重庆医科大学附属儿童医院心胸外科科普号

什么是经胸小切口先心病封堵术？ 外科经胸小切口先心病微创封堵术，也称超声引导经胸小切口微创封堵。就是胸部小切口+封堵器封堵，临床上归属于心脏外科的治疗范畴。其优点是切口小、恢复快，而且没有放射线危害。 操作方法：在胸骨旁或胸骨剑突下切开2～3cm的入口，暴露出心脏局部表面，在心表面定位并插入引导输送装置，在食道超声的引导下，将封堵器输送到缺损处并进行释放，封堵房间隔缺损和室间隔缺损。

1.使用清洁、消毒后的一次性储奶袋 2.储奶袋外标注挤奶日期、时间及母亲或婴儿的姓名，包括ID号 3.每次挤奶要用清洁、消毒后的储奶袋，24小时内冷藏的母乳可以混合 4.每挤出的母乳立刻放进冰箱冷藏冰格内保存（0-4℃） 5.请保持冰格清洁剂避免挤出的母乳接近生的肉类 6.挤出的母乳在24h内送到医院，新鲜挤出的乳汁最佳，冷藏母乳优于冰冻母乳 （营养科最多3天奶量，1天的鲜奶，2天的冻奶） 母乳保存条件 1.常温下（25℃）4h 2.冰箱（0-4℃）48h 3.冷冻室（-16℃）3个月 4.医院冰柜（-20℃）6-12个月 5.解冻后的母乳应在24h内使用

大部分不需要手术治疗，轻度的可不处理，观察其发展情况，婴幼儿期过后多有改善，也可采用配戴专用支具矫正鸡胸（注:外观对称的，胸骨前凸形态单一效果好，配戴时间要长，一般需要半年左右。）。支具矫形不满意，再考虑手术治疗。 手术治疗一般认为严重的畸形3岁以后即可接受手术，轻者一般不需要手术治疗。戴支具矫形就可以，现在手术多采用微创手术（即反Nuss手术）与传统手术方式相比，微创手术具有切口小而隐蔽，手术时间短，并发症少，恢复快等优点，但远期效果还有待于进一步观察。

先天性心脏病(congenital heart disease, CHD)是婴幼儿最常见并严重威胁患儿健康的先天畸形之一。目前，外科手术仍然是治疗CHD的主要手段，危重复杂的CHD，内科治疗效果差，开展急诊、亚急诊外科治疗危重CHD逐渐发展起来。我科2002年1月～2008年4月行急诊、亚急诊外科治疗危重CHD婴幼儿172例，效果满意，总结如下。1 资料与方法1.1 一般资料本组共172例患儿，男105例，女67例；年龄5天～33月（平均l0.2±8.7月），其中新生儿27例，1～12月89例，12月～33月56例；体重2.7～13.6kg（平均8.2±4.8kg)，其中<3.0 kg="" 5.0="" 10.0="">10 kg 43例。心血管畸形包括室间隔缺损34例，动脉导管未闭8例，法洛四联症27例，完全性房室间隔缺损10例，房间隔缺损8例，完全性肺静脉异位引流15例，单心室5例，肺动脉瓣闭锁7例，完全型大动脉转位10例，右室双出口7例，永存动脉干3例，主动脉缩窄合并室间隔缺损10例，多发畸形23例，感染性心内膜炎2例，内科介入治疗术中封堵器移位脱落3例。非紫绀性先心病患儿术前均有充血性心力衰竭和/或肺炎史。紫绀性心脏病患儿有反复缺氧发作史或持续严重低氧血症，静息状态下经皮血氧饱和度（SpaO2）0.67～0.84(平均0.76±0.07)。1.2术前准备积极改善术前危重状态。缺氧发作患儿的抢救包括：患儿膝胸位，吸氧，静脉注射吗啡0.1～0.2mg/kg以镇静、缓解右室流出道痉挛，静脉注射去氧肾上腺素0.05～0.1mg/kg升高体动脉血压、减轻右向左分流，静脉滴注2.5%碳酸氢钠以纠正酸中毒。6例法洛四联症患儿通过以上处理，缺氧缓解不明显，即予气管插管、呼吸机辅助呼吸，床旁超声心动图检查后立即手术治疗。充血性心力衰竭和/或肺炎患儿积极进行吸氧、强心、利尿、扩血管、抗感染、营养支持、对症等正规内科治疗，其中17例患儿术前进行气管插管、呼吸机辅助呼吸。重度肺动脉高压的患儿静脉给予前列腺素E1或口服西地那非制剂。合并肝功能损害的患儿进行保肝及对症治疗。术前诊断及评估。所有病例术前均常规测量安静状态上下肢血压，进行超声心动图、胸片、心电图检查。经以上检查，诊断仍有疑问或需进一步了解相关信息，选择心血管造影及心导管检查（42例），MRI检查（6例），多排螺旋CT（21例）。进行营养状况及各脏器功能状态的评估及支持。1.3 手术治疗全组在静吸复合全身麻醉下施术，其中149例(86.6%)行根治手术，23(13.4%)例行姑息手术。本组施行非体外循环手术10例，浅低温体外循环手术19例，中度低温体外循环手术109例，深低温低流量或停循环手术34例。手术方式包括动脉导管结扎8例；VSD和/或ASD修补45例，TOF根治28例，中心分流姑息术4例，双向Glenn手术11例，完全性肺静脉异位引流矫治15例，动脉调转术8例，Kawashima手术2例，REV手术3例，右室双出口心内隧道修补3例，右室双出口心内隧道修补加右室流出道补片2例，肺动脉闭锁根治术5例，永存动脉干矫治3例，主动脉缩窄合并室间隔缺损矫治10例，多发畸形一期矫治20例，感染性心内膜炎病灶清除心内畸形矫正2例，封堵器取出畸形矫治3例。术前存在重度肺动脉高压或远端肺血管发育稍差行根治手术的病例，术中保留卵圆孔开放或进行房间隔置孔。全组病例使用进口膜肺，尽量减少管道预充量。视患儿病情、体外循环转流经过及手术方式选择性或联合应用常规超滤、平衡超滤及改良超滤。加强血液保护，复杂先天性病例使用血液回收装置，减少库血的用量，同时该装置可以洗涤库血。重危病例术中预防性安放腹膜透析管。1.4 术后处理加强监护，定时动脉血气分析，积极维持内环境的稳定。小剂量联合应用心血管活性药物：多巴胺、多巴酚丁胺、肾上腺素、米力农等，积极防治低心排出量综合征。积极处理术后少尿，2小时尿量无增加，进行腹膜透析。术前存在重度肺动脉高压患儿严格镇静，静脉使用前列腺素E1，经胃管给予西地那非，防治术后肺动脉高压危象。加强呼吸管理，术后进行保护性通气，呼吸机模式采用间歇指令式通气+压力控制模式，以流量触发同步呼吸。常规床旁胸片，早期发现并处理肺不张、肺渗出、胸腔积液和气胸等并发症。患儿血流动力学稳定后，早期拔除气管插管，防止呼吸机相关性肺炎。术后48小时不能脱离呼吸机患儿，常规进行呼吸道分泌物的细菌和真菌培养。术后48小时不能脱离呼吸机的患儿，经胃管进行胃肠道营养支持。2 结果本组主动脉阻断时间25～148分钟，平均49.2±23.5分钟；体外循环时间36～197分钟，平均72.1±33.2分钟。13例患儿术中预防性放置腹膜透析管。术后全组死亡15例，住院死亡率为8.7％(15/172)。9例死于低心排出量综合征，2例死于术后肺动脉高压危象，3例呼吸机依赖患儿死于肺部感染和多脏器功能衰竭，1例患儿死于室性心律失常。术后呼吸机辅助呼吸时间5小时～31天（平均3.1±4.9天）,ICU停留时间2～31天（平均5.8±2.5天）。术后并发症包括低心排血量综合征17例，肺不张12例，肺部感染35例，肺动脉高压危象5例，毛细血管渗漏综合症12例，呼吸机依赖3例，胸腔积液5例。随访2～73个月，晚期死亡2例，存活患儿心功能I～Ⅱ级，生长发育良好。3 讨论未经治疗的复杂或重症CHD患儿自然死亡率极高，一岁时近50%死亡，到两岁时近2/3病例死亡。药物对复杂或重症CHD的治疗效果常常较差，难以缓解患儿心衰、反复肺炎或低氧等症状。目前，外科手术仍然是最主要且效果最好的CHD治疗方法，但体外循环心脏直视手术也存在人工管道和材料与血液 接触、低温、重要脏器的缺血、再灌注损伤、机体炎症因子的释放等无法避免的损害因素。理论上，早期进行手术治疗，是降低婴幼儿危重复杂CHD自然死亡的最佳手段。临床工作中，由于婴幼儿各系统器官发育不成熟，功能欠完善，耐受手术打击的能力不足，既往低龄危重复杂CHD婴幼儿的手术效果并不理想，外科手术治疗风险大，死亡率较高【1】。传统观念认为，CHD属于择期治疗的范畴，“最佳手术年龄”应该是学龄前期或幼儿期，且肺炎、发热、以及肝肾等脏器功能的异常被视为心脏直视手术的禁忌症。事实上，大量危重复杂的CHD婴幼儿在等待“最佳手术年龄”的过程中逐渐死亡，或发生不可逆的肺动脉高压。由此，开展急诊、亚急诊手术是危重CHD治疗的客观需要。近年来，随着对CHD病理生理认识的深入，体外循环、围术期监护治疗技术和外科手术技术的不断发展，急诊、亚急诊手术治疗危重复杂CHD取得了较好的结果，挽救了大量危重复杂CHD患儿的生命【2】。危重婴幼儿CHD在明确诊断后48h内可以进行“急诊外科手术”【4】。总结我们的临床实践，适宜进行急诊手术的先天性心血管畸形包括：1）SPaO2<80%的紫绀性CHD,如：持续缺氧发作的法乐四联症、室间隔完整的完全性大动脉转位、肺动脉闭锁、梗阻型完全性肺静脉异位连接等；2）重度肺动脉高压，伴循环和/或呼吸衰竭衰竭的患儿；3)感染性心内膜炎伴赘生物形成；4)内科封堵器异位,或介入治疗后出现心包填塞表现的患儿。适应行亚急诊手术症的CHD患儿常常为充血性心衰伴肺部感染的患儿，经正规内科强心、利尿、扩血管、抗感染、对症治疗1周，病情无改善，或改善后短期复发者。对于病情危急的患儿，药物治疗效果差，延长手术等待时间将导致患儿死亡率的增加或病情加重失去手术治疗的机会。这类患儿术前全身状态常常不理想，可能存在发热、肺部啰音、肝、肾功能的异常。我们认为术前使用呼吸机、肺部啰音、发热(排除败血症)、肝肾功能轻-中度异常（多为脏器灌注不良或缺氧的结果）均不是急诊手术的禁忌症。积极手术，尽早开始体外循环，可改善心脏、肝、肾等重要脏器的灌注，减轻肺、胃肠道及肝肾的淤血，促进脏器功能的恢复。本组17例患儿术前即进行呼吸机辅助呼吸，术后仅3例死亡。围术期的合理处理是提高CHD急诊和亚急诊手术成功率的重要保证。术前对所有病例给予吸氧、强心、利尿、扩血管、营养支持、对症等正规内科治疗是必要的。进行呼吸道分泌物细菌和真菌培养，合并高热的患儿行血液培养，指导抗生素的选用。危重CHD病例术前即应进入重症监护病房，密切监护生命体征，积极改善术前的全身状态。积极处理缺氧发作，必要时行气管插管、呼吸机辅助呼吸。所有病例术前均常规测量安静状态上下肢血压非常重要，可以减少超声心动图对主动脉缩窄或中断的漏诊。复杂病例合理选择MRI、多排螺旋CT或心血管造影及心导管检查，尽可能术前明确诊断，减少手术探查时间。手术方式和择期手术并无不同，根治性手术强调解剖矫治，避免残余畸形或吻合口梗阻等并发症，尽量缩短主动脉阻断和体外循环时间。术前存在重度肺动脉高压或远端肺血管发育稍差的病例，术中留置卵圆孔开放或进行房间隔置孔有利于术后的早期恢复【5】。关胸前严格止血，可减少术后库血的用量及输血相关并发症，部分病例需要延迟关胸。危重病例术中预防性放置腹腔透析管。体外循环应选择小儿专用膜肺，尽量减少预充量，预充液包含合理的胶体渗透压及红细胞压积。由于库血随储存时间的延长，乳酸、钾离子、氨、游离血红蛋白、炎症介质水平升高，输入体内后对患儿内环境影响颇大。因此，从预充开始，所有的库血均应使用血液回收装置洗涤浓缩后再使用。体外循环据手术方式和术中心脏回血的量选择降温程度和流量。视患儿病情、体外循环转流经过及手术方式选择性或联合应用常规超滤、平衡超滤及改良超滤，滤除体内多余水分。撤离体外循环前红细胞压积尽量达到40%左右，可以减少术后的输血量。术后加强监护，定时动脉血气分析，积极维持内环境的稳定【6】。小剂量联合应用心血管活性药物，积极防治低心排出量综合征。加强呼吸管理，术后进行保护性通气，血流动力学稳定后，早期拔除气管插管，防止呼吸机相关性肺炎。及时发现并处理肺不张、肺渗出、胸腔积液和气胸等并发症。术后48小时不能脱离呼吸机患儿，常规进行呼吸道分泌物的细菌和真菌培养，进行胃肠营养或静脉营养支持。术后少尿2小时，经处理，尿量无增加，需要进行腹膜透析【7,8】。本组病例研究表明开展危重复杂CHD的急诊和亚急诊外科治疗是临床心血管外科的客观需要，合理的外科手术技术以及严格细致的围术期处理是CHD急诊和亚急诊手术治疗取得良好效果的关键。

【摘要】 目的 总结新生儿食道闭锁的诊断和治疗经验。方法 回顾性分析我院2002年6月～2010年6月收治的新生儿食道闭锁61例，男34例，女27例。手术年龄18h～7d，平均（2.5±0.6d），体重1500～4000g，其中低体重儿（＜2500g）16例。61例中按Gross病理解剖分类：Ⅰ型2例，Ⅲa型32例，Ⅲb型27例，Ⅲa型中有1例远端食道有局限狭窄，开口约0.2cm；合并畸形：先天性心脏病15例，肠道畸形4例，泌尿系畸形3例。结果 61例中2例Ⅰ型食道闭锁先行近端食道引流、胃造瘘，2周后行结肠代食道手术，59例Ⅲ型均一期食管气管瘘切断缝扎、食管端端吻合术，Ⅲa型中远端食道有1例局限性狭窄，行纵切横缝解除狭窄。术后并发单侧或双侧严重肺炎42例（68.8%），硬肿症3例（4.9%），近期吻合口狭窄24例（39.3%），吻合口瘘3例(4.9%)。除1例术后2天合并肠穿孔死亡，3例放弃治疗（均为早期病例：1例为术后1周出现核黄疸，2例术后合并严重肺部感染不能脱离呼吸机）外，57例均痊愈出院。术后随访3月～8年，轻度胃食管返流3例，余均进食良好，生长发育正常。结论 尽早诊断、及时手术，积极预防和治疗并发症，新生儿食道闭锁可取得良好的效果。The surgical treatment of Congenital Esophageal Atresia in infant PAN Zheng-xia, WU Chun, LI Hong-bo, WANG Gang , LI Yong-gang, DAI Jiang-tao, AN Yong, YANG Jie-xian.Department of Thoracic and Cardiovascular Surgery,ChongqingUniversityof Medical Science,Chongqing400014,China【Abstract】 Objective To summarize experience of diagnosis and treatment for congenital esophageal atresia in infant. Methods Retrospective study was carried out on 61 infant with congenital esophageal atresia from June 2002 to June 2010 . Of these patients , 34 were boys and 27 were girls. Their age ranged from 18 hours to 7 days (mean, 2.5 ±0.6 days). Their weight ranged from 1500 gram to 4000 gram, 16 cases were very low-birth-weight infants(<1500g). Among 61 infants , 2 were typeⅠ,59 were type Ⅲ (Ⅲa 32, Ⅲb 27). Most common associated anomalies was cardiac (n=16; 26%), followed by intestinal (n=5; 8%) and renal(n=3;5%). Results 59 cases with type Ⅲ underwent end-to-end anastomosis of esophagus with fistulectomy by thoracic approach, 2 cases with tapeⅠunderwent colonic replacement operation .Complications after operation include pneumonia(n=42 ;68.8%),scleredema (n=3;4.9%), lightly anastomosis orifice stenosis(n=24;39.3%), anastomosis orifice fistula(n=3;4.9). Except 1 case was dead with intestinal perforation 2 days postoperatively, 3 cases were abandoned including one case appeared kernicterus one week after the operation and 2 cases have serious pulmonary infection, 57 cases were satisfactory discharged from hospital. The follow-up period was 3 months～8 years postoperatively, 3 cases appear lightly gastroesophageal reflux, the others have good meal. Conclusions Early diagnosis, prompt surgical operation and treating complication actively are very important to improve the cure rate of congenital esophageal atresia.【Key words】 Esophageal atresia; Diagnosis; Complication; Infant先天性食管闭锁(congenital esophageal atresa，CEA）是一种新生儿期严重的消化道畸形，自然死亡率极高。随着新生儿外科技术、术后监护水平的提高和肠外营养的应用，治愈率得到了明显提高，但病死率及并发症仍然较高[1]。我院自2002年6月～2010年6月共收治CEA 61例，治疗效果良好，现总结报道如下：资料与方法一、 一般资料本组61例中，男34例，女27例。手术年龄18h～7d，平均（2.5±0.6d），体重1500～4000g，其中低体重儿（＜2500g）16例。61例中按Gross病理解剖分类：Ⅰ型2例，Ⅲa型32例，Ⅲb型27例，Ⅲa型中有1例远端食道有局限狭窄，开口约0.2cm；术前行食道造影确诊49例，64排CT诊断12例，合并畸形占36%，其中先天性心脏病15例，肠道畸形4例，泌尿系畸形3例。Waterston食管闭锁预后评估分级A组35例，B组23例，C组3例[2]。二、手术方法59例Ⅲ型CEA均采用右侧后外侧切口4肋间经胸入路进行，手术常规结扎切断奇静脉，剪开纵膈胸膜以显露食管，充分游离上端食管至胸膜顶部，下端食管游离后切断瘘管，电凝或石碳酸烧灼残端粘膜后6-0 prolene连续缝合关闭瘘管。近段食管盲端横行切开，远端食管在瘘管断端顶部纵行切开，应用6-0 prolene或可吸收线单层间断缝合食管后壁，后壁吻合完毕后引导胃管入胃并完成食道前壁吻合，两端间距超过2cm，虽充分游离仍吻合困难，行改良Livaditis肌层环形切开延长食管，Ⅲa型中远端食道有1例局限性狭窄，行纵切横缝解除狭窄。吻合完毕后用丝线在吻合口下方1cm处上提固定下端食管与纵隔组织。术后常规放置胸腔引流管，妥善固定胃管避免滑脱。2例Ⅰ型食道闭锁先行近端食道引流、胃造瘘，2周后行结肠代食道手术。三、术后监护术后立即入NICU，给予机械通气，常规抗感染、心电监测。用暖箱或辐射台保暖，让患儿呈斜坡位，加强呼吸道管理，保持呼吸道通畅，减少肺炎和肺不张的发生，呼吸稳定后尽早拔出气管插管，但肺炎严重者呼吸机辅助通气时间适当延长。保留8号胃管支撑7d，深静脉置管营养支持，一周后食管造影了解有无吻合口瘘及狭窄，如无吻合口瘘，则可少量开奶。结 果全组手术过程顺利，术后并发单侧或双侧严重肺炎42例（68.8%），硬肿症3例（4.9%），近期吻合口狭窄24例（39.3%），吻合口瘘3例(4.9%)。除1例术后2天合并肠穿孔死亡，3例放弃治疗（均为早期病例：1例为术后1周出现核黄疸，2例术后合并严重肺部感染不能脱离呼吸机）外，56例均痊愈出院。术后随访3月～8年，吻合口轻度狭窄行食管球囊扩张1～3次治愈，3例术后7d发现小的吻合口瘘，保守治疗14d～17d痊愈。轻度胃食管返流3例，余均进食良好，生长发育正常。讨 论CEA是一种新生儿期严重的消化道畸形，围产期病死率为66.7﹪，其中新生儿一周内死亡所占比例为78.5﹪[3]。手术是CEA唯一的治疗选择。1958年以后国内才有手术成功的病例报道，1996年张金哲等报道成活率为4O％～7O％[4]，近年来随着新生儿外科和术后监护技术的发展，治愈率得到了明显提高，新生儿食道闭锁合并气管食管瘘手术成功率已达9O％以上，已接近发达国家水平 [5]。早期诊断是提高成活率的关键之一。出生后新生儿食道闭锁多以呼吸系统和消化系统症状为多，特别是最常见的Ⅲ型CEA，生后即出现唾液过多，第一次喂养即出现呛咳或气急、呕吐、发绀等。最简单和最快速的诊断方法是试插胃管，如果胃管多次下插9～13cm受阻或反折回口腔，要考虑CEA的可能。进一步行胸部正位片，如发现胃管卷曲于食管上段的盲端，就可诊断，并可行食管碘油造影，清楚显示近段食管盲端和它的位置。随着多层螺旋CT的迅速发展，已有很多学者将三维重组技术应用于气道及食道等中空器官疾病的诊断[6,7]，多层螺旋CT是一种非侵袭性的检查，对患儿准备要求较低，CEA进行螺旋CT扫描不仅可获得闭锁食管两盲端形态、大小、位置，以及两盲端的距离、有无气管食管瘘，而且可评价肺部感染的轻重、心脏异常的情况、胃肠道畸形以及伴随的椎体和肋骨畸形等，可为外科术前估计和拟定正确的手术方案提供更加可靠的影像学依据。CEA易并发重症肺炎、营养不良等并发症，一旦确诊后应早期急诊手术。本组除2例Ⅰ型食道闭锁外，59例均为Ⅲ型，所有Ⅲ型食道闭锁均一期食管气管瘘切断缝扎、食管端端吻合术，其中Ⅲa型中远端食道有1例局限性狭窄，行纵切横缝解除狭窄。一般来说，近端盲端较宽大，远端盲端较细窄，近端横切开，远断的瘘管切断缝扎，远端食管前壁纵切开，吻合时尽量让两端粘膜对齐，不要外翻，在无张力情况下精细全层缝合，远端盲端游离时不要过长，严防血运障碍，影响吻合口的愈合。Ⅰ型食道闭锁为长段型食道闭锁，两盲端距离大于3个椎体，难以一期吻合，需一期行闭锁食道近端和胃造瘘，二期行根治手术，通常需要用结肠或胃代食管，以前由于患儿需要多次手术，手术复杂并发症多，术后护理困难，家属难以接受放弃者居多，但随着经济的发展，医疗技术的进步，Ⅰ型食道闭锁行外科治疗的例数也逐步增多，施诚仁等[5]经胸腹联合切口一期胃管代食管术取得良好的结果，本组2例Ⅰ型食道闭锁先行近端食道引流、胃造瘘，2周后行结肠代食道手术（均采用右半结肠顺蠕动方向替代食管），术后恢复顺利无吻合口瘘，有一例颈部吻合口轻度狭窄，食扩2次治愈，也说明新生儿Ⅰ型食道闭锁一期胃造瘘，二期行结肠代食管手术治疗是安全可行的。术后并发症的防治直接影响病儿预后，肺炎、肺不胀是术后最常见的并发症。本组有42例（占68.8%）术后并发单侧或双侧严重肺炎，其中2例术后因重症肺炎不能脱离呼吸机，家长放弃治疗。因此，提高对本病的认识，尽快诊断，及早手术，降低因消化道分泌物返流所致肺炎的发生率，术后加强翻身拍背、吸痰、体位引流等处理，并根据痰培养结果选用敏感抗生素治疗。吻合口瘘往往是CEA术后失败的主要原因：食管闭锁患儿多有低体重、营养不良、感染存在，且术后食管充血水肿，因此易发生吻合口瘘。发生率可达5%～47%不等 [8,9]。发生原因与吻合口张力过大，手术缝合技术等因素有关，小的瘘口经过对症处理均可自愈，大瘘则需要再次手术修补。本组患儿有3例术后并发小的吻合口瘘，经延长胸腔引流、禁食、加强营养支持等保守治疗14～17天痊愈。预防吻合口瘘主要注意游离吻合食道两端要恰当，因上端食管的血供来自颈部血管，故可充分游离长约3～5cm，远端食管的血供较差，来自胸主动脉，故游离长度不宜超过1.5～2.0cm，若吻合口张力过大，可将吻合口上下两端与纵膈胸膜作间断缝合固定数针，以减轻张力，或用改良Livaditis肌层切开延长食管 ；另外采用精细的器械，轻柔的操作尽量减少对组织的损伤，缝线我们采用6-0 prolene或6-0可吸收线全层单层缝合，这对预防吻合瘘的发生也很重要。食道吻合口狭窄也是CEA术后常见并发症，有文献报道可高达50%[10]，狭窄的发生主要与远端食道发育差，吻合口不够大，粘膜对合不够良好，术后吻合口瘘等有关。患儿表现为吞咽困难，肺部反复感染，营养不良，食道吞钡检查即可明确诊断。多数吻合口狭窄经术后3～5次食道扩张，症状得以改善，极少数病例则需行狭窄处切除，再次吻合。本组有24例因吻合口轻度狭窄行食管球囊扩张1～3次后治愈，无二次手术病例。总之，新生儿食管闭锁除需早期诊断，及时手术外，加强围术期各个环节的处理可明

先天性心脏病的发病率为7-10/1000个新生婴儿，我国每年出生约15万先天性心脏病患儿。随着技术、设备的进步，先天性心脏病手术治疗的效果已经获得了长足的进步，简单先心病经手术治疗后，绝大多数孩子可以恢复到基本健康的状态，和正常孩子一样的学习、生活和工作。心脏被称为人体的“发动机”，心脏的结构和功能在很大程度上决定了人的生活质量和寿命。和阑尾炎手术不同，阑尾炎的手术是切除阑尾，手术后就再也不会发生和阑尾有关的疾病了（彻底治愈）。先天性心脏病的手术以修补、矫治为主，部分孩子的心脏病复杂，可能只能接受姑息手术治疗，以改善生存质量，延长寿命。所以先天性心脏病的手术治疗效果分为近期效果，中期效果和远期效果。孩子的成年人不同，孩子的心脏也会随着孩子的生长发育而发生相应的变化。先天性心脏病手术治疗的近期效果，中期效果和远期效果也可能发生变化。先天性心脏病手术后复查的注意事项：1.先天性心脏病手术后定期复查的目的是评估手术治疗的效果，发现异常情况，必要时给予科学的干预，包括药物的调整，甚至需要再次手术或介入治疗。因此，家长要对先天性心脏病手术后孩子的复查非常重视。2.家长必须遵医嘱，定期带孩子到专科医生复查孩子先天性心脏病手术治疗的效果。一般出院后1月、3月、6月、12月需定期复查。如果患儿恢复较好，建议每1-2年复查1次，直到成年。3.建议到孩子接受手术的单位进行复查，以便于对手术前后的资料以及每次复查的资料进行对比。4.复查时需要带上孩子疾病相应的资料，包括以往的住院资料和影像学资料。5.必要时及时采取必要的诊治手段，使先心病手术治疗的远期效果最佳。6.复查时告知医生内容：孩子自出院或上次复查以来，孩子的精神、饮食、活动、大小便情况、身高体重增长情况，孩子的服药情况。7.复查需要检查的项目：1）心电图：心电图虽然是传统的检查心脏疾病的方法，可以为医生提供有价值的诊断线索，了解有无心律失常、心肌缺血、心脏腔室大小等。如果存在异常，必要时需给予药物或介入治疗。2）胸部X线（心三位片）：了解心肺情况，有无胸腔积液、气胸、心包积液等异常情况。3）超声心动图：超声心动图检查是先心病术后复查的必做项目，是无创、准确了解先心病手术效果的可靠检查。4）CT检查：CT检查对包括心肺、气道状况，均具有重要的价值，部分复杂先心病、合并气管/支气管狭窄的患儿，需要进行CT（包括增强CT、三维重建）检查。5）实验室检查：对于服药的孩子，可能需要查地高辛血药浓度、血电解质、肝肾功能、血常规等。8.为了获得准确、客观的结果，心电图、超声心动图、CT检查均需要孩子在睡眠状态接受检查，因此需要使用镇静催眠剂（常常使用水合氯醛或水合氯醛）。家长常常担心这些药物会对孩子产生明显的副作用，甚至智力损害，其实这种担心是不科学的。专科医院使用的这些药物安全，副作用小。基本不会对孩子造成明显的伤害。9.由于病人较多，请尽量一早来院复查，以便尽可能在当天完成复查，如果下午才来院复查，则常常在当天不能完成所有的检查项目，比较耽误家长的时间。如果当天不能完成所有的检查项目，则需要和医生预约看检查报告的时间和地点，或者将检查报告发到网上（如好大夫在线），医生可以在方便时随时给予回复和咨询建议。10.复查后要和医生进行充分的沟通，了解孩子的恢复情况，遵医嘱调整药物，加强喂养，适当户外活动。

哪些先天性心脏病有自愈的可能？一旦得知孩子患了先天性心脏病，大量的家长都非常焦虑，感觉天都塌下来了。每个家长都不希望孩子接受手术或介入等有风险的治疗。有些家长可能听说，一些先天性心脏病是可能自行愈合的，所以也想知道自己孩子所患的先天性心脏病是否能够自行愈合，是否能够避免介入或手术治疗的痛苦和风险。就目前积累的临床经验，复杂先心病是没有自愈的可能的。部分简单先天性心脏病则是可以自行愈合的：一、房间隔缺损房间隔缺损是最常见的先心病之一，分为五种类型：卵圆孔型、继发孔型、冠状窦型、静脉窦型和原发孔型。临床资料显示，卵圆孔型房间隔缺损、小型的继发孔型房间隔缺损有自愈的可能。直径小于5mm的继发孔型房间隔缺损、卵圆孔型房间隔缺损自愈率达80%。部分5-8mm的房间隔缺损可以在3周岁以内愈合。冠状窦型、静脉窦型和原发孔型房间隔缺损则不能自行闭合，必须手术处理。总的说来，8mm以内的继发孔型房间隔缺损可以不着急处理，等孩子到3周岁以后再做决定。8mm以上的继发孔型房间隔缺损、冠状窦型、静脉窦型房间隔缺损以及原发孔型房间隔缺损一般不能自行愈合，1岁左右可以进行手术治疗，效果良好。二、室间隔缺损室间隔缺损是最常见的先心病，占所有先心病的30%左右。根据位置不同，室间隔缺损可分为膜周型（又称室上嵴下型）、漏斗部型（又称室上嵴上型、干下型）、肌部型、房室通道型（又称隔瓣后型）、混合型等五类。根据大小不同，婴幼儿室间隔缺损分为小型缺损、中等缺损、大缺损。小型缺损，缺损口直径12.5px以下或者小于，中等缺损，缺损大直径在0.6～22.5px，大缺损，缺损孔直径大于25px。部分室间隔缺损可以自行愈合，室间隔缺损自愈的概率和缺损的位置及大小有关。中小型（尤其是小型）膜周型、肌部型室间隔缺损有自愈的可能性，室间隔缺损越小，自愈的可能性越大。室间隔缺损的自愈，常常发生在2岁以内，尤其是1岁以内。文献报道，1周岁内小型肌部室间隔缺损自愈率37.9%-93%不等；中小型膜周型室间隔缺损，1周岁以内自动闭合率自4.7%-35%不等。室间隔缺损自愈的机制包括：①覆盖闭合：多发生在膜部周围缺损，三尖瓣后瓣叶和部分隔瓣叶或腱索组织贴着缺损边缘，并与之覆盖闭合。在右心室压力高的情况下容易发生。二尖瓣瓣叶亦可将其临近的缺损覆盖闭合，特别是并发心内膜炎者。②侵入性闭合：肌部缺损因间隔肌肉发育将其缩小，再加上边缘的涡流纤维化，形成纤维膜或纤维塞子把缺损堵住。③缩小和填充闭合：缺损处心内膜增生和纤维化而闭合，感染性心内膜炎所形成的赘生物亦可将缺损闭塞。总的来说，室间隔缺损自愈的规律是，小缺损闭合率高，大缺损闭合率低；肌部、膜周部缺损闭合率高，干下型缺损不能自行闭合；2岁以内闭合率高，2岁以上闭合率低；合并肺动脉高压者很难自行闭合。对于不能自行愈合的中-大型室间隔缺损、干下型室间隔缺损，患儿容易发生反复呼吸道感染、心衰、喂养困难、多汗、呼吸急促、肺血管病变、肺动脉高压、瓣膜返流等继发损害，因此，一经诊断，不应心存侥幸，应及早诊治，及时手术治疗，尽早让孩子恢复健康。三、动脉导管未闭动脉导管是在主动脉弓降部与肺动脉之间相连的管道，在胎儿时期，胎儿循环系统依赖其存在，但在出生后应自然闭合。如果动脉导管未能闭合，则存留一个主动脉与肺动脉之间的通道，称动脉导管末闭。动脉导管未闭也是常见的先心病之一，动脉导管未闭大致可分为5型：管型、漏斗型、哑铃型、窗型、动脉瘤型。直径小于4mm的管型、漏斗型、哑铃型动脉导管有自愈的可能。早产儿动脉导管未闭的发生率明显高于足月产新生儿，体重小的新生儿发生率高于正常体重者。对于足月产新生儿，在正常情况下，约50%的动脉导管于出生后24小时自动闭合，90%于出生后48小时闭合，所有动脉导管均于72小时内闭合。但在出生后7-8天内有潜在性再开放的可能。如果出生1周后动脉导管仍然不闭合，则没有自动闭合的可能。对于早产儿，动脉导管自动闭合时间显著延长。通常，60%的动脉导管于出生后3天内闭合，72%－75%于出生后3个月内闭合。虽然有人认为在2岁以内均存在自动闭合的可能，但通常认为出生3个月以后仍未闭合的动脉导管此后自动闭合的现象非常罕见。如果患儿出现气促、多汗、乏力、喂养困难、反复发生肺炎，生长发育落后，应及时进行介入或手术治疗。

一、什么是鸡胸？胸骨向前隆起称之为鸡胸，是一种常见的胸廓畸形。（鸡胸：pectuscarinatum,chickenbreast，Pigeonbreast;Pigeonchest）二、鸡胸的发病原因？鸡胸畸形的原因目前尚未明确，多数人认为是肋骨和肋软骨过度生长造成的，胸骨的畸形是继发于肋骨畸形的。鸡胸的发生主要有四种情况：1.最常见的鸡胸发生于11-14岁左右青春期的孩子。这个时期孩子生长发育迅速，家长可能“一夜间”发现孩子的胸骨前突畸形，形成鸡胸。2.第二常见的鸡胸是在孩子出生时或出生后短期，家长即发现孩子的胸骨前突。孩子2-3岁的时候，鸡胸变得更加明显。3.继发于心脏手术后的部分孩子，会出现胸骨前突，这属于继发性鸡胸。4.还有一种情况是鸡胸继发于长期的支气管哮喘未获得控制，为满足呼吸需要，膈肌运动加强，牵拉郝氏沟内陷，逐渐形成鸡胸畸形。三、鸡胸的合并症有哪些？鸡胸常常是单独发生的。但部分鸡胸合并其他综合征畸形，成为综合征的一部分，比如：特纳综合征(TurnerSyndrome)、努南综合症(Noonansyndrome,NS)、马凡氏综合症(Marfan'ssyndrome)、埃莱尔-当洛综合征(Ehlers-Danlossyndrome，简称EDS)、莫基奥综合征(Morquiosyndrome)等。约1/4的患者，家族中有鸡胸患者，表明鸡胸可能和遗传因素有关。四、鸡胸如何分型？临床上按不同的解剖形状与手术治疗方式,将鸡胸分为3型,1.船形胸(keelchest)；2.球形鸽胸(pouterpigeonbreast)；3.单侧鸡胸(lateralbreast)。五、鸡胸的流行病学？胸骨畸形（主要包括漏斗胸和鸡胸）是较常见的，发生率约1/400。其中，鸡胸占约20%，鸡胸患者中的大约4/5为男性患者。六、鸡胸的症状有哪些？鸡胸患者的心脏和肺的发育常常是正常的，但其心、肺功能却会受到影响。中、重度鸡胸患儿，由于胸壁僵硬的向前突起，呼吸的效率降低，剧烈运动时，患者呼吸会动用额外的肌肉，此时呼吸会比正常人更费力。如此，将影响患者的气体交换和耐力。鸡胸患儿常常较同龄正常患儿容易劳累。鸡胸常见的合并症是中等程度的哮喘。一些鸡胸患儿还存在脊柱侧弯、心脏二尖瓣脱垂、结缔组织疾病（包括大血管和心脏瓣膜畸形）。比较少见的患者存在其他结缔组织疾病，包括关节炎，视力障碍和组织修复功能的低下。鸡胸对患者除了身体健康的损害，也对患者产生明显的精神和心理健康的损害。即便是轻微的鸡胸都可能严重影响患儿的对自我形象的认同，不愿意裸露胸部，自信心低下，甚至产生社交障碍，尤其是在青春期和成年患者。七、鸡胸的预后怎样？鸡胸通常在青春期变得更明显，成年时，成为重症鸡胸患者。继发于鸡胸的负面效应，如脊柱侧弯、心血管和肺部情况将随着年龄的增长变得严重。健身运动能锻炼肌肉，但却对骨性胸廓畸形（如鸡胸和漏斗胸）不会有明显的改善。当然，体育锻炼通常被认为是无害的。八、鸡胸的治疗1.矫形支具儿童、青少年和年青的鸡胸患者的首选治疗是非手术治疗，即使用量身定做的胸壁支具。支具通过对胸部突出区域的压迫作用对鸡胸进行治疗，效果良好。严格按照医生的指示佩戴鸡胸矫形支具是非手术治疗鸡胸成功的关键。支具的原理和口腔正畸的机理是一致的。支具从前、后两个方向对鸡胸进行压迫。支具的设计应根据患儿病情的严重程度，以及鸡胸是否对称，做相应的调整。支具是较手术更受欢迎的鸡胸治疗方法，最主要的优点是避免了手术相应的风险，如出血、感染、创伤、胸壁疤痕等。佩戴支具期间定期随访是获得理想效果的重要保证。随着孩子的生长以及鸡胸的改善，必要时需对支具进行相应的调整。如果发育期结束，即孩子已成年，此时胸骨和肋软骨已经定型，此时支具治疗的效果常常不理想。故支具的治疗一定要在孩子尚未成年以前，且孩子年龄越小，胸廓的弹性和可塑性越好，支具治疗的期限越短（3-6月），效果也更好。2.手术治疗对于重症的鸡胸患者，手术治疗可能是需要的。鸡胸手术的适应症是已成年的患者或支具治疗失败的患者。最常见的手术方式是“Ravitch手术”和“反Nuss手术”3.其他选择青春期后，一些不愿意手术的患者可以采用锻炼的方式，使胸部的肌肉更发达，以掩盖鸡胸畸形。女性患者可以通过丰胸的方法掩饰轻-中度的鸡胸畸形。

心脏间隔缺损的经胸微创封堵治疗李勇刚 吴春 潘征夏 李洪波 王刚 代江涛 安永 杨杰先 (重庆医科大学儿童医院心胸外科，重庆 400014)【摘要】 目的：总结经胸微创封堵手术治疗室间隔缺损和房间隔缺损的临床经验。方法：2011年5月至2013年6月我科行微创封堵手术治疗80例间隔缺损患儿。男49例，女31例；年龄3个月～6岁；体重5.2～20.1 kg。室间隔缺损55例（其中膜周型46例，干下型6例，肌部型3例），房间隔缺损25例。出院病人定期门诊随访。结果：全组放置封堵器77个，手术时间28～85 min (平均41.3±19.5 min)。4例患儿中转为心内直视手术修补间隔缺损（房间隔缺损2例、室间隔缺损2例）。术后早期并发症包括一过性Ⅰ度房室传导阻滞3例，偶发室性早搏3例，右束支传导阻滞3例，残余分流2例。1例房间隔封堵患儿术后肺部严重感染死亡，其余病例均治愈出院。出院病例随访1～23月，封堵器位置良好，无中度以上心脏瓣膜反流，1例室缺残余分流1.5mm。结论：选择适当病例，经胸微创封堵手术治疗间隔缺损简便、微创、安全，近中期疗效满意。【关键词】房间隔缺损；室间隔缺损；外科手术，微创性；封堵术Transthoraic microinvasive surgicalocclusion of heart septal defects LIYong-gang , WU Chun, PAN Zheng-xia, LI Hong-bo, WANG Gang, DAI Jiang-tao, ANYong, YANG Jie-xian. Department of Thoracic and Cardiovascular Surgery,Children's Hospital of Chongqing Medical University,Chongqing 400014, China [Abstract]Objective To summarize the clinical experienceof transthoraic microinvasive surgical occlusion of heart septal defects undertransesophageal echocardiography guidance. Methods 80 cases (aged 3months to 6 years, weighted 5.2kg- 20.1 kg) withheart septal defects underwent transthoraic microinvasive surgical occlusion inChildren’s Hospital of Chongqing Medical University from May 2011 to June 2013.The heart septal defects included Perimembranous VSD(46 cases), subarterial VSD(6 cases), muscular VSD (3 cases), ASD (25 cases). All discharged patients werefollowed up regularly. Results 77 devices were successfully implanted in76 patients with the procedure endurance of 28-85min (41.3±19.5 min). The other4 patients were transferred to open heart VSD repair (2 cases) or ASD repair (2cases). Postoperative I atrial-ventricularconduction block was observed in 3 cases, occasional premature ventricularcontractions in 3 cases,incomplete right bundle-branch block in 3 cases, VSD residual shunt in 2 cases.1 patient with ASD died of severe pulmonary infection.During follow-up (1-23months),a VSD residual shunt of 1.5 mmwas found in 1 case. ConclusionsTransthoraic microinvasive surgical occlusion of heart septal defects is afeasible, minimally invasive and effective therapy in appropriate cases. [Key words] Atrialseptal defect; Ventricular septal defect; Surgical procedures, minimallyinvasive; Occlusion procedure心脏间隔缺损是最常见的先天性心血管畸形，其中室间隔缺损(ventricular septaldefect , VSD)约占先天性心脏病的25％ ，房间隔缺损(atrial septal defect, ASD)约占先天性心脏病的15％～20％。间隔缺损也是临床上需要治疗的最常见的先天性心血管畸形。随着科学技术的不断发展，间隔缺损的治疗方法也逐渐丰富，包括传统的体外循环心内直视修补、内科介入治疗以及近年来逐渐兴起的经胸微创封堵手术[1]。现总结我院2011年5月至2013年6月我科行微创封堵手术治疗80例间隔缺损患儿的临床资料，报道如下。资料与方法 1．病例选择所有病例术前经胸超声心动图检查明确诊断，全身麻醉后经食管超声再次评估心内畸，包括缺损大小、位置、边缘毗邻情况。本组男49例，女31例；年龄3个月～6岁(中位年龄2.6岁)；体重5.2～20.1 kg(中位体重12.5 kg)。心血管畸形包括，房间隔缺损25例，室间隔缺损55例，其中膜周型46例，干下型6例，肌部型2例，膜周合并肌部瑞士奶酪型室缺1例。２.手术方法全组均在全身麻气管插管下,平卧头低位实施手术。封堵器均选用上海形状记忆合金材料有限公司产品。根据经食管超声心动图(transesophagealechocardiography, TEE)的结果，选择大小合适的封堵器，VSD封堵器腰部直径比VSD最大径大1mm～2mm，ASD封堵器腰部直径比ASD最大径大4mm～6mm。VSD封堵术均采取胸骨下段正中切口（3～5 cm），锯开下1/3胸骨。“H”形切开部分心包并悬吊，显露右心室游前壁，静脉给予肝素1 mg／kg。和超声医师密切配合，以手指轻压右心室前壁，TEE引导下选择对向VSD分流方向，且距离VSD尽量短的右室表面为穿刺部位。4-0 prolene线于穿刺部位行带垫片的荷包缝合，置入圈套止血器，在荷包内刺入16G套管针，退出针芯，经套管置入导引钢丝。TEE引导下导引钢丝经VSD进入左心室腔内，沿导引钢丝将输送鞘管末端经VSD送达左心室腔，并退出扩张鞘及导引钢丝。封堵器右盘面中心缝置3-0 prolene线，线以缝合点为中心对折后，末端经装载鞘管末端牵出。将装好封堵器的装载鞘管与输送鞘管对接，TEE监视下推送封堵器并缓慢释放封堵器的左盘面至左心室腔。偏心封堵器需在TEE监视下调整至大缘对准主动脉瓣远端方可释放左盘面。使左盘面紧贴室间隔左心室面，回撤输送鞘管，释放封堵器腰部。TEE即刻评估残余分流、封堵器的贴服、心脏瓣膜启闭，心电图监视心律变化及ST段改变。确认无异常后，释放右盘面，并进行反复的推拉试验，TEE再次评估封堵器位置是否良好，有无超过2mm的残余分流，有无瓣膜反流加重以及心电异常，必要时调整或更换封堵器。确认无误后，撤出输送装置，拆除3-0 prolene缝置线，荷包缝线打结。鱼精蛋白中和肝素（0.5:1），安放单根心包引流管，可吸收线缝合切口。术毕回CICU，常规监护。ASD封堵术与VSD封堵相似，早期ASD封堵术采取右侧胸骨旁2～4cm横切口，目前也采用胸骨中下段正中切口（3～4cm），经右第4肋间进胸，注意保护乳内血管。在TEE监视下由右心房表面缝置荷包缝线，荷包内心房壁小切口，无需置入引导钢丝，直接置入装好封堵器的装载鞘管。术中评估方法同VSD封堵，需注意封堵器可能阻碍腔静脉、冠状静脉窦及右肺静脉的正常血流。所有病例术后口服肠溶阿司匹林片（5mg/kg）6月。3.术后随访 术后5天复查经胸超声心动图及心电图，出院病人术后1月、3月、6月、12月、24月定期门诊随访，并复查经胸超声心动图及心电图。观察随访患儿心功能、封堵器位置、有无残余分流、心脏瓣膜活动及返流流情况以及心电有无异常。结 果全组76例患儿完成心脏间隔缺损的封堵治疗（成功率95%），手术时间28～85 min (平均41.3±19.5 min)。4例患儿中转为心内直视手术修补间隔缺损，其中1例为VSD封堵后残余分流>2mm，1例VSD及2例ASD患儿封堵器放置后不稳固、脱落。全组76例患儿共放置封堵器77个，膜周合并肌部瑞士奶酪型室缺病例放置1个等边VSD封堵器和1个肌部VSD封堵器。77个封堵器为ASD封堵器25个，等边VSD封堵器46个，偏心VSD封堵器6个，肌部型VSD封堵器2个。术后早期并发症包括一过性Ⅰ度房室传导阻滞3例，偶发室性早搏3例，不完全性右束支传导阻滞3例，<2mm的室缺残余分流2例。1例房间隔封堵患儿术后发生肺部腺病毒及肺炎链球菌严重感染住院死亡，其余75例患儿治愈出院。出院病例随访1～23月，所有病例心功能I级，无血栓、出血事件。所有封堵器位置良好、无移位，无中度以上心脏瓣膜反流，1例VSD残余分流消失，1例肌部瑞士奶酪型VSD患儿仍存在1.5mm的肌部残余分流。讨 论心脏间隔缺损是最常见的先天性心血管畸形，单纯室间隔缺损加上单纯房间隔缺损占所有先天性心脏病的50％以上。1952年明尼苏达大学的F.John Lewis首次对房间隔缺损进行手术矫治，1954年Lillehei首次成功实施室间隔缺损的心内直视修补手术。由于体外循环（CPB）的安全性高，一直以来，心内直视手术修补成为室间隔缺损和房间隔缺损治疗的“金标准”。尽管心内直视修补手术适用于所有的心脏间隔缺损病例，且经过半个多世纪的发展，已相当完善和安全，但其也存在手术损伤大，手术切口长（欠美观），需要输血，术后恢复时间长，有一定体外循环相关的并发症发生率，术后疼痛较严重等不足。一直以来，微创、美观、快速康复都是医生和患者的共同追求。1976年，King和Miller首先采用双面伞封堵装置经导管关闭继发孔型ASD获得成功，开辟了ASD治疗的新途径，由此开始了先天性心脏病治疗的新历史。1988年Lock首先报道应用Rashkind双伞闭合器成功关闭室间隔缺损，开创了室间隔缺损微创治疗的新方法。随着介入治疗技术和封堵装置的改进，心脏间隔缺损的介入治疗也日渐成熟。尽管导管介入封堵治疗心脏间隔缺损具有微创、美观、无需体外循环、术后恢复快、住院时间短等优势，越来越多的VSD患者从介入治疗中获益。同时，经导管介入封堵术较传统手术也存在相应的不足，如患儿有年龄限制（需>2岁)、适应证窄、操作技术要求高、医患的射线暴露等。1998年，Amin等首次报道应用经心外膜超声辅助行室间隔缺损封堵术，随后食道超声辅助下经胸心脏间隔缺损的微创封堵逐渐应用于临床[2-5]。经胸微创封堵手术是一种继传统开胸手术和介入封堵之后治疗心脏间隔缺损的新方法。本组80例心脏间隔缺损患儿，76例经胸微创封堵成功，总成功率95%。我们体会，严格选择适应证、良好的手术操作技巧以及术中和超声医师的密切配合是手术成功的关键。 心脏间隔缺损的适应证介于介入封堵和心内直视修补之间。房间隔缺损病例以继发孔中央型房间隔缺损，缺口边缘有≧4 mm的房间隔组织，房间隔伸展径超过缺损最大径14mm为最佳。随着该技术的成熟，ASD经胸微创封堵的适应证正在扩大，部分上腔静脉型、下腔静脉型及部分边及部分边缘缺如而其余边缘组织较厚实也可实施该手术，但需缝合封堵器将其固定于心房壁[6]。本手术可用以治疗绝大部分的室间隔缺损，但以下情形应列为禁忌：膜周型室缺后缘为三尖瓣环、干下型室缺边缘为主动脉瓣环、对位不良型室缺、合并主动脉瓣明显脱垂伴中度以上返流的室缺，非肌部室缺合并其他需要心内直视手术的心脏畸形、室缺合并感染性心内膜炎。 经胸微创封堵心脏间隔缺损的切口常规采用右侧胸骨旁第4肋间皮肤横切口（ASD）或胸骨下段正中切口（VSD)。成年女性的乳房一般位于胸前的第2～6肋骨之间，内缘近胸骨旁，因此，在女性患儿中采取胸骨旁第4肋间皮肤横切口可能导致成年后乳房部位的疤痕形成，影响美观。而且如果封堵失败，延长切口或另行正中切口将进一步产生美学的负面影响。经过实践我们发现胸骨中下部位的正中皮肤切口，完全可以通过游离皮下组织，向右侧牵引皮肤而经第4肋间暴露心房施术。封堵不成功者，可直接纵向延长切口，实施传统心内直视修补，这样可避免女性患儿成年后乳房上疤痕的形成。和超声医师的密切配合需贯穿手术的始终[7,8]。患儿全麻气管插管置入经食管心脏超声探头，手术医师应和超声医师一起再次对患儿间隔缺损的大小、形态、走形、数目、毗邻关系、血流方向等进行综合评估。根据经TEE结果，选择合适的封堵器，非干下型VSD封堵器型号=VSD最大径（mm）+1～2，室缺距离主动脉瓣环〈2mm则选择偏心封堵器，ASD封堵器型号=ASD最大径（mm）+4～6。正确定位心脏表面的穿刺部位（尤其VSD病例）对缩短手术时间、提高手术成功率非常重要。外科医师需要在超声监视下，通过指尖或器械按压右心房或右心室表面，反复、仔细的寻找、比对并最终确定穿刺点。确定穿刺点位置的原则是穿刺点逆向分流的血流束而正对分流的中心点。如在操作过程中，置入导丝确有困难，必要时需重新定位，更换穿刺点。超声医师通过TEE的不同切面，引导并确定引导钢丝/鞘管成功通过间隔缺损。为了保证安全性，在释放封堵器前，手术医师要注意进行反复的推拉试验，同时超声医师通过不同切面，实时、反复评估残余分流、封堵器的贴服度、有无瓣膜反流加重等，同时注意心电图的变化。确认无异常后，方可完全释放封堵器，并TEE再次评估封堵效果，确定无误后减除封堵器的牵引缝线。手术过程中如有超过2mm的残余分流，瓣膜反流加重达中等程度、以及严重心电异常，需观察、调整或更换封堵器无改善，以及封堵器释放后发生移位需立即中转为心内直视修补手术。经胸微创封堵心脏间隔缺损的患者的术后恢复大多顺利，较传统手术呼吸机使用时间、ICU停留时间及住院时间短，输血量较传统手术少[9]。本组无直接的手术死亡，1例10月龄术前反复呼吸道感染，生长发育不良的ASD封堵患儿，手术顺利（手术时间30min），但术后并发肺部腺病毒及肺炎链球菌严重感染住院死亡。其余75例患儿治愈出院，近中期随访结果良好，无严重并发症发生，无需要再次手术或介入治疗的病例。食道超声辅助下经胸微创封堵心脏间隔缺损相较传统心内直视手术具有手术时间短，手术创伤小，切口小，更美观，术中出血少，避免体外循环相关的并发症等优点。同时，与经皮导管介入途径相比，该术式无需穿刺股血管，基本无年龄限制，手术适应证更广，无放射线暴露的风险。更重要的是手术全程TEE评估，保证了手术的效果，术中可随时可中转为常规心内直视手术，保证了手术的安全。经胸微创封堵心脏间隔缺损和介入治疗一样在心腔内留存封堵器，其远期效果仍需要进一步观察随访。

一.术前患儿：1.绝大多数先天性心脏病患儿均可以按计划进行标准的疫苗接种。计划免疫程序：免疫程序是指需要接种疫苗的种类及接种的先后次序与要求，主要包括儿童基础免疫和成人或特殊职业人群、特殊地区需要接种疫苗的程序。⑴出生24小时内，接种卡介苗和第一针乙肝疫苗。⑵1个月月龄，接种第二针乙肝疫苗。⑶2个月月龄，接种（服）第一次脊髓灰质炎疫苗。⑷3个月月龄，接种第二次脊髓灰质炎疫苗和第一次百白破疫苗。⑸4个月月龄，接种第三次脊髓灰质炎疫苗和第二次百白破疫苗。⑹5个月月龄，接种第三次百白破。⑺6个月月龄，接种第三针乙肝疫苗。⑻8个月月龄，接种麻疹疫苗。⑼1.5~2岁，进行百白破加强接种。⑽4岁，复服脊髓灰质炎疫苗。⑾7岁，复种卡介苗、麻疹疫苗、乙肝疫苗，加强接种白破二联疫苗。2.有免疫缺乏症（如DiGeorge综合征或类似疾病）以及那些正在接受免疫抑制治疗的先心病患儿不能接种减毒疫苗，如脊灰糖丸、麻疹疫苗、卡介苗。3.先心病患儿体质较弱，尤其在冬季容易感冒，因此，6月龄以上的患儿可以推荐接种流感疫苗。二.术后患儿：1.接受手术治疗的先心病患儿，建议术后3个月开始进行预防接种。2.接种疫苗后如出现发热、呼吸心率加快等，应密切观察病情，必要时到医院进行相应的诊治。三.预防接种反应生物制品对人体来说是一种异物，接种后可引起有益的免疫反应，但也可产生有害机体的不良反应或变态反应。主要有以下副反应：⑴一般反应接种24小时内在接种局部出现红、肿、热、痛等炎性反应，有时可能同时伴有发热、头晕、恶心、腹泻等全身反应。这些一般属正常免疫反应，不需任何处理，1~2天内可消失。⑵异常反应少数人在接种后出现并发症，如晕厥、过敏性休克、变态反应性脑脊髓膜炎、过敏性皮炎、血管性水肿等。这些反应虽然发生率很低，但其后果很严重，如不及时抢救，可危及生命。⑶偶合病与预防接种无关，只是因为在时间上的巧合而被误认为由疫苗接种引起。四.疫苗禁忌证WHO规定具有以下情况者作为常规免疫的禁忌证：⑴免疫缺陷、恶性疾病（肿瘤、白血病）及应用放射治疗或抗代谢药而使免疫功能受到抑制者，不能使用活疫苗；⑵接种对象正在患有发热或明显全身不适的急性疾病，应推迟接种；⑶以往接种疫苗有严重的不良反应者，不应继续接种；⑷有神经系统疾病的患儿，如癫痫、婴儿痉挛等，不应接种含有百日咳抗原的疫苗。

目前，在先进的儿科中心，先天性心脏病手术治疗的总体效果良好，手术死亡率在3%左右。先天性心脏病手术治疗的效果取决于先天性心脏病类型、严重程度、术前心功能状况、有无合并症、手术时机以及单位的整体实力。 简单先天性心脏病如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭，在合适的时机进行手术治疗的死亡率非常低，不到1%，手术可以完全矫正心脏畸形，远期生活质量、活动耐力、婚育、寿命都和健康人一样。在此，要强调的是，如果左向右分流的先心病（房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭）若已发生双向分流，即重度肺动脉高压。这个时候再进行手术，术后肺动脉高压常常不能完全降下来，也就是不可逆的肺动脉高压，造成远期右心室功能的损害。研究显示，大型非限制性室间隔缺损，2岁后再进行手术，肺动脉高压常常不可逆。因此手术时机非常重要，是影响先心病手术治疗效果的重要因素。存在瓣膜结构异常的患儿，手术治疗的效果常常取决于瓣膜（包括瓣环）本身的发育状况，也就是瓣膜的可修复度，如果瓣膜发育差，修补效果不佳，造成心脏长大、心功能损害，可能在远期需要进行再次瓣膜成形或瓣膜置换手术。复杂先天性心脏病的手术治疗效果，主要与心脏畸形本身有关，部分根治手术能进行解剖矫正，近远期效果良好，生存质量和正常人无区别，如果不能进行解剖矫正，部分病人可进行姑息手术治疗，改善生存质量、延长寿命。部分进行姑息手术的患儿如能接受根治性手术，术后生活质量、寿命将进一步改善，部分病人接近正常人。

1.什么是漏斗胸？漏斗胸（Pectus Excavatum）是最常见的先天性胸廓畸形，发病率为1/1000。漏斗胸表现以胸骨为中心的前胸壁凹陷，胸骨体（特别是剑突根部）下方以及两侧3-6肋软骨向后弯曲凹陷，状如漏斗，医学上称之为“漏斗胸”。漏斗胸可以使对称性的也可以是不对称性的。2.漏斗胸的原因是什么？漏斗胸的病因至今仍不十分清楚，多数学者认为是肋软骨区域不均衡生长所导致，肋软骨发育过快，胸骨被向下挤压形成漏斗，如向上挤压则成鸡胸。亦有认为是膈中心腱过短时将胸骨和剑突向后牵拉所致。本畸形有家族性倾向。需要强调的是漏斗胸属于先天畸形，不是缺钙造成的。（有很多患者甚至医生都错误的认为补钙能治疗漏斗胸）3.漏斗胸有什么危害？漏斗胸的危害分为生理危害和心理危害：生理危害：胸骨及肋软骨凹陷可以使胸腔变窄，压迫心脏和肺，影响心肺功能，使小儿肺活量减少，易发生反复呼吸道感染，活动耐量降低，小儿的体格发育也可能受到影响。心理危害：漏斗胸是一种畸形，当孩子有自我认知后，可能出现较大的精神负担，轻者胆怯、内向，重者自卑、自闭，甚至引发抑郁症、自杀倾向等心理疾病，影响患者和家属一生的幸福。4.漏斗胸的合并症有哪些？年龄小的漏斗胸患者畸形往往是对称性的。但随着年龄的增长，漏斗胸畸形逐渐变得不对称，胸骨往往向右侧旋转，右侧肋软骨的凹陷往往较左侧深，女性患者右侧乳腺发育较左侧差。随着胸廓畸形的发展，作为胸廓的一部分的脊柱可能逐渐出现侧弯，且随年龄逐渐加重，青春期以后患者的脊柱侧弯常常变得较明显。5.怎样诊断和评估漏斗胸？漏斗胸的诊断很简单，看一眼就能做出诊断。目前常用的评估漏斗胸的方法包括：（1）漏斗指数（FI）：日本和田寿郎以公式测定凹陷程度，用于临床手术指征的参数，并分轻、中、重三度。漏斗指数（FI）=（a×b×c）÷（A×B×C）a-凹陷长轴b-凹陷短轴c-凹陷深度A-胸骨长度B-胸廓横径C-胸骨角至椎前最短距离FI>0.3（重度），0.3>FI>0.2（中度），FI<0.2（轻度）。（2）CT指数（Haller指数）：Haller指数=凹陷最低点的胸廓横径(A-Haller）/凹陷最低点到椎体前的距离（C-Haller）。在正常人平均指数约为2.52，<3.2轻度，3.2～3.5中度，重度﹥3.5。<span="">(3)心电图：多见为窦性心律不齐，P波双向或倒置，不完全右束支传导阻滞，心脏受压转位，电轴偏等。(4)超声心动图检查：无创评估心脏的形态、结构和功能，部分病人可出现心脏位置移位、心内瓣膜关闭不全，甚至心功能下降。（5）肺功能检查：部分患者可出现阻塞性肺功能下降。6.漏斗胸的治疗方法有哪些？（1）漏斗胸没有有效的药物治疗，再次强调一下，补充钙剂对漏斗胸的治疗是无效的。（2）非手术治疗近来，在欧洲，有一种名字叫真空钟（vaccum bell）的器械被使用于漏斗胸的非手术治疗。该器械需在医师指导下使用，主要用于中度以下漏斗胸的辅助治疗，每天需佩戴数小时，部分病人可以达到治愈的效果。如果有血管疾病、凝血异常、心脏病、动脉瘤、骨病等疾患的漏斗胸病人不适合使用该器械。（3）手术治疗手术治疗是漏斗胸治疗的主要方式（金标准），适用于中-重度漏斗胸患者，部分对体型美观要求高的患者，尽管畸形为中度以下，如果患者强烈要求，仍然可以进行手术治疗。7.漏斗胸的手术方式有哪些？（1）GROSS外固定法目前基本已废弃。（2）胸骨翻转法创伤大，目前基本已不施行该手术。（3）胸骨抬举术（代表方法为Ravitch手术及各种改良）正中切开皮肤后，显露凹陷的胸骨及肋软骨，在肋软骨骨膜下将肋骨游离出来，在接近胸骨处切断第3至7肋软骨，且除过多的肋软骨，于胸骨水平V形截断胸骨，保留胸骨后骨皮质，用涤纶线将相应的肋软骨断端缝合，使胸廓的前后径加大接近正常形态，两侧肋软骨向上牵拉的合力将凹陷的胸骨向上抬起，如果使用内固定物，需在术后2-3年取出。近来，我们对该术式进行了改良，使得该手术可以达到安全、微创的目的，效果良好。（4）微创手术即Nuss手术该术式伤口小，出血少，肌肉软骨完整保留，术后恢复快、下床活动早、是目前最主流的漏斗胸矫治方式。8.手术风险及并发症（见手术同意书）：漏斗胸手术同意书（我院）患儿姓名：，于年月日住我院治疗，初诊为漏斗胸，经医生研究，拟于在年月日在全身麻醉下拟施行NUSS胸廓矫形手术，术前医生已向病儿家属说明了有关手术的必要性以及麻醉、手术和手术后可能发生的各种问题、危险性和意外性等，经过病儿家属慎重考虑，对手术中及术后可能发生的问题及难以防止的意外，能够充分理解、愿与医生合作、同意如期手术。医生谈话纪要：1.手术、麻醉有风险；2.术中医生会根据具体情况具体操作；3.术中、术后大出血可能，必要时须输血或手术止血可能，严重者有生命危险；4.术中胸膜破裂，形成血/气胸可能，必要时需安置胸腔闭式引流；5.术后发生纵隔、切口感染、积液、肺炎、肺不张可能，需相应治疗，可能延长住院时间、增加医疗费用；6.术前病变重或胸廓不对称、扁平等致手术矫正困难，术后胸廓外形可能欠满意；7.术后矫形钢板移位，致术后效果不佳、畸形复发，必要时需再手术治疗可能。8.术后2.5-3年需拆除固定钢丝和钢板，拆除钢板后漏斗胸有复发可能，必要时须再手术；9.术后机体对矫形钢板及固定片发生排异反应致切口皮下积液、感染可能，必要时需提前拆除钢板或固定片；10.术后注意观察患儿呼吸、面色以及切口有无渗血、渗液；病情变化快是儿科疾病的特点，住院过程中如有病情变化，请及时通知医护人员；11.其它：本手术总体是安全的，但由于个体差异，您孩子的手术效果，术前不能确定您的孩子手术后是否发生并发症及其严重程度。一旦发生意外或并发症，医生将全力进行相应救治，但最终结果不能确定。以上条款均已告诉家属，家属已经清楚病情，并对术中及术后可能出现的风险表示充分理解，同意手术。谈话医师：签具同意书人(签名)：与患儿关系：日期：年月日9.漏斗胸术后注意事项（1）术后部分患儿可能疼痛比较严重，建议使用镇痛泵进行治疗。镇痛泵药物使用完后，使用口服镇痛药物镇痛，部分家长认为镇痛药物有严重的副作用是不正确的观念。疼痛会明显延缓患儿的康复。（2）术后早期不滚翻，少屈曲；平时战立、行走要保持胸背挺直。术后2周可洗澡。术后3月内睡觉尽量平卧。避免行核磁共振检查。（3）避免外伤、剧烈运动使矫形钢板移动影响手术效果。一般术后2-4周可以正常上学但须避免上体育课。（4）3月内避免弯腰搬重物、背负重物包括较重的书包、猛然扭动上身。避免身体接触性运动，（5）矫形钢板需在体内保留2.5-3年，术后定期（术后1月、3月、12月、24月）复诊评估胸壁的矫形效果非常重要。（6）取矫形钢板前尽量不要进行对抗性运动（如篮球、足球等）。（7）术后注意观察患儿的伤口，如出现红肿、疼痛、渗液，需立即复诊，相应处理，必要时需手术治疗。

重庆市卫生局替孕产妇、婴儿都进行了保险，城乡居民均可享受此项政策 家住渝中区的刘军，儿子刚出生2天就被检查出有先天性心脏病。在替孩子手术费用犯愁时，刘军听人说娃娃有出生缺陷可以向保险公司申请赔偿，抱着试一试的想法一打听，他竟然真的替儿子申请到了2万元理赔费用。 据悉，市卫生局替我市孕产妇、婴儿都进行了保险。不论城乡，一旦孕产妇意外死亡、婴儿夭折以及婴儿有出生缺陷，可以获得2000到2.5万元的保险理赔。 2万元理赔帮大忙 刘军家庭条件不太好，老婆36岁才生下儿子，但是儿子一出生就被检查出患有先天性心脏病。“肯定要手术，医生说等孩子稍微大点再来，费用大概需要6万元左右。”刘军说，这笔钱让自己有些犯愁。 随后，刘军从医院了解到，部分有出生缺陷的婴儿可以申请理赔。“我最开始也搞不清楚是什么政策，就试着咨询了一下。”结果，通过申请，刘军获得了2万元的理赔。刘军说，这笔钱太及时了，自己再努力凑点，过两年孩子手术的费用就够了。 11种缺陷可获理赔 晨报记者从市卫生局了解到，市卫生局与人寿、中国大地财产保险公司签订了《重庆市住院分娩孕产妇和婴儿保险合同》，该政策之后又作出调整，只要是符合计划生育政策标准的，无论农村或者城市的产妇和婴儿，均可享受这一政策。 按照保险条例，婴儿6个月内被诊断出的出生缺陷中包含：唇腭裂、肢体短缩、神经管畸形、并多指(趾)、小耳畸形、先天性心脏病、马蹄内外翻足、直肠肛门闭锁或狭窄、食道闭锁或狭窄等，这些均可申请5000到2万元不等的理赔。 如果孕产妇在住院分娩当日至产后30日内身故，或者婴儿在出生28日内身故，均可申请2.5万元或3000元赔付，双胞胎或者多胞胎按人赔付。 新闻链接 保险属地分配 人寿公司(95519)：渝中、大渡口、江北、沙坪坝、九龙坡、南岸、北碚、渝北、巴南、北部新区、万州、梁平、城口、丰都、垫江、忠县、开县、云阳、奉节、巫山、巫溪。 大地公司(63807333)：涪陵、长寿、南川、綦江、万盛、双桥、合川、永川、江津、大足、荣昌、铜梁、潼南、璧山、黔江、武隆、石柱、彭水、酉阳、秀山。 赔付标准 孕产妇身故(25000元)、婴儿身故(3000元)、唇或腭裂(6000元)、肢体短缩(10000元)、神经管畸形(8000元)、并多指(趾)(5000元)、小耳畸形(20000元)、先天性心脏病(20000元)、马蹄内外翻足(6000元)、直肠肛门闭锁或狭窄(5000元)、食道闭锁或狭窄(15000元)、尿道下裂(8000元)、听力障碍(10000元)。

血管环是一类较少见的先天性大血管发育异常，约占先天性心脏病1%～2%,可单独发生，也可合并心内畸形。血管环临床上以呼吸道和/或消化道为主要表现，容易被误诊或漏诊[1]。血管环不能自愈，临床症状常随年龄增长而加重，多需外科手术治疗。我科2009年9月～2010年12月收治先天性血管环患儿14例，效果满意，总结如下。资料和方法本组共14例患儿，男9例，女5例，年龄2个月～6岁，<3月1例，3月～12月9例，>12月4例。全组患儿发育较差，体重4.5 kg～15 kg，中位数6.25 kg。全组患儿中，术前12例有反复吼喘、气促、呼吸困难等呼吸道症状或呼吸道感染史和进食缓慢史或其他消化道症状者，病程1周～39个月，反复内科诊治效果不佳，其中8例由内科转入我科；2例无明显呼吸及消化道症状，因心脏杂音，超声心动图检查，首诊血管环。所有病儿术前行X线胸片、超声心动图及增强多排螺旋CT检查，肺动脉吊带7例，右位主动脉弓伴左位导管/韧带6例，双主动脉弓1例。7例合并心内畸形，其中室间隔缺损4例，房间隔缺损4例，三尖瓣重度反流2例，法洛四联症1例。术前X线胸片显示右肺充气稍过度2例，肺炎10例。术前首次超声心动图诊断血管环者7例（50%）。CT气道三维重建显示全组患儿存在气管狭窄，长度为气管的12%～62%，狭窄处直径为正常气管的45%～74%。术前钡餐检查5例，均示局限性食管狭窄；纤维支气管镜检查5例，均提示气管狭窄，其中2例为环-吊带综合征。术前均予对症、支持治疗，呼吸道感染者行抗感染治疗。血管环外科治疗是通过手术离断血管环，解除血管环对气管/食管的压迫。第一例患儿诊断为右位主动脉弓伴左位动脉导管合并Kommerell憩室、房、室间隔缺损、三尖瓣重度反流，因经验不足，先经左胸后外侧切口切断动脉导管，切除Kommerell憩室、将左锁骨下动脉移植到左颈总动脉，关胸后经正中切口行心内畸形矫正。本组2例右位主动脉弓伴左位动脉导管/韧带患儿经左胸后外侧切口切断动脉导管/韧带。其余4例合并心内畸形病例均经正中切口体外循环手术一期矫治血管环和心内畸形。肺动脉吊带患儿均经正中切口体外循环下行左肺动脉移植到肺动脉主干，同期矫治心内畸形。全组患儿行气管狭窄周围纵隔组织的游离松解，未行气管成形或狭窄段气管切除手术。术后呼吸机辅助呼吸，支持、预防/抗感染治疗，加强呼吸道管理，大剂量静脉滴注沐舒坦（15mg/kg.d）。出院患儿定期门诊随访。结果2例不合并心内畸形的病例未使用体外循环，12例体外循环55～186 min，中位数77.5 min，其中7例合并心内畸形患儿主动脉阻断22～110 min，中位数36 min。全组术后呼吸机辅助7～308 h，中位数21 h；ICU滞留16～314 h，中位数79.5 h。1例合并长段气管狭窄（62%气管长度）的环-吊带综合征患儿，术后92 h脱离呼吸机，6 h后因呼吸困难、CO2潴留再次使用呼吸机，至术后12天仍不能脱离呼吸机，拟行气管成形手术，家长放弃治疗后死亡。术后早期并发症还包括乳糜胸1例，声音嘶哑1例，节段性肺不张2例，均治愈。1例肺动脉吊带患儿术后仍然存在高碳酸血症（PaCO2 50～58 mmHg），耐受良好，顺利出院。13例出院患儿，1例失访，12例获随访，随访1～15个月。消化系统症状均消失，生长发育及活动耐力改善。呼吸急促、吼喘等呼吸道症状不同程度缓解，但5例随访期内仍然存在较明显的呼吸道症状。超声多普勒示移植的左锁骨下动脉通畅。5例患儿术后6月胸部CT气道重建显示狭窄段气管明显发育（术前正常段气管径的51.1%±10.2% vs 术后6月正常段气管径的58.6%±13.3%）。讨论血管环是胚胎发育过程中，原始主动脉弓的异常退化产生主动脉或肺动脉及其分支在其起源、位置及路径上的异常，造成气管和/或食管的受压，可产生相应的呼吸道和/或消化道症状，本病少见。完全性血管环包括双主动脉弓、右位主动脉弓合并左侧导管/韧带或左位主动脉弓合并右侧导管/韧带，形成包绕气管与食管的完整环。部分性血管环包括无名动脉压迫综合征、肺动脉吊带、以及迷走右锁骨下动脉，为半环状结构。国外文献[2]报道双主动脉弓是血管环最常见的类型，约占33％ ～73%。本组双主动脉弓最少（1/14，7.1%），肺动脉吊带最多（7/14，50%），病例构成和国内文献报道[3相似，可能系血管环构成存在国人和西方人的差异。血管环临床表现主要是呼吸道和（或）消化道梗阻症状，容易被漏诊或误诊。喘鸣、气促、咳嗽、呼吸窘迫、以及反复呼吸道感染是血管环患儿最常见的临床表现，临床上易被误诊为哮喘、上呼吸道感染等。合并心内畸形的患儿，反复呼吸道感染、心衰气促、发绀等先心病症状常掩盖血管环的临床表现致其被漏诊。部分患儿由于食管受压，可以出现进食缓慢、反复呕吐及喂养困难，易被诊断为先天性食管狭窄。本组仅2例首诊确定为血管环，12例患儿反复在内科以哮喘、喘息性支气管炎或先心病等进行药物治疗，效果不佳。因此，对临床出现慢性的喘息、气促、呼吸困难和/或吞咽困难、进食缓慢的患儿，尤其是药物治疗效果不明显的患儿，需想到本病，以免延误诊治[4]。一旦怀疑血管环，诊断并不困难，关键是选择适当的辅助检查。既往认为正常的X线胸片可以排除血管环的诊断，但我们的经验是普通X线胸片难以诊断血管环，本组无1例胸片疑诊血管环。钡餐是初步诊断血管环的方法，因其不能提供详尽的解剖信息，我们只对有进食异常者进行该项检查。由于透声窗口的限制，超声心动图对血管环的诊断很大程度上依赖超声医师的个人经验，其并非诊断血管环可靠的辅助检查[1]。一些中心选择MRI作为血管环的诊断评估方法[4]，但MRI检查费时，常需麻醉，且由于患儿移动，图像质量常不及CT。多排CT扫描速度快，图像清晰，患儿无需麻醉，心血管、气道三维重建可以详尽直观的显示异常血管的走行及气管、支气管狭窄的范围和程度[3,5]。因此我们认为高分辨率多排螺旋CT是血管环术前诊断、术后随访评估的最佳辅助检查。支气管镜检查有助于明确完全性气管环，对合并严重或长段气管狭窄者我们建议行支气管镜检查。血管环的内科治疗包括抗感染、物理治疗及营养支持等，常常只作为术前准备的一部分。业已共识，有症状的血管环病例，一经确诊应尽早进行外科手术治疗。偶然发现的无症状血管环病例，是否需要手术治疗目前尚有争议。我们认为即使诊断时无症状，随时间推移，受压气管有软化的危险，手术治疗是必要的。因气道梗阻，本病患儿术前肺部感染常不易治愈，对有肺部感染者不宜推延手术，手术解除气道压迫有助于肺部感染的控制。血管环手术治疗包括离断血管环、彻底松解血管环周围组织。根据血管环不同的病理类型，离断血管环手术包括切断双主动脉弓中的次弓、切断动脉韧带/导管、或移植/悬吊异位的血管。由于Kommerell憩室可能随患儿生长发育而长大，压迫食管，对合并Kommerell憩室者应予以切除[5]。除肺动脉吊带最好经正中切口、CPB下施术外，其余血管环均可经由双弓的次弓侧或导管/韧带一侧的第四或第三肋间侧胸切口途径施术。对于合并心内畸形需同期手术的血管环病例，首选正中切口手术。如患儿年龄大，手术操作区域相对较深，或缺乏相应的手术经验，术者也可先经侧胸切口矫治血管环，然后改正中切口行心内手术。近年来，有人使用胸腔镜来矫治血管环，可以达到微创的效果[6]。本组除1例患儿住院死亡外，其余13例患儿存活出院。死亡患儿是合并长段气管狭窄（62%气管长度）的环-吊带综合征患儿，术后长时间（12天）不能脱离呼吸机，考虑为先天性气管狭窄未手术解除所致，因家长放弃，未能行二期气管成形手术。此病例提示，合并气管狭窄的处理是血管环手术治疗的关键，直接影响手术的最终效果。儿童先天性气管狭窄的处理包括非手术的观察随访和手术治疗。Cheng等[7]的随访研究发现狭窄段气管可随患儿年龄的增长而生长，多数患儿在9岁左右狭窄段气管管径将接近正常水平，可以避免手术。对于气管狭窄严重，症状明显者仍需手术治疗，但目前尚无客观公认的手术治疗指征。部分学者认为狭窄气管内径小于正常值的40%，尤其伴有长段病变是绝对的手术指征，但有人指出安静状态下患儿有明显呼吸道梗阻症状就是手术指征[8]。近年来，随着先天性气管狭窄手术病例的积累和治疗效果改善，手术指征有放宽的趋势，但手术治疗仍具有较高的死亡（11%～36%）和并发症（48.3%）发生率。尽管先天性心脏病合并气管狭窄可以一期修补[9]，但Okamoto等研究认为由于对长时间体外循环耐受的有限性，复杂先心病合并气管狭窄一期手术是小婴儿手术死亡的危险因素，建议对该类患儿采取分期手术的方式 [10]。本组患儿均未行气管狭窄的手术治疗，我们有限的经验显示局限性气管狭窄在外科手术解除血管环压迫后均可获得较好改善，长段气管狭窄的手术需慎重，必要时可分期手术。本组12例患儿近-中期随访显示有41.7%(5/12)的病例仍存在呼吸道症状，因此，血管环患儿狭窄气管的远期生长性、肺功能状态需要进一步随访。参考文献[1]Turner A, Gavel G, Coutts J. Vascular rings-presentation, investigation and outcome. Eur. J Pediatr, 2005, 164: 266-270.[2]Backer CL, Mavroudis C. Congenital Heart Surgery Nomenclature and Database Project: vascular rings, tracheal stenosis, pectus excavatum. Ann Thorac Surg, 2000, 69(suppl): S308-18.[3]崔燕海, 杨向太, 黄美萍等. 64层螺旋CT诊断先天性血管环. 中国医学影像技术, 2O10, 26: 856-858.[4]Humphrey C, Duncan K, Fletcher S. Decade of experience with vascular rings at a single institution. Pediatrics. 2006, 117:e903-8.[5]Backer CL, Mavroudis C, Rigsby CK, et al. Trends in vascular ring surgery. J Thorac Cardiovasc Surg, 2005, 129: 1339 -1347.[6]Kogon BE, Forbess JM, Wulkan ML, et al. Video-assisted thoracoscopic surgery: is it a superior technique for the division of vascular rings in children? Congenit Heart Dis, 2007, 2:130-3.[7]Cheng W, Manson D, Forte V, et al. The role of conservative management in congenital tracheal stenosis: an evidence-based long term follow-up study. J Pediatr Surg, 2006, 41: 1203-1207.[8]Terada M, Hotoda K, Toma M, et al. Surgical management of congenital tracheal stenosis.Gen Thorac Cardiovasc Surg, 2009, 57:175-83.[9]Xu ZW, Li WH. One stage surgical correction of congenital cardiac disease and congenital tracheal stenosis in infants and children. Card Surg, 2009, 24: 558-60.[10]Okamoto T, Nishijima E, Maruo A, et al. Congenital tracheal stenosis: the prognostic significance of associated cardiovascular anomalies and the optimal timing of surgical treatment. J Pediatr Surg, 2009, 44:325-8.

本院“小天使”基金可以资助家庭困难的先天性心脏病患儿在本院的手术治疗，额度：每例患儿数千元，特殊病例可以增加资助额。 申请手续： 1.家庭贫困证明 2.申请书 3.户口复印件 4.父亲或母亲身份证复印件

（一）申请条件1.已参加城乡居民合作医保的儿童先天性心脏病患儿：0~14周岁（含14周岁）2.疾病类型：先天性房间隔缺损、先天性室间隔缺损、先天性动脉导管未闭、先天性肺动脉狭窄（二）申请手续1.出院时向医院医保办提供：身份证（户口簿）、城乡居民合作医保证（三）住院治疗和费用标准1.住院：出院时直接在医院的医保办公室办理。2.家庭付费标准：医保基金按照定点医院治疗定额标准的70%付费；患儿家庭在出院时按定额标准30%交纳个人自付费用即可;3.医保费用定额标准： 1）先天性房间隔缺损：常规手术治疗费2.5万，介入治疗费3万。 2）先天性室间隔缺损：常规手术治疗费，3岁以上儿童患者2.5万，1~3岁儿童患者4万，1岁以下儿童患者5万；介入治疗费4万。 3）先天性动脉导管未闭：常规手术费，新生儿、小婴儿（3个月以下）需急诊或限期手术的为3万，其他儿童患者1.5万；介入治疗费3万。 4）先天性肺动脉狭窄：常规手术治疗费3万，介入治疗费2.2万 5）复合畸形，第一种畸型的费用加上其他畸形费用的30%（四）其他属于城乡“低保”对象和农村“五保”对象的，可同时再向户籍所在地的区县民政部门申请由城乡医疗救助，按照定点医院治疗定额付费标准的20%给予救助

目前，哺乳期用药安全分级（即L分级）在临床上普遍应用。L为英文lactation哺乳的首字母大写。L分级是美国儿科学教授ThomasW.Hale率先提出的，他将哺乳期用药按其危险性分为L1～L5五个等级：L1级：哺乳妈妈服用最安全，没有证实对新生儿有危害或甚微。具体包括对乙酰氨基酚、肾上腺素、阿莫西林、氨苄西林、氨苄西林舒巴坦等。L2级：比较安全，哺乳妈妈使用该级别药物有危险性的证据很少。具体包括阿昔洛韦、阿米卡星、氨曲南等。L3-L5安全性较低，一般不推荐哺乳期使用，具体的用药需要根据当下情况进行权衡。

胸骨向前隆起称之为鸡胸，是一种常见的胸廓畸形。一、鸡胸的发病原因是什么？鸡胸畸形的原因目前尚未明确，多数人认为是肋骨和肋软骨过度生长造成的，胸骨的畸形是继发于肋骨畸形的。鸡胸的发生主要有四种情况：1、最常见的鸡胸发生于11-14岁左右青春期的孩子。这个时期孩子生长发育迅速，家长可能“一夜间”发现孩子的胸骨前突畸形，形成鸡胸。2、第二常见的鸡胸是在孩子出生时或出生后短期，家长即发现孩子的胸骨前突。孩子2-3岁的时候，鸡胸变得更加明显。3、继发于心脏手术后的部分孩子，会出现胸骨前突，这属于继发性鸡胸。4、还有一种情况是鸡胸继发于长期的支气管哮喘未获得控制，为满足呼吸需要，膈肌运动加强，牵拉郝氏沟内陷，逐渐形成鸡胸畸形。二、鸡胸的合并症有哪些？鸡胸常常是单独发生的。但部分鸡胸合并其他综合征畸形，成为综合征的一部分，比如：特纳综合征、努南综合症、马凡氏综合症、埃莱尔-当洛综合征、莫基奥综合征等。约1/4的患者，家族中有鸡胸患者，表明鸡胸可能和遗传因素有关。三、鸡胸的症状有哪些？鸡胸患者的心脏和肺的发育常常是正常的，但其心、肺功能却会受到影响。中、重度鸡胸患儿，由于胸壁僵硬的向前突起，呼吸的效率降低，剧烈运动时，患者呼吸会动用额外的肌肉，此时呼吸会比正常人更费力。如此，将影响患者的气体交换和耐力。鸡胸患儿常常较同龄正常患儿容易劳累。鸡胸常见的合并症是中等程度的哮喘。一些鸡胸患儿还存在脊柱侧弯、心脏二尖瓣脱垂、结缔组织疾病（包括大血管和心脏瓣膜畸形）。比较少见的患者存在其他结缔组织疾病，包括关节炎，视力障碍和组织修复功能的低下。鸡胸对患者除了身体健康的损害，也对患者产生明显的精神和心理健康的损害。即便是轻微的鸡胸都可能严重影响患儿的对自我形象的认同，不愿意裸露胸部，自信心低下，甚至产生社交障碍，尤其是在青春期和成年患者。四、鸡胸的预后怎样？鸡胸通常在青春期变得更明显，成年时，成为重症鸡胸患者。继发于鸡胸的负面效应，如脊柱侧弯、心血管和肺部情况将随着年龄的增长变得严重。健身运动能锻炼肌肉，但却对骨性胸廓畸形（如鸡胸和漏斗胸）不会有明显的改善。当然，体育锻炼通常被认为是无害的。五、得了鸡胸该怎么办呢？1、矫形支具治疗鸡胸。儿童、青少年和年青的鸡胸患者的首选治疗是非手术治疗，即使用量身定做的胸壁支具。支具通过对胸部突出区域的压迫作用对鸡胸进行治疗，效果良好。严格按照医生的指示佩戴鸡胸矫形支具是非手术治疗鸡胸成功的关键。支具的原理和口腔正畸的机理是一致的。支具从前、后两个方向对鸡胸进行压迫。支具的设计应根据患儿病情的严重程度，以及鸡胸是否对称，做相应的调整。支具是较手术更受欢迎的鸡胸治疗方法，最主要的优点是避免了手术相应的风险，如出血、感染、创伤、胸壁疤痕等。佩戴支具期间定期随访是获得理想效果的重要保证。随着孩子的生长以及鸡胸的改善，必要时需对支具进行相应的调整。如果发育期结束，即孩子已成年，此时胸骨和肋软骨已经定型，此时支具治疗的效果常常不理想。故支具的治疗一定要在孩子尚未成年以前，且孩子年龄越小，胸廓的弹性和可塑性越好，支具治疗的期限越短（3-6月），效果也更好。2、手术治疗鸡胸。对于重症的鸡胸患者，手术治疗可能是需要的。鸡胸手术的适应症是已成年的患者或支具治疗失败的患者。最常见的手术方式是“Ravitch手术”和“反Nuss手术”3、其他方式治疗鸡胸。①青春期后，一些不愿意手术的患者可以采用锻炼的方式，使胸部的肌肉更发达，以掩盖鸡胸畸形。②女性患者可以通过丰胸的方法掩饰轻-中度的鸡胸畸形。

引自《先心管家》 *手术时机 一旦患儿确诊是法洛四联症，都具有手术指证。通常认为，法洛四联症的患儿在1岁左右进行手术比较合适。年龄太小或太大都可能会影响手术效果。 *手术方法 1. 减状手术：这类患儿肺动脉发育较差，需要进行初步的肺动脉扩大手术。对有些肺动脉发育极差的患儿，需进行主动脉和肺动脉之间的“搭桥”，将主动脉的血液引入肺动脉。目的都是改善患儿的青紫程度，促进肺动脉发育，为下次根治手术做准备。 2. 根治手术：对肺动脉发育良好的患儿，可进行一次性根治手术。也就是说，手术同时矫正肺动脉狭窄、修补室间隔缺损和矫正主动脉骑跨。术后多数患儿基本能像正常孩子一样生活。 法洛四联症手术后要注意哪些？ *术后定期复查和随访 法洛四联症手术后可能会出现一些并发症，如残余梗阻和室间隔缺损，需要再次手术矫正；有的患儿术后心功能恢复较慢，需要服用改善心功能药物；有的患儿可能有心律紊乱，需要长期监测。因此，患儿术后要定期复查和随访。 *术后心脏杂音不可避免 术后随访时，医生都会告诉孩子父母，孩子心脏还有杂音，这是由于绝大多数法洛四联症的患儿都伴有肺动脉瓣发育不良，术后仍会有少部分血液从肺动脉干反流到右心室，从而产生杂音。一般来说，术后中度以下的肺动脉瓣反流都是可以接受的，因此，术后孩子心脏还有杂音是正常的。 知识补充：法洛四联症患儿有时在吃奶、哭闹或排便时出现呼吸困难、青紫加重，严重者还会出现双眼上翻、四肢强直或抽搐昏厥等，称为“缺氧发作”。此时家长不要慌张，应保持患儿平卧，保持呼吸道畅通，将小儿的膝盖屈曲紧贴胸部。若数分钟内不能缓解应赶紧送往就近医院抢救治疗。 引自《先心管家》

目前仅限于接收母婴分离的住院宝宝的口粮（胸心外科监护室，新生儿科，重症监护室） 1.周一至周五（上午09:00-10:00，下午15:00-15:30） 2.节假日（上午09:00-10:00） 3.第一次送母乳时家长应先到病房，管床医生开医嘱后，家属将母乳喂养条码标签（医生开具医嘱并护士打印后交给家长）及母乳交给营养科（5号楼2楼电梯口）