李勇刚医生的科普号

1.什么是漏斗胸？漏斗胸（Pectus Excavatum）是最常见的先天性胸廓畸形，发病率为1/1000。漏斗胸表现以胸骨为中心的前胸壁凹陷，胸骨体（特别是剑突根部）下方以及两侧3-6肋软骨向后弯曲凹陷，状如漏斗，医学上称之为“漏斗胸”。漏斗胸可以使对称性的也可以是不对称性的。2.漏斗胸的原因是什么？漏斗胸的病因至今仍不十分清楚，多数学者认为是肋软骨区域不均衡生长所导致，肋软骨发育过快，胸骨被向下挤压形成漏斗，如向上挤压则成鸡胸。亦有认为是膈中心腱过短时将胸骨和剑突向后牵拉所致。本畸形有家族性倾向。需要强调的是漏斗胸属于先天畸形，不是缺钙造成的。（有很多患者甚至医生都错误的认为补钙能治疗漏斗胸）3.漏斗胸有什么危害？漏斗胸的危害分为生理危害和心理危害：生理危害：胸骨及肋软骨凹陷可以使胸腔变窄，压迫心脏和肺，影响心肺功能，使小儿肺活量减少，易发生反复呼吸道感染，活动耐量降低，小儿的体格发育也可能受到影响。心理危害：漏斗胸是一种畸形，当孩子有自我认知后，可能出现较大的精神负担，轻者胆怯、内向，重者自卑、自闭，甚至引发抑郁症、自杀倾向等心理疾病，影响患者和家属一生的幸福。4.漏斗胸的合并症有哪些？年龄小的漏斗胸患者畸形往往是对称性的。但随着年龄的增长，漏斗胸畸形逐渐变得不对称，胸骨往往向右侧旋转，右侧肋软骨的凹陷往往较左侧深，女性患者右侧乳腺发育较左侧差。随着胸廓畸形的发展，作为胸廓的一部分的脊柱可能逐渐出现侧弯，且随年龄逐渐加重，青春期以后患者的脊柱侧弯常常变得较明显。5.怎样诊断和评估漏斗胸？漏斗胸的诊断很简单，看一眼就能做出诊断。目前常用的评估漏斗胸的方法包括：（1）漏斗指数（FI）：日本和田寿郎以公式测定凹陷程度，用于临床手术指征的参数，并分轻、中、重三度。漏斗指数（FI）=（a×b×c）÷（A×B×C）a-凹陷长轴b-凹陷短轴c-凹陷深度A-胸骨长度B-胸廓横径C-胸骨角至椎前最短距离FI>0.3（重度），0.3>FI>0.2（中度），FI<0.2（轻度）。（2）CT指数（Haller指数）：Haller指数=凹陷最低点的胸廓横径(A-Haller）/凹陷最低点到椎体前的距离（C-Haller）。在正常人平均指数约为2.52，<3.2轻度，3.2～3.5中度，重度﹥3.5。<span="">(3)心电图：多见为窦性心律不齐，P波双向或倒置，不完全右束支传导阻滞，心脏受压转位，电轴偏等。(4)超声心动图检查：无创评估心脏的形态、结构和功能，部分病人可出现心脏位置移位、心内瓣膜关闭不全，甚至心功能下降。（5）肺功能检查：部分患者可出现阻塞性肺功能下降。6.漏斗胸的治疗方法有哪些？（1）漏斗胸没有有效的药物治疗，再次强调一下，补充钙剂对漏斗胸的治疗是无效的。（2）非手术治疗近来，在欧洲，有一种名字叫真空钟（vaccum bell）的器械被使用于漏斗胸的非手术治疗。该器械需在医师指导下使用，主要用于中度以下漏斗胸的辅助治疗，每天需佩戴数小时，部分病人可以达到治愈的效果。如果有血管疾病、凝血异常、心脏病、动脉瘤、骨病等疾患的漏斗胸病人不适合使用该器械。（3）手术治疗手术治疗是漏斗胸治疗的主要方式（金标准），适用于中-重度漏斗胸患者，部分对体型美观要求高的患者，尽管畸形为中度以下，如果患者强烈要求，仍然可以进行手术治疗。7.漏斗胸的手术方式有哪些？（1）GROSS外固定法目前基本已废弃。（2）胸骨翻转法创伤大，目前基本已不施行该手术。（3）胸骨抬举术（代表方法为Ravitch手术及各种改良）正中切开皮肤后，显露凹陷的胸骨及肋软骨，在肋软骨骨膜下将肋骨游离出来，在接近胸骨处切断第3至7肋软骨，且除过多的肋软骨，于胸骨水平V形截断胸骨，保留胸骨后骨皮质，用涤纶线将相应的肋软骨断端缝合，使胸廓的前后径加大接近正常形态，两侧肋软骨向上牵拉的合力将凹陷的胸骨向上抬起，如果使用内固定物，需在术后2-3年取出。近来，我们对该术式进行了改良，使得该手术可以达到安全、微创的目的，效果良好。（4）微创手术即Nuss手术该术式伤口小，出血少，肌肉软骨完整保留，术后恢复快、下床活动早、是目前最主流的漏斗胸矫治方式。8.手术风险及并发症（见手术同意书）：漏斗胸手术同意书（我院）患儿姓名：，于年月日住我院治疗，初诊为漏斗胸，经医生研究，拟于在年月日在全身麻醉下拟施行NUSS胸廓矫形手术，术前医生已向病儿家属说明了有关手术的必要性以及麻醉、手术和手术后可能发生的各种问题、危险性和意外性等，经过病儿家属慎重考虑，对手术中及术后可能发生的问题及难以防止的意外，能够充分理解、愿与医生合作、同意如期手术。医生谈话纪要：1.手术、麻醉有风险；2.术中医生会根据具体情况具体操作；3.术中、术后大出血可能，必要时须输血或手术止血可能，严重者有生命危险；4.术中胸膜破裂，形成血/气胸可能，必要时需安置胸腔闭式引流；5.术后发生纵隔、切口感染、积液、肺炎、肺不张可能，需相应治疗，可能延长住院时间、增加医疗费用；6.术前病变重或胸廓不对称、扁平等致手术矫正困难，术后胸廓外形可能欠满意；7.术后矫形钢板移位，致术后效果不佳、畸形复发，必要时需再手术治疗可能。8.术后2.5-3年需拆除固定钢丝和钢板，拆除钢板后漏斗胸有复发可能，必要时须再手术；9.术后机体对矫形钢板及固定片发生排异反应致切口皮下积液、感染可能，必要时需提前拆除钢板或固定片；10.术后注意观察患儿呼吸、面色以及切口有无渗血、渗液；病情变化快是儿科疾病的特点，住院过程中如有病情变化，请及时通知医护人员；11.其它：本手术总体是安全的，但由于个体差异，您孩子的手术效果，术前不能确定您的孩子手术后是否发生并发症及其严重程度。一旦发生意外或并发症，医生将全力进行相应救治，但最终结果不能确定。以上条款均已告诉家属，家属已经清楚病情，并对术中及术后可能出现的风险表示充分理解，同意手术。谈话医师：签具同意书人(签名)：与患儿关系：日期：年月日9.漏斗胸术后注意事项（1）术后部分患儿可能疼痛比较严重，建议使用镇痛泵进行治疗。镇痛泵药物使用完后，使用口服镇痛药物镇痛，部分家长认为镇痛药物有严重的副作用是不正确的观念。疼痛会明显延缓患儿的康复。（2）术后早期不滚翻，少屈曲；平时战立、行走要保持胸背挺直。术后2周可洗澡。术后3月内睡觉尽量平卧。避免行核磁共振检查。（3）避免外伤、剧烈运动使矫形钢板移动影响手术效果。一般术后2-4周可以正常上学但须避免上体育课。（4）3月内避免弯腰搬重物、背负重物包括较重的书包、猛然扭动上身。避免身体接触性运动，（5）矫形钢板需在体内保留2.5-3年，术后定期（术后1月、3月、12月、24月）复诊评估胸壁的矫形效果非常重要。（6）取矫形钢板前尽量不要进行对抗性运动（如篮球、足球等）。（7）术后注意观察患儿的伤口，如出现红肿、疼痛、渗液，需立即复诊，相应处理，必要时需手术治疗。

一、什么是鸡胸？胸骨向前隆起称之为鸡胸，是一种常见的胸廓畸形。（鸡胸：pectuscarinatum,chickenbreast，Pigeonbreast;Pigeonchest）二、鸡胸的发病原因？鸡胸畸形的原因目前尚未明确，多数人认为是肋骨和肋软骨过度生长造成的，胸骨的畸形是继发于肋骨畸形的。鸡胸的发生主要有四种情况：1.最常见的鸡胸发生于11-14岁左右青春期的孩子。这个时期孩子生长发育迅速，家长可能“一夜间”发现孩子的胸骨前突畸形，形成鸡胸。2.第二常见的鸡胸是在孩子出生时或出生后短期，家长即发现孩子的胸骨前突。孩子2-3岁的时候，鸡胸变得更加明显。3.继发于心脏手术后的部分孩子，会出现胸骨前突，这属于继发性鸡胸。4.还有一种情况是鸡胸继发于长期的支气管哮喘未获得控制，为满足呼吸需要，膈肌运动加强，牵拉郝氏沟内陷，逐渐形成鸡胸畸形。三、鸡胸的合并症有哪些？鸡胸常常是单独发生的。但部分鸡胸合并其他综合征畸形，成为综合征的一部分，比如：特纳综合征(TurnerSyndrome)、努南综合症(Noonansyndrome,NS)、马凡氏综合症(Marfan'ssyndrome)、埃莱尔-当洛综合征(Ehlers-Danlossyndrome，简称EDS)、莫基奥综合征(Morquiosyndrome)等。约1/4的患者，家族中有鸡胸患者，表明鸡胸可能和遗传因素有关。四、鸡胸如何分型？临床上按不同的解剖形状与手术治疗方式,将鸡胸分为3型,1.船形胸(keelchest)；2.球形鸽胸(pouterpigeonbreast)；3.单侧鸡胸(lateralbreast)。五、鸡胸的流行病学？胸骨畸形（主要包括漏斗胸和鸡胸）是较常见的，发生率约1/400。其中，鸡胸占约20%，鸡胸患者中的大约4/5为男性患者。六、鸡胸的症状有哪些？鸡胸患者的心脏和肺的发育常常是正常的，但其心、肺功能却会受到影响。中、重度鸡胸患儿，由于胸壁僵硬的向前突起，呼吸的效率降低，剧烈运动时，患者呼吸会动用额外的肌肉，此时呼吸会比正常人更费力。如此，将影响患者的气体交换和耐力。鸡胸患儿常常较同龄正常患儿容易劳累。鸡胸常见的合并症是中等程度的哮喘。一些鸡胸患儿还存在脊柱侧弯、心脏二尖瓣脱垂、结缔组织疾病（包括大血管和心脏瓣膜畸形）。比较少见的患者存在其他结缔组织疾病，包括关节炎，视力障碍和组织修复功能的低下。鸡胸对患者除了身体健康的损害，也对患者产生明显的精神和心理健康的损害。即便是轻微的鸡胸都可能严重影响患儿的对自我形象的认同，不愿意裸露胸部，自信心低下，甚至产生社交障碍，尤其是在青春期和成年患者。七、鸡胸的预后怎样？鸡胸通常在青春期变得更明显，成年时，成为重症鸡胸患者。继发于鸡胸的负面效应，如脊柱侧弯、心血管和肺部情况将随着年龄的增长变得严重。健身运动能锻炼肌肉，但却对骨性胸廓畸形（如鸡胸和漏斗胸）不会有明显的改善。当然，体育锻炼通常被认为是无害的。八、鸡胸的治疗1.矫形支具儿童、青少年和年青的鸡胸患者的首选治疗是非手术治疗，即使用量身定做的胸壁支具。支具通过对胸部突出区域的压迫作用对鸡胸进行治疗，效果良好。严格按照医生的指示佩戴鸡胸矫形支具是非手术治疗鸡胸成功的关键。支具的原理和口腔正畸的机理是一致的。支具从前、后两个方向对鸡胸进行压迫。支具的设计应根据患儿病情的严重程度，以及鸡胸是否对称，做相应的调整。支具是较手术更受欢迎的鸡胸治疗方法，最主要的优点是避免了手术相应的风险，如出血、感染、创伤、胸壁疤痕等。佩戴支具期间定期随访是获得理想效果的重要保证。随着孩子的生长以及鸡胸的改善，必要时需对支具进行相应的调整。如果发育期结束，即孩子已成年，此时胸骨和肋软骨已经定型，此时支具治疗的效果常常不理想。故支具的治疗一定要在孩子尚未成年以前，且孩子年龄越小，胸廓的弹性和可塑性越好，支具治疗的期限越短（3-6月），效果也更好。2.手术治疗对于重症的鸡胸患者，手术治疗可能是需要的。鸡胸手术的适应症是已成年的患者或支具治疗失败的患者。最常见的手术方式是“Ravitch手术”和“反Nuss手术”3.其他选择青春期后，一些不愿意手术的患者可以采用锻炼的方式，使胸部的肌肉更发达，以掩盖鸡胸畸形。女性患者可以通过丰胸的方法掩饰轻-中度的鸡胸畸形。

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治疗前男孩，5岁4个月，因“胸壁畸形（复发漏斗胸）“入院。1年前在外院接受超微创漏斗胸手术（非翻转单切口Nuss手术）治疗。家长对孩子胸壁外观不满意来我院诊治，收入住院。专科查体：胸壁外观畸形明显，前胸壁及左侧胸壁见手术疤痕。胸骨上段前突，下端凹陷。胸片：胸骨呈“S“形，矫形钢板翻转移位。未见上次《手术记录》。从查体见胸骨前方横行手术疤痕来看，推测孩子上次Nuss手术过程中，同期进行了胸骨的截骨矫形。无前次手术前和术后早期的胸壁外观照片和影像资料。治疗中手术设计：原手术置入的矫形钢板已经翻转，因此需要拆除原矫形钢板。孩子胸骨下端凹陷，但上段显著前突，并非单纯漏斗胸。重新做Nuss漏斗胸手术矫形，钢板再顶起胸骨下端的同时，胸骨上段前突也会更加明显。因此有必要附加针对胸骨前突的矫形手术。附加手术可以选择沿原前胸皮肤切口再次做胸骨和肋骨的截骨矫形。但更微创的手术方案是置入钢板行“反Nuss手术”。手术经过：拆除原钢板，经原左侧胸壁切口，置入矫形钢板，进行单切口超微创Nuss微创漏斗胸矫形。附加“反Nuss手术”。治疗后治疗后7天恢复顺利，外观良好。

肺动脉瓣狭窄一定要做手术吗？肺动脉瓣狭窄手术可以不开刀吗？

漏斗胸是最常见的胸壁畸形。Nuss手术是漏斗胸最主流的微创矫形手术方式，Nuss手术如何做到极致微创？