01PD精神症状的现状一项对149例PD患者的随访研究显示,病程15年以上患者中达到痴呆标准的比例为48%,幻觉及抑郁发生率达到50%;病程20年时,患者神经精神症状进一步进展,痴呆发生率可高达83%
原发性震颤(essentialtrem,ET)是一种常见的运动障碍。又称为特发性震颤、良性震颤。常有家族史,故又称为遗传性震颤或家族性震颤。1887年Dana首次描述了该病,100多年来,尽管在其病因、发病机制、临床特征、诊断与治疗诸方面进行了大量研究,目前仍确诊困难,治疗无非常有效办法。为提高对本病的认识,今就本病发生机制、临床特征、诊断、鉴别、治疗及基础研究等方面简要概述。原发震颤与帕金森的区别和诊断:临床上最容易与ET相混淆的疾病是PD或帕金森综合征,有学者研究发现PD患者的家族中有高比例的ET患病率;同时ET中有高比例的ET-PD,且往往ET的发病先于PD;于是有学者认为ET是一种PD的顿挫型。但不少学者研究认为ET与PD是两种不同疾病。临床鉴别主要依靠震颤形式及神经系统体征。PD可有动作性震颤,不过静止性震颤更典型。静止性震颤可见于身体各个不同部位,常不对称,其中最典型的表现为搓丸样动作。是由肘部屈伸运动,前臂的前旋后旋运动和拇指运动所致,其频率为4-6Hz,典型静止性震颤随运动开始而消失,病程后期亦可转为姿势性。多巴胺能药物治疗通常可改善震颤。除震颤形式不同外,PD还有肌僵直、运动减少等神经系统体征。生理性震颤正常情况下仅在维持某种姿势时出现,在某些情况以及使用特殊药物时可加重并成为一种症状,如焦虑、紧张、恐惧、锻炼、低血糖、甲状腺毒症、酒精戒断及某些药物,频率手部为6~12Hz,一般有相应的心理或病史特点,去除触发因素症状即可消失。此外,本病还需与其他疾病引起的震颤如小脑病变、脱髓鞘疾病、多发性硬化等进行鉴别,结合相应疾病特点鉴别不难。如何治疗特发性震颤 ?对症状较轻,不影响到工作和生活,可临床观察,不需要治疗;对症状较明显,影响工作,可服用心得安治疗;如症状影响到工作和生活,脑起搏器是首选治疗方法。脑起搏器治疗特发性震颤的手术方法与治疗帕金森病几乎相同。既往也采用丘脑腹外侧核毁损术治疗,但副作用和并发症较多,并且通常只能作一侧;由于脑起搏器的发明,目前已很少采用。脑起搏器治疗特发性震颤的效果如何 ?其实脑起搏器用于特发性震颤治疗已经有相当长的历史了,国内外已大量成功病例报道,被认为是特发性震颤最理想的治疗方法。我们也发现特发性震颤脑起搏器治疗效果满意,无明显手术并发症和副作用。
手术时机对帕金森患者十分重要对于帕金森病患者来说,手术时机的选择是比较重要的,“鉴于对手术的顾虑,不少患者都选择在中末期进行手术,这并不可取,过早进行手术或者盲目延迟手术都是不明智的,手术时间过晚,患者的脑部损伤也比较大,细胞的代偿能力较差,选择手术为时已晚,我个人认为可以适当提前,不宜过晚”,张振馨介绍,早期进行手术,借助细胞的代偿能力,也有利于患者的恢复。另外,年龄和病程也是选择治疗方式的重要因素。年龄较轻的患者有更多的生活质量和僵直症状改善,更少的认知并发症以及更为缓慢的中轴症状的恶化,病程达5年以上,特别是出现药物疗效已明显下降或出现严重的运动波动或异动症,是考虑接受脑深部电刺激(脑起搏器)植入的最佳时机。之所以建议将手术时机适当提前,张振馨告诉记者,从目前的临床经验来看,在一些水平较高的医院,目前的技术水平已经允许将手术时机适当提前,如结合核磁共振、同位素检查、嗅觉检查等多种方式,而且通过内外科的配合,能够为患者提供更准确的诊断。诊断准确性是影响手术时机关键因素张振馨表示,之所以建议患者在病程达到一定时间后再进行手术,诊断水平是关键因素。“诊断的准确性是影响疗效的关键因素,诊断准确的病人在手术后的疗效一般都比较令人满意,从临床经验来看,患者疗效不理想的情况多与诊断相关。如多系统萎缩,病症表现与帕金森病极为相似,都是从身体一侧发展至另一侧、初期服药效果明显等,但对于多系统萎缩患者来说,药物维持疗效的时间比较短(有些药物的药效维持在半年左右),如果医生经验不足,容易误诊为帕金森病。”DBS或具神经保护功效对于可适当提前进行手术的建议,张振馨还表示,“我在临床中体会到DBS(脑深部刺激疗法)能够达到比较好的疗效,有些患者在拔掉后生活状况依然比较理想,这可能与DBS具有神经保护作用有关,而且有患者可以在手术后逐渐减少用药量,这可能也说明DBS具有一定的神经保护作用。”
临近终点前的最后2英里,焦飞有些焦虑,看得出他的腿越来越沉,每一步都重重戳着地面,发出“簇簇”的声音。在北美的瑟瑟秋风中,焦飞突然陷入了一阵沉默,他面前是终点线前最后一段上坡路,他必须突破自己的极限。恰如他此后的生活,在美国的经历也许会打开另一道生活的大门,而如何穿门而入将是他家下来要面对的一段上坡路。(1)年轻的帕金森氏症患者23岁的焦飞,来自河南省三门峡卢氏县五里川镇五里川村,是有记录以来第四年轻的帕金森氏症患者。哥哥焦涛跟他的病情几乎一样,发病更早,焦飞说他儿时的记忆里充满了父母带哥哥到各地求医问药的片段,而 “最幸福的事”就是忽然看到爸爸妈妈背着哥哥从远处归来。“跑到第七八公里的时候实在坚持不下去了,”比赛之后,焦飞与记者谈起当时的那道“坎”,“我想着这么远来美国,无论如何都是要完成的,为了自己的将来,也为了哥哥和父母。”焦飞身上有一股强烈的想要改变命运的力量,一种饱尝疾病折磨之后断臂求生的勇气。“从小到大我听到最多的字是‘病’。哥哥上完小学一年级就生病辍学,天天喝药。只要一听说哪里能治好哥哥的病,爸爸妈妈背起哥哥就走,不管多远,凡是打听到的中医都去看了,凡是搜集到的偏方都尝试了,凡是熬出来的草药都喝下去了,但哥哥的病一天天变重,手和脚抖得越来越厉害,碗里的饭送不到自己嘴里,每天只能背靠东西坐着。”2003年,焦飞也开始手抖,他得了哥哥一样的病——帕金森氏症。在一家人陷入困境的时候,焦飞想到给媒体写信求助,他的手不停颤抖,写的字也歪歪扭扭,仍然得到了大众的关注和帮助。焦飞在信中写道:“刚得病的时候,妈妈步行40里山路叫来了外婆,悄悄告诉外婆:我的病跟哥哥一样,要给两个孩子治病,得花很多钱,听说卖肾能挣钱。妈妈要外婆帮她把地里的麦子收完,种上玉米,她蒸点馍带上,去大城市大医院看看有没有愿意买肾的。我和哥哥不想拖累父母,我拧开了农药瓶盖,偏巧被来我家的亲戚撞见,夺走了药瓶。妈妈先是生气的打我们,然后又抱着哥哥和我哭着说一家人谁都不能死。我和哥哥请求妈妈不要去卖肾,妈妈哭着答应了。”(2)植入脑起搏器消除帕金森症状2011年,焦飞在社会捐赠的帮助下于陕西一家医院接受了脑起搏器植入手术——脑部安装电极,一块植入右胸的电池发送脉冲信号,以抑制异常脑神经信号,消除帕金森氏症症状。同时他还吃药辅助治疗。经过治疗他的生活能够趋近正常人,但这种机器控制着的生活,也时刻提醒他还是一个病人。比如他不能靠近强磁场,坐火车乘飞机不能从安检门中通过。“如果靠近那些强磁场的话,机器会自动关机,关机以后人就失去重心,就开始站不住了。”焦飞说他能恢复到现在这个程度算是不幸中的万幸,来到美国开了眼界,他会对比自己与其他“全球英雄”选手的境遇,并且思考自己未来的人生。(3)接受10英里挑战克服自卑心理7月,一份邀请函发到了他的电子邮箱,邀请他参加明尼苏达双子城马拉松赛。表面上看,焦飞的生活能够趋近正常人。但焦飞说,他心里其实依然自卑,所以特别想证明自己。“病人的心里是很自卑的,怕别人笑话我,不想再出门,”他说。这个活动对他个人来说重要而有意义,“我想挑战一下,”焦飞决定接受这次挑战。还辞去了好不容易才找到的保安工作,办理手续、调养身体、锻炼跑步,为这次比赛做了充分准备。因为之前有一个多月的训练,开始阶段跑得挺轻松。“之前我每天跑七八公里,最好的成绩是55分钟跑完8公里。”可10英里(约16公里)的距离他没跑过,临近终点时脚步越来越沉重,手脚也越来越僵硬,开始大口大口喘粗气,“那时候,我的身体非常难受,脑子里瞬间闪过想要放弃的念头”。这时他看见其他“全球英雄”选手相继跑过身边,特别是和他有着相同疾病的美国音乐家罗杰·弗里希也跑了过去,焦飞又有了动力,略做调整,冲上了终点前最后一段上坡路。距离终点500米,焦飞看见了新华社架起的摄像机,记者示意他与另一名参赛者并排跑,焦飞却一下子超了过去。(4)希望能帮助更多帕金森氏症患者冲过终点线焦飞情绪高涨,在媒体镜头前,趴在地上一口气做了20多个俯卧撑。“平常我能做100个俯卧撑,”河南小伙骄傲地说。比赛成绩公布,焦飞用时2小时21分44秒。这是一个平淡无奇的成绩,很多人可轻松完成,但对于一个9岁便得了帕金森氏症陷入震颤世界的人来说,这无比了不起。“帕金森患者不是想象中的有病就不能运动,”焦飞说,“通过合理的治疗、吃药配合手术、科学的锻炼,(我们)可以和正常人一样地生活、运动,可以生活得更好。”2011年,焦飞接受脑起搏器植入手术,3年后能够在美国参加马拉松赛10英里赛。这是医学科技带来的改变,也是病患改善生活质量的开始。在返回国内的航班上,焦飞说他不想再做保安了,他认为自己做一些患者教育的工作会更有意义,也更适合。他觉得自己“从一开始对社会没有价值的人”,已经转变成“可以做很多事情来回报社会”。过去3年,焦飞把相当一部分时间投入公益事业。“每年都会到各地去参加病人的聚会,用自己的行动去现场鼓励病友坚强地面对生活。”等将来时机成熟,他想全职做公益,因为中国有数百万帕金森氏症患者,而且近几年来呈现年轻化趋势。他还想找到一位懂他、爱他的女朋友。