江常震医生的科普号

原创2016-12-17刘伟芳福建卫生报本期嘉宾江常震：福建省医科大学附属第一医院 神经外科 副主任医师戒指摘不下了、鞋子变大了、最近长丑了……你是不是觉得，这不过是年龄增加带来的“副作用”？然而，在今天福州市垂体瘤公益讲堂--肢端肥大症专场讲座上，专家提醒，一旦出现明显的面容丑陋、鼻大唇厚、手足增大等症状，你应该警惕自己是否病了。哺乳期狂长痘，不是娃的错葛女士28岁时生了宝宝，沉浸在幸福中的她却发现，自己的脸上开始不停地冒痘痘。葛女士觉得可能是因为坐月子或哺乳导致的身体变化。可转眼娃都3岁了，她脸上的痘痘却还消不下去，而且越治越差，人也越来越丑。紧接着，新的问题来了，葛女士开始感到背痛，可试了针灸、按摩、拔罐等都不见效。直到有天，葛女士发现原本可以戴在中指上的结婚戒指只能勉强戴在小拇指上时，她终于慌了。就诊后，她被确诊为生长激素型垂体腺瘤导致的肢端肥大症。“像葛女士这样的患者还有不少，他们中的绝大多数人都辗转于各个科室或小诊所，头痛医头，脚痛医脚。”江常震表示，要做到“早发现，早治疗”，除了提高患者以及医务人员对该疾病的认识，多学科合作是最好的办法。靠“看相”就能认出患者江常震介绍，肢端肥大症听着专业，但很多人都不陌生。它是一种起病隐匿的慢性进展性内分泌疾病，95%以上是垂体内良性肿瘤（非癌）分泌过量生长激素导致的，其发病率是百万分之三四。生长激素持久过度分泌，在骨骺闭合之前引起巨人症，而在骨骺闭合之后导致肢端肥大症。面容丑陋、鼻大唇厚、手足增大、头形变长、眉弓突出、下颚前突、有齿疏和反咬合等特征性外貌是肢端肥大症最常见最直接的表现。江常震也曾通过“看相”在日常生活中发现2名毫不知情的患者。此外，有些患者没有明显的肢大特征性表现，而出现2个或以上的下述症状时，需考虑肢大的可能并进行筛查。包括新发糖尿病、多发关节疼痛、新发或难以控制的高血压、心室肥大或收缩、舒张功能障碍等心脏疾病、乏力、头疼、腕管综合征、睡眠呼吸暂停综合征、多汗、视力下降、结肠息肉和进展性下颌突出。60%的患者可通过手术控制病情有些人认为，该病只是让人变丑，无需诊治。但其实它会诱发心血管疾病以及内分泌疾病，死亡风险增加2-3倍，寿命至少缩短10年。怀疑患有该病，可去医院检查生长激素以及IGF-1两项指标进行初步筛查。目前，患有该病的人最好接受微创手术治疗，约有60%的患者可通过手术很好地控制病情。但术后一定要遵医嘱，定期复查，以免复发。

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因颅内病变导致梗阻性脑积水的情况在神经外科临床工作中并不少见，因各种原因导致的中脑导水管阻塞合并梗阻性脑积水可使病人出现头痛、呕吐及意识障碍等颅内压增高症状，除了解除导水管阻塞外，引流脑积水是当务之急，即疏通脑脊液循环通路。疏的本意是清除阻塞，使通畅。此时，脑室镜下第三脑室底部造瘘术便尽显神”通“。 脑室镜下第三脑室底造瘘术示意图造瘘后球囊扩张 造瘘完成 梗阻性脑积水解除，病人平安出院 内镜下三脑室造瘘术（ETV）已是治疗梗阻性脑积水的常用方法，成功率达66%-88%。中脑导水管狭窄所致的梗阻性脑积水成年患者行ETV后症状改善明显，失败率相对较低；若既往已接受分流手术，再行ETV较首次ETV的术后症状复发风险更高，再次手术调整的可能性也更大。因此，将ETV作为梗阻性脑积水患者的首选治疗手段是合适的。

术前核磁:前颅底巨大脑膜瘤术后CT术后CT显示肿瘤全切除，无积血和脑挫伤，肿瘤被“窃取”。除原肿瘤占位空腔，无明显脑组织缺损。 骨窗小 为达到“窃”除巨大肿瘤的目的，无脑压板微牵拉脑组织起了很大作用。开颅手术中，脑压板是必不可少的工具，它能够提供良好的操作空间。然而，脑压板的使用也有可能加重脑组织的创伤，包括挫伤、出血或缺血等。我院神经外科在康德智教授带领下，在脑动脉瘤手术中早已采用微牵拉技术，最大限度地减少脑压板所带来的损伤，研究结果发表在2015年8月《World Neurosurgery》。 微牵拉并不等于无牵拉，当充分释放脑脊液和分块切除肿瘤充分缩小肿瘤体积后，脑组织利用重力自然向下移位，然后术者使用吸引器和双极电凝器的轻微牵拉得以充分暴露肿瘤与周围结构的界面。在分离肿瘤界面过程中，术者可以感知到脑组织的张力，当感觉张力高时提示过度牵拉，术者就能马上放松，从而可避免过度牵拉脑组织。 脑压板可导致局部脑组织被牵拉变形可引起局部脑灌注的下降或停止 ， 使脑缺血 、水肿 ；也可由于脑压板的直接损伤导致脑挫裂伤 、脑梗死或迟发型脑内血肿以及医源性血管损害。局部脑牵拉压力的增高是导致局部低灌注的主要原因 ，这种增高的压力导致脑血管的闭塞 ，静脉因缺乏弹性最先受影响 ，较高的压力也会引起动脉的闭塞 ，压力转移到邻近的血管 ，从而降低了依靠舒张压的脑电活动 ， 这也就是原发和继发于局部水肿对神经组织的破坏机制之一。 目前无脑压板微牵拉技术已普遍应用于我科手术实践中，从以上所分享的病例来看，必将给更多病人带来益处，不仅达到微创目的还达到快速康复的目的。

福州今年65岁的林大姐。最近几年背变得越来越驼了，起初她以为是脊椎的问题，并没有太在意，可就在最近的三年里，她的背变得越来越弯，已经到了无法伸直的地步。不仅如此，林大姐还出现了严重的头痛，甚至手也出了问题，不仅手指失去了知觉，而且变得很硬很硬，连扣子都不能自己扣了。林大姐这才知道害怕，赶紧到医院检查，结果她的问题居然是出在了脑子里。究竟林大姐得了什么病呢？ 其实林大姐得的病叫肢端肥大症，病根儿就在脑袋里面一个叫垂体的器官。垂体是人体内的内分泌调节中枢，其中负责分泌生长激素（GH）的细胞长了瘤子，人体内生长激素（GH）就会超标，进而引发一系列的问题。如果是在儿童或青春发育期生长激素（GH）分泌增多，就会发生巨人症，而若发生在成人期，由于骨骺已闭合，身高无法继续生长，便只有软组织继续增生，最终就成为了肢端肥大症。 由于生长激素（GH）可以促进骨骼以及软组织的生长，肢端肥大症患者常常具有特殊的面容，主要包括：眉弓外突，下颌突出、牙缝增宽、鼻子宽大、皮肤增厚、唇厚舌肥，毛孔粗大、手脚增粗增大。 眉弓突出下颌突出牙缝增宽鼻子宽大嘴唇肥厚手指增粗脚增大，鞋码增大肢端肥大症可不仅仅会使得容貌变得丑陋，更可怕的是它所带来的并发症。主要包括糖尿病、超重、高血压、心肌肥大、心力衰竭、呼吸睡眠暂停低通气综合征、骨质增生、关节僵硬、驼背、肌肉无力，甚至会造成视力减退、视野缺损。 由于垂体生长激素腺瘤通常生长缓慢，由其所造成的外观改变也是逐渐出现的，很难被患者本人及其长期生活在一起的家属察觉，许多患者是在与长期未见的老同学、老朋友见面时被发现容貌改变，而患者常常也不以为意，直到出现其他更加严重的症状才前往医院就诊。因此，肢端肥大症的诊断常常会被延误几年甚至几十年的时间。其实，在肢端肥大症的诸多隐匿表现中有一点较容易被患者察觉，那就是随着足部的骨质和软组织增生，患者所穿的鞋码也不断的增大。如果成年后鞋码还在增加那就要引起重视了。 如果不幸患上了肢端肥大症怎么办呢？别慌！目前肢端肥大症的治疗手段有许多种，主要包括手术、药物和放射治疗。其中，手术是最重要的一线治疗方法，而神经内镜下经鼻蝶窦垂体肿瘤微创手术是首选手术方法。 药物治疗，目前最常用的是生长抑素类似物，它不仅可用于术前缩小肿瘤体积、缓解临床症状、改善并发症，为手术治疗创造条件，而且对于术后肿瘤残留的患者，生长抑素类似物也是首选药物。另外一类较少使用的是多巴胺受体激动剂，也能够在一定程度上使症状得到改善。 而对于那些术后肿瘤残留、不适宜再次手术，或不能耐受药物治疗或药物不能控制的患者，可以选择进行放射治疗。

我竟然生病了我是一名幼儿园教师，今年20多岁，同时也是一名罕见病患者。我患的疾病叫“库欣病”，我也是发病后，才第一次听说。 这是我手术前的照片，满月脸，脸上长满了痘痘，身上还长了很多毛，跟猴子一样。这是我现在的照片，简直是天差地别。今天，我想把我的就医故事讲出来，希望其他像我一样的病人，能准确地找到医生。 原本的我只有47公斤。但从去年开始，我逐渐发胖，几个月内重了10公斤，那时，我一点都没有意识到自己变胖、脸“发福”竟会是一种生病的表现。 后来，因为月经不调，血压又高了起来，我才去我们本市的医院检查。住院十天左右，医生说我的脑袋里长了一个东西，建议我到更大的医院去做手术。 家人帮我四处打听，我决定到附一医院治疗。这里的医生，一看到我的样貌，就说我这是库欣病的典型表现，建议我住院治疗。各种检查下来，果真验证了医生们的诊断。附一神经外科江常震主任医师和干部病房王庭俊主任医师说我的这个病需要手术。等手术过后，我一定能变回原来好看的样子。 没有一个女生不爱美。我决定手术。手术之后，之前的症状逐渐消失了。术前和术后的我，有很大区别。术前，我又胖又丑，很没有自信；手术后，我恢复的很好，同时也让我自信了起来。 真的很感谢附一神经外科的医生，让我重获新生。我也希望更多有像我一样症状的患者，能找到对的医生，早日让自己康复，恢复美丽与自信。 病因相信许多人在听了这位患者的讲述后便陷入了深深的思考：“坏了，我也胖，我也是怎么也减不下来，我脸上也有痘痘，肚子上也有条纹，血压也有那么一点点高。天呐，我会不会也是得了这个库欣病啊！” 先别着急。首先，库欣病是一种罕见病，每年每一百万人中只有大约7个人发病，它可不是你想得想得就能得上的。其次，虽然库欣病患者可以表现为“胖”、“长痘痘”、“高血压”等，但也不是“胖”、“长痘痘”、“高血压”就一定是库欣病。 那库欣病到底是一种什么样的疾病呢？ 库欣病的种种表现其实都是由一种叫“皮质醇”的激素过多导致的。我们先来看一下人体分泌皮质醇激素的过程吧。正常情况下，下丘脑分泌促肾上腺皮质激素释放激素（CRH）作用于垂体，垂体在CRH的作用下分泌促肾上腺皮质激素（ACTH）至肾上腺，肾上腺在ACTH的作用下最终分泌皮质醇激素进入血液。因此，当其他部位的肿瘤分泌过多CRH或ACTH、垂体长出肿瘤分泌过多ACTH、肾上腺自身长出肿瘤时均可导致最终分泌进入血液的皮质醇激素增多。其中，由于垂体ACTH腺瘤导致的临床综合征就是我们所说的库欣病。 临床表现向心性肥胖 向心性肥胖是指脸部及躯干部胖，但四肢包括臀部不胖，满月脸，水牛背，悬垂腹和锁骨上窝脂肪垫是特征性临床表现。 蛋白质分解增加 可引起肌肉萎缩无力；皮肤菲薄，进而出现宽大紫纹、瘀斑；骨钙流失，而出现骨质疏松，易骨折。 糖尿病 约20%的库欣病患者同时患有糖尿病，皮质醇增多会使脂肪和蛋白质转化成糖，同时还会对抗胰岛素的作用，使细胞对葡萄糖的利用减少，于是血糖上升，以致糖尿病。 高血压和低血钾 皮质醇在肾脏具有留钠排钾作用，使血中“钠盐”水平升高，进而血压上升；血中“钾”水平降低，进而出现乏力、心悸等不适症状。 性腺功能减退 高皮质醇水平还会影响性腺功能，女性可表现为月经紊乱，甚至闭经；男性可表现为性功能低下，阳萎。 精神症状 许多库欣病患者有精神症状，可表现为欣快、失眠、情绪不稳定，少数患者甚至会表现为精神分裂症样的表现。 诊断那我们如何判断自己是不是得了库欣病了呢？ 一旦我们出现上述的表现，我们应该及时就诊，医生会详细的询问病情并进行仔细的体格检查，还会安排相关的实验室检查来检测尿液、血液或唾液中的皮质醇水平，若升高，则还需要进一步进行头颅核磁、胸片、肾上腺CT等影像学检查及其他相关检查。 治疗一旦确诊了库欣病，应该怎么治疗呢？ 首先不用担心，经过积极治疗，库欣病的总体长期缓解率较高。目前库欣病的治疗方法主要包括手术治疗，放疗和药物治疗。手术切除垂体肿瘤是重要的一线治疗方法。而神经内镜技术的发展更是将库欣病的治愈率提高至90%以上，经鼻蝶窦微创手术已经成为首选的治疗方法。对于经过垂体手术治疗后症状持续不缓解或复发的库欣病患者，我们还可以采用放疗的方法。此外，我们还可以通过药物来阻止皮质醇激素的生成，主要包括酮康唑、依托咪酯以及生长抑素及其类似物等。而对于上述治疗方法均无效的患者，我们还可以考虑选择最终的确定性治疗-双侧肾上腺全切除联合术后终生糖皮质激素和盐皮质激素每日替代治疗。 多学科诊疗福建医科大学附属第一医院在康德智院长的带领下，已建成由神经外科、内分泌科、妇产科、影像科、病理科等多学科组成的垂体疾病多学科诊疗模式（MDT），为垂体疾病患者提供全方位、一站式诊疗服务。

小王和爱人结婚2年了，可是一直没有孩子。在父母的催促下，夫妻俩开始四处求医，在医生的询问下才知道小王最近一年来一直有男言之隐，并且最近情况越来越严重，夫妻俩为此还闹了不少矛盾。医生建议小王做了脑部的磁共振检查。经检查，医生在小王的大脑深部发现了一个肿瘤，经过进一步检查，医生发现小王得了垂体泌乳素腺瘤。 什么是垂体泌乳素腺瘤？垂体泌乳素腺瘤是起源于垂体前叶的一种大脑良性肿瘤，约占垂体肿瘤的30-40%。垂体泌乳素腺瘤可以分泌大量泌乳素，引起高泌乳素血症，抑制性腺激素的释放造成睾酮生成减少，在男性便可表现为阳痿。 垂体泌乳素腺瘤还可以引起哪些症状？垂体泌乳素腺瘤男女皆可见，在女性患者的常见的症状有泌乳，月经紊乱，闭经，不孕不育；男性患者可出现阳痿，精子数目减少，不育，乳房发育及骨质疏松等，因男性患者症状隐匿切特异性低，常被忽视导致就诊时间晚。当肿瘤长到一定体积之后压迫视神经时还可引起视力下降，视野缺损等。 应该做什么检查？1.鞍区/垂体磁共振是诊断垂体泌乳素腺瘤的首选影像学方法。2.根据《2015中国催乳素型腺瘤诊治专家共识》对于影像学发现垂体腺瘤的患者，血清泌乳素大于100-200ug/L,并排除其他原因引起的高泌乳素血症则支持泌乳素腺瘤诊断。 如何治疗？1.药物 目前，除肿瘤急性卒中诱发视力下降需要急诊手术减压的情况之外，多数垂体泌乳素腺瘤的首选疗法为药物治疗，国内主要采用溴隐亭，国外有卡麦角林。2.手术 对于无法耐受药物治疗的副反应（主要有头痛、头晕、恶心呕吐及体位性低血压等）或者药物治疗无效的患者可以考虑手术治疗。目前的手术治疗主要为神经内镜或显微镜下的经鼻蝶窦手术。在手术过程中应在尽量切除肿瘤的同时，保护好正常垂体，防止出现术后永久性的垂体功能低下。 3.放疗 对于药物治疗无效，不耐受，手术后残留复发或部分侵袭性恶性泌乳素腺瘤患者，可以考虑采用外放射治疗。建议：因此，当出现月经不调，闭经，泌乳，性功能下降视力视野改变等情况时，不应忽视垂体疾病的可能性，应该及时咨询专业的医生以免延误病情。由于垂体腺瘤常常累及体内多个系统，福建医大附属第一医院神经外科于2015年成立了福建省第一个垂体疾病多学科诊疗中心，中心集合了神经外科、内分泌、妇产科、放疗及影像科等专家的力量，力求减少患者来回就医的烦恼的同时为患者提供最有效，安全，合理的垂体腺瘤诊疗方案。