个数据库已报道与严重的联合免疫缺陷相关。男性染色体是XY，女性染色体XX。家系验证分析结果显示，在母亲的两条XX性染色体上有一条X染色染上的IL2RG基因突了，这个有IL1RG基因突变的坏染色体遗传给了儿子奇奇，然后奇奇有上述临床表现，该变异为致病性变异。奇奇爸妈结婚有25%概率生个有病的儿子，25%的概率生个携带致病基因但不发病的女儿，25%的概率生个正常的女儿，25%的概率生个正常的儿子。这样的妈妈以后再怀孕，可以通过抽羊水测孩子脱落的上皮细胞或者抽孩子脐带血可以检测到孩子是否有问题。奇奇目前诊断为1.婴儿极早发型炎症性肠病；2.重症联合免疫缺陷（IL2RG基因突变）。目前造血干细胞移植可以治疗这个病。这个病例太罕见了，我们科室在2019年《中华炎症性肠病杂志》首次报道该病，这是后话。我赶紧打电话奇奇所在医院的主治医师，告诉他基因检测结果。那里的儿科医生说，奇奇仍有腹泻、反复发热，后来出现了脓毒症，多脏器功能衰竭，家属放弃治疗出院了，出院1周后死亡了。我愣在那里，心里非常的难过。参考文献：1.L2RG基因突变致婴儿类炎症性肠病结肠炎一例报道并文献复习,中华炎性肠病杂志, 2019,3(2): 149-153.2. X－连锁严重联合免疫缺陷病一家系突变分析及产前诊断研究，中华儿科杂志，2012,50(11): 851-854

在我门诊经常碰到嗜酸细胞高的孩子，家长门非常焦虑，胡思乱想。我答应他们写一篇嗜酸细胞的科普文章。君子一言，驷马难追。科普来了！1小雨，一个来自安徽的10岁农村女孩，因为“反复腹痛半年”前来医院就诊。6个月前，小雨因吃“辣条”后出现肚子疼，阵发性隐痛，位置在肚脐周围。此后，小雨经常腹胀、腹泻，没有嗳气、犯酸等症状。小雨爸妈带她看的第1个医生是村上的一名老医生。村医说是“消化不良"，配了益生菌和中草药。小雨在家吃了一个月，症状没有好转。1月后，小雨爸妈带她到当地县医院儿科看了第2个医生。儿科医生谨慎起见，开了血常规和腹部B超检查。B超结果：右侧腹部及右上腹肚脐周围的肠道肠病增厚并回声改变，还有大量的腹水。儿科医生初步诊断可能是“1.结核性腹膜炎；2.过敏性紫癜可能”。他告诉阿蒙家长，这个毛病不会看，让转院。阿蒙爸妈很着急，赶紧带着孩子去了市医院儿科看了第3个医生。儿科医生认为消化系统问题可能性较大，就做了胃镜检查，但是没有什么问题。儿科医生认为“过敏性紫癜”可能，输液和口服一些药物治疗1周，腹痛好转出院。1周前，小雨又腹痛发作了，肚脐周围疼。于是，小雨爸妈带她又换了一家大学附属医院儿科，看了第4个医生。这名儿科医生也很认真负责，化验肝肾功能、胰腺淀粉酶都是正常的。腹部B超又做了一次，结果提示：上腹部、左侧腹部及十二指肠、小肠肠壁增厚；有中等量的腹水。2小雨的父母非常疼爱自己的女儿，真可谓“她笑，万物生长，她愁，枯叶满地”。听周围朋友介绍，位于上海市闵行区万源路399号的复旦大学附属儿科医院水平不错，就带着孩子前来求医。3小雨那天正好挂我门诊，我应该是她就诊的第5个医生了。她给我印象最深的是，这个10岁的孩子，身高已经165cm了，因为疾病折磨的面黄肌瘦。我给她做体格检查，发现她上腹部、肚脐周围和小肚子都有压痛。我查看她的血常规，意外发现嗜酸细胞比例22.8%，计数2320个/ul，非常的高。血常规嗜酸细胞高原因比较多，例如：过敏性疾病：哮喘，过敏性鼻炎，特应性皮炎；药物超敏反应等传染性疾病：寄生虫感染；真菌、病毒等肿瘤性疾病：急性或慢性嗜酸性粒细胞白血病；淋巴瘤等免疫性疾病：例如，DOCK8缺陷，高IgE综合征，Omenn综合征；自身免疫性疾病和特发性疾病（例如结节病，肠炎，IgG4疾病，其他结缔组织疾病嗜酸性疾病：特发性嗜酸性粒细胞综合征；嗜酸性胃肠道疾病；嗜酸性肉芽肿合并多血管炎等为了进一步诊断治疗，我把小雨收入院。骨髓穿刺和血涂片异常细胞计数结果都是正常，排除了血液肿瘤×免疫功能正常，排除了免疫习惯疾病×寄生虫也检查了，排除了传染性疾病×孩子没有哮喘、过敏性鼻炎、湿疹等情况，过敏原检测：除了尘螨轻度过敏；食物过敏正常。过敏性疾病也基本排除×住院后阿蒙血常规嗜酸细胞比例高达42.4%（正常范围0.5%-5%），计数高达3958个/ul（正常值：60-300个/ul)。上级医师查房后说到，这个孩子反复腹痛半年，血常规嗜酸细胞很高，腹部B超和CT检查都提示肠壁增厚，又有腹水，说明存在肠道病变，“嗜酸细胞胃肠炎”可能，建议完成胃肠镜检查。很快，小雨做个胃肠镜和胶囊内镜检查。结肠镜结肠无明显异常。4胃镜和胶囊内镜结果：十二指肠炎。但是，这些情况不足以说明小雨为什么腹痛半年，还有腹水。上级医师查房后指出，不要急，等待胃肠粘膜病理标本结果。为了进一步从微观了解小雨疾病情况，我们给小雨的胃肠镜粘膜标本送了病理学检查。很快病理结果出来了降结肠：大肠黏膜，局灶嗜酸性粒细胞浸润（约 25 个/HPF）十二指肠球部：十二指肠黏膜，绒毛及隐窝结构保存，局灶嗜酸性 粒细胞密集浸润，大于 50 个/HPF）十二指肠降部：小肠黏膜，绒毛及隐窝结构保存，黏膜内多量嗜酸 性粒细胞密集浸润，大于 100 个/HPF诊断结果：嗜酸细胞性胃肠炎可能5（1) 什么是嗜酸粒细胞性胃炎或胃肠炎？是一种以周围血嗜酸性粒细胞增多为特征的胃肠道疾病，可累及食管、胃、十二指肠、甚至直肠的全消化道壁各层，以胃和近端小肠最多，可有不同程度的嗜酸性粒细胞浸润及脱颗粒；病因不明确，推测它是一种由外源性或内源性过敏原所导致的变态反应性疾病，可能与Ⅰ型变态反应有关。近10年来，EG的发病率逐渐上升，为1～30/10万，男性多于女性，任何年龄均可发病，以20～50岁多见（青壮年好发），儿童少见病变可侵犯自食管至结肠的全消化道黏膜。(2) 嗜酸粒细胞性胃肠炎什么症状？一般以上腹部痉挛性疼痛为首发症状，常伴恶心、呕吐，也可出现腹泻，严重者呈黏液脓血便，出现腹水时多伴有腹胀，还可伴有全身症状，如低热、生长发育迟缓、贫血、内分泌紊乱等。粘膜病变型—嗜酸性粘膜浸润会产生非特异性症状，最常见的症状是腹痛，恶心，呕吐，早饱和腹泻。肌肉病变型—胃肠道肌肉层的嗜酸性浸润导致壁增厚和运动能力受损。患者可能出现肠梗阻症状，包括恶心，呕吐，胃出口梗阻和腹胀。浆膜病变型—出现腹水或腹水，并伴有粘膜型或肌肉型的症状。(3) 外周血绝对嗜酸性粒细胞计数与疾病严重程度相关 轻度：600-1500/uL；中度：1500-5000/uL；重度：＞5000/uL。嗜酸细胞越高，疾病症状越严重。(4) 嗜酸细胞胃肠炎如何治疗？积极寻找过敏原，回避饮食，有条件者可以进行要素饮食在儿童EG中，回避可疑过敏食物是最重要的治疗手段，建议去除以下6种最常见过敏食物，如牛奶、鸡蛋、大豆、小麦、海鲜、坚果，可达治疗和预防的作用。严重者需要氨基酸或深度水解配方粉喂养。这部分与牛奶蛋白过敏的小朋友一样；用小剂量糖皮质激素、抗过敏药、质子泵抑制剂、分子靶向治疗等后记小雨按照上面的方案治疗，腹痛一天天减轻。一周后一家人高兴地从儿科医院顺利出院，踏上回家的路程。1月后又来我门诊复诊，血常规嗜酸细胞已经正常了，肚子不疼了，腹水也消失了，一家人露出久违地笑容。看到小雨能康复，我真为她感到高兴。参考文献：1.中华医学会儿科学分会消化学组；食物过敏相关消化道疾病诊断与管理专家共识,中华儿科杂志，2017，55（7）：487-4922.KinoshitaYoshikazu,IshiharaShunji.Eosinophilic gastroenteritis: epidemiology, diagnosis, and treatment. Currentopinion in allergy and clinical immunology,2020.3.Uptodate.Eosinophilic gastroenteritis;Literature review current through:Sep 2020.医生有两样东西可以治病，一是药物，二是语言。我愿用我的医术和爱心去帮助每一个需要帮助的患儿。欢迎扫码关注黄哥！每天从一篇有温度的科普文章开始！

根据2019年在中华儿科杂志发表的《儿童炎症性肠病诊断和治疗专家共识》，克罗恩病的治疗包括：营养治疗、药物治疗和手术治疗。1.营养治疗完全肠内营养，就是只喝奶粉；如果肠道耐受可以喝整蛋白配方奶粉；如果肠道牛奶蛋白过敏，可以喝氨基酸或者深度水解配方粉6-12周，诱导缓解。这种疗法与激素、免疫抑制剂、生物制剂比起来风险很小，越来越被认可，但是不是所有的克罗恩病小孩使用营养治疗都有效。2.药物治疗常使用氨基水杨酸、激素、免疫抑制剂及生物制剂，对于难治性克罗恩病我们常常选用沙利度胺。3.手术治疗对于肠梗阻、肠穿孔、反复肛周脓肿、瘘管的患儿，常常需要手术治疗。

上周门诊来了一个12女孩小曲，来自云南某偏僻小山村。2月前，小曲不名原因出现腹痛，腹痛位置在肚脐周围，常常隐隐作痛。小曲经常大便粘液血丝，每天4-5次。1周后，小曲又出现口腔溃疡。小曲妈妈带着孩子来到当地县医院，做个腹部B超、腹部CT没有发现异常。大便化验有白细胞、红细胞，县医院诊断为细菌性肠炎，输液抗生素治疗，没有效果。小曲妈妈很着急，带着孩子来到市儿童医院就诊。化验结果大便常规：白细胞3+，红细胞+，粘液+，隐血+血常规：白细胞18.3X10^9/L，CRP 85mg/L腹部CT：结肠壁增厚，考虑肠道炎症过敏原检查：阴性；寄生虫：阴性；结核：阴性。在儿童医院又用了抗生素、奥美拉唑、益生菌等药物，小曲腹痛腹泻症状没有好转，体重一天天减轻。小曲妈妈心急如焚，听病房病友说复旦大学附属儿科医院医术很高，于是一家老小搭上开往上海的动车，希望能治好孩子的病。周一那天我门诊，小曲正好挂的我的号。我一边仔细询问病史，一边让小曲躺在检查床上，仔细查体。小曲面色苍白，弱不禁风，肚子瘦的成了一个坑。小曲妈妈说，生病前小曲有38公斤，现在只有26公斤了，2个月下来瘦了12公斤。她到底是什么病呢？难道是肿瘤？我又给小曲开了一些检查：血常规 白细胞 13.4X10^9（正常值4-10X10^9/L）,血红蛋白100g/L(正常值120-160g/L),CRP 84mg/L(正常值口腔溃疡、肛周脓肿、瘘管等全身表现：发热、体重减轻、营养不良等肠外表现：结节性红斑，关节炎或葡萄膜炎等病程多迁延，反复发作，不易根治原因目前原因还不清楚。一般认为是环境因素、遗传因素、感染与肠道菌群紊乱、免疫因素等引起的。所以，我常常呼吁绿色饮食、呼吁抗生素不要滥用，呼吁爱护环境。青山绿水就是金山银山。根据2019年在中华儿科杂志发表的《儿童炎症性肠病诊断和治疗专家共识》，克罗恩病的治疗包括：营养治疗、药物治疗和手术治疗。营养治疗：完全肠内营养，就是只喝奶粉；如果肠道耐受可以喝整蛋白配方奶粉；如果肠道牛奶蛋白过敏，可以喝氨基酸或者深度水解配方粉6-12周，诱导缓解。这种疗法与激素、免疫抑制剂、生物制剂比起来风险很小，越来越被认可。但是不是所有的克罗恩病小孩使用营养治疗都有效。药物：常使用氨基水杨酸、激素、免疫抑制剂及生物制剂，对于难治性克罗恩病我们常常选用沙利度胺，这个药还是我们科在全国率先使用的。手术治疗：对于肠梗阻、肠穿孔、反复肛周脓肿、瘘管的患儿，常常需要我们儿童炎症性肠病多学科团队（MDT）外科医生参与，手术治疗。我们复旦大学附属儿科医院消化科是儿童炎症性肠病诊治研究基地，又成立了消化、血液、免疫、外科等科室组成的炎症性肠病多学科团队，每年接受上百名来自全国各地的炎症性肠病患儿慕名就诊，给许多家庭带来福音。后记小曲接受了肠内营养治疗，每天只喝小白肽，同时口服美沙拉嗪抗炎，小曲一家人挺配合医护人员的。为了开导小曲一家人，我们常常给他们讲“克罗恩病”不是绝症，只要按时用药，定期复查，孩子一样可以重拾健康的。我们常给她讲克罗恩病患者的故事，例如效力于骑士队的NBA球星小拉里-南斯，美国著名游泳选手凯瑟琳巴克都是克罗恩病患者，也一样有多彩的人生。前几天小曲已经出院了，腹痛腹泻症状慢慢在好转，脸色也红润了。看着孩子一家远去的背影，我不由得为他们感到高兴。提醒：对于慢性腹痛腹泻的孩子需要当心这个病，需要及时去专科医院就诊。得了这个病也不要自暴自弃，让我们一起努力，学会与克罗恩病和平共处。

上个月，门诊上有一个罕见的病例，今天分享给大家。01李宝宝呕吐一个1月大的婴儿李宝宝，来自江苏某地。李宝宝吃奶后容易呕吐，体重长得慢。家长在当地儿科门诊看了好几次，当地医生说可能是“胃食管返流”，让吃完奶拍饱嗝，又开了一些益生菌调理肠胃，但没有什么效果。当地儿科医生又怀疑“牛奶蛋白过敏”，改为氨基酸配方粉喂养，仍然没有效果。家人很着急，于是就预约了我的门诊。0 2什么原因呢？李宝宝一家一大早就来到我门诊，在诊室门口等待。我让家长把孩子放到检查床上，一边体检，一边询问病史。婴儿吐奶原因很多，分生理性的和病理性的。生理性的——胃食管返流：主要是贲门功能发育不全，容易出现胃食管返流。喂奶后抬高体位，拍饱嗝减少胃胀气，宝宝大一点加稠食物，呕吐会好转。病理性的包括以下几个——胃食管返流病：胃食管返流太严重就会出现严重后果，例如食道炎，体重减轻，营养不良或呼吸系统并发症。牛奶蛋白过敏：这方面在我的科普文章里提过很多次，想了解的话可以搜一下，这里不占用篇幅了。乳糖不耐受：大便酸臭稀薄、泡沫多，口腔味道发酸，婴儿多屁、容易打嗝吐奶等。先天性消化道畸形：从食管到胃再到肠，先天发育出现了问题，不通畅了，容易呕吐。我们老祖先说过一句话，“痛则不通，通则不痛”，怎么想怎么有道理。李宝宝出生10天就吐奶，吃奶后就容易呕吐，时间数小时不等，近期吐奶时间开始有点频繁，但是没有呕吐咖啡色血液。出生体重4公斤，过了1个多月了，体重才4.1kg，仅仅长了100克（注：一般情况下，新生儿体重平均每天可以增加30~40克，如果满月增重不足600克，需要及时就诊）。我像福尔摩斯探案一样，根据孩子症状和近期的检查结果一一排除。最后，我锁定两种情况：胃食管返流病或者消化道畸形。在没有证据之前，我一时难以下结论，于是开了一些检查。0 3原来是这个病李宝宝的B超报告显示肥厚性幽门狭窄。李宝宝爸爸问，什么是肥厚性幽门狭窄？幽门肥厚引起婴儿先天性外科疾病，肥厚的幽门严重时引起胃的出口梗阻，小宝宝们容易反复呕吐，体重不增。李宝宝爸爸问，幽门肥厚有什么症状？多见于出生3~6周宝宝，吃奶后不久就容易呕，呕吐物不含胆汁，呕吐后新生儿有饥饿感，还想再吃。随着呕吐越来越严重，会吐血，会脱水、低氯性碱中毒（因胃酸吐了出来，酸碱平衡失调了）和营养不良。体检时候，有的宝宝右上腹可以摸到一个橄榄样的幽门肿块。李宝宝爸爸问，为什么他家宝宝会得这个病？目前原因不清，可能与环境、饮食、基因、妈妈孕期使用过某些大环内酯类药物有关。一千个宝宝里面大约有两个宝宝会患这个病。先天性肥厚性幽门狭窄：超声检查的标准包括幽门直径大于1.4cm，壁厚大于4mm，幽门管长度大于1.6cm。也可选择钡剂上消化道检查（UGI），以证实诊断。李宝宝爸爸问，这个病怎么治？外科手术治疗，以前是Fredet－Ramstedt幽门切开术，现在有内镜球囊扩张和腹腔镜幽门肌切开术。门诊看多了，许多宝宝家长问的问题都是这个模式，宝宝得了什么病（What）？为什么会得这个病（Why），如何治疗（How）？消化科有时碰到呕吐、不吃奶、体重不增的小宝宝，最后发现不是消化科的疾病。这需要多年临床的跌打滚爬，才能练就一双火眼金睛。0 4后续我和小儿外科的同事联系了一下，得知李宝宝已经被收到病房去了。又过了几天，医院给李宝宝做了腹腔镜微创治疗，没多久，孩子就病愈出院了。我感到很开心。救人无数，但求内心无悔科普万家，只为众生平安

现在对牛奶蛋白过敏的宝宝越来越多，经常会有忧心忡忡的妈妈咨询我，今天把相关知识科普一下。一、常见的八大过敏源有哪些？1. 牛奶其中的酪蛋白与乳清蛋白是主要过敏源。酪蛋白中主要是αs1酪蛋白、αs2酪蛋白、β-酪蛋白、 k-酪蛋白。乳清蛋白主要是α-乳白蛋白、β-乳球蛋白。2. 鸡蛋卵粘蛋白是鸡蛋清最主要的过敏源。3. 坚果例如杏仁、腰果、榛子、山核桃、松子、开心果。4. 大豆大豆是一种非常有营养的物质，但是大豆蛋白有时容易导致过敏。5. 花生6. 小麦7. 鱼类过敏的强弱排列顺序为：鲑鱼>金枪鱼>鲶鱼>鳕鱼>比目鱼>鳟鱼>鲈鱼8. 贝类例如：虾、大闸蟹、龙虾等。二、哪些症状提示宝宝对牛奶蛋白过敏？1. 胃肠型婴儿不明原因哭闹、腹痛、便血、呕吐、腹泻、大便粘液多、反复吐奶、便秘等2. 皮肤型皮肤较多湿疹。3. 呼吸道型咳嗽、流涕、鼻塞、声音嘶哑、气喘等。三、如何判断牛奶蛋白过敏？1. 食物激发试验这种方法在许多地方没有开展。2. 过敏源检查，食物特异IgE检查年龄太小不准确。年龄越大查得越准确，一般来说建议1岁以上再去查，过敏严重者也可以提前。3. 皮肤点刺试验家长对该类试验接受程度不高。4. 氨基酸配方粉诊断性治疗5. 胃肠镜检查四、牛奶蛋白过敏宝宝以后容易得哮喘吗？目前发现IgE介导的牛奶蛋白过敏，以后容易出现哮喘。就是摄入牛奶蛋白后几分钟至两小时内，IgE介导的食物触发反应，出现在皮肤过敏皮疹、口咽肿胀、胃肠道不适等。五、过敏宝宝什么时候需要使用氨基酸配方粉？1. 深度水解配方粉症状无缓解；2. 生长发育严重受限，例如体重不长、贫血等；3. 需要多种食物排除时；4. 严重的胃肠道过敏；5. 嗜酸细胞胃肠炎；6. 食物蛋白引起的小肠结肠炎症状；7. 严重湿疹；8. 母乳喂养时出现胃肠道症状 。总结起来，就是在妈妈忌口或者食用深度水解配方粉的情况下，孩子症状仍无好转时。六、血常规嗜酸细胞正常就可以排除牛奶蛋白过敏吗？这个不准确。需要结合上面提到的过敏症状和体质（皮肤型、胃肠型、呼吸道型等）及实验室化验结果综合考虑。七、对牛奶蛋白过敏的宝宝可以换其他动物奶粉吗？羊奶、驴奶、马奶等动物奶粉由于仍然含有蛋白质，存在交叉过敏可能。过敏宝宝如何转奶见下面这个科普文章：过敏宝宝如何转奶？添加辅食？看这篇文章就够了！八、延迟添加辅食可以帮助牛奶蛋白过敏宝宝预防过敏吗？不需要延迟添加辅食。延迟添加辅食可能影响宝宝味觉，也影响宝宝对辅食的耐受性，容易造成营养不良及以后的喂养困难。九、乳糖不耐受是牛奶蛋白过敏吗？不是。乳糖不耐受与体内乳糖酶缺乏有关，进食乳糖后身体不舒服，有下面症状：十、什么时候添加辅食？以前是6个月以后，现在提前了，4个月就可以添加了。只有满足如果宝宝体重增长理想，对辅食有兴趣，对添加辅食不抵抗，就可以加辅食了。十一、添加辅食有哪些注意事项？不过添加辅食时注意食物成分、辅料成分、注意食物标签；尽量吃熟食。做好饮食日记。第一步：加少许每块牛奶蛋白<1 g的饼干，逐渐增加至整块饼干超过5周；第二步：其他含牛奶蛋白的烘烤产品，如饼干、蛋糕、华夫饼、苏格兰饼、黄油、人造奶油、调味的奶酪粉等；第三步：含熟奶酪或加热的全奶成分，如奶油冻、芝士酱、披萨、大米布丁、巧克力、巧克力包被的食品、发酵甜品、酸奶等；第四步：鲜奶制品。如果出现过敏再返回上一步。十二、牛奶蛋白过敏宝宝可以长期吃益生菌吗？益生菌、益生元等在牛奶蛋白过敏等过敏性疾病方面只是辅助治疗，且疗效存在争议。十三、牛奶蛋白过敏宝宝贫血需要补铁吗?轻度贫血不需要补铁，需要过敏食物回避，氨基酸或者深度水解配方粉喂养为主，减少肠道过敏出血。如果中重度贫血，需要口服补铁，2周后复查。十四、牛奶蛋白过敏宝宝能打疫苗吗?1. 可以接种：食物过敏的儿童可以按免疫程序 正常接种；有蛋类严重全身过敏反应史的儿童，应在医疗机构监护下接种流感疫苗。权衡利弊，流感疫苗该打还要打。2.暂缓接种：食物过敏的急性反应期（如并发 哮喘、荨麻疹等）或接种部位皮肤异常（湿疹、特应 性皮炎等），应暂缓接种。3.禁忌接种：对蛋类过敏者禁忌接种黄热病疫苗。十五、如果饮食回避，过敏症状仍不好转怎么办？需要进一步检查，是否有肠道感染、宫内感染、炎症性肠病等。必要时需要小剂量激素或其它抗过敏药物应用。十六、如果过敏宝宝鱼肝油过敏怎么办？鱼肝油是从鲨鱼、鳕鱼等的肝脏中提炼出来的脂肪，黄色，有腥味，主要含有维生素A和维生素D。常用于防治夜盲、佝偻病等。如果对鱼肝油过敏，可以单纯补充维生素D或者AD。鱼肝油属于食品类，维生素D或者AD属于药品类，需要在医生指导下使用。参考文献：略

宝宝腹泻三月初某天，我坐门诊，嗓子有点不舒服于是戴个口罩。这时推门进来了一个福建的家长带着一岁左右的男婴。家长着急地说：“孩子这三个多月不知道什么原因，突然拉肚子，每天好多次，不想吃东西，腿也有点肿，肚子有点涨。”他们在当地儿科看了好久，没有找到原因，听人说上海的儿科医院水平比较高，于是就坐飞机来了。接着，家长不满地说：“我昨天看过你们科了，昨天有个男医生让我宝宝做胃镜。您说我家宝宝腹泻，又不是胃病，为什么要做胃镜呢？”周围的患儿家长们听到了，都露出吃惊的表情，议论纷纷。甲说：“腹泻做胃镜，呵呵！”乙说：“宝宝那么小做胃镜，太遭罪了！”丙说：“现在的医生就喜欢过度检查。”......让我看看我让这个孩子躺在检查床上，仔细地进行体格检查。发现孩子没有特殊的面容，面色有点苍黄，精神还不错，心肺听诊没有什么问题，肚子比较胀，两个腿也很肿。因为反复拉肚子，屁股的皮肤都烂了。我打开孩子的腹部B超，有中等量的腹水。我打开孩子的化验单：血常规：血红蛋白87g/L(正常值110-160g/L),存在贫血；淋巴细胞比例比较低（正常值50-70%）。生化白蛋白27.5g/L(正常值40-55g/L)，免疫球蛋白也很低。存在低蛋白血症。我给孩子家长说到：“低蛋白血症一般分为肝脏合成白蛋白不足，或者白蛋白吸收障碍，或者排泄白蛋白过多，或者慢性疾病等消耗掉了。”1.孩子肝功能正常的，所以不存在白蛋白合成问题。2.尿液化验和肾功能是正常的，所以不存在白蛋白从小便排出来的问题。3.孩子目前炎症性肠病、肠结核等不像、也没有反复感染，可以排除慢性消耗性疾病。4.目前可能存在肠道蛋白丢失。原来是这个病我说：你们可能存在蛋白从肠道丢失的可能，为了孩子疾病早日诊断清楚，早日对症治疗，您还是去做胃镜吧。”家长听了我的话去做胃镜了。过了半小时，孩子胃镜做好了，家长忐忑不安第把胃镜报告递给我。我打开胃镜报告：“小肠淋巴管扩张症可能。”我说：“你看看，孩子的病因找到了，小肠淋巴管扩张症。由于孩子小肠淋巴管扩张，白蛋白等营养物质不能从小肠吸收，都顺着大肠从大便里面排了出来,所以腹泻、低蛋白、腹水等。”小肠淋巴管扩张症是因肠道淋巴回流受阻和淋巴管内压力升高，引起淋巴液从小肠黏膜或淋巴管渗漏，造成低蛋白血症、乳糜泻、乳糜性腹水、外周淋巴细胞减少的临床综合征，是一种较少见的消化系统疾病，也是引起蛋白质丢失性肠病的代表性疾病。这个病咋引起的？孩子爸爸说：“怪不得孩子腿肿、拉肚子。那么这个病怎么引起的呢？”我说：“原因比较复杂，有原发性有继发性的。原发性的大多与基因有关；继发性的与免疫炎症反应、肿瘤等压迫淋巴管，结核、寄生虫引起的淋巴管炎症或者堵塞等。”我说：“胃肠镜、胶囊内镜可以发现小肠扩张的淋巴管，表现为白色的突起或者斑点，呈“雪花样”。胶囊内镜小肠雪花样病变对于继发性小肠淋巴管扩张，有的医院还可以做小肠淋巴管核素造影，发现病变的部位。病变部位如果送到病理科检查，显微镜下可以看到扩张的淋巴管。”如何治疗？孩子爸爸发愁地问：“小肠淋巴管扩张症如何治疗？孩子有救吗？”我微笑地说：“不要担心，只要按时就诊，患这个病的孩子是可以结婚生子的。白蛋白很低的时候，我们可以补充白蛋白。营养丰富的低脂饮食，用中链三酰甘油（MCT）含量比较高的奶粉，比如纽肽特、蔼儿舒等代替普通饮食中的长链三酰甘油。中链三酰甘油经血液吸收，直接进入门静脉系统，可降低肠道淋巴管压力，减轻淋巴管扩张。如果进一步检查找到淋巴管扩张的部位，可以手术治疗。”听着我的话，孩子爸爸这才面色缓和起来，说：“谢谢您！我明白了。我错怪昨天的医生了。”我强忍住笑，把口罩取了下来，说：“没事，没事，昨天医生是我，昨天太忙了，没有和您讲清楚。”孩子爸爸一下子目瞪口呆，然后我俩都笑了起来。在互信的基础上，后面的治疗就顺利多了。又来随访4月底家长又带着孩子挂我号，看我门诊。孩子明显胖了，腹泻已经没有了，腿也不肿了，血液白蛋白也正常了。一家人很开心，我心里也有说不出的自豪感。提示：小儿慢性腹泻、低蛋白血症时，需要当心小肠淋巴管扩张症。参考文献：1.小肠淋巴管扩张症的诊断与治疗.临床消化病杂志.2007.2.Primary intestinal lymphangiectasia.Orphanet Journal of Rare Diseases 2008

许多人都知道，病毒感染是自限性的，那么为什么许多医院包括三甲医院的医生还开抗生素？我还是讲个故事吧。4岁女孩发热腹痛上午门诊，来了一个4岁大女孩彤彤，发热呕吐腹痛2天。昨天不知道什么原因彤彤突然出现发热、肚子疼。呕吐好多次，还呕了一口血丝。彤彤一家心急如焚，带着孩子连夜到医院看了急诊。医生化验了血常规+肝肾功能+心肌酶，发现除了白细胞、中性细胞百分比稍高，腹部B超等检查没有问题。初步诊断：急性胃炎，急性上消化道出血。开了两组静脉输液：第一组头孢曲松+5%葡萄糖100ml，第二组5%葡萄糖+氯化钠+氯化钾；输液完后然后让天看消化科门诊再看看。我仔细询问了病史：彤彤有点低热，腹痛呕吐好点了，早上拉一次稀便。我给孩子做了体格检查，发现孩子除了低热、吃的不太好、肚子还有点不舒服，没有其它症状。我是继续开抗生素继续输液呢再化验一下评估一下？可能许多医生面对这样的类似问题。继续输液理由：因为昨天血常规化验白细胞、中性粒细胞百分比有点高，还有发热、肚子疼、不想吃饭，输液也说的过去。再化验一下理由：需要动态观察一下，有可能不是细菌感染，只是暂时性应激反应，也有可能化验的结果还是有炎症，继续输液。可能要抱着孩子跑上跑下，辛苦一阵子了，也有可能被埋怨。我说：“咱们再化验一下血常规+C反应蛋白吧，看看炎症情况，也看看血红蛋白水平，如果消化道还有出血血红蛋白会往下掉的。”家长说：”好的。”我想起来孩子早上拉了一次稀便，我说：“开塞露通便，大便化验一下，看看是否有感染性肠炎，也可以看看有没有消化道出血，因为出血多的话大便会发黑、甚至发红。”孩子家长也同意了。过来半小时彤彤妈妈跑过来了，把化验单递给我。血常规白细胞、中性粒细胞百分比、C反应蛋白都是正常的。大便常规化验是正常的，但是轮状病毒阳性的。一下子真相大白。彤彤得了“轮状病毒肠炎”，所以发热、呕吐、腹痛，还拉了一次稀便。如果这次不化验大便，一般人肯定不会想起是轮状病毒感染。我给彤彤开了口服补液盐、益生菌等，让彤彤回家了。孩子不用使用抗生素了，也不用输液了，一家人很高兴的回去了，相信很快就会康复。这时有人会说第一个医生滥用抗生素，也可能说我比第一个医生水平高。其实不是这个样子的！我只是站在第一个医生的肩膀上，所以看的更远一下。没有第一个初诊医生帮助排除了其它疾病，我可能也要兜圈子。我以前也有过给轮状病毒肠炎输抗生素的经历。因为在轮状病毒肠炎早期，可能会有发热、腹痛，没有腹泻出现，可能会考虑肠套叠、胰腺炎，却很难考虑到轮状病毒肠炎。许多医生医疗水平的提高，一方面是不断的学习国内外的指南，另一方面也是临床上以往误诊患者身上吸取的教训。4岁的乐乐发热腹痛今天门诊，周5看的一个孩子来复诊。周五那天，乐乐低热、呕吐、腹痛的厉害。乐乐妈妈急的满头大汗，问问能不能先给孩子看看。我怕孩子有什么闪失，让他先过来。我认真查看了孩子，发现孩子精神比较差，面色苍黄，咽喉有点红肿，肚脐的地方疼。我怕孩子急性胰腺炎、心肌炎、肠套叠等，就开了一些检查先做起来。半个小时后，乐乐回来了。精神稍微好点了。血常规白细胞:11x10^9/L（正常值4-10x10^9/L）和中性粒细胞百分比80%，都稍微高一点,CRP<8mg/L。腹部B超和肝肾功、心肌酶都是正常的。我说：“孩子是急性胃炎”，病毒感染可能大，可以不用吃抗生素。于是开了口服补液盐等药物对症治疗，3天后来我门诊复诊。今天上午，乐乐妈妈说前天在我门诊看的，孩子腹痛好多了，也能吃东西了。就是昨晚突然热度上来了，最高39度，早上还拉了2次粘液稀便。我认真给孩子做了体格检查，发现孩子扁桃体有点红，肚脐有点疼，其它没有什么异常。我说：“孩子热度高，我们给孩子再化验下血常规吧；还有孩子有腹泻，我们给孩子再化验下大便。”乐乐爸妈很配合。半个小时后，乐乐妈妈过来了，把化验单递给我。我发现孩子血常规白细胞16.5x10^9/L（正常值4-10x10^9/L）和中性粒细胞百分比91%,C反应蛋白58mg/L（正常值<8mg/L）。大便常规每高倍视野白细胞8-10个，红细胞6-8个，吞噬细胞0-1。我赶紧让做了肠道细菌培养 。乐乐患了细菌性肠炎。大便病毒报告也回来了，腺病毒阳性。乐乐又患儿了腺病毒肠炎。这下诊断明确：细菌性肠炎、腺病毒肠炎；又是细菌又是病毒。于是在上次药物的基础上加抗生素治疗，然后及时复诊。我写这篇文章不是说那些误用抗生素的医生就是不好的医生，记得是误用而不是滥用。只想说明的是，许多疾病早期症状都很像，有许多不确定性。需要根据病情不断的调整治疗方案，就像北京，一直开车向北走，肯定到不了，需要不断的根据导航，调整路线。我们医生看病也是这样的，一方面结合国内外的指南，另一方面结合患儿的病情变化。看病像考试，不过考场是在诊室。一个疾病治疗的怎么样，有时候患儿家长心里也清楚，其实自己心里最清楚，良心是最好的考官。最后还要感谢那些信任我、支持我的患儿家长们！

门诊经常碰到许多腹泻的小宝宝，家长常常为孩子腹泻伤透了脑筋。我近期看到一例非常有趣的罕见婴儿病例，今天和大家讲一讲。出生就腹泻小叮当是个1月大的男婴，2019年1月1日出生，他的到来给一家人带来快乐。但是好景不长，很快爸爸妈妈发现小叮当和别的孩子不一样。小叮当出生就腹泻，大便很稀，没有粘液血丝，每天少则5次，多则10几次。爸爸妈妈还没有见过这种情况，于是带着小叮当去了某市的儿童医院。儿童医院也没招儿童医院怀疑小叮当细菌性肠炎，于是用了凯福隆、美罗培南、甲硝唑等抗生素、口服了多种益生菌，没有效果。又怀疑慢病毒感染引起的腹泻，于是巨细胞病毒、EB病毒、B19病毒抗体也查了，都是正常的。医生还担心合并过敏性肠炎，母乳也不让吃了，改为纽康特喂养。小叮当还是每天大便次数很多，常常合并代谢性酸中毒等情况。治疗了3周左右，小叮当腹泻没有明显好转，妈妈沉不住气了，想换个医院。转院刚出满月，小叮当就来到我们医院。门诊医生化验了大便常规、轮状病毒、艰难梭菌等，没有发现异常。但是小叮当还是大便每天10多次。为了进一步治疗收入院，计划做个肠镜看看是不是婴儿炎症性肠病。住院期间，小叮当血气分析常常有代谢性酸中毒，低钠血症，高钾血症、高氯血症。医生几乎每天帮小叮当纠正酸中毒、低钠血症。上级医师查房建议小叮当不要吃奶粉了，改为静脉高营养，小叮当腹泻有了好转。这时候内镜室医生给小叮当做了胃肠镜，胃镜结果显示浅表性胃炎；肠镜结果显示结肠炎，于水分营养吸收关系密切的小肠绒毛，显微镜下没有特异性表现。诊断线索又断了！借助高科技小叮当不吃奶粉时腹泻好转，一吃奶粉就腹泻，就出现代谢性酸中毒，低钠血症，高钾血症、高氯血症。医生怀疑遗传代谢病或者免疫缺陷病。于是遗传代谢病、免疫功能也查了，没有发现异常。治疗又陷入困境。上级医师知识渊博，查房时仔细分析了病史，高度怀疑奶粉里面可能有某种成分小叮当不耐受，由于新生儿期就起病，先天性疾病可能性大，于是建议做个基因检测。小叮当家长同意了。专家会诊看到小叮当爸妈每天充满希望的眼光，大家心里沉甸甸的。为了帮助小叮当，上级医师请了多个科的专家会诊。办公室里专家们你一言，我一语，讲述各自的看法。我坐在后面，拿着纸和笔在刷刷的记录着。最后，轮到分子诊断中心的张老师讲她的看法了。张老师说，基因检测数据出来了，她来之前分析了一下，发现小叮当SLC5A1基因突变。这个基因突变与葡萄糖-半乳糖吸收不良综合征密切相关。SLC5A1基因与小叮当的腹泻婴儿腹泻分为水样泻、脂肪泻和血样便，水样泻多与糖类代谢不良有关。母乳和奶粉中都含有糖类，单糖包括：葡萄糖、半乳糖、果糖。奶里的葡萄糖、半乳糖从肠道吸收到血液中离不开小肠黏膜绒毛膜刷状缘表面的钠依赖性葡萄糖转运体１（SGLT-1）蛋白。钠依赖性葡萄糖转运体１蛋白需要SLC5A1基因编码。小叮当SLC5A1基因突变了，所以奶里的糖分不能吸收，所以水样泻。我问营养科专家，氨基酸蛋白粉中蛋白质被完全水解了，不含乳糖，为什么还腹泻呢？营养科专家说，氨基酸奶粉里面没有乳糖，但有少量葡萄糖，小叮当对葡萄糖不耐受，所以不停的拉肚子。国外较简单的诊断方法为: 生后不久即出现严重的腹泻, 使用无乳糖配方奶喂养无改善,而使用果糖代替葡萄糖与半乳糖后腹泻立即停止即治疗性诊断, 而再次使用葡萄糖与半乳糖配方奶时腹泻又反复。顺利出院小叮当诊断明确：先天性葡萄糖-半乳糖吸收不良治疗：吃不含葡萄糖-半乳糖的奶粉现有报道可使用的不含葡萄糖与半乳糖的特殊配方奶粉主要包括美国雅培生产的无碳水化合物RCF配方液态奶与欧洲纽迪西亚牛栏生产的Galactomin。先天性葡萄糖-半乳糖吸收不良宝宝需要做好营养管理, 发生神经系统损伤可能性不大。待年龄增长至约４-6 个月时可适当添加不含葡萄糖与半乳糖的辅食,如碎鸡肉、蛋类等, 并根据大便情况监测胃肠道适应状况。孩子可以长大成人。小叮当吃上这种特殊奶粉后，很快腹泻停止。经过大家的悉心治疗，小叮当顺利出院，一家人高高兴兴。欢迎类似病例的患儿家长找我咨询或面诊

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