河南大学淮河医院肿瘤科科普号

根据发病机制和生物学行为特点将子宫内膜癌分为雌激素依赖型（Ⅰ型）和非雌激素依赖型（Ⅱ型）。雌激素依赖型子宫内膜癌大部分病理类型为子宫内膜样腺癌，少部分为黏液腺癌；非雌激素依赖型子宫内膜癌病理类型包括浆液性癌、透明细胞癌、癌肉瘤等。大部分子宫内膜癌属于Ⅰ型。Ⅰ型子宫内膜癌的发生与无孕激素拮抗的雌激素持续刺激直接相关，缺乏孕激素对抗，子宫内膜长期处于过度增生的状态，进一步发展为子宫内膜癌。Ⅱ型子宫内膜癌的发生机制至今尚不完全清楚。子宫内膜癌主要危险因素如下：1.生殖内分泌失调性疾病：如无排卵性月经异常、无排卵性不孕、多囊卵巢综合征等。由于无周期性排卵，子宫内膜缺乏孕激素拮抗，长期的单一雌激素作用致使子宫内膜发生增生，甚至癌变。2.肥胖、高血压、糖尿病，又称为子宫内膜癌三联征：有研究表明体重指数每增加1个单位（kg/m2），子宫内膜癌的相对风险增加9％。与体重指数＜25的女性相比，体重指数在30～35期间的女性发生子宫内膜癌的风险大约增加1.6倍，而体重指数＞35的女性发生子宫内膜癌的风险增加3.7倍。糖尿患者或糖耐量异常者患病风险比正常人增加2.8倍；高血压者增高1.8倍。3.初潮早与绝经晚晚绝经的妇女在后几年大多为无排卵月经，因此延长了无孕激素协同作用的雌激素刺激时间。4.不孕不育：不孕不育会增加子宫内膜癌的风险，而与之相反，每次妊娠均可一定程度降低子宫内膜癌的发病风险。此外，末次妊娠年龄越高，患子宫内膜癌的概率也越低。5.卵巢肿瘤：有些卵巢肿瘤，如卵巢颗粒细胞瘤、卵泡膜细胞瘤等，常产生较高水平的雌激素，引起月经不调、绝经后出血、子宫内膜增生甚至内膜癌。对存在上述疾病患者应常规行子宫内膜活检。6.外源性雌激素：单一外源性雌激素治疗如达5年以上，发生子宫内膜癌的风险增加10～30倍。采用雌孕激素联合替代治疗则不增加罹患内膜癌的风险。7.遗传因素：大部分子宫内膜癌患者是散发性的，约20%内膜癌患者有家族史。林奇综合征患者发生结肠以外恶性肿瘤的风险增高，主要包括子宫内膜癌、卵巢癌和胃癌等。有林奇综合征的女性，其终生发生子宫内膜癌的风险高60%，建议每年进行子宫内膜活检以评估是否有癌症。推荐可以在分娩完成后甚至更早进行预防性全子宫切除术/双侧输卵管卵巢切除术。遗传性子宫内膜癌发病年龄比散发性子宫内膜癌患者平均年龄小，因此筛查应该在50岁以前进行，建议进行基因检测和遗传咨询。有子宫内膜癌家族史的其他家庭成员子宫内膜癌的发生危险也相应增加，一级亲属患子宫内膜癌的女性发生子宫内膜癌的风险大约为对照组的1.5倍。8.其他：他莫昔芬是一种选择性雌激素受体修饰剂，既可表现出类雌激素作用，也可表现为抗雌激素作用，与不同的靶器官有关。他莫昔芬是乳腺癌内分泌治疗药物，有研究表明，长期服用可导致内膜增生，发生子宫内膜癌危险性增加。9.生活方式：目前已知有些生活方式因素与子宫内膜癌相关，包括饮食习惯、运动、饮酒、吸烟等。为减少子宫内膜癌的发生，应对有危险因素的人群进行宣教，包括规范生活习惯、在医师指导下的激素替代治疗等。对存在上述子宫内膜癌的危险因素者，对有遗传性家族史的患者、长期口服他莫昔芬的乳腺癌患者等坚持定期检查。但目前为止，尚没有推荐的子宫内膜癌常规筛查方法。超声是可选择的检查方法。主要筛查方式为经阴道或经腹部超声检查，监测子宫内膜厚度及异常情况。血液学方面没有特异性血清标志物，因此无常规监测筛查指标转自-------子宫内膜癌诊治指南（2022年版）

完成治疗后患者前2～3年每3～6个月随访1次，以后每6～12个月随访1次。随访内容包括：关于可能的复发症状、生活方式、肥胖、运动、戒烟、营养咨询、性健康、阴道扩张器及阴道润滑剂使用的健康宣教；若初治时CA125升高则随访时复查；有临床适应证时应行影像学检查。因为对于Ⅰ期患者而言，无症状阴道复发率只有2.6%，术后无症状患者不推荐阴道细胞学检查。摘自--子宫内膜癌诊治指南（2022年版）

当我们发现肢体/躯干有肿块时，当怀疑软组织肉瘤时要完善充分的临床和影像学检查，并建议在治疗前先进行活检，穿刺点位置的选择必须位于最终手术的切口线部位，以便于最终手术时能够切除穿刺道，穿刺一般选择带芯穿刺活检。如果一次活检因为标本量少并没有获取明确诊断,可以考虑在影像学辅助下进行再次带芯穿刺活检，以获取明确诊断，必要时可能要采用开放式活检（包括切取、切除或咬取活检等），穿刺得到的新鲜标本会放入10%甲醛溶液固定并送到医院的病理科进行病理学检查。通过病理检查可以对活检的组织进行定性诊断（良性、低度恶性或高度恶性），大多数情况下为了与其他一些疾病进行鉴别诊断还需要免疫组化标记，如果病理明确是肿瘤组织的话，活检标本还可以进行一些分子检测，来诊断肿瘤是否存在基因扩增、突变或缺失，来辅助诊断或指导临床治疗。病理诊断软组织肉瘤确诊的金标准，所以活检检查对于软组织肉瘤的诊断非常重要。

肿瘤分期对软组织肉瘤的患者是非常必要的也是十分重要的，不同分期的软组织肉瘤的预后和治疗原则有很大差别。分期是基于肿瘤的大小、病理分级、区域淋巴结受累情况、远隔转移等情况进行评估，软组织肉瘤通常使用Enneking提出的SSS外科分期系统（surgicalstagingsystem，SSS）和美国癌症联合委员会（AJCC）分期。AJCC分期中T表示为肿瘤大小、淋巴结受累情况表示为N，M为远处转移，没有转移证据的患者被归于M0，有转移者为M1。病理分级低恶（G1）和高恶（G2）。手术方案的制订更多遵从SSS分期系统，AJCC分期系统对预后的判断更加科学有效，也可反映肿瘤生物学行为对放化疗等综合治疗决策的影响，临床实践中常将两者有机整合，以制订更为科学合理的治疗策略。美国癌症联合委员会（AJCC）肢体/躯干软组织肉瘤分期系统（第八版，2017年）●TNM定义原发肿瘤（T）TX原发肿瘤无法评价T0无原发肿瘤证据T1肿瘤最大径≤5cmT2肿瘤最大径＞5cm，≤10cmT3肿瘤最大径＞10cm，≤15cmT4肿瘤最大径＞15cm区域淋巴结（N）NO无局部淋巴结转移或局部淋巴结无法评价N1有局部淋巴结转移远处转移（M）MO无远处转移M1有远处转移●TNM临床分期IA期T1N0M0,G1,GXIB期T2/T3/T4,G1,GXⅡ期T1N0M0,G2,G3IIIAT2N0M0,G2,G3IIIB期T3/T4N0M0,G2,G3Ⅳ期任何T,N1,M0任何G/任何T,任何N,M1,任何G骨及软组织肿瘤外科分期系统（MSTS/Enneking外科分期）分期病理分级部位转移IA低恶（G1）间室内（T1）无转移（MO）IB期低恶（G1）间室外（T2）无转移（MO）ⅡA期高恶（G2）间室内（T1）无转移（MO）ⅡB期高恶（G2）间室外（T2）无转移（MO）Ⅲ期任何G任何T区域或远处转移（M1）

当怀疑软组织肉瘤的患者应至专科医院或综合医院的肿瘤专科进行相应的体格检查并完成一系列的影像学检查，影像学检查包括局部和全身影像学检查。然后进行活检(首选穿刺活检)获得组织学诊断，影像学检查的目的是了解肿瘤局部浸润的情况，有没有远处转移，根据影像结果可以对肿瘤进行分期，然后根据分期决定行什么样的方法治疗。检查的手段有MRI,CT,X线，B超，PET/CT等。1.MRI是软组织肉瘤最重要的检查手段，能精确显示肿瘤与邻近肌肉、皮下脂肪、关节，以及主要神经血管束的关系，对术前计划非常有用。此外，MRI可以很好地显示肿瘤在软组织内侵及范围、骨髓腔内侵及范围、发现跳跃病灶。2.CT可以显示软组织肿块大小，软组织肉瘤邻近骨有无骨破坏及破坏情况，强化后可显示肿瘤的血运状况、肿瘤与血管的关系。肺是软组织肉瘤最常见的转移部位，因此胸部CT是必需的影像学检查。3.X线用来除外骨肿瘤，确认组织肿块位置，也可用于评估软组织肉瘤骨受侵时发生病理骨折的风险，及有无钙化特征，局部有无骨质异常（皮质破坏、骨膜反应、骨髓侵犯）等。4.B超用于判断肿物是囊性或实性，提供肿物的血流情况及区域淋巴结有无肿大等，行B超进行区域淋巴结检查,可以发现有无淋巴结转移情况。5.PET/CT有条件的地区和单位建议用于肿瘤分期检查，PET/CT不仅可显示原发肿瘤部位的代谢状况，更重要的是可评价患者的区域和全身情况。但由于费用昂贵，有很多地区不可及。

软组织肉瘤占人类所有恶性肿瘤的0.72%~1.05%，不同国家和地区所报道的发病率不尽相同，我国男女发病患者数比例接近。随着年龄的增长，发病率明显增高，根据年龄校准后的发病率，80岁时发病率约为30岁时的8倍，软组织肉瘤最常见的部位是肢体，约占53%，其次是腹膜后（19%）、躯干（12%）、头颈部（11%）。软组织肉瘤依据组织来源共分12大类，再根据不同形态和生物学行为，有50种以上亚型。软组织肉瘤的发病机制及病因学仍不明确，遗传易感性，NFI、Rb及P53等基因突变可能与基因突变可能与某些软组织肉瘤的发生有关;也有文献报道化学因子、感染、放射线等也可能与发病相关。

软组织肉瘤（softtssuesarcoma，STS）是指来源于非上皮性骨外组织的一组恶性肿瘤，但不包括网状内皮系统、神经胶质细胞和各个实质器官的支持组织。软组织肉瘤主要来源于中胚层，部分来源于神经外胚层，主要包括肌肉、脂肪、纤维组织、血管及外周神经。软组织肉瘤是一组高度异质性肿瘤，其特点为具有局部侵袭性、呈浸润性或破坏性生长、可局部复发和远处转移。