(一) 概述:表现为患侧面部所有表情肌的驰缓性瘫痪;损伤部位在面神经核或面神经核以下。(二) 病因:1、先天性:少见,先天性畸形、发育不全等。2、原发性:常见,占80%,如Bell’s palsy,病因不明。3、感染性:较常见,如病毒或细菌感染。4、外伤性:较少见,颞骨骨折、面部外伤、产伤。5、压迫性:较少见,中耳胆脂瘤、听神经瘤、脑膜瘤等6、代谢性:罕见,如糖尿病、甲亢等。7、中毒性:罕见,化学物质或药物中毒引起,如砒霜、重金属离子等。8、医源性:较常见,如中耳乳突、颞骨、听神经瘤、腮腺手术等。(三) 病理生理:1、神经外膜损伤:损伤限于神经外膜,神经传导正常,无面瘫。2、髓鞘损伤(神经失用):损伤限于髓鞘,轴索正常,出现暂时性神经传导阻滞,有面瘫,去除病因后神经功能可在短期内恢复。3、轴索断伤:轴索断裂或断离,远端出现顺向变性(Wallerian degeneration),近端退行变,鞘膜似完整。损伤3周后轴索可再生,神经功能可部分或完全恢复。4、神经断伤:神经完全断离,近端形成神经瘤,远端神经变性,功能不能恢复。(四) 临床表现:患侧面部肌肉的随意运动障碍,不能表情,额纹消失,不能皱眉与闭目,鼻唇沟变浅或消失。口角下垂并向对侧歪斜,以笑不露齿时更明显,不能鼓鳃或吹口哨,漏气,说话欠清晰、食物易存留于同侧齿颊间,饮水易从口角外流,不能发“b”“p”等爆破音。可有味觉减退,泪腺及涎腺分泌减少。(五) 诊断:1、面神经功能评价: 概念 面神经功能分级通过对面部功能状态进行观测、评估,根据其功能障碍程度,分为不同的等级或评分,从而评估面神经的功能状况或损伤程度。目的 明确判断面神经损伤程度,帮助制定治疗方案,准确估计预后。 意义 建立统一的面神经功能分级或评分标准,有助于选择最佳的治疗方案、提高疗效,有利于学术交流。 方法 ① House-Brackmann法(1985)(6级判断法)Ⅰ级:功能正常。Ⅱ级:静脉无明显异常,动态时需强制运动才能勉强维持面肌对称。Ⅲ级:静态无明显异常,面部运动时不能维持面肌对称。Ⅳ级:静态无异常,运动时对面肌不对称,闭目不完全。Ⅴ级:静态时有两侧面肌不对称,动态时部分面肌有微弱运动。Ⅵ级:面肌完全瘫痪,无任何运动。② Fisch(1981)法:面部对称值评分。面部安静时20,皱额10,闭眼30,微笑30,吹口哨10,共100分。打分标准:两侧完全不对称0%,明显不对称30%,轻度不对称70%,完全不对称100%。2、定位检查:① 镫骨肌反射:消失者在镫骨肌支以上。② 味觉检查:减退或消失者,在鼓索神经以上。③ 泪腺分泌:减少或丧失者,在膝神经以上。④ 涎腺分泌:减少20%者,在膝神经节以上。3、定性检查:①肌电图(electromyography, EMG):记录面肌的动作电位,病变2周后出现纤维颤动电位提示下运动神经变性,6~12周出现多相神经再支配电位为面肌功能恢复的早期征象。②神经电图(electroneuronography, ENOG):评估神经退变纤维数量。以电脉冲逐渐增加电刺激量,直至诱发性复合动作电位的振幅不再增加。根据二侧面肌最大反应幅度差值计算变性运动神经的百分数。在发病二周内,若最大反应幅度为健侧的10%或不足10%,提示病侧变性运动纤维>90%。③神经兴奋性试验(nerve excitability test, NET):用方波电刺激面神经主干,测量其神经兴奋阈。在发病3周内,若NET>3.5mA,表明预后不佳。④最大刺激试验((maximal stimulation test, MST):测试时逐渐加大刺激强度,直至病人可以耐受的最大限度时的强度。比较二侧面肌收缩的情况、电流的差值,如10天内MST明显减退或消失,提示预后不佳。(六) 治疗1、病因治疗:如中耳炎、病毒感染、颞骨肿瘤等。2、药物治疗:对于Bell’s面瘫、耳带状疱疹等,可用糖皮质激素、血管扩张剂、B族维生素及抗病毒药物,辅以理疗、针灸、按摩等。3、手术治疗:对轴索断伤、神经损伤,应根据面神经功能评价结果,如提示预后不良者,应尽早手术探查与治疗。方法: ① 面神经减压术:用于面神经受压或炎症等原因引起的水肿。 ② 面神经端端吻合:面神经完全断离但无缺损,直接或改道缝合。 ③ 面神经移植术:神经缺损后无法端端吻合者,取耳大神经、腓肠神经或股外侧皮神经。 ④ 神经交换吻合术:因面神经广泛严重受损,以上手术失败,或面神经修复可能损伤其他重要器官(如内耳、脑干)而不能进行以上手术时,可采取面神经与同侧邻近神经或其他颅神经吻合,如舌下-面神经吻合术,副-面神经吻合术。因有可能导致新的功能障碍,目前较少用。 ⑤ 神经-肌蒂移植术: ⑥ 静态性或动态性手术:面肌失神经支配2年以上的长期瘫痪,可行游离肌肉植入术、肌肉移位术。本文系梁勇医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
索利敏 司楠楠对于各种原因引起的前庭功能低下,如前庭神经炎、梅尼埃病缓解期,年龄增大或部分神经内科疾病引起的平衡功能障碍,如闭目直立倒向一侧,走动向一侧倾倒的患者,可以进行前庭功能康复训练来达到平衡功能的提高,满足日常生活需求。前庭功能康复训练的基础基于平衡功能的三个要素,即视觉、前庭和本体感受器。第一个比较容易理解,看清楚,自然有利于静态和动态平衡的保持。前庭是位于耳部的器官,前庭感受器包括双侧三对共6个半规管和两对共4个耳石器(椭圆囊和球囊),负责不同方向角加速度和直线加速度的判断,凡是涉及到头部的动作,都需要前庭的功能来协助,否则就会失控,产生眩晕的感觉。本体感受器位于全身关节、肌肉和肌腱内,感受肌肉的运动、伸展,简言之,闭上眼睛能够吃饭、穿衣,就是本体感受器在发挥作用。在视觉、本体感受器和前庭感受器中,前庭感受器的作用最重要,一旦有病变,患者会有天旋地转、不敢睁眼、恶心呕吐、手脚麻木,心慌等感觉;长期发作还会带来颈部酸痛、腿脚发软、头晕眼花的感觉。可能辗转于神经内科、骨科、康复科等治疗而效果不佳。所以,如果出现反复眩晕、眼花、颈部酸痛、头晕眼花,需要来耳鼻咽喉科就诊,看是否是前庭功能的问题。最常见的发作性眩晕性疾病是耳石症,主要通过手法复位来康复。但像前庭神经炎、梅尼埃病缓解期、突聋伴眩晕等疾病则需要进行专门的前庭康复训练。整个康复的理论基础是通过对视觉、前庭功能和本体感受器的功能整合,在大脑中枢建立新的平衡。在国外,前庭康复是由专门的康复治疗师来进行的,但我国目前还没有专门的前庭康复专业,专门的前庭康复治疗师及前庭康复操作方法。笔者根据练在美国宾夕法尼亚大学康复中心的学习经历,结合国外文献资料和国内工作实践,将常规的前庭康复训练方法细化如下:一、静平衡练习:姿势:脚尖脚跟并拢,站在硬地板地面,两手下垂1、睁眼练习,立正站立睁眼,双脚并拢站立,持续1-2分钟。如果维持平衡困难,双脚间距可以根据实际情况调整,可加大双脚间距,直到维持平衡为止,连续3次为一个循环。2.闭眼练习,双脚并拢站立,维持1-2分钟,共3次,。如果维持平衡困难,双脚间距可以根据实际情况调整,可加大双脚间距,直到维持平衡为止。3.站在海绵垫上进行练习,动作同上,分睁眼和闭眼两个条件。上述动作每天进行3次,每次3个循环。练习过程可以在角落里或有家人协助,以免摔倒。二、前庭眼反射(VOR训练)(1)、卧位训练(将示指置于眼前方30厘米-1米处,看清楚)(如果患者不能坐立时用)1.转头训练:左右转头30度,转头时眼睛注视手指或字母,每次1-2分钟,每天3次。如果转头速度慢速不头晕,则加快速度。2.点头训练:抬头或低头运动,上下30度,头部运动时,眼睛注视手指或字母,每次1-2分钟,每天3次。如果点头速度慢速不头晕,则加快速度。(2)坐位训练(将示指置于眼前方30厘米-1米处,或在墙上挂一个写在纸上的“X”(看清楚)1.转头训练:左右转头30度,转头时眼睛注视手指或字母,每次1-2分钟,每天3次。如果转头速度慢速不头晕,则加快速度。2.点头训练:抬头或低头运动,上下30度,头部运动时,眼睛注视手指或字母,每次1-2 分钟,每天3次。如果点头速度慢速不头晕,则加快速度。3.弯腰从地上捡东西。(3)站立位训练1.站立位转头训练、点头训练、捡东西训练同坐位。2.由坐到站训练:睁眼和闭眼时进行坐到站。(4)向前走直线训练1. 边向前走,边进行转头训练、点头训练、捡东西训练。2. 边走边跨过障碍物训练。3. 球类训练:用塑料球投掷或转动,配合眼的跟踪来练习。三、前庭颈反射训练耸肩及转肩运动站立位,向前耸肩,然后向后转圈,每次连续15次;向后耸肩,向前转圈,每次连续15次。上述动作每日3次。四、前庭脊髓反射训练甩手动作(甩手功)双手向前伸直,与肩同宽,后用力向后下甩,重复4次后半蹲位重复一次为一个循环,每次连续15-20个循环。.每日重复3次。五、整体平衡功能训练(一)原地转圈练习(有亲属陪护)1.睁眼转圈:向左转圈,一圈为一个周期,根据具体情况决定转圈数,逐渐增加。向右转圈,一圈为一个周期,根据具体情况决定转圈数,逐渐增加。2.闭眼转圈:向左转圈,一圈为一个周期,根据具体情况决定转圈数,逐渐增加。向右转圈,一圈为一个周期,根据具体情况决定转圈数,逐渐增加。(二)转身运动身体左右转动,左右各转90度,同时,眼睛向侧方看,看清周围物体,左右都转完为一个周期,15-20次为一个周期,每天重复3次。身体左右转动,左右各转大于90度,同时,眼睛向后方看,看清周围物体,左右都转完为一个周期,15-20次为一个周期,每天重复3次。(三)站立或坐立在大型超市看货架,在车流繁忙的路边看车辆:边走边看货架或车辆。(四)球类活动,如羽毛球、乒乓球、网球等有助于前庭功能训练。上面所述为训练方法的综合,对不同的病人要根据各自情况设计针对的方法,难度逐渐加大,最后达到可以在各种情况下都能保持平衡的状态。前庭康复训练在训练过程中会诱发眩晕、甚至恶心呕吐,需要循序渐进,必须在专科医生或康复训练师指导下进行,并定期进行评估和动作指导,否则,难以实施。其次,必须坚持,布置的训练作业每天都要完成,中枢的代偿也是循序渐进的过程,对长期前庭功能低下眩晕患者来说,康复训练的作用比药物更重要。第三,在训练过程中需要家人的关注和帮助,以免摔伤,带来二次伤害。第四,前庭康复需要时间,通过复诊和评估让患者看到进步并坚持是很重要的事情。
中耳胆脂瘤是中耳乳突炎性疾病中最严重的类型,如果考虑属于胆脂瘤,如果身体条件能够耐受全麻,可以考虑尽快手术。什么是胆脂瘤:胆脂瘤是上皮性病变,存留于中耳乳突腔,不断堆积,并不断侵蚀骨质,见缝钻缝,见骨头吃骨头。虽然不是真正的肿瘤,但表现很像肿瘤,所以临床上将其视为危险的病变,一旦发现需要尽早手术,拖延可能会引起严重问题,甚至危及生命。中耳胆脂瘤形成原因:有先天性原因,也有后天性原因。后天性中有一部分和慢性中耳炎、鼓膜穿孔有关。中耳胆脂瘤的常见表现:(1)耳流脓,有时脓有臭味;(2)耳闷堵,听力下降:(3)耳科检查发现鼓膜松弛部穿孔或紧张部穿孔,鼓室内有白皮;(4)颞骨薄层CT发现中耳乳突高密度影,可能有骨质破坏。中耳胆脂瘤可能出现的严重后果:(1)听力下降;(2)眩晕:(3)面瘫:(4)迷路炎;(5)脑膜炎、脑脓肿甚至死亡。手术方式:取决于疾病发现的早晚和手术医生的习惯,早期可以有中耳乳突完璧式手术和听力重建;如果病变太晚期,需要做乳突根治,可能需要牺牲听力。如果出现面瘫或颅内感染,则需紧急手术。为了去除病变,胆脂瘤手术以后一般听力都会下降,如果条件许可,医生会尽可能帮助患者保留或实现听力重建,但要看术中情况和病变程度而定。麻醉方式:一般为全麻。费用:根据病情程度和手术方式不同,费用一般大约为数千至一万多。住院时间:一般为一周。门诊换药时间:如果是根治手术,术腔需要重新长出一层上皮,以达到干耳,所以还需要在门诊换药一个月左右。这个过程对于术后效果也非常重要,大夫不怕换药麻烦,患者朋友更不能怕麻烦。手术可能并发症:有可能出现,因为这种手术解剖非常复杂,非常精细,大夫手术时犹如在刀尖上跳舞,风险程度非常高。根据全世界最权威的专家们手术经验的统计,这种手术可能出现的的严重并发症包括(1)面瘫;(2)脑脊液耳漏;(3)全聋;(4)颅内感染;(5)大出血,以及其它严重并发症。 每次手术上述这些风险都会存在,每一例新的手术都可能出现上述并发症,而这些并发症的出现并不会因为医生的技术而完全避免,会有一定的出现概率,对于某位患者,并发症的出现是无或有,是100%。所以患者朋友对这个病和手术的难度以及风险要有尽可能多的了解和理解。目前和将来医学技术都还不能达到完美,会有很多未知领域和不确定因素,但医生的责任心和爱心会是永恒的。在手术方面,医生和患者是同一战壕的战友,都在为同一目标而努力!胆脂瘤手术后注意事项:胆脂瘤容易复发,手术后一定要定期看门诊,定期清理术腔痂皮。如果是开放式乳突术腔,则要注意耳道不能进水,不能游泳。一旦怀疑胆脂瘤,尽量不要耽误,一定要到有经验的大医院及时治疗。
突发性聋在耳鼻喉科疾病中可以说是一个常见病了。不论男女老少,高矮胖瘦,都有可能在任何时间任何地点突聋。什么是突聋呢?作为普通老百姓,不需要了解那么多专业学说。说的通俗一点,你见过中风的老人么?有人半身不遂,有人口歪眼斜,有人卧床不起,严重的与世长辞。中风是由于脑血管意外,梗塞区域的脑功能丧失。那么,简单的说,突聋可以理解成听神经的“中风”。年龄、生活习惯、基础疾病都有可能是突聋的原因。突发性聋的表现很简单,就是突然发生的耳朵听力下降,可能发病的时候患者发现一侧耳朵听不见手机响,或者家人发现站在患者一边说话他听不清。有些人还有耳鸣、眩晕的表现。到医院检查,通过电测听可以很容易发现骨导、气导听力同时下降,这个基本上最常见的就是突发性耳聋了。为了最大程度挽救听力,医生一般都会建议患者住院,输液治疗、吸氧、休息等等。使用营养神经、改善周围循环的药物、激素等等。目前针对不同程度的突聋已经有了公认的指南。总体来说,年轻人、发病时间短、听力下降程度轻的患者,能够恢复听力的可能性更大,康复得更快。老年人、耳聋程度严重、发病时间长治疗不及时的,康复的概率就会减低。因此,无论何时,如果发现自己的听力突然下降,一定及时到正规医院的耳鼻喉科检查,如果确诊,建议立即治疗。突发性聋的高压氧、针灸等治疗,一般作为备选方案,在部分输液治疗效果不佳的患者,可以作为补充治疗手段。部分患者严重迷信针灸、中医药等治疗手段,在没有经过正规疗程的治疗即开始着急于针灸、高压氧、中药治疗,其实并不可取。平静的心态、良好的休息和正规的药物治疗是康复的中药前提。如果突聋发生之后,奔忙在针灸科、高压氧科、煎药室,火急火燎的想立刻康复,往往适得其反。本文系吴长松医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
病案介绍:患儿朱某,4岁,出生时即有双眼亮蓝色虹膜,后发现患双侧感音神经性聋,目前可观察到颜面部少量雀斑分布。诊断为Waardenburg 综合征,在解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科由科主任杨仕明教授主刀给予人工耳蜗植入治疗。目前听觉言语康复效果佳,上正常幼儿园。导致孩子耳聋的原因主要有以下几种:一、综合征性耳聋:临床上常见的综合征性耳聋包括大前庭水管综合征,Usher综合征,阿耳斯特雷姆综合征,以及前面病案中提到的Waardenburg 综合征等等。这部分患儿常表现为包括耳聋在内的身体不同器官的一组临床表现。以Waardenburg 综合征为例介绍,Waardenburg 综合征(Waardenburg syndrome,ws)是临床上常见的引起综合征性耳聋的疾病之一,遗传方式为常染色体显性遗传,至少有2%的先天性耳聋由Waardenburg综合征引起。该病的发病机制为神经嵴起源的黑色素细胞缺失造成的神经嵴细胞功能异常而导致的症候群。Waardenburg综合征主要表现为感音神经性聋及色素异常,后者包括虹膜异色、白额发、早白发、皮肤色素减退或雀斑沉着;其他表现还有内眦异位、高宽鼻根、多毛症、一字眉或眉毛中部潮红等。应对策略:疾病大多为遗传性,耳聋多表现为双侧重度感音神经性聋,治疗可根据耳聋程度选择助听器或植入人工耳蜗并收获一定效果。解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科听觉植入中心为1300余例重度耳聋患者成功植入人工耳蜗,其中包括很大一部分综合征性耳聋的患儿,效果明确。16名Waardenburg综合征患儿在我科接受耳蜗植入手术并收获良好听觉言语康复效果。产前诊断可避免一部分综合征性耳聋患儿出生。二、药物中毒:一些研究表明,目前耳毒性药物已成为造成儿童听力损伤的主要原因之一。致聋的药物主要包括氨基糖甙类、水杨酸类、抗肿瘤类、酒精类。常见的有链霉素、双氢链霉素、新霉素、卡那霉素、庆大霉素、万古霉素、紫霉素、托布霉素、巴龙霉素、多粘菌素B、奎宁、阿斯匹林等,此外还有部分抗肿瘤的药物和利尿剂也会伤害听神经,引起听力障碍。应对策略:母亲在孕期(特别是怀孕3个月以内)就应当禁用一些损害胎儿内耳的药物。如链霉素等。必须使用耳毒性药物时,应密切观察。特别是注意有无耳鸣、头晕等现象。做到早期发现,早期采取措施。三、幼儿耳朵生理结构特点引起耳聋:幼儿在伤风感冒、以平仰位置吸吮乳汁或恶心、呕吐时,常常会引起中耳腔的细菌感染,发生急性化脓性中耳炎。当中耳腔内脓液不断增多时,孩子会因耳痛加剧而大哭.中耳腔内脓液增多的压力也会引起鼓膜穿孔、破裂。如果不及时就医或治疗不彻底,会造成慢性化脓性中耳炎,致使鼓膜不断遭到破坏。穿孔越来越大,对听力的影响将日趋严重。应对策略:急性中耳炎是中耳黏膜的急性化脓性炎症。感冒后咽部、鼻部的炎症向咽鼓管蔓延,致病菌乘虚侵入中耳,引起中耳炎。常见的致病菌主要是肺炎球菌、流感嗜血杆菌等,因此预防感冒就能减少中耳炎的发病几率。擤鼻涕方法不正确也可导致中耳炎。有的人擤鼻涕时往往用两手指捏住两侧鼻翼。用力将鼻涕擤出。这种擤鼻涕的方法不但不能完全擤出鼻涕,而且很危险。鼻涕中含有大量的病毒和细菌,如果两侧鼻孔都被捏住。则压力迫使鼻涕向鼻后孔挤出,到达咽鼓管引发中耳炎。正确的擤鼻方法。是用手指按住一侧鼻孔,稍用力向外擤出对侧鼻孔的鼻涕,用同法再擤另一侧。四、噪音:相对于成人,孩子们更容易受到噪声的伤害。并且在没有任何痛苦的情况下使他们的听力逐渐减退。这是由于,高分贝的噪声过度刺激了孩子们内耳里弱小但却非常精密的“感应接收器”,一旦“接收器”受到损伤,就再也不能把声音传送到大脑了。应对策略:避免使孩子长时间处于啃杂环境中,避开生活中常见的噪音污染源,比如电视,或者高音量的立体声音响。五、耳周病变:耳朵周围邻近器官的病变,有时也会涉及到中耳腔,从而引起听力减退。如鼻炎、副鼻窦炎、扁桃体炎、腺样体肥大等。在儿童传导性耳聋的病因中,腺样体肥大是一个极其重要的因素。腺样体因反复炎症刺激而发生病理性增生肥大,可堵塞并压迫外侧的咽鼓管咽口引起分泌性中耳炎,出现传导性耳聋及耳鸣症状,导致患儿听力下降。若治疗不及时,患中耳炎时间太长,虽然切除了腺样体,听力也不能恢复正常。故小儿腺样体肥大一旦影响全身健康或邻近器官者,值得引起重视。应对策略:当发现此类疾病时,家长要带孩子去医院及时治疗,绝不可掉以轻心。六、耳外伤:原因包括:孩子淘气时,有些父母盛怒之下,给孩子几个巴掌;喜庆佳节,燃放的鞭炮突然在孩子耳边爆炸,巨大气浪直冲耳道内鼓膜;游泳时,孩子一侧耳朵先撞击水面。以上外伤都会造成鼓膜破裂、穿孔,直接造成听力减退。应对策略:耳朵不能揪也不能打。更不能往耳里塞放豆子、小球等类物品。过节放鞭炮时。家长应嘱咐孩子站远些。以免爆炸气浪损伤孩子鼓膜。七、病毒感染:流行性腮腺炎并发感音神经性耳聋,大多发生在学龄前及学龄儿童,是儿童单侧感音神经性耳聋常见病因之一。听力检测腮腺炎致耳聋患儿以单耳极重度和全聋多见,其次为单耳部分听力下降,双耳聋少见。其典型临床表现为腮腺炎发病后约4 5d后出现听力下降,同时可伴眩晕、耳鸣。应对策略:儿童流行性腮腺炎并发感音神经性耳聋应遵循早期综合治疗的原则。治疗措施包括抗病毒、改善内耳微循环、营养神经、高压氧等。八、先天性耳部发育畸形:包括耳廓、外耳道、中耳、内耳先天性发育畸形,会造成不同程度的传导性耳聋和感音神经性耳聋。内耳畸形是儿童先天性感音神经性耳聋常见致病因素之一。内耳畸形包括骨性畸形、膜性畸形以及细胞水平的异常。应对策略:在儿童耳聋病因确诊过程中,行颞骨CT和MRI检查尤为重要。明确儿童耳聋的病因对其相关治疗方案的选择,尤其对人工听觉植入手术的预后,手术禁忌证,及装置的选择都有重要的指导意义。人工耳蜗植入是目前治疗先天性内耳畸形导致重度感音神经性耳聋的最佳方法,此外还可根据患儿耳聋性质和耳聋程度选择其他听觉植入装置,如振动声桥(VSB),骨锚式助听器(BAHA)等等。VSB和BAHA是最近一两年才进入我国的听觉植入装置,我科主任杨仕明教授和其带领的听觉植入团队在前期做了大量的手术方式探索和适应证选择的工作,并由杨教授亲自操刀为数十名患者成功完成手术。本文系杨仕明医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
王丹妮 赵守琴 在北京同仁医院的耳科门诊,有一类特殊的小病人。他们一生下来,耳朵就与众不同。有的孩子耳廓小小的,有的孩子耳廓像花生一样是卷卷的;有的孩子“耳朵眼”只有一个小洞,有的孩子甚至连小洞都没有。这些孩子被俗称“小耳”,很多家长一看到外形的异常,就非常焦灼地到处求医,但对于如何进行治疗,往往是茫然焦急、不知所措、抓不住重点。所以我们现在一起了解一下小耳畸形。一、什么是小耳畸形 国内有多少孩子是小耳宝宝?根据1992年的调查数据,国内小耳的发病率在万分1~1.4。由此估计,国内大约13万左右的人群是小耳。在这13万人群中,大约有9.75万是单侧的小耳,有3.25万是双侧小耳。 正常的耳廓,包括耳轮、对耳轮、耳屏和耳垂四个基本部分。如果出现某一部分缺失,即有可能是耳廓有轻重不等的畸形。当发现孩子的耳廓有畸形,特别是“耳朵眼”很小或者根本没有,就需要尽快就医。有的耳廓形态大致正常的单侧病变,不容易觉察,在日常生活中,也可以通过孩子的一些表现,来发现孩子是否有耳聋:说话的年龄比同龄的孩子明显延迟;说话时口齿不清;和别人交流时习惯性偏头。出现上述情况时,也需要带孩子到医院进行听力检查。二、听力的重要性 很多小耳家长觉得孩子的听力不是问题,或者不是重要问题——这个错误的观念。小耳孩子由于外耳道畸形(严重狭窄或者闭锁),常出现60-70分贝的传导性聋(双侧或单侧)。在耳聋的严重程度分级中,听力损失超过60分贝即为重度耳聋。可能大部分的家长,只注意到孩子耳廓外形的异常,却没有注意到孩子听力竟然是重度耳聋。这也不能责怪家长们,因为耳廓的畸形和异常,是显性的残疾,容易发现;而听力降低和耳聋,是隐性的残疾,不易发现。实际上,很多小耳家长,都是到了发现孩子说话延迟、口齿不清晰或者不爱说话时,才意识到孩子的听力有问题。对于外形的异常来说,其实家长只要注意心理辅导,辅助发型的设计,对日常生活的影响并不是很大。但是说话延迟,口齿发音不清晰,甚至不爱说话,那就是实实在在的问题了。 另外,两只耳朵,就像音响的左右声道一样,是与生俱来的立体声系统。有助于声音定位。例如,当我们左侧有声音时,会首先传入左耳,再传入右耳,而且左耳听到的声音要比右耳大(因为声音传递到右耳的过程中头部起了阻碍左右),但是大脑仍然能够从细微的差别中辨别从而定位声音。但是单侧小耳的孩子只有一侧实用听力,无法辨别头部的阻碍作用产生的细微差别,大脑就不能明确的辨别从而定位声音了。 双侧听觉还有利于提高噪声环境下的言语识别率,也就是嘈杂的环境下,听清别人在说什么的能力。试想一下,在一个五十多人的教室,甚至上百人的阶梯教室,能听清教室最前端的老师讲课,对于上学阶段的孩子是多么的重要。因而,对小耳孩子而言,听清并听懂声音、定位声音,拥有双侧听觉也尤为重要。三、小耳的治疗方案 对于听觉重建,一般的原则一是早期干预。早一天治好孩子的传导性聋,早一天恢复孩子的听力,孩子们就能早一天得到正常的听觉-智力发育;二是最少干预:如果能通过一个简单的方法治疗疾病,就不应该用更复杂的方法治疗。如果能通过一次手术治愈疾病,就不应该通过多次手术治愈疾病。这一点是所有家长的期望,但其实是最复杂最难把握的一点,而且是必须由医生来把握的一点,在各种方案之间做出平衡和选择;三是持续干预。小耳孩子面临着整形和听力重建两大方面的问题,而通常情况下,每一个问题都需要1-2次手术来解决,那么也就是说,在孩子10岁以前,家长们需要,安排好自己的工作和孩子的入学等一系列问题,配合医生完成一系列的医疗干预,不能有中断。 通常情况下,宝宝出生时外耳形态有异常,父母就会自然联想到宝宝的听力也有异常。在出生后半年左右,即可通过ABR查出传导性聋(气导阈值在70分贝左右)。临床上,我结合孩子的ABR检查结果和耳镜检查,就可以判定小耳宝宝的耳聋的性质和严重程度。通常情况下,医生们会建议给孩子佩戴上骨导式助听器:双侧小耳的宝宝,可以借助骨导式助听器,听力提高到接近正常的水平;单侧小耳的宝宝,可以借助骨导式助听器,恢复到双耳正常听力的“立体声”状态。 在6-8岁之间,给小耳孩子查颞骨薄层CT。如果CT显示,孩子是外耳道骨性闭锁,那么我会根据Jarhsdoerfer评分系统,给孩子的颞骨畸形程度打分。打分结果满分是10分,畸形最重的是0分。得分越低,说明孩子的颞骨畸形越严重。国外耳畸形手术医生的经验和同仁医院的数据结果差不多,都是建议:得分在8分以上的小耳孩子,优先选择“外耳道重建-鼓室成形术(俗称的开耳道)”来恢复听力;7分的孩子应该由医生来综合评估;6分及6分以下的孩子,做“外耳道-鼓室成形术”的结果很不好,可能在术后1年半或2年后,再次出现传导性聋,需要进行再次手术——根据3-5节我们提到的“最少干预”原则,这样的方法是不可取的。因此,6分及以下的孩子,应该使用听力植入。四、外耳道-鼓室成形术 外耳道-鼓室成形术,就是家长们常说的“开耳道”,是通过手术的方式,给孩子打开一个外耳道、同时重建鼓膜和听骨链,以便于让外界的声音通过手术打开的通道传入中耳和内耳,以此来恢复听觉。这是一个想象起来很简单的过程,但在实际的手术中,包括了很多的复杂的外科操作:在骨板上开的外耳道需要多大的直径?如何植皮?如何保证植入的听小骨稳定?如何保持合适的再造鼓膜的厚度?在这些技术当中,最难以控制的,就是手术以后外耳道的再次狭窄或闭锁,也就是“耳道又长死了”。所以外耳道重建-鼓室成形术(开耳道),通常只适合那些本身已有一个外耳道的孩子(虽然可能是狭窄的或者细小的外耳道),或者本身闭锁畸形不太重(评分7分以上)的孩子。此类宝宝,我们是积极地开展外耳道重建-鼓室成形术的,因为他们重建的外耳道,术后可以长期稳定,孩子重建的听力可以长期保持。 那些CT得分在7分以下,同时又没有镫骨的孩子,怎么办?怎么才能恢复听力?这时,我就要给孩子们用到骨传导助听设备。骨传导助听设备是一大类医疗器械,大致可以分为三类:1、骨传导式助听器(外戴);2、骨锚式听力植入系统;3、骨导式听力植入系统。五. 骨导式听力植入(主动式) 目前,骨导式植入体主要有两款设备,骨桥(BoneBridge)和BCI。这类骨导式植入体由两部分组成,外戴的音频处理器和通过手术植入在颅骨(具体部位是乳突)。以骨桥为例:外戴的音频处理器收集声音,通过智能转码将声波信息转换成物理电信号;音频处理器中的磁体和植入体中的磁体相互感应,进而物理电信号传递到植入体;在植入体中,系统听力处理芯片智能处理物理电信号,并传递到植入体中的振动子中;振动子再将信号转换成机械振动,并传递到颅骨乳突,进而传递到内耳。最终听到声音。 六,骨锚式听力植入(被动式) BAHA是骨传导助听设备中最早的骨锚式听力植入系统,Ponto和Alpha也是类似的器械。此类设备的方案的共同点是:孩子耳后的颅骨上,有一个半植入的钛质钉,因此在耳后有一个开放的伤口。孩子在术后佩戴处理器时,处理器直接和钛钉相连;处理器产生的振动,通过钛钉传到颞骨,通过骨传导传递到内耳,最后传递到大脑形成听觉。 因此,骨锚式听觉植入设备,适用于颞骨畸形较重的孩子,同时适用于气候干燥地区并且个人卫生习惯良好的孩子(因耳后持续有一个开放性创口)。目前,同仁医院已经做了一批孩子植入BAHA,听力恢复效果都不错。 “软带”,其实就是上面这三个设备的体外处理器,只不过是用一个固定带,把处理器直接压迫到孩子耳后颅骨上——这样处理器产生的振动,直接传入颅骨,孩子也就听见了。这个方式的优势是不用做手术,但孩子得持续戴一个较紧的带子,而且时间长了,尤其是小的孩子,头颅发育可能会受影响。从这里大家也看出,“软带”,就是外戴式的骨传导式助听器。七、人工中耳植入 人工中耳听力植入系统包括:振动声桥,Carina, DACS。目前在中国通过审批并用于临床的,只有振动声桥;我们同仁医院从2010年5月开始做振动声桥,到目前已有60多名患者完成手术。其中是耳畸形(有镫骨)的孩子,大概有将近30例。他们植入声桥以后,获得了正常的听觉。 振动声桥包括一个植入体和一个体外处理器。体外部分也叫处理器,佩戴在头发下面,通过磁铁与植入部分相固定。它包括麦克风、电池和声音转换的电子设备。体外部分收集声音,并转化成电子信号,之后通过电磁感应传入到体内的植入部分。植入体由磁铁、导线、线圈和飘浮振子组成。音频信号从外界传递到内部线圈,并传导至飘浮振子。飘浮振子通过各种方式与砧骨、镫骨或圆窗相连接,信号带动飘浮振子活动,直接驱动听骨链并放大运动,将声音传到内耳和大脑。 对于耳畸形患者来说,振动声桥手术可以获得比较好而且稳定的远期效果,符合“最少干预”和“持续干预”的原则。另外对于耳廓畸形的振动声桥植入,还应注意听力重建留下的手术切口,不要影响到日后的耳廓重建;最后再总结一下,对于小耳畸形的孩子: 1、出生以后通过听力筛查和耳镜检查,确认孩子是小耳,是传导性聋。(到2) 2、给孩子佩戴骨导式助听器。(到3) 3、2-3岁,给孩子查颞骨薄层CT。如果是外耳道膜性闭锁或骨性狭窄(到4),如果是外耳道骨性闭锁(到5)。 4、继续佩戴骨导式助听器,等孩子8岁之后,完成耳廓整形重建后,做“外耳道-鼓室成形术”或到我院进行听力重建+整形同期手术。 5、医生对孩子的颞骨进行评分,如果在8分及以上(到4),如果是7分(到6),如果是6分或6分以下(到7)。 6、医生对孩子的颞骨发育做个性化评估,如果确定综合情况较好,可以开外耳道(到4),如果畸形偏重需要听力植入(到7)。 7、医生通过颞骨CT判断镫骨是否发育。如镫骨发育(到8),如镫骨未发育(到9)。 8、在2-3岁,给孩子进行“保留皮瓣完整性听力植入”,恢复双侧听觉。等孩子6-8岁时,进行耳廓整形。 9、继续佩戴骨导式助听器,等孩子6-8岁,进行耳廓整形手术+听力觉植入。 这套方案遵循了前面提到的三个原则(早期干预,最少干预和持续干预),以期用最少的医疗手段,最早地恢复孩子的双侧听觉,并保证治疗结果持续最长的时间。在这里只是尽量概括地讲了主要事情,以便家长们理解“医生要给我的孩子做什么治疗”,家长们能安排好自己的工作和经济计划,安排好孩子的学前教育计划,配合医生尽早地完成对孩子的治疗。本文系王丹妮医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
经常有患者和家属过来问大夫,扁桃体手术损伤大吗?手术之后疼多久啊?麻醉对大脑有影响吗?切除了扁桃体对免疫力有影响吗?可见,作为非专业的病人,和专业的医师,在病症的考虑上是完全不同的。本人作为一个耳鼻咽
人们说话发音有三个要素,分别是动力、振动和构音。各系统功能协调,才能在大脑中枢的调节控制下,发出正常的声音。呼吸是发声的动力,没有肺内呼出的气体冲击声门,就无法引起声带的振动,发出声音。 腹式呼吸在发音中较胸式呼吸更为重要。下面我向大家介绍一些常用的腹式呼吸训练方法。 1. 缓慢无声的吸气。吸气时要面带微笑,上抬软腭,打开喉腔,努力让膈肌下移,腹肌松弛,左右肋骨外移。感觉吸气吸到了衣服最下面一粒纽扣的位置。 2. 平稳的呼气。呼气时可根据表达内容的变化,调节呼气的强弱、快慢。通过练习,使呼气运动自如。 3. 完成练习后,可吸气至八成满,然后像叹气一样呼气,体验喉腔打开放松的状态。 4. 吸气至八成满,然后均匀缓慢的吹去桌面的灰。 5. 吸气至八层满,练习发音“衣”,“乌”持续20-30秒,练习发小山丘音。 通过反复的练习,体会吸气和呼气时喉腔的状态,胸腹肌肉的状态。
近年来随着对喉咽疾病研究的深入,发现许多疾病都与胃内容物返流至咽喉部有密切关系,2002年喉咽返流疾病这个名词正式被美国耳鼻咽喉头颈外科学会采用,本文就此病的发展历史、发病机制及病理生理、临床表现、检查、诊断、与胃食管反流疾病的区别、相关疾病及治疗作一简要综述。 一、背景 胃食管反流疾病(gastroesophageal reflux disease,GERD)早已被人熟知,1935年Winkelstein 首先描述了成人的反流性食管炎,1950年报道了儿童胃食管反流性疾病。1968年Delahunty等报道喉咽反流疾病(Laryngopharyngeal reflux diseases, LPRD),即发现胃食管反流可影响喉、咽部,与喉部的接触性溃疡和肉芽肿有关,但20世纪70年代至80年代初,很少有耳鼻喉科文献报道GERD与LPRD之间的联系。GERD患者如无明显烧心症状,被认为是不典型的类型,普遍认识咽喉部症状不是因为胃内容物反流至喉部引起的,而是迷走神经反射的结果。 1987年Wiener 等使用两个pH监测仪将探针分别放置于食管及食管上括约肌上方行24小时pH监测,发现LPRD患者存在喉咽部的胃酸反流。1989年他又用双探针pH监测仪对32名有LPRD症状的患者行24小时pH监测,发现此类患者明显不同于胃食管反流性疾病,症状表现、胃酸反流时间等均不同,往往无食管炎,但原因不明,此后对于LPRD的研究广泛开展起来[1]。 二、发病机制及病理生理 本病的病因是胃内容通过食道上扩约肌进入喉咽部,由于局部组织缺乏足够的细胞保护机制,造成蛋白质破坏,导致组织损伤,炎症反应及局部赘生物形成。据研究,正常人每天可发生数十次食管反流而不出现食管症状,但如果每周存在3次喉咽部的反流就可能造成喉粘膜的严重损害,出现喉咽部症状。 目前认为食管对胃内容物有较强的防御机制,其中局部重碳酸盐的产生发挥了主要作用, 它可以中和胃酸,明显减轻胃内容物对食管的损害。而重碳酸盐的产生过程中碳酸酐酶(Carbonic anhydrase,CA)起到重要作用,目前此酶共发现11种同工酶,其中CAⅢ最为重要,2001年Axford 等[2]从该疾病患者的声带及杓间区分别取粘膜组织行免疫组化检测,发现声带区粘膜缺少CAⅢ,而杓间区粘膜中CAI及CAII含量较少,提示喉部粘膜较食管粘膜抗酸能力差,易受到胃内容物的损伤。而杓间区又较声带区域粘膜抗酸性能强,这也在一定程度上解释了喉癌患者肿瘤多位于声门区,却极少出现于杓间区的现象。故临床上LPRD患者往往有咽喉部症状而无食管炎。Gill等[3]对18例LPRD患者与正常人喉粘膜标本进行了免疫组化和Western 蛋白印迹研究,发现LPRD患者喉粘膜细胞间存在胃蛋白酶,而正常人不存在;LPRD患者喉粘膜中E-钙粘蛋白表达降低,声带粘膜上皮和多数喉室粘膜标本不表达CAⅢ。因此,认为CAⅢ和E-钙粘蛋白在喉粘膜细胞间屏障的损伤过程中起重要作用,其表达降低导致喉粘膜防御功能降低。Johnston等[4]进一步发现正常人喉、食管粘膜上皮中应激蛋白(鳞状上皮蛋白:Sep70, Sep53, 和热休克蛋白: Hsp70)有高表达,而胃蛋白酶缺失;LPRD患者喉粘膜中Sep70, Sep53表达明显降低,Hsp70表达较高;LPRD患者喉粘膜中的胃蛋白酶存在量和Sep70, Sep53表达呈负相关;猪喉粘膜组织培养研究发现,喉粘膜细胞通过受体介导的细胞内吞噬作用摄取胃蛋白酶而引起应激反应。应激蛋白的变化可引起细胞损伤,在LPRD的发生发展中起着重要作用。 二、定义及临床表现 (一)定义 喉咽反流疾病(LPRD)是指患者临床表现为声嘶(或发音障碍)、咽喉部异物感、咳嗽、呼吸困难等症状,检查发现声带后联合区域水肿、红斑,声带弥漫性水肿,严重时出现肉芽肿、喉室消失、声门下狭窄等,行双探针24小时pH监测,喉咽部反流事件pH
突发性耳聋又称特发性暴聋,是指突然发生的、原因不明的感应神经性听力下降,72小时可达到耳聋最高峰乃至全聋。大多数为单耳发病,多由全身或局部因素所引起的一种感觉神经性耳聋。少部分病人伴有头晕。【临床表现】1.耳聋:原因不明的听力突然减退(多为单侧耳),纯音测听显示至少在二个连续的频率听力下降20dBHL以上,2.可伴有耳鸣(90%的有),也可有有耳内发闷、胀满及阻塞感(50%的有),3.可伴有眩晕、恶心、呕吐等(30%的有),甚至有听觉过敏,耳廓周围皮肤感觉异常(全聋型多见);继发症状有:恐惧、焦虑等。【发病原因】:多数病人无明显发病原因,不少是发生在睡眠当中,于起床时自感耳鸣、耳聋。一些病人有较明显的劳累、情绪过于激动、精神紧张及感冒病史,这些可能与发病有一定关系,目前据不完全统计有耳微循环障碍、病毒感染、自身免疫性内耳疾病等100多种,但内耳微循环障碍最为公认,最需要明确的必须首先要排除危及生命的疾病,如:头颅内恶性肿瘤、中风、听神经瘤等。【分型】国内分为:低频下降型、高频下降型、平坦下降型、全聋型四种【鉴别诊断】需要明确的必须的是:首先要排除危及生命的疾病,如:头颅内恶性肿瘤、中风、听神经瘤、鼻咽癌等。其次需要排除中耳炎、梅尼埃病等,双侧发病者要考虑免疫性疾病,遗传性疾病,头颅内疾病,血液性疾病,中毒,噪音等【必须进行的检查】:1.耳镜检查,2.听力学检查(音叉、纯音测听、声导抗),3.眩晕患者行前庭功能检查。【可能需要追加的检查】:1.听力学:耳声发射,ABR,耳蜗电图等;2.影像学:MRI排除听神经瘤和头颅内病变,颞骨CT排除中耳病变;3.实验室检查:如C反应蛋白,血常规,纤维蛋白原,血脂等;4.血清学检查:支原体、梅毒、疱疹病毒、HIV等【治疗】低频下降型效果最好,且自愈率高,平坦下降型次之,高频下降型、全聋型治愈率较低,应积极治疗。低频下降型治疗原则:此类型可能是内耳积水,故应该限盐限水,最好不用生理盐水,轻微的可以口服药物,严重的可输液,如:金纳多加激素,药可用高压氧,少数病人无效的可加降纤微蛋白的药物,如巴曲酶。高频下降型治疗原则:1.改善微循环,药物或者其它方法(如高压氧、理疗等),加用激素2,离子通道阻滞剂(如利多卡因),3.营养神经类药物。全频下降型(包括平坦型和全聋):1. 降纤微蛋白的药物,2.激素,3. .改善微循环【预后】低频下降型预后效果好,可达70%多,高频下降型、全聋型预后,报道显示仅20%不到。听力损失越重,预后越差,治疗越早越好。