赵焱医生的科普号

上周六，儿科生长发育门诊一个9岁3个月的小女孩就诊，原因是1周前她来月经了，医生通过问诊了解到小朋友乳房发育有1年多，超声检查子宫卵巢比同龄女孩明显偏大，有大量成熟卵泡，且骨龄已达到12.5岁，告诉家长，孩子确诊为“性早熟”，并把相关危害详细告知家长，今天，我们就来了解一下性早熟的相关知识。苏州大学附属第二医院儿科赵焱一、什么是性早熟？如女孩 8 岁以前出现乳腺增大、阴毛、腋毛生长等第二性征，或10岁前月经来潮；男孩在 9 岁之前出现性睾丸增大和第二性征，即为性早熟。性早熟是一种常见的儿童内分泌疾病，女孩的发病率是男孩的 10 倍。由于其严重影响患儿的心理健康，影响其成年身高，已成为威胁儿童身体健康的一大类疾病。二、早发育的孩子真的长得高吗？早发育的小朋友提前进入青春期，个子比同龄儿高，家长特别开心，以为孩子长大一定是高个子，但性早熟会造成骨骼过早发育，提前生长，骨骺闭合加速，最终成年终身高低于同龄人。因此如果不想让小孩长大后“低人一等”，及早识别，尽早治疗性早熟至关重要。三、假性性早熟是怎么回事？包括单纯性乳房早发育和单纯性阴毛早现等。它可能自然缓解、逆转、也可能向真性性早熟转化。其产生原因往往和饮食相关，如进食补品等。四、生活中如何早期发现性早熟的信号？女孩性早熟往往容易判断，男孩早发育不容易识别，早期可能仅有睾丸增大、阴囊颜色改变，而阴茎不大，一般家长难以识别。但家长可以从孩子身高的增长速度来判断孩子的发育情况，一般来说未发育的孩子一年长高5-7cm，10岁以前孩子身高增长突然加速往往是性早熟的一个信号，此时家长不应盲目乐观。五、日常生活中怎样预防性早熟的发生？饮食卫生、健康、营养均衡。注意：避免食用蜂蜜、鱼籽、蟹黄、蟹膏、黄鳝等食物，不吃补品及催熟、反季节食物；规律作息，避免开夜灯睡觉；监测身高、体重变化情况，避免超重、肥胖；不推荐儿童观看言情电视剧、小说；避孕药类放置好，避免孩子误服。六、性早熟有哪些危害？1.性早熟儿童尽管短时间内个子明显增加，但因为骨骼生长太早，骨骺线提前闭合，生长周期短，最终成年终身高不高；2.太早发育会给思想心智尚未成熟的儿童青少年带来心理负担，造成小孩子不自信、焦虑，一部分儿童还可能遭遇谈恋爱，性侵等严重问题；3.一部分儿童性早熟是因为特殊病症导致的，如脑部肿瘤，子宫卵巢肿瘤，男性睾丸肿瘤，如不立即诊治和医治，有可能造成严重危害，甚至严重威胁生命；4.性早熟女童成年后，宫颈癌、乳腺癌的发病率也比普通人要高。六、性早熟需要就诊哪个科室？如怀疑孩子有这方面的问题时，家长应及时带孩子去医院咨询、就诊。性早熟真假之分的诊断依据是促性腺激素释放激素激发试验，该检查几乎可以100%的分辨出真假性早熟，因此是性早熟正确诊断的基础，只有明确了性早熟真假、病因方可有效、对症治疗，而不会耽误孩子的病情。苏大附二院浒关院区儿科生长发育门诊（每周六上午）

新手爸妈有时候没有觉察到宝宝的异常，往往会导致延误看病最佳时机，那么，有什么特殊线索呢？ 1.像大闸蟹口吐泡泡 2.鼻子堵住，呼吸变快 3.吃奶频繁中断，有时会呛奶 4频繁哭吵，不好好睡觉 5出现呼啦呼啦的痰鸣，这往往在后期了 有以上异常，要及时就诊欧！ 本文系赵焱医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

先天性甲减 出生就有的甲状腺素的缺乏，是最常见的可干预疾病，按病因可分为原发性和获得性。原发性：85%先天性甲减是由于甲状腺发育不良导致，具体包括异位、缺如等情况；而剩下15%则由于甲状腺素合成或者释放先天性障碍导致（最常见TPO基因缺陷）。中枢性：多同时合并其他垂体激素缺乏表现，如低血糖、ACTH、GH偏低，小阴茎等表现，这种情况需要完善内分泌系统的相关检 查，以明确病因；一过性：妊娠或者胎儿因素也可出现一过性甲减，母亲碘缺乏、甲状腺抗体过高，服用抗甲状腺药物均为诱因。大脑在最初2-3年的发育需要甲状腺素，如果在其期间未积极有效治疗，引发神经系统后遗症的概率较高，在治疗过程中，检测TSH浓度相当重要，因为内分泌激素浓度过高 或者过低都有影响的本文系赵焱医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载

近年来，梅毒年发病率呈上升趋势, 我国报告由2000年6.43／10万上升到2013年32.86／10万，年均增长13.37％【1】。据WHO统计，全球每年有超过100万的孕妇感染梅毒，其中46万发生流产或死产，约27万早产，并有约27万新生儿感染先天性梅毒(congenital syphilis)【2】。本文分析总结我科近期1例早产儿先天性梅毒合并弥漫性血管内出血(diffuse intravascular hemorrhage,DIC)的诊治经验与体会。1 资料与方法1.1 孕产史 患儿G2P2，孕29+4w。因母亲阴道少量出血，于我院产科自然分娩，羊水清，胎盘完整，出生体重1515g。患儿呼吸浅快伴肢端青紫，Apgar评分5分。予清理呼吸道、刺激呼吸和吸氧后，5分钟 Apgar评分8分，收住我科新生儿重症监护病房（NICU）。患儿母亲曾于1年前孕32周，于外院产1男婴，生后第2天因“DIC”死亡（具体资料缺乏）。本次入院孕妇产前梅毒确诊实验（梅毒螺旋体血细胞凝集试验，TPHA）: (+)，血清学实验（快速血浆反应素:RPR试验）1:64 (+)。1.2 入院检查患儿入院时体检，T 36.5 ℃，P 65次/min，HR 140次/min，BP 58/38 mmHg，简易胎龄评分29周。全身无皮疹、黄染和出血点；前囟平软，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏；心肺和腹部无明显异常体征。肌张力稍低下，原始反射引出不完全。血气分析PH：7.11；BE:-9.2 mmol/L；PaCO2:64 mmHg；PO2:52 mmHg、HCO3-:23 mmol/L。血常规：WBC 18×109/L、Hb 147 g/L、中性粒细胞绝对计数（ANC）11×109/L、Plt 140×109/L。降钙素原（PCT）:0.69 ng/ml、血糖3.2 mmol//L、心肌酶谱、肝肾功能、电解质等均在正常范围。胸片：双肺透亮度普遍减低，可见支气管通气征，心影无异常。上述临床表现、血气分析和胸片结果均提示新生儿呼吸窘迫综合征（NRDS）。1.3 诊治经过患儿生后1h予气管内滴入牛肺表面活性剂（pulmonary surfactant;PS）140 mg，CPAP辅助通气，压力5 cmH2O,氧浓度40%，此外，应用碳酸氢钠（SB）纠酸，多索茶碱刺激呼吸中枢。因患儿母亲有梅毒病史，故同时加用青霉素治疗，并完善梅毒相关检查。经上述治疗后，患儿呼吸明显改善，复查血气分析结果逐渐改善至恢复正常，生后5h复查血气示：PH：7.34；BE:-3.4 mmol/L；PaCO2：46 mmHg；PO2::58 mmHg；HCO3-:22 mmol/L。18h时PH：7.41；BE:-2.3 mmol/L；PaCO2:42 mmHg，PO2:65 mmHg、HCO3-:21 mmol/L，均提示NRDS所致呼吸性酸中毒和低氧血症已纠正。患儿生命体征平稳，并分别于生后6h和11h排胎粪和排尿，生后12h予5%葡萄糖2ml试喂，患儿吸吮有力，无呕吐，刺激后反应可。但患儿生后28h多次出现经皮氧饱和度（Percutaneous oxygen saturation，SPO2）下降，最低至65%，心率正常，予球囊加压给氧抢救，调整CPAP氧浓度至60%，压力不变。高氧状况下患儿缺氧气促仍明显，同时发现左侧鼻腔少量鲜红色血液。因所用鼻塞大小适中，弹性可，单纯因鼻塞摩擦导致鼻粘膜破裂出血可能性极小，故考虑肺出血可能。立即复查胸片显示，双肺透亮度较前明显增高，未见密度增高影。凝血功能和DIC全套实验检测显示：PLT 48×109/L， APTT 81.9 s (70 s±),D-二聚体9.62 mg/L (0-0.5 mg/L)，FDP 27.0 ug/ml (0-5 ug/ml)，鱼精蛋白凝固实验（+），PT 24.8 s(14-21 s),纤维蛋白原2.58 g/l (2-4.5 g/l)。依据DIC诊断积分【2】，血小板计数评2分，纤维蛋白原相关标志物明显增高评3分，PT延长＞3s但＜6s评1分，共计6分，依据DIC诊断标准，积分＞5分为显性DIC,该患儿积分共6分，符合DIC诊断标准。立即泵入肝素15 U/（kg/h），共1h，输注新鲜冰冻血浆10 ml/kg，低分子右旋葡萄糖5 ml/kg改善微循环。应用上述治疗12h后复查PLT 80×109/L，APTT 70 s,D-二聚体0.4 mg/L、FDP 4 ug/ml、鱼精蛋白凝固实验（-），PT 17.6 s,纤维蛋白原3.02 g/l，出血停止。之后连续3天应用低分子肝素10 U/kg皮下注射，动态监测PLT波动于120-156×109，APTT 55～72 s,D-二聚体0.18～0.39 mg/L、FDP2～8 ug/ml、鱼精蛋白凝固实验（-），PT13～19 s,纤维蛋白原2.04～3.15 g/L，提示DIC已有效控制。于生后48h脱离CPAP，经头罩过渡后停止吸氧。患儿梅毒血清学试验1:32，确诊试验（+），结合患母病史，故患儿确诊为先天性梅毒，青霉素治疗共3周。住院期间听力、心脏彩超及视网膜筛查均未及明显异常，余无其它并发症，生命体征平稳，体重增加至2045g后出院。出院诊断：早产儿、先天性梅毒、新生儿呼吸窘迫综合征（neonatal respiratory distress syndrome，NRDS）、DIC痊愈。2 讨论新生儿先天性梅毒是指梅毒螺旋体在胎儿期由梅毒孕妇借血行通过胎盘传染于胎儿，造成胎儿全身性感染，并可导致其它并发症，病死率较高。据WHO报道，每年有1.36～2×106孕妇感染梅毒，其中50～80%因未及时有效治疗而导致严重后果。先天性梅毒按临床表现可主要分3类：①死产，此型罕见。②出生时或出生4周内出现肝脾肿大、皮疹、黄疸、贫血等症状，死亡率较高。③生后数月至数年出现梅毒相关症状。近年来先天性梅毒明显增多，可导致心肺、肝肾、骨骼和大脑等多脏器损害。由于多数患儿缺乏典型临床表现，故极易被误诊和漏诊【3】。该患儿孕29周早产，生后NRDS经有效救治后，发生DIC，经小剂量肝素、补充凝血因子和改善微循环后迅速得以控制。虽然NRDS可能继发DIC，但是患儿NRDS经气管内PS、辅助通气与全身药物治疗后5h即已获有效控制，低氧血症和呼吸性酸中毒得以及时纠正，多次复查血气分析结果均正常。而DIC发生于NRDS控制后约24小时，孕母为梅毒感染者，曾有第1胎32W早产儿因DIC死亡史，患儿梅毒相关检查均呈阳性。国外近期文献报道，因梅毒螺旋体感染可导致血管周围大量淋巴细胞及间质细胞浸润，使内膜充血水肿、纤维化，最终引发凝血功能障碍和继发DIC【4-5】。故本例患儿DIC当为先天性梅毒所诱发。因此，在目前孕妇梅毒感染率逐渐增高之时，在高度关注新生儿先天性梅毒诊治的同时，需要警惕继发DIC的可能性，而及时采用适量肝素和补充凝血物质等综合治疗，可能有助于先天性梅毒所致DIC的有效控制。

之前的文章详细的向大家介绍了肠痉挛宝宝的临床表现，那么很多家长会关心，宝宝出现这种情况该怎么办，如何可以缓解这种症状呢？毕竟，发作起来，那种撕心裂肺的哭吵，是会让人心碎的！有以下方法证实是可以一定程度上缓解宝宝的痉挛痛的：发作时，以适当的力度在宝宝肚脐周围进行顺时针或者逆时针的按摩，如顺36圈，逆36圈，合适的节律和力量，不仅可以缓解疼痛，而且亲密接触的按摩方式，也是和宝宝亲密互动的有效手段；让宝宝爬在大人腿上，适当的腹压，同样可以缓解不适症状的；爸爸或者妈妈，抱着孩子在家里以适当的节律走来走去，可以把宝宝背在身上，以跳舞的规律节奏移动，前后左右，反复多次，如果再加点轻音乐，创造出愉悦的环境，能明显改善宝宝症状；适当的噪音环境，可以分散宝宝注意力，减轻发作；严重发作的宝宝，可以让爸爸开车带宝宝兜风，车体的震动，会给宝宝带来新奇、异样的感觉，能明显改善；但要注意，宝宝一定要在汽车安全座椅中，毕竟，安全才是最重要的！希望上述方法对爸妈有所帮助！本文系赵焱医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载

重型获得性再生障碍性贫血治疗新进展【摘要】 再生障碍性贫血（再障）是儿童期难治型的血液病之一，重型再障（SAA）可危及生命。我国为再障高发地区，儿童处于好发年龄段，除少数先天性再障之外，我国儿童再障绝大多数为后天获得性再障。英国血液学会2009年推荐的《再障诊断与治疗指南》，代表了当今国际上有关获得性再障诊治原则与临床方法学方面的主流观点，明确提出异基因造血干细胞移植（allogeneic hematopoietic Stem cell transplantation,Allo HSCT）和免疫抑制治疗（Immunosuppressive Therapy，IST）为获得性再障的主要治疗方法。本文收集近5年的文献资料，对allo-SCT和IST的国际研究最新进展进行综述。再生障碍性贫血（再障）是较为严重和难治型血液病之一，其中重型再障（Severe Aplastic Anemia，SAA）预后较差，如不积极进行有效治疗，则病死率较高。我国与东南亚属于再障高发地区，再障年发病率约为欧美地区的2～3倍（欧美地区为2～6/100万），[1-2]，其中先天性再障仅占约5%（欧美地区为20%），故绝大多数为后天获得性再障[3]。目前，异基因造血干细胞移植（allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT）和免疫抑制疗法（Immunosuppressive Therapy，IST）治疗获得性再障已取得显著疗效，故已被2009年最新版《英国再障诊断与治疗指南》（简称《09版指南》）推荐为治疗获得性再障的主要药物疗法[1]。本文结合《09版指南》要点，对其中有关allo-HSCT和IST疗法的最新国际研究进展进行综述。1 病因与发病机制目前获得性再障的病因尚未明确，如以氯霉素为代表的某些药物，以及包括苯及其溶剂等化学物质均曾显示可能诱发再障，但在大宗对照实验中罕有验证[4]。关于发病机制，多数学者认为主要由未知抗原驱动引发T细胞异常免疫应答所致[1、4-5]。获得性再障常有细胞毒性T细胞寡克隆表达，引发CD4+及CD8+细胞克隆复制，并产生高水平INF-γ(干扰素γ)及INF-α（干扰素α）等负性调控因子，诱导造血干细胞表面Fas抗原表达增强，在促凋亡因子的协同作用下通过Fas/FasL（细胞表面诱导凋亡分子/Fas的天然配体）途径导致造血干细胞凋亡[6]。再障的T细胞免疫介导致病机制，是采用IST治疗的理论基础。2 治疗方法与原则2.1 方案选择 由于HLA(human leukocyte antigen人白细胞抗原)全相合同胞供者（matched sibling donor，MSD）的移植能够获得很高的成功率，疗效与安全性方面明显优于无关供者（matched unrelated donor，MUD）移植，因此MSD已被推荐为SAA的首选疗法[1]。此外，以抗胸腺细胞球蛋白（ATG）、环孢菌素A（CSA）为基础的联合免疫抑制治疗在方法学、有效性与安全性等方面比MUD移植有一定优势，故IST作为无MSD可供移植时的首选药物疗法，而MUD为至少一个疗程IST无效者的后续选择[1]。脐带血（Umbilical cord blood,UCB）移植的地位与MUD相似，但相关报道较少。2.2 MSD和MUD差异 据报道MUD生存率和MSD相比下降约20%[1]，主要原因为移植失败或严重脏器损害。此外，MSD和MUD相比，粒细胞和血小板植入失败的概率明显降低（分别为16.4%、30.1%），且中位植入时间明显缩短[8]。国际血液骨髓移植研究中心（CIBMTR）的SAA大样本资料显示，1176例MSD和 542例无关供者（31%为HLA全相合，24%部分相合，15%不相合，30%情况不详）的移植后移植物抗宿主病（GVHD）的发生率存在较大差异，见表1[8]。注： MSD:同胞供者; MUD：无关供者; aGVHD:急性移植物抗宿主病；cGVHD：慢性移植物抗宿主病 MSD：matched sibling donor; MUD：matched unrelated donor; aGVHD：acute graft versus host disease；cGVHD：chronic graft versus host disease3 HLA全相合同胞供者移植（MSD）3.1 地位与疗效 2006年美国血液学会[1]、英国血液学标准委员会[7]、欧洲血液骨髓移植组织均建议[9]，对于小于40岁的SAA当首选MSD治疗。CIBMTR[10]的1995年至2006年间资料显示，行MSD移植1、2、5年的生存率为76%、73%、70%。3.2 干细胞来源和数量 目前推荐应用骨髓干细胞，而非G-CSF调动的外周血干细胞[1]。，后者可发生早期移植排斥反应，且生存率更低[4]。此外，采用骨髓干细胞，可避免对供体采用集落刺激因子的负面效应。为提高移植成功率，需要采集达到骨髓有核≥3×108/kg，CD34+细胞≥3×106/kg[1]。3.3 预处理方案改进 目前推荐的预处理方案包括ATG、环磷酰胺（CTX）、氟达拉滨（Flu）等。相关研究进展归纳如下：（1） ATG：近期报道显示，分别采用兔－ATG（r-ATG）和马－ATG（h-ATG）作为预处理方案组成，在h-ATG组移植后第100天，II-IV度aGVHD发生率为35.2%；3年累计中等程度cGVHD发生率为34%，而r-ATG组均为0%(P<0.05)，故推荐r-atg做为bmt预处理中atg的首选剂型< span="">[11]。但由于r-ATG具有更强的免疫抑制效应，可能增加感染率，需要临床高度重视[9]。（2）Flu：Flu为嘌呤类似物，对CD4+和CD8+淋巴细胞有明显的抑制作用，可显著延长淋巴细胞减少持续的时间[12-13]。也具有较好的患者耐受性和价格低廉等优势[14]。（3）放疗：最近欧洲骨髓移植的重型再障工作组（EBMT-SAAWP）研究显示[11] ，采用放疗作为预处理方案组成，对于儿童的生长发育、内分泌和生殖功能具有明显抑制作用，且继发恶性疾病的概率明显高于非放疗组，故不建议儿童应用放疗方案[1]。3.4 GVHD预防方案造血干细胞移植后推荐应用免疫抑制剂预防GVHD的发生，推荐剂量[1] ：环孢素5 mg/（kgd），分2次给药，从第-1d起持续应用12个月，在第9个月开始缓慢减量防止迟发移植失败，同时短期应用甲氨蝶呤,15 mg/m2(+1d)，然后10mg/m2 (+3d，+6d和+11d)。4 无关供者干细胞移植（MUD）4.1 指征 《09版指南》关于MUD的指征为：（1）供体：HLA的I类和II类抗原全相合；（2）患者：为SAA或VSAA，且至少1个疗程ATG＋CSA无效者[1] 。4.2预处理方案 近期欧洲评估认为，TBI 200 cGy＋CTX 150 mg/kg＋hATG 90mg/kg 为合适方案。具体剂量应根据患者年龄、身体状况适当调整[15]。4.3 研究进展 MUD治疗的患者生存率，已由1990年的30%~40%提高到目前的70%～80%[12]。主要原因为：（1）HLA分子配型的应用；（2）现代支持治疗进步；（3）低剂量全身放疗的合理应用等。目前，MUD的研究焦点为如何确定合适的预处理方案，以确保成功植入，并减少相关不良反应[12]。儿童SAA应用MUD仍需解决的问题主要为[12]：（1）至今仍不明确何时对IST复发的患者行MUD方案，因为大多数患者对IST的重复治疗有效；（2）近50%患者无全相合的MUD，而备选的MUD脐血或单倍体移植疗效未明；（3）行MUD的长期生存率仍缺乏足够的数据资料。5 脐带血移植（Umbilical cord blood,UCB）5.1 指征 对于应用IST无效又缺乏MSD及MUD移植机会的患者，可考虑UCB移植[1] 。5.2 研究进展 自1988年第1例移植成功后，全球已有超过2万例患者接受UCB移植治疗，全球100多个脐血库内的脐血储存已达60万份[16] 。近年来，UCB主要技术进展为：（1）预处理过程中采用Flu等新型免疫抑制剂；（2）GVHD预防采用霉酚酸酯和他克莫司；（3）实现全相合配型；（4）采用双份脐血移植，提高干细胞的输注数量等[16] 。根据日本最新Meta分析报道，对行UCB的161例儿童和361例成人，以及行MUD的316例儿童和996例成人患者的结果显示，UCB移植后慢性GVHD的发生率较MUD下降， UCB和MUD急性GVHD的发生率并无明显差异[16]。目前推荐脐血应≦2个HLA配型位点差异，需要达到有核细胞数≥3×107/kg或者≥2×105CD34/kg[1]。虽然UCB具有良好发展前景，但目前仍有下列主要问题需要解决[16]：（1）增快植入速度；（2）减少相关并发症；（3）积极扩充脐血库以提高全相合HLA的脐带血机会，并降低双份脐血的应用。6免疫抑制治疗（IST）6.1 指征 输血依赖的非重型AA；40岁以上的重型或极重型AA；40岁以下无HLA全相合同胞供者的重型或极重型AA。 ATG+CsA为首选治疗方案[1]。6.2 经典治疗方案（CsA+ATG） 《09版指南》已将r-ATG作为首选剂型。推荐r-ATG剂量为3.75mg/kg/d×连续5天。CSA：每日剂量5mg/kg/d，可与ATG同时开始。维持CSA血谷浓度于成人150～250ug/L，儿童100～150ug/L[1]。根据欧美1989年至2006年间的资料总结，依据完全反应（CR，同时满足下列三项指标：中性粒细胞绝对计数>1.0×109，Hb>100g/l,PLT>100×109）,部分反应（PR，不再符合SAA标准，但未达到CR）,77名患儿应用ATG+CsA治疗6个月后总体反应率为74%（CR和PR分别为35%和65%）[10]。我科2014年报道，分别采用目前国内可供应用的2种r-ATG，即R-ATG（美国，Genzyme）和ATG-F（德国，Fresenius）治疗儿童再障，有效率分别为68.97%和70.83%（p>0.05）；治疗后对于外周淋巴细胞（ALC）清除率与持续时间，以及发生类过敏反应、血清病和感染等并发症发生率及其程度等均无显著差异，也均未发生治疗相关死亡[17-19]。提示我国儿童再障目前较少有MSD移植机会的情况下，IST当为主要的有效疗法。7其他免疫抑制治疗探索7.1大剂量环磷酰胺（HD-CTX）自1996年国外首次报道应用HD-CTX治疗AA有效之后[2]，国内外开始了相关研究。我国天津血研所曾报道48例SAA和VSAA予HD-CTX治疗[20]，结果显示，于治疗后6个月和12个月的有效率分别为64.6％和72.9％，早期病死率为4.2％。但美国Bunting-Blaustein肿瘤研究所[20]显示，HD-CTX的感染等相关不良反应高，安全性低。美国曾临时中止所开展的多中心研究计划，故多数专家认为不宜推荐[2、21]。7.2 新型免疫抑制剂（阿伦单抗，alemtuzumab） CD52在所有T、B等免疫细胞表面表达，阿伦单抗能有效清除淋巴细胞和抗原呈递细胞[22]。美国国立卫生研究所 [23]应用随机分组方法分别对应用ATG+CsA组与CD52组治疗难治性AA的疗效进行研究，结果提示阿伦单抗对难治性及复发性AA有突出疗效，可以作为对ATG/CsA复发或无效患者的重要备选治疗方案，尤其对于先前应用ATG出现明显毒副作用的老年患者及需要长期应用CsA的患者，可首先考虑应用该药。但其应用于再障治疗时间尚短，需行大规模的临床对照试验以证实[24]。近年来，随着再障诊治研究的进展，在行allo-HSCT过程中对供者选择、预处理方案，干细胞来源，HLA配型技术、GVHD预防等问题处理日趋成熟，在MSD移植获得显著疗效的同时，随着MUD及UCB移植的不断技术进步，也将进一步扩大allo-HSCT治疗机会[25]。我国由于独生子女政策后续影响，以及骨髓库容量有限，在相当长的时间内，积极推广IST治疗儿童再障具有相当的现实与历史意义。因此，需要认真探索与改进IST实施方法、积极防治相关并发症、研究IST疗效影响因素，以不断提高IST治疗儿童再障远期疗效与临床安全性。参考文献[1] Marsh JC, Ball SE, Cavenagh J, et al. Guidelines for the diagnosis and management of aplastic anaemia[P]. Br J Haematol, 2009,147(1):43-70.[2]Biswajit H,Pratim PP,Kumar ST,et al.Aplastic anemia:a common hemotological abnormality among peripheral pancytopenia[J]. N Am J Med Scie.2012.9(4):384-388.[3] Williams DA, Bennett C, Bertuch A,et al. Diagnosis and treatment of pediatric acquired aplastic anemia (AAA): an initial survey of the North American Pediatric Aplastic Anemia Consortium (NAPAAC) [J]. Pediatr Blood Cancer,2014,61(5): 869-874.[4] Hartung HD, Olson TS, Bessler M.Acquired aplastic anemia in children[J]. Pediatr Clin North Am, 2013,60(6):1311-1336.[5] Savage SA,Pulsipher MA, Romano A, et al. Aplastic anemia & MDS international foundation (AA&MDSIF): bone marrow failure disease scientific symposium 2012[J]. Leuk Res 2013,37(7): 848-851.[6] Li J, Lu S,Yang S,et al.Impaired immunomodulatory ability of bone marrow mesenchymal stem cells on CD4+ T cells in aplastic anemia[J].Results Immunol, 2012,28(2): 142-147.[7] Dolberg OJ , Levy Y. Idiopathic aplastic anemia: diagnosis and classification[J]. Autoimmun Rev, 2014,13(4):569-573.[8] Buchbinde D, Nugent DJ, Brazauskas R,et al. Late effects in hematopoietic cell transplant recipients with acquired severe aplastic anemia: a report from the late effects working committee of the center for international blood and marrow transplant research [J].Biol Blood Marrow Transplant, 2012,18(12): 1776-1784.[9] Young NS, Bacigalupo A, Marsh J.Aplastic anemia: pathophysiology and treatment[J]. Biol Blood Marrow Transplant, 2010, 16(1): Supplement119-125.[10] Pulsipher MA, Young NS, Tolar J,et al.Optimization of therapy for severe aplastic anemia based on clinical, biologic, and treatment response parameters: conclusions of an international working group on severe aplastic anemia convened by the blood and marrow transplant clinical trials network[J]. Biol Blood Marrow Transplant,2011,17(13):291-299.[11] Atta EH, de Sousa AM, Schirmer MR,et al.Different outcomes between cyclophosphamide plus horse or rabbit antithymocyte globulin for HLA-identical sibling bone marrow transplant in severe aplastic anemia[J].Biol Blood Marrow Transplant, 2012,18(12):1876-1882. [12] Kang HJ, Shin HY, Park JE, et al. Successful engraftment with Fludarabine, Cyclophosphamide, and Thymoglobulin conditioning regimen in unrelated transplantation for severe aplastic anemia: a phase II prospective multicenter study [J]. Biol Blood Marrow Transplant, 2010,16(11):1582-1588.[13] Novitzky N， Thomas V, du Toit C,et al. Conditioning with purine analogs leads to good engraftment rates of immunodepleted grafts for aplastic anemia[J]. Biol Blood Marrow Transplant 2013, 19(14):584-588.[14] Ramos CA .Striking the right balance: optimizing conditioning regimens for unrelated donor bone marrow transplant for severe aplastic anemia[J]. Biol Blood Marrow Transplant,2012,18(7): 975-976.[15] Kulasekararaj AG, Mufti GJ, Marsh J.Bone marrow failure – causes and complications[J].Medicine, 2013,41(5):257-260.[16]Gluckman E.Milestones in umbilical cord blood transplantation[J]. Blood Rev,2011, 25(6):255-259.[17] Xie X, Shi W, Zhou X, et al. Comparison of rabbit antithymocyte globulin and Jurkat cell-reactive antithylymphocyte globulin as a first-line treatment for children with aplastic anemia[J].Exp Hematol,2014,42(6):431－438.[18] GaranitoMP, Carneiro JD, Filho VO,et al. Outcome of children with severe acquired aplastic anemia treated with rabbit antithymocyte globulin and cyclosporine A[J].J Pediatr,2014,90(5):523-527.[19] Scheinberg P, Young NS. How I treat acquired aplastic anemia[J]. Blood,2012,120(9):1185–1196.[20] Zhang F, Zhang L, Jing L,et al.High-dose cyclophosphamide compared with antithymocyte globulin for treatment of acquired severe aplastic anemia[J].Exp Hematol,2013,41(4):328-333.[21] Scheinberg P, Rios O, Scheinberg P,et al.Prolonged cyclosporine administration after antithymocyte globulin delays but does not prevent relapse in severe aplastic anemia[J]. Am J Hematol,2014, 89(6):571-574.[22] Levitsky J, Lebenthal JR, Miller J,et al.Favorable effects of alemtuzumab on allospecific regulatory T-cell generation[J].Hum Immunol, 2012, 73(2):141-149.[23] Scheinberg P, Nunez O, Weinstein B ,et al.Activity of alemtuzumab monotherapy in treatment-naive, relapsed, and refractory severe acquired aplastic anemia[J]. Blood，2012,119(2):345–354.[24] Hamad N, Del Bel R,.Messner HA,et al.Outcomes of hematopoietic cell transplantation in adult patients with acquired aplastic anemia using intermediate-dose alemtuzumab-based conditioning[J].Biol Blood Marrow Transplant,2014,20(11) :1722-1728.[25] Dufour C, Pillon M,Passweg J ,et al. Outcome of aplastic anemia in adolescence: a survey of the Severe Aplastic Anemia Working Party of the European Group for Blood and Marrow Transplantation[J].Haematologica,2014, 99(9):1574-1581

小朋友流鼻血是很常见的，主要原因有1.气候干燥2.孩子小，喜欢挖3.鼻炎类疾病4.血小板减少等疾病。如果频繁出现，需要及时就诊。那么，出现流鼻血情况时，应该怎么做呢？ 首先，要摒弃以往的陈旧观念：头向后仰，这样血液会流到咽部、气管，局部刺激较重，会出现咳嗽等不适，部分血液会误吸到肺部，正确的做法是直立位置，身体略向前倾； 其次，有两手指捏住鼻翼，可以起到压迫止血的作用，多数通过10分钟的压迫，出血就会止住必要时在鼻腔内填塞一小团湿润的棉球，同时让鼻孔有1/3的剩余空间。血止住后，建议棉球继续填塞数小时； 3，如果经过上述步骤效果欠佳，试着压迫上嘴唇和鼻孔之间的供血血管； 4，让宝宝张嘴，可以缓解打喷嚏或咳嗽时过大的压力对鼻腔内血管的刺激； 如经上述步骤依然血流不止，及时就诊！

最近心情比较沉重，因为一个很熟悉的小朋友短期内出现病情逆转，让人始料不及！ 他是诊断为再生障碍性贫血，从未输过血，平常血小板70-80左右，HB在90左右，一般生活学习还可以。前天妈妈突然很着急打电话预约床位，说血小板跌到了8！住院后问了一下病史，上周一班里组织秋游，到游乐场High了一天，后来就出现发热，我本以为是游乐场那种刺激性的活动短期内刺激，导致血小板分布异常，并没有想太多，积极联系血库，预约血小板对症支持治疗。 结果第2天复查血常规提示外周血出现幼稚细胞！一般这是白血病的表现啊！他之前是再障，骨髓活检、涂片、染色体断裂实验都确诊了，怎么会有这种变化呢？但考虑到近期血小板减少的太剧烈，以单纯的感染解释不够充分，立即复查骨髓，当天晚上口头报告：急性髓系白血病！ 真是太让人惊讶了！有再障转变为白血病，概率极低的！而且原来的病情都很平稳的！从不依赖输血！ 有时候上天就是这样愚弄人! 对我们医生来讲，抓住细枝末节的变化，不遗漏，全面评估，及时进行分析，显得相当重要！这个世界上永远不变的道理是：变化是永恒的！生命脆弱，珍爱每一天！

新手爸妈在宝宝生后几周经常会碰到这种情况:原本好端端的孩子突然间高声尖叫，手脚僵直，弓背握拳，嚎啕大哭，那种场景让人措手不及！宝宝究竟怎么了？ 多数宝宝在生后三周内会出现典型的肠痉挛发作，它是一种“症状”，而不是诊断结果，具体病因不详，通常表现为“爆发性，无法安抚的哭叫”。通常有3个法则： 1.一天中持续至少3小时，每周至少3天，持续至少3周； 2.在生后3周内出现； 3.很少持续3个月以上； 4.发生在健康宝宝身上。 最常见的成因是胃食管反流和食物或奶粉过敏导致。本文系赵焱医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载

近年来，肺炎支原体感染呈现流行态势，家长对于细菌、病毒相对了解多一些，对于突如其来的支原体，觉得即陌生又可怕，那么，由它引发的感染，有什么特点呢？ 1.在儿童，支原体最常见的的侵袭部位为呼吸道，引发肺炎； 2.以学龄期儿童为主； 3.反复高热； 4.刺激性咳嗽，初期多为干咳，咳嗽较为剧烈； 5.症状与体征不符，多数孩子初期肺部听诊没有明显啰音； 6.胸片的表现呈现多样性：大面积、散在斑片样、游走性； 7.可有其他肺外表现：如肝脏损害，皮疹，脑炎等； 临床确诊主要通过血中支原体抗体来明确，虽然该病原体引起的肺炎治疗时间较久，但家长不要过分担心，多数应用大环内酯类（如红霉素，阿奇霉素）效果较好。 怎么样，您现在对支原体有所了解了吗？