福建医科大学附属第二医院血液内科科普号

直播时间：2023年03月22日19:26主讲人：钟金发主治医师福建医科大学附属第二医院血液内科问题及答案：问题：查肾功能，要做哪些检查？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：降钙素高一定是甲状腺髓样癌吗？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：血小板积压偏高有没有事视频解答：点击这里查看详情>>>

直播时间：2023年03月07日18:57主讲人：钟金发主治医师福建医科大学附属第二医院血液内科问题及答案：问题：您好，血小板压积0.3超出正常值，有问题么？三次检测都是这个数值。视频解答：点击这里查看详情>>>

直播时间：2023年01月13日19:25主讲人：钟金发主治医师福建医科大学附属第二医院血液内科问题及答案：问题：心率102视频解答：点击这里查看详情>>>问题：我夫人刚才血压高压138低压94视频解答：点击这里查看详情>>>问题：克拉屈滨用一次了，现在状态还好视频解答：点击这里查看详情>>>问题：骨髓移植对捐献者（小孩7岁）有损害吗？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：问你心脑血管问题可以吗视频解答：点击这里查看详情>>>问题：请问毛细胞白血病hcl哪个教授比较权威?谢谢您！视频解答：点击这里查看详情>>>问题：接上面，做了肺部CT和心肌酶，都正常视频解答：点击这里查看详情>>>问题：移植骨髓一定要配型吗？如果检测是同卵双胞胎的要不要做配型视频解答：点击这里查看详情>>>问题：钟医生三个月宝宝手背出现大理石样花纹是什么原因视频解答：点击这里查看详情>>>问题：医生，阳后持续下午低烧十几天，这个一般要做什么检查呢？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：钟医生你好！神经母细胞瘤小孩骨髓移植自己的好点还是移植别人的好点啊？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：验血癌胚抗原高7.0做ct右肺尖部部分实质性结节1.10.9咋办呀视频解答：点击这里查看详情>>>问题：血小板高2019年340，2020，375，2021，365，今年最高394，白细胞，红细胞正常。视频解答：点击这里查看详情>>>问题：噬血综合征您说可以跟我聊聊视频解答：点击这里查看详情>>>问题：医生，你好，白细胞和血小板高有什么问题吗？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：钟医生，您好，我儿子从11月14日到l2月6日发生两次癫痫，做了3次核磁以及胶质瘤检查，还在上海德济视频解答：点击这里查看详情>>>问题：我妈感冒好了后突然血小板减少特别低，有胃肠出血咋回事视频解答：点击这里查看详情>>>问题：我吃了地高辛，还吃了治冠心病的西一药去做cTA检查会影响检查结果吗视频解答：点击这里查看详情>>>问题：新冠后失眠，心动过速，血压高，血常规有点细菌感染，体温一直37度，胃口不好，有点咳嗽视频解答：点击这里查看详情>>>问题：谢谢医生，我爷爷得了骨髓瘤去世了，今年我爸爸又得了噬血综合征视频解答：点击这里查看详情>>>问题：骨髓瘤是遗传疾病么？视频解答：点击这里查看详情>>>

入住层流床，该注意些啥呢？福建医科大学附属第二医院  钟金发层流消毒床罩是通过空气过滤消毒系统对罩内局部空气进行净化消毒，再以层流的方式送入工作区域，同时使工作区域内保持正压，以阻止外部空间的尘埃颗粒进入工作区域，以维持罩内空气的洁净度。入住前一.规范消毒1.患者入住前，层流床各部件包括病床及病室内用物均用75%酒精进行擦拭消毒（保洁人员负责、责任护士检查），铺好床上用品,保持风口通畅，避免水平流风速被挡产生涡流或乱流,影响除菌效果。 2.确保层流床内紫外线灯已关闭，风机开最高档。二．检查设备1.检查层流床各部件是否完好,如电源开关、支架、紫外线灯、塑料围帘、初滤网的洁净度、电机声音是否符合要求。三．患者宣教1.嘱患者更换新的病人衣，戴好口罩，做好个人卫生清洁。入住时1.使用期间每天检查设备性能,擦拭围帘外侧，责任护士督促落实；层流床使用大于1周时,应每周清洗或更换初滤网。2.严格限制层流病房陪护人数并固定陪护人员，陪护戴口罩，做好手卫生，不得躺或坐于层流床内。3.不可将衣物，枕头等放置于风口处，以免影响层流除菌效果。易感染期间，治疗较频繁时间段，风机开高档，夜间可调至中档或低档。层流床停用后1.患者出院，转出，死亡时，层流床进行终末消毒处理。撤掉所有床上用品后，拆除初滤网用清水冲洗晾干备用,防水床垫、床头、床栏、床尾、支架、机身、床头柜、设备带、塑料围帘使用75%的酒精s型擦拭消毒,用500mg/L含氯消毒剂擦拭房间地面，责任护士检查清洁效果，合格后用臭氧机消毒床垫。擦拭过的毛巾用500mg/L含氯消毒剂浸泡，不应将使用后或污染的抹布、地巾重复浸泡至使用中的清水、清洁剂和消毒溶液中。2.床垫消毒后铺床上用品，紫外线照射消毒1h，铺撤床上用品时，需保持层流床高效运转。

直播时间：2022年09月30日19:29主讲人：钟金发主治医师福建医科大学附属第二医院血液内科问题及答案：问题：抗核抗体与痛风有关系吗视频解答：点击这里查看详情>>>问题：我看网上有0.8到4和1.1到3.2两个范围视频解答：点击这里查看详情>>>问题：没有不适症状，请问影响入职吗问题：淋巴细胞绝对值1.08问题：其他血常规正常问题：麻烦问下淋巴细胞绝对值偏低视频解答：点击这里查看详情>>>问题：你好，中医生请问我的抗核抗体一直都是阳l性，捡查很多视频解答：点击这里查看详情>>>问题：可以看见青色的血管是吗视频解答：点击这里查看详情>>>问题：医生，想问下怎么判断静脉曲张视频解答：点击这里查看详情>>>问题：你好，医生，想问下喝完酒第二天突然手脚麻木，手指分不开很厉害难受，要紧吗？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：血小板偏高视频解答：点击这里查看详情>>>问题：五年前确诊再障，现在三系基本正常，但是平均体红细胞体积一直偏高120多，正常吗问题：五年前确诊再障，现在三系基本正常，但是平均红细胞体积几年来一直偏高120多，正常吗视频解答：点击这里查看详情>>>问题：吃火把花根片会引起血小板和白细胞减少吗视频解答：点击这里查看详情>>>

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直播时间：2020年12月27日18:59主讲人：钟金发主治医师福建医科大学附属第二医院血液内科

关于新冠病毒疫苗十问十答（内容来自公开文件、说明书、公开网站等，福建医科大学附属第二医院 钟金发医生汇总）福建医科大学附属第二医院血液内科钟金发近期频繁收到患者咨询关于疫苗的事项，特此汇总。1、 新冠疫苗的种类有哪些？答：目前国内可选择的新冠疫苗有 3 种，分别是国药中生的两款灭活疫苗，还有科兴中维的灭活疫苗。根据发布会披露的数据，作为全世界最早开展三期临床试验的新冠疫苗，7 月份以来，到目前，在自愿、知情、同意的前提下，目前累计已经完成 100 多万剂次的新冠疫苗紧急接种工作。经过不良反应监测和追踪观察，没有出现严重的不良反应。其中有 6 万多人赴境外高风险地区，也没有出现严重感染的病例报告。同时，这三款疫苗在境外也在开展三期临床试验，到目前已累计有 7.5 万人、15 万剂次人员的接种。研究表明，没有出现严重的安全隐患。2、 什么人群可以接种疫苗？答：根据说明书现阶段接种对象为18-59岁健康成年人，共接种2剂，两剂间隔28天，紧急时至少间隔14天。以下人群不适合接种疫苗：以前接种本疫苗出现过敏者、严重慢性病、过敏体质者、发热或急性疾病期患者、患有血小板减少症者或出血性疾病患者（血友病、其它凝血功能异常）、正在接受免疫抑制剂治疗（化疗及骨髓抑制期间）或免疫功能缺陷患者、未控制的癫痫和患其他进行性神经系统疾病者、孕妇。3、 去哪里接种新冠疫苗？（福建省卫建委网站）答：本次按属地管理原则，由各县（市、区）卫健局设置辖区的新型冠状病毒疫苗接种单位，大家可以咨询所在地的县（市、区）卫健局或疾控中心去哪接种疫苗。泉州市具体街道卫生服务中心新冠疫苗接种时间通过网站查询https://www.tui78.com/xinguanyimiao/202371.html4、 接种疫苗后要注意什么？答：①接种后应在接种单位留观30分钟，留观期间，受种者如出现面色苍白、出汗、四肢湿冷、皮疹、脉速而弱、发绀、面部和喉咙肿胀、呼吸困难等症状，请马上找接种点医生处置。 ②接种后应多休息，多饮水，注射部位保持干净卫生，不清洗、不挤压按摩接种部位，以防局部感染。③接种后应查看接种预约，掌握下次疫苗接种时间。④接种后如有发热、局部红肿疼痛等反应，除对症处理外还应及时告知接种单位医生做好相关记录；极个别人可能会出现高热或持续发热数日或出现其他更严重的情况，应及时去医院就诊，以防延误病情。⑤接种疫苗是预防新冠肺炎的主要措施之一。接种后仍应坚持戴口罩、勤洗手、测体温等防控措施。5、疫苗的保护期有多长？答：从疫苗临床试验数据上看，保护期可以达到半年以上，至于说保护期能不能像很多病毒性疫苗一样，能够终身免疫，或者至少保护五年十年，因为疫苗接种后观察时间不足，还不能下这个结论。6、疫苗贵不贵？答：目前疫苗披露的部分地区招标价格为每支 200 元左右，属于非免疫规划类疫苗。7、国家新冠疫苗接种方案？答：我们国家目前接种的策略是按照“分步走”方案，在全国范围内实施接种。第一步，主要是针对部分重点人群开展接种，这些人群包括从事进口冷链、口岸检疫、船舶引航、航空空勤、生鲜市场、公共交通、医疗疾控等感染风险比较高的工作人员，以及前往中高风险国家或者地区去工作或者学习的人员，尽力缓解输入性疫情防控和春运疫情防控的压力，降低本土病例发生和国内疫情爆发的风险。这一阶段对这部分重点人群的接种，只是我国新冠疫苗接种“分步走”第一步。第二步：后续随着疫苗附条件上市或者正式批准上市，特别是随着生产供应保障能力、产量逐渐提升，对于涉及数亿人的老年人和有基础疾病的相对感染以后危险性比较大的人群，我们叫做高危人群，以及后续的普通人群，疫苗接种工作都会全面有序地铺开。我们的目标是力争通过主动免疫的方式建立起群体免疫保护力，使新冠肺炎疫情能够尽快得到更加有效控制。 疫苗接种与否，防控手段均不可以放松，比如说做好个人防护，在公共场所戴好口罩，保持社交距离，勤洗手等，这些措施是在前期新冠疫情防控过程当中，包括疾病预防控制的长期实践当中，都被证明是非常有效的，所以大家务必做好个人防护。8、接种疫苗有没有不良反应？答：疫苗不良反应往往会在疫苗接种后30分钟内出现国家卫生健康委医政医管局监察专员焦雅辉说，提醒各位接种者，在接种过程当中一定要实事求是地向医务人员如实反馈个人的身体健康状况，有什么样的基础疾病，现在是不是正在处于疾病的发病期，有没有过敏史，是不是过敏体质等。另外，据以往的经验来看，这些不良反应往往都会在接种后30分钟内出现，所以接种者都要在接种以后在接种点停留30分钟。接种疫苗可能有哪些不良反应？卫健委：没有严重不良反应国家卫生健康委医政医管局监察专员焦雅辉说，从前期新冠病毒疫苗接种情况观察到的常见的不良反应，就是在中国的疫苗观察到的不良反应，跟国外的还不完全一样，我们没有出现那么严重的不良反应。那么常见的不良反应主要包括以下几方面：头痛发热，还有接种部位局部的红晕，或者出现了硬块，另外还有一些人有咳嗽、食欲不振、呕吐、腹泻这样一些常见的不良反应。接种疫苗要区分不良反应和偶合反应国家卫生健康委医政医管局监察专员焦雅辉说，疫苗接种是预防传染病的有效途径，通过接种疫苗对人体产生保护作用，但是也有个别的人在接种疫苗以后，它毕竟是个外来的抗原，会出现一些不良反应。在这里面有两个情况可能要大家区分一下。一是叫不良反应，这个不良反应是指合格的疫苗经过规范的接种以后，产生的跟接种目的没有关系或者意外发生的一些损害的反应，包括一般反应和异常反应，这是我们说的不良反应，所有这些药品，包括疫苗，都会产生不良反应，这是在允许范围之内的。还有一种情况叫偶合反应，大家可能也听说过。偶合反应是指接种者在接种的时候，恰巧是处于其他一些疾病在潜伏期或者发病前期的状态，在接种的时候，很巧合的，这个疾病也同时发病了。这种情况出现以后，它是跟疫苗的接种没有关系，并且跟疫苗的质量也没有关系，它不属于不良反应，所以这是一种偶合反应。9、病毒变异后疫苗还有用吗? 中国疾控中心免疫规划首席专家王华庆解释，病毒变异是正常现象，一般不会影响到疾病的严重程度和传染性，也不会影响疫苗的免疫效果。10、冬春季出行建议：一、减少人员流动，元旦、春节期间要合理安排行程，减少不必要出行，鼓励春运期间错峰返乡返岗。对于一些老年人、慢性病患者、孕妇等人群，不建议出行。如果准备跨地区出行，要提前了解当地的疫情形势和防控政策，了解目的地近期是否有病例或疫情发生，中高风险地区建议暂缓出行。要备好口罩、手消毒剂等物品，用于路上使用。二、减少旅途风险。交通运输场站和交通工具。节日期间加强通风、消毒等措施。乘客乘坐飞机或火车要遵守秩序、有序排队，全程佩戴口罩，途中做好手消毒等个人防护，尽量减少在交通工具上的用餐次数，妥善保存票据以备查询。同时做好旅途中的健康监测。三、减少人员聚集。节日期间，尽量减少聚集性活动。企事业等单位举办聚会等活动应当控制人数，50人以上活动应当制定防控方案，严格落实有关防控措施；提倡家庭私人聚会聚餐等控制在10人以下，做好个人防护。提倡家庭每天注意开窗通风。四、加强健康科学知识宣传教育。各地要加强节日期间新冠肺炎防控和安全出游知识宣传，引导公众加强自我防控，提倡人群聚集和密闭场所佩戴口罩、勤洗手、公筷制、分餐制、咳嗽打喷嚏时注意遮挡等良好卫生习惯。五、发现发热、干咳、乏力等可疑症状，要及早到就近的医疗机构就诊。如果您有健康问题请扫描下方二维码，随时咨询。

第二篇 少见出凝血疾病福建医科大学附属第二医院血液内科钟金发第一章 血栓性血小板减少性紫癜【概述】血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP)是一种罕见的的微血管血栓出血综合征，由于血管性血友病因子(VWF)裂解蛋白酶 (A Disintegrin And Metalloprotease with ThromboSpondin 1 repeats ,ADAMTSl3)活性缺乏，导致广泛微血管内血栓形成、机械性微血管病性溶血、血小板消耗性减少、微循环功能障碍造成器官损害（如中枢神经系统、肾脏等）病理生理改变为特征。临床主要表现为“五联征”：微血管病性溶血性贫血、血栓性血小板减少、神经精神症状、肾脏受累和发热。TTP分为遗传性和获得性两种，后者根据有无原发病分为特发性和继发性。20世纪90年代国外统计的发病率约为3.7/100万，国内尚未见到相关的流行病学统计。本病任何年龄均可发病，多为20～60岁，中位年龄35岁，女性多见，没有地域或种族的差异。TTP起病急聚，病情险恶，如不能及时治疗，病死率高达95％。目前通过血浆置换、利妥昔单抗、糖皮质激素治疗，其病死率已逐渐下降到10％～20％。【发病机制】TTP发病涉及多方面，其中ADAMTS13活性缺陷是TTP发病的中心环节。TTP 患者血浆中ADAMTSl3活性下降甚至缺乏，不能正常降解大分子VWF 多聚体和超大型VWF多聚体（UL-VWF），导致微小血管的阻塞、内皮细胞受损、血小板异常活化而引起血栓形成、微血管病性溶血、血小板消耗性减少，微循环功能障碍、造成多器官损害。当残存ADAMTSl3在阻塞部位聚集，则UL-VWF可能被裂解，在纤溶系统的作用下，血管可再通，临床症状体征可消失。因此神经精神症状、肾脏损害表现为一过性、反复性、多变性、多样性，为血栓性血小板减少性紫癜的临床特点。一、血管内皮细胞受损致病因素损伤血管内皮细胞，使其发生活化、凋亡、分泌功能异常，如内皮细胞黏附分子表达升高、IL-6、VWF异常释放。最新研究认为内皮细胞受损后常常表现为活化，凋亡少见，但两者均参与了TTP的发生发展。二、VWF质量异常VWF是一种主要由内皮细胞分泌的具有参与血小板粘附和运载凝血因子Ⅷ功能的多聚体。血管损伤、多种激动剂（如肾上腺素、凝血酶等）均可刺激内皮细胞产生UL-VWF,vWF多聚体越大，介导血小板粘附内皮细胞表面的能力活性越强，甚至可直接介导血小板之间的聚集。三、ADAMTS13缺陷VWF裂解蛋白酶是基质金属蛋白酶家族的第13位成员，命名为ADAMTS13。ADAMTS13由肝脏星状细胞和内皮细胞合成，除直接酶解VWF外，其羧基端还能通过自由巯基化方式直接抑制血小板聚集。（一）ADAMTS13 基因缺陷 遗传性TTP是编码ADAMTS13的基因突变，先天性ADAMTS13活性缺乏所致。（二）抗ADAMTS13自身抗体生成及补体的激活 ①特发性TTP约占TTP患者的77%，病因不明，多数与自身免疫紊乱有关，94%??97%获得性TTP患者血浆中可检测出抗ADAMTS13自身抗体。多为IgG、少数是IgG1和IgG4亚型，也有IgM和IgA型。②继发性TTP常见病因有自身免疫性疾病（多为SLE）、感染、药物、恶性肿瘤、妊娠、造血干细胞移植等,目前认为其发病机制多与致病因素诱导抗ADAMTS13抗体形成（如噻氯匹定）或通过多途径损伤内皮细胞（如氯吡格雷）有关。而造血干细胞移植相关TTP患者ADAMTS13往往不低，可能与内皮细胞损伤或凋亡有关。③多数学者认为抗体的产生与基因易感性和环境共同作用导致机体免疫紊乱有关。④一方面ADAMTS13与自身抗体形成抗原抗体复合物、VWF与血小板形成的巨大多聚体均可沉积于血管壁，激活补体系统；另一方面TTP急性发作期患者血管内皮可检测出大量补体沉积、血浆中补体活化成份增多，均提示补体参与了TTP发病。四、血小板异常活化急性TTP患者血液中某些异常成份可刺激血小板异常活化，导致血小板黏附、聚集，参与TTP的发生发展。【临床表现】一、发热90%以上患者出现发热，其可能原因是：①合并感染②体温调节中枢功能紊乱；③组织坏死；④溶血产物的释放；⑤免疫反应、抗原-抗体复合物等使巨噬细胞、粒细胞受损，释放出内源性致热原。二、出血血小板减少程度不同，出血表现不一，轻者可仅有淤点、淤斑，严重者可并发消化道出血、肺间质出血、颅内出血，预后较差。 三、微血管病性溶血性贫血常为轻中度贫血、黄疸、肝脾肿大，偶可见雷诺现象。 四、神经精神症状表现为头痛、意识紊乱、失语、惊厥、视觉症状、谵妄、偏瘫、局灶性感觉或运动障碍等，可为首发症状，以发作性、一过性、反复性、多变性为特点，其严重程度与预后相关。五、肾脏损害 肾脏损害程度轻重不一，反复发作蛋白尿、血尿、管型尿，血尿素氮、肌酐升高，甚至急性肾功能衰竭。【实验室检查】一、血常规检查贫血、血涂片可见异形红细胞及红细胞碎片(>2％)、网织红细胞计数大多增高、游离血红蛋白增高；血小板计数显著降低，半数以上患者PLT贫血、中枢神经系统症状，且神经精神症状、肾脏损害表现为一过性、反复性、多变性、多样性为血栓性血小板减少性紫癜的临床特点。而外周或骨髄血涂片可见大量异形红细胞及碎片(>2％)是微血管病性溶血的有力证据。目前诊断无金标准，上述2个特征强烈提示TTP。一、诊断标准一般认为TTP诊断需具备以下各点：1.具备TTP临床表现。如微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状“三联征”，或具备“五联征”。2.典型的血细胞计数变化和血生化改变。贫血、血小板计数显著降低，外周血涂片破碎红细胞增高；血浆游离血红蛋白增高，血清乳酸脱氢酶明显升高。凝血功能检查基本正常。3.血浆ADAMTSl3活性显著降低，在特发性TTP患者中常检出ADAMTSl3抑制物。继发性TTP患者此项可正常。4.排除溶血尿毒综合征(HUS)、弥散性血管内凝血(DIC)、HELLP综合征、Evans综合征、子痫等疾病。 二、鉴别诊断TTP主要需与DIC、HUS、HELLP、Evans综合症鉴别。HUS与TTP的关系目前仍存在争议。TTP与HUS的鉴别可以通过ADAMTSl3的活性检测区分，前者ADAMTSl3活性多有严重缺乏，后者ADAMTSl3活性均只是轻度或中度减少，但有学者主张不必细分二者，因为这两种疾病目前治疗上都采用血浆置换疗法，故常被合称为TP—HUS综合征。详见表1。表1.TTP与其他疾病鉴别Evans综合症HELLPDICHUS TTP发热--+/--/++/-肾损害-+/-+/-++++/-精神症状-+/-+/-+/-+++高血压-+/--+/--/+肝损害--++++/-+/-+/-溶血+++++++++Coomb试验+----凝血异常-+/-+++--血小板减少+++++++++++【治疗】一、治疗原则：本病进展快、病情凶险、死亡率高。怀疑本病时，应尽快开始积极治疗。治疗措施首选血浆置换治疗，其次可选用新鲜冰冻血浆输注和药物治疗。血小板输注可加重病情，无论疑似和确诊病例，输注血小板均应十分谨慎，仅在出现危及生命的严重出血时才考虑使用。二、治疗方案：(一)血浆置换疗法：为首选治疗，选择新鲜冰冻血浆或新鲜血浆，血浆置换量推荐为50～75ml/kgd（1或1.5倍患者循环血浆量，循环血浆量（ml）=体重（kg）70（ml/kg）（1-红细胞比容[%]/100)）或每次2000 ml、l～2次/日，直至症状缓解、PLT及LDH恢复正常时间超过2天后可考虑停止或延长置换间隔。遗传性TTP或无条件行血浆置换治疗的患者，可选择输注新鲜冰冻血浆或新鲜血浆，参考用量为20～40 mlkg/d，需注意液体平衡。继发性TTP患者血浆置换疗法常无效。肾功能衰竭患者可同时联合血液透析治疗。（二）免疫抑制治疗：①糖皮质激素：急性期静脉使用地塞米松(10～15 mg/d)或甲泼尼龙(200mg/d)维持3～5d，后过渡至泼尼松1 mg.kg/d，病情缓解后减量至停用。②长春新碱或其他免疫抑制剂：可减少特发性TTP患者自身抗体产生。③抗CD20单克隆抗体：复发和或难治性或高滴度抑制物的特发性TTP患者可尝试联合使用利妥昔单抗减少体内抗ADAMTSl3抗体生成，降低复发率。推荐剂量为每周375mg/m24周。（三）免疫球蛋白：效果不及血浆置换疗法，适用于血浆置换无效或多次复发的病例。（四）其它治疗：①脾切除：血浆置换无效或多次复发可选择。②严重贫血可输注浓缩红细胞。③抗血小板药物：病情稳定后可选用潘生丁和(或)阿司匹林，对减少复发有一定作用。三、新药治疗1．抗C5单克隆抗体（Eculizumab,依库珠单抗）：目前已有研究表明该抗体对补体介导的血栓性微血管病疗效明确，而补体系统异常活化在TTP发病中扮演了重要角色，理论上对TTP治疗也有疗效，但目前尚没有研究直接证实依库珠单抗对获得性TTP有效。2．N-乙酰半胱氨酸（NAC）：NAC 可降解黏蛋白多聚体而应用于呼吸系统疾病中，VWF 多聚体和黏蛋白多聚体有共同表位，由此可引起交叉反应，可能对TTP有疗效，NAC不良反应较少、费用低廉。3．硼替佐米：近期硼替佐米被用于复发/难治TTP 的治疗，推测可能机制为抑制合成抗ADAMTS13 抗体的浆细胞而发挥疗效。具体用法为1.3 mg/m2在第1、4、8、11 天，每21天为1个疗程。4.基因重组-ADAMTS13（R-ADAMTS13 ）：获得性TTP 的发病机制为ADAMTS13 活性下降或缺失，使得R-ADAMTS13 成为有前景的治疗措施。缺点是价格昂贵、剂量依赖。5．抗vWF抗体的应用TTP 患者微血管血栓形成的关键为VWF A1 区与血小板膜GPIB 结合，所以阻断VWF A1区可阻止微血管血栓形成。目前有针对vWFA1区的3 种新药，即ARC1779、GBR600、ALX0681。其中ALX-0681 为作用于VWFA1区的单链抗体，在动物试验显示可阻止血小板减少和溶血性贫血的发生，且无严重出血风险,可作为一种替代疗法应用于临床。【典型病例简析】一、病例摘要患者，男，汉族，47岁，因“头痛发热10余天，精神行为异常3天”收住入院。缘于入院前10余天无明显诱因出现头痛，呈前额部持续性胀痛，伴发热，体温最高达38.3℃，伴呕吐非血性胃内容物1次，曾就诊当地医院，对症治疗，上述症状较前稍缓解，但仍反复发作。3天前患者开始出现缄默，不理人，不与人交流，时有躁狂、胡言乱语，无关节酸痛、皮疹、瘀点，无咳嗽、咳痰，无一侧肢体偏瘫，今为进一步诊治，求诊我院，急诊查头颅CT：未见明显异常；血常规：WBC 6.1109/L、RET 18.4%、HGB78g/L、PLT 4109/L；凝血功能：PT 13.3s、D-D聚体 3.08ng/ml，余正常，遂拟“血小板减少”收住我院。发病以来食欲、睡眠差，精神如上述，大、小便如常，体重无明显变化。入院查体：体温：38.3℃ 呼吸：24次/分 脉搏：128次/分 血压：134/78mmHg；神志谵妄，查体不合作。双侧瞳孔等大等圆，直径4mm，对光反应灵敏，双侧鼻唇沟等浅。前胸壁可见多处散在瘀斑。浅表淋巴结未触及肿大。双肺呼吸音清，未闻及明显干、湿性啰音，未闻及胸膜摩擦音，心率128次/分，律齐，腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未及，双下肢无浮肿。脑膜刺激征阴性，双下肢病理征未引出。辅助检查：高敏度C反应蛋白7.52mg/L，铁蛋白3000ng/ml，降钙素原 0.957ng/ml，白细胞计数10.1109/L，血红蛋白61g/L，血小板12109/L，网织红细胞15.8%，破碎红细胞4%，D-D聚体 6.18ng/ml，PT、APTT、TT及Fib均正常，尿潜血+++，尿蛋白+，谷草转氨酶72U/L，总胆红素89.6umol/L、间接胆红素60.2umol/L，直接胆红素29.4umol/L，尿素氮22.2mmol/L，肌酐295umol/L，尿酸633umol/L，乳酸脱氢酶1705IU/L，-羟丁酸脱氢酶1435 IU/L，ADAMTS13活性＜5%，vWF：Ag 143.5%。 ANA、ENA谱、ANCA、ACL、Coombs实验均阴性，骨髓象：三系增生伴颗粒巨核比例增高、易见破碎红细胞；头颅CT：未见明显异常； 肺部CT：双下肺炎症，消化系及泌尿系彩超未见异常。诊断为：1、血栓性血小板减少性紫癜 2、肺部感染。入院后给予美罗培南、万古霉素抗感染，甲强龙120mg/d抑制免疫，保肝、保护胃黏膜及小剂量甘露醇降颅压治疗。入院第1天因患者因素仅予输注新鲜冰冻血浆800ml/d，患者症状无好转，神志浅昏迷，入院第2天起予血浆置换2000ml/日，输注洗涤红细胞纠正贫血，血浆置换后2天患者神志清楚，体温正常，血红蛋白及血小板逐步上升，血浆置换后第7天血常规恢复正常，继续激素治疗，病情稳定后逐渐减量，当激素20mg/日时患者血常规示血红蛋白及血小板减少，网织红细胞升高，考虑病情反复，再次血浆置换2000ml/日共3次，同时应用抗CD20单抗每周375mg/m2，连续应用4周。血红蛋白、血小板、网织红细胞恢复正常，激素逐步减量到停用。二、分析和讨论该例患者为中年男性，急性起病，表现为发热、一过性、多变性神经精神症状，血常规示贫血、血小板减少，网织红细胞升高，破碎红细胞＞2%，LDH明显升高，血胆红素升高，并以间接胆红素升高为主，微血管性溶血诊断较明确。生化示尿素氮、肌酐升高，有急性肾功能衰竭表现，神经系统症状，并有发热，满足TTP典型的“五联征”， 且ADAMTS13活性＜5%；vWF：Ag143.5%，血栓性血小板减少性紫癜可诊断。临床上并非每个患者所有症状都出现，每个症状并非同时出现，临床症状出现的轻重程度也不一定相同，在诊断时至少应有其中的3个临床症状，其中神经精神异常最具有诊断价值，且其表现为一过性、多样性、反复发作，需仔细询问病史。TTP缺乏特异性实验室诊断标准，结合临床表现及实验室检查，并排除其他血栓性微血管性血管病才能作出诊断，外周血涂片红细胞形态检查破碎红细胞常被忽略。该例患者存在溶血及血小板减少，需与Evans综合征鉴别，但患者ANA、ENA谱、ANCA及ACL等免疫指标均阴性，Coomb's实验阴性，且有反复多变的神经精神症状，ADAMTS13活性＜5%，故可排除。同时需与DIC鉴别，但患者无凝血异常可排除。血浆置换是TTP最有效的治疗措施，如果不能及时行血浆置换，可先输注新鲜冰冻血浆补充ADAMTS13，血小板输注是治疗禁忌症，因为血小板输注可能会加重微血管血栓病变，导致临床症状加剧。该患者采用血浆置换及激素免疫抑制治疗早期效果显著，但是当激素减少到较少量时病情反复，考虑难治/复发加用抗CD20单克隆抗体，清除患者体内抗ADAMTSl3自身抗体，减少复发。TTP有较高的复发率，TTP复发影响其预后，尤其是继发于自身免疫性疾病相关性TTP,复发患者的治疗是比较棘手，可以重新行血浆置换，静脉滴注免疫球蛋白，脾切除，应用其他免疫抑制剂如长春新碱、环磷酰胺、抗CD20单克隆抗体及环孢素A等。期待近年来出现的新药如抗C5单克隆抗体、 NAC、硼替佐米、基因重组-ADAMTS13、抗vWF抗体的应用等能早日应用到临床，减少复发，提高生存率。 （本章编者：钟金发、 郭熙哲、潘敬新）参考文献1.张之南. 血液病学，北京：人民卫生出版社，20112.Johanna A. Kremer Hovinga，Paul Coppo，Bernhard Lmmle，et al. Thrombotic thrombocytopenic purpura. BLOOD, 2017, 3: 17020.3.阮长耿, 余自强. 2012 版血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国专家共识解读[J]. 临床血液学杂志, 2013, 26(3): 145-146.4. 陈玙，王梅芳，杨林花. 复发/难治性血栓性血小板减少性紫癜的诊治进展，中华全科医师杂志，2017，16（6）：484-486