航天中心医院肾内科科普号

今天受邀参加了一个肾友会，代表专家说了几句话，供肾友们参考。第一，生病不是你的错，不要为过去的事情自责和内疚。第二，肾脏病不像阑尾炎，把阑尾切掉后就再也不会患阑尾炎了。大多数肾脏病和尿毒症是一种慢性病，要有与疾病共存、和平相处的心态和思想准备。第三，不要让疾病规划自己的人生，肾脏病和透析病人同样可以回归社会和家庭，过有尊严、有意义的生活。第四，不要为未发生的事情烦恼，将来可能发生的事不一定会发生，没必要提前烦恼。第五，疾病的诊疗康复需要病人、家属、医护人员共同努力，养成良好的生活习惯，遵医嘱、定期随诊很重要。

2023年10月20日，在首都宾馆，召开了北京中西医结合学会第9届会员代表大会，解放军总医院和南开大学医学院博士生导师、北京中西医结合肾脏疑难病会诊中心主任谢院生教授连任北京中西医结合学会第九届理事会副会长，荣任首届北京中西医结合学会第九届理事会中西医结合疑难病会诊中心工作委员会主任委员，被北京中西医结合学会第九届理事会重新认定为北京中西医结合学会第五届肾脏病专业委员会主任委员。谢谢大家的支持和帮助！

解放军总医院和南开大学医学院博士生导师、中国中西医结合学会肾脏疾病专业委员会副主任委员、北京中西医结合肾脏疑难病会诊中心主任谢院生教授工作室落户航天中心医院，每周二上午出诊。 2023年10月17日（周二）上午，航天中心医院院领导、门诊部主任、肾内科主任及相关人员为谢院生教授工作室揭牌；谢教授为多位从航天中心医院肾内系统〝肾脏病综合诊疗门诊”挂号和好大夫平台加号的患者面诊。

现在可以在好大夫在线平台、航天中心医院APP网上预约原301医院肾内科谢院生教授，每周二上午在航天中心医院（北京市海淀区玉泉路15号）门诊四层肾脏病综合诊疗门诊、每周三下午在北京中西医结合肾脏疑难病会诊中心（北京联科中医肾病医院内）的专家门诊了。想找谢院生教授看肾脏病、复诊和健康咨询的肾友可以提前预约并互相转告。

1做尿常规检查必须是晨尿吗？晨起第一次尿比较浓缩，尿中的有形成分不易破坏，最适合做尿常规检查。住院病人一般是留取晨尿送检。但门急诊的病人可能留晨尿不方便，也可以采集随机的尿标本2查尿常规可以喝水吗？少量喝水对尿常规影响不大，但避免大量喝水，此时尿液被稀释，影响检查结果3做尿常规检查有哪些注意事项？1）收集尿液的时间：晨起第一次尿比较浓缩，尿中的有形成分不易破坏，最适合做尿常规检查。住院病人一般是留取晨尿送检。但门急诊的病人可能留晨尿不方便，也可以采集随机的尿标本2）留尿时要留取中段尿。按排尿的先后次序，可将尿液分为前段、中段、后段。因前段尿和后段尿容易被污染，因此，做尿常规检查时，一般都留取中段尿。3）做尿常规检查前可以进食和少量喝水。4）留取尿液应使用清洁干燥的容器，即医院提供的一次性尿杯和尿试管。5）尿标本必须清洁。女性一定要避开月经期，最好先清洗外阴再留尿标本，不要混进白带。4尿常规有哪些检查项目尿的颜色、透明度、酸碱度、红细胞、白细胞、上皮细胞、管型、蛋白质、比重及尿糖定性等等。是临床常用的化验检查，很多泌尿系统及全身性疾病都会有尿常规的异常。因而检测方便的尿常规常常为临床医师提供很多疾病诊断的信息，也是临床实验室检查的三大常规之一。5尿常规检查有隐血是怎么回事？尿中有红细胞也就是血尿时可以出现尿潜血阳性。但是尿潜血检查存在一定的假阳性和假阴性。比如现在很多人服用保健品，如果服用维生素c时，就会有较多的维生素C从尿中排出，引起潜血的假阴性反映。尿路感染和外伤导致的肌红蛋白尿也会导致尿潜血阳性。因而尿中是否真的有红细胞还是要依靠离心后显微镜检查来确定6尿常规检查红细胞升高是什么原因尿常规检查中每高倍镜视野红细胞大于3个我们称为血尿。视血尿的轻重有的表现为肉眼尿色正常，做尿常规检查才能查到的血尿；有的表现为肉眼可见的血尿。血尿的原因可能是各种肾小球肾炎、也可能是泌尿系统疾病引起尿路出血，比如泌尿系结石、肿瘤、尿路感染、多囊肾、血管畸形、出血性膀胱炎等。另外有些全身性疾病也会引起尿路出血：比如应用抗凝、抗血小板药物过量。目前常用的阿司匹林，如果过量的话也会引起血尿。年轻人剧烈运动之后偶尔也可能出现血尿。无论如何，发生血尿后，需要到肾脏专科就诊，以明确原因。7尿常规检查白细胞升高是什么原因尿常规检查每高倍镜视野白细胞大于5个为异常。尿中白细胞升高最常见的原因是泌尿系感染，比如急性肾盂肾炎、膀胱炎、前列腺炎等，病人常常表现为尿频尿急尿痛，甚至发热、腰疼，尿中除了白细胞升高还会出现亚硝酸盐阳性。另外还有些疾病也可以出现白细胞升高，比如急性间质性肾炎、系统性红斑狼疮等，这些疾病需要到肾脏专科就诊。8尿常规能查出尿毒症吗单从尿常规检查不能诊断出尿毒症。尿毒症是指肾脏的功能衰竭，到了比较严重的阶段。是多种肾脏疾病的终末期表现。尿毒症可以从血生化检查中诊断，病人表现为血尿素氮和肌酐的明显升高。9尿常规能查出肾病吗多数肾脏病会出现尿常规的异常，因而尿常规检查可以作为肾脏疾病筛查最方便、最快捷的手段。10为什么尿蛋白出现加号肾脏的主要功能是排泄代谢废物，正常情况下，肾脏可以过滤部分蛋白，一些有用的蛋白被滤过后又被肾小管重吸收回体内。最终成人尿中仅有少量蛋白，24小时尿蛋白的排泄量应小于150mg。尿常规检查不能检测出这么少的蛋白，也就是说尿常规报告中蛋白应该为阴性。一旦尿中蛋白量升高，超过一定浓度，尿常规蛋白就会出现加号。11尿蛋白增多就是尿毒症吗尿蛋白增多出现加号，可能是各种肾小球肾炎、肾小管间质疾病、泌尿系感染、肾脏肿瘤、多发性骨髓瘤等等，有时发热、剧烈运动甚至站立都可能出现尿蛋白加号。而尿毒症是指肾脏的功能衰竭，到了比较严重的阶段。是多种肾脏疾病的终末期表现。虽然部分肾脏病最终会进展到尿毒症，但是单纯尿蛋白增多与肾功能衰竭、尿毒症不能划等号。12尿蛋白高是肾脏病吗尿蛋白增多往往见于肾脏病，但是并不一定都是肾病。增多的原因可能是各种肾小球肾炎、肾小管间质疾病、泌尿系感染、肾脏肿瘤、多发性骨髓瘤等等，但有时发热、剧烈运动甚至站立都可能出现尿蛋白加号。出现蛋白尿一定到肾脏专科就诊，大夫会询问您相关的症状、病史、还会做一些检查帮助判断蛋白尿的原因。13尿蛋白高的症状有什么1）泡沫尿是最明显的尿蛋白早期症状。蛋白尿时一般都会排泡沫尿。并且这种泡沫尿的特征往往是尿液表面漂浮着一层细小的泡沫，久久不消失。如果尿中含有有机物质(葡萄糖)和无机物质(矿物盐)时排出的泡沫较大，并且很快就消失。2）全身症状，可有水肿、高血压、血尿等表现中的一种或数种。患者感觉乏力、困倦等，期间患者抵抗力差，易受感染。其中水肿与高血压最为明显。3）由于导致蛋白尿的原因不同，也会有原发病的其他表现。比如过敏性紫癜性肾炎、狼疮性肾炎、糖尿病肾病等导致的蛋白尿，就会有这些疾病本身的表现14尿蛋白多少做肾穿刺一般来说，持续、无症状的蛋白尿>1g/24h，或蛋白尿虽小于1g但合并血尿。需要做肾脏穿刺明确诊断15尿蛋白阳性吃什么药尿蛋白的原因不同，治疗也有所不同。所以出现蛋白尿，首先要到肾脏病专科就诊，请大夫帮您查明原因，再进行针对性治疗。16肾脏病吃什么饮食好？不同的肾脏病人，饮食要求也不同。首先，没得肾脏病的正常人，饮食要适当节制。因为肾脏是个重要的排泄器官，我们饮食吃进去的东西，经代谢后产生的废物会经肾脏排泄，所以适当减轻肾脏的负担就是对肾脏的保护。其次，得了肾脏病的患者，比如说蛋白尿患者，常见的糖尿病肾病、原发性肾病综合征等，很多蛋白从尿里面排出去了，患者就要适当地多吃一点蛋白，否则血里面蛋白水平很低，病人的水肿加重、易并发感染。对于已经出现肾功能衰竭的病人，饮食要控制钾、磷、嘌呤类等等。所以市面的低钠盐，含钾比较高，不适合有肾功能衰竭的病人。17肾脏病的症状有哪些肾脏病常见的临床表现有水肿，往往是早晨眼睑水肿，或是下肢水肿，伴随有尿量的减少。临床非常多见的高血压，有一部分也是由于肾脏疾病引起的。还可以表现为排尿的异常，如夜尿量增多、尿频尿痛尿痛等。也可以出现贫血，病人表现为疲乏无力。相当一部分肾脏病起病很隐匿，有时不做体检甚至发现不了。因而做尿常规的筛查很重要。需要特殊说一下的是，门诊很多病人因为腰疼就诊，其实腰疼并不都是肾脏病，多数肾脏病导致的腰疼一般不剧烈，疼痛也不随体位和活动而改变。18慢性肾脏病分几期慢性肾脏病分成五期，从一期进展到五期。一期到二期可能只有点蛋白尿，只有点血尿，没有明显的症状，也不水肿。进入三期以后，就有可能逐渐出症状了，比如贫血、高血压、水肿、瘙痒、高钾血症、高磷血症慢慢逐渐都会出现了。尤其第五期的时候症状就更多了。19肾脏病是怎么引起的导致肾脏病的病因非常多。比如说慢性肾炎和狼疮性肾炎与免疫有关。急性肾小球肾炎、泌尿系感染和细菌感染有关。糖尿病肾病、高尿酸血症性肾病和代谢有关。急性肾小管坏死、急性间质性肾炎可能和食物药物有关。另外有些肾脏病与遗传相关，比如多囊肾。还有些全身性疾病也会导致肾脏病变。20肾萎缩是什么原因引起的肾脏的大小因人而异，我们成年人正常肾脏的长径约10cm宽5cm厚4cm，实质厚度1.5-1.7cm。女性略小。肾脏萎缩是各种肾脏病包括原发性、继发性、遗传性肾脏病不断进展到终末期结果，由于肾小球的硬化和肾间质的纤维化，导致的肾脏体积缩小，皮质变薄。临床上可以出现全身多系统的表现。21肾萎缩如何治疗治疗是系统的一体化治疗。包括肾脏原发病的治疗，严格控制血压、低蛋白饮食、纠正导致肾衰急性加重的因素以延缓慢性肾脏病的进展。同时治疗合并症，如维持水电解质酸碱平衡、纠正贫血、改善营养、预防心血管疾病、防治矿物质骨代谢紊乱等。肾功能下降到一定程度时，就需要肾脏替代治疗，包括血液透析、腹膜透析和肾脏移植。22肾性高血压的症状肾性高血压是由于肾脏实质疾病或肾血管疾病引起的，是继发性高血压非常常见的原因。肾性高血压的表现主要是血压的升高，有时甚至达到恶性高血压，也就是舒张压可以达到130mmHg，年轻人出现的高血压我们一定要排除肾脏疾病。除了高血压以外，还会伴有一些肾脏疾病的临床表现，如水肿、血尿、蛋白尿、肾功能的异常等。23肾性高血压的治疗根据导致肾性高血压的原因不同，治疗会有所不同。如果是由于体内水分太多导致的，可以应用利尿剂。如果是由于肾血管病变导致的，可以行介入治疗。如果由于肾实质病变引起的，可以应用多种降压药物，同时治疗肾病。24肾性贫血怎么治疗肾性贫血主要见于慢性肾功能衰竭，在部分急性肾损伤中也可以出现。主要原因与营养不良、失血、溶血及造血功能异常有关。根据病因不同治疗也有所不同。其中促红细胞生成素是常用到的治疗药物。25慢性肾炎可以同房吗慢性肾炎患者可以同房，要血压控制正常，量力而行，以自己不疲劳为准本文系杨松涛医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

小龙虾致横纹肌溶解？既熟悉又陌生的横纹肌……原创2017-08-16xiaospring肾内时间事件一：事件二：小王是一个白领，平时在写字楼里上班，最近好朋友介绍他一起到健身房锻炼身体，几天下来，浑身酸痛，更要命的是，小便的颜色也不对劲了，跟酱油的颜色差不多。这下可把小王吓坏了，感觉摊上大事了，赶紧去医院就诊，检查后被诊断为「横纹肌溶解综合征，急性肾损伤」。小王很疑惑，平时很健康的一个人，怎么就锻炼了一下身体就变成这样子了呢？小龙虾与横纹肌溶解似乎总会定时出现在大家的视线中，可是目前没有确切的证据证明小龙虾和横纹肌溶解有直接的关系。（点击阅读原文，查看横纹肌和小龙虾的那些事儿！）事实上，因为过度运动导致的横纹肌溶解、急性肾损伤已经屡见不鲜了。什么是横纹肌？人体的肌肉细胞根据结构和功能的特点可分为横纹肌和平滑肌 2 种。「横纹肌」这个称谓的源于这一类肌肉的外观，看上去有一条一条的「横纹」。而横纹肌还可以继续按部位不同分为：骨骼肌、内脏横纹肌、心肌。我们一般意义上所指的横纹肌溶解，主要就是指的「骨骼肌」。什么是横纹肌溶解综合征？横纹肌溶解综合征是指横纹肌受到损伤，肌细胞被破坏，导致细胞内的内容物（肌红蛋白、肌酸激酶、乳酸脱氢酶、各种小分子物质等）被释放到血液中，从而引起的一系列表现。所谓「溶解」，其实就是在各种因素的作用下，肌细胞膜的完整性被破坏，原先存在于细胞内的物质进入血液，就会产生很多后果。比如：细胞内钾离子含量很高，这些钾离子跑到血液中就会造成和「低钠盐」类似的后果——高钾血症，即使肾功能正常也会哦。除此之外还可能会有电解质紊乱、代谢性酸中毒、血容量减少、凝血、急性肾损伤等情况出现。横纹肌溶解综合征有哪些表现？横纹肌溶解综合征最典型的表现是肌肉疼痛、无力以及浓茶样/酱油色尿液。有时这样的尿液会被误认为「血尿」，其实不然，尿液之所以呈现这样的颜色主要是其中的肌红蛋白所致，此时尿液中一般并不含有大量红细胞。有很多情况下，这些典型的表现会缺乏，比如说有大约一半的人没有明显的肌肉疼痛；另外有些时候可能会有其他不典型的表现，比如发热、恶心呕吐等。横纹肌溶解综合征也有可能出现危及生命的严重情形：急性肾损伤、筋膜间室综合征、心律失常、弥漫性血管内凝血等。因此，一些早期的检查手段就显得很有必要，最重要的一个检查就是血清肌酸激酶。肌酸激酶是肌肉损伤最敏感的指标。肌酸激酶水平越高说明肌肉损伤越严重，发生急性肾损伤的风险越高。另外，虽然血和尿肌红蛋白的特异性较高，且出现比肌酸激酶更早。但肌红蛋白的半衰期短，很快经肾脏排泄或被体内代谢为胆红素，因此肌红蛋白阴性不能排除横纹肌溶解。横纹肌溶解为什么会引起肾衰竭？有大约三分之一的横纹肌溶解综合征会发生急性肾损伤。不过为什么明明是肌肉溶解为啥最后却伤害了肾脏？这里不得不说「肌红蛋白」扮演了很不光彩的角色。正常人肌红蛋白的血浆浓度很低，且血液中还有能够结合肌红蛋白的触珠样蛋白，能够结合大约 100 g 骨骼肌受损后释放的肌红蛋白，一旦超过这个水平，血液中就会出现大量游离的肌红蛋白，在血液经过肾脏滤过的时候，这些游离的肌红蛋白可以通过滤过膜进入原尿中。如果已经出现酱油色尿，则往往意味着受损的骨骼肌已经超过 200 g 了。横纹肌溶解导致的急性肾损伤考虑和以下有关：1. 管型堵塞肾小管：原尿中的肌红蛋白，会形成管型，堵塞肾小管，造成急性肾损伤；肌溶解时尿液偏酸性，也容易形成管型；肌组织溶解导致尿酸产生增多，也可致尿酸盐结晶形成，肾小管堵塞。2. 直接毒性：肌红蛋白本身对肾小管也是有毒性的。3. 缺血损伤：肌细胞溶解时会有大量血管内液体外渗，导致有效血容量减少，并激活交感神经及 RAS 系统，使得肾血管收缩，肾脏缺血；一些血管活性因子也参与了这个过程。而且，如果是上述的剧烈运动会伴随大量的出汗，这样就会出现血容量不足，也是肾脏缺血的原因之一。肌细胞为什么会溶解、坏死？目前更多的认为横纹肌溶解是能量衰竭的后果。机体活动最主要能量来源于 ATP，在各种损伤因素的作用下，机体的 ATP 被耗竭，于是维持肌细胞正常运作的 2 个重要「部门」宣布「罢工」：钠泵（Na/K-ATP 酶）和钙泵（Ca-ATP 酶）。这样事情就搞大条了，钠泵和钙泵不工作，细胞外的钙全部跑到细胞内，这个专业上称之为「钙超载」，导致的后果也很严重：细胞内钙依赖性蛋白酶及磷脂酶被激活，肌细胞不恰当的收缩，线粒体功能障碍，活性氧产物增加，肌原纤维、细胞骨架及胞膜蛋白破坏，于是肌肉破坏、肌纤维坏死及细胞内容物外漏随之而来，嗯，就是横纹肌溶解综合征。横纹肌溶解综合征怎么治疗呢？一旦发现，应及时去除横纹肌溶解的病因，应及时去医院就诊，治疗一般包括 2 方面：防治急性肾损伤等严重并发症以及纠正内环境紊乱。主要可有大量补液、适当利尿、能量支持、碱化尿液、保护肾小管细胞，必要时还可行血液透析，大多数预后较好。那么重头戏来了，哪些情况下会发生横纹肌溶解呢？如上所言，高强度的锻炼是会引起横纹肌溶解的，实际上能够引起肌细胞损伤、坏死的情形实在是太多太多，各种报道中不完全统计都有数百种之多。我们挑一些日常生活中容易被疏忽的情形和大家一起了解下:1. 体力活动： 比如上述的健身，另外还有比如新生军训、马拉松长跑等，多见于强度较大时。2. 肌肉直接损伤：可见于殴打、挤压等，生活中挤压的情况还是很多的，比如地震时被压，睡眠时一侧肢体被压迫等。。3. 肌肉缺血：可见于休克、局部血管被压迫等。4. 极端温度：过冷或者过热都会伤害肌细胞，比如冬泳也有可能发生横纹肌溶解5. 药源性：部分药物会有横纹肌溶解的风险，比如他汀类药物、环孢素 A、依曲康唑、乙琥红霉素、秋水仙碱、糖皮质激素等。6. 酒精：喜欢饮酒的要注意了，酒精也会伤害肌细胞哦，不管是一次大量饮酒还是长期慢性饮酒，都有这个风险。咳，甚至如果喝高了睡着，一侧肢体被压迫或者长时间制动，又会出现上述肌肉直接损伤和肌肉缺血的情形……7. 毒物：这个也是容易被疏忽的，如被蜂叮咬后蜂毒引起横纹肌溶解，还有被炒得沸沸扬扬的小龙虾风波，就是服用小龙虾之后出现的横纹肌溶解。8. 其他：如电解质紊乱、甲状腺功能减退等内分泌疾病、部分遗传及免疫性疾病、感染性疾病等均有可能会引起横纹肌溶解。如何预防横纹肌溶解？最好的预防措施应该是针对病因的，但是有一些横纹肌溶解的风险我们并不能常规规避，比如甲减合并横纹肌溶解，再比如因为心脑血管等问题而需要服用他汀类药物，这种情况下应该在使用期间密切关注，一旦出现横纹肌溶解的相关表现，应及时就医。还有一部分横纹肌溶解是可预防可控制的。比如温度太低会有横纹肌溶解，那么在低温时就要注意保暖并尽快脱离低温环境；比如少喝酒。以这个锻炼过度引起横纹肌溶解为例，应该注意运动应该遵循循序渐进的原则，避免高强度的锻炼，同时整个锻炼过程中应补充足够的水分。多喝水多喝水多喝……引起横纹肌溶解的病因实在太多，很难有一个针对所有病因都适用的办法，但是如果了解到上述常见的病因，在日常生活中就应该注意尽量避免。

2024年2月20日，由北京中西医结合学会肾脏病专业委员会举办的《肾病月月坛（第22期）——Alport综合征的精准诊断与治疗》于线上成功举行。本次论坛由北京中西医结合学会肾脏病专业委员会主任委员、北京中西医结合肾脏疑难病会诊中心主任、解放军总医院和航天中心医院肾内科谢院生教授担任大会主席。最后，谢院生教授对本次论坛进行了总结：第一、Alport综合征是临床上最常见的快速进展性遗传性肾炎，临床表现以血尿、蛋白尿、进行性肾功能减退为特征，如果青少年患者有以上症状就需要考虑是否为Alport综合征。诊断过程中，要详细地询问病人家族史，绘制家系遗传图谱，如果家族中有两个以上类似病症患者，特别是男性的病情比女性重，那么Alport综合征的可能性更大，如果同时伴有听力障碍，可能性就又会增加，一旦发现这种情况，就需要进一步检查，包括肾活检、基因检测等。基因检测的目的有两个，第一是明确诊断，第二是排除。加强基因检测可减少漏诊，正确地解读基因检测报告可以减少误诊。因此加强基因检测和正确解读基因检测报告都非常重要。明确诊断可以减少误诊误治。第二、Alport综合征的遗传方式，到目前为止已知有四种，第一就是COL4A5基因突变所致X连锁显性遗传Alport综合征（X-linkAlportsyndrome，XLAS），比较常见，误诊率也相对较低。第二种是COL4A3或COL4A4基因纯合或复合杂合突变所致常染色体隐性遗传Alport综合征（autosomalrecessiveAlportsyndrome，ARAS）。第三种是COL4A3或COL4A4基因杂合突变所致常染色体显性遗传Alport综合征（autosomaldominantAlportsyndrome，ADAS）第二、第三种需要结合临床症状、病理以及家族史甚至预后进行诊断，因为这两种基因突变可以诊断Alport综合征也可以诊断为薄基底膜肾病，确诊有时比较困难。第四种就是双基因遗传Alport综合征，一旦出现这种突变，患者症状都相对比较严重，误诊相对比较少。第三、Alport综合征的病理改变：光镜下，如果发现肾间质有泡沫细胞，则需要考虑该疾病。但确诊或者提供特异性的诊断依据时，还要通过电镜和免疫荧光检测，电镜如看到基底膜厚薄不均匀、撕裂、分层、呈网状，则高度怀疑该疾病。Alport综合征的免疫荧光检测很重要：正常人群IV型胶原的α3和α4在肾小球基底膜和远端小管基底膜表达，α5在肾小球基底膜、Bowman囊、远端小管基底膜和皮肤基底膜表达，肾小球基底膜的α3、α4和α5是结合在一起的，一条链异常会影响到同部位的另一条链的表达。X连锁Alport综合征的男性患者肾小球基底膜、Bowman囊、远端小管基底膜和皮肤基底膜α5缺失；常染色体隐性遗传的Alport综合征的患者肾小球基底膜α3或α4缺失，但Bowman囊和皮肤α5染色正常阳性。第四、病理检查可以为Alport综合征提供非常重要的诊断依据，但是对于肾小球基底膜变薄、厚薄不均或者撕裂，不是Alport综合征所特有的，需要进一步进行基因检测明确诊断。尤其是儿童Alport患者则需要特别注意，开始可以表现为薄基底膜，随后才出现基底膜的厚薄不均、分层和撕裂。第五、Alport综合征的治疗：一旦确诊，则需要尽可能早地使用ACEI或ARB，从小剂量开始，逐渐达到最佳的耐受量，对于延缓肾功能进展是有好处的，尤其是致病基因非截断突变的患者。关于SGLT2抑制剂，在成人、肾功能较好的时候也可以试用，但要注意防治尿路感染。由于环孢素A可以稳定足细胞骨架蛋白，如果出现大量蛋白尿，可以考虑短时间使用环孢素A，但要知情同意并注意防治副作用。第六、关于中医方面，可以辨证论治。儿童患者如果没有禁忌证，可以考虑使用六味地黄丸，因为儿童先天禀赋不足肾精缺失，用六味地黄丸滋阴补肾，可能有一定的帮助，但目前尚缺乏循证医学证据。

2024年1月16日，北京中西医结合学会肾脏病专业委员会成功举办了第21期肾病月月坛，主题是遗传性多囊肾病的精准诊断与中西医治疗。最后，谢院生教授对本次论坛进行了总结：一、今天主要聚焦的是常染色体显性遗传性多囊肾病（ADPKD），是最常见的单基因遗传性肾脏病，患病率大约为1/1000，主要致病基因为PKDI和PKD2，PKDI突变比较常见，如果患者有多个位点的致病突变，这类患者一般预后比较差；除了PKDI和PKD2以外，一些其它基因的突变也会导致多囊肾改变。二、PKDI和PKD2编码的多囊蛋白（PC1和PC2）除了在肾脏之外还存在于其他器官，所以除了多囊肾以外还有多囊肝等很多肾外表现。最常见的肾外表现就是高血压，患病率非常高并且预后比较差，也可出现心脏和脑血管相关的问题，还有一些患者可能会出现代谢紊乱相关的疾病比如糖尿病等，所以，与其说多囊肾病是一种肾脏疾病，不如说它是一种全身性疾病。很多中年去世的多囊肾病患者都是死于脑出血。三、从诊断的角度来说，有遗传史和没有遗传史的患者判断标准有所不同，一方面是囊肿的个数，没有遗传史的囊肿个数要求比较多。另一方面是B超和核磁结果的差异，核磁比较敏感，一般两个肾病囊肿总数不够10个基本可以排除，而B超敏感性相对较低，诊断标准相对宽松一些。基因检测有助于明确诊断。四、现在临床大多数用的是梅奥提出的分型，1型是弥漫性的两个肾脏都有囊肿；2型是局限型或者单侧的肾脏囊肿，不典型，相对比较少见。我们平常说的多囊肾病大多数指的的是1型多囊肾病，根据肾脏总体积的年增长率，分为5个亚型，AB进展慢，CDE进展较快。46岁前肾脏的长经＞16.5cm，肾小球滤过率年下降率＞5%，以及PROPKD的评分＞6分都是快速进展的标志。五、关于治疗，基础治疗包括生活方式的调整和血压、尿量等的一些控制，其中血压的控制要比普通慢性肾脏病的血压控制得更低一些；同时，就是要鼓励患者尽量多喝水、少吃盐，尽可能地降低尿渗透压。另外，根据患者的血脂、血糖和体重、尿酸等全身情况用一些他汀类等降脂药、二甲双胍等降糖药和非布司他等降尿酸的药物，从而改善病人的生活质量和长期预后。六、托伐普坦对于成人快速进展型多囊肾病，循证医学的证据显示可以延缓囊肿和肾脏体积的增长、延缓肾脏病的进展。对于进展不是很快的患者以及儿童是否可以用，现在正在探索中，但至少可以认为用药是安全的。关于治疗剂量，国外有循证医学证据还是提倡足量使用，从45mg开始到60mg、90mg，甚至120mg。但是临床实践中大多数的病人都是在60mg以下，我们有一些案例提示中小剂量也能够延缓病人的进展，不过，我们还没有足够的证据证明中小剂量是有效的。七、通过体外受精、胚胎优选，可以生出健康的宝宝。对于有明确致病突变位点的患者，可以采取这个方法阻断致病基因的遗传。八、中医认为多囊肾病是由于先天禀赋不足和后天致病因素共同作用的结果，中西医结合治疗多囊肾病，可以达到1+1＞1甚至＞2的效果。一些典型案例显示服用中药+良好的体重管理，可以维持遗传性多囊肾病患者肾功能的长期稳定。九、关于外科治疗的问题，现在认为如果没有明确的出血、感染以及结石等的指征，去顶减压、囊肿穿刺等方法不太主张，因为对于患者的高血压和肾衰竭的发生没有太大的益处，但有些病人确实症状很重，已经严重影响到生活质量，那就可以适当考虑。对于内科治疗无效的出血、感染以及为了获得肾移植的空间，进行介入治疗和外科手术切除病肾也是可以选择的。