马东来医生的科普号

恶性萎缩性丘疹病又称Doges病，是一种罕见的原因不明的血管性疾病。好发于20-40岁，女性多于男性。本病的病因不明，目前认为其是一种小血管病变，可能与遗传易感性、凝血功能障碍、自身免疫失衡等因素有关。本病可累及皮肤、胃肠道及中枢神经系统等多种器官。本病临床上分为两型：①单纯皮肤型Degos病：一般仅有皮肤受累，临床上初期表现为躯干、四肢的红色丘疹，随时间延长，逐渐扩大，中心出现凹陷及瓷白色瘢痕，周围常可见毛细血管扩张；②系统型Degos病：除皮肤外还可累及其他器官，如果累及胃肠道，可出现胃肠穿孔、腹膜炎；累及中枢神经系统时，可出现脑血管意外；累及眼部时，可出现视力急剧下降、视野缺损。组织学上，本病表现为小血管栓塞、闭塞和真皮楔形缺血、坏死。Degos病临床上有时和系统性红斑狼疮、抗磷脂抗体综合征、皮肌炎表现相似，需要注意鉴别。对于系统型Degos病患者，疾病进展迅速，如未能早期诊断和治疗，死亡率极高。治疗方面，本病治疗困难，临床上常用的阿司匹林、双嘧达莫、曲前列尼尔、静脉丙种球蛋白等药物，少数患者有一定的疗效，但多数患者效果不好，预后不佳。我们团队经过不断学习和实践，总结出一套行之有效的综合治疗方法，明显降低了本病的死亡率。如果已经明确诊断或临床上疑似本病者，可以通过绿色通道找我们团队就诊，但需要注意的是，要尽早治疗，以避免各种后遗症的产生。

目前临床上治疗白癜风的方法很多，有药物治疗、物理治疗及表皮移植等。绝大部分患者通过正确的使用药物治疗或者联合物理治疗都可以取得满意的疗效，但少数患者由于个体差异或治疗不当，导致治疗效果不佳而无法复色，这个时候的表皮移植就是一种重要的治疗手段。传统的移植方法有负压吸疱自体表皮移植、自体黑素细胞培养移植、自体表皮细胞悬液移植等，各有利弊。目前最新的表皮移植方法已经发展到第三代，称之为“自体组织工程表皮体外培养”，它避免了传统的黑素细胞混悬液在移植过程因液体流动和固定困难所导致的移植效果不稳定的弊端，明显提高了治疗效果。什么是自体组织工程表皮移植？自体组织工程表皮培养移植技术是一项国际先进的生物医学技术，以患者自体的正常皮肤组织为来源，经过专业实验室组织工程技术，使分离出的表皮细胞与黑素细胞，经过几百倍的扩增，形成三层以上表皮组织，其结构近似人体正常的表皮组织，并达到正常的上皮细胞与黑素细胞的比例。简单的说就是取患者身上一小块正常的皮肤，通过体外培养，使表皮面积扩增百倍，再通过皮肤外科手术移植到白癜风的皮损处。该技术主要分为三个阶段：取皮、培养、植皮。取皮：采用局麻下自体皮肤取皮法，于腹股沟、大腿内侧等隐秘部位切取正常皮肤，取皮大小与患者需要移植的白斑面积大小有关，总体大约3～4cm2，将取出的皮肤送到专业的实验室进行培养。 培养：按黑素细胞常规方法培养，经过3周左右，逐渐形成完整的含黑素细胞的表皮，此面积可扩增百倍。但是值得注意的是表皮培养与个人皮肤的细胞活性有关，如45岁以上的患者皮肤细胞活性相对降低，其培养时间及面积可能会受一定的影响。植皮：培养皮肤最好于24小时内完成植皮，效果更佳。患者于手术室，常规消毒铺巾，在白斑处行局部麻醉后，用电动皮肤磨削机打磨白斑区表皮至出现“针尖”样出血点，覆盖自体组织工程表皮，进行缝合固定，用纱布包扎固定。1周后换药，观察是否有渗出、皮片是否有移位等，若出现上述情况，采取相应处理。2周后即可拆线，观察皮肤复色情况，在此期间严禁绕抓等影响皮片固定的行为，最后对患者进行随访观察。目前的研究数据统计，总体有效率达92%以上。并且其治疗面积较过去的表皮移植术大大增加，并且无排异等副作用，安全性高，远期随访观察白斑复色效果好。但是该技术并不是适合每个患者及所有部位，首先患者白斑应处于稳定期；此外，因患者个体原因，如患有瘢痕体质、凝血障碍等，均不适合植皮治疗；患者粘膜处白斑、眼睑近眼球部位等也不适合该手术。因此，建议有需要行该项技术治疗的患者最好先到专科门诊咨询，综合评估后再决定是否合适这项手术，然后制定具体的移植手术方案。

“外阴白斑”目前临床上一般特指“外阴硬化萎缩性苔藓”（简称“外阴硬萎”）。由于本病晚期往往有外阴瘙痒、阴道口狭窄。因骑车、排便或性交时，由于局部皮肤萎缩弹性差，会阴部皮肤可以裂开，并且尿液浸渍外阴菲薄皮肤，可造成糜烂和刺痛，这些都给患者的生活带来很大的不便和痛苦。所以，早期、合理的治疗就很有必要。但目前本病的治疗存在一些误区，不当的治疗不仅不能减轻病情，有时反而会使病情加重。目前有的医生认为长期外用糖皮质激素软膏（即通常所说的“激素药膏”）治疗女性外阴白斑安全有效，而实际上女性外阴白斑以局部皮肤萎缩为特点，如果长期外用糖皮质激素软膏（尤其是强效激素），很有可能会加重局部皮肤的萎缩使病情加重。并且，目前临床上有新型的外用药如他克莫司软膏（普特彼）、吡美莫司乳膏（爱宁达）等，根据我们的临床经验这些药膏联合一些其它方法治疗外阴白斑效果很好而且长期外用也不会出现皮肤萎缩的副作用。因此，女性外阴白斑不建议外用糖皮质激素软膏（激素药膏）。

由于来门诊就诊的白癜风患者越来越多，为了切实缓解目前白癜风患者挂号难和看病难的问题，近期又推出多项新的举措。下面是目前最全的就诊挂号途径，每个患者可以根据自己的具体情况选择合适的就诊途径，千万不要通过不正规的途径，以免上当受骗。①协和医院挂号APP（号源量12个左右）；②先到北京市工商银行免费办一张“银医卡”，然后用它预约挂号（号源量2个左右）；③打114电话预约挂号（特别注意这种途径不能指定医生）；④到医院排队挂号（注意每个门诊只有1-2个号）；⑤协和国际医疗部周一下午门诊（只能通过协和医院挂号APP和电话提前预约，这个门诊不是只针对外宾，国内患者也可以，但要注意挂号费和检查费要贵一些，药费跟普通门诊一样，每个门诊限号20个）⑥协和国际医疗部周四夜间门诊5pm-7pm（只能通过协和医院挂号APP和电话提前预约，这个门诊不是只针对外宾，国内患者也可以，但要注意挂号费和检查费要贵一些，药费跟普通门诊一样，每个门诊限号10个）⑦注意：如果您的病是特殊或疑难病，可以直接到诊室先找我看一下，如果确实是疑难少见病可以直接加号。目前已经按要求取消诊间加号了，由于我们医院是全国疑难病诊治中心，因此只有疑难少见病可以适当照顾，其它患者请按以上8种途径正常挂号。通过以上①～⑥这6种正规途径基本都应该能挂上号。建议大家最好提前在家里先挂上或预约上号，然后买好来回的返程票再来就诊，这样方便快捷，不会耽误时间，千万不要在我门诊时到诊室找我临时加号，以免影响正常的门诊工作。

每周二上午、周四上午和周五下午各加8个复诊号，这一措施实行几年来为缓解复诊患者就诊难起到了积极的作用。但是近来发现这一措施的弊端逐渐显现出来，有时影响了正常的门诊工作，因此经研究决定从2017年2月份开始取消每周二上午、周四上午和周五下午的复诊患者加号，希望大家互相转告。

为了解决少见、疑难或特殊遗传性皮肤病患者（注意不包括常见的遗传性皮肤病，如白癜风、银屑病、鱼鳞病等）就诊难的问题，从2013年8月份起对这些患者开辟就诊的绿色通道，凡符合要求的“少见、疑难、特殊的遗传病患者”可以在我有门诊时（不限于周四上午的遗传病专科门诊）随时找我加号。如果自己拿不准是否符合要求的患者，可以在我有门诊时找我先看一下，只要符合要求的可以立即加号。

白癜风是一种常见病、多发病，我们科的每个大夫那里都可以就诊，并不是只有我一个人才能看。那些确实想找我看病的患者，可以通过以下几种方式挂号：①协和医院挂号APP（号源量12个左右）；②先到北京市工商银行免费办一张“银医卡”，然后用它预约挂号；③打114电话预约挂号（特别注意这种途径不能指定医生）；④到医院排队挂号（注意每个门诊只有1-2个号）；⑤协和国际医疗部周二下午门诊（只能通过协和医院挂号APP和电话010-69156699提前预约，这个门诊不是只针对外宾，国内患者也可以，但要注意挂号费和检查费要贵一些，药费跟普通门诊一样，每个门诊限号20个）⑥协和国际医疗部周四夜间门诊5pm-7pm（只能通过协和医院挂号APP和电话010-69156699提前预约，这个门诊不是只针对外宾，国内患者也可以，但要注意挂号费和检查费要贵一些，药费跟普通门诊一样，每个门诊限号10个）⑦最新开通的途径：北京联合诊所（注意目前只接受提前预约，出诊时间每周六上午8点-12点，提前1周开始预约，限号20个，预约电话15210778575或010-59273289，药费和检查费均跟普通门诊基本一样）以上是一些正规的挂号途径，大家可以根据自己的具体情况，选择合适的途径就诊。注意：千万不要在我出诊时找我临时加号（包括复诊患者），以免影响正常的临床工作；特别提醒：初诊患者很多是外地的，千里迢迢来到北京，人生地疏，再加上看病心切，很容易被一些不法分子欺骗，造成经济损失，所以一定要提高警惕！①最近发现有些患者被不法分子骗到其它医院，说是我的老师在那里出诊，结果上当受骗，造成经济损失。在此提醒大家，我的老师已经退休，年事已高不再出门诊。②近期发现倒号现象有所抬头，严重损害了广大患者的利益，希望大家不要从号贩子的手中买号。如果有上当受骗者，可以到医院有关部门投诉，医院一定会严肃处理的。

激素依赖性皮炎（TopicalCorticosteroidDependentDermatitis，TCDD）是指由于患者长期外用含糖皮质激素的制剂（如药膏、药水、化妆品、护肤品、面膜等），虽然原发皮肤疾病好转或消退，但在停用后原有皮肤病复发或加重，需再次使用含糖皮质激素的制剂才能控制症状的一种皮肤病。本病好发于中青年女性的面颈部，临床表现多样，可分为四种类型：皮炎型、痤疮型、色素型和毳毛增生型。主要表现为红斑、丘疹、脱屑、色素沉着等皮损，局部皮肤常有烧灼感、刺痛、紧绷等不适。鉴别诊断包括：面部皮炎、口周皮炎、玫瑰痤疮、脂溢性皮炎、特应性皮炎等。一、一般治疗：1 立即停用含激素的制剂（包括药膏、药水、化妆品、护肤品、面膜）；2 局部皮肤避免接触各种刺激物，如热水烫洗、肥皂、紫外线照射等。3 注意环境温度要合适、忌辛辣食物等。二、外用药物：①外用非激素类软膏替代治疗：如钙调神经酰胺抑制剂（如爱宁达、0.03%他克莫司软膏等）。②润肤剂和保湿剂：可帮助恢复皮肤屏障功能并缓解干燥（如精心硅霜等）。三、口服药物：①如果有瘙痒，则可联合口服抗组胺药物，以减轻瘙痒；②如果毛囊炎较多，则可考虑口服美满霉素胶囊（注意：孕妇、哺乳期妇女、8岁以下儿童、对四环素类药物过敏者禁用）四、物理治疗：①LED红光照射治疗，具有抗炎效果，促进皮损修复。②强脉冲光治疗，可改善皮肤毛细血管扩张等问题。本病较顽固，治疗周期较长，建议联合治疗，这样能有效地缩短病程、减少复发。根据我们的经验，经过正规治疗，本病大多数患者的皮损可以消退，恢复正常。最后，需要强调的是在皮肤薄嫩部位（如面颈部、外阴、肛周等）避免外用含糖皮质激素的制剂是预防TCDD的最主要的方法。

无色素痣是一种常见的皮肤病，其发生可能与表皮内黑素小体合成和转运障碍有关。一般在出生时或出生后不久发病，皮损表现为局限性、节段性或全身性分布的色素减退斑，随身体发育按比例增大，不会自然消失。一般情况下本病不需要治疗，但如果白斑面积较大或位于暴露部位影响美观时则需要进一步治疗。无色素痣的治疗方法包括：激光治疗、外用药物治疗和表皮移植等。其中除了遮盖剂可取得暂时美观效果外，其它外用药物和激光治疗一般均无明显效果。传统的表皮移植方法有负压吸疱自体表皮移植、自体黑素细胞培养移植、自体表皮细胞悬液移植等，各有利弊。随着科学技术的发展，目前最新的表皮移植方法称之为“组织工程自体表皮移植”，它避免了传统的黑素细胞混悬液在移植过程因液体流动和固定困难所导致的移植效果不稳定的弊端，明显提高了治疗效果。临床实践表明，组织工程自体表皮移植对无色素痣的治疗效果显著，术后恢复迅速，且一般不会留下瘢痕。鉴于组织工程自体表皮移植在治疗无色素痣方面的良好效果，值得在临床上进一步推广，以治疗这种难治性先天的皮肤病。

白癜风是一种让患者深感烦恼的皮肤病，但在选择治疗方案时，患者需慎重考虑药物的安全性和有效性。在此提醒白癜风患者，口服含补骨脂的药物并非理想的治疗选择，因为它可能引发一系列不良反应，对病情产生不良影响。首先，补骨脂口服吸收后，全身分布，其中曝光部位的皮肤在日光照射下，可能会引起皮肤过敏反应，出现皮疹、瘙痒等不适症状。这对于进展期的白癜风患者可能会因搔抓出现新的白斑（同形反应）而加重病情，因此患者应慎重使用。其次，口服含补骨脂的药物后，可能会刺激胃肠道，导致口腔、食管、胃肠道烧灼感等不适症状，影响日常饮食和生活。这对于本就需要保持身体各方面平衡的白癜风患者来说，可能会加重病情。补骨脂素可以抑制肝脏中的细胞色素P450(CYP450)酶的活性，降低其对其他药物的代谢，导致药物在体内蓄积，增加药物的毒副作用。此外，长期服用含补骨脂的药物还可能对肝肾造成损害，甚至引起严重的药物性肝炎，而肝肾这两个器官在身体代谢过程中发挥着重要作用，一旦受损对患者的健康会造成伤害。其他不良反应包括便秘、失眠、心悸等症状，这些对于本就因白癜风而受到身心双重压力的患者来说，可能会进一步加重病情。因此，为了确保治疗的有效性和安全性，建议白癜风患者在选择药物治疗时尽量避免服用含补骨脂的药物，咨询专业医生，制定个体化的治疗方案。同时，注意保持健康的生活方式，合理饮食，有助于维持身体的平衡，更好地面对白癜风的挑战。