葛军涛医生的科普号

【摘要】 目的 分析影响肝母细胞瘤患儿综合治疗预后的危险因素 方法 回顾性分析2001年~2012年经本院收治的136例肝母细胞瘤患儿临床和病理资料及随访(112例)信息，治疗以手术加化疗为主，化疗分为术前化疗和术后化疗。随访时间35.6(3—144)个月。应用Kaplan-Meier曲线和Log-Rank检验进行生存分析， Cox比例风险回归模型进行单、多因素分析。采用SPSS19．0软件进行统计学分析 结果112例患儿中肿瘤中位直径8.37±3.09（2.9-19）cm，AFP中位水平6453.8±47699.2（12.9-484000）ug／L，肿瘤PRETEXT I、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ分期为3例（2.7％）、16例（14.3％）、42例（37.5％）、51例（45.5％），单发肿瘤96例（85.7％）多发肿瘤16例（14.3％），有远处转移者27例（24.1％）无远处转移者85例（75.9％）。肝母细胞瘤患儿血管侵犯者25例，其中门静脉侵犯17例（68％），腔静脉侵犯8例（32％）； K-M生存曲线分析显示影响肝母细胞瘤患儿预后的危险因素包括AFP水平、PRETEXT分期、肿瘤单发多发、有无转移、血管侵犯。患儿血清甲胎蛋白(AFP)<100ug／L或(AFP)＞10000ug／L组5年生存率（47％）较100ug／L＜AFP＞10000ug／L组（71.3％）低；肿瘤多发组5年生存率（25.9％）较单发组（68.8％）低；PRETEXT Ⅳ期高危组患儿5年生存率（41.8％）较PRETEXT I、Ⅱ、Ⅲ期标准组（71.7％）低；有转移组5年生存率（24.3％）较无转移组（67.9％）低；有血管侵犯组5年生存率（35％）较无血管侵犯组（64.3％）低。Cox比例风险回归模型多因素分析显示AFP<100 ug／L或 >10000ug／L（ [HR]2.454， [95％CI] 1.207-4.987,P=0.013）; PRETEXT IV（ [HR] 2.817， [95％CI] 1.373-5.783,P=0.005）;多发肿瘤（ [HR] 2.852， [95％CI] 1.256-6.475,P=0.012）；远处转移（ [HR] 2.654， [95％CI] 1.342-5.267,P=0.005）；血管侵犯（ [HR] 2.272， [95％CI] 1.102-4.687,P=0.026）。结论 肝母细胞瘤患儿预后与AFP水平、肿瘤单发多发、PRETEXT分期、有无转移、血管侵犯有关，在不同危险因素存在的情况下，肝母细胞瘤患儿预后会有差异

1、Pavlik吊带是怎么起作用的？Pavlik吊带是目前治疗年龄小于6个月DDH的首选、简单、经济、有效的治疗方法。佩戴吊带时维持髋关节屈曲90-100°，外展<60°< span="">位，借助下肢重量使股骨头滑入髋臼并维持复位，达到治疗目的。屈曲、外展髋关节时，股骨头的轴线更加指向髋臼底部，并借助自身重力使髋臼与股骨头进一步贴合紧密，在两者相适应的相对活动中促进髋臼与股骨头的共同发育。2、佩戴Pavlik吊带安全吗，有什么风险？若佩戴得当，Pavlik吊带很少出现并发症。较常见的是因护理不当，或未能及时复查调整等出现的皮肤擦伤；偶尔可出现因过度屈曲髋关节致股神经麻痹，这常发生于较肥胖患儿，表现为患侧下肢不能主动伸直膝关节、刺激足底时亦无明显的踢腿等反应，多可在调整或去除吊带后一段时间可自行恢复。另外，对于脱位的股骨头在借助Pavlik吊带复位过程中，会受到来自髋臼内、外异常增生软组织（阻挡复位因素）的机械压迫，与接受其它复位的方法一样可能存在发生股骨头缺血性坏死的风险。但是，应用Pavlik吊带发生股骨头缺血性坏死的概率非常低。3、吊带需要佩戴多长时间？不同的孩子佩戴时间会有所不同，主要取决于孩子最初时髋关节的发育情况，以及对该治疗的反应性如何。一般只要治疗有效，需佩戴3个月左右，少数病例因髋臼发育不良持续不改善，需适当延长佩戴时间或改行其它治疗方法，如支具等。4、多长时间复查一次，需要做什么检查？对于B超或临床体格检查诊断为髋关节脱位的孩子，在初始佩戴吊带后每周需到泉医院小儿骨科复查一次B超，并由小儿骨科医生检查髋关节稳定性情况，以证实是否获得复位。若成功复位，则继续佩戴，6周、3个月时复查X线片，进一步评估复位及髋臼发育情况，视具体情况决定是否继续佩戴。若在3周时B超证实仍未复位，则改行其它治疗方法，如支具或牵引后闭合复位石膏裤固定。若为髋臼发育不良或发育延迟病例，在初始佩戴后3周复查B超、9周复查X线片，然后决定是否继续佩戴。佩戴吊带期间，需每一周或两周（由专业技师）根据患儿生长情况调整吊带的松紧及角度，以维持最佳的固定体位，并减少因吊带过紧或屈髋过度可能引起的并发症。5、为什么佩戴吊带后大夫又让改为支具呢？部分原本脱位的髋关节，通过佩戴吊带获得复位，但仍不稳定时（医生根据查体或动态超声判断），需视具体情况改为固定更牢靠的外展支具或石膏裤固定，以促进关节的稳定。当获得稳定的复位后，髋臼仍发育不良时应继续治疗，但吊带因其固定力量相对较弱，仅适用于＜6个月患儿，随孩子体型变胖，便需改为支具进一步牢靠固定。而且支具的佩戴相对简单，治疗后期利于家属拆卸、护理。6、我们如何辨别吊带是否佩戴合适？吊带主要有两个肩带、一个胸带、两个髋部前侧带和后侧带组成。穿戴时，胸带在患儿乳头线上或稍低于乳头线水平，松紧以吊带和胸壁之间有一横指的距离为宜；前侧带维持大腿屈曲约100°，使股骨近端指向髋关节中心；后侧带保持大腿外展约50°，不应过紧，膝关节至身体中心线距离约3～125px，避免过度外展，以减小发生股骨头坏死风险。7、吊带需要全天佩戴吗？对于脱位的髋关节，在治疗初期因髋关节尚未获得稳定的复位，应24小时佩戴，家属不得自行拆卸，以免因佩戴不当影响治疗效果，从而导致治疗失败。在治疗中、后期，髋关节已经较为稳定，继续治疗的目的主要是进一步促进关节的发育，可逐步减少佩戴时间，后期可主要晚上睡觉时佩戴，因为，在晚上患儿熟睡时体内生长激素分泌水平较高，利于促进髋关节的发育。但是否改为夜间佩戴，需由医生结合临床查体及影像学表现决定，家属不应自行更改，否则可能会影响治疗效果，而延长治疗周期。当改为夜间佩戴时，技师会指导家属如何正确穿脱吊带，便于护理。对于初始为发育不良的髋关节，髋关节相对稳定，医生会根据综合判断相应减少佩戴时间。8、吊带应如何护理？佩戴吊带后，应给患儿穿着宽松的衣服，防止衣服或毯子将双侧膝关节缠绕在一起，不要用传统的襁褓方法包裹患儿。最好在吊带里面穿着薄而软的衣服（T恤或带领的背心），以免吊带支具接触皮肤，并且可用柔软布料将肩带包裹起来，以免摩擦颈部。除非有医生的指导，不要私自穿脱吊带。可用湿毛巾给患儿擦洗身体，但不要直接淋浴。应特别注意皮褶处的卫生，，如膝关节后方、会阴部及腹股沟处皮褶等，保持其清洁、干燥。裹尿布时一定掖到背带下方，以免污染吊带。若不小心弄脏了吊带，可用将局部浸湿、用毛巾或旧牙刷蘸些肥皂液，轻轻擦拭，并使其自然风干。胸带的松紧度以可轻松穿入一指为宜。喂食后可稍紧，仅在患儿腹部膨隆时可适当调整。9、为什么佩戴吊带后有时可感觉到髋关节“嘎达”“嘎达”响？治疗初期，可能因髋关节尚未稳定，仍可自行脱出及复位，股骨头不断进出髋臼而产生弹性，家属应避免重复可触及弹响的动作，以免损伤髋臼壁或盂唇。另外，在复查时应告知医生，以便于医生进一步分析判断髋关节是否复位。在治疗后期髋关节稳定后，在一些孩子有时仍可感觉到关节在活动时发出响声，多数是由于肌腱在关节表面或骨面滑动产生的。10、为什么佩戴吊带后宝宝的活动减少了？吊带仅轻柔的限制髋关节的伸直及内收活动。正常情况下，佩戴吊带后患儿应可自主进一步屈曲、外展髋关节，并有踢腿、蹬踹的动作。若患儿下肢活动减少明显，或不能主动伸直膝关节，伸直刺激足底时无明显的踢腿反应时应及时和医生联系，警惕发生股神经麻痹的可能。这种情况常见于体型较胖、而又未及时复查调整吊带的患儿，大腿近端脂肪较厚，屈髋时软组织堆积、压迫股神经；及时发现，调整或去除吊带后多可自行恢复正常。11、什么时候可停止治疗？当髋关节活动稳定的复位，且无髋臼发育不良及髋关节发育延迟的表现时便可停止治疗。这主要表现为临床查体无髋关节不稳定，骨盆X线片显示髋臼顶较平，且有类似于眉毛向下的弧度，髋臼指数指数在正常范围内，股骨头骨化核发育良好。12、停止治疗后还需要复查吗？在儿童发育成熟前，髋关节一直处于动态的发育过程中，治疗结束后仍需定期复查，以及时发现可能存在发育不良的病例并做出及时干预。1周岁及1岁半，宝宝学会行走时是复查、评估髋关节发育情况的关键时间。之后应每隔一或两年复查X线片。具体复查时间由医生通过体格检查及影像学表现决定。13、刚拆除吊带后宝宝髋、膝关节伸不直，这正常吗？宝宝在妈妈体内时就保持髋、膝关节屈曲的体位，这个体位有利于髋关节的发育。在出生后一段时间内，婴幼儿仍会表现为一定的髋、膝关节屈曲，属正常生理现象。Pavlik吊带与这种生理现象一致，在佩戴吊带后一段时间宝宝髋、膝关节可能会伸不直，但可在数月内自然消失。

先天性髋关节发育不良发育性髋关节发育不良（DDH）又称发育性髋关节脱位，是儿童骨科最常见的髋关节疾病，女孩多见。左侧约为右侧的2倍，双侧约占35%。DDH包括髋关节脱位、半脱位和髋臼发育不良。髋臼发育不良是以发育不成熟、变浅的髋臼为特征，它可以导致股骨头半脱位或完全脱位。髋关节半脱位是股骨头从正常位置移出但仍然有一部分被髋臼覆盖。髋关节完全脱位则是股骨头的关节面与髋臼之间没有任何联系。该病的危险因素有：女孩、第一胎、多胎；有家族史者；胎位不正，如臀位，羊水少；有足部跖内收畸形或肌性斜颈等；错误的襁褓方式-蜡烛包。常规3 个月大或者更小的婴儿一般体格检查参考Ortolani 和Barlow，临床表现因患儿年龄、脱位程度、单侧或双侧发病等不同，大腿皮纹不对称并不一定就是先天性髋关节发育不良，反之亦然。6个月以下儿童：X 射线检查对于确诊DDH 的新生儿是有限的，这是由于股骨头直到出生后4 到6 个月才可以骨化。超声图像在分析髋关节疾病中，尤其对于6月龄以下的婴儿，已成为最普遍而最有用的方法。因为它能够在可视情况下观察股骨头和髋臼软骨的解剖学改变]。超声图对于髋关节的位置、髋臼的发育和髋关节不稳定都很敏感，比X射线片检查更为准确。这种技术可用于新生儿髋关节首次检查的筛查工具，也用于筛查婴儿有DDH 的高危因素以及对已经明确诊断为DDH 病例的治疗监测。超声图像还可用于预防对已整复的新生儿髋关节发育不良的过度治疗。在判断髋臼软骨的发育情况、确诊髋关节半脱位、观察记录髋臼的可复性和稳定性上，对于那些确诊为DDH 患儿的治疗过程是很有意义的。超声图比其他成像技术检查具有明显的优势，因为检查者能够看到髋关节软骨成分，而无需暴露电离辐射。新生儿和小于6个月患儿诊断最好在新生儿期做出，一经发现立即治疗。最常用Pavlik连衣挽具治疗，对于Ortolani征阳性的髋关节恢复率达95%。Pavlik连衣挽具适合6个月内的DDH患儿，超过6个月者Pavlik连衣挽具的失败率大于50%。治疗前3周要每周复查检查Pavlik连衣挽具穿戴后的情况，并做超声检查，如果髋关节复位且稳定则延长复查时间，直至超声检查正常。如果Pavlik连衣挽具治疗3周仍然没有复位则治疗失败，需要改用其他治疗方法。Pavlik连衣挽具治疗的并发症有：髋关节向下脱位，股神经、臂丛神经麻痹，股骨头缺血坏死等。6月龄到18月龄患儿对该年龄段患儿，髋关节的半脱位或脱位应当通过闭合复位或切开复位进行治疗，并将其作为首选治疗方式，对于髋臼发育不良者可以采用支具治疗。闭合复位必须在基础麻醉下进行，术中关节造影显示复位满意且稳定，则给予人类位石膏固定，要求髋关节屈曲在100～110°，外展不能超过60°，过度外展的石膏和支具固定容易造成股骨头缺血坏死；如果闭合复位不满意或不稳定，则需要做髋关节切开复位，一般做单纯髋关节切开复位加人类位石膏固定；石膏固定后在手术室透视了解髋关节复位情况。出院前复查髋关节正位片，必要时做CT或MRI检查了解复位情况。出院后的部分复查可采用超声检查，以减少X线检查次数。通常石膏固定3个月左右后再更换支具固定3个月左右。闭合或切开复位后髋臼发育的潜力很大，可以持续到复位后的4～8年，多数DDH患儿不需要二次做髋臼或股骨手术。18月龄到8岁患儿大于18月龄的DDH患儿髋臼发育潜力很差，在做髋关节切开复位的同时多数需要做骨盆截骨术，4岁内的DDH患儿可以选择Salter、Pemberton、Dega等骨盆截骨，对于脱位高、复位后关节压力大、前倾角和颈干角大的患儿需要同时做股骨近端的短缩、去旋转和内翻截骨。对于大于4岁的患儿在做上述手术同时，对于手术后再次脱位等复杂情况，也可以进行骨盆三联截骨手术。具体手术方式的选择，医生需要根据髋关节的病理改变、患儿年龄等因素来决定。8岁以上患儿对于8以上的患儿如果是双侧脱位则不进行治疗，单侧在Y型软骨闭合前可以做Pemberton、Dega、三联骨盆截骨，如果Y型软骨闭合可以行Ganz骨盆截骨。Chiari骨盆截骨做为一种姑息性手术，对一些患儿也可以取得很好的治疗效果。术后并发症1. 再脱位2. 股骨头缺血坏死3. 髋关节僵硬4. 神经麻痹5. 骨性关节炎6继发性跛行.7. 臀肌挛缩8. 异位骨化